氣管狹窄

小寶今年7歲了?；㈩^虎腦，超級可愛。我喜歡他圍著我、拉著我，對我笑，調皮逗樂?？上荒艽髣?，因為他安靜狀態(tài)下，即使一動不動，呼吸聲也是粗重的、費力的，能聽到氣管深處由于狹窄發(fā)出來的緊促氣流聲。若是稍微活動一下，足以讓他喘氣喘上半天的。他根本不能做任何運動。所以小寶不瘦，胖乎乎，很可愛。7年前，生后2個月時，小寶診斷為肺動脈吊帶、先天性氣管環(huán)伴狹窄，在我院接受了肺動脈吊帶手術治療。經(jīng)過討論和風險考慮，只做了肺動脈吊帶的矯治術，氣管狹窄隨訪觀察。2個月的小嬰兒同期行肺動脈吊帶、氣管狹窄手術的風險偏高。小寶按照預期的方案，嚴密監(jiān)測手術后孩子的呼吸機使用情況及呼吸狀態(tài)，他平穩(wěn)渡過了圍術期，順利出院。先天性氣管環(huán)，指的是：通常情況下人類的氣管由18-22個軟骨環(huán)構成骨架，來保持氣道的通暢。軟骨環(huán)呈C型，C開口的部分稱為膜部，是軟組織。氣管環(huán)則不然，軟骨環(huán)呈O型，沒有開口的膜部，直徑較正常氣管部分小。因此先天性氣管環(huán)，通常伴隨氣管狹窄。肺動脈吊帶，指的是：左肺動脈起源于右肺動脈遠端，繞行至氣管后方，在氣管和食管之間走向左肺門供應左肺。左肺動脈走形迂曲，環(huán)繞氣管，常常伴隨先天性氣管環(huán)、氣管狹窄。通常稱為：環(huán)—吊帶綜合征。意思是這兩者往往同時出現(xiàn)。至今業(yè)內(nèi)對于環(huán)-吊帶是否需要同期處理，仍存在爭議。原因不外乎：風險和獲益。同期手術，創(chuàng)傷大、手術時間長、風險高，對于小月齡嬰兒來說尤其顯得風險偏高，增加了術后管理的難度；同時，氣管環(huán)盡管是O型環(huán)，但依然存在發(fā)育長大的可能性；而且氣管環(huán)狹窄的程度也有不同。因此，并不是每一個氣管環(huán)患者都需要同期手術。仔細而詳盡的評估每一位患者的氣道狹窄情況，通過無創(chuàng)的CT和有創(chuàng)的氣管鏡相結合，綜合患者的基礎狀態(tài)，制定合理的手術方案，是每一位心外科醫(yī)生要仔仔細細考量的。認識小寶媽媽7年了。撫養(yǎng)小寶長大，確實是一件比較困難的事。別人家的娃，感覺風一刮就長大了。小寶，風一刮，就感冒了。特別容易感冒，一感冒就肺炎。由于氣管狹窄，肺里的分泌物排不出來，炎癥反復，肺炎遷延難愈。小寶一年兩次肺炎，一次半年。就是這樣，小寶慢慢長大了。新的問題顯現(xiàn)出來：除了容易呼吸道感染，大運動也不能做。一動就喘。這成了小寶媽媽的心病。通過門診的初步CT評估和運動耐力的詢問，我給她制定了氣管手術方案和建議。媽媽帶著小寶來了。我蹲下來，看著小寶微笑的雙眼，說：我們今年的小目標，是讓你能大口地呼吸、自由地奔跑。好不好？小寶笑著說：好?。ㄗⅲ罕緢D經(jīng)作者皖豫授權使用）多年來，治療氣管狹窄已經(jīng)開發(fā)出許多不同的外科手術技術，包括短段狹窄的端對端吻合術、使用自體心包、氣管自體移植、同種異體主動脈移植的補片氣管成形術，以及目前作為主流的氣管滑片成形術（Slide技術）。Slide技術是通過在狹窄段的中點切開氣管，對近端和遠端氣管段的相對側進行縱向切口，并進行斜向的滑動吻合。術中游離和松解氣管，通過滑動縮短氣管，但增加其直徑。這種創(chuàng)新技術在世界各地的專業(yè)氣道中心顯示出了令人印象深刻的成果，存活率超過70%。其術后重癥監(jiān)護病房住院時間通常顯著縮短，且并發(fā)癥較少。是目前全世界通用的主流氣管手術技術。小寶是懂事的寶寶，術前準備，他從不哭鬧。手術如期進行。由于是二次手術，胸骨后黏連，開胸花了點時間。游離氣管、分叉。長段的狹窄，將近5cm長。充分游離松解，采用經(jīng)典的Slide手術方式，犧牲了2.5cm的長度，直徑增加一倍，達到正常標準。氣管鏡清除滲出，再次檢查確認吻合部位，完美。第2天，順利撤離呼吸機。第3天，回普通病房。喘息聲沒有了。伴隨了小寶7年的喘息聲。術后2周，各方面恢復滿意，呼吸道情況良好?？梢猿鲈毫?。我目送他和媽媽走進電梯。他回頭看看我，和我招手再見，燦爛一笑。氣管手術在早期的并發(fā)癥主要有：吻合口漏、肉芽增生、氣管再狹窄、氣管軟化等。隨著外科技術水平及專業(yè)團隊協(xié)作的提升，并發(fā)癥發(fā)生率大大降低，但仍然存在。本文主人公屬于大年齡患兒，術后氣管軟化、塌陷、肉芽增生導致再狹窄的可能性較小。但小年齡患兒，可能在術后發(fā)生氣管、支氣管軟化，導致管腔塌陷、狹窄，甚至需要再次手術干預處理。小寶氣管手術順利恢復，得益于目前圍術期的多團隊協(xié)助，術前氣管鏡檢查、術中定位、術后清理氣道、遠期檢查評估，影像學精確評估狹窄程度、長度、解剖位置，外科團隊成熟的手術方案，護理團隊的物理治療：拍背、電按摩、霧化，抗生素的合理使用。已經(jīng)形成一整套完善流程。多年前，專程去上海兒童醫(yī)學中心學習氣管手術的情形依然歷歷在目。一個人，走的快；一個團隊，走的遠！

患者甲狀腺占位、食管占位壓迫侵犯臨近氣管，導致患者呼吸困難。氣管鏡可見狹窄上段距離聲門不足2cm，狹窄長度約3cm，氣管切開困難，氣管插管患者難以忍受，只能氣管支架植入。氣管造影可見狹窄處只有3mm。支架植入后，可見支架膨脹良好，患者無呼吸困難消失

男，40歲，平臥時有呼吸困難半年入院。行右側甲狀腺腫瘤切除術。術后恢復可，呼吸無困難。體會：1）這種氣管狹窄需麻醉醫(yī)生評估能否插管順利。必要時備體外循環(huán)。2）術前需評估腫瘤與氣管界限，是否侵犯氣管。3）術中評估狹窄段氣管璧有無軟化。必要時預先懸吊。

充電一小時，待機一整天。正常3周歲的小孩子精力充沛，活潑好動，跑跑跳跳。3歲的小平平（化名）在別人眼里是一個非?？蓯鄣男」媚铮治撵o，但是體力遠不及同齡人，她從不愛活動，還特別容易出汗，活動耐力越來越差。原來，命運之神頻頻向她伸出“魔掌”，在她的身體里埋藏了許多隱形“炸彈”。平平被醫(yī)生診斷出氣管及心臟多處畸形：先天性氣管狹窄（O型血管環(huán)），I型橋支氣管，雙重血管環(huán)（肺動脈吊帶，右位主動脈弓，迷走左鎖骨下動脈，kommerell憩室），室間隔缺損......一長串的診斷不僅讓當?shù)蒯t(yī)生束手無策，更讓平平一家人焦慮不堪。平時照顧平平小心翼翼，連最常見的感冒發(fā)燒都讓他們惶恐不安，多次求醫(yī)未果，慕名來到廣東省婦幼保健院。近日，廣東省婦幼保健院心臟中心團隊為平平巧妙設計了手術方案，用比成人發(fā)絲還細的可吸收滑線，重塑患兒氣管，并為患兒完成“補心”手術，結束了一家人的噩夢。環(huán)環(huán)相扣“箍”氣管，遭遇心臟畸形難上難“從孩子出生起，我們就開始了四處尋醫(yī)問診，卻沒找到合適的治療方案?！逼狡綃寢尰貞浾f，寶寶出生后不久因為新生兒肺炎住院，卻被醫(yī)生查出罕見心血管畸形：肺動脈吊帶，室間隔缺損。醫(yī)生說，這是人類認識最晚的一種先天性血管畸形，距今僅有百余年，發(fā)生率非常低，但嬰兒期自然病死率90%以上。當?shù)蒯t(yī)院無條件醫(yī)治，建議去北京，上海，廣州這些一線城市作進一步檢查治療，但這一治，就是一場長達近3年的就醫(yī)“馬拉松”之路。“孩子能熬到3歲來做手術實屬奇跡。”廣東省婦幼保健院心臟中心黃景思主治醫(yī)師解釋說，入院后完善檢查，我們發(fā)現(xiàn)平平的問題遠比肺動脈吊帶及室間隔缺損要復雜得多。平平患有十分罕見的雙重血管環(huán)合并橋支氣管，O型軟骨環(huán)。本應該從主動脈弓左側向下出發(fā)的氣管選擇了從主動脈弓右側下行，而本應該從肺動脈主干發(fā)出的左肺動脈卻“不走尋常路”，從右肺動脈的后下方發(fā)出來，再從氣管和食管中間橫穿而過，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患兒的氣管。CT和纖支鏡檢查顯示氣管自身還存在多處問題：主氣管下段長段狹窄為O型軟骨環(huán)，狹窄長度長達15mm,右側支氣管不是正常起自主氣管的真隆突，而是起自左側支氣管，導致右側肺組織長期得不到充足的“養(yǎng)分”。這樣的患者隨著年齡的增長，發(fā)生肺炎，反復咳喘的概率極高，一旦起病，往往十分兇險，嗆奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物導致患兒的致命性窒息，難以到達醫(yī)院得到有效救治。一站式手術同期解決氣管心臟難題短短的6小時，醫(yī)生卻需要完成6個不同的手術。入院后第2天，平平就被安排手術。手術要幫平平“解放”被雙重血管環(huán)“箍住“的氣管，并幫他“撐開”狹窄的部分，同時還要修復心臟上的“漏洞“，手術風險和難度非同小可。消毒，切皮，游離氣管，血管，切斷，縫合……簡短十幾個字的背后卻需要醫(yī)生用幾毫米的縫線進行外翻吻合數(shù)百次，期間要避開喉部的神經(jīng)，將“迷路的”左肺動脈移回到正常位置，結扎動脈韌帶，縫合憩室，從狹窄處離斷氣管，上下滑動成形氣管，用可吸收支架外固定氣管。經(jīng)過奮戰(zhàn)，醫(yī)生給平平完成了氣管，隆突及右中間干成形＋氣管外固定成形＋肺動脈吊帶矯治＋迷走左鎖骨下動脈移植＋kommerell憩室＋室間隔缺損修補。手術后，平平恢復十分順利，術后第2天順利撤機，第7天轉入普通病房，第14天順利出院。術前診斷和手術方式很關鍵“遺漏了任何一處診斷，輕者患者多遭一次罪，重則可能會錯失治療的良機。”廣東省婦幼保健院心臟中心主任、學科帶頭人孫善權表示，先天性氣管狹窄是一種罕見卻嚴重威脅患兒生命的氣道結構阻塞性疾病，往往與先天性血管環(huán)密切相關，如肺動脈吊帶、雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合征、回旋弓、右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈等，以及特殊類型的血管壓迫，如十字交叉左右肺動脈、肺動脈走形異常、主動脈窗窄小、主動脈弓低位、中位降主動脈等，術前完善纖支鏡和CT檢查很關鍵。該病極少單獨存在，與約50%氣管狹窄患兒還可合并有不同程度的先心病，如果僅處理心臟畸形而不處理氣管狹窄會引起反復呼吸道的感染、呼吸窘迫和嚴重低氧血癥。危重患兒可能需要反復的氣管插管和機械通氣治療。目前，雖然各種各樣的氣管狹窄手術方法多有報道，但具體到每一個患兒，仍然需要依據(jù)病變程度和范圍，設計和選擇合理的手術方法。隨著技術的不斷成熟，一站式同期手術解決各類氣管狹窄合并心臟畸形已經(jīng)成為我院心臟中心常規(guī)操作。

女，79歲，4個月前因食管中上段鱗癌性狹窄行食管內(nèi)支架置入，能夠順利進食。20天前出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，漸漸加重，夜間不能平臥。4天前胸部SCT示：氣管下段及左主支氣管嚴重狹窄（圖1）。食管支架推移腫瘤壓迫雙側支氣管，導致通氣困難。取出食管支架前功盡棄，遂引入氣道Y型支架解除氣道壓迫癥狀（圖2）。CT復查主氣管和支氣管、食管均通暢（圖3）

2022年8月15號晚上1點，一輛來自黑龍江佳木斯的救護車停在了廣東省婦幼保健院急診門口。又一個“背著”呼吸機歷經(jīng)42個小時，途中兩次心肺復蘇搶救，從祖國的最北端，跨越多個城市，輾轉3700余公里，到達最南端的廣州，開啟生命的“希望之門”。車上，是一名氣管重度狹窄，糾正胎齡僅1個月，體重3公斤的早產(chǎn)兒，生命已危在旦夕。車外，是“等待已久”，隨時準備好開展救治的醫(yī)護人員。入院后第三天，一場長達6小時的氣管、隆突、右主支氣管綜合成形手術順利完成，這場手術也治愈了他的“頑疾”，讓他能像正常寶寶一樣自由呼吸。在這里，有來自全國各地的“氣管狹窄”這樣的“接力賽”在廣東省婦幼保健院心臟中心屢見不鮮。1小時前，另一名同樣患有橋支氣管重度狹窄的小雨（化名），通過高鐵轉運（重慶-廣州），在廣東省婦幼保健院的急診入院，順利完成手術，擬近日出院?；加惺彻荛]鎖、氣管狹窄、右心室雙出口伴重度肺動脈高壓等多器官畸形的艾菲莎（化名），前往3000多公里遠的北京尋求醫(yī)療幫助，輾轉多家醫(yī)院，均因無法醫(yī)治的原因被拒絕接收。最終，救護車又疾馳2000公里轉至廣東省婦幼保健院心臟中心，進行了一次同期手術治愈出院。8個月大的飛飛（化名），患有先天性血管環(huán)（肺動脈吊帶）合并先天性氣管重度狹窄，在北京某醫(yī)院手術并住院長達3個多月，使用普通呼吸機都難以有效通氣，在使用高頻振蕩呼吸機的情況下，血氣二氧化碳分壓高達110mmHg（正常35-45）。在孫善權主任指導下，當?shù)蒯t(yī)院呼吸科置入金屬氣管支架，改善呼吸狀態(tài)，再經(jīng)高鐵轉運至廣州，最終在廣東省婦幼保健院順利手術。已經(jīng)在廣東省婦幼保健院治愈出院的5個月大的希希（化名），曾經(jīng)從遼寧葫蘆島先后輾轉沈陽、北京、濟南、上海等大醫(yī)院，均被告知氣管狹窄蔓延至右中間干支氣管，該病例屬于國際上手術難題。湖南的童童（化名）如今已經(jīng)像同齡人一樣上了幼兒園。3年前被救護車轉至廣東省婦幼保健院時，才7個月大，一場咳嗽差點要了他的命，童童整段主氣管廣泛狹窄且嚴重梗阻，最窄的地方只有1.6mm,不及正常孩子的1/4。廣東省婦幼保健院心臟中心是國內(nèi)最早開展兒童氣管成形手術的醫(yī)院之一，迄今已有12余年，已完成各類型的氣管狹窄成形手術達170余例，各類血管環(huán)手術已達400余例，手術總成功率約97.6%，新生兒氣管成形手術成功率約96.2%，90%的病例從外地（院）轉入，其中不乏來自于北京、上海、西安、武漢、成都、重慶、長沙等醫(yī)療發(fā)達都市的周邊地區(qū)，30例為外院手術后遺留氣管狹窄后再次手術的。把“絕望”化為“希望”從“勸家屬放棄”到患者康復后“覺得不可思議”，從“孩子住進監(jiān)護室我就放心”到“手術后跟正常孩子一樣”,從“曾是一對絕望的父母”到“我們在黑暗中看到光明”，在廣東省婦幼保健院心臟中心，這些話已成為家屬和醫(yī)護之間交流的“家?！?。兒童中心氣道狹窄性疾病多為疑難及急危重癥，而先天性氣管狹窄算是外科界的天花板。對于危重癥先天性氣管狹窄患兒，既要保證轉運的安全，又要具備成功手術的硬核技術，還要兼顧術后監(jiān)護的重擔，每一個環(huán)節(jié)都容不得半點疏忽。在廣東省婦幼保健院的心臟中心，有一支24小時隨時待命的外科團隊，還有一支“精通十八般武藝”的內(nèi)科團隊，除了掌握小兒心臟?？浦R，還需精通心臟超聲，纖支鏡檢查等技術支持。心臟中心的護士也同樣像孩子的父母一樣守護孩子的健康。撐起氣管狹窄患者的一片天理解家屬的“無能為力”，所以“竭盡全力”?！安灰尰颊甙着芤惶恕保皼]有什么比孩子的命更重要”，這些話是孫善權主任的口頭禪。//作為科室領頭人，孫善權主任在國內(nèi)率先開展回旋主動脈弓解交叉手術、降主動脈移植手術等術式，改良了傳統(tǒng)的“滑片成形”方法，采用“氣管綜合成形技術”，避免術后氣管發(fā)生“8”字形變形和“唇”樣變形軟化，2022年被邀參與《中國兒童中心氣道狹窄呼吸介入與多學科協(xié)作診療專家共識》的編寫。在他的引領下，心臟中心監(jiān)護室已配備最先進的纖支鏡設備，監(jiān)護室醫(yī)生可專業(yè)自主完成術前的纖支鏡檢查診斷，術中的纖支鏡檢查配合和術后的纖支鏡復查治療，大大方便了各類氣管狹窄病例的診治。一棵樹只有一直往上長，才知道可以到達怎樣的高度；一群人，只有一直往前走，才知道能夠實現(xiàn)怎樣的夢想。做小兒先天性氣管狹窄的“追光者”,還在“夾縫中生存”的孩子自由的呼吸，任重道遠。

氣管軟化是指氣管軟骨環(huán)與膜性組織比由4:1-5:1減小為2:1-3:1，甚至軟骨環(huán)缺缺如（見圖）。先天性氣管軟化是指氣管軟骨本身發(fā)育不良。繼發(fā)性氣管軟化指外力壓迫氣管，如雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合癥等。先天性氣管軟化最常見的為氣管食管瘺和食管閉鎖，近75％患兒氣管軟骨周長減少及氣管膜部擴大，并導致氣管后壁張力降低而出現(xiàn)膨升，這種類型的氣管狹窄與完全性氣管環(huán)是兩種不同的病理基礎。但是臨床表現(xiàn)相似，多見反復呼吸道感染，氣促，多痰和肺功能明顯減弱。我們發(fā)現(xiàn)，并非大多數(shù)氣管食管瘺或者食管閉鎖術后氣管軟化會隨著年齡增大而改善，其本身存在異常的病理學形態(tài)就是外科干預的適應證，癥狀明顯的患者建議早期外科手術。術前氣管鏡視頻很好顯示了這類氣管軟化的病理學形態(tài)，氣管塌陷，后壁膨升，導致氣管狹窄。舊的技術包括氣管內(nèi)支架容易出現(xiàn)氣管肉芽，并發(fā)癥多，尤其金屬支架對氣管內(nèi)膜創(chuàng)傷大，不易取出。上海兒童醫(yī)學中心心胸外科心外一病區(qū)團隊，采用可吸收外支架技術，成功治愈30例先天性氣管軟化患兒，患兒術后癥狀明顯改善，效果顯著，值得臨床推廣，并應對患兒家屬宣傳。與完全性氣管環(huán)滑片手術技術（Slide技術）不同，外支架植入不需要切開氣管壁，手術創(chuàng)傷相對減小，并發(fā)癥少。術后氣管鏡顯示，通過外支架植入，氣管狹窄明顯改善。