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2019年12月24日
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李凱主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 淋巴管畸形（LM）：由淋巴管發(fā)育異常形成，可分為：微囊型，大囊性和混合型。因?yàn)榱馨拖到y(tǒng)和靜脈系統(tǒng)有共同的胚胎起源，故也可同時(shí)發(fā)生淋巴靜脈畸形。通常在生后或2歲左右發(fā)病，常見(jiàn)于頭、頸部，其他部位包括腋下，胸部和會(huì)陰部。病變?nèi)彳?，可壓縮。表面皮膚正常，可呈淡藍(lán)色或含紅色囊泡。淋巴管畸形可導(dǎo)致局部畸變和心理影響，特別是當(dāng)病變位于頭面部和頸部時(shí)。最常見(jiàn)的并發(fā)癥是出血（35%）和感染(71%)。感染控制不當(dāng)會(huì)繼發(fā)敗血癥。有氣道受累的患兒甚至需要?dú)夤芮虚_(kāi)。繼發(fā)性骨骼過(guò)度生長(zhǎng)是另外一種并發(fā)癥，下頜骨是最常見(jiàn)受累部位，會(huì)導(dǎo)致咬合不正，有時(shí)候需要做下頜矯形手術(shù)?？谇粌?nèi)病變會(huì)引起巨舌，出血，疼痛，齲齒。胸腔和腹部的病變會(huì)導(dǎo)致乳糜胸，乳糜心包和乳糜腹。眼眶周?chē)∽儠?huì)導(dǎo)致視力毀損和失明。淋巴血管畸形可以是彌漫或多灶性，甚至發(fā)生于脾臟和發(fā)生溶骨性病變。LM在瘤體小，無(wú)癥狀的情況下無(wú)需積極干預(yù)。合并感染的LM需要靜脈應(yīng)用抗生素，一般在有疼痛，腫塊明顯增大，出血、嚴(yán)重變形和影響到重要器官的情況下需要積極干預(yù)。硬化劑注射是治療大的，有癥狀的，大囊型的LM的方法之一。先抽取囊液，再注入引起囊壁炎癥反應(yīng)疤痕化的藥物如沙培林，平陽(yáng)霉素，多西環(huán)素，硫酸酯鈉（STS），無(wú)水酒精等藥物，以獲取治療效果。一般在注射治療無(wú)效或者瘤體為多房囊性的情況下，手術(shù)切除可行，或注射治療后殘留的囊壁可考慮行手術(shù)切除。最常見(jiàn)的硬化劑治療并發(fā)癥是皮膚潰瘍，無(wú)水酒精注射有全身毒性的副作用，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制，肺高壓，溶血，血栓形成和心律失常。藥物外滲至肌肉可導(dǎo)致肢體萎縮和攣縮。注射治療后會(huì)反彈，需要長(zhǎng)期隨訪和重復(fù)硬化劑治療，或手術(shù)切除。LM手術(shù)切除的一些嚴(yán)重并發(fā)癥包括：出血，醫(yī)源性損傷，局部變形等，如頸面部的LM切除，76%會(huì)有面神經(jīng)損傷，，24%有舌下神經(jīng)損傷。一般僅能達(dá)到大部切除，復(fù)發(fā)率達(dá)35-64%。對(duì)于彌漫性的LM，可實(shí)行分次切除，多次矯形。根據(jù)淋巴管瘤的大小、類(lèi)型、位置綜合考慮治療方案，體現(xiàn)了小兒外科醫(yī)生對(duì)淋巴管畸形這一疾病的領(lǐng)會(huì)、掌握和方法的熟練應(yīng)用程度。我們成功的治療了數(shù)千例不同類(lèi)型和部位的淋巴管瘤，單獨(dú)或聯(lián)合采用手術(shù)、注射和藥物等治療方法，獲得良好效果，并發(fā)癥少。近日，胸外和普外聯(lián)合糾治了一例其他醫(yī)院轉(zhuǎn)診的、巨大的頸、胸巨大多房囊性淋巴管瘤，取得良好的手術(shù)效果。2014年03月10日9392
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郭新美主任醫(yī)師 山東省公共衛(wèi)生臨床中心 結(jié)核內(nèi)科 患者，女，34歲?，F(xiàn)病史 患者近1月來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)呼吸困難，呈進(jìn)行性加重。感胸悶，無(wú)心悸。無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)低熱、盜汗。無(wú)心前區(qū)壓榨感及撕裂樣疼痛。開(kāi)始為上三樓時(shí)感呼吸困難，胸悶、氣促，隨病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)在平地行走約200米即感喘息，呼吸困難。曾在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院住院10余天，考慮結(jié)核轉(zhuǎn)入市某院繼續(xù)治療（具體不詳），病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。患者起病以來(lái)，精神、飲食、睡眠差，大小便如常，體力可，體重下降約5公斤。體 格 檢 查 T 36.2℃, P88次/分, R20次/分, BP 100/80 mmHg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，體位自主，神清合作，對(duì)答切題。皮膚粘膜無(wú)出血及黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頭顱五官無(wú)畸形，咽紅，雙側(cè)甲狀腺Ⅰ度腫大。氣管居中，胸廓無(wú)畸形。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性啰音。腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛 ，肝脾未及，雙下肢無(wú)水腫。生理反射存在，病理反射未引出。腫瘤標(biāo)志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角質(zhì)蛋白19片段增高診斷首先考慮PLAM，目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道大于200人，符合診斷有較詳細(xì)資料的160人。最后診斷：1、肺淋巴管平滑 肌瘤病 2、支氣管肺泡癌肺淋巴管平滑肌瘤病最早較準(zhǔn)確地定義了此類(lèi)腫瘤的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一詞報(bào)告了此類(lèi)病變，并總結(jié)了此前以不同名詞報(bào)告的相似病例。此瘤罕見(jiàn)。目前認(rèn)為此病屬肺平滑肌的病變，以肺、淋巴系統(tǒng)（包括肺門(mén)、腹部及下頸部淋巴結(jié)、胸導(dǎo)管）內(nèi)的平滑肌結(jié)節(jié)性及彌漫性增生為主要特征 淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）是一種病因未明，由于平滑肌異常增殖導(dǎo)致支氣管，淋巴管和小血管阻塞，呈進(jìn)行性發(fā)展的全身性疾病。肺部最易受累，常表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性肺疾病，因此常稱(chēng)LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發(fā)生在絕經(jīng)期婦女，臨床上常有呼吸困難、自發(fā)性氣胸、乳糜胸等表現(xiàn)，典型的胸部影像學(xué)可見(jiàn)雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。臨床表現(xiàn)前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)確切的發(fā)病率報(bào)告。該病自1937年首次記載至1997年，世界累計(jì)報(bào)道300余例。美國(guó)丹佛間質(zhì)性疾病研究中心10年僅報(bào)告16例，占彌漫性肺間質(zhì)疾病的比率變化原因尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為是由于平滑肌壓迫傳導(dǎo)氣道所致，但有爭(zhēng)議。另認(rèn)為氣道內(nèi)平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效應(yīng)是引起終末氣腔擴(kuò)張的主要原因。彈力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡，導(dǎo)致彈力纖維的變性可能是引起肺囊腫和肺氣腫樣變化的主要原因。病理 肺表面廣泛分布的囊腫是由擴(kuò)張的淋巴管在肌層和壁層胸膜上形成類(lèi)似肺大泡病變所致。新生的不典型平滑肌細(xì)胞主要發(fā)生于淋巴管、支氣管血管束、小靜脈，還可以擴(kuò)展至肺泡、肺間質(zhì)內(nèi)外，可引起管腔阻塞和擴(kuò)張。形成彌漫性終末氣腔擴(kuò)張能過(guò)的囊腫，直徑0.1cm至數(shù)厘米大小。非典型增殖細(xì)胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈多形性，屬多克隆性質(zhì)。組織內(nèi)見(jiàn)一定程度的含鐵血黃素，由擴(kuò)張和扭曲的小靜脈破裂引起少量出血造成。淋巴、管極度擴(kuò)張和扭曲，肺門(mén)?？v隔、腹后壁淋巴結(jié)常受累而腫大。胸導(dǎo)管可增厚擴(kuò)張，阻塞后出現(xiàn)乳糜胸。胸外臟器如腎、腹后壁、腹腔內(nèi)和盆腔內(nèi)常同時(shí)發(fā)生血管平滑肌瘤。肺淋巴管平滑肌瘤病可分為兩期：①早期：終末細(xì)支氣管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌細(xì)胞，肺泡擴(kuò)張，肺泡內(nèi)主要為增生的II型肺泡上皮細(xì)胞及含鐵血黃素巨噬細(xì)胞；②晚期：出現(xiàn)膠原形成的結(jié)節(jié)，肺泡明顯擴(kuò)張。平滑肌增生明顯，呈飽滿(mǎn)梭形具有圓形或卵圓形核，胞漿蒼白。同時(shí)可見(jiàn)大多角形細(xì)胞，胞漿清晰為類(lèi)上皮細(xì)胞。上述異常增殖的平滑肌細(xì)胞其細(xì)胞學(xué)形態(tài)特殊，基因表形呈異質(zhì)性。在LAM結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)三種不同的細(xì)胞型：較大的類(lèi)上皮細(xì)胞位于結(jié)節(jié)外周，而較小的細(xì)胞居于中心。除形態(tài)學(xué)不同外，LAM細(xì)胞可應(yīng)用抗人黑色素瘤抗體（HMB-45）和金屬蛋白酶（MMPs）染色顯示不同的免疫表型。在這些細(xì)胞內(nèi)存在不同的蛋白顆粒：平滑肌特異性α-肌動(dòng)蛋白、波形蛋白和結(jié)蛋白顯示不同的免疫組化染色反應(yīng)提示平滑肌起源的異質(zhì)性。在電鏡下，LAM細(xì)胞也與通常的平滑肌細(xì)胞不同。細(xì)胞核呈圓形或橢圓形、多切跡、核仁明顯、內(nèi)含微絲狀物基質(zhì)成分形成的致密體和發(fā)育良好的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。由許多電子密度的膜結(jié)合顆粒構(gòu)成細(xì)結(jié)晶狀層狀體。相似的細(xì)胞也見(jiàn)于腎、肝的血管平滑肌脂肪瘤和肺的透明細(xì)胞瘤、LAM細(xì)胞異質(zhì)性使人們?cè)O(shè)想LAM的發(fā)病機(jī)制可能與血管或脈管相關(guān)的細(xì)胞類(lèi)型似腫瘤樣異常分化與增殖有關(guān)。HMB-45是從黑色素瘤雜交瘤提純的一種單克隆抗體。病理學(xué)用于惡性黑色素瘤的診斷。在LAM細(xì)胞中呈陽(yáng)性染色。HMB-45與兩種靶蛋白10kD的糖蛋白（Pmel17和GP100）結(jié)合。HMB-45陽(yáng)性見(jiàn)于惡性黑色素瘤和其它細(xì)胞線來(lái)源的黑色素瘤，如LAM、血管平滑肌脂肪瘤和透明肺腫瘤以及結(jié)節(jié)性硬化癥綜合征（TSC），提示它可能來(lái)源于共同的前體產(chǎn)生的交叉反應(yīng)。HBM-45曾用于組織學(xué)已知證實(shí)的5例LAM，均呈陽(yáng)性結(jié)果，而15例原發(fā)性自發(fā)性氣胸、肺氣腫、Langerhan組織細(xì)胞增生癥和IPF則均示陰性結(jié)果。胸部影像學(xué) （一）胸部X線片肺淋巴管平滑肌瘤病患者的胸片所見(jiàn)差異較大，早期可無(wú)明顯異常，或表現(xiàn)為磨玻璃影。隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)彌漫性小結(jié)節(jié)，從粟粒狀到中等大小的結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，同時(shí)有不規(guī)則的網(wǎng)紋和線條狀陰影，多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發(fā)性囊腔壓迫過(guò)度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發(fā)展肺野中可見(jiàn)模糊不清的少量囊性變，一般囊腫直徑>1cm時(shí)胸片才能顯示。大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大，與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線。同時(shí)可見(jiàn)單側(cè)或雙側(cè)胸液，常為乳糜性，量較多而且反復(fù)發(fā)生。乳糜胸液也可發(fā)生在肺未受累的情況下，自發(fā)性氣胸發(fā)生率高，淋巴管造影可發(fā)現(xiàn)腹后壁病變。（二）胸部CT和HRCT是診斷肺淋巴管平滑肌瘤病的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫。肺淋巴管平滑肌瘤病的肺囊腫具有顯著特點(diǎn)，為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間，囊壁的厚度一般，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出現(xiàn)急性惡化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和組織病理學(xué)可提示預(yù)后。肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，組織病理學(xué)以囊性變?yōu)橹鞅燃⌒透淖優(yōu)橹髡哳A(yù)后差。2011年05月18日24953
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