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劉子君主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 普外科 膽囊結(jié)石特別是一些小的結(jié)石可通過(guò)膽囊管掉入膽總管引起癥狀，不能只是考慮為膽囊發(fā)炎。舉1例。男，58歲，反復(fù)右上腹疼痛5年，B超曾檢查有膽囊結(jié)石。有高血壓病史15年，糖尿病史10年。每次疼痛發(fā)作，去某醫(yī)院均診斷為膽囊炎給予消炎治療并同時(shí)用止痛藥止痛。本次疼痛發(fā)作一周，我們建議其住院手術(shù)治療，CT和磁共振檢查見膽囊結(jié)石，膽管下端充滿結(jié)石（圖1），病人住院后即刻出現(xiàn)畏寒、高熱，體溫達(dá)39.5℃，皮膚鞏膜開始發(fā)黃，尿色深，上腹疼痛劇烈，予地佐辛止痛無(wú)效（病人說(shuō)每次那家醫(yī)院的白色止痛藥效果好）。病人止痛已不是主要的問(wèn)題，主要是膽管結(jié)石引起了膽管炎，膽管炎對(duì)生命有危險(xiǎn)。我們很快給病人進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)，由于膽囊反復(fù)發(fā)作炎癥，特別是膽囊管處結(jié)石引起的炎癥導(dǎo)致膽囊和膽管致密粘連，纖維化，給手術(shù)帶來(lái)了極大的困難和風(fēng)險(xiǎn)，組織結(jié)構(gòu)不清，粘連分離困難。我們經(jīng)過(guò)細(xì)心艱難的分離，厘清了結(jié)構(gòu)，切開膽管，其內(nèi)白色膿液涌出，診斷為急性梗阻性化膿性膽管炎，將膽管內(nèi)的結(jié)石膽道鏡下取盡，切除膽囊，耗時(shí)3個(gè)半小時(shí)，腹腔鏡下完成手術(shù)。由于是微創(chuàng)手術(shù)，病人術(shù)后恢復(fù)快，順利康復(fù)出院。膽囊結(jié)石可引起繼發(fā)膽管結(jié)石，該病人膽管下端已充滿結(jié)石，說(shuō)明既往發(fā)作的膽囊炎不僅僅是膽囊炎，可能合并有膽管炎，雖然消炎止痛暫時(shí)緩解癥狀，但存在發(fā)生嚴(yán)重化膿性膽管炎，感染性休克的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)當(dāng)引起警惕。2022年10月14日
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 膽道閉鎖（biliaryatresia，BA）是常見于嬰兒期的嚴(yán)重膽道纖維閉塞性疾病，若不及時(shí)治療，膽汁性肝硬化逐漸加重，最終可導(dǎo)致肝衰竭。肝門-空腸吻合術(shù)（Kasai手術(shù)）為該疾病的一線治療方法，目的是恢復(fù)膽汁流動(dòng)和緩解梗阻。膽管炎是Kasai手術(shù)后最常見的并發(fā)癥，雖然手術(shù)方式及術(shù)后用藥方案經(jīng)過(guò)多次改良，但其發(fā)生率仍在30%~90%之間。膽管炎多在術(shù)后1年內(nèi)發(fā)生，是影響預(yù)后的重要因素。膽管炎反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量和自體肝生存率。Kasai術(shù)后膽管炎的病因復(fù)雜，可能與以下因素有關(guān)：膽汁排出不暢、腸內(nèi)容物反流、腸道菌群移位、膽汁湖形成以及自身免疫應(yīng)答異常等。首先，肝門部小膽管開放不足、肝內(nèi)囊性病變等各種原因造成的膽汁排出不暢與膽管炎的發(fā)生有密切關(guān)系。其次，術(shù)后無(wú)菌的膽道直接暴露于腸道系統(tǒng)，有研究證實(shí)患兒血清細(xì)菌譜與腸管細(xì)菌類似，故其發(fā)病環(huán)節(jié)離不開腸管微生物群的作用。另外，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)和不規(guī)范用藥也是導(dǎo)致膽管炎發(fā)生的影響因素。膽管炎的發(fā)作時(shí)間、次數(shù)和程度可直接影響患兒預(yù)后，因此臨床上將其分為以下幾類：1．早發(fā)與晚發(fā)膽管炎早發(fā)膽管炎多見于術(shù)后1個(gè)月內(nèi)，晚發(fā)膽管炎多見于術(shù)后1個(gè)月以上。早發(fā)膽管炎會(huì)發(fā)生局部肝臟炎癥組織增生、纖維化及瘢痕形成，進(jìn)一步阻塞肝門部小膽管，影響膽汁排泄，治療難度大。部分大年齡患兒晚發(fā)膽管炎容易控制，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)較快。術(shù)后早發(fā)膽管炎較晚發(fā)膽管炎對(duì)兒童期（1~2歲）自體肝生存影響更大。2．偶發(fā)與頻發(fā)膽管炎偶發(fā)膽管炎為半年內(nèi)膽管炎發(fā)作次數(shù)<3次，頻發(fā)膽管炎為半年內(nèi)發(fā)作次數(shù)≥3次。頻發(fā)膽管炎應(yīng)懷疑與肝門部膽汁湖形成或發(fā)生肝內(nèi)囊腫有關(guān)，行腹部超聲檢查可證實(shí)。頻發(fā)膽管炎與早發(fā)膽管炎發(fā)作有關(guān)，容易加重肝臟損傷、加速肝臟纖維化，影響預(yù)后。3．單純性與難治性膽管炎單純性膽管炎為使用抗生素治療3d可控制和（或）治療持續(xù)時(shí)間<4周，難治性膽管炎為使用抗生素治療3d無(wú)好轉(zhuǎn)和（或）治療持續(xù)時(shí)間≥4周。難治性膽管炎常發(fā)生于Kasai手術(shù)后半年內(nèi)，對(duì)常規(guī)治療沒(méi)有反應(yīng)，可能由其他不常見的致病菌引起，或與肝內(nèi)多發(fā)膽汁湖形成有關(guān)。難治性膽管炎通常也表現(xiàn)為早發(fā)膽管炎和頻發(fā)膽管炎。對(duì)膽管炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)提出疑似膽管炎和確診膽管炎的概念。用于診斷的6項(xiàng)指標(biāo)分為全身炎癥反應(yīng)、膽汁淤積或肝功能異常兩類，涉及臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查。其他有助于診斷膽管炎的因素包括腹部不適（嘔吐、腹瀉、進(jìn)食差、易激惹）等。臨床上有些患兒存在疑似膽管炎發(fā)病可能，應(yīng)注意觀察患兒情況，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果綜合判斷，避免延誤治療。1.實(shí)驗(yàn)室檢查懷疑發(fā)生膽管炎，建議進(jìn)行炎癥指標(biāo)、肝功能檢查及血培養(yǎng)；血培養(yǎng)陽(yáng)性率較低，但對(duì)膽管炎的診斷和治療均有指導(dǎo)意義。2.影像學(xué)檢查膽管炎發(fā)生時(shí)，B型超聲檢查無(wú)明顯特異征象，有時(shí)可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張形成膽汁湖。CT和磁共振成像可以確定肝內(nèi)囊腫的存在，清楚顯示其數(shù)量、形態(tài)和大??；反復(fù)發(fā)生膽管炎時(shí)，推薦做此檢查來(lái)了解病因，以便進(jìn)一步處理。膽管炎的預(yù)防Kasai術(shù)后膽管炎的預(yù)防應(yīng)著重于控制感染、促進(jìn)膽汁排泄和增強(qiáng)免疫力，從而改善患兒的生存質(zhì)量。預(yù)防膽管炎主要在于術(shù)后抗生素的使用，其他術(shù)后用藥（激素、保肝利膽藥、益生菌及中藥）對(duì)膽管炎的預(yù)防也可有一定輔助作用?？股匦g(shù)后使用第三代頭孢類抗生素靜脈滴注，再交替口服兩種抗生素用于預(yù)防膽管炎的發(fā)生。目前認(rèn)為，術(shù)后預(yù)防性使用抗生素可以預(yù)防膽管炎發(fā)生，但抗生素的使用時(shí)間和種類存在爭(zhēng)議。據(jù)調(diào)查，大多數(shù)中心先靜脈滴注第三代頭孢菌素，持續(xù)時(shí)間為1~2周，然后口服第三代頭孢菌素類藥物1~3個(gè)月或6~9個(gè)月。靜脈滴注頭孢哌酮舒巴坦鈉是膽管炎預(yù)防性治療的經(jīng)驗(yàn)性首選用藥。有研究認(rèn)為，短期（7d）預(yù)防性靜脈注射抗生素和長(zhǎng)期（14d）使用相比，6個(gè)月內(nèi)的膽管炎發(fā)病率相似，但短期組的早發(fā)膽管炎和膽管炎發(fā)生頻次明顯多于長(zhǎng)期組?？诜A(yù)防方案常用第三代頭孢菌素類藥物。由于大多數(shù)膽管炎發(fā)生在Kasai術(shù)后6個(gè)月內(nèi)，因此多采用持續(xù)時(shí)間為6個(gè)月左右的預(yù)防性治療。部分中心根據(jù)膽管炎的發(fā)生情況對(duì)抗生素的類型和持續(xù)時(shí)間采用個(gè)性化方案。制定長(zhǎng)期口服預(yù)防方案時(shí)，建議交替使用兩種藥物來(lái)延緩耐藥性的出現(xiàn)。因此，術(shù)后預(yù)防性靜脈滴注頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉1~2周，停輸液后改為每2周交替口服頭孢菌素和磺胺類藥物（建議≥2個(gè)月的嬰兒應(yīng)用）。其他術(shù)后用藥術(shù)后短期內(nèi)激素的應(yīng)用可以改善毛細(xì)膽管水腫，具有抗炎作用，被多數(shù)中心所采用。各中心使用的劑量和方法并不相同，短期療效并無(wú)顯著差異，也未能證明其與膽管炎風(fēng)險(xiǎn)的相關(guān)性。利膽藥熊去氧膽酸（ursodeoxycholicacid，UDCA）安全性較高，可降低膽紅素水平，改善營(yíng)養(yǎng)狀況和臨床癥狀，但具體機(jī)制尚不明確。Kasai術(shù)后聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和UDCA可以加快黃疸清除，但膽管炎的發(fā)生率并無(wú)明顯差異。建議口服熊去氧膽酸，待膽紅素、膽汁酸恢復(fù)正常后逐漸減量、停藥，可以配合保肝藥物復(fù)方甘草酸苷和（或）葡醛內(nèi)酯服用。術(shù)后長(zhǎng)期抗生素的使用，容易導(dǎo)致腸道菌群紊亂，益生菌可以改善患兒腸道免疫屏障功能以及維持促炎和抗炎細(xì)胞因子之間的平衡。已經(jīng)有研究證實(shí)，術(shù)后口服鼠李糖乳桿菌可有效預(yù)防膽管炎。但也有研究指出術(shù)后使用雙歧桿菌三聯(lián)活菌并不能降低膽管炎的發(fā)生。益生菌種類多樣，使用后對(duì)膽管炎的預(yù)防作用仍存在爭(zhēng)議。中藥有利于黃疸的消退，對(duì)膽管炎的治療有協(xié)同作用，加用活血化淤、軟堅(jiān)散結(jié)的中藥對(duì)抑制肝纖維化的進(jìn)展有一定作用。由于營(yíng)養(yǎng)攝入不足和消耗增加，患兒在Kasai術(shù)后短期內(nèi)都存在一定程度的營(yíng)養(yǎng)不良。具體原因包括：原發(fā)疾病導(dǎo)致食欲減退，膽汁分泌不足引發(fā)的消化障礙，肝細(xì)胞代謝異常，肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓、腹水以及消化道出血和感染等。BA患兒營(yíng)養(yǎng)不良更易發(fā)生膽管炎，營(yíng)養(yǎng)狀況與肝功能情況相互影響，進(jìn)而影響患兒的生存情況。因此，術(shù)后患兒需使用水解蛋白為主的高蛋白飲食并補(bǔ)充中鏈脂肪酸和脂溶性維生素A/D/E/K。Kasai術(shù)后膽管炎的治療原則為合理、足量、足療程的抗生素治療，可以包括激素、免疫球蛋白和保肝利膽藥物等。臨床中以體溫恢復(fù)正常，黃疸癥狀緩解，糞便顏色變深，血常規(guī)、炎癥指標(biāo)和肝功能指標(biāo)好轉(zhuǎn)，血培養(yǎng)陰性為治療好轉(zhuǎn)指標(biāo)，其中體溫恢復(fù)正常為最簡(jiǎn)單且可靠的指標(biāo)。1．抗生素治療Kasai術(shù)后膽管炎發(fā)作時(shí)應(yīng)給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療，若初始抗感染治療48~72h后體溫?zé)o下降趨勢(shì)，再根據(jù)臨床用藥反應(yīng)和血培養(yǎng)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素方案。靜脈滴注頭孢哌酮舒巴坦鈉是臨床上治療膽管炎的經(jīng)驗(yàn)首選用藥，單獨(dú)應(yīng)用效果不佳時(shí)，改用靜脈滴注碳青霉烯類抗生素治療。對(duì)于難治性膽管炎，建議應(yīng)用碳青霉烯類抗生素，一般需要治療2~4周的時(shí)間；根據(jù)血培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整用藥，直至病情得以控制。頻發(fā)膽管炎需警惕腸球菌感染，予萬(wàn)古霉素或利奈唑胺治療。若調(diào)整抗生素后仍治療無(wú)效，出現(xiàn)高熱且血培養(yǎng)陰性者，要警惕真菌感染的可能，酌情考慮聯(lián)合抗真菌藥物治療。值得注意的是，部分中心或可根據(jù)膽管炎病情的輕重，使用不同種類的抗生素進(jìn)行分級(jí)治療?？傊?，膽管炎發(fā)作應(yīng)立即對(duì)癥處理，進(jìn)行抗感染治療，根據(jù)治療效果及血培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素種類；難治性膽管炎及頻發(fā)膽管炎建議應(yīng)用個(gè)體化治療方案。2．激素治療膽管炎必須以足量的抗感染治療為主，激素僅作為輔助治療。對(duì)持續(xù)高熱、黃疸加重明顯的患兒，建議進(jìn)行適當(dāng)?shù)募に刂委?。激素治療?duì)于膽管炎的控制具有一定的積極作用，方案可采用靜脈滴注甲基強(qiáng)的松龍4mg·kg-1·d-1，3d后逐步減量；或使用甲基強(qiáng)的松龍10、8、6、5、4、3、2mg·kg-1·d-1，共7d。持續(xù)高熱、黃疸加重明顯的膽管炎患兒可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)募に刂委煛?．其他藥物治療小部分難治性膽管炎無(wú)法通過(guò)常規(guī)治療控制感染，還需要其他安全有效的治療方法。靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）是一種用于治療自身免疫性疾病、免疫缺陷性疾病和術(shù)后嚴(yán)重感染的療法。根據(jù)患兒免疫力狀況和生化檢查結(jié)果，適當(dāng)應(yīng)用可能對(duì)急性發(fā)作的難治性膽管炎有效。保肝利膽藥物、益生菌及中藥可以作為膽管炎的輔助用藥，調(diào)節(jié)膽汁引流、促進(jìn)黃疸消退和維持腸道菌群平衡。4．外科干預(yù)經(jīng)皮肝穿刺引流術(shù)主要應(yīng)用于肝內(nèi)膽汁湖形成且反復(fù)發(fā)作、保守治療無(wú)效的膽管炎患兒，術(shù)后可以改善膽汁流量、縮小膽汁湖體積以及降低膽管炎發(fā)生率。再次Kasai手術(shù)可以治療首次手術(shù)后反復(fù)發(fā)生的膽管炎，而且對(duì)延長(zhǎng)患兒自體肝生存率、推遲肝移植時(shí)間具有積極的作用。另外，再次Kasai手術(shù)的應(yīng)用較少，首次手術(shù)后患兒的退黃情況和再次手術(shù)的時(shí)機(jī)選擇均會(huì)影響手術(shù)效果。若膽管炎反復(fù)發(fā)作經(jīng)上述治療無(wú)效且難以控制，并影響到生長(zhǎng)發(fā)育的患兒，經(jīng)評(píng)估后行肝移植治療。由膽汁湖形成引起的膽管炎在保守治療無(wú)效時(shí)可行經(jīng)皮肝穿刺引流術(shù)；反復(fù)發(fā)生膽管炎的患兒可根據(jù)自身情況考慮再次Kasai手術(shù)；膽管炎反復(fù)發(fā)作且難以控制的患兒，經(jīng)評(píng)估后行肝移植治療。膽管炎若未得到及時(shí)有效的診治，將會(huì)縮短患兒的自體肝生存時(shí)間，增加肝移植的風(fēng)險(xiǎn)。目前，膽管炎是可控可治的，膽管炎經(jīng)積極治療可以有效控制感染，延長(zhǎng)患兒的自體肝生存時(shí)間。因此，要提高對(duì)膽管炎的認(rèn)識(shí)，注意早發(fā)現(xiàn)并規(guī)范治療，反復(fù)發(fā)作時(shí)考慮個(gè)體化治療，以期改善預(yù)后。疑似發(fā)生膽管炎時(shí)，應(yīng)盡快完善相關(guān)檢查，為患兒治療爭(zhēng)取時(shí)間?；純浩鹗及l(fā)熱經(jīng)對(duì)癥處理后未見好轉(zhuǎn)，提示膽管炎發(fā)作的可能，應(yīng)盡快進(jìn)入膽管炎治療程序。膽管炎治療好轉(zhuǎn)后，需增加隨訪頻次，警惕出現(xiàn)病情的反復(fù)。隨訪時(shí)間可以安排為膽管炎發(fā)生后半年內(nèi)每個(gè)月1次，復(fù)查炎癥指標(biāo)、肝功能檢查、出/凝血指標(biāo)、超聲檢查等。2022年10月01日478
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王新穎主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 消化內(nèi)科 老郭現(xiàn)年61歲，長(zhǎng)期有皮膚瘙癢的癥狀，曾多次到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科就診，中藥、西藥都用了，口服藥、外用涂擦的藥物也試過(guò)了，效果都不明顯，慢慢地他也就心灰意冷了，也聽之任之了。 年初他突然出現(xiàn)吐血和拉黑便，住到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)過(guò)胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血，再一檢查發(fā)現(xiàn)他居然患有肝硬化?？墒墙?jīng)過(guò)化驗(yàn)他沒(méi)有感染乙肝、丙肝，也沒(méi)有感染寄生蟲。 這肝硬化到底是怎么來(lái)的？ 難道是因?yàn)楹染埔鸬模侩m說(shuō)老郭平常是有喝酒，但也只是在閑暇之余偶爾小酌幾杯，也談不上喝到“拎壺沖”，這樣的飲酒量似乎又解釋不了他的肝硬化。 那肝硬化到底是怎么來(lái)的？ 為了進(jìn)一步搞清楚原因，老郭通過(guò)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院與我院搭建的“珠江聯(lián)盟”綠色通道轉(zhuǎn)診到我科進(jìn)一步治療。 一般出現(xiàn)肝炎的時(shí)候，轉(zhuǎn)氨酶升高比較多見，但是在檢查過(guò)程中，我們發(fā)現(xiàn)老郭肝功能中的轉(zhuǎn)氨酶只是輕微升高，但是γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶都有顯著的升高。 事出反常必有妖，難道是它？ 再進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)老郭的自身免疫性抗體譜中的抗核抗體和抗gp210抗體呈強(qiáng)陽(yáng)性。這時(shí)候，我們就更懷疑是它——自身免疫性肝病。而且很有可能，長(zhǎng)期困擾老郭的皮膚瘙癢可能也與此有關(guān)。 為了最終確診，老郭還要取一點(diǎn)肝臟組織去做病理檢查。但他的血小板因?yàn)楦斡不瘜?dǎo)致脾功能亢進(jìn)的原因出現(xiàn)了明顯的下降，只有正常人的1/3左右。如果采用常規(guī)的超聲引導(dǎo)下肝穿刺活檢術(shù)，則出血風(fēng)險(xiǎn)較大。因此，我們采用了出血風(fēng)險(xiǎn)更小的方法——經(jīng)頸靜脈肝穿刺活檢術(shù)，該技術(shù)的難度雖然比前者大，但是我們的操作醫(yī)生對(duì)該技術(shù)掌握嫻熟，老郭在短暫的時(shí)間里便安全的完成了該項(xiàng)檢查。經(jīng)過(guò)病理專家仔細(xì)閱片后考慮符合“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，最終結(jié)合老郭的整體情況，我們給他下了“原發(fā)性膽汁性膽管炎”的診斷。給予熊去氧膽酸治療后，長(zhǎng)期折磨老郭的瘙癢終于緩解了。 什么是原發(fā)性膽汁性膽管炎？ 原發(fā)性膽汁性膽管炎是自身免疫性肝病的一種類型，多見于中老年女性。它表現(xiàn)為進(jìn)行性、非化膿性、破壞性肝內(nèi)小膽管炎，最終可發(fā)展成肝硬化。 通俗的講原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種會(huì)損害肝臟中膽管的疾病。膽管起著將肝臟分泌的膽汁輸送出去的作用，如果膽管受到破壞，膽汁會(huì)滯留在肝臟內(nèi)，引起肝臟發(fā)炎，甚至還會(huì)形成疤痕，如果繼續(xù)發(fā)展下去，疤痕組織取代了健康的肝臟組織，肝臟的就無(wú)法正常工作了。 為什么會(huì)得原發(fā)性膽汁性膽管炎？ 目前病因還不十分清楚，可能與異常的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。免疫系統(tǒng)是機(jī)體的護(hù)衛(wèi)隊(duì)，幫助機(jī)體抵抗和清除外來(lái)物。當(dāng)免疫系統(tǒng)紊亂或肝臟組織成分出現(xiàn)異常時(shí)，免疫系統(tǒng)便誤將自身肝臟組織當(dāng)成了外來(lái)物，出現(xiàn)“自己人打自己人”的情況，進(jìn)而對(duì)肝臟產(chǎn)生損傷。 原發(fā)性膽汁性膽管炎的癥狀有哪些？ 原發(fā)性膽汁性膽管炎的發(fā)病通常是一個(gè)緩慢、漸進(jìn)的過(guò)程，而且肝臟是一個(gè)“沉默”的器官，它會(huì)“堅(jiān)忍”地在一段時(shí)間維持著正常功能，這時(shí)候病人可能沒(méi)有任何感覺；但是通常病人會(huì)在數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)癥狀，病人可能會(huì)感到疲憊或皮膚發(fā)癢，隨著疾病的進(jìn)展可能會(huì)出現(xiàn)皮膚和眼睛發(fā)黃（黃疸）、腳腫、肚子脹甚至出現(xiàn)嘔血；這時(shí)候可能已經(jīng)發(fā)展到肝硬化了。像老郭就是出現(xiàn)了肝硬化，而且并發(fā)了食管胃底靜脈曲張破裂出血而導(dǎo)致了嘔血。 原發(fā)性膽汁性膽管炎怎么治療？ 對(duì)原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療，目前熊去氧膽酸是唯一公認(rèn)、可長(zhǎng)期應(yīng)用的一線藥物。該藥安全性較好，極少不良反應(yīng)，偶爾可見輕微腹瀉，不影響繼續(xù)用藥。老郭就是接受這個(gè)藥物治療，皮膚瘙癢的癥狀已基本消失了。 但是熊去氧膽酸存在個(gè)體差異，有少數(shù)病人對(duì)此藥效果不理想，有的病人僅能獲得“部分療效”。當(dāng)服用熊去氧膽酸效果不佳時(shí)，可在醫(yī)生指導(dǎo)下，加用其它藥物如奧貝膽酸、布地奈德、貝特類藥物治療。對(duì)終末期原發(fā)性膽汁性膽管炎患者則建議行肝移植。 原發(fā)性膽汁性膽管炎的患者該如何隨訪和篩查？ 建議每3～6個(gè)月監(jiān)測(cè)肝臟生物化學(xué)指標(biāo)；對(duì)于肝硬化以及老年男性患者，每6個(gè)月行肝臟超聲及甲胎蛋白檢查以篩查原發(fā)性肝癌；每年篩查甲狀腺功能；對(duì)于黃疸患者，如有條件可每年篩查脂溶性維生素水平；對(duì)于肝硬化患者應(yīng)行胃鏡檢查，明確有無(wú)食管胃底靜脈曲張，并根據(jù)胃鏡結(jié)果及肝功能情況，每1～3年再行胃鏡檢查。根據(jù)基線骨密度及膽汁淤積的嚴(yán)重程度，每2～4年評(píng)估骨密度。 另外，由于患者家庭親屬發(fā)生本病的風(fēng)險(xiǎn)增加，建議可以通過(guò)檢查抗線粒體抗體和肝功能項(xiàng)目堿性磷酸酶協(xié)助早期診斷患者親屬是否發(fā)病。 附： 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院消化內(nèi)科是廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)消化病學(xué)分會(huì)副主委單位、廣東省肝臟病學(xué)會(huì)肝硬化學(xué)會(huì)主委單位、北京亞太肝病診治技術(shù)聯(lián)盟廣東聯(lián)盟理事長(zhǎng)單位。在慢性肝病、肝硬化診療方面具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，并形成了具有特色的慢性肝病診療亞?？疲Ｄ杲邮崭鞯鼗鶎俞t(yī)院轉(zhuǎn)診的各種疑難肝病患者。2021年09月13日696
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