首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心

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疾?。? 先天性直腸肛管畸形
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無肛術(shù)后如何擴(kuò)肛？肛門成形術(shù)——是在原本沒有開口的位置新建肛門開口，或者，在原本開口過小的基礎(chǔ)上，建立正常大小開口的肛門。術(shù)后需要讓這種“從無到有”的改變長(zhǎng)期保持，讓原本無法排便或排便困難的寶寶過上正常的生活。然而我們的身體存在這樣一種機(jī)制，即所有傷口都有自行愈合傾向，這在大多情況下是一種有益的自我保護(hù)，但對(duì)于無肛寶寶而言，卻是術(shù)后需要通過努力避免發(fā)生的，不能讓新建的肛門再“長(zhǎng)回去”。因此，無肛患者術(shù)后必須進(jìn)行大約半年的肛門擴(kuò)張。?一般來說，肛門成形術(shù)后2周，醫(yī)生指導(dǎo)家長(zhǎng)開始給寶寶擴(kuò)肛，2次/天，逐漸加號(hào)，每周上升0.5~1個(gè)號(hào)，直至達(dá)到（表1）中的年齡標(biāo)準(zhǔn)所對(duì)應(yīng)的擴(kuò)肛器，能順利無阻通過肛門?！緮U(kuò)肛時(shí)注意事項(xiàng)】1.????建議2位家長(zhǎng)一同參與擴(kuò)肛，其中1名家長(zhǎng)可協(xié)助患兒固定合適的體位（如下圖）。2.????擴(kuò)肛前，使用水溶性潤(rùn)滑液涂抹擴(kuò)肛器，可以減少因摩擦造成的疼痛不適。3.????擴(kuò)肛器來回輕度旋轉(zhuǎn)進(jìn)入肛門，約5-6cm深度即可，停留30秒。4.????如遇阻力，切勿暴力置入，可退出后緩慢再進(jìn)。5.????每次升新號(hào)時(shí)，先用原有號(hào)擴(kuò)肛器擴(kuò)張，便于新號(hào)擴(kuò)肛器順利進(jìn)入。6.????每次使用完擴(kuò)肛器后，用肥皂清水洗凈擦干即可。?擴(kuò)張到年齡對(duì)應(yīng)大小的擴(kuò)肛器后，可以逐漸減少頻度，具體方法參照（表2）。?在逐漸減量過程中，如果出現(xiàn)擴(kuò)肛困難、疼痛或出血，說明可能存在吻合口狹窄，應(yīng)重新開始每日2次擴(kuò)肛。經(jīng)過擴(kuò)肛，大多能得到好轉(zhuǎn)，只有極少數(shù)情況下，需要再次行肛門成形術(shù)。術(shù)后定期隨訪對(duì)無肛患者而言極為重要，與預(yù)后直接相關(guān)。必須對(duì)排尿排便及肛門情況進(jìn)行評(píng)估，針對(duì)性護(hù)理或治療?！拘g(shù)后隨訪時(shí)刻表】2周、4-6周、2-3個(gè)月、3-6個(gè)月、1歲、2歲、3歲、青春期?
關(guān)于一穴肛一穴肛，又叫泄殖腔畸形，是女性先天性直腸肛門畸形的一種。過去認(rèn)為一穴肛是一種十分罕見的類型，但實(shí)際發(fā)生率并不低，過去認(rèn)為的一些所謂“直腸陰道瘺”，其實(shí)有相當(dāng)部分就是一穴肛，而沒有得到正確的治療。 一穴肛患兒的直腸，陰道和尿道共同開口于會(huì)陰，稱為“共同通道”。共同通道的長(zhǎng)度、尿道和直腸分別匯入共同通道的高度均有較大差異。共同通道的長(zhǎng)度直接決定了手術(shù)矯正的難度和術(shù)后排尿、排便的功能。同時(shí)，多數(shù)一穴肛患兒存在著不同程度的子宮、陰道異常，有些需要同時(shí)糾正。 一穴肛治療的目的是盡可能重建良好的排尿、排便和性功能。過去很多人認(rèn)為一穴肛是直腸肛門畸形中最嚴(yán)重的一種，術(shù)后控便和控尿功能一定不良。而實(shí)際上，對(duì)于共同通道短于3厘米的患兒來說，只要接受正確的評(píng)估和規(guī)范的治療，可以取得良好的效果，甚至像正常人一樣生活。 80%一穴肛共同通道是小于3厘米的，我們采用后矢狀入路直腸肛門直腸成形和尿生殖竇整體游離術(shù)，手術(shù)時(shí)間短，外觀較好，對(duì)功能的保護(hù)也很好。到對(duì)于長(zhǎng)共同通道的患兒，則需要術(shù)前完善評(píng)估，根據(jù)每個(gè)患兒的情況采用不同的術(shù)式，需要醫(yī)生有豐富的經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)具備肛腸、泌尿等?？浦R(shí)。 本文系楊綱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。