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疾?。? 新生兒疾病
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巨型臍膨出：從保守治療到延期手術(shù)的希望之旅臍膨出是一種少見的腹壁缺損先天性畸形，孕期發(fā)生率為1/4000~3000，35%伴有肝臟膨出，缺損直徑大于5cm或肝臟疝入囊膜大于50%為巨大臍膨出，75%可合并其他畸形，主要為染色體畸形異常、心臟等。臍膨出不合并染色體異常、嚴(yán)重心肺畸形以及其他重大畸形的情況下醫(yī)學(xué)意義上是可以繼續(xù)妊娠，總體生存率大于97%。但目前巨型臍膨出依然是威脅新生兒生命健康的嚴(yán)重先天性畸形之一，也是治療的難點，有效治療手段也十分有限。這一病癥的治療不僅復(fù)雜，而且充滿挑戰(zhàn)。本文將初步介紹巨型臍膨出的治療難點、出生后的多種治療選擇，以及重點是保守治療后的延期手術(shù)選擇。巨型臍膨出的治療難點巨型臍膨出的出生后治療難點主要體現(xiàn)在以下幾個方面：胎兒期囊膜破裂：在孕晚期，囊膜在宮腔內(nèi)破裂，導(dǎo)致臟器外露，但腹壁不發(fā)育、發(fā)育差等，往往存在難免流產(chǎn)導(dǎo)致早產(chǎn)，體重低，肺部發(fā)育不良，導(dǎo)致生后補(bǔ)囊膜后治療困難，易產(chǎn)生腹腔間隙綜合征導(dǎo)致MODS。腹壁缺損大：一般缺損部位直徑大于5厘米，缺損的往往是肌層，部分患兒附加皮膚亦發(fā)育極差，膨出的臟器主要為肝臟，臟器突出多，一次性回納后嚴(yán)重影響呼吸且皮膚無法縫合覆蓋缺損。腹腔發(fā)育差：膨出外觀類似于“Ω”型，基地窄、缺損小，肝臟長期突出導(dǎo)致腹腔發(fā)育極差，臟器無法還納。囊膜易受損：囊膜暴露在環(huán)境中容易失去水分，脆性增加，容易在回納過程中破裂、出血，增加了感染的風(fēng)險。出生后的多種治療選擇針對巨型臍膨出，醫(yī)生會根據(jù)患兒的實際情況（主要是膨出物性質(zhì)和大小、腹壁肌肉和皮膚的發(fā)育、心肺發(fā)育情況等等）選擇合適的治療策略：一期修補(bǔ)術(shù)：針對于腹壁發(fā)育良好、腹腔容積足夠大或者腹壁皮膚發(fā)育好的巨型臍膨出，以形成腹壁疝的形式閉合腹腔，待腹壁發(fā)育后再次整形；Silo袋分期修補(bǔ)術(shù)：對于囊膜破裂早期腸管脫出創(chuàng)面清潔的患兒或者腹壁發(fā)育一般、但評估可以通過壓迫分期還納的患者，可以采用分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)。這種方法使用無菌Silo袋保護(hù)脫出的腸管，防止感染，并逐步將膨出的臟器回納入腹腔，一般1到2周后分期手術(shù)修補(bǔ)。保守治療：對于腹腔發(fā)育較差、皮膚難以縫合、和（或）有心肺問題的患兒，可以采用保守治療，如囊膜懸吊并順序結(jié)扎囊膜，利用重力作用和結(jié)扎產(chǎn)生的壓力使膨出的腹腔臟器逐漸回納入腹腔。保守治療后延期手術(shù)保守治療是巨型臍膨出治療中的重要一環(huán)，它為后續(xù)的延期手術(shù)提供了必要的準(zhǔn)備。保守治療的作用：保守治療通過外用磺胺嘧啶銀、生長因子等促進(jìn)囊膜上皮化，為后續(xù)的手術(shù)修補(bǔ)創(chuàng)造了更好的條件。延期手術(shù)的時機(jī)：囊膜上皮化后，一般一周歲后可擇期行手術(shù)修補(bǔ)腹壁缺損。延期手術(shù)的內(nèi)容：延期手術(shù)主要是在保守治療的基礎(chǔ)上，對腹壁缺損進(jìn)行修補(bǔ)。根據(jù)患兒的具體情況選擇合適的手術(shù)方法，如生物補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)等，將剩余的體外臟器全部還納腹腔，并完成腹壁的修復(fù)。結(jié)語巨型臍膨出的治療是一個復(fù)雜而漫長的過程，需要醫(yī)護(hù)、家長的共同努力。通過保守治療和延期手術(shù)的有機(jī)結(jié)合，我們可以為患兒提供更好的治療效果和生活質(zhì)量。