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2023年02月22日
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王彬副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肥厚型心肌?。℉CM)：特征為心室壁呈不對(duì)稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）是HCM中的一種，以LVOT梗阻為特征。HOCM約占到HCM的1/3，患者表現(xiàn)為呼吸困難、心悸、乏力、頭暈與暈厥、晚期易發(fā)生心力衰竭與猝死。肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）的治療：目前通過(guò)射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病是近幾年國(guó)內(nèi)外的研究前沿技術(shù)，術(shù)中即刻的壓力階差下降程度非常顯著，其主要特點(diǎn)為成功率高，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，住院時(shí)間短，患者舒適度高。結(jié)合心腔內(nèi)超聲三維標(biāo)測(cè)指導(dǎo)射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病治療，由于消融導(dǎo)管能標(biāo)測(cè)希氏束和左束支電位，所以發(fā)生傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)更小，不會(huì)造成急性心肌梗死，右束支傳導(dǎo)阻滯。?Cartosound指導(dǎo)下HOCM消融依據(jù)：在肥厚性梗阻性心肌病中，部分患者無(wú)法耐受外科室間隔切除術(shù)。有5%-15%的患者因無(wú)合適的室間隔支，而難以實(shí)行酒精化學(xué)消融。射頻消融致局部心肌壞死，失去收縮運(yùn)動(dòng)，減少流出道梗阻被消融的組織在水腫逐漸消失后，局部組織出現(xiàn)瘢痕攣縮，減少流出道梗阻?CARTOSOUND直視下肥厚型梗阻性心肌病消融流程：?手術(shù)驗(yàn)證——壓差實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)結(jié)果：Cartosound指導(dǎo)下HOCM消融優(yōu)勢(shì)：⑴精確：精準(zhǔn)定位消融靶區(qū)域，如SAM征區(qū)或室間隔最肥厚處⑵安全：標(biāo)記His-LBB，預(yù)防傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷⑶簡(jiǎn)單：三維導(dǎo)航，大幅降低手術(shù)難度?該技術(shù)的臨床應(yīng)用意義：肥厚型梗阻性心肌病中國(guó)約有90萬(wàn)患者，患者表現(xiàn)為呼吸困難，心悸，乏力、頭暈與暈厥，易發(fā)生心力衰竭與猝死，該技術(shù)能顯著降低左室流出道壓力階差，緩解患者癥狀，降低心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)，改善生活質(zhì)量，減輕患者反復(fù)住院帶來(lái)的經(jīng)濟(jì)損耗，一定程度上減輕社會(huì)負(fù)擔(dān)。且該技術(shù)具有成功率高，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，住院時(shí)間短，患者舒適度高等特點(diǎn)。?專家簡(jiǎn)歷：王彬，醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，就職于空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院心臟內(nèi)科，主要從事冠心病、心律失常診斷及介入治療，在復(fù)雜冠心病介入治療、心律失常射頻消融治療和永久起搏器植入術(shù)方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)?，F(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理與起搏分會(huì)、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心律學(xué)專業(yè)委員會(huì)第一屆中青年電生理工作委員會(huì)委員，中國(guó)老年保健醫(yī)學(xué)研究會(huì)心臟學(xué)會(huì)心肺血管委員會(huì)委員，陜西省醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理與起搏分會(huì)青年委員會(huì)委員。發(fā)表論著22篇，其中SCI收錄4篇，第一作者發(fā)表論著7篇，獲得國(guó)家發(fā)明專利1項(xiàng)，實(shí)用新型專利7項(xiàng)，參與國(guó)家自然科學(xué)基金1項(xiàng)，陜西省自然科學(xué)基金1項(xiàng)。??2022年03月12日966
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 大家好，我是復(fù)旦大學(xué)附屬中生醫(yī)院的陳瑞李醫(yī)生，昨天很晚的時(shí)候有一位網(wǎng)友來(lái)問(wèn)我，他說(shuō)陳醫(yī)生我呢，其實(shí)沒(méi)啥不舒服，我就體檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)心電圖又踢過(guò)動(dòng)置，然后就去做了心臟超聲啊，磁共振，說(shuō)我是一個(gè)肥厚性心肌病，而且還是梗阻性的，說(shuō)我過(guò)了幾年以后會(huì)發(fā)病，管的不好還要換心臟，那首先第一個(gè)問(wèn)題啊，肥厚性心肌病可以人沒(méi)有什么不舒服的癥狀嗎？答案是可以的。第二個(gè)問(wèn)題是肥灰性性肌病，以后都有可能要患心臟嗎？答案是，呃，大部分都是不需藥的。第三個(gè)問(wèn)題，什么叫做梗阻性肥用性性肌?。窟?，我們說(shuō)心臟它像個(gè)小房子，有時(shí)有電，有沒(méi)有窗，那么它既然有門(mén)，旁邊就有門(mén)框，門(mén)框旁邊是墻壁，從肥用性梗阻性心肌病啊，就是指你門(mén)框旁邊的墻壁實(shí)在太厚了，會(huì)妨礙門(mén)的開(kāi)放和關(guān)閉，如果梗堵的比較厲害，血流不暢的話，我們就要服用藥物，呃，以及采用手術(shù)治療，對(duì)于風(fēng)險(xiǎn)極其危重的病人呢，我們可以給他植入icd，就是一種可以幫助心臟停跳的時(shí)候，呃，重新跳動(dòng)的一種起搏器。最后總結(jié)一下，一旦發(fā)現(xiàn)培困性疾病啊，還是要正規(guī)診治，總有一種治療方。 方式是適合你的，而不至于每一個(gè)病人結(jié)合心肌病都要換心臟，醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)太難懂，講個(gè)故事給你聽(tīng)。2021年10月15日777
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 左室中部肥厚型梗阻性心肌病，它的特征就是在左心室的中部乳頭肌與室間隔部呈現(xiàn)突出的肥厚。與其他地方相比，這些部位肥厚比較明顯和突出。從而使左心室在收縮期左心室的中部出現(xiàn)嚴(yán)重的狹窄，甚至于幾乎完全閉塞。這種類型的肥厚型心肌病由于心室腔中部變窄，甚至閉塞，而心尖部和基底部相對(duì)比較寬，所以心室腔呈現(xiàn)啞鈴形的改變，也有的學(xué)者描述為沙漏樣改變。這種心肌病是肥厚型心肌病當(dāng)中相對(duì)更少見(jiàn)的類型。但是有報(bào)道認(rèn)為，這種類型占總的肥厚型心肌病的占比從3%到13%不等。 左室中部肥厚梗阻性心肌病由于在左心室的收縮期左心室中部嚴(yán)重狹窄，幾乎完全閉塞，從而使左心室的心尖部與左心室的基底部之間形成明顯的壓力階差，從而產(chǎn)生梗阻。是否出現(xiàn)梗阻仍然以30毫米汞柱的壓差為標(biāo)準(zhǔn)。這種梗阻長(zhǎng)此以往，就容易形成左心室心尖部的室壁瘤和室壁瘤內(nèi)的心腔血栓形成。左心室的室壁瘤還容易形成心尖部心肌的慢性缺血和惡性的心律失常。從而使左室中部肥厚型梗阻性心肌病的臨床預(yù)后比較差。這種病人最后死亡的常見(jiàn)原因也是心原性猝死、致命性心律失常、心力衰竭、缺血性腦卒中等等。2020年02月02日3748
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劉海濤副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 心臟內(nèi)科 肥厚性梗阻性心肌病是一種遺傳性疾病及基因編碼發(fā)生突變以后則導(dǎo)致使間隔異常增厚以及左室游離壁異常增厚，導(dǎo)致左室流出道發(fā)生狹窄。 在心臟做功增加心跳增快的時(shí)候流出道狹窄。 明顯增加，導(dǎo)致梗阻癥狀出現(xiàn)病人可有頭暈甚至?xí)炟拾Y狀出現(xiàn)，甚至有猝死。 在治療上可以有藥物治療或者外科手術(shù)消除肥厚的心肌改善梗阻癥狀。 起搏器治療，它是一種姑息性治療，主要是協(xié)調(diào)作死的收縮功能使流出道梗阻的癥狀減輕。 一般情況下也可以進(jìn)行起搏器的治療，但這不是首選治療是一個(gè)姑息性的治療。2019年09月24日1486
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2019年08月05日2068
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正常或減小。偶爾病變發(fā)生于右心室。通常為常染色體顯性遺傳。該病病因不明，目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時(shí)即有本病，本病患者中可見(jiàn)到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無(wú)癥狀的心肌不對(duì)稱性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。遺傳缺陷引起發(fā)病的機(jī)制有以下設(shè)想：①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常，其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過(guò)多、高血壓，用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生后未正常退縮。③房室傳導(dǎo)過(guò)速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動(dòng)和收縮。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動(dòng)脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌增厚。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸（正常時(shí)均向左凹），收縮時(shí)不等長(zhǎng)，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無(wú)家族或遺傳證據(jù)的散發(fā)型病例，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。病變以心肌肥厚為主，心臟重量增加。心肌肥厚可見(jiàn)于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對(duì)稱（非同心）性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見(jiàn)，右心室少見(jiàn)。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻者，稱為“肥厚性梗阻性心肌病”，舊稱“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”；室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱為“肥厚性非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時(shí)，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數(shù)可達(dá)3。有一種變異性肥厚性心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常，但心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見(jiàn)心肌細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞核畸形，細(xì)胞分支多，線粒體增多，心肌細(xì)胞極度肥大，細(xì)胞內(nèi)糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見(jiàn)肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長(zhǎng)，與二尖瓣前葉相對(duì)處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴(yán)重，此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現(xiàn)。1.左室流出道梗阻：在收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻性，此種影響尚不明顯，在梗阻性則比較突出。心室收縮時(shí)，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關(guān)閉不全，此作用在收縮中、后期較明顯。左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約30%心搏量，其余70%在梗阻明顯時(shí)噴出，因此，頸動(dòng)脈波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切跡，然后緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動(dòng)脈間無(wú)壓力差。有些患者在靜息時(shí)流出道梗阻不明顯，運(yùn)動(dòng)后變?yōu)槊黠@。2.舒張功能異常：肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴(kuò)張能力差，使心室舒張期充盈發(fā)生障礙，舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高，左室擴(kuò)張度減低，由此心搏量減少，充盈增高且壓迫心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈?？焖俪溆谘娱L(zhǎng)，充盈速率與充盈量均減小。3.心肌缺血：由于心肌需氧超過(guò)冠狀動(dòng)脈血供，室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈狹窄，舒張期過(guò)長(zhǎng)，心室壁內(nèi)張力增高等引起。二、臨床表現(xiàn)起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開(kāi)始于30歲以前。男女同樣罹患。1.癥狀⑴呼吸困難：多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺淤血。⑵心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。⑶乏力、頭暈與昏厥：多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。⑷心悸：由于心功能減退或心律失常所致。⑸心力衰竭：多見(jiàn)于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。2.體征⑴心濁音界向左擴(kuò)大。心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)?；蛴行募怆p搏動(dòng)，此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。⑵胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見(jiàn)于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Val-salva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過(guò)早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握拳時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。⑶第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見(jiàn)于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。三、醫(yī)技檢查1.心電圖檢查：①ST-T改變見(jiàn)于80%以上患者，大多數(shù)冠狀動(dòng)脈正常，少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動(dòng)脈異常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象見(jiàn)于60%患者，其存在與心肌肥大的程度與部位有關(guān)。③異常Q波的存在。V6、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波，反映不對(duì)稱性室間隔肥厚，不須誤認(rèn)為心肌梗死。有時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波，其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動(dòng)不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致。④左心房波形異常，可能見(jiàn)于1/4患者。⑤部分患者合并預(yù)激綜合征。2.超聲心動(dòng)圖檢查：①不對(duì)稱性室間隔肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3:1，此征過(guò)去比較重視，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)也可見(jiàn)于其他疾病如高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄等。用二維法測(cè)左室增厚的程度更為有用。②二尖瓣前葉在收縮期前移。③左心室腔縮小，流出道狹窄。④左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)。運(yùn)用多普勒法可以了解雜音的起源和計(jì)算梗阻前后的壓力差。3.X線檢查：普通胸片可能見(jiàn)左心室增大，也可能在正常范圍。X線或核素心血管造影可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小。核素心肌掃描則可顯示心肌肥厚的部位和程度。4.心導(dǎo)管檢查：示心室舒張末期壓增高。有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差。四、診斷依據(jù)1.有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。2.超聲心動(dòng)圖檢查是極為重要的無(wú)創(chuàng)性診斷方法，無(wú)論對(duì)梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例。3.心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。4.心室造影對(duì)診斷也有價(jià)值。5.臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應(yīng)考慮本病，用生理動(dòng)作或藥物作用影響血流動(dòng)力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷。五、容易誤診的疾病1.心室間隔缺損：收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區(qū)多無(wú)雜音，超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可以區(qū)別。2.主動(dòng)脈瓣狹窄：癥狀和雜音性質(zhì)相似，但雜音部位較高，并常有主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射音，第二音減弱，還可能有舒張?jiān)缙陔s音。X線示升主動(dòng)脈擴(kuò)張。生理動(dòng)作和藥物作用對(duì)雜音影響不大。左心導(dǎo)管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動(dòng)脈瓣前后。超聲心動(dòng)圖可以明確病變部位。3.風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全：雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強(qiáng)，常伴有心房顫動(dòng)，左心房較大，超聲心動(dòng)圖不顯示室間隔缺損。4.冠心病心絞痛：心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無(wú)特征性雜音，主動(dòng)脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多；超聲心動(dòng)圖上室間隔不增厚，但可能有節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。六、治療原則1.一般治療：由于病因不明，預(yù)防較困難。超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳咨詢可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、突然用力。凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。2.解除癥狀和控制心律失常⑴β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴(kuò)張，且能減慢心率，增加心搏出量。普萘洛爾應(yīng)用最早，開(kāi)始每次10mg，3～4/d，逐步增大劑量，以求改善癥狀而心率血壓不過(guò)低，最多可達(dá)200mg/d左右。但近來(lái)發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常與猝死，也不改變預(yù)后。⑵鈣拮抗劑既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能。維拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使癥狀長(zhǎng)期緩解，對(duì)血壓過(guò)低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效，用量為30～60mg，3/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。⑶抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)，以胺碘酮為較常用。藥物治療無(wú)效時(shí)考慮電擊。⑷對(duì)晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者，其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對(duì)診斷肯定，藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療，做室間隔肌縱深切開(kāi)術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。近年來(lái)試用雙腔永久起搏器做右心室房室順序起搏以緩解梗阻性患者的癥狀，但有待積累經(jīng)驗(yàn)。七、預(yù)后病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見(jiàn)于兒童及年輕人，其出現(xiàn)與體力活動(dòng)有關(guān)，與有無(wú)癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。2019年04月24日3473
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周密主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 心臟外科 近年來(lái)，我接觸了很多肥厚型梗阻性心肌病的病人，有臨床診療中遇到的，有網(wǎng)絡(luò)咨詢中遇到的。由于本病不像常規(guī)的瓣膜手術(shù)開(kāi)展那么廣泛，很多患者得到的是比較矛盾的或者是過(guò)時(shí)的信息，對(duì)疾病的判斷出現(xiàn)偏差、對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)估計(jì)過(guò)高，而本病偏偏又是一個(gè)猝死風(fēng)險(xiǎn)極高的疾病，耽誤治療的后果非常嚴(yán)重，因此我想在此對(duì)臨床中患者的共性問(wèn)題作一提煉和解答，希望可以因此挽救一些病人，那就是本文目的所在了。問(wèn)：我沒(méi)有癥狀，或者我癥狀不重，能不能再等幾年手術(shù)？答：懼怕外科手術(shù)是患者普遍的一個(gè)問(wèn)題。典型的癥狀是活動(dòng)后的胸悶氣促心悸。如果患者完全沒(méi)有癥狀，我們的手術(shù)指征會(huì)要求壓差更高，大于75mmHg才手術(shù)；如果患者有癥狀，壓差大于50mmHg就應(yīng)當(dāng)手術(shù)。肥厚型梗阻性心肌病一個(gè)最大危害是會(huì)猝死，出現(xiàn)癥狀后15%的病人在5年內(nèi)死亡。因此，如果醫(yī)生告訴你應(yīng)當(dāng)手術(shù)，請(qǐng)盡早手術(shù)，人的生命只有一次。當(dāng)然，在充分了解以上信息后，如果您還是選擇保守治療當(dāng)然是可以的，每個(gè)人都有放棄治療的權(quán)利，但是，請(qǐng)為愛(ài)你的和你愛(ài)的人著想！問(wèn)：心超做出來(lái)，我的壓差不大，不到50mmHg，我需要手術(shù)嗎？答：這種情況是否手術(shù)要具體分析。肥厚型心肌病按是否梗阻左室流出道可以分為三類：梗阻性、非梗阻性、動(dòng)力梗阻性（或稱隱匿型）。動(dòng)力梗阻性的病人在靜息狀態(tài)下可以壓差很小，只有十幾mmHg，有的甚至只有幾個(gè)mmHg，而在運(yùn)動(dòng)后壓差會(huì)明顯上升。我曾經(jīng)有個(gè)病人，心超壓差只有12mmHg，活動(dòng)后壓差仍然沒(méi)有大的變化，病人自述登樓后有明顯胸悶氣促，于是，我給她在靜脈使用異丙腎上腺素的情況下進(jìn)行了心超檢查，結(jié)果，隨著藥物劑量增加，患者左室流出道壓差逐漸增加到64mmHg，病人明顯感到不適，停藥后，心超又看到壓差逐漸下降。于是，這個(gè)病人接受了外科手術(shù)，非常成功。當(dāng)然，如果病人壓差很小同時(shí)完全沒(méi)有癥狀，就不需要進(jìn)行這樣的試驗(yàn)，只要門(mén)診每年復(fù)查一次心超就可以了，我也有一些這樣的病人。問(wèn)：內(nèi)科有消融方法，可以不用開(kāi)刀，和開(kāi)刀比那個(gè)好呢？或者我能不能先做消融，不好了再做外科手術(shù)？答：我不建議這樣。外科手術(shù)是治療本病的金標(biāo)準(zhǔn)，金標(biāo)準(zhǔn)的含義就是成功率最高、療效最好、還有最重要的一點(diǎn)就是死亡率最低。文獻(xiàn)報(bào)道，在有經(jīng)驗(yàn)的中心，外科手術(shù)的死亡率小于1%，我所在的瑞金醫(yī)院心臟外科最近幾年手術(shù)全部成功。內(nèi)科消融的原理是對(duì)室間隔的冠狀動(dòng)脈人為的造成心肌梗死，讓心肌變薄，效果要差比較多，死亡率高一半到一倍，并發(fā)癥高4-5倍。我參加一些國(guó)內(nèi)的會(huì)議，會(huì)上一些權(quán)威心臟內(nèi)科醫(yī)生已經(jīng)不再做消融手術(shù)了，因?yàn)樗麄冇X(jué)得手術(shù)效果無(wú)法確定，最關(guān)鍵的是，做過(guò)內(nèi)科消融的病人，再去做外科手術(shù)，出現(xiàn)切穿室間隔和傳導(dǎo)阻滯要裝起搏器的風(fēng)險(xiǎn)極大的增加。因此，我建議患者直接進(jìn)行外科手術(shù)，只有那些不適合外科手術(shù)的病人可以嘗試內(nèi)科消融。問(wèn)：我有二尖瓣關(guān)閉不全，外科手術(shù)到底要不要同時(shí)進(jìn)行二尖瓣換瓣呢？答：多數(shù)情況下不需要。肥厚型梗阻性心肌病的二尖瓣關(guān)閉不全在充分切除肥厚肌肉、游離松解乳頭肌后會(huì)明顯好轉(zhuǎn)，我的病人術(shù)前輕中度返流乃至中度返流，術(shù)后都會(huì)下降到輕微返流，不需要換瓣。但有一些病人二尖瓣本身有病變，需要進(jìn)行二尖瓣修復(fù)手術(shù)。二尖瓣置換適合那些二尖瓣有嚴(yán)重問(wèn)題無(wú)法成形的病人以及梗阻非常嚴(yán)重彌漫而心室腔很小的病人。在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心，二尖瓣置換的幾率會(huì)大大降低。問(wèn)：這個(gè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)到底有多大？答：前面已經(jīng)提到，在有經(jīng)驗(yàn)的中心，手術(shù)死亡率小于1%。具體點(diǎn)說(shuō)，我所在的瑞金醫(yī)院心臟外科每年進(jìn)行50例左右的擴(kuò)大Morrow手術(shù)，最近三四年全部成功。北京阜外醫(yī)院、安貞醫(yī)院每年也有幾十到上百例手術(shù)，報(bào)道了很好的結(jié)果。而在缺乏經(jīng)驗(yàn)的中心，風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯增加。問(wèn)：手術(shù)后遠(yuǎn)期效果怎么樣？會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？答：外科手術(shù)的效果很好，病人術(shù)后的生存曲線與正常人群相仿，也就是生命沒(méi)有縮短?，F(xiàn)有的文獻(xiàn)報(bào)道基本沒(méi)有復(fù)發(fā)。2016年02月28日15366
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孟強(qiáng)主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科七病區(qū) 難治性肥厚型心肌病的手術(shù)治療（Morrow手術(shù)）：歐美約3000例梗阻型患者接受Morrow手術(shù)，隨訪40年的結(jié)果證明，95％以上接受手術(shù)的梗阻型病例效果良好。雖不是根治方法，但目前專家共識(shí)—－手術(shù)為治療肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)死亡率<1％，手術(shù)后能獲得立即、永久的臨床癥狀改善、左室流出道壓力差下降、運(yùn)動(dòng)應(yīng)激反應(yīng)改善，手術(shù)組患者基本與正常人群壽命相同，好于目前任何其他梗阻的治療方法。若患者存在冠心病， 可同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加。手術(shù)指征：①左室流出道壓力差（休息或激發(fā)）≥50 mm Hg；室間隔厚度）18 mm；無(wú)癥狀患者只有休息壓力差＞75～100 mm Hg，才考慮手術(shù)。②臨床癥狀重，如勞力性呼吸困難，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)改善。目前主張手術(shù)范圍應(yīng)在Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上，適當(dāng)擴(kuò)大。從主動(dòng)脈根瓣部到二尖 瓣葉遠(yuǎn)端邊緣3～4 cm擴(kuò)大達(dá)到7～8 cm，切下室間隔上部心肌5～10 g。若存在二尖瓣結(jié)構(gòu)異常，可以同時(shí)進(jìn)行修補(bǔ)或換瓣。2012年11月14日8689
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