重復腎盂輸尿管畸形

小花走進診室的時候，整個房間都因為她和媽媽的凝重神情安靜了下來。看到桌上厚厚的就診病歷，我推測這位病人的情況一定不簡單。從坐下的那瞬間開始，她的局促和羞澀就溢于言表。小花的媽媽站在一邊，向我簡單地描述了一下情況。原來小花是一位即將邁入高中求學的花季少女。從小就懂事聽話的她，學習成績也不錯，但卻有一個怪毛病——隔三差五地尿床。而且除了尿床以外，小花發(fā)現(xiàn)偶爾她的內(nèi)褲也會濕掉。雖然情況并不嚴重，但也影響到了小花的日常生活和社會交際，導致平時沒法和同學一起正常參加活動，總是擔心被同學發(fā)現(xiàn)自己的“糗事”。即將步入高中的寄宿生活，小花對于這種莫名其妙的“遺尿”更是膽戰(zhàn)心驚，于是選擇求醫(yī)。我閱讀起厚厚的一打檢查報告，翻了幾頁就是泌尿系統(tǒng)的超聲檢查：左側(cè)重復腎輸尿管。頓時一道靈光閃過我的腦海。原來，小花的“遺尿”竟然是因為重復腎輸尿管畸形。我們一般都認為，腎輸尿管是一對兩側(cè)基本對稱的器官，一個人有兩個腎、兩條輸尿管。但事實上，腎輸尿管先天性畸形的種類可謂是天馬行空。以腎畸形為例，從形態(tài)上說，有圓形的、馬蹄鐵形的、盤形的，還有異常增大或發(fā)育不良的；從數(shù)目上說，單側(cè)有缺失的、兩個甚至三個的；從位置上說，有位于盆腔的、“穿越”到對側(cè)的甚至在胸腔內(nèi)的。腎畸形還可以伴或不伴輸尿管畸形，或者伴有不同類型的輸尿管畸形。因此腎輸尿管畸形可以說是非?！半S心所欲”，而這其中的不少情況并不會很明顯地影響腎功能，所以很多病人都是在成年之后體檢或者檢查其他項目的時候才偶然發(fā)現(xiàn)的。在各種類型的腎輸尿管畸形當中，重復腎輸尿管是一種相對比較常見的泌尿系統(tǒng)先天性畸形。大約每1500人中可能有一位腎輸尿管畸形患者，男女比例相當，左側(cè)較右側(cè)多見，單側(cè)較雙側(cè)多見。通常情況下，患者并沒有臨床表現(xiàn)，也就是說并不會感覺有什么不舒服或者異常。但一部分患者在成年后，可能出現(xiàn)腰腹部疼痛、發(fā)熱、高血壓的癥狀，或者可能在腹部摸到一個腫塊?；颊哌€可能因為出現(xiàn)了泌尿系統(tǒng)感染、腎積水等問題而就診。但隨著定期健康體檢的普及，許多腎輸尿管畸形患者都是因為體檢當中的B超、CT等影像學檢查手段發(fā)現(xiàn)了病情。小花絕對不是我遇到的第一位腎輸尿管畸形患者。我還記得曾經(jīng)在門診接診了一位女士，當我跟她解釋了她的CT檢查結(jié)論之后，她驚訝地盯著我，又低頭看看手上的報告，顫抖地對我說：醫(yī)生，我比平常人多了一個腎，是不是尿就特別多？首先需要澄清的是，腎臟的功能，并不是單純通過尿量大小來判斷的?；蛘哒f，腎功能好，尿并不見得就多。其次，我們要簡單聊聊重復輸尿管畸形是怎么形成的。重復腎輸尿管畸形的發(fā)育學機制，其實并非在胚胎期間憑空長出了一個腎，問題反倒是出在了輸尿管的原始結(jié)構(gòu)“輸尿管芽”上。芽如其名，輸尿管的形成正是一個“萌芽”的過程。在“發(fā)芽”的過程中，如果輸尿管出現(xiàn)了異常的“分叉”，就會誘導“重復腎臟”的出現(xiàn)，視覺上就像并蒂的蓮花一樣。而這些重復腎往往又合為一體，并不完全獨立，表面有一條淺淺的溝壑作為分界，各自的血管和輸尿管則又是獨立分開的。重復腎畸形看似在數(shù)量上是多了一個腎，但事實上卻未必多出一倍的功能來。舉個“栗子”的例子：吃糖炒栗子的時候，一個栗子大部分只有一顆栗仁，但偶爾也會遇到一個栗子里有兩顆栗任的情況。雖然栗仁數(shù)目多了，但總量還是這么多。而且很多時候，因為輸尿管“分叉”異常，可能導致輸尿管雖然形成了卻存在狹窄，導致對應的腎臟積水。長期、慢性的腎積水則使得這個腎臟的功能減退甚至完全失去功能。重復腎的功能好不好，還是要綜合各種影像學、功能學的檢查來看。??讓我們回到小花的病情上來。小花的“遺尿”，準確地說應該稱為尿失禁。但她尿失禁的病因比較特殊，正是由于腎輸尿管畸形所致。正如之前提到的，大部分的腎輸尿管畸形患者并沒有很明顯的臨床表現(xiàn)。而其中極少數(shù)的患者，尤其是女性，會因為異常的重復輸尿管開口位于尿道甚至外陰，導致輸尿管排出的尿液并不進入膀胱內(nèi)儲存，也無法受到尿道括約肌的控制，而是直接排出體外，于是表現(xiàn)為尿失禁的情況。通過后續(xù)的尿道鏡檢查，發(fā)現(xiàn)小花的異位輸尿管開口就位于尿道內(nèi)。這條輸尿管排出的尿液，一部分會流入膀胱內(nèi)，另一部分則不受控制地排出尿道外。因而就出現(xiàn)了上面描述的癥狀。那么該如何讓小花擺脫窘境呢？這個難不倒謔稱為“醫(yī)科下水道工”的泌尿科醫(yī)生。通過外科手術(shù)，讓異位的輸尿管匯流入膀胱，就可以解決小花的難題了。那么是不是所有的重復腎輸尿管畸形都要手術(shù)治療呢？也并非如此。如果重復腎輸尿管并不引起不適，也沒有出現(xiàn)腎積水、輸尿管擴張或是繼發(fā)腎輸尿管結(jié)石、感染等，其實完全可以把它就當做是多了一個腎臟。而如果存在上述提到的情況，并且積水的腎臟尚且保有一定功能，那么或許還能再“搶救”一下，可以通過輸尿管腔內(nèi)擴張或者輸尿管整形重建來解除輸尿管梗阻，改善腎積水、挽救腎功能。如果在診斷時腎積水已達重度，使得重復腎完全失去功能，那就建議把這個沒有功能的腎臟切除，避免腎積水進一步繼發(fā)結(jié)石或感染，造成不必要的麻煩。小花如期接受了手術(shù)治療，并且通過手術(shù)獲得了康復。出院的時候，小花的媽媽有一點激動。尿失禁雖然是一種不算少見的臨床表現(xiàn)，但由于重復腎輸尿管畸形所導致的尿失禁卻并不多見。能夠順藤摸瓜找到癥結(jié)所在，既是患者的福音，也是行醫(yī)之人的志向與樂趣所在。

兒童重復輸尿管囊腫開窗術(shù)是否有效？此前我在“兒童重復腎畸形該怎么治療”（http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm）和“兒童輸尿管囊腫如何治療？”（http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_5510871316.htm）的科普文章中均對重復腎畸形中輸尿管囊腫的處理做了簡單的介紹，然而，在與家屬的交流中，往往能感受到對于輸尿管囊腫開窗，家屬仍有許多疑問：輸尿管囊腫開窗術(shù)是否有效？有效率有多少？會不會有返流？術(shù)后是不是都需要二次手術(shù)？等，下面就重復腎畸形中輸尿管囊腫開窗術(shù)做一概述：輸尿管囊腫開窗術(shù)治療兒童重復輸尿管畸形往往被認為是一種暫時性、姑息性的手術(shù)方式，為什么呢？因為既往文獻報道單純輸尿管囊腫開窗術(shù)后有30-50%出現(xiàn)輸尿管返流,近42%-100%需要再次手術(shù)治療，總體手術(shù)成功率在0-70%不等。術(shù)后需要二次手術(shù)的原因大多數(shù)為反復發(fā)熱性尿路感染。那么輸尿管囊腫開窗術(shù)真的只能是一種姑息性手術(shù)嗎？2019年有韓國學者對47例重復腎輸尿管囊腫開窗術(shù)后長期隨訪結(jié)果表明，術(shù)前53.2%的患兒存在輸尿管返流，術(shù)后40%的患兒返流消退，手術(shù)成功率達61.7%,僅有38.3%的患兒需要二次手術(shù)治療,且分析得出既往輸尿管囊腫開窗術(shù)后二次手術(shù)率高與開窗所使用的方式有關(guān),輸尿管囊腫鈥激光開窗術(shù)較輸尿管囊腫電切開窗具有更高的手術(shù)成功率,術(shù)后二次手術(shù)幾率更小，原因就是鈥激光開窗更精確，開窗后“洞”更小，術(shù)后輸尿管返流少（如圖）。我們分析了我院的相關(guān)資料得出相似的結(jié)果，輸尿管囊腫開窗術(shù)成功率為66.7%，僅有33.3%的患兒需要二次手術(shù)，輸尿管囊腫開窗可有效緩解上腎上輸尿管擴張程度，為部分患兒二次手術(shù)贏得時間空窗期。畢竟對于小年齡的嬰幼兒，重建性手術(shù)（輸尿管再植術(shù)或者輸尿管端側(cè)吻合術(shù)）或者上腎切除手術(shù)均存在一定的風險。因此，輸尿管囊腫鈥激光開窗術(shù)可作為重復腎畸形相關(guān)的輸尿管囊腫的一種有效治療方法，尤其適應于輸尿管囊腫導致膀胱出口梗阻、排尿困難以及嚴重的重復上腎部感染患兒。小手術(shù)可解決大問題。JeeSooPark，YongSeungLee，ChoNyeongLee，et al. Transurethral incision asinitial option intreatment guidelines forectopic ureteroceles associated withduplex systems. World Journal of Urology,2019, 37(10):2237-2244. DOI：10.1007/s00345-018-2607-x

2016年我在好大夫上發(fā)表了“兒童重復腎畸形該怎么治療”的科普文章（http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm），在此文中，我對重復腎的治療方案做了一個簡單的介紹，然而在日常工作中依然會遇到很多父母會問：對這些手術(shù)方式究竟該如何選擇，各種手術(shù)方式的成功率和并發(fā)癥發(fā)生率是多少？因而有必要對各種手術(shù)方案做一系統(tǒng)概述，此文先對單根輸尿管再植和輸尿管端側(cè)吻合術(shù)做一概述，此后陸續(xù)有重復上腎切除、輸尿管囊腫開窗術(shù)等介紹。臨床上，對于完全性腎重復畸形、其中單根輸尿管（常常為上腎部輸尿管，少部分為下腎輸尿管返流）存在病理性結(jié)構(gòu)異常時，可采用單根輸尿管膀胱再植術(shù)（ureteral reimplantation，UR）或輸尿管端側(cè)吻合術(shù)（ureteroureterostomy，UU）。以上兩種方法，哪一種是更優(yōu)選擇呢？一．UU Foley于1928年首次報道了將同側(cè)UU用于治療重復腎畸形，它的優(yōu)點是保留上腎功能，同時避免了與半腎切除相關(guān)的并發(fā)癥，近年來國內(nèi)外文獻均報道其臨床療效顯著，且目前UU的手術(shù)適應癥已延伸至上腎功能差或無功能、患腎部輸尿管擴張嚴重（直徑>2cm）的重復腎治療，同樣顯示了良好的手術(shù)效果，輸尿管擴張程度與手術(shù)結(jié)果之間沒有相關(guān)性，總體手術(shù)成功率達到90%以上。此外UU手術(shù)不涉及膀胱、不需要常規(guī)留置輸尿管支架管和導尿管，因而術(shù)后住院天數(shù)少。二．UR 重復腎畸形中單根輸尿管膀胱再植術(shù)同樣是一種有效的手術(shù)方式，該手術(shù)涉及膀胱，術(shù)后有血尿，需要留置導尿管3-5天，總體手術(shù)成功率在90%以上，術(shù)中一般常規(guī)留置一根輸尿管支架管，術(shù)后4-6周后予以拔除，因留置有支架管，術(shù)后與支架管相關(guān)的尿路感染會相應增加。根據(jù)文獻報道和我們的病例研究分析可知UR與UU相比，兩者在在手術(shù)時間、術(shù)后患腎部腎輸尿管積水和分腎功能改善、手術(shù)成功率、遠期并發(fā)癥等方面沒有顯著差異，總體并發(fā)癥少，但UU術(shù)后住院天數(shù)更短，術(shù)后與支架管相關(guān)的近期并發(fā)癥更少。不管是UU還是UR,腹腔鏡和機器人與開放手術(shù)具有相同的療效，但腹腔鏡和機器人手術(shù)創(chuàng)傷更小，術(shù)后恢復快，切口更美觀。我們在國內(nèi)首先報道了UU和UR治療兒童重復腎的經(jīng)驗并在國內(nèi)多中心推廣，常規(guī)開展腹腔鏡下輸尿管端側(cè)吻合和輸尿管膀胱再植術(shù)，手術(shù)效果良好。參考文獻徐卯升 何建華 耿紅全 吳燕 徐國鋒 林厚維 方曉亮. 經(jīng)腹股溝皮紋切口輸尿管端側(cè)吻合術(shù)治療完全性重腎畸形[J]. 中華小兒外科雜志,2012,33(3):286-29.方曉亮，耿紅全，徐國鋒，姜大朋，林厚維，賀雷，徐卯升.單純上或下患腎部輸尿管膀胱外再植治療完全性重復腎畸形[J]. 中華小兒外科雜志, 2017, 1:55-58.

當您第一次聽到醫(yī)生說重腎這個名詞，您可能還會想：寶寶比別的孩子多一個腎臟，不是更好嘛?？汕闆r正好和您想的相反。實際上寶寶這個多出來的腎臟，是一個發(fā)育不良的小腎臟。和正常的腎臟一樣，也是先天長出來的。它不僅體積小，功能也不好。單獨這個腎臟是無法負擔起孩子的生長發(fā)育的。正常人是沒有重腎的。這個多出來的腎臟一般長在正常腎臟的上面，和正常的腎臟緊密相連。就像一顆花生，里面有2?；ㄉ?，下面那?；ㄉ资钦５哪I臟，而上面那粒是不正常的、多出來的腎臟，我們稱這種現(xiàn)象是重腎畸形。重腎可以出現(xiàn)在一側(cè)的腎臟，也可以出現(xiàn)在兩側(cè)腎臟，又稱作雙側(cè)重腎。既然是多出來，就是不該有的，它往往會給孩子帶來不必要的麻煩。重腎畸形常常會以下面兩種形式表現(xiàn)出癥狀，影響寶寶的正常生活。 第一種形式叫輸尿管囊腫，也叫輸尿管膨出。重腎的上半部腎臟，也連著一根不正常輸尿管。這根輸尿管在膀胱里的開口會形成一個囊腫，造成上半部腎臟和輸尿管尿液引流不暢，就會出現(xiàn)梗阻，形成上半部腎臟和輸尿管積水。膀胱里的囊腫往往還會引起下半部腎臟和輸尿管積水，或者造成下半部的輸尿管出現(xiàn)反流。孩子從一出生開始可能就會出現(xiàn)反復的泌尿系統(tǒng)感染，表現(xiàn)為反復發(fā)熱，尿液渾濁，尿常規(guī)檢查異常。囊腫較大時會造成寶寶排尿困難。女孩有時排尿時，還能見到膀胱里的囊腫脫出在尿道口外等現(xiàn)象。 第二種形式叫輸尿管異位開口。重腎畸形的上半部輸尿管開口沒有像正常的那樣開在膀胱里，而是開口在膀胱的外面，比如說孩子的尿道里或者是女孩子的陰道內(nèi)。那么就可以造成上半部腎臟產(chǎn)生的尿液源源不斷的進入到膀胱以外的區(qū)域，而且不受膀胱的控制。孩子會表現(xiàn)出正常排尿以外的滴尿現(xiàn)象，白天的褲子或晚上睡覺時的床墊經(jīng)常被孩子漏出的尿液浸濕。女孩子的外陰被尿液浸泡，還經(jīng)常會出現(xiàn)尿疹，皮膚紅腫瘙癢等。這種現(xiàn)象是上半部輸尿管異位開口導致的。 因此，重腎畸形無論合并有上半部輸尿管囊腫還是上半部輸尿管異位開口，都會引起孩子相應的癥狀。一般要根據(jù)孩子重腎畸形的不同類型和上腎部功能，采取與之對應的手術(shù)治療。田軍醫(yī)生在這里提醒您，當發(fā)現(xiàn)孩子得了重腎畸形，要找手術(shù)經(jīng)驗豐富的小兒泌尿科醫(yī)生進行診治。這對于孩子順利康復是至關(guān)重要的。田軍醫(yī)生從事小兒泌尿外科臨床工作20余年，對重腎畸形的診治具有豐富的臨床經(jīng)驗。歡迎您通過好大夫app平臺和我進行交流與咨詢，我會盡我最大努力來幫助您和您的寶寶。

總結(jié)比較常用的重復腎手術(shù)方法內(nèi)鏡治療 內(nèi)鏡治療術(shù)后膀胱輸尿管反流達43.7~68.7% 再次手術(shù)幾率達67.7% ~ 80.8% 再手術(shù)率與以下因素有關(guān) 1、膀胱內(nèi)異位囊腫 2、重復腎囊腫（非重復腎） 3、術(shù)前存在反流 三個危險因素非疊加 盡量靠近遠端及頂部開窗，以不破壞三角區(qū)為準 輸尿管端側(cè)吻合或上半腎及輸尿管切除 1、兩條輸尿管端側(cè)手術(shù)成功率可高達92%，不僅能挽救上半腎功能而且減少手術(shù)并發(fā)癥。輸尿管端側(cè)吻合2009年左右提倡腹股溝切口。但術(shù)后容易出現(xiàn)“溜溜球”綜合征破壞腎功能?，F(xiàn)提倡腹腔鏡微創(chuàng)治療，采用高位輸尿管端側(cè)吻合避免“溜溜球”綜合征，同時可完全切除干凈上半腎殘留的遠端輸尿管避免“殘端綜合征”。 2、上半腎及輸尿管切除: 弊端是易出現(xiàn)膀胱輸尿管反流（同側(cè)或?qū)?cè)）、上半腎遠端輸尿管的殘端感染（50–84%）、下半腎損傷。益處：降低保留上半腎引起的高血壓、蛋白尿等

有人因為腎萎縮或者腎切除在時刻擔憂“少了一個腎我的天呀可怎么活”，有的人卻因為“多”了一個腎在抱怨“唉煩死了多一個腎真要命害苦我了”…… 真是世間百態(tài)?。? 上面這種奇怪的抱怨，來自一個16歲的大姑娘，2個月前在一次淋雨后發(fā)起了高燒，左邊腰也特別疼，去醫(yī)院一查血查尿，發(fā)現(xiàn)不是感冒，而是泌尿系感染。進一步照B超和CT，看到了左邊的重復腎、上腎重度積水伴感染。簡單來說，就是她的左腎旁邊偏上的部位，多出了一套腎和輸尿管，但卻不是“原廠配件”，輸尿管走到最后竟然閉鎖了，積水一點一滴地攢了16年，終于在這次著涼后傳染上了細菌，成了個大膿包。經(jīng)過當?shù)蒯t(yī)院的抗炎治療，姑娘的燒秒退，只是左腰酸脹怎么也好不了。上級醫(yī)院看過以后，建議切除這個沒用瞎搗亂的“贈品”，只是得在腰上開一個兩巴掌大的刀口。姑娘和姑娘他娘一聽就崩潰了，拒絕了醫(yī)生的切除手術(shù)建議。 韓文科教授、諶城教授、虞巍教授以及我們這個小分隊經(jīng)過仔細閱片，發(fā)現(xiàn)姑娘的左側(cè)重復畸形屬于完全重復腎輸尿管畸形，零件都是全的，只是上面這個腎配的輸尿管不好使（末端膨出伴狹窄、閉鎖）。如果把這部分零件修好，這個畸形的腎應該還能繼續(xù)使，更能避免姑娘挨這一刀。于是制定了膀胱鏡檢查、輸尿管口切開準備的手術(shù)計劃，跟姑娘跟家屬談話后一拍即合。 這個手術(shù)說起來容易，做起來就有問題了。重復的輸尿管開口在什么地方，在術(shù)前的各種片子上都沒有明確見到，只能根據(jù)片子上的提示和術(shù)中所見去推測。就好比一群人挖地道，挖到最后鄰近地面出口的時候停工了，讓地面上的人去找他們。更鬧心的是，左側(cè)正常輸尿管的開口，也在這個重復輸尿管的開口旁邊晃悠，稍有不慎，不僅沒把畸形的那個打通，反而會傷及“原裝的”。于是我們開始小心翼翼的在膀胱里干起了“挖地道”的工作。一毫米一毫米的前進，一次一次的核對片子，那個閉鎖的通道始終沒有顯露出它的端倪，“原裝的”輸尿管口也即將被燒灼到，我們壓抑著心中的焦躁，不敢有一絲大意。終于，一次小小的切開動作，突然鏡頭上迎面噴來了洶涌而渾濁的液體，像是挖到了大儲量的油井一般，畸形的輸尿管口被打通，積攢多年的陳舊液體噴涌而出，手術(shù)的目的成功實現(xiàn)。放置支架管和導尿管后，手術(shù)結(jié)束。大家一顆懸著的心終于落下，被滿滿的成就感包圍。小姑娘術(shù)后第二天即拔除所有管道，順利出院。 這次手術(shù)，勝在精巧地設(shè)計、大膽地創(chuàng)意和穩(wěn)健地操作，以“四兩撥千斤”之勢，將微創(chuàng)、愛傷觀念發(fā)揮到極致，體現(xiàn)了北大泌尿雄厚的實力和底蘊。 【小講課時間】重復腎怎么治？重復腎輸尿管如果不積水、不感染，是不需要治療的，多一個沒啥壞處嘛~ 不過呢，多出來的這套，往往存在畸形，不是開口不通暢，就是開口位置不合適，積水常有發(fā)生，有的甚至還漏尿，所以大多數(shù)都得治療一下。治療原則主要是看這個多出來的腎還有多大利用價值，如果腎皮質(zhì)還比較厚，那就想方設(shè)法的把水道弄通，比如輸尿管膀胱再植、畸形輸尿管口切開/擴張等，就像本病例中的小姑娘；如果這個腎已經(jīng)完全沒有存在價值，積水積成了個大皮囊，還越來越大或者引起發(fā)熱，那就要早點開刀切掉它?，F(xiàn)在腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)完全可以完成上述各種操作，爭取為患者減輕手術(shù)帶來的苦痛。

隨著我國產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的廣泛應用與提高，大部分重復腎畸形患兒在產(chǎn)前即得到了診斷，這時很多父母就開始焦慮了，孩子得了重復腎，究竟是該留還是流，生后是否一定需要治療？又該怎么治療?在面對疾病的時候廣大父母顯得很無助，也很迷茫，下面我就對兒童重復腎做個簡單介紹，以便大家對其有個更全面的了解。1.什么是重復腎（DuplexKidney）？重復腎畸形是常見的泌尿系統(tǒng)先天性畸形，往往伴有重復輸尿管畸形。重復腎畸形的上半腎臟和下半腎多數(shù)融合為一體，上下半腎各自有著獨立的腎盂、輸尿管和血管。其發(fā)生率約為1/125，多見于兒童，男女比率約為1：2，左側(cè)發(fā)生率略多于右側(cè)，雙側(cè)發(fā)生率約占全部重復腎畸形的20%。重復腎畸形可分為完全性重復腎畸形和不完全性重復腎畸形（即我們通俗講的“Y”型重復腎），后者發(fā)生率為前者的3倍。完全性重復腎畸形是指正常輸尿管與異常輸尿管分別開口于膀胱或其它部位，而上半腎的輸尿管開口位置一般低于下半腎的輸尿管開口（Weigert-Meyer定律）。不完全性重復腎畸形是指正常輸尿管與異常輸尿管匯合后共同開口于膀胱（“Y”型）。2.重復腎的發(fā)病機理胚胎第4周，中腎管下端發(fā)出一個輸尿管芽，是形成輸尿管、腎盂、腎盞的原始組織。如果中腎管發(fā)出兩個輸尿管芽或一個輸尿管芽分支過早，則分別形成完全性重復腎畸形和不完全性重復腎畸形。重復腎畸形的兩條輸尿管可以各自開口于正?；虍惓２课唬部梢栽诓煌课粎R合而形成“Y”型輸尿管。輸尿管異位開口的多見于重復腎畸形的上半腎，輸尿管異位開口一般位于正常開口之下，男性患兒多異位開口于后尿道、精囊、射精管等處，女性患兒多異位開口于尿道、陰道或前庭等處。因此重復腎常見的病理改變?yōu)樯陷斈蚬墚愇婚_口或囊腫、下輸尿管反流或者下腎腎盂輸尿管連接處狹窄（UPJO），而上腎的腎盂輸尿管連接處狹窄（UPJO）臨床非常少見。3.重復腎的臨床癥狀：大部分的重復腎畸形患兒無臨床癥狀，常見的臨床癥狀包括尿路感染、腰部疼痛、腎積水和排尿間歇滴尿（尿失禁）等。男性重復腎畸形患兒的輸尿管異位開口多位于后尿道、精囊、射精管等處，故一般無尿失禁癥狀，常因泌尿系統(tǒng)感染癥狀就診，女性重復腎畸形患兒的輸尿管異位開口多位于尿道、陰道或前庭等處，可表現(xiàn)為排尿間歇滴尿（尿失禁）癥狀。合并輸尿管囊腫的患兒，因輸尿管囊腫開口可位于膀胱或尿道內(nèi)，易造成尿路梗阻及排尿困難，導致上半腎輸尿管積水和上半腎功能受損。4.重復腎診斷常見的影像學檢查：①超聲：為最常見檢查手段，能初步反應出重復腎畸形的大小，形態(tài)以及有無腎積水、輸尿管擴張等，是診斷的首選方法。②同位素：是目前評價腎臟功能最為敏感的技術(shù)金標準，可較好地反映雙側(cè)腎臟以及上下半腎的功能情況，為臨床治療究竟是保腎還是切腎提供強有力證據(jù)。③核磁共振尿路水成像（MRU）：其多維掃描及重建，直觀反映腎臟積水以及輸尿管擴張程度，特別是在診斷有異位輸尿管開口和輸尿管囊腫的重復腎畸形患兒方面，其由于其他影像學檢查。④靜脈尿路造影（IVU）：可反映腎臟功能，部分可顯示雙腎盂及輸尿管的情況，一般適用于大齡兒童，對于小嬰兒因GFR較低，IVU顯影不佳。⑤CT檢查：敏感性優(yōu)于超聲和靜脈尿路造影，可清楚顯示重復腎畸形的雙腎及輸尿管，但因CT輻射影響，我們不作為常規(guī)檢查。⑥排泄性膀胱尿道造影（VCUG）:對重復腎畸形患兒，需要行VCUG，了解有無存在輸尿管反流及囊腫大小，為治療方案的選擇提供意見。5.重復腎的治療原則：重復腎畸形如無臨床癥狀且雙腎功能良好者，無需治療。如重復腎畸形患兒有臨床癥狀、腎臟積水進行性增加或者腎臟功能明顯受損，則需要手術(shù)治療。6.重復腎的治療方法：①重復半腎及輸尿管切除術(shù)：適用于重復半腎無功能或者半腎功能差但腎盂輸尿管嚴重擴張者。②重復上下輸尿管端側(cè)吻合術(shù)：適用于所有兒童，同位素示腎臟功能可，值得保留半腎組織，MRU示輸尿管無嚴重擴張扭曲者。術(shù)中把病變的輸尿管縫合到正常的輸尿管上，使其形成一個人為的不完全性重復腎（Y型），目前腹腔鏡更具有優(yōu)勢，能夠做到精準吻合。③單根重復輸尿管膀胱再植術(shù)：適用于同位素示腎臟功能可，值得保留半腎組織，無法行重復輸尿管端側(cè)吻合的患兒。④經(jīng)膀胱鏡輸尿管囊腫切開術(shù)：適用于重復腎異位輸尿管囊腫導致膀胱出口梗阻、排尿困難以及嚴重的重復上腎部感染、膿毒血癥等。⑤重復輸尿管端側(cè)吻合術(shù)+下輸尿管膀胱再植術(shù)：適用于重復上下輸尿管均存在病變，即上輸尿管異位開口或囊腫，同時下輸尿管存在反流的患兒。本文系方曉亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

重復腎輸尿管畸形合并腎結(jié)石的微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石處理重復腎輸尿管畸形是泌尿外科中較為少見的一種先天畸形，一般無明顯自覺癥狀，由于尿路引流欠通暢，大多合并其他疾病時經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，常常容易伴發(fā)腎結(jié)石。重復腎輸尿管畸形合并尿路結(jié)石是否需要手術(shù)治療？采用何種方法治療？主要取決于結(jié)石的大小、位置、引起梗阻的程度、腎功能情況等。若結(jié)石的體積較小，可先保守治療。對于2厘米以上腎結(jié)石等必須手術(shù)治療的患者，目前尚缺乏統(tǒng)一的治療方案，常根據(jù)患腎引流情況及結(jié)石的大小和醫(yī)生的經(jīng)驗等來選擇治療方式。重復腎合并上尿路結(jié)石行腎切開取石術(shù)時，由于尿路畸形等解剖原因，手術(shù)取石難度大，而重復腎輸尿管畸形合并腎結(jié)石的微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石處理，具有手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小、出血量少、結(jié)石清除率高，可以最大程度減少對腎臟的損傷。