多囊腎

多囊腎是一種常染色體顯性遺傳病，遺傳性比較高，比如說(shuō)，父母中有一方是多囊腎患者，其子女發(fā)生多囊腎的比例可以達(dá)到二分之一左右。最令人頭疼的是多囊腎在若干年以后往往會(huì)發(fā)展成尿毒癥需要進(jìn)行透析治療或腎移植。 多囊腎可以進(jìn)行手術(shù)治療嗎？ 答案是肯定的，手術(shù)方式是進(jìn)行多囊腎去頂解壓術(shù)，具體就是把腎臟表面的囊腫進(jìn)行去頂減壓，以減少囊腫對(duì)腎臟壓迫造成的損害。但是這個(gè)手術(shù)是有時(shí)間性的，過(guò)早手術(shù)囊腫還沒(méi)完全形成，手術(shù)起不到去頂減壓作用。太晚則腎臟已經(jīng)完全被囊腫所占領(lǐng)，往往腎功能已明顯減退，手術(shù)失去了意義。 什么是手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)呢？ 我們一般選取囊腫已經(jīng)基本形成，而腎功能剛剛開(kāi)始減退的時(shí)候，此時(shí)進(jìn)行手術(shù)效果最好。因此我們應(yīng)密切隨訪(fǎng)多囊腎患者的囊腫發(fā)展情況和腎功能的減退趨勢(shì)，一旦血肌酐達(dá)到臨界水平并開(kāi)始緩慢上升時(shí)，可以進(jìn)行多囊腎去頂減壓手術(shù)，此時(shí)的手術(shù)效果往往比較好，能有效減緩多囊腎患者腎功能的減退。這種手術(shù)以往常常需進(jìn)行開(kāi)放手術(shù)，近年來(lái)隨著微創(chuàng)技術(shù)的不斷發(fā)展，我們中心已開(kāi)始進(jìn)行3D腹腔鏡下多囊腎去頂減壓術(shù)，對(duì)于囊腫較為集中的患者療效尤為明顯。

多囊性腎發(fā)育不良（Multicystic dysplastic kidney, MCDK)挺常見(jiàn)，估計(jì)每4300個(gè)新生兒就有一個(gè)。處理的方法近年有所改變。這里介紹給家長(zhǎng)。昨天翻閱歐洲的“小兒泌尿外科雜志”Journal of Pediatric Urology,看到我以前工作的莫那什兒童醫(yī)院小兒外科發(fā)表的一篇關(guān)于多囊性腎發(fā)育不良的Met分析（（2018）14，510）?？偨Y(jié)了2820個(gè)多囊性腎發(fā)育不良患兒的生長(zhǎng)。1.高血壓。 這些患兒中，患高血壓的占2.9%（0.6-17.7%之間）。這與同齡的正常兒童高血壓發(fā)生率相若?；纪挲g4天到14歲。男女性別相若。如果高血壓藥物治療無(wú)效的話(huà)，可切除發(fā)育不良多囊腎。一篇文章報(bào)道稱(chēng)，三個(gè)多囊性發(fā)育不良腎的患兒，腎切除后， 有兩個(gè)仍有高血壓。 另一報(bào)告稱(chēng)， 四個(gè)多囊性腎發(fā)育不良患兒的高血壓，三個(gè)不醫(yī)自愈了。作為高血壓的治療，手術(shù)的效果不明確。2.癌變率。這項(xiàng)報(bào)告發(fā)現(xiàn)，2820個(gè)患童中，有2個(gè)腎母細(xì)胞瘤（Wilms’ tumor),發(fā)病率為0.07%。這個(gè)數(shù)字和一般兒童的腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生率（約0.01%）統(tǒng)計(jì)學(xué)上相差不是太多。3.萎縮率。多囊性腎發(fā)育不良一半（53.3%）會(huì)部分萎縮（21-70%），甚至完全消失（5-100%）。大于5公分的多囊性腎發(fā)育不良完全萎縮的機(jī)會(huì)甚低。隨著多囊腎的萎縮，對(duì)側(cè)的腎會(huì)代償性的增大。處理建議1.孩子應(yīng)長(zhǎng)期隨訪(fǎng)血壓的變化，因單腎血壓高的機(jī)率有所增加。2.用B超篩查腫瘤。青春期后每一兩年做一次B超已足夠。3.不是所有的多囊性腎發(fā)育不良都要常規(guī)性的切除。4.單腎孩子應(yīng)正常生活及運(yùn)動(dòng)。建議避免馬術(shù)，滑雪板等有創(chuàng)傷危險(xiǎn)的運(yùn)動(dòng)。

這是一個(gè)患者的咨詢(xún)：大夫，我前幾天在醫(yī)院體檢，尿檢查出隱血+-，紅細(xì)胞1.3，尿蛋白陰性，醫(yī)生說(shuō)不要緊，問(wèn)題不大，沒(méi)讓做腎功能檢查。我想問(wèn)下像我上面這種情況需要進(jìn)一步做腎功嗎？臨床上有沒(méi)有尿檢基本正常腎功能卻不正常的的情況？比如說(shuō)尿檢基本正常，腎功卻肌酐高？ 一、蛋白尿是怎么產(chǎn)生的？ 簡(jiǎn)單的說(shuō)，腎臟由腎小球、腎小管和腎間質(zhì)組成。 腎小球的主要功能是濾過(guò)功能，腎小管的主要功能是回吸收功能，腎間質(zhì)的主要功能是組織支撐和電解質(zhì)調(diào)節(jié)等功能。 血液每天流經(jīng)腎臟，經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)后，代謝廢物（大多是小分子物質(zhì)）隨尿排出體外，而血液中的紅細(xì)胞和大分子物質(zhì)比如蛋白質(zhì)、脂肪、糖等不會(huì)被濾出。 二、血肌酐高是怎么形成的？ 長(zhǎng)期的疾病導(dǎo)致腎小球不斷受損，腎小球的結(jié)構(gòu)遭到嚴(yán)重破壞，濾過(guò)功能大大下降。人體兩個(gè)腎臟大約有240萬(wàn)個(gè)腎小球，當(dāng)一半多的腎小球遭破壞后，小分子的代謝廢物比如肌酐、尿素氮、尿酸等的排泄都出現(xiàn)問(wèn)題，就出現(xiàn)血肌酐升高，這就是慢性腎功能衰竭。 三、哪些情況會(huì)出現(xiàn)尿檢正常而血肌酐升高的情況呢？ 腎小球疾病的主要特點(diǎn)是蛋白尿、血尿，而非腎小球疾病就不一定出現(xiàn)蛋白尿，或者蛋白尿比較輕微。比如： 1、缺血性腎臟?。? 我們都知道缺血性心臟病（冠心?。?、缺血性腦病（腦梗），其實(shí)還有缺血性腎臟病，嚴(yán)格的說(shuō)，三者是一個(gè)病，都是動(dòng)脈粥樣硬化。 腎動(dòng)脈粥樣硬化后腎動(dòng)脈狹窄，腎臟長(zhǎng)期缺血萎縮，就會(huì)出現(xiàn)血肌酐升高。但這種疾病的腎小球?yàn)V過(guò)膜沒(méi)有明顯損傷，所以一般不會(huì)出現(xiàn)蛋白尿，患者血肌酐都比較高了，尿檢還是正常的。 發(fā)現(xiàn)下列情況，高度懷疑有缺血性腎臟?。? 55歲以后的嚴(yán)重高血壓； 2、痛風(fēng)性腎病 3、慢性腎小管間質(zhì)腎炎（藥物性腎損害）： 4、高血壓性腎臟?。?劑等。嚴(yán)格控制血壓是高血壓性腎臟病最有效的治療。 5、多囊腎：

經(jīng)常有多囊腎的患者來(lái)問(wèn)我，第一句話(huà)就是我的多囊腎是不是需要手術(shù)？我想，多囊腎是一個(gè)遺傳性疾病，目前尚無(wú)法治愈，但對(duì)于處于多囊腎中期的患者，通過(guò)腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，確實(shí)可以延緩多囊腎的進(jìn)展，我們中心從2003年開(kāi)始進(jìn)行腹腔鏡多囊腎手術(shù)，目前已經(jīng)進(jìn)行手術(shù)近2000例，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，也總結(jié)出了一套行之有效而且簡(jiǎn)單的分期方法，給廣大患者科普一下： 首先，對(duì)于多囊腎疾病來(lái)講，是一個(gè)漫長(zhǎng)的進(jìn)展過(guò)程，從有臨床癥狀（高血壓、腰痛、血尿、感染等）到最后腎功能衰竭，大約要經(jīng)歷10~20年時(shí)間，所以患者首先要了解自己的多囊腎處于疾病發(fā)展的哪個(gè)階段，才能針對(duì)性的采取治療措施。我們?cè)谂R床工作中總結(jié)了一個(gè)簡(jiǎn)單的方法來(lái)判斷，就是通過(guò)腎臟的體積，通過(guò)腎臟體積的大小，雖然不能完全反映腎臟的功能，但可以簡(jiǎn)單快速的進(jìn)行初步 的分析，也適合觀(guān)察疾病的發(fā)展。要知道腎臟的體積，最簡(jiǎn)便的辦法就是B超，通過(guò)B超，可以測(cè)量腎臟三維徑線(xiàn)（長(zhǎng)、寬、厚），通過(guò)公式體積=π/6×（長(zhǎng)×寬×厚），就可以大體計(jì)算出腎臟體積，同時(shí)還能知道每側(cè)腎臟最大囊腫的直徑。 這就是一位患者給我發(fā)過(guò)來(lái)的B超結(jié)果，從結(jié)果中就可以計(jì)算出雙側(cè)腎臟體積，當(dāng)然，CT或MRI也可以測(cè)量腎臟徑線(xiàn)來(lái)計(jì)算體積，下圖就是我們醫(yī)院的CT報(bào)告。 我們根據(jù)腎臟體積，把多囊腎分為三個(gè)階段： 1. 早期：一側(cè)腎臟體積<500ml; 2. 中期：一側(cè)腎臟體積500~1500ml; 3. 末期：一側(cè)腎臟體積>1500ml; 早期多囊腎體積小，除非有直徑＞4cm囊腫，一般不考慮手術(shù)治療；中期多囊腎適合手術(shù)治療，通過(guò)手術(shù)，去除大體積囊腫，減輕腎臟壓迫，預(yù)防感染，緩解癥狀，延緩疾病進(jìn)展；末期多囊腎患者往往腎功能較差，手術(shù)只能緩解癥狀，去除感染，對(duì)腎功能改善作用不大。 當(dāng)然，這些只是一些簡(jiǎn)單的判斷方法，是否需要手術(shù)還需要結(jié)合其他情況，有需要的患者可以在網(wǎng)站上與我聯(lián)系。

腎囊腫是常見(jiàn)病，是指在腎臟表面或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)水泡樣囊狀物，囊內(nèi)充盈著清亮的尿樣液體，這種囊狀物可以是單個(gè)或多發(fā)，可以是單側(cè)或雙側(cè)腎臟；腎囊腫通常對(duì)身體危害不大；相比之下，多囊腎雖發(fā)病率低于腎囊腫，但都是雙側(cè)的，而且對(duì)腎臟會(huì)造成進(jìn)行性、嚴(yán)重?fù)p害，患友最終可能發(fā)展為腎功能衰竭、尿毒癥，需要透析和腎移植。那么，什么是腎囊腫、什么是多囊腎、它們有哪些癥狀？腎囊腫與多囊腎有什么區(qū)別、該怎么處理？腎囊腫會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)槟I癌嗎？什么是囊性腎癌？多囊腎導(dǎo)致腎功能衰竭能否預(yù)防？針對(duì)這些關(guān)鍵話(huà)題，筆者結(jié)合自身30多年的臨床和教學(xué)經(jīng)驗(yàn)，在此力求通俗易懂地講解，使患友能成為解決自身困惑的專(zhuān)家。一、什么是腎囊腫，腎囊腫有什么癥狀如前所述，腎囊腫是指在腎臟表面或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)長(zhǎng)出的水泡樣囊狀物，這種囊狀物可以是單個(gè)或多發(fā)，可以是單側(cè)或雙側(cè)。一般認(rèn)為是腎小管堵塞所致，其發(fā)生原因尚不清楚。腎囊腫大多表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢，直徑為數(shù)毫米至十幾厘米不等。囊腫壓迫其周?chē)哪I組織使之萎縮，于囊腫所在之處腎組織缺失，因此，腎表面向外突起的囊腫對(duì)腎臟幾乎沒(méi)有損害；相反，囊腫在腎臟內(nèi)的位置越深，對(duì)腎的傷害越大。正常情況下囊內(nèi)的液體清澈透亮，其成分與尿液相似。少數(shù)起源于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)部、體積較大的囊腫，病人會(huì)感覺(jué)到腰部脹痛不適；除此以外，腎囊腫大多無(wú)癥狀。二、腎囊腫的診斷1.B超檢查：因囊腫內(nèi)含有液體，故B超下很容易發(fā)現(xiàn)腎囊腫。腎囊腫通常是在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。2.CT平掃：能清晰地顯示囊腫的大小、位置等。但是，對(duì)于腎臟內(nèi)的囊腫、尤其是腎盂旁較小的囊腫，有時(shí)很難與腎積水鑒別，為此，需要做增強(qiáng)CT檢查。3.增強(qiáng)CT檢查：該項(xiàng)檢查可以區(qū)別腎積水與腎囊腫。三、腎囊腫的治療原則與方法1.對(duì)于直徑＜4cm的囊腫，建議在B超引導(dǎo)下穿刺抽液，抽液后注入約2/3抽出量的“無(wú)水酒精”，保留約2分鐘后將其抽出，盡量減少酒精在體內(nèi)的殘留；2.對(duì)于直徑＞5cm的單發(fā)囊腫，或最大者直徑＞4cm的多發(fā)囊腫，建議在腹腔鏡下行“囊腫去頂減壓術(shù)”。囊腫好比是一個(gè)“茶壺”，所謂“囊腫去頂減壓術(shù)”，則相當(dāng)于揭除茶壺的“蓋子”，使茶壺內(nèi)的水分自然蒸發(fā)。“囊腫去頂減壓術(shù)”是一個(gè)創(chuàng)傷小、手術(shù)簡(jiǎn)單的微創(chuàng)性手術(shù)，但要注意兩點(diǎn)：①術(shù)中對(duì)囊腫的創(chuàng)緣要徹底止血，而且要避傷及到腎實(shí)質(zhì)組織，防止術(shù)后出血；②對(duì)于“腎盂旁囊腫”，術(shù)中務(wù)必仔細(xì)操作，須謹(jǐn)防損傷腎盂、發(fā)生術(shù)后漏尿。四、腎囊腫是否會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)槟I癌，什么是囊性腎癌至今沒(méi)有證據(jù)表明單純腎囊腫會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)槟I癌。因此，如果診斷為腎囊腫，無(wú)需為此多慮。當(dāng)然，在醫(yī)學(xué)上有一種腎癌叫“囊性腎癌”，后者以囊性形式生長(zhǎng)，逐漸形成大小不等互不相通的多房性腫塊，囊內(nèi)常含量不等的血性液體；或腎癌中心供血不足，導(dǎo)致出血和壞死形成假囊腫，這種“囊腫”的壁厚、且極不規(guī)則。“囊性腎癌”的特點(diǎn)是：①除了囊腫外，在囊腫的旁邊或內(nèi)部一定有“新生物”；②囊腫內(nèi)的液體多為不同程度的血性物，對(duì)此，在CT片上很容易辨認(rèn)。懷疑“囊性腎癌”者，在術(shù)中應(yīng)作“冰凍切片”（快速活檢），一旦確診，應(yīng)行腎癌根治術(shù)?！澳倚阅I癌”對(duì)放療、化療不敏感，如有轉(zhuǎn)移，“多吉美”等靶向藥物對(duì)其效果良好。五、什么是多囊腎，多囊腎有什么癥狀多囊腎是指腎臟組織內(nèi)充滿(mǎn)著無(wú)數(shù)大小不等的囊狀物，囊狀物大小為數(shù)毫米~數(shù)厘米不等，囊內(nèi)液體清澈透亮，其成分與尿液相似，部分囊腫發(fā)生感染時(shí)，其囊液渾濁。正常腎臟好比是一個(gè)還沒(méi)有進(jìn)蒸鍋的“饅頭”，而多囊腎就象是蒸過(guò)了的饅頭，后者比原體積大得多、內(nèi)部呈“蜂窩”狀，或整個(gè)腎就象一串葡萄。多囊腎具有明顯的遺傳傾向，且通常伴有多囊肝。其腎功能進(jìn)行性損害，多在50歲以后出現(xiàn)腎功能不全，甚至腎功能衰竭、尿毒癥，往往最終需要透析或腎移植。多囊腎早期一般無(wú)癥狀。當(dāng)雙腎明顯增大時(shí)，病人會(huì)出現(xiàn)腰部脹痛不適；由于內(nèi)部尿液引流不暢，故常伴發(fā)結(jié)石和感染，結(jié)石可引起血尿，感染則會(huì)導(dǎo)致腰痛、發(fā)熱等；由于腎功能損害，病人會(huì)表現(xiàn)為高血壓，甚至出現(xiàn)貧血、食欲差、萎靡等尿毒癥癥狀。六、多發(fā)性腎囊腫與多囊腎有什么區(qū)別1．多發(fā)性腎囊腫的“囊腫數(shù)目”再多也是可數(shù)的，而多囊腎的“囊腫數(shù)目”是無(wú)數(shù)的，就象饅頭內(nèi)的“氣孔”或蜂巢內(nèi)“窩穴”是數(shù)不清的；有時(shí)整個(gè)腎就象一串葡萄。2.多囊腎具有明顯的遺傳傾向；3.多囊腎通常伴有多囊肝；4.多發(fā)性腎囊腫不會(huì)導(dǎo)致腎功能損害，而多囊腎則會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性功能損害，以至通常會(huì)發(fā)生腎功能衰竭、尿毒癥，最終需要透析或腎移植。七、多囊腎的診斷1.B超檢查：雙腎體積明顯增生，其內(nèi)充滿(mǎn)了大小不等的囊腫，同時(shí)可看到肝臟上有相似的改變；2.CT平掃：顯示增大的腎臟內(nèi)，充滿(mǎn)著大小不一的囊腫，雙側(cè)腎臟都有。常伴有結(jié)石；由于造影劑對(duì)腎功能有損害，故一般不主張作增強(qiáng)CT平掃。3.抽血檢查腎功能：會(huì)發(fā)現(xiàn)血肌酐有不同程度的升高。八、多囊腎的治療大量的囊腫由于壓迫了尚存的正常腎組織，從而導(dǎo)致了有限的腎組織萎縮退化。因此，保護(hù)腎功能的最好辦法是去除囊腫，既然不可能去除所有的囊腫，那對(duì)大的囊腫就應(yīng)設(shè)法消除，從而保護(hù)腎臟。但是，總體來(lái)說(shuō)，多囊腎對(duì)腎臟的損害是進(jìn)行加重的，無(wú)法阻止其向尿毒癥方向發(fā)展，最多只能延緩腎功能衰竭的速度。1.建議在B超引導(dǎo)下穿刺抽液，只要能處理的囊腫盡量多處理。對(duì)大的囊腫抽液后注入約2/3抽出量的“無(wú)水酒精”，2分鐘后抽出，力求減少酒精在體內(nèi)的殘留。這種穿刺抽液對(duì)腎臟損傷輕微，可以反復(fù)進(jìn)行。2.對(duì)位于腎臟表面、有3個(gè)以上的直徑＞5cm的囊腫，可以考慮在腹腔鏡下行“囊腫去頂減壓術(shù)”，術(shù)中盡量多地處理囊腫，主要能看見(jiàn)的，均一并“去頂減壓”。鑒于對(duì)于一個(gè)腎臟來(lái)說(shuō)，腹腔鏡下手術(shù)只能做一次，因此，手術(shù)時(shí)機(jī)的把握很是重要，目的是使病員能獲得最大利益。3.如果已發(fā)生了腎功能衰竭者，應(yīng)正視現(xiàn)實(shí)，作透析治療或腎臟移植。4.透析后，對(duì)血尿仍嚴(yán)重或多囊腎反復(fù)感染者，可考慮行多囊腎手術(shù)切除。尤其是對(duì)準(zhǔn)備行腎移植者，有上述情況時(shí)，應(yīng)果斷切除患腎，因?yàn)?，腎臟移植后，病員必須使用免疫抑制劑，后者會(huì)加重感染。況且巨大的多囊腎既會(huì)長(zhǎng)期引起病人腹部脹痛不適、而且也不利用腎移植手術(shù)的進(jìn)行。