重復(fù)腎盂輸尿管畸形

小花走進(jìn)診室的時(shí)候，整個(gè)房間都因?yàn)樗蛬寢尩哪厣袂榘察o了下來(lái)?？吹阶郎虾窈竦木驮\病歷，我推測(cè)這位病人的情況一定不簡(jiǎn)單。從坐下的那瞬間開(kāi)始，她的局促和羞澀就溢于言表。小花的媽媽站在一邊，向我簡(jiǎn)單地描述了一下情況。原來(lái)小花是一位即將邁入高中求學(xué)的花季少女。從小就懂事聽(tīng)話(huà)的她，學(xué)習(xí)成績(jī)也不錯(cuò)，但卻有一個(gè)怪毛病——隔三差五地尿床。而且除了尿床以外，小花發(fā)現(xiàn)偶爾她的內(nèi)褲也會(huì)濕掉。雖然情況并不嚴(yán)重，但也影響到了小花的日常生活和社會(huì)交際，導(dǎo)致平時(shí)沒(méi)法和同學(xué)一起正常參加活動(dòng)，總是擔(dān)心被同學(xué)發(fā)現(xiàn)自己的“糗事”。即將步入高中的寄宿生活，小花對(duì)于這種莫名其妙的“遺尿”更是膽戰(zhàn)心驚，于是選擇求醫(yī)。我閱讀起厚厚的一打檢查報(bào)告，翻了幾頁(yè)就是泌尿系統(tǒng)的超聲檢查：左側(cè)重復(fù)腎輸尿管。頓時(shí)一道靈光閃過(guò)我的腦海。原來(lái)，小花的“遺尿”竟然是因?yàn)橹貜?fù)腎輸尿管畸形。我們一般都認(rèn)為，腎輸尿管是一對(duì)兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng)的器官，一個(gè)人有兩個(gè)腎、兩條輸尿管。但事實(shí)上，腎輸尿管先天性畸形的種類(lèi)可謂是天馬行空。以腎畸形為例，從形態(tài)上說(shuō)，有圓形的、馬蹄鐵形的、盤(pán)形的，還有異常增大或發(fā)育不良的；從數(shù)目上說(shuō)，單側(cè)有缺失的、兩個(gè)甚至三個(gè)的；從位置上說(shuō)，有位于盆腔的、“穿越”到對(duì)側(cè)的甚至在胸腔內(nèi)的。腎畸形還可以伴或不伴輸尿管畸形，或者伴有不同類(lèi)型的輸尿管畸形。因此腎輸尿管畸形可以說(shuō)是非?！半S心所欲”，而這其中的不少情況并不會(huì)很明顯地影響腎功能，所以很多病人都是在成年之后體檢或者檢查其他項(xiàng)目的時(shí)候才偶然發(fā)現(xiàn)的。在各種類(lèi)型的腎輸尿管畸形當(dāng)中，重復(fù)腎輸尿管是一種相對(duì)比較常見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)先天性畸形。大約每1500人中可能有一位腎輸尿管畸形患者，男女比例相當(dāng)，左側(cè)較右側(cè)多見(jiàn)，單側(cè)較雙側(cè)多見(jiàn)。通常情況下，患者并沒(méi)有臨床表現(xiàn)，也就是說(shuō)并不會(huì)感覺(jué)有什么不舒服或者異常。但一部分患者在成年后，可能出現(xiàn)腰腹部疼痛、發(fā)熱、高血壓的癥狀，或者可能在腹部摸到一個(gè)腫塊?；颊哌€可能因?yàn)槌霈F(xiàn)了泌尿系統(tǒng)感染、腎積水等問(wèn)題而就診。但隨著定期健康體檢的普及，許多腎輸尿管畸形患者都是因?yàn)轶w檢當(dāng)中的B超、CT等影像學(xué)檢查手段發(fā)現(xiàn)了病情。小花絕對(duì)不是我遇到的第一位腎輸尿管畸形患者。我還記得曾經(jīng)在門(mén)診接診了一位女士，當(dāng)我跟她解釋了她的CT檢查結(jié)論之后，她驚訝地盯著我，又低頭看看手上的報(bào)告，顫抖地對(duì)我說(shuō)：醫(yī)生，我比平常人多了一個(gè)腎，是不是尿就特別多？首先需要澄清的是，腎臟的功能，并不是單純通過(guò)尿量大小來(lái)判斷的?；蛘哒f(shuō)，腎功能好，尿并不見(jiàn)得就多。其次，我們要簡(jiǎn)單聊聊重復(fù)輸尿管畸形是怎么形成的。重復(fù)腎輸尿管畸形的發(fā)育學(xué)機(jī)制，其實(shí)并非在胚胎期間憑空長(zhǎng)出了一個(gè)腎，問(wèn)題反倒是出在了輸尿管的原始結(jié)構(gòu)“輸尿管芽”上。芽如其名，輸尿管的形成正是一個(gè)“萌芽”的過(guò)程。在“發(fā)芽”的過(guò)程中，如果輸尿管出現(xiàn)了異常的“分叉”，就會(huì)誘導(dǎo)“重復(fù)腎臟”的出現(xiàn)，視覺(jué)上就像并蒂的蓮花一樣。而這些重復(fù)腎往往又合為一體，并不完全獨(dú)立，表面有一條淺淺的溝壑作為分界，各自的血管和輸尿管則又是獨(dú)立分開(kāi)的。重復(fù)腎畸形看似在數(shù)量上是多了一個(gè)腎，但事實(shí)上卻未必多出一倍的功能來(lái)。舉個(gè)“栗子”的例子：吃糖炒栗子的時(shí)候，一個(gè)栗子大部分只有一顆栗仁，但偶爾也會(huì)遇到一個(gè)栗子里有兩顆栗任的情況。雖然栗仁數(shù)目多了，但總量還是這么多。而且很多時(shí)候，因?yàn)檩斈蚬堋胺植妗碑惓?，可能?dǎo)致輸尿管雖然形成了卻存在狹窄，導(dǎo)致對(duì)應(yīng)的腎臟積水。長(zhǎng)期、慢性的腎積水則使得這個(gè)腎臟的功能減退甚至完全失去功能。重復(fù)腎的功能好不好，還是要綜合各種影像學(xué)、功能學(xué)的檢查來(lái)看。??讓我們回到小花的病情上來(lái)。小花的“遺尿”，準(zhǔn)確地說(shuō)應(yīng)該稱(chēng)為尿失禁。但她尿失禁的病因比較特殊，正是由于腎輸尿管畸形所致。正如之前提到的，大部分的腎輸尿管畸形患者并沒(méi)有很明顯的臨床表現(xiàn)。而其中極少數(shù)的患者，尤其是女性，會(huì)因?yàn)楫惓５闹貜?fù)輸尿管開(kāi)口位于尿道甚至外陰，導(dǎo)致輸尿管排出的尿液并不進(jìn)入膀胱內(nèi)儲(chǔ)存，也無(wú)法受到尿道括約肌的控制，而是直接排出體外，于是表現(xiàn)為尿失禁的情況。通過(guò)后續(xù)的尿道鏡檢查，發(fā)現(xiàn)小花的異位輸尿管開(kāi)口就位于尿道內(nèi)。這條輸尿管排出的尿液，一部分會(huì)流入膀胱內(nèi)，另一部分則不受控制地排出尿道外。因而就出現(xiàn)了上面描述的癥狀。那么該如何讓小花擺脫窘境呢？這個(gè)難不倒謔稱(chēng)為“醫(yī)科下水道工”的泌尿科醫(yī)生。通過(guò)外科手術(shù)，讓異位的輸尿管匯流入膀胱，就可以解決小花的難題了。那么是不是所有的重復(fù)腎輸尿管畸形都要手術(shù)治療呢？也并非如此。如果重復(fù)腎輸尿管并不引起不適，也沒(méi)有出現(xiàn)腎積水、輸尿管擴(kuò)張或是繼發(fā)腎輸尿管結(jié)石、感染等，其實(shí)完全可以把它就當(dāng)做是多了一個(gè)腎臟。而如果存在上述提到的情況，并且積水的腎臟尚且保有一定功能，那么或許還能再“搶救”一下，可以通過(guò)輸尿管腔內(nèi)擴(kuò)張或者輸尿管整形重建來(lái)解除輸尿管梗阻，改善腎積水、挽救腎功能。如果在診斷時(shí)腎積水已達(dá)重度，使得重復(fù)腎完全失去功能，那就建議把這個(gè)沒(méi)有功能的腎臟切除，避免腎積水進(jìn)一步繼發(fā)結(jié)石或感染，造成不必要的麻煩。小花如期接受了手術(shù)治療，并且通過(guò)手術(shù)獲得了康復(fù)。出院的時(shí)候，小花的媽媽有一點(diǎn)激動(dòng)。尿失禁雖然是一種不算少見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，但由于重復(fù)腎輸尿管畸形所導(dǎo)致的尿失禁卻并不多見(jiàn)。能夠順藤摸瓜找到癥結(jié)所在，既是患者的福音，也是行醫(yī)之人的志向與樂(lè)趣所在。

兒童重復(fù)輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)是否有效？此前我在“兒童重復(fù)腎畸形該怎么治療”（http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm）和“兒童輸尿管囊腫如何治療？”（http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_5510871316.htm）的科普文章中均對(duì)重復(fù)腎畸形中輸尿管囊腫的處理做了簡(jiǎn)單的介紹，然而，在與家屬的交流中，往往能感受到對(duì)于輸尿管囊腫開(kāi)窗，家屬仍有許多疑問(wèn)：輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)是否有效？有效率有多少？會(huì)不會(huì)有返流？術(shù)后是不是都需要二次手術(shù)？等，下面就重復(fù)腎畸形中輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)做一概述：輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)治療兒童重復(fù)輸尿管畸形往往被認(rèn)為是一種暫時(shí)性、姑息性的手術(shù)方式，為什么呢？因?yàn)榧韧墨I(xiàn)報(bào)道單純輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)后有30-50%出現(xiàn)輸尿管返流,近42%-100%需要再次手術(shù)治療，總體手術(shù)成功率在0-70%不等。術(shù)后需要二次手術(shù)的原因大多數(shù)為反復(fù)發(fā)熱性尿路感染。那么輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)真的只能是一種姑息性手術(shù)嗎？2019年有韓國(guó)學(xué)者對(duì)47例重復(fù)腎輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)后長(zhǎng)期隨訪(fǎng)結(jié)果表明，術(shù)前53.2%的患兒存在輸尿管返流，術(shù)后40%的患兒返流消退，手術(shù)成功率達(dá)61.7%,僅有38.3%的患兒需要二次手術(shù)治療,且分析得出既往輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)后二次手術(shù)率高與開(kāi)窗所使用的方式有關(guān),輸尿管囊腫鈥激光開(kāi)窗術(shù)較輸尿管囊腫電切開(kāi)窗具有更高的手術(shù)成功率,術(shù)后二次手術(shù)幾率更小，原因就是鈥激光開(kāi)窗更精確，開(kāi)窗后“洞”更小，術(shù)后輸尿管返流少（如圖）。我們分析了我院的相關(guān)資料得出相似的結(jié)果，輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)成功率為66.7%，僅有33.3%的患兒需要二次手術(shù)，輸尿管囊腫開(kāi)窗可有效緩解上腎上輸尿管擴(kuò)張程度，為部分患兒二次手術(shù)贏得時(shí)間空窗期。畢竟對(duì)于小年齡的嬰幼兒，重建性手術(shù)（輸尿管再植術(shù)或者輸尿管端側(cè)吻合術(shù)）或者上腎切除手術(shù)均存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。因此，輸尿管囊腫鈥激光開(kāi)窗術(shù)可作為重復(fù)腎畸形相關(guān)的輸尿管囊腫的一種有效治療方法，尤其適應(yīng)于輸尿管囊腫導(dǎo)致膀胱出口梗阻、排尿困難以及嚴(yán)重的重復(fù)上腎部感染患兒。小手術(shù)可解決大問(wèn)題。JeeSooPark，YongSeungLee，ChoNyeongLee，et al. Transurethral incision asinitial option intreatment guidelines forectopic ureteroceles associated withduplex systems. World Journal of Urology,2019, 37(10):2237-2244. DOI：10.1007/s00345-018-2607-x

2016年我在好大夫上發(fā)表了“兒童重復(fù)腎畸形該怎么治療”的科普文章（http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm），在此文中，我對(duì)重復(fù)腎的治療方案做了一個(gè)簡(jiǎn)單的介紹，然而在日常工作中依然會(huì)遇到很多父母會(huì)問(wèn)：對(duì)這些手術(shù)方式究竟該如何選擇，各種手術(shù)方式的成功率和并發(fā)癥發(fā)生率是多少？因而有必要對(duì)各種手術(shù)方案做一系統(tǒng)概述，此文先對(duì)單根輸尿管再植和輸尿管端側(cè)吻合術(shù)做一概述，此后陸續(xù)有重復(fù)上腎切除、輸尿管囊腫開(kāi)窗術(shù)等介紹。臨床上，對(duì)于完全性腎重復(fù)畸形、其中單根輸尿管（常常為上腎部輸尿管，少部分為下腎輸尿管返流）存在病理性結(jié)構(gòu)異常時(shí)，可采用單根輸尿管膀胱再植術(shù)（ureteral reimplantation，UR）或輸尿管端側(cè)吻合術(shù)（ureteroureterostomy，UU）。以上兩種方法，哪一種是更優(yōu)選擇呢？一．UU Foley于1928年首次報(bào)道了將同側(cè)UU用于治療重復(fù)腎畸形，它的優(yōu)點(diǎn)是保留上腎功能，同時(shí)避免了與半腎切除相關(guān)的并發(fā)癥，近年來(lái)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)均報(bào)道其臨床療效顯著，且目前UU的手術(shù)適應(yīng)癥已延伸至上腎功能差或無(wú)功能、患腎部輸尿管擴(kuò)張嚴(yán)重（直徑>2cm）的重復(fù)腎治療，同樣顯示了良好的手術(shù)效果，輸尿管擴(kuò)張程度與手術(shù)結(jié)果之間沒(méi)有相關(guān)性，總體手術(shù)成功率達(dá)到90%以上。此外UU手術(shù)不涉及膀胱、不需要常規(guī)留置輸尿管支架管和導(dǎo)尿管，因而術(shù)后住院天數(shù)少。二．UR 重復(fù)腎畸形中單根輸尿管膀胱再植術(shù)同樣是一種有效的手術(shù)方式，該手術(shù)涉及膀胱，術(shù)后有血尿，需要留置導(dǎo)尿管3-5天，總體手術(shù)成功率在90%以上，術(shù)中一般常規(guī)留置一根輸尿管支架管，術(shù)后4-6周后予以拔除，因留置有支架管，術(shù)后與支架管相關(guān)的尿路感染會(huì)相應(yīng)增加。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道和我們的病例研究分析可知UR與UU相比，兩者在在手術(shù)時(shí)間、術(shù)后患腎部腎輸尿管積水和分腎功能改善、手術(shù)成功率、遠(yuǎn)期并發(fā)癥等方面沒(méi)有顯著差異，總體并發(fā)癥少，但UU術(shù)后住院天數(shù)更短，術(shù)后與支架管相關(guān)的近期并發(fā)癥更少。不管是UU還是UR,腹腔鏡和機(jī)器人與開(kāi)放手術(shù)具有相同的療效，但腹腔鏡和機(jī)器人手術(shù)創(chuàng)傷更小，術(shù)后恢復(fù)快，切口更美觀。我們?cè)趪?guó)內(nèi)首先報(bào)道了UU和UR治療兒童重復(fù)腎的經(jīng)驗(yàn)并在國(guó)內(nèi)多中心推廣，常規(guī)開(kāi)展腹腔鏡下輸尿管端側(cè)吻合和輸尿管膀胱再植術(shù)，手術(shù)效果良好。參考文獻(xiàn)徐卯升 何建華 耿紅全 吳燕 徐國(guó)鋒 林厚維 方曉亮. 經(jīng)腹股溝皮紋切口輸尿管端側(cè)吻合術(shù)治療完全性重腎畸形[J]. 中華小兒外科雜志,2012,33(3):286-29.方曉亮，耿紅全，徐國(guó)鋒，姜大朋，林厚維，賀雷，徐卯升.單純上或下患腎部輸尿管膀胱外再植治療完全性重復(fù)腎畸形[J]. 中華小兒外科雜志, 2017, 1:55-58.

當(dāng)您第一次聽(tīng)到醫(yī)生說(shuō)重腎這個(gè)名詞，您可能還會(huì)想：寶寶比別的孩子多一個(gè)腎臟，不是更好嘛?？汕闆r正好和您想的相反。實(shí)際上寶寶這個(gè)多出來(lái)的腎臟，是一個(gè)發(fā)育不良的小腎臟。和正常的腎臟一樣，也是先天長(zhǎng)出來(lái)的。它不僅體積小，功能也不好。單獨(dú)這個(gè)腎臟是無(wú)法負(fù)擔(dān)起孩子的生長(zhǎng)發(fā)育的。正常人是沒(méi)有重腎的。這個(gè)多出來(lái)的腎臟一般長(zhǎng)在正常腎臟的上面，和正常的腎臟緊密相連。就像一顆花生，里面有2?；ㄉ祝旅婺橇；ㄉ资钦５哪I臟，而上面那粒是不正常的、多出來(lái)的腎臟，我們稱(chēng)這種現(xiàn)象是重腎畸形。重腎可以出現(xiàn)在一側(cè)的腎臟，也可以出現(xiàn)在兩側(cè)腎臟，又稱(chēng)作雙側(cè)重腎。既然是多出來(lái)，就是不該有的，它往往會(huì)給孩子帶來(lái)不必要的麻煩。重腎畸形常常會(huì)以下面兩種形式表現(xiàn)出癥狀，影響寶寶的正常生活。 第一種形式叫輸尿管囊腫，也叫輸尿管膨出。重腎的上半部腎臟，也連著一根不正常輸尿管。這根輸尿管在膀胱里的開(kāi)口會(huì)形成一個(gè)囊腫，造成上半部腎臟和輸尿管尿液引流不暢，就會(huì)出現(xiàn)梗阻，形成上半部腎臟和輸尿管積水。膀胱里的囊腫往往還會(huì)引起下半部腎臟和輸尿管積水，或者造成下半部的輸尿管出現(xiàn)反流。孩子從一出生開(kāi)始可能就會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的泌尿系統(tǒng)感染，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱，尿液渾濁，尿常規(guī)檢查異常。囊腫較大時(shí)會(huì)造成寶寶排尿困難。女孩有時(shí)排尿時(shí)，還能見(jiàn)到膀胱里的囊腫脫出在尿道口外等現(xiàn)象。 第二種形式叫輸尿管異位開(kāi)口。重腎畸形的上半部輸尿管開(kāi)口沒(méi)有像正常的那樣開(kāi)在膀胱里，而是開(kāi)口在膀胱的外面，比如說(shuō)孩子的尿道里或者是女孩子的陰道內(nèi)。那么就可以造成上半部腎臟產(chǎn)生的尿液源源不斷的進(jìn)入到膀胱以外的區(qū)域，而且不受膀胱的控制。孩子會(huì)表現(xiàn)出正常排尿以外的滴尿現(xiàn)象，白天的褲子或晚上睡覺(jué)時(shí)的床墊經(jīng)常被孩子漏出的尿液浸濕。女孩子的外陰被尿液浸泡，還經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)尿疹，皮膚紅腫瘙癢等。這種現(xiàn)象是上半部輸尿管異位開(kāi)口導(dǎo)致的。 因此，重腎畸形無(wú)論合并有上半部輸尿管囊腫還是上半部輸尿管異位開(kāi)口，都會(huì)引起孩子相應(yīng)的癥狀。一般要根據(jù)孩子重腎畸形的不同類(lèi)型和上腎部功能，采取與之對(duì)應(yīng)的手術(shù)治療。田軍醫(yī)生在這里提醒您，當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子得了重腎畸形，要找手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的小兒泌尿科醫(yī)生進(jìn)行診治。這對(duì)于孩子順利康復(fù)是至關(guān)重要的。田軍醫(yī)生從事小兒泌尿外科臨床工作20余年，對(duì)重腎畸形的診治具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。歡迎您通過(guò)好大夫app平臺(tái)和我進(jìn)行交流與咨詢(xún)，我會(huì)盡我最大努力來(lái)幫助您和您的寶寶。

總結(jié)比較常用的重復(fù)腎手術(shù)方法內(nèi)鏡治療 內(nèi)鏡治療術(shù)后膀胱輸尿管反流達(dá)43.7~68.7% 再次手術(shù)幾率達(dá)67.7% ~ 80.8% 再手術(shù)率與以下因素有關(guān) 1、膀胱內(nèi)異位囊腫 2、重復(fù)腎囊腫（非重復(fù)腎） 3、術(shù)前存在反流 三個(gè)危險(xiǎn)因素非疊加 盡量靠近遠(yuǎn)端及頂部開(kāi)窗，以不破壞三角區(qū)為準(zhǔn) 輸尿管端側(cè)吻合或上半腎及輸尿管切除 1、兩條輸尿管端側(cè)手術(shù)成功率可高達(dá)92%，不僅能挽救上半腎功能而且減少手術(shù)并發(fā)癥。輸尿管端側(cè)吻合2009年左右提倡腹股溝切口。但術(shù)后容易出現(xiàn)“溜溜球”綜合征破壞腎功能?，F(xiàn)提倡腹腔鏡微創(chuàng)治療，采用高位輸尿管端側(cè)吻合避免“溜溜球”綜合征，同時(shí)可完全切除干凈上半腎殘留的遠(yuǎn)端輸尿管避免“殘端綜合征”。 2、上半腎及輸尿管切除: 弊端是易出現(xiàn)膀胱輸尿管反流（同側(cè)或?qū)?cè)）、上半腎遠(yuǎn)端輸尿管的殘端感染（50–84%）、下半腎損傷。益處：降低保留上半腎引起的高血壓、蛋白尿等

有人因?yàn)槟I萎縮或者腎切除在時(shí)刻擔(dān)憂(yōu)“少了一個(gè)腎我的天呀可怎么活”，有的人卻因?yàn)椤岸唷绷艘粋€(gè)腎在抱怨“唉煩死了多一個(gè)腎真要命害苦我了”…… 真是世間百態(tài)??！ 上面這種奇怪的抱怨，來(lái)自一個(gè)16歲的大姑娘，2個(gè)月前在一次淋雨后發(fā)起了高燒，左邊腰也特別疼，去醫(yī)院一查血查尿，發(fā)現(xiàn)不是感冒，而是泌尿系感染。進(jìn)一步照B超和CT，看到了左邊的重復(fù)腎、上腎重度積水伴感染。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，就是她的左腎旁邊偏上的部位，多出了一套腎和輸尿管，但卻不是“原廠(chǎng)配件”，輸尿管走到最后竟然閉鎖了，積水一點(diǎn)一滴地?cái)€了16年，終于在這次著涼后傳染上了細(xì)菌，成了個(gè)大膿包。經(jīng)過(guò)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的抗炎治療，姑娘的燒秒退，只是左腰酸脹怎么也好不了。上級(jí)醫(yī)院看過(guò)以后，建議切除這個(gè)沒(méi)用瞎搗亂的“贈(zèng)品”，只是得在腰上開(kāi)一個(gè)兩巴掌大的刀口。姑娘和姑娘他娘一聽(tīng)就崩潰了，拒絕了醫(yī)生的切除手術(shù)建議。 韓文科教授、諶城教授、虞巍教授以及我們這個(gè)小分隊(duì)經(jīng)過(guò)仔細(xì)閱片，發(fā)現(xiàn)姑娘的左側(cè)重復(fù)畸形屬于完全重復(fù)腎輸尿管畸形，零件都是全的，只是上面這個(gè)腎配的輸尿管不好使（末端膨出伴狹窄、閉鎖）。如果把這部分零件修好，這個(gè)畸形的腎應(yīng)該還能繼續(xù)使，更能避免姑娘挨這一刀。于是制定了膀胱鏡檢查、輸尿管口切開(kāi)準(zhǔn)備的手術(shù)計(jì)劃，跟姑娘跟家屬談話(huà)后一拍即合。 這個(gè)手術(shù)說(shuō)起來(lái)容易，做起來(lái)就有問(wèn)題了。重復(fù)的輸尿管開(kāi)口在什么地方，在術(shù)前的各種片子上都沒(méi)有明確見(jiàn)到，只能根據(jù)片子上的提示和術(shù)中所見(jiàn)去推測(cè)。就好比一群人挖地道，挖到最后鄰近地面出口的時(shí)候停工了，讓地面上的人去找他們。更鬧心的是，左側(cè)正常輸尿管的開(kāi)口，也在這個(gè)重復(fù)輸尿管的開(kāi)口旁邊晃悠，稍有不慎，不僅沒(méi)把畸形的那個(gè)打通，反而會(huì)傷及“原裝的”。于是我們開(kāi)始小心翼翼的在膀胱里干起了“挖地道”的工作。一毫米一毫米的前進(jìn)，一次一次的核對(duì)片子，那個(gè)閉鎖的通道始終沒(méi)有顯露出它的端倪，“原裝的”輸尿管口也即將被燒灼到，我們壓抑著心中的焦躁，不敢有一絲大意。終于，一次小小的切開(kāi)動(dòng)作，突然鏡頭上迎面噴來(lái)了洶涌而渾濁的液體，像是挖到了大儲(chǔ)量的油井一般，畸形的輸尿管口被打通，積攢多年的陳舊液體噴涌而出，手術(shù)的目的成功實(shí)現(xiàn)。放置支架管和導(dǎo)尿管后，手術(shù)結(jié)束。大家一顆懸著的心終于落下，被滿(mǎn)滿(mǎn)的成就感包圍。小姑娘術(shù)后第二天即拔除所有管道，順利出院。 這次手術(shù)，勝在精巧地設(shè)計(jì)、大膽地創(chuàng)意和穩(wěn)健地操作，以“四兩撥千斤”之勢(shì)，將微創(chuàng)、愛(ài)傷觀念發(fā)揮到極致，體現(xiàn)了北大泌尿雄厚的實(shí)力和底蘊(yùn)。 【小講課時(shí)間】重復(fù)腎怎么治？重復(fù)腎輸尿管如果不積水、不感染，是不需要治療的，多一個(gè)沒(méi)啥壞處嘛~ 不過(guò)呢，多出來(lái)的這套，往往存在畸形，不是開(kāi)口不通暢，就是開(kāi)口位置不合適，積水常有發(fā)生，有的甚至還漏尿，所以大多數(shù)都得治療一下。治療原則主要是看這個(gè)多出來(lái)的腎還有多大利用價(jià)值，如果腎皮質(zhì)還比較厚，那就想方設(shè)法的把水道弄通，比如輸尿管膀胱再植、畸形輸尿管口切開(kāi)/擴(kuò)張等，就像本病例中的小姑娘；如果這個(gè)腎已經(jīng)完全沒(méi)有存在價(jià)值，積水積成了個(gè)大皮囊，還越來(lái)越大或者引起發(fā)熱，那就要早點(diǎn)開(kāi)刀切掉它?，F(xiàn)在腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)完全可以完成上述各種操作，爭(zhēng)取為患者減輕手術(shù)帶來(lái)的苦痛。

隨著我國(guó)產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的廣泛應(yīng)用與提高，大部分重復(fù)腎畸形患兒在產(chǎn)前即得到了診斷，這時(shí)很多父母就開(kāi)始焦慮了，孩子得了重復(fù)腎，究竟是該留還是流，生后是否一定需要治療？又該怎么治療?在面對(duì)疾病的時(shí)候廣大父母顯得很無(wú)助，也很迷茫，下面我就對(duì)兒童重復(fù)腎做個(gè)簡(jiǎn)單介紹，以便大家對(duì)其有個(gè)更全面的了解。1.什么是重復(fù)腎（DuplexKidney）？重復(fù)腎畸形是常見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)先天性畸形，往往伴有重復(fù)輸尿管畸形。重復(fù)腎畸形的上半腎臟和下半腎多數(shù)融合為一體，上下半腎各自有著獨(dú)立的腎盂、輸尿管和血管。其發(fā)生率約為1/125，多見(jiàn)于兒童，男女比率約為1：2，左側(cè)發(fā)生率略多于右側(cè)，雙側(cè)發(fā)生率約占全部重復(fù)腎畸形的20%。重復(fù)腎畸形可分為完全性重復(fù)腎畸形和不完全性重復(fù)腎畸形（即我們通俗講的“Y”型重復(fù)腎），后者發(fā)生率為前者的3倍。完全性重復(fù)腎畸形是指正常輸尿管與異常輸尿管分別開(kāi)口于膀胱或其它部位，而上半腎的輸尿管開(kāi)口位置一般低于下半腎的輸尿管開(kāi)口（Weigert-Meyer定律）。不完全性重復(fù)腎畸形是指正常輸尿管與異常輸尿管匯合后共同開(kāi)口于膀胱（“Y”型）。2.重復(fù)腎的發(fā)病機(jī)理胚胎第4周，中腎管下端發(fā)出一個(gè)輸尿管芽，是形成輸尿管、腎盂、腎盞的原始組織。如果中腎管發(fā)出兩個(gè)輸尿管芽或一個(gè)輸尿管芽分支過(guò)早，則分別形成完全性重復(fù)腎畸形和不完全性重復(fù)腎畸形。重復(fù)腎畸形的兩條輸尿管可以各自開(kāi)口于正?；虍惓２课唬部梢栽诓煌课粎R合而形成“Y”型輸尿管。輸尿管異位開(kāi)口的多見(jiàn)于重復(fù)腎畸形的上半腎，輸尿管異位開(kāi)口一般位于正常開(kāi)口之下，男性患兒多異位開(kāi)口于后尿道、精囊、射精管等處，女性患兒多異位開(kāi)口于尿道、陰道或前庭等處。因此重復(fù)腎常見(jiàn)的病理改變?yōu)樯陷斈蚬墚愇婚_(kāi)口或囊腫、下輸尿管反流或者下腎腎盂輸尿管連接處狹窄（UPJO），而上腎的腎盂輸尿管連接處狹窄（UPJO）臨床非常少見(jiàn)。3.重復(fù)腎的臨床癥狀：大部分的重復(fù)腎畸形患兒無(wú)臨床癥狀，常見(jiàn)的臨床癥狀包括尿路感染、腰部疼痛、腎積水和排尿間歇滴尿（尿失禁）等。男性重復(fù)腎畸形患兒的輸尿管異位開(kāi)口多位于后尿道、精囊、射精管等處，故一般無(wú)尿失禁癥狀，常因泌尿系統(tǒng)感染癥狀就診，女性重復(fù)腎畸形患兒的輸尿管異位開(kāi)口多位于尿道、陰道或前庭等處，可表現(xiàn)為排尿間歇滴尿（尿失禁）癥狀。合并輸尿管囊腫的患兒，因輸尿管囊腫開(kāi)口可位于膀胱或尿道內(nèi)，易造成尿路梗阻及排尿困難，導(dǎo)致上半腎輸尿管積水和上半腎功能受損。4.重復(fù)腎診斷常見(jiàn)的影像學(xué)檢查：①超聲：為最常見(jiàn)檢查手段，能初步反應(yīng)出重復(fù)腎畸形的大小，形態(tài)以及有無(wú)腎積水、輸尿管擴(kuò)張等，是診斷的首選方法。②同位素：是目前評(píng)價(jià)腎臟功能最為敏感的技術(shù)金標(biāo)準(zhǔn)，可較好地反映雙側(cè)腎臟以及上下半腎的功能情況，為臨床治療究竟是保腎還是切腎提供強(qiáng)有力證據(jù)。③核磁共振尿路水成像（MRU）：其多維掃描及重建，直觀反映腎臟積水以及輸尿管擴(kuò)張程度，特別是在診斷有異位輸尿管開(kāi)口和輸尿管囊腫的重復(fù)腎畸形患兒方面，其由于其他影像學(xué)檢查。④靜脈尿路造影（IVU）：可反映腎臟功能，部分可顯示雙腎盂及輸尿管的情況，一般適用于大齡兒童，對(duì)于小嬰兒因GFR較低，IVU顯影不佳。⑤CT檢查：敏感性?xún)?yōu)于超聲和靜脈尿路造影，可清楚顯示重復(fù)腎畸形的雙腎及輸尿管，但因CT輻射影響，我們不作為常規(guī)檢查。⑥排泄性膀胱尿道造影（VCUG）:對(duì)重復(fù)腎畸形患兒，需要行VCUG，了解有無(wú)存在輸尿管反流及囊腫大小，為治療方案的選擇提供意見(jiàn)。5.重復(fù)腎的治療原則：重復(fù)腎畸形如無(wú)臨床癥狀且雙腎功能良好者，無(wú)需治療。如重復(fù)腎畸形患兒有臨床癥狀、腎臟積水進(jìn)行性增加或者腎臟功能明顯受損，則需要手術(shù)治療。6.重復(fù)腎的治療方法：①重復(fù)半腎及輸尿管切除術(shù)：適用于重復(fù)半腎無(wú)功能或者半腎功能差但腎盂輸尿管?chē)?yán)重?cái)U(kuò)張者。②重復(fù)上下輸尿管端側(cè)吻合術(shù)：適用于所有兒童，同位素示腎臟功能可，值得保留半腎組織，MRU示輸尿管無(wú)嚴(yán)重?cái)U(kuò)張扭曲者。術(shù)中把病變的輸尿管縫合到正常的輸尿管上，使其形成一個(gè)人為的不完全性重復(fù)腎（Y型），目前腹腔鏡更具有優(yōu)勢(shì)，能夠做到精準(zhǔn)吻合。③單根重復(fù)輸尿管膀胱再植術(shù)：適用于同位素示腎臟功能可，值得保留半腎組織，無(wú)法行重復(fù)輸尿管端側(cè)吻合的患兒。④經(jīng)膀胱鏡輸尿管囊腫切開(kāi)術(shù)：適用于重復(fù)腎異位輸尿管囊腫導(dǎo)致膀胱出口梗阻、排尿困難以及嚴(yán)重的重復(fù)上腎部感染、膿毒血癥等。⑤重復(fù)輸尿管端側(cè)吻合術(shù)+下輸尿管膀胱再植術(shù)：適用于重復(fù)上下輸尿管均存在病變，即上輸尿管異位開(kāi)口或囊腫，同時(shí)下輸尿管存在反流的患兒。本文系方曉亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

重復(fù)腎輸尿管畸形合并腎結(jié)石的微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石處理重復(fù)腎輸尿管畸形是泌尿外科中較為少見(jiàn)的一種先天畸形，一般無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，由于尿路引流欠通暢，大多合并其他疾病時(shí)經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，常常容易伴發(fā)腎結(jié)石。重復(fù)腎輸尿管畸形合并尿路結(jié)石是否需要手術(shù)治療？采用何種方法治療？主要取決于結(jié)石的大小、位置、引起梗阻的程度、腎功能情況等。若結(jié)石的體積較小，可先保守治療。對(duì)于2厘米以上腎結(jié)石等必須手術(shù)治療的患者，目前尚缺乏統(tǒng)一的治療方案，常根據(jù)患腎引流情況及結(jié)石的大小和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)等來(lái)選擇治療方式。重復(fù)腎合并上尿路結(jié)石行腎切開(kāi)取石術(shù)時(shí)，由于尿路畸形等解剖原因，手術(shù)取石難度大，而重復(fù)腎輸尿管畸形合并腎結(jié)石的微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石處理，具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、出血量少、結(jié)石清除率高，可以最大程度減少對(duì)腎臟的損傷。