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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 胸外科 氣管腫瘤，是臨床處理困難的一類疾病，手術治療是主要的治療方法，對醫(yī)生的氣管吻合技術要求較高，風險較大。?病因原發(fā)性氣管惡性腫瘤大多生長于軟骨環(huán)與膜部交界處。鱗狀上皮細胞癌可呈現(xiàn)為突入氣管腔的腫塊或潰破形成潰瘍，有時癌變可浸潤長段氣管。晚期病例常有縱隔淋巴結轉移或擴散入肺組織，并可直接侵犯食管、喉返神經和喉部。囊性腺樣癌一般生長較為緩慢，較晚發(fā)生轉移，有時呈現(xiàn)長段黏膜下浸潤或向縱隔內生長。有的腫瘤呈啞鈴狀，小部分突入氣管腔，大部分位于縱隔內，晚期病例可侵入縱隔和支氣管。?原發(fā)性氣管良性腫瘤種類多，形態(tài)不一。在多數腫瘤生長緩慢。表面光滑，黏膜完整，常有瘤蒂，不發(fā)生轉移。但如切除不徹底易復發(fā)。乳頭狀瘤多發(fā)生于氣管膜部，突入氣管腔底部，常有細蒂，大小自數毫米至2厘米。有時為多發(fā)性，表面呈疣狀，質軟而脆易脫落，破裂時出血。?臨床表現(xiàn)氣管腫瘤的臨床癥狀按腫瘤的部位大小和性質而異。常見的早期癥狀為刺激性咳嗽、痰少或無痰，有時可帶有血絲。腫瘤長大逐漸阻塞氣管腔50%以上時，則出現(xiàn)氣短、呼吸困難、喘鳴等，常被誤診為支氣管哮喘而延誤治療。氣管惡性腫瘤晚期病例可呈現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難，氣管食管瘺，縱隔器官組織受壓迫，頸部淋巴結轉移和肺部化膿性感染等癥狀。?檢查1.內窺鏡檢查可直接窺見腫瘤，了解腫瘤的部位，大小，表面形態(tài)和活動度，并可采取組織作病理切片檢查確定腫瘤的性質和類型。2.活組織檢查對于黏膜完整且含有豐富血管的良性腫瘤，不宜常規(guī)作活組織檢查，以免引致大量出血。診斷根據病因、臨床表現(xiàn)及相關檢查即可做出診斷。?治療1.治療原則（1）治療氣管腫瘤要求徹底切除腫瘤。防止復發(fā)和消除氣管梗阻。晚期病例腫瘤已不可能徹底切除者，亦應減輕或解除氣道梗阻，改善通氣功能。（2）體積小的氣管良性腫瘤，特別是根部有細蒂者，可在內鏡下作電灼切除?；蚴┬星虚_氣管切除腫瘤，或切除腫瘤時連同切除一部分氣管壁，再縫合氣管缺損。（3）氣管惡性腫瘤或較大的良性腫瘤，則需切除病變段氣管和作氣管重建術。（4）晚期惡性氣管腫瘤未能切除或切除不徹底者，可按病理類型進行局部放療或化療。（5）對合并感染者應抗感染治療。（6）對癥支持治療。2.手術選擇方法（1）氣管環(huán)形切除、氣管對端吻合術?氣管切除最長不能超過6cm，術后需低頭固定約10～14天，3個月后才可抬頭。在氣管沒有愈合的情況下抬頭導致吻合口張力過大，氣管斷裂，會導致突然死亡，幾乎無法搶救。（2）其他復雜的氣管隆突手術等（3）氣管鏡下或氣管切開腫瘤摘除術用于平滑肌瘤等良性腫瘤。?3最近一例氣管中段腫瘤的患者，年輕女性，平靜呼吸可聞及喘氣聲。經頸部或者胸部均無法手術，選擇半劈胸骨進行氣管腫瘤切除，切除長度3cm，端端吻合。從切除標本看氣管狹窄80%左右，狹窄段較長。術后13天順利出院。??2023年05月20日247
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 2021年9月上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院醫(yī)院兒童腫瘤外科成功為一名4歲復發(fā)性支氣管原發(fā)炎性肌纖維母細胞瘤兒童實施肺葉袖式除術，手術耗時2小時，術中出血約20ml?；純?月份于外援確診行氣管鏡下氣管腫瘤切除術，術后1月復查見腫瘤復發(fā)。家長輾轉多家醫(yī)院咨詢診治方案，最后選擇我院治療，于2021年9月15日于我科行左肺下葉袖式除術，術后隨訪至今未見復發(fā)，為目前國內有報道實施肺葉袖式除術的最小患兒（圖一）。 圖一：患兒我院PET-CT提示支氣管炎性肌纖維母細胞瘤復發(fā)（左），氣管鏡及肺三位重建檢查提示腫瘤完全堵住左肺下葉支氣管（中），術后復查提示左肺上葉充氣良好，氣管支氣管未見明顯狹窄（右） 新華醫(yī)院是國內最早開展兒童腫瘤診療中心之一，多年來不斷創(chuàng)新，手術技術及理念一直位于國內外先進地位，常規(guī)開展胸部良惡性腫瘤的微創(chuàng)治療，如胸腔鏡下肺葉、肺段切除，復雜氣管支氣管腫瘤的袖式除術，胸腔鏡下前縱隔及后縱隔良惡性腫瘤切除以及經皮下隧道腔鏡下胸壁腫瘤切除術等。 關于兒童氣管支氣管腫瘤的一般信息 原發(fā)性肺腫瘤在兒童中很少見，并且在組織學上非常多樣化。當肺上皮癌發(fā)生時，它們往往是晚期，預后取決于組織學和分期。大多數原發(fā)性肺腫瘤是惡性的。在對 383 例兒童原發(fā)性肺腫瘤的回顧中，76% 為惡性，24% 為良性。根據美國國家癌癥數據庫對原發(fā)性惡性上皮性肺腫瘤的回顧發(fā)現(xiàn)，最常見的原發(fā)性兒童肺原發(fā)性惡性腫瘤為類癌腫瘤（63%）其次是肺粘液表皮樣癌（18%）。 兒童器官支氣管腫瘤有哪些？ 氣管支氣管腫瘤是一組異質的原發(fā)性支氣管內病變，盡管腺瘤意味著良性過程，但所有種類的氣管支氣管腫瘤有時會表現(xiàn)出惡性行為。已確定以下組織學類型，且不同腫瘤好發(fā)于氣管支氣管不同位置（參見圖二）： 圖二：不同氣管支氣管部位好發(fā)不同腫瘤 類癌瘤（支氣管神經內分泌瘤）：類癌占兒童所有氣管支氣管腫瘤的80%～85% ，它是最常見的氣管支氣管腫瘤； 粘液表皮樣癌：一種生長緩慢的氣道血管息肉樣腫塊，是第二常見（10%）的兒科氣管支氣管腫瘤； 炎性肌纖維母細胞瘤：這些低級別腫瘤占小兒氣管支氣管腫瘤的 1%，通常位于氣管上部，很少發(fā)生轉移。與其他疾病部位相比，支氣管內（肺）炎性肌纖維母細胞瘤極為罕見； 橫紋肌肉瘤：罕見，對化療較為敏感； 顆粒細胞瘤：尚未在兒科患者中記錄惡變； 除此之外，氣管支氣管轉移腫瘤也需要考慮，最常見于各類肉瘤的肺內轉移累及相應的氣管及支氣管 兒童氣管支氣管腫瘤的預后如何？ 除橫紋肌肉瘤外，所有組織學類型的氣管支氣管腫瘤在兒童手術切除后預后良好，即使存在局部浸潤。氣管支氣管內轉移肉瘤一般預后不良。 兒童氣管支氣管腫瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？ 氣管支氣管腫瘤的表現(xiàn)癥狀通常是由不完全的氣管支氣管阻塞引起的，包括以下內容： 干咳； 喘息； 呼吸困難； 從氣道或肺部吐血； 肺部經常感染，例如肺炎； 不明原因的食欲不振或體重減輕； 不是氣管支氣管腫瘤的其他情況可能會導致這些相同的體征和癥狀。例如，氣管支氣管腫瘤的癥狀很像 哮喘的癥狀，這使得腫瘤的診斷變得困難。由于診斷困難，癥狀經常出現(xiàn)數月之久，偶爾，患有喘息的兒童因哮喘而接受治療，診斷延遲長達 4 - 5 年。 兒童氣管支氣管腫瘤如何診斷？ 據報道，大約 6% 的類癌腫瘤發(fā)生轉移，2% 的病例報告有復發(fā)。非典型類癌很少見，但更具侵襲性，50% 的患者在診斷時出現(xiàn)轉移性疾病，可發(fā)展為典型的類癌綜合征。奧曲肽核掃描可能顯示腫瘤或淋巴結吸收了放射性，這表明轉移擴散。 支氣管造影或計算機斷層掃描可能有助于確定遠端支氣管擴張的程度由于肺部破壞程度的阻塞可能會影響手術治療。 PET-CT有助于判斷腫瘤良惡性以及有無轉移或復發(fā)。 兒童氣管支氣管腫瘤如何治療？ 保守的肺切除術，包括袖狀節(jié)段切除術，在可行的情況下，切除受累的淋巴管，是首選的治療方法。隨著3D技術普及與應用將有助于術前評估手術根治可行性及制定精準的手術方案（圖三）?；瘜W療法和放射療法不適用于氣管支氣管腫瘤，除非有轉移證據證明或腫瘤是橫紋肌肉瘤組織學類型，不同的腫瘤推薦的治療方案有一定差異，具體如下： 類癌瘤（支氣管神經內分泌瘤）：手術切除淋巴結取樣是首選治療方法?？偵媛蕿?95%。 粘液表皮樣癌：推薦的治療方法是開放手術切除和淋巴結取樣，不推薦內鏡下切除。 炎性肌纖維母細胞瘤：手術是首選的治療方法，如果腫瘤為ALK突變陽性，則使用克唑替尼治療可能有效。 橫紋肌肉瘤：不建議進行根治手術。這種腫瘤對化學療法和放射療法非常敏感，即使有淋巴結轉移。 顆粒細胞瘤：手術切除首選。 圖三：右肺上葉腫瘤累及上葉支氣管開口，3D影像重建提示腫瘤有完整切除可能（上），氣管鏡確認腫瘤累及上葉支氣管（下左），術中腫瘤完整切除（下中），后復查提示左肺上葉充氣良好，氣管支氣管未見明顯狹窄（下右） 氣管支氣管腫瘤的治療有些爭議，因為氣管支氣管腫瘤通常在內鏡下可見。由于出血的風險，對這些病變進行活檢可能是危險的。新的內窺鏡技術已允許安全地進行活檢；除了高度選擇的病例外，不建議進行內窺鏡切除術，本文伊始提及的患兒系氣管鏡下腫瘤切除術后復發(fā)。 盡管任何手術都存在風險，但新華醫(yī)院兒童腫瘤外科的醫(yī)生在這方面擁有先進的技術及理念，且大多數患者可以通過微創(chuàng)手術切除腫瘤，微創(chuàng)手術通常會減少術后疼痛、降低感染風險、減少出血并更快地恢復正?；顒印?如何聯(lián)系我們? 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒普外科，聯(lián)系方式如下： 周一下午兒普外科兒童胸部腫瘤專科門診 新華醫(yī)院27號樓六樓兒童腫瘤外科 直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫） 本文僅代表一般情況及科普目的，具體個體需充分了解病情及相關檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！2022年02月09日807
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李樹本主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 胸外科 概述： 氣管腫瘤常定義為發(fā)生于支氣管以上、喉部以下的腫瘤。氣管腫瘤屬于罕見腫瘤，在呼吸系統(tǒng)腫瘤中比例小于2%。氣管腫瘤分為良性和惡性兩大類，后者又稱為氣管癌。成人氣管腫瘤以惡性多見，好發(fā)于30-50歲間，兒童氣管腫瘤亦見報道。因其發(fā)病率低，臨床癥狀隱匿，常容易漏診、誤診；同時，氣管腫瘤手術難度大，風險高。因此，全國乃至全球專注于氣管腫瘤診治的中心甚少，僅見于大規(guī)模的國家級呼吸醫(yī)學中心：如全球氣管外科中心，哈佛大學附屬麻省總醫(yī)院（哈佛大學最大的附屬醫(yī)院，胸外科，2017年全美排名第一），廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學中心（呼吸疾病，連續(xù)7年全國排名第一）等。 病因： 氣管腫瘤病因未明，原發(fā)性氣管腫瘤可能與遺傳、病毒感染、慢性炎癥、吸煙等因素有關。繼發(fā)性氣管腫瘤往往是鄰近組織或臟器的腫瘤浸潤、擴散而致，多源于甲狀腺、胸腺、食管等鄰近器官的惡性腫瘤。 臨床表現(xiàn)： 氣管腫瘤早期臨床癥狀和體征均不典型，且很隱匿，往往變現(xiàn)為陣發(fā)性慢性咳嗽、活動后氣促等。氣管腫瘤的癥狀表現(xiàn)主要取決于腫瘤的大小及其阻塞氣道的程度。氣道梗阻程度越厲害，臨床變現(xiàn)呼吸道梗阻或刺激癥狀越重。值得指出的是：氣管腫瘤早期進展較緩慢，因此，往往容易誤診為慢性咽炎、哮喘、甚至肺炎。但當氣道梗阻發(fā)生到一定程度時，患者就出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴，晚期患者還出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難等癥狀。 診斷及診斷方法：?? 氣管腫瘤的診斷需要結合病史、臨床表現(xiàn)及影像學檢查和病理活檢結果。胸部CT結合支氣管鏡檢查是最好的臨床診斷方法。影像學CT表現(xiàn)為氣管腔內的軟組織密度腫塊，管腔不規(guī)則狹窄。支氣管鏡檢查可明確腫瘤的部位、大小、形態(tài)和管腔阻塞程度，并能取活組織檢查，明確診斷，是氣管腫瘤診斷的金標準。?? 然而，能在首次門診即可判斷氣管腫瘤，且能在門診同時完成胸部增強CT和支氣管鏡檢查的中心不多。值得指出的是，廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學中心專注氣管腫瘤患者的診治，不僅在門診開展胸部增強CT，還可在門診綠色通道開展“無痛”纖維支氣管鏡檢查，能給氣管腫瘤患者帶來“一站式”的?？圃\療。 治療： 依據全球氣管腫瘤治療原則：氣管腫瘤病變的切除與氣管重建手術是當今氣管惡性腫瘤取得根治性治療的首選，也是唯一手段。其他治療手段還包括：全身藥物化療、局部放射治療、內鏡介入治療等，但均為補充手段，延緩癥狀，并不能做到氣管癌腫的根治性治療。 手術治療： 氣管腫瘤手術遵循的原則是：氣管病變的完整切除+氣管重建。氣管重建手術因氣管吻合口與外界相通，氣管重建張力大，術后易發(fā)生吻合口愈合不良，吻合口裂開等致死性并發(fā)癥；然而，當并發(fā)癥發(fā)生后，氣管二次手術等成功率極低。因此，全國乃至全球常規(guī)開展氣管腫瘤外科手術的醫(yī)學中心不多，國內更屈指可數。2015年，全球首例“無管化”胸段氣管重建成功施行，患者術后快速康復；2020年，厚積薄發(fā)，廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學中心，完成全球首個“無管化”氣管各段重建全覆蓋大宗病例報道，結果發(fā)表于全球胸外科頗具影響力的雜志《TSC》。 傳統(tǒng)的氣管腫瘤手術均需要氣管插管麻醉，保持術中患者的呼吸（因切除病變的氣管，術中有一段較長的時間需反復氣管插管，調整呼吸通道），而反復插管又導致氣管的進一步損傷；與此同時，絕大部分醫(yī)院往往開展傳統(tǒng)的“大”開胸、“大切口”手術，患者術后恢復較慢；廣州醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學中心，在多學科團隊的共同努力下，全球率先開展“無氣管插管麻醉”單孔胸腔鏡極致微創(chuàng)氣管重建手術；2021年，完成全球首例“無氣管插管麻醉”機器人氣管隆突重建手術，也是至今全球唯一能常規(guī)開展此類氣管手術的中心。在國家呼吸醫(yī)學中心的平臺上、在多學科團隊的共同努力下，氣管腫瘤的?？瓢l(fā)展，能為氣管腫瘤患者提供更專業(yè)的診療，更快速的康復。 預后： 氣管良性腫瘤切除后，可痊愈。氣管惡性腫瘤，氣管癌通常惡性程度低，根治性手術后患者預后佳。氣管病變切除氣管重建手術并無切除健康的肺組織，術后不影響肺功能，因此，術后患者生活質量佳，能長期身心健康地生活。2021年12月12日1398
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段亮主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 因為日常在門診有大量的患者需要處理，所以針對有些病人的疑惑，不能夠做出詳細的回答?，F(xiàn)在就大家最關心的一些常見問題，在這里給大家一些答復，希望對您們有所幫助。（一） 患者：醫(yī)生，我這是氣道腫瘤嘛？是什么原因導致我患這病的呢？ 答復：由于該病早期缺乏特異的臨床表現(xiàn)及陽性體征，在臨床上易誤診為慢性阻塞性肺炎及哮喘等。原發(fā)性氣管腫瘤在成人中多為惡性，兒童則以良性較多見。原發(fā)性氣管腫瘤早期在胸部X線平片上缺少特異性的表現(xiàn)（常規(guī)檢查手段，但是，胸部X線平片常常會因縱隔的軟組織、 大血管以及脊椎陰影的重疊而無法看清氣管內的病變），因此早期診斷主要依靠CT、支氣管鏡(明確氣管腫瘤的必要手段，不但能直接觀察到腫瘤的形態(tài)、 質地和范圍，而且還能夠進行活體組織標本的采集，明確診斷，對治療方法的制定有較大的幫助。纖維支氣管鏡檢查能夠幫助和引導氣管插管越過腫瘤阻塞的部位，獲得良好的通氣)及PET-CT檢查。 病理診斷才是氣管腫瘤診斷的金標準。因此我們只能結合您的具體描述以及輔助檢查做出大致的判斷，具體結果還要等到術后的病理報告。氣管腫瘤目前發(fā)病機制不明，可能和家族史、基因改變、病毒感染、電離輻射以及吸煙等因素有關。 （二）患者：醫(yī)生，那患了該病后，可能會有哪些具體的癥狀呢？ 答復： (1)長期刺激性咳嗽、喘息或進行性加重的呼吸困難，藥物治療效果不佳; (2)以吸氣時呼吸困難為主或有吸氣性喘鳴，癥狀可以隨體位改變而加重或緩解者; (3)常規(guī)X線攝片、透視未發(fā)現(xiàn)異常病變但患者的確有氣道梗阻癥狀; (4)長期治療不見好轉的喘鳴。 (5)長期原因不明的聲音嘶?。ㄍ崾静〕踢M展，一側喉返神經已被累及，腫瘤有外侵現(xiàn)象）。（三） 患者：醫(yī)生，那請問我這還可以手術切除嘛？ 答復：早期原發(fā)性氣管腫瘤較少出現(xiàn)轉移，應以手術治療為主。手術是氣管腫瘤的主要治療方式，因此需要根據具體病情具體分析，采取最佳治療方案。氣管節(jié)段切除術是氣管腫瘤治療的主要術式。 （四） 患者：醫(yī)生，術后出院什么時候復查、拆線呢？ 答復：一般出院后建議1個月來院拆線、復查CT，如無明顯異常，后期3月、6月復查CT，以后就每年復查一次CT即可。建議哪位醫(yī)生給您做的手術，后期隨訪就一直掛他的門診，畢竟他對您的病情比較熟悉。 （五） 患者：醫(yī)生，日常生活中，該怎樣預防該病呢？ 答復：1)、避免吸煙；人人都知道吸煙有害健康，而且吸煙已經較明確的為人們所熟知的致癌因素，與30%的癌癥有關。煙焦油中含有多種致癌物質和促癌物質，當煙草燃燒的煙霧被吸入時，有毒物質便附著在支氣管粘膜上，經長期慢性刺激，可誘發(fā)癌變；2)、注意鍛煉身體；日常生活中堅持鍛煉身體，多參加戶外運動，有助于增強體質，增強對抗疾病的身體抵抗力。2021年05月10日1272
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段亮主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 發(fā)病率 原發(fā)性氣管腫瘤是指位于環(huán)狀軟骨和氣管隆突之間的腫瘤，臨床上較為少見，占呼吸系統(tǒng)腫瘤的1%-2%，男女比例約為4∶1，成人發(fā)病率高于兒童。成人原發(fā)性氣管腫瘤90％為惡性，國外報道以氣管鱗癌為主，次為氣管腺樣囊性癌；但國內報道以腺樣囊性癌為主，次為鱗癌。兒童則以良性腫瘤居多，良性率可達90%，以乳頭狀瘤、纖維瘤和血管瘤常見。氣管腫瘤多位于氣管上段和下段，中段病變少見。癥狀 由于氣管管腔較大、管壁伸縮性和彈性好，咳嗽反射強，而且氣管良性腫瘤及大部分低度惡性氣管腫瘤生長緩慢，因此，氣管腫瘤起病較隱襲，早期癥狀和體征缺乏特異性。只有當氣管管腔狹窄50%-75%時，才會出現(xiàn)較明顯的胸悶、呼吸困難。檢查由于氣管、支氣管前后有縱隔組織、軟組織和骨骼影的重疊，病變不容易通過常規(guī)X線胸部透視或平片發(fā)現(xiàn)。因此氣管腫瘤極易漏診和誤診，錯過最佳治療時機，預后欠佳。治療方法 主要有手術治療、支氣管鏡下呼吸介入治療和放射治療。應綜合評估腫瘤的部位、性質、大小、浸潤范圍以及患者全身狀況，確定最佳治療方案。外科手術治療是目前最主要、有效的方法。當腫瘤靠近隆突或累及支氣管，可行隆突重建術。手術切除可根治良性腫瘤以及早期或低度惡性腫瘤，但對腫瘤侵犯氣管周圍組織，或腫瘤長度超過6 cm或超過氣管總長度一半者，手術切除后常出現(xiàn)吻合困難或愈合不良；高齡患者合并癥多、無法接受手術治療等，呼吸介入治療可發(fā)揮重要作用。 此外，由于原發(fā)性氣管腫瘤以混合病變?yōu)橹?，多伴有管壁或周圍氣管浸潤，而且少數良性腫瘤為帶蒂腫瘤。對于病變廣泛、手術難切除、手術后腫瘤殘留或切緣陽性及存在手術禁忌證的惡性氣管腫瘤患者，可選擇放射治療，一般推薦放療劑量為60-70 Gy。 綜上所述，原發(fā)性氣管腫瘤的臨床表現(xiàn)無特異性，易漏診和誤診。臨床醫(yī)生應提高認識，對于胸部X線檢查未見異常而有咳嗽、吸氣性呼吸困難及哮喘等表現(xiàn)，且解痙平喘治療效果欠佳者要考慮到本病的可能，應及時建議患者行氣管CT檢查和支氣管鏡檢查。一旦明確診斷，爭取盡早手術治療，切除病變、解除氣道梗阻。呼吸介入治療具有微創(chuàng)、快速解除梗阻、經濟耗費少、住院時間短等特點，在外科手術前腫瘤的評估、氣管良性腫瘤的治療和惡性腫瘤的輔助治療中發(fā)揮一定作用，能夠明顯改善患者癥狀，提高生活質量；但也存在局限性，腫瘤殘根較深或腫瘤蒂部較寬者，呼吸介入治療后容易復發(fā)，對此情況可考慮內科呼吸介入治療聯(lián)合外科治療或放射治療等綜合治療手段。2021年02月20日1921
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段亮主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 什么是氣管腫瘤？所有腫瘤的本質都是體內生長不受約束控制的一群細胞而已，那么氣管腫瘤就是發(fā)生在氣管上生長不受約束控制的細胞或組織。其中原發(fā)性氣管腫瘤（氣管自己生長出來的腫瘤，而不是周圍器官的腫瘤長入氣管）是一種比較少見的疾病，發(fā)病率約為百萬分之一，男性發(fā)病率略高于女性。氣管腫瘤總體上可分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩大類，而在成人和兒童之間，氣管腫瘤的良惡性差異巨大。兒童期的氣管腫瘤絕大部分（90%）為良性，成人原發(fā)性氣管腫瘤90%為惡性。我們平時聽說了氣管腫瘤不要害怕，要了解清除到底是什么類型的腫瘤，因為不同種類的腫瘤，對壽命的影響很不一樣。原發(fā)性氣管惡性腫瘤以腺樣囊性癌和鱗癌最為常見，而原發(fā)性氣管良性腫瘤包括軟骨瘤、血管瘤、纖維瘤等。氣管腫瘤的病因是什么，如何預防氣管腫瘤？雖然原發(fā)性氣管腫瘤的確切病因還不清楚，但嚴重的吸煙習慣、空氣污染可能是致病因素。另外部分患者因甲狀腺或胸腺疾病接受放射治療，可能會增加發(fā)生氣管腫瘤風險。所以平時最好不要吸煙，二手煙同樣危害很大，應盡量戒煙并勸身邊家人盡早戒煙。防治空氣污染需要個人、集體、國家、甚至全球的共同努力，從預防疾病的角度，我們應盡量避免在空氣質量不好的天氣進行戶外運動。適當運動對身體健康有利，但霧霾天氣進行運動就適得其反，弊大于利了。氣管腫瘤有哪些表現(xiàn)？氣管腫瘤有什么癥狀呢？或者說有哪些表現(xiàn)需要警惕發(fā)生氣管腫瘤的可能呢？氣管腫瘤疾病早期、腫瘤較小的時候常見的癥狀為刺激性咳嗽（即當接觸冷空氣、油煙、粉塵等時引起劇烈的咳嗽）、痰少或無痰，有時可能痰中帶有血絲。當腫瘤長大并逐漸阻塞大部分氣管管腔時，患者則可出現(xiàn)氣短、呼吸困難、喘鳴等。惡性氣管腫瘤晚期的患者，由于腫瘤擴散、轉移、侵犯周圍組織器官，患者還可能出現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難等不適，甚至會導致貧血和進行性消瘦。由此可見不同時期，不同腫瘤大小的患者氣管腫瘤表現(xiàn)各不相同。除了腫瘤大小關系到整個呼吸道的通暢與否之外，由于氣管比較長，氣管上下不同位置的腫瘤，患者也可能出現(xiàn)不同的表現(xiàn)。簡而言之就是原發(fā)性氣管腫瘤生長緩慢、癥狀持續(xù)時間長、早期癥狀沒有特異性，早期診斷比較困難。成年人患有長期頑固性的刺激性咳嗽，尤其是同時有痰中帶血絲，或者呼吸困難及喘息會因為身體位置的改變而出現(xiàn)變化的，應當警惕患有氣管腫瘤，應及時就診避免延誤治療。鑒于氣管腫瘤早期診斷比較困難，即使在醫(yī)院也常常出現(xiàn)漏診誤診，所以日常生活中切記不可簡單地認為某某人因為咳嗽和呼吸困難最后診斷為氣管腫瘤，就認為咳嗽和呼吸困難就是器官腫瘤導致；相反，也不能因為只有咳嗽癥狀，就輕易排除氣管腫瘤的可能性。2021年01月31日1515
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 原發(fā)性氣管腫瘤極為少見。最大型的病例系列研究來自于美國監(jiān)測、流行病學和最終結果(surveillance, epidemiology, and end results, SEER)項目對31年間578例原發(fā)性氣管癌病例的一項分析。在該研究中，患者的中位診斷年齡為63歲，且56%為男性。芬蘭、丹麥、荷蘭和英國腫瘤登記系統(tǒng)的人群研究報道了相似的結果，氣管癌的年發(fā)病率約為每年0.1/10萬，在所有惡性腫瘤中占比不足0.5%。在這些研究中，患者的中位診斷年齡為60-65歲，60%-70%的病例為男性。 原發(fā)性氣管腫瘤在兒童中極為罕見。一項1998年的文獻綜述中，發(fā)現(xiàn)30年間總共只有38例原發(fā)性氣管腫瘤兒童，其中約2/3為良性。在兒童中，乳頭狀瘤、血管瘤和顆粒細胞瘤最常見。 氣管腫瘤最常見的主訴癥狀是由氣管內存在腫塊所引起的，包括咳嗽、聲音嘶啞、呼吸困難、咯血，以及伴或不伴哮鳴音的喘息。許多患者最初被誤診為哮喘，特別是腫瘤較為惰性的患者。一項英國的分析顯示，首發(fā)癥狀到診斷的平均時間為2.5個月，然而某些病例的診斷明顯延遲；40%的患者是急診入院。咯血是氣管鱗狀細胞癌的常見表現(xiàn)。氣管腫瘤開始也可被誤診為侵襲性甲狀腺癌。 胸片僅可識別出18%-28%的氣管腫瘤病例。多平面重建CT是觀察與檢出氣管或主支氣管病變的最佳方法。流量-容積環(huán)肺功能測定可能顯示吸氣相曲線扁平(胸外腫瘤)、呼氣相曲線扁平(胸內腫瘤)，氣管嚴重受累時，兩者皆有；但病變較小或僅一側主支氣管受累時則沒有這種表現(xiàn)。 支氣管鏡檢查是獲取組織進行病理學確診的常用手段，并且有助于評估腫瘤的可切除性。 在治療上，我們推薦： 1、原發(fā)性氣管腫瘤極為少見，在成人中多為惡性。組織學上，大多數為鱗狀細胞癌；其余的惡性腫瘤則多為腺樣囊性癌和黏液表皮樣癌。 2、對于原發(fā)性惡性氣管腫瘤患者，我們推薦盡可能施行完全切除術。對于手術切緣陽性或切除不完全的患者，我們建議術后采用放化療或單純放療。 3、對于有不可切除氣管鱗狀細胞癌的患者，我們建議同步放化療，效仿肺或頭頸部SCC的治療。 4、對于有不可切除氣管腺樣囊性癌患者，我們建議放療或采用以鉑類為基礎的方案進行聯(lián)合放化療。2020年12月06日1336
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 氣管良性腫瘤的病理形態(tài)學雖呈良性表現(xiàn),但其引起氣管阻塞導致的后果與惡性腫瘤相同。氣管良性腫瘤如能早期診斷、早期治療,預后良好,而延誤診治則招致不良后果。 1.乳頭狀瘤：乳頭狀瘤常見于喉部。本病多見于兒童,成人少見,在兒童常為多發(fā)性,成人則為孤立性,乳頭狀瘤可惡性變。病因可能與病毒感染引起的炎癥反應有關。乳頭狀瘤有多發(fā)性和術后復發(fā)的特點,無論何種治療方法均不能防止其復發(fā)傾向,這給臨床治療帶來了一定困難。氣管體層像、CT對診斷有幫助,纖維支氣管鏡是明確診斷的可靠方法,支氣管鏡下觀察,乳頭狀瘤呈菜花樣、淡紅色、質脆易出血,基底部寬或有細蒂?；顧z時應做好準備,以免出血或瘤體脫落引起室息。體積小的良性乳頭狀瘤可經纖維支氣管鏡摘除,或經纖維支氣管鏡激光治療,亦可行氣管切開摘除。體積較大、基底較寬和懷疑惡變者,應行氣管袖狀切除或氣管側壁局限性切除。 2.纖維瘤：氣管內纖維瘤很少見。腫瘤表面被覆正常氣管黏膜。支氣管鏡下,腫瘤呈圓形、灰白色、表面光滑、基底寬、不活動、不易出血,臨床上常出現(xiàn)多次鏡下活檢均為陰性的情況,術前常缺乏確切診斷。 3.血管瘤：血管瘤分為海綿狀血管瘤、血管內皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤等,可原發(fā)于氣管,或由縱隔的血管瘤伸延入氣管。血管瘤可彌漫性浸潤氣管黏膜，并使氣管管腔狹窄,亦可突入氣管腔內引起梗阻。纖維支氣管鏡下,突人腔內的血管瘤質軟、色紅、息肉樣,一般禁止活檢,以免引起出血,導致窒息。治療可行內鏡切除、激光治療或外科切除手術。 4.神經纖維瘤：氣管內神經纖維瘤多是良性神經鞘腫瘤,常為孤立性,有包膜、質硬,腫瘤可帶蒂突入氣管腔內。纖維支氣管鏡下,可見氣管壁上圓形、質硬、表面光滑的腫物。氣管內神經纖維瘤可經內鏡摘除或氣管切開摘除。 5.纖維組織細胞瘤：氣管內纖維組織細胞瘤罕見,腫瘤常位于氣管上1/3,呈息肉樣、質軟、灰白色、向管腔內突出。組織學上很難鑒別良、惡性,主要根據腫瘤有無外侵、轉移及較多細胞核分裂象來判斷。纖維組織細胞瘤局部切除后常易復發(fā),因此,手術范圍可更廣泛一些,應行局部擴大切除或氣管袖式切除術。氣管惡性纖維組織細胞瘤惡性程度高,術后應輔以放射治療及化療。 6.脂肪瘤：氣管內脂肪瘤極罕見,起源于分化成熟的脂肪細胞或原始的間質細胞。纖維支氣管鏡下可見淡紅色或黃色圓形腫物,阻塞管腔,表面光滑,被覆黏膜上皮,質地較軟,多為廣基底,偶可有短蒂。氣管內脂肪瘤可經支氣管鏡摘除,并用激光燒灼基底瘤體較大且穿過軟骨環(huán)至氣管外時,應行氣管壁局部切除或氣管袖式切除術。 7.軟骨瘤：氣管軟骨瘤極少見。腫瘤圓形、質硬、色白,部分位于氣管壁內,部分突入氣管腔內。體積小的軟骨瘤一般可經纖支鏡摘除。氣管軟骨瘤術后可以復發(fā)甚至惡性變 8.平滑肌瘤：氣管平滑肌瘤常發(fā)生于氣管下1/3,起源于氣管黏膜下層,呈圓形或卵圓形,表面光滑,突入腔內,黏膜蒼白。氣管平滑肌瘤生長緩慢,較小的腫瘤可經纖支鏡摘除,瘤體較大時應行氣管 9.錯構瘤腫瘤：呈圓形或卵圓形,包膜完整,一般有細小的蒂與氣管支氣管壁相連,腫瘤表面光滑、堅硬,纖維支氣管鏡活檢鉗常不易取得腫瘤組織。治療可采用經支氣管鏡、激光燒灼、汽化腫痼或用活檢鉗摘除。摘除時需小心,避免瘤體脫落堵塞呼吸道。2020年07月05日2270
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