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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內(nèi)科 1937年土耳其的貝赫切特醫(yī)生系統(tǒng)地提出了貝赫切特病,后來統(tǒng)一稱為白塞病。本病又被稱為絲綢之路病,因?yàn)闁|亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高。好發(fā)年齡為16~40歲。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等器官,大部分患者預(yù)后良好,眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳??谇粷兪亲畹湫秃妥罨镜陌Y狀。幾乎100%患者均有復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍??蔀閱伟l(fā),也可成批出現(xiàn),圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈,大約1~2周后自行消退而不留疤痕。重者潰瘍深大,偶可遺留疤痕。約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似,但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大,疼痛劇,愈合慢。約50%患者有眼炎,雙眼各組織均可累及。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚等,致盲率可達(dá)25%,是本病致殘的主要原因。皮損發(fā)生率高,表現(xiàn)多種多樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。白塞病共有6個(gè)診斷項(xiàng)目。分別為:眼部病變(2分)、反復(fù)外陰潰瘍(2分)、反復(fù)口腔潰瘍(2分)、皮膚損害(1分)、神經(jīng)系統(tǒng)病變(1分)、血管病變(1分)、針刺試驗(yàn)陽性(1 分),累計(jì)總得分≥4 分即符合白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)。腸白塞病是白塞病的一種特殊類型,發(fā)病率為白塞病10%~50%,從口腔到肛門的全消化道均可受累,好發(fā)年齡為20~40歲,其中男性患者病情常較重。腸型白塞病一般在白塞病發(fā)病4~5年以后出現(xiàn),其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。約87%~92%患者出現(xiàn)腹痛,其中以右下腹疼痛最常見,癥狀類似闌尾炎表現(xiàn)。約30%出現(xiàn)消化道出血和穿孔。約25%的患者可以出現(xiàn)發(fā)熱。12.7%~29%的患者出現(xiàn)慢性腹瀉。主要的病理表現(xiàn)是中等及小血管的非特異性炎癥,致血管壁增厚、血管狹窄、閉塞, 繼而出現(xiàn)供血組織的壞死,潰瘍形成。內(nèi)鏡是最重要的診斷、評估腸白塞病病情活動(dòng)和隨訪的手段。典型表現(xiàn)為回盲部孤立深大潰瘍或數(shù)個(gè)大的潰瘍(總數(shù)不超過5個(gè)),圓形或橢圓形潰瘍,潰瘍邊界清楚,基底部有滲出,潰瘍周圍的炎癥反應(yīng)相對較少。臨床預(yù)后與臨床癥狀、潰瘍大小、潰瘍形態(tài)、潰瘍深度、炎癥程度及是否合并貧血相關(guān)。附圖為一青年男性腸白塞病的腸鏡表現(xiàn)。圖1:回盲部大潰瘍;圖2:回腸末端火山口樣潰瘍。本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均可能有效,但停藥后易復(fù)發(fā)。急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期要注意預(yù)防復(fù)發(fā),如控制口、咽部感染,避免進(jìn)食刺激性食物。輕癥患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3~4g/天)、氨基水楊酸類(2.25~3g/天)。中到重度患者應(yīng)在??漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。一般首先使用糖皮質(zhì)激素控制病情活動(dòng),并使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、沙利度胺或生物制劑。免疫抑制劑藥物發(fā)揮治療作用需要3~6個(gè)月,因此,應(yīng)當(dāng)在激素使用過程中加用,聯(lián)合使用3~4月后再將激素逐漸減量至停用。 出現(xiàn)腸穿孔、大出血必要時(shí)行回腸結(jié)腸部分切除術(shù),但要警惕術(shù)后復(fù)發(fā)率和二次手術(shù)。腸白塞病是白塞病的一種特殊類型,發(fā)病率低,病情復(fù)雜,缺乏統(tǒng)一的治療共識(shí),治療難度大。治療隨訪過程中要仔細(xì)觀察病情變化,及時(shí)進(jìn)行疾病活動(dòng)評估,加強(qiáng)多學(xué)科合作。對于出現(xiàn)體重減輕和發(fā)熱的,應(yīng)當(dāng)警惕結(jié)核,及時(shí)采取相應(yīng)的治療措施。圖1 回盲部大潰瘍圖2 回腸末端火山口樣潰瘍主要參考文獻(xiàn):1. 白塞病診斷和治療指南,中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2011。2. 葉京芬,管劍龍。腸白塞病病情評估和預(yù)后因素研究進(jìn)展。3. 范圣先,李幼生。 腸型白塞病的診斷和治療進(jìn)展。4.何金蓮。腸白塞病與克羅恩病的鑒別診斷研究進(jìn)展。5.Skef Wasseem,etc. Gastrointestinal Behet's disease: A review.6. Hatemi Ibrahim,etc. Gastrointestinal Involvement in Behcet Disease.2020年01月14日
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