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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 胸外科 氣管腫瘤，是臨床處理困難的一類疾病，手術(shù)治療是主要的治療方法，對醫(yī)生的氣管吻合技術(shù)要求較高，風(fēng)險較大。?病因原發(fā)性氣管惡性腫瘤大多生長于軟骨環(huán)與膜部交界處。鱗狀上皮細(xì)胞癌可呈現(xiàn)為突入氣管腔的腫塊或潰破形成潰瘍，有時癌變可浸潤長段氣管。晚期病例常有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或擴(kuò)散入肺組織，并可直接侵犯食管、喉返神經(jīng)和喉部。囊性腺樣癌一般生長較為緩慢，較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移，有時呈現(xiàn)長段黏膜下浸潤或向縱隔內(nèi)生長。有的腫瘤呈啞鈴狀，小部分突入氣管腔，大部分位于縱隔內(nèi)，晚期病例可侵入縱隔和支氣管。?原發(fā)性氣管良性腫瘤種類多，形態(tài)不一。在多數(shù)腫瘤生長緩慢。表面光滑，黏膜完整，常有瘤蒂，不發(fā)生轉(zhuǎn)移。但如切除不徹底易復(fù)發(fā)。乳頭狀瘤多發(fā)生于氣管膜部，突入氣管腔底部，常有細(xì)蒂，大小自數(shù)毫米至2厘米。有時為多發(fā)性，表面呈疣狀，質(zhì)軟而脆易脫落，破裂時出血。?臨床表現(xiàn)氣管腫瘤的臨床癥狀按腫瘤的部位大小和性質(zhì)而異。常見的早期癥狀為刺激性咳嗽、痰少或無痰，有時可帶有血絲。腫瘤長大逐漸阻塞氣管腔50%以上時，則出現(xiàn)氣短、呼吸困難、喘鳴等，常被誤診為支氣管哮喘而延誤治療。氣管惡性腫瘤晚期病例可呈現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難，氣管食管瘺，縱隔器官組織受壓迫，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肺部化膿性感染等癥狀。?檢查1.內(nèi)窺鏡檢查可直接窺見腫瘤，了解腫瘤的部位，大小，表面形態(tài)和活動度，并可采取組織作病理切片檢查確定腫瘤的性質(zhì)和類型。2.活組織檢查對于黏膜完整且含有豐富血管的良性腫瘤，不宜常規(guī)作活組織檢查，以免引致大量出血。診斷根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查即可做出診斷。?治療1.治療原則（1）治療氣管腫瘤要求徹底切除腫瘤。防止復(fù)發(fā)和消除氣管梗阻。晚期病例腫瘤已不可能徹底切除者，亦應(yīng)減輕或解除氣道梗阻，改善通氣功能。（2）體積小的氣管良性腫瘤，特別是根部有細(xì)蒂者，可在內(nèi)鏡下作電灼切除。或施行切開氣管切除腫瘤，或切除腫瘤時連同切除一部分氣管壁，再縫合氣管缺損。（3）氣管惡性腫瘤或較大的良性腫瘤，則需切除病變段氣管和作氣管重建術(shù)。（4）晚期惡性氣管腫瘤未能切除或切除不徹底者，可按病理類型進(jìn)行局部放療或化療。（5）對合并感染者應(yīng)抗感染治療。（6）對癥支持治療。2.手術(shù)選擇方法（1）氣管環(huán)形切除、氣管對端吻合術(shù)?氣管切除最長不能超過6cm，術(shù)后需低頭固定約10～14天，3個月后才可抬頭。在氣管沒有愈合的情況下抬頭導(dǎo)致吻合口張力過大，氣管斷裂，會導(dǎo)致突然死亡，幾乎無法搶救。（2）其他復(fù)雜的氣管隆突手術(shù)等（3）氣管鏡下或氣管切開腫瘤摘除術(shù)用于平滑肌瘤等良性腫瘤。?3最近一例氣管中段腫瘤的患者，年輕女性，平靜呼吸可聞及喘氣聲。經(jīng)頸部或者胸部均無法手術(shù)，選擇半劈胸骨進(jìn)行氣管腫瘤切除，切除長度3cm，端端吻合。從切除標(biāo)本看氣管狹窄80%左右，狹窄段較長。術(shù)后13天順利出院。??2023年05月20日245
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 2021年9月上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院醫(yī)院兒童腫瘤外科成功為一名4歲復(fù)發(fā)性支氣管原發(fā)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤兒童實(shí)施肺葉袖式除術(shù)，手術(shù)耗時2小時，術(shù)中出血約20ml。患兒8月份于外援確診行氣管鏡下氣管腫瘤切除術(shù)，術(shù)后1月復(fù)查見腫瘤復(fù)發(fā)。家長輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院咨詢診治方案，最后選擇我院治療，于2021年9月15日于我科行左肺下葉袖式除術(shù)，術(shù)后隨訪至今未見復(fù)發(fā)，為目前國內(nèi)有報道實(shí)施肺葉袖式除術(shù)的最小患兒（圖一）。 圖一：患兒我院PET-CT提示支氣管炎性肌纖維母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)（左），氣管鏡及肺三位重建檢查提示腫瘤完全堵住左肺下葉支氣管（中），術(shù)后復(fù)查提示左肺上葉充氣良好，氣管支氣管未見明顯狹窄（右） 新華醫(yī)院是國內(nèi)最早開展兒童腫瘤診療中心之一，多年來不斷創(chuàng)新，手術(shù)技術(shù)及理念一直位于國內(nèi)外先進(jìn)地位，常規(guī)開展胸部良惡性腫瘤的微創(chuàng)治療，如胸腔鏡下肺葉、肺段切除，復(fù)雜氣管支氣管腫瘤的袖式除術(shù)，胸腔鏡下前縱隔及后縱隔良惡性腫瘤切除以及經(jīng)皮下隧道腔鏡下胸壁腫瘤切除術(shù)等。 關(guān)于兒童氣管支氣管腫瘤的一般信息 原發(fā)性肺腫瘤在兒童中很少見，并且在組織學(xué)上非常多樣化。當(dāng)肺上皮癌發(fā)生時，它們往往是晚期，預(yù)后取決于組織學(xué)和分期。大多數(shù)原發(fā)性肺腫瘤是惡性的。在對 383 例兒童原發(fā)性肺腫瘤的回顧中，76% 為惡性，24% 為良性。根據(jù)美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫對原發(fā)性惡性上皮性肺腫瘤的回顧發(fā)現(xiàn)，最常見的原發(fā)性兒童肺原發(fā)性惡性腫瘤為類癌腫瘤（63%）其次是肺粘液表皮樣癌（18%）。 兒童器官支氣管腫瘤有哪些？ 氣管支氣管腫瘤是一組異質(zhì)的原發(fā)性支氣管內(nèi)病變，盡管腺瘤意味著良性過程，但所有種類的氣管支氣管腫瘤有時會表現(xiàn)出惡性行為。已確定以下組織學(xué)類型，且不同腫瘤好發(fā)于氣管支氣管不同位置（參見圖二）： 圖二：不同氣管支氣管部位好發(fā)不同腫瘤 類癌瘤（支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌瘤）：類癌占兒童所有氣管支氣管腫瘤的80%～85% ，它是最常見的氣管支氣管腫瘤； 粘液表皮樣癌：一種生長緩慢的氣道血管息肉樣腫塊，是第二常見（10%）的兒科氣管支氣管腫瘤； 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：這些低級別腫瘤占小兒氣管支氣管腫瘤的 1%，通常位于氣管上部，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。與其他疾病部位相比，支氣管內(nèi)（肺）炎性肌纖維母細(xì)胞瘤極為罕見； 橫紋肌肉瘤：罕見，對化療較為敏感； 顆粒細(xì)胞瘤：尚未在兒科患者中記錄惡變； 除此之外，氣管支氣管轉(zhuǎn)移腫瘤也需要考慮，最常見于各類肉瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移累及相應(yīng)的氣管及支氣管 兒童氣管支氣管腫瘤的預(yù)后如何？ 除橫紋肌肉瘤外，所有組織學(xué)類型的氣管支氣管腫瘤在兒童手術(shù)切除后預(yù)后良好，即使存在局部浸潤。氣管支氣管內(nèi)轉(zhuǎn)移肉瘤一般預(yù)后不良。 兒童氣管支氣管腫瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？ 氣管支氣管腫瘤的表現(xiàn)癥狀通常是由不完全的氣管支氣管阻塞引起的，包括以下內(nèi)容： 干咳； 喘息； 呼吸困難； 從氣道或肺部吐血； 肺部經(jīng)常感染，例如肺炎； 不明原因的食欲不振或體重減輕； 不是氣管支氣管腫瘤的其他情況可能會導(dǎo)致這些相同的體征和癥狀。例如，氣管支氣管腫瘤的癥狀很像 哮喘的癥狀，這使得腫瘤的診斷變得困難。由于診斷困難，癥狀經(jīng)常出現(xiàn)數(shù)月之久，偶爾，患有喘息的兒童因哮喘而接受治療，診斷延遲長達(dá) 4 - 5 年。 兒童氣管支氣管腫瘤如何診斷？ 據(jù)報道，大約 6% 的類癌腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移，2% 的病例報告有復(fù)發(fā)。非典型類癌很少見，但更具侵襲性，50% 的患者在診斷時出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性疾病，可發(fā)展為典型的類癌綜合征。奧曲肽核掃描可能顯示腫瘤或淋巴結(jié)吸收了放射性，這表明轉(zhuǎn)移擴(kuò)散。 支氣管造影或計(jì)算機(jī)斷層掃描可能有助于確定遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張的程度由于肺部破壞程度的阻塞可能會影響手術(shù)治療。 PET-CT有助于判斷腫瘤良惡性以及有無轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。 兒童氣管支氣管腫瘤如何治療？ 保守的肺切除術(shù)，包括袖狀節(jié)段切除術(shù)，在可行的情況下，切除受累的淋巴管，是首選的治療方法。隨著3D技術(shù)普及與應(yīng)用將有助于術(shù)前評估手術(shù)根治可行性及制定精準(zhǔn)的手術(shù)方案（圖三）?；瘜W(xué)療法和放射療法不適用于氣管支氣管腫瘤，除非有轉(zhuǎn)移證據(jù)證明或腫瘤是橫紋肌肉瘤組織學(xué)類型，不同的腫瘤推薦的治療方案有一定差異，具體如下： 類癌瘤（支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌瘤）：手術(shù)切除淋巴結(jié)取樣是首選治療方法?？偵媛蕿?95%。 粘液表皮樣癌：推薦的治療方法是開放手術(shù)切除和淋巴結(jié)取樣，不推薦內(nèi)鏡下切除。 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：手術(shù)是首選的治療方法，如果腫瘤為ALK突變陽性，則使用克唑替尼治療可能有效。 橫紋肌肉瘤：不建議進(jìn)行根治手術(shù)。這種腫瘤對化學(xué)療法和放射療法非常敏感，即使有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 顆粒細(xì)胞瘤：手術(shù)切除首選。 圖三：右肺上葉腫瘤累及上葉支氣管開口，3D影像重建提示腫瘤有完整切除可能（上），氣管鏡確認(rèn)腫瘤累及上葉支氣管（下左），術(shù)中腫瘤完整切除（下中），后復(fù)查提示左肺上葉充氣良好，氣管支氣管未見明顯狹窄（下右） 氣管支氣管腫瘤的治療有些爭議，因?yàn)闅夤苤夤苣[瘤通常在內(nèi)鏡下可見。由于出血的風(fēng)險，對這些病變進(jìn)行活檢可能是危險的。新的內(nèi)窺鏡技術(shù)已允許安全地進(jìn)行活檢；除了高度選擇的病例外，不建議進(jìn)行內(nèi)窺鏡切除術(shù)，本文伊始提及的患兒系氣管鏡下腫瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)。 盡管任何手術(shù)都存在風(fēng)險，但新華醫(yī)院兒童腫瘤外科的醫(yī)生在這方面擁有先進(jìn)的技術(shù)及理念，且大多數(shù)患者可以通過微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤，微創(chuàng)手術(shù)通常會減少術(shù)后疼痛、降低感染風(fēng)險、減少出血并更快地恢復(fù)正?；顒?。 如何聯(lián)系我們? 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科，聯(lián)系方式如下： 周一下午兒普外科兒童胸部腫瘤?？崎T診 新華醫(yī)院27號樓六樓兒童腫瘤外科 直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫） 本文僅代表一般情況及科普目的，具體個體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！2022年02月09日807
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李樹本主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 胸外科 概述： 氣管腫瘤常定義為發(fā)生于支氣管以上、喉部以下的腫瘤。氣管腫瘤屬于罕見腫瘤，在呼吸系統(tǒng)腫瘤中比例小于2%。氣管腫瘤分為良性和惡性兩大類，后者又稱為氣管癌。成人氣管腫瘤以惡性多見，好發(fā)于30-50歲間，兒童氣管腫瘤亦見報道。因其發(fā)病率低，臨床癥狀隱匿，常容易漏診、誤診；同時，氣管腫瘤手術(shù)難度大，風(fēng)險高。因此，全國乃至全球?qū)Ｗ⒂跉夤苣[瘤診治的中心甚少，僅見于大規(guī)模的國家級呼吸醫(yī)學(xué)中心：如全球氣管外科中心，哈佛大學(xué)附屬麻省總醫(yī)院（哈佛大學(xué)最大的附屬醫(yī)院，胸外科，2017年全美排名第一），廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心（呼吸疾病，連續(xù)7年全國排名第一）等。 病因： 氣管腫瘤病因未明，原發(fā)性氣管腫瘤可能與遺傳、病毒感染、慢性炎癥、吸煙等因素有關(guān)。繼發(fā)性氣管腫瘤往往是鄰近組織或臟器的腫瘤浸潤、擴(kuò)散而致，多源于甲狀腺、胸腺、食管等鄰近器官的惡性腫瘤。 臨床表現(xiàn)： 氣管腫瘤早期臨床癥狀和體征均不典型，且很隱匿，往往變現(xiàn)為陣發(fā)性慢性咳嗽、活動后氣促等。氣管腫瘤的癥狀表現(xiàn)主要取決于腫瘤的大小及其阻塞氣道的程度。氣道梗阻程度越厲害，臨床變現(xiàn)呼吸道梗阻或刺激癥狀越重。值得指出的是：氣管腫瘤早期進(jìn)展較緩慢，因此，往往容易誤診為慢性咽炎、哮喘、甚至肺炎。但當(dāng)氣道梗阻發(fā)生到一定程度時，患者就出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴，晚期患者還出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難等癥狀。 診斷及診斷方法：?? 氣管腫瘤的診斷需要結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查和病理活檢結(jié)果。胸部CT結(jié)合支氣管鏡檢查是最好的臨床診斷方法。影像學(xué)CT表現(xiàn)為氣管腔內(nèi)的軟組織密度腫塊，管腔不規(guī)則狹窄。支氣管鏡檢查可明確腫瘤的部位、大小、形態(tài)和管腔阻塞程度，并能取活組織檢查，明確診斷，是氣管腫瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。?? 然而，能在首次門診即可判斷氣管腫瘤，且能在門診同時完成胸部增強(qiáng)CT和支氣管鏡檢查的中心不多。值得指出的是，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心專注氣管腫瘤患者的診治，不僅在門診開展胸部增強(qiáng)CT，還可在門診綠色通道開展“無痛”纖維支氣管鏡檢查，能給氣管腫瘤患者帶來“一站式”的?？圃\療。 治療： 依據(jù)全球氣管腫瘤治療原則：氣管腫瘤病變的切除與氣管重建手術(shù)是當(dāng)今氣管惡性腫瘤取得根治性治療的首選，也是唯一手段。其他治療手段還包括：全身藥物化療、局部放射治療、內(nèi)鏡介入治療等，但均為補(bǔ)充手段，延緩癥狀，并不能做到氣管癌腫的根治性治療。 手術(shù)治療： 氣管腫瘤手術(shù)遵循的原則是：氣管病變的完整切除+氣管重建。氣管重建手術(shù)因氣管吻合口與外界相通，氣管重建張力大，術(shù)后易發(fā)生吻合口愈合不良，吻合口裂開等致死性并發(fā)癥；然而，當(dāng)并發(fā)癥發(fā)生后，氣管二次手術(shù)等成功率極低。因此，全國乃至全球常規(guī)開展氣管腫瘤外科手術(shù)的醫(yī)學(xué)中心不多，國內(nèi)更屈指可數(shù)。2015年，全球首例“無管化”胸段氣管重建成功施行，患者術(shù)后快速康復(fù)；2020年，厚積薄發(fā)，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心，完成全球首個“無管化”氣管各段重建全覆蓋大宗病例報道，結(jié)果發(fā)表于全球胸外科頗具影響力的雜志《TSC》。 傳統(tǒng)的氣管腫瘤手術(shù)均需要?dú)夤懿骞苈樽?，保持術(shù)中患者的呼吸（因切除病變的氣管，術(shù)中有一段較長的時間需反復(fù)氣管插管，調(diào)整呼吸通道），而反復(fù)插管又導(dǎo)致氣管的進(jìn)一步損傷；與此同時，絕大部分醫(yī)院往往開展傳統(tǒng)的“大”開胸、“大切口”手術(shù)，患者術(shù)后恢復(fù)較慢；廣州醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心，在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的共同努力下，全球率先開展“無氣管插管麻醉”單孔胸腔鏡極致微創(chuàng)氣管重建手術(shù)；2021年，完成全球首例“無氣管插管麻醉”機(jī)器人氣管隆突重建手術(shù)，也是至今全球唯一能常規(guī)開展此類氣管手術(shù)的中心。在國家呼吸醫(yī)學(xué)中心的平臺上、在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的共同努力下，氣管腫瘤的?？瓢l(fā)展，能為氣管腫瘤患者提供更專業(yè)的診療，更快速的康復(fù)。 預(yù)后： 氣管良性腫瘤切除后，可痊愈。氣管惡性腫瘤，氣管癌通常惡性程度低，根治性手術(shù)后患者預(yù)后佳。氣管病變切除氣管重建手術(shù)并無切除健康的肺組織，術(shù)后不影響肺功能，因此，術(shù)后患者生活質(zhì)量佳，能長期身心健康地生活。2021年12月12日1398
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段亮主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 因?yàn)槿粘Ｔ陂T診有大量的患者需要處理，所以針對有些病人的疑惑，不能夠做出詳細(xì)的回答。現(xiàn)在就大家最關(guān)心的一些常見問題，在這里給大家一些答復(fù)，希望對您們有所幫助。（一） 患者：醫(yī)生，我這是氣道腫瘤嘛？是什么原因?qū)е挛一歼@病的呢？ 答復(fù)：由于該病早期缺乏特異的臨床表現(xiàn)及陽性體征，在臨床上易誤診為慢性阻塞性肺炎及哮喘等。原發(fā)性氣管腫瘤在成人中多為惡性，兒童則以良性較多見。原發(fā)性氣管腫瘤早期在胸部X線平片上缺少特異性的表現(xiàn)（常規(guī)檢查手段，但是，胸部X線平片常常會因縱隔的軟組織、 大血管以及脊椎陰影的重疊而無法看清氣管內(nèi)的病變），因此早期診斷主要依靠CT、支氣管鏡(明確氣管腫瘤的必要手段，不但能直接觀察到腫瘤的形態(tài)、 質(zhì)地和范圍，而且還能夠進(jìn)行活體組織標(biāo)本的采集，明確診斷，對治療方法的制定有較大的幫助。纖維支氣管鏡檢查能夠幫助和引導(dǎo)氣管插管越過腫瘤阻塞的部位，獲得良好的通氣)及PET-CT檢查。 病理診斷才是氣管腫瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。因此我們只能結(jié)合您的具體描述以及輔助檢查做出大致的判斷，具體結(jié)果還要等到術(shù)后的病理報告。氣管腫瘤目前發(fā)病機(jī)制不明，可能和家族史、基因改變、病毒感染、電離輻射以及吸煙等因素有關(guān)。 （二）患者：醫(yī)生，那患了該病后，可能會有哪些具體的癥狀呢？ 答復(fù)： (1)長期刺激性咳嗽、喘息或進(jìn)行性加重的呼吸困難，藥物治療效果不佳; (2)以吸氣時呼吸困難為主或有吸氣性喘鳴，癥狀可以隨體位改變而加重或緩解者; (3)常規(guī)X線攝片、透視未發(fā)現(xiàn)異常病變但患者的確有氣道梗阻癥狀; (4)長期治療不見好轉(zhuǎn)的喘鳴。 (5)長期原因不明的聲音嘶?。ㄍ崾静〕踢M(jìn)展，一側(cè)喉返神經(jīng)已被累及，腫瘤有外侵現(xiàn)象）。（三） 患者：醫(yī)生，那請問我這還可以手術(shù)切除嘛？ 答復(fù)：早期原發(fā)性氣管腫瘤較少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，應(yīng)以手術(shù)治療為主。手術(shù)是氣管腫瘤的主要治療方式，因此需要根據(jù)具體病情具體分析，采取最佳治療方案。氣管節(jié)段切除術(shù)是氣管腫瘤治療的主要術(shù)式。 （四） 患者：醫(yī)生，術(shù)后出院什么時候復(fù)查、拆線呢？ 答復(fù)：一般出院后建議1個月來院拆線、復(fù)查CT，如無明顯異常，后期3月、6月復(fù)查CT，以后就每年復(fù)查一次CT即可。建議哪位醫(yī)生給您做的手術(shù)，后期隨訪就一直掛他的門診，畢竟他對您的病情比較熟悉。 （五） 患者：醫(yī)生，日常生活中，該怎樣預(yù)防該病呢？ 答復(fù)：1)、避免吸煙；人人都知道吸煙有害健康，而且吸煙已經(jīng)較明確的為人們所熟知的致癌因素，與30%的癌癥有關(guān)。煙焦油中含有多種致癌物質(zhì)和促癌物質(zhì)，當(dāng)煙草燃燒的煙霧被吸入時，有毒物質(zhì)便附著在支氣管粘膜上，經(jīng)長期慢性刺激，可誘發(fā)癌變；2)、注意鍛煉身體；日常生活中堅(jiān)持鍛煉身體，多參加戶外運(yùn)動，有助于增強(qiáng)體質(zhì)，增強(qiáng)對抗疾病的身體抵抗力。2021年05月10日1272
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段亮主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 發(fā)病率 原發(fā)性氣管腫瘤是指位于環(huán)狀軟骨和氣管隆突之間的腫瘤，臨床上較為少見，占呼吸系統(tǒng)腫瘤的1%-2%，男女比例約為4∶1，成人發(fā)病率高于兒童。成人原發(fā)性氣管腫瘤90％為惡性，國外報道以氣管鱗癌為主，次為氣管腺樣囊性癌；但國內(nèi)報道以腺樣囊性癌為主，次為鱗癌。兒童則以良性腫瘤居多，良性率可達(dá)90%，以乳頭狀瘤、纖維瘤和血管瘤常見。氣管腫瘤多位于氣管上段和下段，中段病變少見。癥狀 由于氣管管腔較大、管壁伸縮性和彈性好，咳嗽反射強(qiáng)，而且氣管良性腫瘤及大部分低度惡性氣管腫瘤生長緩慢，因此，氣管腫瘤起病較隱襲，早期癥狀和體征缺乏特異性。只有當(dāng)氣管管腔狹窄50%-75%時，才會出現(xiàn)較明顯的胸悶、呼吸困難。檢查由于氣管、支氣管前后有縱隔組織、軟組織和骨骼影的重疊，病變不容易通過常規(guī)X線胸部透視或平片發(fā)現(xiàn)。因此氣管腫瘤極易漏診和誤診，錯過最佳治療時機(jī)，預(yù)后欠佳。治療方法 主要有手術(shù)治療、支氣管鏡下呼吸介入治療和放射治療。應(yīng)綜合評估腫瘤的部位、性質(zhì)、大小、浸潤范圍以及患者全身狀況，確定最佳治療方案。外科手術(shù)治療是目前最主要、有效的方法。當(dāng)腫瘤靠近隆突或累及支氣管，可行隆突重建術(shù)。手術(shù)切除可根治良性腫瘤以及早期或低度惡性腫瘤，但對腫瘤侵犯氣管周圍組織，或腫瘤長度超過6 cm或超過氣管總長度一半者，手術(shù)切除后常出現(xiàn)吻合困難或愈合不良；高齡患者合并癥多、無法接受手術(shù)治療等，呼吸介入治療可發(fā)揮重要作用。 此外，由于原發(fā)性氣管腫瘤以混合病變?yōu)橹?，多伴有管壁或周圍氣管浸潤，而且少?shù)良性腫瘤為帶蒂腫瘤。對于病變廣泛、手術(shù)難切除、手術(shù)后腫瘤殘留或切緣陽性及存在手術(shù)禁忌證的惡性氣管腫瘤患者，可選擇放射治療，一般推薦放療劑量為60-70 Gy。 綜上所述，原發(fā)性氣管腫瘤的臨床表現(xiàn)無特異性，易漏診和誤診。臨床醫(yī)生應(yīng)提高認(rèn)識，對于胸部X線檢查未見異常而有咳嗽、吸氣性呼吸困難及哮喘等表現(xiàn)，且解痙平喘治療效果欠佳者要考慮到本病的可能，應(yīng)及時建議患者行氣管CT檢查和支氣管鏡檢查。一旦明確診斷，爭取盡早手術(shù)治療，切除病變、解除氣道梗阻。呼吸介入治療具有微創(chuàng)、快速解除梗阻、經(jīng)濟(jì)耗費(fèi)少、住院時間短等特點(diǎn)，在外科手術(shù)前腫瘤的評估、氣管良性腫瘤的治療和惡性腫瘤的輔助治療中發(fā)揮一定作用，能夠明顯改善患者癥狀，提高生活質(zhì)量；但也存在局限性，腫瘤殘根較深或腫瘤蒂部較寬者，呼吸介入治療后容易復(fù)發(fā)，對此情況可考慮內(nèi)科呼吸介入治療聯(lián)合外科治療或放射治療等綜合治療手段。2021年02月20日1921
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段亮主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 什么是氣管腫瘤？所有腫瘤的本質(zhì)都是體內(nèi)生長不受約束控制的一群細(xì)胞而已，那么氣管腫瘤就是發(fā)生在氣管上生長不受約束控制的細(xì)胞或組織。其中原發(fā)性氣管腫瘤（氣管自己生長出來的腫瘤，而不是周圍器官的腫瘤長入氣管）是一種比較少見的疾病，發(fā)病率約為百萬分之一，男性發(fā)病率略高于女性。氣管腫瘤總體上可分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩大類，而在成人和兒童之間，氣管腫瘤的良惡性差異巨大。兒童期的氣管腫瘤絕大部分（90%）為良性，成人原發(fā)性氣管腫瘤90%為惡性。我們平時聽說了氣管腫瘤不要害怕，要了解清除到底是什么類型的腫瘤，因?yàn)椴煌N類的腫瘤，對壽命的影響很不一樣。原發(fā)性氣管惡性腫瘤以腺樣囊性癌和鱗癌最為常見，而原發(fā)性氣管良性腫瘤包括軟骨瘤、血管瘤、纖維瘤等。氣管腫瘤的病因是什么，如何預(yù)防氣管腫瘤？雖然原發(fā)性氣管腫瘤的確切病因還不清楚，但嚴(yán)重的吸煙習(xí)慣、空氣污染可能是致病因素。另外部分患者因甲狀腺或胸腺疾病接受放射治療，可能會增加發(fā)生氣管腫瘤風(fēng)險。所以平時最好不要吸煙，二手煙同樣危害很大，應(yīng)盡量戒煙并勸身邊家人盡早戒煙。防治空氣污染需要個人、集體、國家、甚至全球的共同努力，從預(yù)防疾病的角度，我們應(yīng)盡量避免在空氣質(zhì)量不好的天氣進(jìn)行戶外運(yùn)動。適當(dāng)運(yùn)動對身體健康有利，但霧霾天氣進(jìn)行運(yùn)動就適得其反，弊大于利了。氣管腫瘤有哪些表現(xiàn)？氣管腫瘤有什么癥狀呢？或者說有哪些表現(xiàn)需要警惕發(fā)生氣管腫瘤的可能呢？氣管腫瘤疾病早期、腫瘤較小的時候常見的癥狀為刺激性咳嗽（即當(dāng)接觸冷空氣、油煙、粉塵等時引起劇烈的咳嗽）、痰少或無痰，有時可能痰中帶有血絲。當(dāng)腫瘤長大并逐漸阻塞大部分氣管管腔時，患者則可出現(xiàn)氣短、呼吸困難、喘鳴等。惡性氣管腫瘤晚期的患者，由于腫瘤擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移、侵犯周圍組織器官，患者還可能出現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難等不適，甚至?xí)?dǎo)致貧血和進(jìn)行性消瘦。由此可見不同時期，不同腫瘤大小的患者氣管腫瘤表現(xiàn)各不相同。除了腫瘤大小關(guān)系到整個呼吸道的通暢與否之外，由于氣管比較長，氣管上下不同位置的腫瘤，患者也可能出現(xiàn)不同的表現(xiàn)。簡而言之就是原發(fā)性氣管腫瘤生長緩慢、癥狀持續(xù)時間長、早期癥狀沒有特異性，早期診斷比較困難。成年人患有長期頑固性的刺激性咳嗽，尤其是同時有痰中帶血絲，或者呼吸困難及喘息會因?yàn)樯眢w位置的改變而出現(xiàn)變化的，應(yīng)當(dāng)警惕患有氣管腫瘤，應(yīng)及時就診避免延誤治療。鑒于氣管腫瘤早期診斷比較困難，即使在醫(yī)院也常常出現(xiàn)漏診誤診，所以日常生活中切記不可簡單地認(rèn)為某某人因?yàn)榭人院秃粑щy最后診斷為氣管腫瘤，就認(rèn)為咳嗽和呼吸困難就是器官腫瘤導(dǎo)致；相反，也不能因?yàn)橹挥锌人园Y狀，就輕易排除氣管腫瘤的可能性。2021年01月31日1514
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 原發(fā)性氣管腫瘤極為少見。最大型的病例系列研究來自于美國監(jiān)測、流行病學(xué)和最終結(jié)果(surveillance, epidemiology, and end results, SEER)項(xiàng)目對31年間578例原發(fā)性氣管癌病例的一項(xiàng)分析。在該研究中，患者的中位診斷年齡為63歲，且56%為男性。芬蘭、丹麥、荷蘭和英國腫瘤登記系統(tǒng)的人群研究報道了相似的結(jié)果，氣管癌的年發(fā)病率約為每年0.1/10萬，在所有惡性腫瘤中占比不足0.5%。在這些研究中，患者的中位診斷年齡為60-65歲，60%-70%的病例為男性。 原發(fā)性氣管腫瘤在兒童中極為罕見。一項(xiàng)1998年的文獻(xiàn)綜述中，發(fā)現(xiàn)30年間總共只有38例原發(fā)性氣管腫瘤兒童，其中約2/3為良性。在兒童中，乳頭狀瘤、血管瘤和顆粒細(xì)胞瘤最常見。 氣管腫瘤最常見的主訴癥狀是由氣管內(nèi)存在腫塊所引起的，包括咳嗽、聲音嘶啞、呼吸困難、咯血，以及伴或不伴哮鳴音的喘息。許多患者最初被誤診為哮喘，特別是腫瘤較為惰性的患者。一項(xiàng)英國的分析顯示，首發(fā)癥狀到診斷的平均時間為2.5個月，然而某些病例的診斷明顯延遲；40%的患者是急診入院。咯血是氣管鱗狀細(xì)胞癌的常見表現(xiàn)。氣管腫瘤開始也可被誤診為侵襲性甲狀腺癌。 胸片僅可識別出18%-28%的氣管腫瘤病例。多平面重建CT是觀察與檢出氣管或主支氣管病變的最佳方法。流量-容積環(huán)肺功能測定可能顯示吸氣相曲線扁平(胸外腫瘤)、呼氣相曲線扁平(胸內(nèi)腫瘤)，氣管嚴(yán)重受累時，兩者皆有；但病變較小或僅一側(cè)主支氣管受累時則沒有這種表現(xiàn)。 支氣管鏡檢查是獲取組織進(jìn)行病理學(xué)確診的常用手段，并且有助于評估腫瘤的可切除性。 在治療上，我們推薦： 1、原發(fā)性氣管腫瘤極為少見，在成人中多為惡性。組織學(xué)上，大多數(shù)為鱗狀細(xì)胞癌；其余的惡性腫瘤則多為腺樣囊性癌和黏液表皮樣癌。 2、對于原發(fā)性惡性氣管腫瘤患者，我們推薦盡可能施行完全切除術(shù)。對于手術(shù)切緣陽性或切除不完全的患者，我們建議術(shù)后采用放化療或單純放療。 3、對于有不可切除氣管鱗狀細(xì)胞癌的患者，我們建議同步放化療，效仿肺或頭頸部SCC的治療。 4、對于有不可切除氣管腺樣囊性癌患者，我們建議放療或采用以鉑類為基礎(chǔ)的方案進(jìn)行聯(lián)合放化療。2020年12月06日1335
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 氣管良性腫瘤的病理形態(tài)學(xué)雖呈良性表現(xiàn),但其引起氣管阻塞導(dǎo)致的后果與惡性腫瘤相同。氣管良性腫瘤如能早期診斷、早期治療,預(yù)后良好,而延誤診治則招致不良后果。 1.乳頭狀瘤：乳頭狀瘤常見于喉部。本病多見于兒童,成人少見,在兒童常為多發(fā)性,成人則為孤立性,乳頭狀瘤可惡性變。病因可能與病毒感染引起的炎癥反應(yīng)有關(guān)。乳頭狀瘤有多發(fā)性和術(shù)后復(fù)發(fā)的特點(diǎn),無論何種治療方法均不能防止其復(fù)發(fā)傾向,這給臨床治療帶來了一定困難。氣管體層像、CT對診斷有幫助,纖維支氣管鏡是明確診斷的可靠方法,支氣管鏡下觀察,乳頭狀瘤呈菜花樣、淡紅色、質(zhì)脆易出血,基底部寬或有細(xì)蒂?；顧z時應(yīng)做好準(zhǔn)備,以免出血或瘤體脫落引起室息。體積小的良性乳頭狀瘤可經(jīng)纖維支氣管鏡摘除,或經(jīng)纖維支氣管鏡激光治療,亦可行氣管切開摘除。體積較大、基底較寬和懷疑惡變者,應(yīng)行氣管袖狀切除或氣管側(cè)壁局限性切除。 2.纖維瘤：氣管內(nèi)纖維瘤很少見。腫瘤表面被覆正常氣管黏膜。支氣管鏡下,腫瘤呈圓形、灰白色、表面光滑、基底寬、不活動、不易出血,臨床上常出現(xiàn)多次鏡下活檢均為陰性的情況,術(shù)前常缺乏確切診斷。 3.血管瘤：血管瘤分為海綿狀血管瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管外皮細(xì)胞瘤等,可原發(fā)于氣管,或由縱隔的血管瘤伸延入氣管。血管瘤可彌漫性浸潤氣管黏膜，并使氣管管腔狹窄,亦可突入氣管腔內(nèi)引起梗阻。纖維支氣管鏡下,突人腔內(nèi)的血管瘤質(zhì)軟、色紅、息肉樣,一般禁止活檢,以免引起出血,導(dǎo)致窒息。治療可行內(nèi)鏡切除、激光治療或外科切除手術(shù)。 4.神經(jīng)纖維瘤：氣管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤多是良性神經(jīng)鞘腫瘤,常為孤立性,有包膜、質(zhì)硬,腫瘤可帶蒂突入氣管腔內(nèi)。纖維支氣管鏡下,可見氣管壁上圓形、質(zhì)硬、表面光滑的腫物。氣管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤可經(jīng)內(nèi)鏡摘除或氣管切開摘除。 5.纖維組織細(xì)胞瘤：氣管內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤罕見,腫瘤常位于氣管上1/3,呈息肉樣、質(zhì)軟、灰白色、向管腔內(nèi)突出。組織學(xué)上很難鑒別良、惡性,主要根據(jù)腫瘤有無外侵、轉(zhuǎn)移及較多細(xì)胞核分裂象來判斷。纖維組織細(xì)胞瘤局部切除后常易復(fù)發(fā),因此,手術(shù)范圍可更廣泛一些,應(yīng)行局部擴(kuò)大切除或氣管袖式切除術(shù)。氣管惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性程度高,術(shù)后應(yīng)輔以放射治療及化療。 6.脂肪瘤：氣管內(nèi)脂肪瘤極罕見,起源于分化成熟的脂肪細(xì)胞或原始的間質(zhì)細(xì)胞。纖維支氣管鏡下可見淡紅色或黃色圓形腫物,阻塞管腔,表面光滑,被覆黏膜上皮,質(zhì)地較軟,多為廣基底,偶可有短蒂。氣管內(nèi)脂肪瘤可經(jīng)支氣管鏡摘除,并用激光燒灼基底瘤體較大且穿過軟骨環(huán)至氣管外時,應(yīng)行氣管壁局部切除或氣管袖式切除術(shù)。 7.軟骨瘤：氣管軟骨瘤極少見。腫瘤圓形、質(zhì)硬、色白,部分位于氣管壁內(nèi),部分突入氣管腔內(nèi)。體積小的軟骨瘤一般可經(jīng)纖支鏡摘除。氣管軟骨瘤術(shù)后可以復(fù)發(fā)甚至惡性變 8.平滑肌瘤：氣管平滑肌瘤常發(fā)生于氣管下1/3,起源于氣管黏膜下層,呈圓形或卵圓形,表面光滑,突入腔內(nèi),黏膜蒼白。氣管平滑肌瘤生長緩慢,較小的腫瘤可經(jīng)纖支鏡摘除,瘤體較大時應(yīng)行氣管 9.錯構(gòu)瘤腫瘤：呈圓形或卵圓形,包膜完整,一般有細(xì)小的蒂與氣管支氣管壁相連,腫瘤表面光滑、堅(jiān)硬,纖維支氣管鏡活檢鉗常不易取得腫瘤組織。治療可采用經(jīng)支氣管鏡、激光燒灼、汽化腫痼或用活檢鉗摘除。摘除時需小心,避免瘤體脫落堵塞呼吸道。2020年07月05日2265
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