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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 我相信，最近幾年，大家聽到最多的、關(guān)于癡呆的疾病，是老年性癡呆（也叫老年失憶癥，阿爾茨海默?。仓览夏晷园V呆的可怕，同時，也引起了為人子，為人女的警惕，不少兒女，帶著老人到門診找我，大多數(shù)情況下，他們的判斷是正確的。看來，科普，特別是關(guān)于醫(yī)學(xué)的科普，關(guān)于某種疾病的科普，是非常重要的，也是非常有必要的。老年性癡呆的患者，如果及早發(fā)現(xiàn)，及早就診，及早治療，是可以延緩病情發(fā)展速度，讓病人保持更長一點(diǎn)的自知力，讓病人維持好的生活質(zhì)量的時間更長一些。不過，無論如何，老年性癡呆畢竟是一個無法治愈的疾病，總有一天，病人會完全失去記憶，生活無法自理。目前，全世界對此都沒有有效的藥物，也沒有有效的方法。今天，我來談一談另外一種癡呆，血管性癡呆。這種類型的癡呆，其實(shí)也不少見，只是程度的輕重不一而已。今天想到它，是因?yàn)樽蛱炜戳艘粋€回診的病人，在與他交流時，發(fā)現(xiàn)他的情況有了明顯好轉(zhuǎn)，病人的家屬也說，自從給我治療后，情況有明顯的改善。換而言之，這是一種可以通過藥物治療而獲得一定效果的癡呆！先說說，什么是血管性癡呆，對于這樣的疾病的解釋，還是專業(yè)一些比較好?？纯丛趯I(yè)上，是如何描述血管性癡呆的（注意，括號部分，是我特意加上去的，目的是想通俗化一點(diǎn)）。血管性癡呆（英文叫VascularDementia縮寫為VD）是指由缺血性卒中（中風(fēng)）、出血性卒中（中風(fēng)）和造成記憶、認(rèn)知和行為等腦區(qū)低灌注的腦血管疾病所致的嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙綜合征。大家不知道注意到?jīng)]有，定義中，用了一個“嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙綜合征”，也就是說，這種病人，往往情況比較嚴(yán)重了，才會引起家屬或者醫(yī)生的重視，否則，一般都按照中風(fēng)進(jìn)行處理。中風(fēng)（缺血性和出血性）和腦血管疾病，為什么會引起癡呆？而且是嚴(yán)重的？這里就涉及到一個腦部特別功能區(qū)的問題。大家一聽說中風(fēng)，腦海里大多想到的是，語言不清，口角歪斜，手腳沒力，癱瘓等等。其實(shí)，這是支配這些功能區(qū)的血管受到損害所導(dǎo)致的。而這些血管，是我們大腦眾多的血管中，最容易受到損害的血管。這些血管，正是供應(yīng)大腦支配語言、面肌活動、肢體活動的功能區(qū)的主要血管，一旦這些血管受損，當(dāng)然會出現(xiàn)上述所說的表現(xiàn)。但是，大腦的血管非常的豐富，并非僅僅有這些血管。更重要的是，大腦的血管損害，并非僅僅損害一條或者幾條血管，它常常是大腦的大小血管同時受損，只是損害的輕重，時間的先后不同而已。大腦的功能區(qū)也非常多，并非僅僅有語言、面肌活動、手腳活動的功能區(qū)，還有精神活動、情緒、情感、計(jì)算、判斷能力、欲望、認(rèn)知、空間定位等等諸多功能區(qū)。當(dāng)供應(yīng)這些部位（功能區(qū)）的血管慢慢受到損害并導(dǎo)致這些血管所供應(yīng)的部位的腦組織出現(xiàn)壞死時，病人便開始出現(xiàn)不同程度的癡呆表現(xiàn)。導(dǎo)致血管損害的因素很多，除了年齡和遺傳這兩個不可控制的因素外，其它的因素，比如高血壓病、糖尿病、高尿酸血癥、高脂血癥、自身免疫性血管炎等，都是腦部血管損害的常見原因。這些“其它”的因素，在診斷明確的前提下，是可以通過合理的治療加以控制，從而使血管不在繼續(xù)受損。部分處于功能受損，但組織仍處于可以修復(fù)狀態(tài)的區(qū)域，在這個過程中，很有可能逐步恢復(fù)它的功能，這樣，病人的病情自然也會有好轉(zhuǎn)。雖然很難，但畢竟是有希望的。在昨天回來復(fù)診的病人身上，便看到可喜的變化，特別是計(jì)算能力的恢復(fù)，令我大感意外，他的家人看見，也感到高興。這就是血管性癡呆與老年性癡呆的不同之處。當(dāng)然，這兩者還有一個明顯的差異，那就是，血管性癡呆是可以通過對基礎(chǔ)疾病的及早干預(yù)和治療而得到預(yù)防，老年性癡呆則做不到這一點(diǎn)。記住，什么時候，預(yù)防都是遠(yuǎn)遠(yuǎn)勝于治療的！2023年4月22日星期六于妙手書齋2024年10月19日
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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 血管性癡呆和阿爾茨海默病的區(qū)別如下：1、血管性癡呆多有腦卒中病史，部分甚至是多次，阿爾茨海默病可以沒有。2、血管性癡呆病情加重與腦卒中發(fā)病相關(guān)，所以進(jìn)展呈階梯式，而阿爾茨海默病病情呈持續(xù)性進(jìn)行性加重。3、血管性癡呆常伴有頭痛、頭暈、肢體麻木無力、言語障礙等局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，阿爾茨海默病一般沒有這些癥狀。4、血管性癡呆認(rèn)知功能呈斑片狀損害，人格相對保留。阿爾茨海默病認(rèn)知功能全面下降，人格崩潰。5、頭顱影像學(xué)檢查血管性癡呆會發(fā)現(xiàn)腦梗死或出血灶，阿爾茨海默病則會發(fā)現(xiàn)腦萎縮，以雙側(cè)顳葉及海馬明顯。2024年10月08日194
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張奇山主任醫(yī)師 郴州市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 第四屆學(xué)組改選會議上，省醫(yī)學(xué)會會長雷軍出席，湖南省神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)委員會主委肖波教授出席，湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任沈璐教授出席。沈璐教授當(dāng)選為學(xué)組組長，副組長分別為周琳教授。張奇山教授。侯德仁教授。另外有22名委員當(dāng)選。學(xué)組組長沈璐表示：希望當(dāng)選委員們，齊心協(xié)力，共同促進(jìn)湖南省癡呆與認(rèn)知障礙疾病的診療。為學(xué)科的發(fā)展貢獻(xiàn)自己的力量。2024年08月30日95
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 癡呆(dementia)是一種以獲得性認(rèn)知功能損害為核心，并導(dǎo)致患者日常生活能力、學(xué)習(xí)能力、工作能力和社會交往能力明顯減退的綜合征?；颊叩恼J(rèn)知功能損害涉及記憶、學(xué)習(xí)、定向、理解、判斷、計(jì)算、語言、視空間功能、分析及解決問題等能力，在病程的某一階段常伴有精神、行為和人格異常[1]。臨床上引起癡呆的疾病種類繁多，其分類方法主要有以下幾種：一、癡呆的分類1、按是否為變性病分類癡呆可以分為變性病癡呆和非變性病癡呆。(1)變性病癡呆：阿爾茨海默病(Alzheimer'sdisease,AD)、路易體癡呆(dementiawithLewybody,DLB)、帕金森病癡呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)和額顳葉變性(frontotemporallobardegeneration,FTLD)等。(2)非變性病癡呆：血管性癡呆(vasculardementia,VaD)、正常壓力性腦積水以及其他疾病如顱腦損傷、感染、免疫、腫瘤、中毒和代謝性疾病等引起的癡呆[1]。2、按病變部位分類癡呆也可以分為皮質(zhì)性癡呆、皮質(zhì)下癡呆、皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆以及其他癡呆。(1)皮質(zhì)性癡呆：包括AD和FTLD；(2)皮質(zhì)下癡呆：類型較多，包括VaD、錐體外系病變、腦積水、腦白質(zhì)病變等；(3)皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆：包括多發(fā)梗死性癡呆、感染性癡呆、中毒和代謝性腦病，也見于DLB；(4)其他癡呆：包括腦外傷后和硬膜下血腫癡呆等[1]。3、按發(fā)病及進(jìn)展速度分類快速進(jìn)展性癡呆(RPD)通常指在數(shù)天、數(shù)周（急性）或數(shù)月（亞急性）發(fā)展為癡呆的情況，可能的病因是血管性、感染性、中毒和代謝性、自身免疫性、轉(zhuǎn)移癌/腫瘤、醫(yī)源性/先天性代謝缺陷、神經(jīng)變性以及系統(tǒng)性/癲癇引起的癡呆。另外人類免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(CJD)也可引起發(fā)病較快的癡呆[1]。二、不同癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)癡呆是一類綜合征，需要進(jìn)行病史分析、一般及神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查、神經(jīng)心理評估、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查等綜合評估來做出診斷。癡呆的診斷主要分3個步驟進(jìn)行：首先明確是否為癡呆；其次判斷癡呆的病因；最后評估癡呆的嚴(yán)重程度。?認(rèn)知功能或精神行為損害可通過病史采集或神經(jīng)心理評估客觀證實(shí)，并且至少具備以下5項(xiàng)中的2項(xiàng)：?記憶及學(xué)習(xí)能力受損；推理、判斷及處理復(fù)雜任務(wù)等執(zhí)行功能受損；視空間能力受損；語言功能受損（聽、說、讀、寫）；人格、行為或舉止改變[1]。注：對于過去智能正常，之后出現(xiàn)獲得性認(rèn)知功能下降（記憶、執(zhí)行、語言或視空間能力損害）或精神行為異常，影響其工作能力或日常生活，且無法用譫妄或其他精神疾病來解釋的患者，可初步診斷為癡呆。?不同類型的癡呆，其診斷步驟也各不相同。以下是臨床上幾種常見癡呆類型的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、阿爾茨海默病（AD）診斷標(biāo)準(zhǔn)阿爾茨海默病是一種起病隱襲、呈進(jìn)行性發(fā)展的神經(jīng)退行性疾病，臨床特征主要為認(rèn)知障礙、精神行為異常和社會生活功能減退。?AD癡呆臨床診斷的“核心標(biāo)準(zhǔn)”以病史和檢查證實(shí)的認(rèn)知或行為癥狀為依據(jù)，除符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)外，還應(yīng)具備[2]：(1)隱襲起病，癥狀在數(shù)月至數(shù)年中逐漸出現(xiàn)；(2)報(bào)告或觀察有明確的認(rèn)知惡化病史；(3)病史和檢查證實(shí)早期的顯著的認(rèn)知損害具有以下之一：遺忘綜合征：學(xué)習(xí)和近記憶力下降，伴1個或1個以上其他認(rèn)知域損害；非遺忘綜合征：語言、視空間或執(zhí)行功能三者之一損害，伴1個或1個以上其他認(rèn)知域損害[3]；(4)符合排除標(biāo)準(zhǔn)；(5)如果有認(rèn)知衰退的病史記錄，或攜帶一種致病性AD基因突變，則可以增加AD癡呆臨床診斷的確定性[2]。注：排除標(biāo)準(zhǔn)是指①伴有與認(rèn)知障礙發(fā)生或惡化相關(guān)的卒中史，或存在多發(fā)或廣泛腦梗死，或存在嚴(yán)重的白質(zhì)病變；②有路易體癡呆的核心癥狀；③有額顳葉癡呆的顯著特征；④有原發(fā)性進(jìn)行性失語的顯著性特征；⑤有其他引起進(jìn)行性記憶和認(rèn)知功能損害的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，或非神經(jīng)系統(tǒng)疾病，或藥物過量或?yàn)E用證據(jù)。2、血管性癡呆（VaD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)血管性認(rèn)知障礙(vascularcognitiveimpairment,VCI)是指主要由腦血管病及其危險因素導(dǎo)致的認(rèn)知功能障礙，包括從輕度認(rèn)知障礙到癡呆的整個過程。其中血管性癡呆是僅次于AD的常見癡呆類型。?VaD的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：(1)首先符合癡呆的標(biāo)準(zhǔn)；(2)確認(rèn)是否存在認(rèn)知相關(guān)癥狀；(3)確定是否存在血管性腦損傷的證據(jù)；(4)明確血管性腦損傷與認(rèn)知相關(guān)癥狀的因果關(guān)系；(5)對嚴(yán)重程度和臨床亞型進(jìn)行分型[4]。3、額顳葉變性（FTLD）診斷標(biāo)準(zhǔn)額顳葉變性主要包括三種主要亞型：行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）、原發(fā)性進(jìn)行性失語（PPA）、合并神經(jīng)退行性運(yùn)動障礙的FTLD相關(guān)疾病。?以下就臨床常見的兩種疾病類型的診斷做一個簡單的介紹：(1)行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）bvFTD是FTLD最常見的亞型，占總數(shù)的50%以上。如果在影像學(xué)上看到有額顳葉的萎縮為主的表現(xiàn)，可能更加支持額顳葉癡呆的診斷，如果在病理上發(fā)現(xiàn)它有異常的蛋白，如TDP-43異常蛋白或FTDP-17異常蛋白、tau蛋白，或是其他額顳葉變性相關(guān)的基因如泛素2(UBQLN2)或C9orf72，可能對額顳葉癡呆的診斷更明確一些。?(2)原發(fā)性進(jìn)行性失語（PPA）①svPPA：又稱語義變異型PPA。其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：a.命名障礙；b.詞匯理解障礙；c.同時必須具有下列其他診斷特征中的至少3項(xiàng)：客體的語義知識障礙(低頻率或低熟悉度的物品尤為明顯)；表層失讀或失寫；復(fù)述功能保留；言語生成(語法或口語)功能保留?；颊唔殱M足以上核心特征。?此外，還有影像學(xué)結(jié)果支持的svPPA的診斷，必須同時具有下列核心特征：svPPA的臨床診斷；影像學(xué)檢查顯示以下結(jié)果中的至少一項(xiàng)：顯著的前題葉萎縮；SPECT或PET顯示有顯著的前顳葉低灌注或代謝低下。?②nfvPPA：又稱語法錯亂變異型PPA。nfvPPA的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)至少具有下列核心特征之一：a.語言生成中的語法缺失；b.說話費(fèi)力、斷斷續(xù)續(xù)、帶有不一致的語音錯誤和失真(言語失用)。?此外，還有影像學(xué)檢查支持的nvPPA的診斷，應(yīng)具有下列的2項(xiàng)：符合nfvPPA的臨床診斷；影像學(xué)檢查必須至少具有以下1個及以上：MRI顯示明顯的左側(cè)額下回、顳上回及顳頂交界處萎縮；SPECT或PET顯示明顯的左側(cè)額下回、顳上回及顳頂交界處低灌注或代謝低下[5]。4、路易體癡呆（DLB）診斷標(biāo)準(zhǔn)DLB是一種常見的神經(jīng)退行性疾病，其特征是波動性認(rèn)知障礙、帕金森病樣癥狀、反復(fù)生動的視幻覺和快速眼動睡眠行為障礙。?以下是DLB診斷標(biāo)準(zhǔn)的簡單概述：(1)診斷的必要條件是出現(xiàn)癡呆，即出現(xiàn)進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，且嚴(yán)重程度要足以影響患者的日常、社會和職業(yè)功能以及日常生活的活動能力[6]；(2)患者在早期階段可能會出現(xiàn)顯著或持續(xù)的記憶功能障礙，但隨著疾病的進(jìn)展，記憶功能障礙越來越明顯；(3)患者的認(rèn)知功能以注意力、執(zhí)行功能和視覺功能損害最明顯。5、帕金森病癡呆（PDD）診斷標(biāo)準(zhǔn)PDD指帕金森患者的認(rèn)知損害達(dá)到癡呆的程度。相對于其他認(rèn)知領(lǐng)域的損害，PDD患者的執(zhí)行功能受損尤其嚴(yán)重。PDD患者的短時記憶、長時記憶能力均有下降，但嚴(yán)重程度比AD輕。視空間功能缺陷也是常見的表現(xiàn)，其程度比AD重。?PDD的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下，兩項(xiàng)條件必須兼具，缺一不可。(1)按照中國帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016版）或MDS帕金森病臨床診斷新標(biāo)準(zhǔn)或英國腦庫標(biāo)準(zhǔn)確診的原發(fā)性帕金森病[7]；(2)帕金森病患者在發(fā)病后隱匿出現(xiàn)的緩慢進(jìn)展的認(rèn)知功能障礙，且此認(rèn)知功能障礙足以影響患者的日常生活能力（如社交、家庭財(cái)務(wù)管理和藥物服用等）。?當(dāng)觀察到患者在日常生活中出現(xiàn)顯著的生活自理能力下降、學(xué)習(xí)能力減退、工作效率明顯降低，以及社交能力逐漸喪失等指向癡呆早期癥狀的強(qiáng)烈暗示時，家屬應(yīng)該及時陪同患者前往正規(guī)醫(yī)院就診。除醫(yī)生對患者進(jìn)行個性化的治療外，家屬也應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，積極參與到患者的治療中來，學(xué)習(xí)如何更好地照顧患者，共同努力幫助患者減緩病情的進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。2024年08月13日808
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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 血管性癡呆（VaD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)VaD在臨床上一般占所有癡呆類型的12%-20%，僅次于AD，患者可出現(xiàn)記憶下降、反應(yīng)遲鈍以及失語等癥狀，病因以卒中較為常見。在診斷VaD的時候，患者需要滿足以下條件：1、通過認(rèn)知功能評估，明確患者存在認(rèn)知損傷（達(dá)到血管性癡呆或VaMCI閥值，或?yàn)榫衷钚云庸δ苷系K）。2、腦血管病與認(rèn)知損害之間存在關(guān)聯(lián)，即突然起病，認(rèn)知損害發(fā)生的時間通常與≥1次腦血管事件有關(guān)，并在多次腦血管事件下呈波動樣或階梯樣病程，或在沒有卒中或短暫性腦缺血發(fā)作病史情況下，逐漸起病，緩慢進(jìn)展病程，存在信息處理速度、復(fù)雜注意力或額葉-執(zhí)行功能突出損害的證據(jù)，且具備下列特征之一：早期步態(tài)異常；早期尿頻、尿急、其他不能用泌尿系統(tǒng)或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病解釋的尿路癥狀；人格和性格改變，或其他皮質(zhì)下?lián)p害表現(xiàn)。3、腦影像學(xué)檢查存在與腦血管病和認(rèn)知損害模式一致的腦影像學(xué)證據(jù)，即存在腦血管病定位一致的、符合認(rèn)知損害模式并足以導(dǎo)致認(rèn)知嚴(yán)重程度的影像學(xué)改變。如患者同時滿足上述（2）或者（3）即可診斷很可能的血管性癡呆；如滿足（2）但未行影像學(xué)檢查，或影像學(xué)改變不足以完全解釋認(rèn)知損害，則診斷可能的血管性癡呆；若影像學(xué)未見異常，則不能診斷可能的血管性癡呆。2023年12月26日113
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 路易體癡呆(dementiawithLewybodies,DLB)論壇導(dǎo)讀：路易體癡呆(LBD)是帕金森病癡呆(PDD)和路易體癡呆(DLB)的總稱，是僅次于阿爾茨海默病(AD)的第二種最常見的神經(jīng)退行性癡呆。在基于社區(qū)的癡呆人群中，DLB占所有癡呆的4.2%，在臨床人群中占癡呆病例的7.5%；PDD占所有癡呆病例的3.6%，帕金森病患者的點(diǎn)患病率為25-30%。LBD癡呆臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性導(dǎo)致了誤診和診斷不足，可能有超過一半的病例被漏診。目前，診斷依賴于臨床特征，沒有診斷生物標(biāo)志物。生物標(biāo)志物的最新進(jìn)展(例如α-突觸核蛋白的種子聚集試驗(yàn)和病理性α-突觸核蛋白的免疫組織化學(xué)檢測)很有希望，盡管研究隊(duì)列缺乏多樣性限制了研究結(jié)果的普遍性。路易體癡呆(dementiawithLewybodies,DLB)是最常見的神經(jīng)變性病性癡呆之一，僅次于阿爾茨海默病(Alzheimerdisease,AD)。除癡呆外，其特征性臨床表現(xiàn)還包括：視幻覺、帕金森綜合征、波動性認(rèn)知障礙、自主神經(jīng)功能障礙、睡眠障礙，以及對抗精神病藥物敏感。在美國，約有140萬人患有LBD占新增癡呆診斷的3.8%，患病率估計(jì)表明，DLB占社區(qū)癡呆診斷的4.2%，占二級護(hù)理診斷的7.5%。年齡是DLB最重要的風(fēng)險因素，大多數(shù)病例在70至85歲之間出現(xiàn)臨床癥狀。在75歲以上的人群中，DLB約占所有癡呆癥病例的5%。發(fā)病率為3.5/10萬人年。DLB在男性身上比在女性身上更常見。最近的一項(xiàng)流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，大約70%的DLB診斷和49%的PDD診斷發(fā)生在男性，DLB比PDD早發(fā)生近5年。DLB的病理學(xué)特征是存在胞質(zhì)內(nèi)嗜酸性包涵體(稱為路易體)，內(nèi)含α-突觸核蛋白聚集物，這些積聚形成路易體和路易神經(jīng)突起，路易體癡呆的潛在病理原因是多因素的，導(dǎo)致神經(jīng)儲備的增加或減少。這些α-突觸核蛋白的積聚降低了神經(jīng)元的功能，導(dǎo)致這些神經(jīng)元的死亡。路易體通常分布在全腦深部皮層，特別是前額葉和顳葉、扣帶回及島葉。LBD的預(yù)后比AD更差，認(rèn)知障礙更快，對生活質(zhì)量有顯著的負(fù)面影響。通過更好地了解其分子發(fā)病機(jī)制，了解LBD的遺傳學(xué)將有助于確定DLB和PDD之間的疾病學(xué)界限。路易體癡呆是僅次于阿爾茨海默病(AD)的第二種最常見的神經(jīng)退行性疾病。由于臨床診斷的病例數(shù)與尸檢時通過神經(jīng)病理學(xué)診斷的病例數(shù)之間存在顯著差異，因此認(rèn)為這種疾病的診斷嚴(yán)重不足。引人注目的是，許多用于治療其他形式癡呆癥的行為和認(rèn)知癥狀的藥物治療會加重DLB癥狀。因此，準(zhǔn)確診斷DLB至關(guān)重要，因?yàn)檫@些患者需要特定的治療方法。路易體癡呆包括路易體癡呆和帕金森病癡呆，是神經(jīng)退行性癡呆的第二大常見原因。包括DLB和帕金森病伴(路易體)癡呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)的總稱。越來越多的共識認(rèn)為DLB是一種獨(dú)特的臨床疾病，其特點(diǎn)是早發(fā)癡呆、進(jìn)展更快速。相比之下，PDD患者出現(xiàn)癡呆的時間要晚得多，有時甚至在帕金森病(Parkinsondisease,PD)發(fā)病后10年才出現(xiàn)。雖然這兩種疾病的臨床特征和病理學(xué)類似，但臨床對DLB的認(rèn)識相對不足且DLB的預(yù)后更差，DLB從癥狀出現(xiàn)起平均病程為5-8年。路易體癡呆和帕金森病癡呆是復(fù)雜和異質(zhì)的疾病；患者表現(xiàn)出廣泛的認(rèn)知、神經(jīng)精神、睡眠、運(yùn)動和自主癥狀。認(rèn)知障礙：注意力和警覺性水平交替變化的認(rèn)知波動是DLB的核心臨床特征。PDD和DLB中受損的認(rèn)知域主要包括注意力、記憶、視覺空間、結(jié)構(gòu)和執(zhí)行功能。從歷史上看，由于毒性代謝疾病過程中存在重疊癥狀，識別和量化認(rèn)知波動一直是一個挑戰(zhàn)。運(yùn)動障礙：高達(dá)85%的路易體癡呆患者經(jīng)歷運(yùn)動障礙，盡管靜止性震顫沒有帕金森病患者普遍。相比之下，帕金森病癡呆患者的帕金森綜合征可以是中度至重度的，并且患者經(jīng)常暴露于長期和高劑量的抗帕金森藥物，具有相應(yīng)的副作用，包括運(yùn)動波動和精神病。因此，路易體癡呆患者和帕金森病癡呆患者之間的運(yùn)動癥狀處理可能存在顯著差異。精神癥狀：路易體癡呆患者表現(xiàn)出多種精神癥狀，包括幻視和其他感覺形式的幻覺、系統(tǒng)性妄想、冷漠、攻擊性、焦慮和抑郁。癥狀可能不總是需要治療(例如，幻覺可以被認(rèn)為是中性的，或者是令人安慰或愉快的，對社會心理功能影響很小或沒有影響)。重復(fù)和復(fù)雜的幻視癥狀在DLB患者中的患病率為80%,并且是診斷的臨床標(biāo)志。與男性相比，這種情況在女性中更為常見(82%對66%)。最初，它們是單峰的，耐受性良好，情緒中立，但很少會出現(xiàn)極端的情緒，包括強(qiáng)烈的恐懼。他們的特點(diǎn)是非常詳細(xì)，例如，病人想象人或動物。有時，他們描述一種有人走近他們的感覺，或者能感覺到另一個人的存在。自主神經(jīng)：路易體癡呆患者有多種自主神經(jīng)體征和癥狀，這些與疾病進(jìn)展更快和生存期更短有關(guān)。盡管這些癥狀突出且有影響，但對它們的治療還沒有證據(jù)基礎(chǔ)；因此，關(guān)于最佳治療的觀點(diǎn)很大程度上來自于帕金森病患者中更為成熟的證據(jù)基礎(chǔ)。睡眠障礙：RBD在76%的DLB患者中流行。在將其納入DLB的診斷標(biāo)準(zhǔn)后，DLB診斷的靈敏度已增加到85%。這是一種睡眠障礙，其特征是睡眠時模仿夢境的動作、運(yùn)動和發(fā)聲。它的發(fā)生是由于缺乏正常的快速眼動睡眠弛緩，這是睡眠期間過度運(yùn)動活動的原因。在基于臨床的研究中，路易體癡呆占癡呆患者的4~8%,癡呆是帕金森病患者的常見結(jié)果(高達(dá)80%)。路易體癡呆和帕金森病癡呆的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)已達(dá)成共識，但這兩種疾病之間的聯(lián)系仍有待闡明；這兩種疾病可能代表了路易體疾病連續(xù)體的不同點(diǎn)，具有病理和遺傳重疊。這兩種疾病在臨床上通過所謂的1年規(guī)則相互區(qū)分，該規(guī)則基于相對于認(rèn)知癥狀的運(yùn)動發(fā)作時間(即在帕金森氏病癡呆中，運(yùn)動癥狀先于癡呆發(fā)作至少1年)在存在任何其他身體疾病或神經(jīng)功能障礙(包括腦血管疾病)的情況下，DLB發(fā)生的可能性要小得多，足以說明部分或甚至全部的臨床情況，盡管這些不排除DLB，并且可能表現(xiàn)出歸因于臨床表現(xiàn)的混合或多種病理；或者如果帕金森病征是唯一的基本臨床癥狀，并且在一定程度的嚴(yán)重癡呆中首次出現(xiàn)。最近對DLB的指導(dǎo)方針和共識標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了審查和更新。實(shí)施這些改進(jìn)的目的是提高疾病檢測的靈敏度，以改善以前被認(rèn)為低于標(biāo)準(zhǔn)的對DLB患者的準(zhǔn)確診斷?；诔醪窖芯浚瑯?biāo)準(zhǔn)修改包括將臨床特征與生物標(biāo)記區(qū)分開來，刪除“提示性特征”類別，將快速眼動睡眠行為障礙(RBD)升級為核心臨床特征，并將抗精神病藥(精神抑制藥)過敏降級為支持性成分。臨床醫(yī)生目前基于核心臨床特征以及指示性生物標(biāo)志物的存在來確定DLB的診斷。雖然DLB診斷標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)，在早期階段可能不會出現(xiàn)明顯或持續(xù)的記憶障礙，但患者和護(hù)理人員通常會將記憶問題作為一種表現(xiàn)癥狀。DLB的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)在不斷完善，來提高診斷的特異性和敏感性。恰當(dāng)?shù)脑\斷至關(guān)重要，以提供最佳治療，從而最大程度提高療效和減少不良反應(yīng)。參考文獻(xiàn)TaylorJP,etal.NewevidenceonthemanagementofLewybodydementia.LancetNeurol.2020Feb;19(2):157-169.doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X.PrasadS,etal.RecentadvancesinLewybodydementia:Acomprehensivereview.DisMon.2023May;69(5):101441.doi:10.1016/j.disamonth.2022.101441.McKeithIG,etal.DiagnosisandmanagementofdementiawithLewybodies:FourthconsensusreportoftheDLBConsortium.Neurology.2017Jul4;89(1):88-100.doi:10.1212/WNL.0000000000004058.?BayramE,etal.RaceandEthnicityinLewyBodyDementia:ANarrativeReview.JAlzheimersDis.2023;94(3):861-878.doi:10.3233/JAD-230207.2023年11月19日4481
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張勇主任醫(yī)師 天津市安定醫(yī)院 心境障礙科 回答問另一個問題，就是問的一個比較專業(yè)，這個其實(shí)應(yīng)該是在神經(jīng)內(nèi)科看的，就是羅尼也癡呆算是精神疾病嗎？可能共病雙向嗎？呃，你問的這個一看是像個醫(yī)生問的非常非常的專業(yè)，首先額涅葉癡呆這個癥狀，這個疾病單元是在神經(jīng)內(nèi)科常見的一個問題，我們知道癡呆分老年人癡呆，像阿爾茨氏病，第二有匹克性癡呆，那最常見就額粘液癡呆，額顳液癡呆基本上就是額葉和粘液受損，它會有各種原因，比如說腦血管疾病啊，重度感染啊，糖尿病啊，或者腦變性啊，會引起額顳液的這種損害，那額顳葉是我們情感中樞最重要的一個，也是認(rèn)知功能最重要的，當(dāng)它出現(xiàn)癡呆，就以記憶力損害，特別是記記損害為主的一個疾病，但是這個疾病發(fā)展到一定程度，它一定會出現(xiàn)精神癥狀，比如說會出現(xiàn)啊這種精神的癥狀，幻覺妄想啊。 耳朵聽到什么聲音了，眼睛看到什么東西了啊，妄想，比如說對一個老年人來說，他就會出現(xiàn)關(guān)系妄想，總覺得你們背后說壞話，鄰居呀，還是家里的親戚啊，啊，特別的敏感。第二個呢，就會出現(xiàn)被竊妄想，覺得家人偷他東西，所以走到哪里把他的包裹要要弄得很緊，那還有一些就是被跟蹤，被體驗(yàn)，被監(jiān)控，感覺的家里的不安全，有監(jiān)控器呀，電視也在，有攝像頭啊進(jìn)行監(jiān)視我，所以2023年10月29日95
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曾婷主治醫(yī)師 上海市長寧區(qū)精神衛(wèi)生中心 精神心理科 癡呆老人怎么“變樣了”？病例1：李女士幾經(jīng)周折帶著85歲的母親來到診室，滿臉疲憊的說：醫(yī)生，我媽自從得了老年癡呆，記性越來越差，話也少了，一天說不到一句話，呆呆的，總體還挺好照顧的，可最近一個月像變了一個人啊，晚上不睡覺，大吵大鬧，半夜會爬起來反復(fù)沖馬桶；還跑到廚房里去打開煤氣說要做飯，更夸張的是，最近總是一絲不掛的在家里走來走去，怎么會突然像變了一個人一樣？病例2：周先生坐在診室里，滿臉沮喪，哀求醫(yī)生把他78歲的父親收治入院。原來周老在一家高檔養(yǎng)老院已經(jīng)住了3年了，1年前被診斷阿爾茨海默病性癡呆，是輕癥，主要就是記性變差了，但最近半個月，院長打電話不停的向周先生反應(yīng)，周老懷疑阿姨偷他的東西，懷疑飯菜里被下毒，會對著阿姨吐口水，氣急了還會拿拐杖打阿姨，夜里會喊叫，吵著同房間的老人無法入睡，養(yǎng)老院希望周先生能盡快把父親轉(zhuǎn)到專科醫(yī)院治療。周先生也是百思不得其解，父親怎么就突然變了？兩位老人都罹患了同一種疾?。喊柎暮Ｄ⌒园V呆（Alzheimerdisease，AD）。AD是老年癡呆中最常見的一種。阿爾茨海默病患者的主要臨床表現(xiàn)是認(rèn)知功能障礙，這主要包括：記憶障礙（記憶力減退），視空間及定向障礙（不知道自己在何地、找不到自己的家等），言語障礙（說話內(nèi)容重復(fù)、雜亂甚至打非所謂）及智力障礙（計(jì)算能力、理解力、判斷力等下降）。上述老人們?yōu)槭裁磿蝗幌褡兞艘粯?？其?shí)是因?yàn)樗麄兂霈F(xiàn)了癡呆伴發(fā)的精神行為癥狀（BehavioralandPsychologicalSymptomsofDementia，BPSD）”。BPSD在AD患者中是常見癥狀之一，大約90%的AD患者疾病過程中的任何特定時間均可以表現(xiàn)出各種BPSD。BPSD包括幻覺、妄想、情感淡漠、抑郁、焦慮、激越、漫游、攻擊等異常行為和睡眠節(jié)律改變等。這些癥狀往往也是導(dǎo)致患者或者使家屬感受到患者不正常而前往醫(yī)院進(jìn)行治療的重要因素。癡呆的精神行為癥狀嚴(yán)重影響到了患者的生命質(zhì)量，對于護(hù)理人員而言也相對加重了其身心的負(fù)擔(dān)。很多的癡呆患者家屬都表示，最辛苦的工作并不是照料患者的生活起居，最辛苦的還要面對癡呆患者的精神行為癥狀以及心理壓力。癡呆患者出現(xiàn)精神精神行為癥狀時我們能做哪些干預(yù)？如果不是很嚴(yán)重的精神行為癥狀可以做以下幾點(diǎn)：1）照料者干預(yù)：照料癡呆患者是一項(xiàng)艱巨的任務(wù)，照料者的情緒對患者影響較大；可以對癡呆患者家庭進(jìn)行長期的咨詢，對照料者進(jìn)行專業(yè)的培訓(xùn)教育，讓他們了解疾病，以及學(xué)會如何更好的照顧癡呆患者。2）情感干預(yù)：家人在疾病的整個過程中，對患者要給予適當(dāng)?shù)年P(guān)愛，消除他們病恥感及自卑心理；同時認(rèn)真做好老人護(hù)理工作。3）環(huán)境干預(yù)：主要是改善患者的生活環(huán)境，包括減少可能誘發(fā)不良情緒反應(yīng)、異常行為的刺激因素，照料者可以給患者塑造一個安全和諧的環(huán)境，試著幫助患者放松下來。4）行為干預(yù)：就是要明確患者靶癥狀出現(xiàn)原因，結(jié)合實(shí)際情況來轉(zhuǎn)移患者注意力來實(shí)施干預(yù)，可以培養(yǎng)患者有助于改善情緒，減少異常行為的活動，如散步、太極、閱讀、繪畫、手工等。當(dāng)非藥物干預(yù)無效時，則需要轉(zhuǎn)至老年精神科使用藥物干預(yù)以減輕照料者的負(fù)擔(dān)和困擾。長用來治療BPSD的藥物包括改善認(rèn)知功能藥物、抗精神病藥物、抗抑郁藥物、苯二氮卓類藥物和心靜穩(wěn)定劑等，在使用藥物治療的過程中，要密切觀察老年治療效果和不良反應(yīng)，適時調(diào)整劑量。對于文中提到的兩位老人，予影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查及精神檢查后，明確癡呆病情有加重趨勢，精神行為癥狀較重，做出了針對性的藥物治療，對照料者進(jìn)行了充分的心理疏導(dǎo)、情緒安撫及后續(xù)有關(guān)照料的建議。護(hù)患雙方均獲得了醫(yī)療上、護(hù)理上及心理上的支持，不但能夠及時對癡呆患者的精神行為癥狀進(jìn)行治療，還能疏導(dǎo)護(hù)理人員的不良情緒，大大有利于提高了患者的生活質(zhì)量。2023年07月18日79
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.很多人都會把阿爾茨海默病和血管性癡呆混淆，畢竟它們都有一個共同特點(diǎn)，讓人記性變差！但阿爾茨海默病一般無法確定發(fā)病的具體時間，因?yàn)樗请S著年齡增長，發(fā)病概率逐漸上升。而且它在早期極易被忽視，僅表現(xiàn)為記憶力輕度衰退、學(xué)習(xí)和保存新知識能力降低等。2.阿爾茨海默病是持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展的，后期不僅會造成記憶丟失惡化，還會出現(xiàn)日常簡單的生活事項(xiàng)，比如穿衣吃飯都無法完成。3.而血管性癡呆往往突然發(fā)病，比如卒中之后，所以一般可以確定發(fā)病的具體時間。這類患者通常執(zhí)行功能障礙表現(xiàn)相對突出，比如制定不了目標(biāo)、無法做出決定、無法跟別人溝通，也會出現(xiàn)近期記憶力受損，但這部分癥狀有時候并不突出，容易被忽略。同時還可能伴有走路不穩(wěn)，突然或者頻繁想上廁所，突然變得冷淡、焦慮等等。4.不同于阿爾茨海默病，血管性癡呆是有源可尋的，是唯一可以預(yù)防的癡呆癥。具體要怎么做，還是得從根源著手，減少腦血管疾病和血管危險因素的發(fā)生。2022年11月08日835
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劉佳副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)病學(xué)中心 家屬應(yīng)了解患者的病情發(fā)展及相應(yīng)癥狀，接納癡呆患者及其行為。調(diào)整起居環(huán)境如選用蹲坐式馬桶、調(diào)整床的高度等，防止患者跌倒；保持環(huán)境的安全，防止意外傷害或因激越、抑郁等情緒傷人或自傷。可為行動不便的患者配備輔助器械，如拐杖、輪椅、助行器等。避免癡呆患者單獨(dú)外出，需外出時有家人陪伴，給癡呆患者佩戴基本信息卡片，避免其走失。照料者需要耐心傾聽癡呆患者的自我表達(dá)，尤其是出現(xiàn)失語癥狀的患者在表達(dá)身體不適或需要進(jìn)餐等時候。癡呆患者因吞咽功能減退，進(jìn)食時預(yù)防誤吸與窒息。癡呆患者日常生活管理要注意什么？飲食患者可能無法按時按量進(jìn)食和飲水，需要保證患者的營養(yǎng)、能量、水分等。可嘗試地中海飲食，即多食蔬菜、水果、谷類、豆類等攝入，多用橄欖油烹飪，每天攝入適當(dāng)?shù)膱?jiān)果，避免高鹽、高糖、高脂飲食。少喝咖啡、濃茶、碳酸飲料、含糖飲料。運(yùn)動鼓勵患者適當(dāng)活動，有助于保持四肢平衡及心腦血管的健康。癡呆患者可以跳舞、繪畫、飼養(yǎng)花草、唱歌、烹飪等具有趣味性且容易完成的活動，并保持和家人的交流互動。生活方式養(yǎng)成規(guī)律的睡眠時間。癡呆患者的行為異常易在夜間發(fā)作，因此應(yīng)注意睡前避免過于興奮、刺激的活動，白天午睡時間避免過長。記憶力衰退的患者可以使用日歷或便簽提醒近期的約定、工作任務(wù)、需要完成的事情、朋友或愛人的生日等重要事項(xiàng)。情緒心理患者可以加入互助小組，與病友們多多交流，調(diào)節(jié)因癡呆帶來生活巨變的心理不適。與癡呆患者交流時，可以適時的幽默、分散注意力、給患者充分的回復(fù)時間，有效的溝通可減少患者焦慮情緒，提升患者的尊嚴(yán)感。適當(dāng)?shù)慕档驼Z速、簡化語句、加上肢體語言等幫助癡呆患者理解。增加陪伴癡呆患者的時間，減少患者獨(dú)處的時間，防止患者出現(xiàn)孤獨(dú)感。癡呆病情需要日常監(jiān)測哪些指標(biāo)？應(yīng)定期到神經(jīng)內(nèi)科或老年科進(jìn)行隨診，日常注意患者病情的進(jìn)展，觀察其記憶力、定向力、語言等方面的改變，同時也應(yīng)留意其睡眠、情緒及行為方面的改變，若病情進(jìn)一步加重，應(yīng)前往醫(yī)院就診治療。癡呆有哪些特殊注意事項(xiàng)？癡呆患者因生活自理能力差，易發(fā)生營養(yǎng)不良、肺部感染、泌尿系感染、壓瘡、心腦血管病、全身性器官衰竭等并發(fā)癥，應(yīng)注意患者的衛(wèi)生及營養(yǎng)情況?；颊咔榫w波動較大，要密切關(guān)注患者有無異常行為，防止其自傷。注意防止跌倒走失。2022年06月24日475
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