Behcet病

Behcet 病，又稱(chēng)為白塞病、貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等，是一種慢性變異性系統(tǒng)性血管炎。Behcet 病以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎為臨床特征，同時(shí)可以出現(xiàn)消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器受累。

由于本病多見(jiàn)于東亞、中東及地中海沿岸地區(qū)，常又稱(chēng)為“絲綢之路病”。本病好發(fā)于 16-40 歲人群，男女發(fā)病率無(wú)太大差別，但男性患者臟器受累更多見(jiàn)。

Behcet 病的發(fā)病原因目前還不明確，可能和遺傳、環(huán)境、感染、免疫等因素有關(guān)系，具體如下：

• 遺傳：研究發(fā)現(xiàn)，部分 Behcet 病患者有明顯的家族遺傳史。
• 環(huán)境：Behcet 病的發(fā)病率和地域有關(guān)，多發(fā)生在地中海、中東、中國(guó)和日本這些地區(qū)。
• 感染：研究發(fā)現(xiàn)，Behcet 病可能與病毒、細(xì)菌感染有關(guān)，也可能與結(jié)核有關(guān)。
• 免疫：Behcet 病患者的體內(nèi)產(chǎn)生了針對(duì)口腔黏膜和血管壁的抗體，使得機(jī)體的免疫系統(tǒng)把他們當(dāng)成了敵人，并對(duì)他們展開(kāi)了攻擊，造成口腔黏膜和血管壁的病變。

主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔和生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害。全身多系統(tǒng)都可能被累及。本病是慢性疾病，很多患者需要經(jīng)過(guò)數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才出現(xiàn)癥狀和體征。

典型癥狀

Behcet 病常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍（1 年內(nèi)至少?gòu)?fù)發(fā) 3 次）基礎(chǔ)之上，加上以下任何兩條：

• 復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕
  與口腔潰瘍形狀相似，但出現(xiàn)次數(shù)少，數(shù)目也少。女性患者常出現(xiàn)在大、小陰唇、陰道內(nèi)，男性患者多見(jiàn)于陰囊和陰莖處，也可以出現(xiàn)在肛周附近。

• 眼部損害
  主要包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內(nèi)細(xì)胞或視網(wǎng)膜血管炎。

  男性多于女性，尤其是年輕男性發(fā)病率高，多見(jiàn)于起病后兩年內(nèi)。常見(jiàn)病變?yōu)橐暰W(wǎng)膜炎，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致視力障礙甚至失明。

• 皮膚損害
  主要包括結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發(fā)育期后的痤瘡樣結(jié)節(jié)。

  結(jié)節(jié)性紅斑，多見(jiàn)于膝蓋以下，呈對(duì)稱(chēng)性，硬幣大小，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7-14 天色澤轉(zhuǎn)為暗紅，可自行消退。也可表現(xiàn)為假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、丘疹膿皰疹、淺表性栓塞性靜脈炎等。

• 皮膚過(guò)敏反應(yīng)性陽(yáng)性

其他癥狀

此外，Behcet 病的癥狀還有：

• 消化道癥狀：又稱(chēng)腸白塞，最常見(jiàn)右下腹痛，表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、便血等，嚴(yán)重者出現(xiàn)腸穿孔、腹膜炎等，甚至死亡。
• 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：又稱(chēng)神經(jīng)白塞，起病急，腦、脊髓的任何部位都可以受損，也可出現(xiàn)周?chē)窠?jīng)病變，受累部位不同表現(xiàn)不同。
• 心血管損害：主要損害大、中動(dòng)靜脈和心臟，可表現(xiàn)為動(dòng)靜脈狹窄、動(dòng)脈瘤、靜脈血栓、瓣膜關(guān)閉不全、心肌梗死等。
• 關(guān)節(jié)炎性病變：表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單個(gè)或少數(shù)關(guān)節(jié)腫脹疼痛，多為一過(guò)性，以膝關(guān)節(jié)最多見(jiàn)。部分患者可出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎。
• 肺部癥狀：少見(jiàn)，患者可表現(xiàn)為咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。
• 泌尿系統(tǒng)癥狀：罕見(jiàn)，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿。

Behcet 病沒(méi)有明確病因，因此也沒(méi)有特別的預(yù)防措施，主要是通過(guò)保持身體健康，規(guī)律作息，合理飲食，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)以增加免疫力來(lái)進(jìn)行預(yù)防。

Behcet 病的診斷主要根據(jù)臨床癥狀，通常需要進(jìn)行的檢查如下：

• 針刺檢查：主要通過(guò)觀察針刺皮膚處 24-48 小時(shí)后的反應(yīng)，可同時(shí)進(jìn)行多部位試驗(yàn)，是本病目前唯一特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)。

• 實(shí)驗(yàn)室檢查
  疾病活動(dòng)期可能出現(xiàn)貧血、紅細(xì)胞沉降率增快、C 反應(yīng)蛋白升高等。

  某些自身抗體如抗主動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）對(duì)疾病診斷有一定提示意義。

  結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD）約 40% 呈現(xiàn)強(qiáng)陽(yáng)性。

• 影像學(xué)檢查
  腦磁共振成像（MRI）可用于神經(jīng)白塞診斷和治療效果評(píng)估。

  胃腸鋇劑造影及內(nèi)鏡檢查、CT/核磁血管造影、血管超聲有助于診斷腸白塞及血管白塞病變部位及范圍。

  肺部 X 線、CT 等有助于肺部病變?cè)\斷。

治療目的為控制現(xiàn)有癥狀、防治重要臟器損害、減緩疾病進(jìn)展。

藥物治療主要包括非甾體類(lèi)抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等。

對(duì)癥治療

• 止痛治療：口腔潰爛疼痛難忍者，可以口服止痛藥；
• 局部用藥緩解癥狀：生殖器潰爛時(shí)可外用高錳酸鉀溶液清洗局部，然后外涂莫匹羅星軟膏等抗生素，眼和口腔病變輕者可外用激素類(lèi)藥膏。
• 血栓疾病的治療：預(yù)防 Behcet 病中的靜脈血栓形成事件的方法是控制全身性炎癥而不是開(kāi)始初始抗凝治療。然而，如果發(fā)生靜脈血栓形成事件，則應(yīng)使用標(biāo)準(zhǔn)方法進(jìn)行抗凝治療。溶栓可靜脈應(yīng)用鏈激酶，抗凝可皮下注射低分子肝素、口服華法林。

抗炎免疫治療

• 糖皮質(zhì)激素：主要用于治療急性發(fā)作的眼部病變；口腔、生殖器潰爛面積大且深、疼痛難忍者；神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生病變者；肺、腎、消化道出現(xiàn)病變且病情比較嚴(yán)重者。且糖皮質(zhì)激素治療期間需定期復(fù)查血糖、電解質(zhì)等，以防出現(xiàn)嚴(yán)重的副反應(yīng)。
• 免疫抑制劑：常見(jiàn)藥物有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。當(dāng) Behcet 病病情進(jìn)一步加重或糖皮質(zhì)激素治療效果不佳時(shí)，可改用或聯(lián)用免疫抑制劑。用藥期間需定期復(fù)查肝腎功能，孕婦、哺乳期婦女絕對(duì)不能使用。
• 非甾體抗炎藥：布洛芬、萘普生，或選擇性 COX-2 抑制劑。有發(fā)燒、關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重、皮膚結(jié)節(jié)紅斑疼痛明顯者，可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。需注意消化道潰瘍的發(fā)生。
• 沙利度胺：對(duì)口腔和生殖器潰爛有較好的療效。本藥可致胎兒畸形，最近打算生育的婦女和孕婦絕對(duì)不能使用。
• 秋水仙堿：對(duì)眼和皮膚病變有顯著的療效。需定期復(fù)查肝腎功能。

手術(shù)治療

對(duì)于動(dòng)脈瘤有破裂風(fēng)險(xiǎn)、有嚴(yán)重瓣膜受累影響心臟功能或嚴(yán)重血管狹窄的患者，醫(yī)生會(huì)考慮進(jìn)行手術(shù)治療。

• 避免燒烤、油膩、及辛辣刺激性飲食等，以防刺激口腔和消化道的病變。
• 注意口腔衛(wèi)生，飯后漱口，不吃剩飯剩菜，不吃生冷涼菜。
• 避免吃太熱或太冷的食物，以免損傷口腔。
• 多吃新鮮的蔬菜、水果，營(yíng)養(yǎng)要均衡。
• 如果某種食物能誘發(fā)或加重病情，要注意忌口。

Behcet 病患者在積極治療疾病的同時(shí)，主要應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

• 保持良好的情緒：保持良好情緒，不僅對(duì)生活質(zhì)量有極大提升，對(duì)于疾病的治療和預(yù)后也有積極影響。
• 生活規(guī)律：病情穩(wěn)定和好轉(zhuǎn)后，規(guī)律的作息有利于身體的恢復(fù)。注意防寒保暖。
• 適當(dāng)運(yùn)動(dòng)：適度的運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)患者個(gè)人自身免疫力，有助于病情恢復(fù)。
• 日常病情監(jiān)測(cè)：聽(tīng)從醫(yī)生安排按時(shí)服藥，定期就診進(jìn)行體格檢查和其他檢查，以評(píng)估是否發(fā)生相關(guān)并發(fā)癥。
• 懷孕：對(duì)于 Behcet 病患者，如果想要懷孕，應(yīng)提前告知醫(yī)護(hù)人員。這是因?yàn)槟承┲委?Behcet 病的藥物不適宜在懷孕期間使用，使用后可能會(huì)導(dǎo)致流產(chǎn)?；颊呖赡苄枰趪L試懷孕前先控制癥狀或更換藥物。

目前 Behcet 病還不能根治，也沒(méi)有特效治療方法，并且容易復(fù)發(fā)。但一旦確診為 Behcet 病，并及早給予有效的治療，是完全可以控制好并且不繼續(xù)發(fā)展的，不會(huì)影響日常生活。