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王成偉主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺是硬腦膜內(nèi)獲得的異常動(dòng)靜脈連接，也稱(chēng)為硬腦膜動(dòng)靜脈轉(zhuǎn)流或硬腦膜動(dòng)靜脈畸形，在成人中，大約比腦AVM少10倍。 神經(jīng)癥狀包括癲癇發(fā)作、進(jìn)行性癡呆或神經(jīng)功能缺損，通常由腦或蛛網(wǎng)膜下腔出血引起。外部可聽(tīng)見(jiàn)的脈搏同步雜音和眼眶靜脈高壓也是常見(jiàn)的表現(xiàn)。 病理生理學(xué)特征 自發(fā)性硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的病理生理學(xué)與靜脈血栓形成和靜脈高壓有關(guān)。也有證據(jù)表明，在已建立的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺中，血管生成生長(zhǎng)因子的表達(dá)增加，其水平可能與瘺的性質(zhì)有關(guān)。 表現(xiàn)和預(yù)后 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的表現(xiàn)和意義取決于其位置和靜脈引流模式。廣泛使用的分類(lèi)系統(tǒng)結(jié)合了解剖位置和靜脈引流模式，但這些分類(lèi)系統(tǒng)僅用于描述目的。靜脈引流模式本身決定預(yù)后。因此，患有無(wú)皮層靜脈系統(tǒng)引流的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（也稱(chēng)為“良性瘺管”）的患者通常會(huì)出現(xiàn)外部可聽(tīng)到的脈沖同步雜音或眼眶癥狀，但不會(huì)出血。 伴有皮層靜脈系統(tǒng)引流的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺患者，即侵襲性瘺管，可能以類(lèi)似的方式出現(xiàn)或伴有神經(jīng)功能缺損，通常是因?yàn)轱B內(nèi)出血。出現(xiàn)侵襲性硬腦膜動(dòng)靜脈瘺后，患者發(fā)生顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)可能相當(dāng)大。 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺有四種治療選擇：監(jiān)測(cè)、顯微手術(shù)、栓塞和放射外科。大多數(shù)患有心血管疾病的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺患者接受治療，除非藥物本身所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)不合理判斷。許多沒(méi)有心血管疾病但有無(wú)法忍受的雜音或眼眶癥狀的患者也接受治療。對(duì)于癥狀有限且無(wú)心血管疾病的患者，觀察是正確的選擇。然而，請(qǐng)注意，鑒于良性硬腦膜動(dòng)靜脈瘺可能發(fā)展為侵襲性硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，必須密切觀察此類(lèi)患者的臨床和放射學(xué)表現(xiàn)。例如，癥狀的改變，甚至是雜音水平的改善，都可能表明進(jìn)展和應(yīng)該進(jìn)行血管造影。在可能的治療措施中，每種方法都有其特定的優(yōu)缺點(diǎn)，在一定程度上相互重疊。有時(shí)不同的治療方式可以結(jié)合使用。栓塞術(shù)和顯微外科已經(jīng)使用了很多年，其適應(yīng)癥和方法在其他地方也有很好的描述。關(guān)于硬腦膜動(dòng)靜脈瘺放射外科的病例報(bào)告和小型研究數(shù)量有限。公布的數(shù)據(jù)很少，因此缺乏明確的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺放射外科指征，這可能是有時(shí)強(qiáng)烈反對(duì)這種治療方法的原因。以下予以文獻(xiàn)總結(jié)，給與建議。 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺：伽瑪?shù)吨委熀?年閉塞率68%、好轉(zhuǎn)率92% 一項(xiàng)旨在評(píng)估伽瑪?shù)叮℅KS）治療53例(58個(gè)DAVF病灶)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的臨床療效的回顧性和前瞻性研究提示: 伽瑪?shù)妒侵委烡AVS的有效方法，并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)低。該研究從1600多名接受GKS治療的顱內(nèi)動(dòng)靜脈分流患者的數(shù)據(jù)庫(kù)中，作者回顧性和前瞻性地確定了1978年至2003年間53例58個(gè)DAVF病灶患者。4名患者失去了隨訪評(píng)估，并被排除在該系列之外。因此，本研究基于剩下的49名患者和52個(gè)DAVS。36個(gè)分流直接或間接流入皮層靜脈系統(tǒng)，其中22個(gè)與患者出現(xiàn)的顱內(nèi)出血有關(guān)。平均處方輻射劑量為22 Gy（范圍10-28 Gy）。所有患者均接受了臨床隨訪檢查。對(duì)41例DAVS患者進(jìn)行了隨訪血管造影研究。在2年的隨訪中，28例（68%）經(jīng)血管造影證實(shí)分流閉塞，另外10例（24%）出現(xiàn)明顯的血流消退。3個(gè)分流灶保持不變。有一個(gè)直接的小并發(fā)癥與放射治療有關(guān)。此外，一名患者在治療10年后出現(xiàn)了放射性并發(fā)癥，盡管她已完全康復(fù)。放射外科術(shù)后2個(gè)月有1例后顱窩出血；一個(gè)血腫和一個(gè)病灶被清除，病人恢復(fù)順利。第二名患者在放射外科術(shù)后約6個(gè)月出現(xiàn)無(wú)癥狀的枕部出血。GKS術(shù)后臨床療效明顯優(yōu)于自然進(jìn)展性分流患者（p＜0.01，卡方檢驗(yàn)）；關(guān)于后者的數(shù)字以前曾報(bào)告過(guò)。研究認(rèn)為：伽瑪?shù)妒侵委烡AVS的有效方法，并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)低。這種療法的主要缺點(diǎn)包括閉塞前經(jīng)過(guò)的時(shí)間以及并非所有分流都會(huì)被閉塞的可能性。因此，來(lái)自DAVS的皮質(zhì)靜脈引流是顱內(nèi)出血的一個(gè)危險(xiǎn)因素，是相對(duì)的禁忌癥。因此，GKS可用于治療劇院主觀上無(wú)法忍受的搏動(dòng)的良性DAVS和對(duì)血管內(nèi)治療或手術(shù)無(wú)效果的侵襲性DAVS。(S?derman M, Edner G, Ericson K, Karlsson B, R?hn T, Ulfarsson E, Andersson T. Gamma knife surgery for dural arteriovenous shunts: 25 years of experience. J Neurosurg. 2006 Jun;104(6):867-75. doi: 10.3171/jns.2006.104.6.867.) 有報(bào)道顯示，伽瑪?shù)吨委熀笾形?9.5個(gè)月內(nèi)完全閉塞、接近完全閉塞為100% （M, Pokhrel D, St Clair WH, Grupke S, Fraser JF. Changes in Angioarchitecture After Stereotactic Radiosurgery for Dural Arteriovenous Fistula. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2021 May;30(5):105676. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2021.105676.） 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺位置是影響伽瑪?shù)吨委熜Ч闹匾蛩兀院＞d竇硬腦膜動(dòng)靜脈瘺最好 一項(xiàng)評(píng)估伽瑪?shù)叮℅KS）治療較大組硬腦膜動(dòng)靜脈瘺【海綿竇硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（CSDAVFs）146例，其他顱內(nèi)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（ODAVFs）81例】的療效和安全性的研究提示：CSDAVFs 24個(gè)月時(shí)的累積治愈率接近75%，遠(yuǎn)好于ODAVFs（24個(gè)月時(shí)約50%）。在作者所在研究所為顱內(nèi)DAVF實(shí)施的238例GKS手術(shù)中，227例（146例CSDAVF和81例OIDAVF）經(jīng)臨床隨訪形成了數(shù)據(jù)庫(kù)，作者從中確定了臨床結(jié)果和不良事件的發(fā)生率。195例（118例CSDAVF和77例ODAVF）的影像學(xué)隨訪形成了數(shù)據(jù)庫(kù)，作者從中確定了影像學(xué)結(jié)果。與ODAVFs相比，CSDAVF患者年齡較大、女性、糖尿病發(fā)病率較高、癥狀持續(xù)時(shí)間較短。大多數(shù)患者在GKS后癥狀有所改善。一名CSDAVFs患者早在6周就觀察到癥狀治愈。根據(jù)CSDAVFs的隨訪血管造影，24個(gè)月時(shí)的累積治愈率接近75%，遠(yuǎn)好于ODAVFs（24個(gè)月時(shí)約50%）?；谏窠?jīng)影像學(xué)的治療落后于臨床癥狀?？偟膩?lái)說(shuō)，在隨訪期間，僅有2例非致命性腦出血，均發(fā)生在GKS后不到1周，均為Cognard IIa+b型，最初表現(xiàn)為侵襲性癥狀。在6例ODAVFs患者中觀察到神經(jīng)狀態(tài)的短暫惡化而無(wú)出血。11例CSDAVFs患者發(fā)生眼上靜脈血栓形成，其中2例單側(cè)視力受損。共有3例顱神經(jīng)病變：一種是暫時(shí)性的CSDAVF，一種是涉及頸靜脈孔的ODAVF，另一種是先前通過(guò)常規(guī)放療治療的CSDAVF。研究的結(jié)論是：伽瑪?shù)吨委燂B內(nèi)DAVF安全有效，并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)低。對(duì)于臨床表現(xiàn)為良性的DAVF，GKS可作為主要治療方法。在一些侵襲性DAVFs患者中，存在廣泛的皮質(zhì)靜脈逆行引流，建議聯(lián)合栓塞或手術(shù)治療。(Wu HM, Pan DH, Chung WY, Guo WY, Liu KD, Shiau CY, Wang LW, Chen SJ. Gamma Knife surgery for the management of intracranial dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg. 2006 Dec;105 Suppl:43-51. doi: 10.3171/sup.2006.105.7.43.) 然而，有報(bào)道，對(duì)于斜坡硬膜外硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，盡管病灶較大、多支動(dòng)脈供血和復(fù)雜的靜脈引流，伽瑪?shù)吨委熀箝]塞率非常高，接近100%，癥狀均得到改善，隨訪期間無(wú)顱內(nèi)出血發(fā)生 (Lee CC, Chen CJ, Chen SC, Yang HC, Lin CJ, Wu CC, Chung WY, Guo WY, Hung-Chi Pan D, Shiau CY, Wu HM. Gamma Knife surgery for clival epidural-osseous dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg. 2018 May;128(5):1364-1371. doi: 10.3171/2017.1.JNS161346.) 有報(bào)道提示，存在皮質(zhì)靜脈引流也是影響伽瑪?shù)吨委熀箝]塞率的重要因素 一項(xiàng)評(píng)估伽瑪?shù)妒中g(shù)（GKS）治療硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dAVFs）的療效的回顧性分析研究提示：伽瑪?shù)吨委熀笤?年時(shí)閉塞率為80%，無(wú)皮質(zhì)靜脈引流病變的閉塞率為86%，伽瑪?shù)吨委焏AVF安全有效。它可以成為dAVFs多學(xué)科治療策略中的首選治療方案，尤其是當(dāng)其他治療方案預(yù)計(jì)會(huì)出現(xiàn)顯著的并發(fā)癥時(shí)。作者對(duì)1991至2009年間在東京大學(xué)醫(yī)院接受GKS治療的22例患者進(jìn)行回顧性分析。GKS術(shù)后每6個(gè)月行CT或MR增強(qiáng)掃描；當(dāng)這些圖像顯示dAVF閉塞時(shí)，患者也進(jìn)行了血管造影。這些患者的隨訪期為GKS后12個(gè)月至100個(gè)月（中位數(shù)33個(gè)月）。12例（55%）經(jīng)神經(jīng)影像學(xué)證實(shí)為dAVF閉塞。根據(jù)Kaplan-Meier分析，DAVF的閉塞率在3年時(shí)為51%，在5年時(shí)為80%。無(wú)皮質(zhì)靜脈引流（CVD）病變的閉塞率為86%，顯著高于伴有CVD的DAVF（47%）（p=0.007）。癥狀出現(xiàn)時(shí)為出血（p=0.03）、靶體積小于1.5 cm（3）（p=0.009）和Cognard III型或IV型dAVF（p=0.005）是與較高閉塞率相關(guān)的因素。在10名DAVF未被初始GKS閉塞的患者中，5名患者接受了額外治療，所有患者均實(shí)現(xiàn)了完全清除。6例橫乙狀竇DAVF患者中5例（83%）耳鳴緩解，3例海綿竇DAVF患者中2例（67%）眼部癥狀改善。治療后沒(méi)有患者出現(xiàn)間歇性出血或放射性并發(fā)癥。研究認(rèn)為:對(duì)于患有CVD的DAVF患者，推薦GKS時(shí)應(yīng)非常小心，因?yàn)榇祟?lèi)病變的預(yù)期自然史以及其他治療選擇的可能性。 (Hanakita S, Koga T, Shin M, Shojima M, Igaki H, Saito N. Role of Gamma Knife surgery in the treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg. 2012 Dec;117 Suppl:158-63. doi: 10.3171/2012.7.GKS12967. ) 然而，回顧性分析顯示，Borden類(lèi)型與治愈率之間無(wú)顯著相關(guān)性 （Dmytriw AA, Schwartz ML, Cusimano MD, Mendes Pereira V, Krings T, Tymianski M, Radovanovic I, Agid R. Gamma Knife radiosurgery for the treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas. Interv Neuroradiol. 2017 Apr;23(2):211-220. doi: 10.1177/1591019916683689. ） 也有研究認(rèn)為：動(dòng)脈供血者、引流部位、性別、Borden類(lèi)型、病變體積和治療體積對(duì)閉塞結(jié)果無(wú)預(yù)測(cè)價(jià)值。（Maglinger B, Hulou MM, McLouth CJ, Sands M, Pokhrel D, St Clair WH, Grupke S, Fraser JF. Changes in Angioarchitecture After Stereotactic Radiosurgery for Dural Arteriovenous Fistula. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2021 May;30(5):105676. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2021.105676.） 一項(xiàng)有關(guān)立體定向放射外科治療顱內(nèi)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示，立體定向放射外科治療后，海綿竇硬腦膜動(dòng)靜脈瘺和非海綿竇硬腦膜動(dòng)靜脈瘺之間的閉塞率無(wú)顯著差異，無(wú)皮質(zhì)靜脈引流的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的閉塞率明顯更高。（Chen CJ, Lee CC, Ding D, Starke RM, Chivukula S, Yen CP, Moosa S, Xu Z, Pan DH, Sheehan JP. Stereotactic radiosurgery for intracranial dural arteriovenous fistulas: a systematic review. J Neurosurg. 2015 Feb;122(2):353-62. doi: 10.3171/2014.10.JNS14871.） 這些因素對(duì)伽瑪?shù)吨委熀笥材X膜動(dòng)靜脈瘺閉塞率的影響需要進(jìn)一步的臨床驗(yàn)證。 目前，伽瑪?shù)斗派渫饪埔呀?jīng)作為無(wú)皮質(zhì)靜脈引流的顱內(nèi)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)治療方案。（Sardana H, Agrawal D, Manjunath N. Gamma Knife Radiosurgery: The Gold Standard Treatment for Intracranial Dural Arteriovenous Fistulas without Cortical Venous Drainage. Neurol India. 2020 Jul-Aug;68(4):815-820. doi: 10.4103/0028-3886.293482. ） 并可以作為顯微神經(jīng)外科切除或血管內(nèi)栓塞的重要的輔助治療方法（Cifarelli CP, Kaptain G, Yen CP, Schlesinger D, Sheehan JP. Gamma knife radiosurgery for dural arteriovenous fistulas. Neurosurgery. 2010 Nov;67(5):1230-5; discussion 1235. doi: 10.1227/NEU.0b013e3181eff6f7.） （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月07日
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