神經(jīng)內(nèi)科

2023年9月歐洲視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）工作組在神經(jīng)病學(xué)雜志上發(fā)表了NMOSD的最新治療推薦。一、NMOSD急性發(fā)作時(shí)的治療：急性發(fā)作時(shí)治療越早越好；治療方案①：甲潑尼龍1g/天靜脈輸注，3-5天；如果無明顯恢復(fù)，及早進(jìn)行血漿置換或免疫吸附治療5-10次（每天或隔日一次）；如果有效，激素減量，口服維持3-6月；②既往發(fā)作甲潑尼龍效果不好患者、既往發(fā)作血漿置換或免疫吸附效果好的患者、或者嚴(yán)重脊髓炎患者可首選血漿置換或免疫吸附治療5-10次；如果治療有效，口服激素維持3-6月；如果治療效果不好，甲潑尼龍1g/天靜脈輸注，3-5天，隨后口服激素3-6月；③嚴(yán)重發(fā)作，聯(lián)合甲潑尼龍和血漿置換/免疫吸附治療；盡管靜脈注射用免疫球蛋白可能有效，但并未推薦。二、預(yù)防復(fù)發(fā)的治療①AQP4抗體陽性的NMOSD患者首次發(fā)作后應(yīng)給與長(zhǎng)期免疫抑制藥物治療預(yù)防復(fù)發(fā)；對(duì)患者既往使用免疫抑制藥物病情穩(wěn)定的患者，又無明顯副作用，不需要改變治療藥物；傳統(tǒng)的免疫抑制劑如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酸、口服激素可以使用，但作為非首選藥物（二線藥物）；不主張單獨(dú)小劑量激素口服預(yù)防復(fù)發(fā)；單克隆抗體藥物如依庫(kù)利珠單抗、依庫(kù)珠單抗、伊奈利珠單抗、利妥昔單抗、沙特利珠單抗治療效果優(yōu)于傳統(tǒng)免疫抑制劑，均可作為AQP4抗體陽性NMOSD患者的一線預(yù)防藥物。但需要根據(jù)患者個(gè)體情況如發(fā)作嚴(yán)重性、并存病、妊娠計(jì)劃、家庭財(cái)政情況等選擇；②AQP4抗體陰性的NMOSD患者首次嚴(yán)重發(fā)作或第二次發(fā)作后建議長(zhǎng)期免疫抑制藥物治療預(yù)防復(fù)發(fā)；利妥昔單抗和經(jīng)典傳統(tǒng)免疫抑制劑（硫唑嘌呤嗎替麥考酚酸）均可作為一線藥物；三、治療失敗患者藥物選擇治療失敗定義：治療過程中（有效藥物劑量和有效作用時(shí)間內(nèi)）仍出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)作或者發(fā)生藥物嚴(yán)重副作用；①硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酸治療失敗患者應(yīng)轉(zhuǎn)換為單克隆抗體治療；②單克隆抗體治療失敗可換為另一種作用機(jī)制不同的單抗藥物；③轉(zhuǎn)換藥物過程中可給與小劑量激素口服等待新藥物發(fā)揮作用；四、治療療程：AQP4抗體陽性NMOSD患者建議長(zhǎng)期免疫治療；AQP4抗體陰性NMOSD患者穩(wěn)定至少5年；五、妊娠：妊娠期NMOSD患者應(yīng)早期根據(jù)妊娠計(jì)劃選擇免疫治療；不應(yīng)因準(zhǔn)備妊娠中斷免疫治療；硫唑嘌呤、利妥昔單抗、依庫(kù)利珠單抗在妊娠期間可繼續(xù)應(yīng)用，但需要密切監(jiān)測(cè)副作用；

脊髓上至頭顱底部枕骨大孔處和延髓相連，下至12胸椎和第一腰椎之間，是周圍神經(jīng)系統(tǒng)和大腦之間的聯(lián)系紐帶。脊髓功能受損會(huì)出現(xiàn)一系列癥狀和體征。如果您有以下幾種表現(xiàn)，應(yīng)注意是否存在脊髓疾?。?，????胸部或腹部束帶感（感覺在胸部或腹部有帶子給纏繞綁住的感覺，又稱捆綁感）；2，????走路時(shí)有踩棉花感覺或咯石子感覺，走路不穩(wěn)，尤其是黑暗無燈光環(huán)境下走路不穩(wěn)加重；3，????洗臉時(shí)感覺站立不穩(wěn)；4，????坐在凳子上或躺在床上時(shí)感覺坐在或躺在氣球上的感覺；5，????四肢或雙下肢麻木無力而言語吞咽功能正常；麻木可先足趾麻木逐漸向上發(fā)展，也可從胸腹部向下發(fā)展；下肢捆綁感；早晨感覺雙下肢僵硬不靈活，活動(dòng)一段時(shí)間后好轉(zhuǎn)；6，????低頭或仰頭時(shí)四肢或單側(cè)肢體電擊樣感覺，瞬間消失；7，????胸部或者腹部局限性疼痛和異常感覺，尤其是觸到局部皮膚時(shí)感覺和其他部位皮膚不一樣；8，????會(huì)陰區(qū)麻木，大便后擦屁股時(shí)感覺局部麻木；9，????大便、小便費(fèi)力，感覺使不上勁或者大小便控制不住，尿急或尿失禁。出現(xiàn)這些癥狀應(yīng)及時(shí)就診。

沙芬酰胺原研自意大利，現(xiàn)在我們承接莎芬酰胺的三期臨床試驗(yàn)，該項(xiàng)目入選標(biāo)準(zhǔn)如下： 特發(fā)性帕金森病3年以上，穩(wěn)定左旋多巴口服至少4周，HoYa分期1-4期，每日關(guān)期至少累計(jì)1.5小時(shí)（不包括晨僵）。 參加該項(xiàng)目的患者可免費(fèi)獲得試驗(yàn)用藥物4個(gè)月，請(qǐng)有意向的患者每周一到省三院神經(jīng)內(nèi)科專家門診就診，評(píng)估是否滿足入組標(biāo)準(zhǔn)！以尋求新的治療選擇