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視力、眼球、生命＆每一步的選擇都很艱難，而明確眼眶腫物的性質(zhì)需要放在首位
患者年輕女性，兩年前因為眼球突出就診，檢查發(fā)現(xiàn)眼眶腫物，病變位于視神經(jīng)內(nèi)側，當時醫(yī)生溝通如果選擇完整摘除病變，存在失明的風險?；颊咝睦泶嬖趬毫?，多處就醫(yī)，有醫(yī)生提議采用伽馬刀放療控制病情，然而此時并未明確腫物的病理性質(zhì)。在眼眶腫物的影像學檢查中，某些腫瘤如血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、黑色素瘤、淚腺腫瘤等有一定特征性改變，醫(yī)生在術前會給出傾向性意見，但有時也會出現(xiàn)出乎意料的情況。而多數(shù)病理類型的瘤體核磁共振信號接近，并不容易鑒別。當與常見腫瘤表現(xiàn)不一致時，更要提高警惕。在放療后兩年隨訪過程中，患者眼球突出、視力下降，回流障礙表現(xiàn)愈發(fā)加重。復查影像片腫物的范圍明顯擴大。此時想要徹底切除，而不危及視力幾無可能，而之前手術只是影響視力有風險?；颊咴谟惺鞯男睦頊蕚湎率中g，然而術中發(fā)現(xiàn)粘連緊密，病變沒有包膜，已經(jīng)不存在徹底切除的可能，巨檢表現(xiàn)惡性可能大，和家屬溝通后活檢明確性質(zhì)?？赡苁侵白鲞^伽馬刀放療的原因，不僅術中組織粘連嚴重，術后病理診斷也存難度，經(jīng)過會診提示惡性腫瘤，但細胞來源不確切。完成全身檢查后發(fā)現(xiàn)目前尚無其他部位轉(zhuǎn)移。眼眶骨壁有一定的屏障作用，為防止病變進入顱內(nèi)、鼻腔甚至遠處轉(zhuǎn)移，建議患者必須當機立斷完成眼眶內(nèi)容剜除術，眼球不能保留?；颊呒m結了很久方同意手術，畢竟年紀很輕；畢竟還有視力；畢竟今后外觀影響巨大……但此時再不放棄眼球。徹底根治病變，恐怕就要危及生命了。而即使手術后也需要密切隨訪3~5年，術后給予放化療的補充治療。在眼部惡性腫瘤的治療中，遵循的原則一定是：生命重于眼球，眼球重于視力。本病例的啟示在于：不到那一步，任何一個人做選擇都很艱難。誰肯輕易接受失明？誰會輕易放棄眼球？事后復盤，最佳選擇是在2022年的時候承受一定的失明風險，完整摘除病變。但如果當時真的術后視力喪失，患者能夠接受嗎？能夠理解醫(yī)護人員做出的努力么？很多時候即使不考慮視力問題，在有限的空間中完整摘除病變也很艱難。如果病理證實為良性病變，會覺得懊惱么？但不首先明確腫物性質(zhì)，步步退防，最終只會把問題更為復雜化。而第一次手術如果為了保留視力，選擇部分切除，最終的結果也不理想。上海市五官科醫(yī)院眼科科普號
眼部惡性腫瘤切凈后的規(guī)范治療＆一例青少年眼眶橫紋肌肉瘤復發(fā)的啟示患者，中學女生，兩年前在疫情期間因眼眶腫物來診，影像學特點與常見的兒童眼眶腫瘤，比如皮樣囊腫，血管淋巴管瘤等常見類型不同。這種“什么都不像”的腫瘤在兒童和青少年發(fā)生，尤其需要警惕橫紋肌肉瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。前者高度惡性，可以危及生命，不容漏診。臨床醫(yī)生要有獨立判斷能力，讀片報告只能作為參考！病理最終證實術前判斷為橫紋肌肉瘤?；蛟S是受疫情影響，或許是患者家屬并沒有聽清楚醫(yī)生的囑咐，兩年后再次來診時發(fā)現(xiàn)腫物復發(fā)，術后未做任何規(guī)范的放化療。臨床上各種惡性腫瘤的后續(xù)治療并不一樣：1、多數(shù)眼瞼惡性腫瘤，切緣陰性，只需要定期復查即可；2、淚腺惡性腫瘤，即使完整切除，因為安全切緣不足，仍然需要補充放化療；3、對于視網(wǎng)膜母細胞瘤，是在術后根據(jù)病理切片有無高危因素決定是否需要補充化療或者放療；4、淚囊區(qū)惡性腫瘤，因為淚道是連續(xù)的粘膜管道，只要病理類型對放療敏感。即使切緣陰性，多數(shù)應該補充放療；5、對于已經(jīng)明確有轉(zhuǎn)移擴散或者切不盡、切緣陽性者，后續(xù)治療必須盡快跟上。6、本例眼眶橫紋肌肉瘤非常特殊。其實眼眶和眼球內(nèi)只有平滑肌，為何會發(fā)生橫紋肌肉瘤，至今病因不明。術后即時完整摘除，也需要按照規(guī)范進行化療。因為該病高度惡性，容易復發(fā)、轉(zhuǎn)移的特點。術后根據(jù)疾病的病理類型分期，有無轉(zhuǎn)移，至少要完成12次以上的化療，部分患者還要接受放療，而且即使完整摘除的病例都需要每三個月完成增強核磁共振，堅持3-5年，以便早期發(fā)現(xiàn)復發(fā)。第一次手術恢復良好，疤痕幾乎可以忽略不計。二次手術依舊超越腫瘤范圍完整摘除，術后出現(xiàn)的上瞼下垂仍有機會自行恢復，再次提醒患兒家長：克服一切困難，暫時擱置學習，務必按照惡性腫瘤治療規(guī)范完成全療程化療，以避免腫瘤轉(zhuǎn)移而危及生命。袁一飛醫(yī)生的科普號