肺動(dòng)脈狹窄

肺動(dòng)脈狹窄是臨床常見的先天性心血管疾病之一，廣義的肺動(dòng)脈狹窄包括肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)、右心室漏斗部位、主肺動(dòng)脈及其分支的狹窄，常見多部位狹窄，且多合并其它心內(nèi)畸形，如法洛四聯(lián)癥。

本病比較常見，發(fā)病率約為 5%~12%，好發(fā)于嬰幼兒，男女之比約為 3∶2。肺動(dòng)脈狹窄以肺動(dòng)脈瓣最為常見，約占 90%。

本病是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致的，但引起發(fā)育異常的具體原因未明。

本病輕度狹窄者可無癥狀，隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)呼吸困難、右心衰體征等癥狀。

典型癥狀

• 呼吸困難：過度勞累后，可出現(xiàn)呼吸困難?；颊吒杏X空氣不足、呼吸費(fèi)力、需要用力呼吸。呼吸時(shí)可能需要張嘴抬肩，或者坐著呼吸感覺稍微舒服一些。
• 右心衰體征：部分患者可因肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄致體循環(huán)淤血，而出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、下肢水腫等表現(xiàn)。
• 頸靜脈怒張：患者平臥時(shí)，頸部血管明顯異常粗大，超過正常水平。
• 肝腫大：右上腹部肋骨邊緣，可觸及肝臟邊緣。
• 下肢水腫：雙腿和雙足的指凹性水腫，即手指用力按壓皮膚后可留下凹陷。
• 紫紺：因嚴(yán)重缺氧可出現(xiàn)紫紺，皮膚和黏膜出現(xiàn)青紫色改變。

• 母親孕期要加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，盡量減少孕期患病，降低宮內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)。
• 母親孕期要做好孕檢，若發(fā)現(xiàn)問題，及時(shí)處理。

本病主要通過心電圖、心臟彩超、右心導(dǎo)管檢查、核磁共振等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 心電圖：多數(shù)中、重度狹窄的病例會(huì)有異常心電圖表現(xiàn)。
• 心臟彩超：可以識(shí)別狹窄發(fā)生的部位、肺動(dòng)脈瓣的異常程度、肺動(dòng)脈血流速度、肺動(dòng)脈瓣膜的跨瓣壓差、右心室右心房的異常等，是診斷本病的關(guān)鍵檢查。
• 右心導(dǎo)管檢查：由于超聲心動(dòng)圖可提供廣泛的關(guān)于瓣膜結(jié)構(gòu)、狹窄嚴(yán)重程度、右心室大小和功能的特征信息，肺動(dòng)脈狹窄患者極少需要采用診斷性右心導(dǎo)管檢查，除非超聲心動(dòng)圖無法評(píng)估肺動(dòng)脈的狹窄程度或者懷疑有累及右心系統(tǒng)的問題。
• 核磁共振：心臟核磁共振的某些序列可清晰地顯示心臟的解剖結(jié)構(gòu)和血流方向，故可用于復(fù)雜的先心病的結(jié)構(gòu)上的評(píng)估。其對(duì)右心功能的評(píng)估也較心臟彩超和右心導(dǎo)管檢查要更精確。

對(duì)于肺動(dòng)脈狹窄的患者，如狹窄的程度較輕、患者無明顯不適癥狀，此時(shí)一般無需治療，但如果狹窄的程度及患者的癥狀嚴(yán)重，應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院進(jìn)行治療，以手術(shù)治療和介入治療為主。

介入治療

治療方法包括經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)、經(jīng)胸肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)等，是本病的首選治療。

手術(shù)治療

介入不成功者或不宜介入者，以及狹窄上下壓力差大于 40mmHg者宜手術(shù)治療。

• 平時(shí)注意開窗通風(fēng)，注意保暖，以預(yù)防呼吸道感染。
• 術(shù)前或者術(shù)后輕中度的肺動(dòng)脈狹窄者，只要活動(dòng)耐量無明顯異常，一般不需要限制生活活動(dòng)；重度肺動(dòng)脈狹窄的運(yùn)動(dòng)需要在相關(guān)監(jiān)測(cè)手段和心臟康復(fù)專家的建議和指導(dǎo)下進(jìn)行。

• 輕度肺動(dòng)脈狹窄進(jìn)展為嚴(yán)重的血液流出梗阻的可能性很低，遠(yuǎn)期的預(yù)后相當(dāng)良好，只要活動(dòng)耐量無異?？筛Ｈ艘话闵睢?/li>
• 中度肺動(dòng)脈狹窄無論受保守監(jiān)測(cè)還是手術(shù)治療，20 年的生存期非常良好。但是需要注意中度的肺動(dòng)脈狹窄對(duì)右心功能往往有不可逆性損傷。
• 重度肺動(dòng)脈狹窄經(jīng)過手術(shù)治療后，15 年大部分患者無需再次進(jìn)入手術(shù)干預(yù)，預(yù)后也是良好的。