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王雪京主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)肺病一部 肺纖維化是一種世界級的疑難疾病。我們要了解它，就必須學(xué)習(xí)、了解并掌握肺纖維化的CT（電腦斷層掃描）表現(xiàn)。這樣才能更準(zhǔn)確地診斷和治療肺纖維化。肺纖維化的CT表現(xiàn)最主要的特點(diǎn)是病變的分布呈外圍性、胸膜下。也就是說，肺纖維化病變首先出現(xiàn)在肺的外圍位置，并且靠近胸膜下。肺纖維化的CT表現(xiàn)在不同階段有著不同的特征。在早期，CT表現(xiàn)為中下肺斑片狀毛玻璃陰影，提示為活動性病變，這時的病變是可以逆轉(zhuǎn)的，間質(zhì)性病變也比較輕微。而到了進(jìn)展期，CT表現(xiàn)為網(wǎng)格狀陰影，小葉間隔不規(guī)則增厚，小葉內(nèi)細(xì)小血管明顯。在晚期，CT表現(xiàn)為廣泛蜂窩狀陰影，小葉結(jié)構(gòu)變形，支氣管擴(kuò)張引起的病變在中下肺胸膜下最為明顯。磨玻璃影是肺纖維化的重要表現(xiàn)之一，表明病變處于活動期且需要積極治療。它可以是間質(zhì)性或?qū)嵸|(zhì)性病變。而蜂窩狀陰影較小的囊狀陰影，有厚的邊緣清楚的纖維壁，通常出現(xiàn)在肺的外圍和胸膜下。蜂窩狀陰影明顯的部位正常結(jié)構(gòu)扭曲，小葉結(jié)構(gòu)無法辨認(rèn)，通常與蜂窩狀陰影相連的胸膜輕度增厚，是晚期間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)?？傊_識別肺纖維化的常見CT表現(xiàn)對于準(zhǔn)確診治肺纖維化非常重要。我們要認(rèn)真學(xué)習(xí)、了解和掌握肺纖維化的CT表現(xiàn)，以便更好地應(yīng)對這種世界級的疑難疾病。2023年06月26日
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王雪京主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)肺病一部 今天我要和你們聊一聊肺間質(zhì)纖維化這個疾病。它是一種常見的呼吸系統(tǒng)疾病，由多種原因引起的肺間質(zhì)性炎癥性疾病。主要影響肺間質(zhì)和肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。肺間質(zhì)纖維化的癥狀有哪些呢？首先，肺間質(zhì)纖維化的最主要癥狀是呼吸困難?；颊哂袆诹π院粑щy并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸。多數(shù)情況下，患者沒有端坐呼吸。其次，患者還可能伴有咳嗽、咳痰的癥狀。早期很少有咳嗽，但以后可能會出現(xiàn)干咳或少量黏液痰，已有繼發(fā)感染出現(xiàn)黏液膿性痰或濃痰，偶見血痰。另外，患者也可能出現(xiàn)一些全身癥狀，如消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等。了解了肺間質(zhì)纖維化的癥狀，我們也應(yīng)該知道如何治療這個疾病。早期大部分是肺部炎癥和肺部纖維化并存，是肺泡炎完全可以逆轉(zhuǎn)的，只要恢復(fù)其正常肺組織還是纖維化，取決于壞死的組織碎片是否被完全吸收，如果不能，就會被纖維組織取代。所以，當(dāng)肺部出現(xiàn)損害或病癥時，應(yīng)該及時就醫(yī)，接受規(guī)范治療，以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織，影響肺功能。最后，我們也要提醒大家注意呼吸系統(tǒng)的保健，遠(yuǎn)離吸煙和污染物，保持室內(nèi)空氣的通風(fēng)，并進(jìn)行有氧運(yùn)動，這些都可以有效預(yù)防肺部疾病和提高身體免疫力。2023年06月14日231
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 囊性纖維化(pulmonarycysticfibrosis,CF)是由囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)因子(cysticfibrosistransmembraneconductanceregulator,CFTR)基因突變導(dǎo)致的多系統(tǒng)疾病，屬于常染色體隱性遺傳。其主要特征是慢性進(jìn)展性阻塞性肺疾病伴有多系統(tǒng)受累，包括汗腺、肺、鼻竇、胰腺、肝、膽道、腸道及生殖系統(tǒng)的外分泌腺，其中以呼吸系統(tǒng)受損最為突出。最早于1938年由DorothyAndersen報道，隨后的紐約熱風(fēng)暴中大量的兒童中暑甚至死亡，她意外發(fā)現(xiàn)了這些患者除了肺部感染外還合并多汗、汗液電解質(zhì)異常，并提出來汗液電解質(zhì)測定作為CF診斷的一個依據(jù)。CF不同國家和地區(qū)發(fā)病率不一，新生兒發(fā)病率約1/25000～1/1800，在歐美人群中發(fā)病率約1/2500，日本發(fā)病率約1/35萬，亞洲和非洲發(fā)病人數(shù)遠(yuǎn)遠(yuǎn)少于歐洲和北美洲，我國目前尚無流行病學(xué)統(tǒng)計數(shù)據(jù)。囊性纖維化發(fā)病原因CF的主要病因是由于CFTR基因突變導(dǎo)致，其基因位于7q31，長度250kb，包含27個外顯子，其編碼是一條1480個氨基酸的肽鏈。CFTR存在于上皮細(xì)胞膜上的氯離子通道，將氯離子運(yùn)出上皮，到達(dá)內(nèi)臟中各種通道的黏液中，正常情況下通道有維持黏液的正常流動的功能，在人體的各種管道都存在著CFTR。1、CFTR基因突變導(dǎo)致離子通道異常。①鈉離子和氯離子分泌隨著異常被阻斷，導(dǎo)致通道黏液異常黏稠，出現(xiàn)痰液黏稠。②皮膚的汗管氯化鈉不能被重吸收，引起非常咸的汗液。③氯離子通道功能異常導(dǎo)致上皮流體在輸送到肺、胰腺和其他器官功能失調(diào)，最終導(dǎo)致CF的突變，出現(xiàn)一系列的并發(fā)癥，最終導(dǎo)致慢性殘疾、壽命縮短等。2、目前已經(jīng)報道的CF的CFTR基因突變約2000多種，根據(jù)這些基因的分子機(jī)制、產(chǎn)生的后果將其分為6類：①I類CFTR蛋白合成受阻，多引起無義突變或移碼突變。②II類影響CFTR正常加工或轉(zhuǎn)運(yùn)過程，使蛋白不能正常地折疊及成熟，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中發(fā)生降解，多發(fā)生錯意突變，如在歐美人群中最常見的突變Phe508del。③III類又稱為“門控突變”，CFTR的調(diào)節(jié)區(qū)受到破壞，使之不能正常開啟，進(jìn)而喪失離子通道功能。④IV類改變通道的傳導(dǎo)性或?qū)﹄x子的選擇性，降低氯離子的轉(zhuǎn)運(yùn)。⑤V類影響RNA剪接，阻礙mRNA合成，同時產(chǎn)生正常和異常的轉(zhuǎn)錄因子，使正常功能的CFTR蛋白質(zhì)減少。⑥VI類細(xì)胞表面CFTR蛋白穩(wěn)定性降低。囊性纖維化有哪些癥狀？呼吸系統(tǒng)最常見的表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)受累，導(dǎo)致呼吸道反復(fù)感染，進(jìn)展為支氣管擴(kuò)張、阻塞性肺病，最終可導(dǎo)致呼吸衰竭，肺部疾病是最常見的CF病人死亡原因。此外，大多患者還伴有鼻竇炎、中耳炎。消化系統(tǒng)累及消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為胰腺功能不全，吸收不良引起腹瀉、脂肪瀉，新生兒期可出現(xiàn)胎糞性腸梗阻?；颊叨鄶?shù)出現(xiàn)肝臟疾病可發(fā)展至肝硬化，還會伴有營養(yǎng)不良等。泌尿生殖系統(tǒng)泌尿生殖系統(tǒng)受累表現(xiàn)為腎臟發(fā)育不全、男性先天性輸精管缺如、不孕不育等。外分泌腺外分泌腺可表現(xiàn)為多汗，其氯化鈉含量增高，有氯化鈉結(jié)晶。內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)受累可引起囊性纖維化相關(guān)糖尿病、骨質(zhì)疏松等，加速肺功能下降且影響營養(yǎng)狀況，病死率增加。哪些項(xiàng)目可以檢查診斷實(shí)驗(yàn)室檢查①一般檢查檢查可出現(xiàn)一些相關(guān)引起的并發(fā)癥，如嬰兒氯離子分泌異常出現(xiàn)低鈉血癥；肺部感染可出現(xiàn)白細(xì)胞和中性粒子細(xì)胞升高；長期慢性感染可出現(xiàn)血清免疫球蛋白升高；肝功能異常；胰腺功能不全引起早發(fā)糖尿??；合并支氣管肺曲霉菌?。ˋBPA）；合并胰腺外分泌功能不全等。②汗液氯離子測定是CF診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，收集患者的汗液測定其中氯化物的濃度。不同部位汗液氯化物濃度大于60mmol/L超過2次，基本可以確診；如果小于30mmol/L，基本可以排除。③汗液電導(dǎo)率檢測雖然目前國際指南和歐美囊性纖維化協(xié)會等機(jī)構(gòu)未將汗液電導(dǎo)率作為CF的診斷學(xué)指標(biāo)，但一些列的研究證實(shí)，其與診斷金標(biāo)準(zhǔn)的汗液氯離子結(jié)果之間存在良好的一致性。④鼻黏膜電位差鼻黏膜電位差的產(chǎn)生是由于CFTR突變，鼻腔黏膜上皮的氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常，導(dǎo)致CF患者和正常人鼻黏膜上皮的電位差不同。這項(xiàng)操作比較復(fù)雜，普及度不高。⑤腸電流測定在鼻黏膜電位差測定結(jié)果不足以診斷的情況下可使用。相比于正常人，CF患者腸道上皮分泌的氯離子更少。這個操作比鼻電位差測定普及度更低，而且是有創(chuàng)檢測，較難推廣。⑥胰腺外分泌功能糞便彈性蛋白酶檢測準(zhǔn)確度不高，彈性蛋白酶降低為陽性，支持CF的診斷，陰性無臨床意義。此外，大便蘇丹Ⅲ染色陽性也提示胰腺外分泌功能不全，但是陽性率不高。肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)與其他類型的支氣管擴(kuò)張癥相似，阻塞性通氣功能障礙。嚴(yán)重可出現(xiàn)混合性通氣功能障礙。影像學(xué)檢查CT檢查包括鼻竇CT和胸部CT，常見鼻竇炎、可見雙側(cè)對稱分布的上葉為主的支氣管擴(kuò)張。生殖系統(tǒng)精液分析和輸精管超聲等，為明確患者是否存在CBAVD。呼吸道檢查早起?？煞蛛x出流感嗜血桿菌和金黃色葡萄球菌，疾病進(jìn)展還可出現(xiàn)銅綠假單胞菌或洋蔥克雷伯桿菌的慢性感染?；驒z查Sanger測序輔以多重連接探針擴(kuò)增技術(shù)(MLPA)檢測CFTR基因全部27個外顯子及包含剪接位點(diǎn)的側(cè)翼序列是最常用的基因檢測方法。我國CF患者由于常見新發(fā)突變和少見突變，不宜使用國際的商業(yè)CF篩查包(panel)進(jìn)行檢測。診斷根據(jù)囊性纖維化基金會發(fā)布的CF診斷流程，對新生兒篩查中陽性，并存在1種或多種臨床特征、有陽性家族史。①汗液試驗(yàn)結(jié)果≥60mmol/L，即可診斷為CF。②若汗液試驗(yàn)結(jié)果為30~59mmol/L，存在2個引起CF的CFTR突變，即可診斷為CF；若存在的CFTR突變?yōu)榕R床未明確型，則需進(jìn)一步進(jìn)行CFTR功能試驗(yàn)并進(jìn)行隨訪。③弱患者汗液試驗(yàn)結(jié)果≤29mmol/L，則可排除CF。鑒別需要與感染后的支氣管擴(kuò)張、彌漫性泛細(xì)支氣管炎、α-1抗胰蛋白酶缺乏(AAT)，原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙(PCD)，變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病(ABPA)、低丙種球蛋白血癥，胃食管反流病等可導(dǎo)致彌漫性支氣管擴(kuò)張的疾病相鑒別。囊性纖維化相關(guān)治療因CF可造成多系統(tǒng)疾病，其治療也應(yīng)多學(xué)科聯(lián)合治療，包括物理治療、營養(yǎng)支持、遺傳咨詢、心理輔導(dǎo)、運(yùn)動指導(dǎo)等多個方面進(jìn)行。呼吸道清理目前主要方法是通過一些物理的方法和排痰藥物治療。包括體位引流、呼氣末正壓通氣、高頻胸壁振蕩排痰等，均取得較好的療效，臨床應(yīng)用廣泛。藥物治療①抗炎治療CF患者肺部惡性循環(huán)的主要原因在于炎癥，所以需要及時治療，避免炎癥導(dǎo)致呼吸道不可逆的損害。在早期主要包括口服皮質(zhì)激素、布洛芬、阿奇霉素，其中阿奇霉素較為安全，糖皮質(zhì)激素和布洛芬不良反應(yīng)較多。②抗生素治療CF患者呼吸道感染也較常見，治療主要包括吸入性的妥布霉素或氨曲南，一般隔月使用。阿奇霉素口服和妥布霉素吸入聯(lián)合治療較單用妥布霉素吸人治療能夠更好地改善患者的肺功能，提高生活質(zhì)量。③依法卡托為依伐卡托(ivacaftor)，經(jīng)臨床前和臨床研究，2015年7月2日美國FDA批準(zhǔn)上市，可單一用藥,或與魯瑪卡托(lumacaftor)合用，治療囊性纖維化患者，可顯著改善囊性纖維化病人的肺功能。④Trikafta2012年FDA批準(zhǔn)ivacaftor/lumacaftor組合藥物orkambi上市，主要用于F508del基因突變型的CF患者。2019年10月21日，F(xiàn)DA批準(zhǔn)Trikafta上市，用于12歲以上的至少有1個F508del基因突變的CF患者，這是目前FDA批準(zhǔn)的唯一用于治療多種基因突變的CF三聯(lián)復(fù)方治療藥物。⑤Bronchitol2021年11月04日，瑞士專注利基藥和孤兒藥的EffRxPharmaceuticalsSA公司宣布已獲得瑞士醫(yī)藥管理局Swissmedic對Bronchitol的上市許可，用于治療成人和6歲及以上兒童的囊性纖維化(CF)作為其他藥物的補(bǔ)充。目前Bronchitol已在澳大利亞、俄羅斯、歐洲和美國獲得批準(zhǔn)并上市銷售。⑥基因治療基因治療是被看做很多基因突變疾病的有效治療方式，前景廣闊。陽離子脂質(zhì)體和質(zhì)粒載體是用來研究如何改善CFTR功能的方法，非CFTR靶點(diǎn)也作為肺部治療的研究方向。手術(shù)治療在CF患者治療中肺移植是具有重要意義的，能夠延長患者的生存時間。營養(yǎng)改善在過去20年內(nèi)隨著cF早期診斷、早期干預(yù)包括營養(yǎng)干預(yù)，患者的營養(yǎng)狀態(tài)明顯好于過去。營養(yǎng)管理的目標(biāo)是確保嬰幼兒生長發(fā)育正常，2歲以F體質(zhì)量指數(shù)達(dá)到第50百分位，成人達(dá)到正常水平。相關(guān)藥物一般用藥：阿奇霉素、妥布霉素、多粘菌素E、氨曲南、左氧氟沙星、環(huán)丙沙星、妥布霉素、沙丁胺醇、維生素K、阿爾法脫氧核糖核酸酶CF專用藥：依伐卡托、復(fù)方魯瑪卡托、Symdeko、Trikafta、Bronchitol相關(guān)的診療機(jī)構(gòu)首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院徐保平主任醫(yī)師、醫(yī)學(xué)博士、呼吸科主任擅長：兒童呼吸系統(tǒng)感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系統(tǒng)疑難病，如原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙、囊性纖維化、變應(yīng)性支氣管肺曲霉病、支氣管擴(kuò)張癥、閉塞性細(xì)支氣管炎、肺含鐵等的診治。出診科室：呼吸科出診時間：周二下午周三全天具體時間以實(shí)際掛號為準(zhǔn)北京協(xié)和醫(yī)院徐凱鋒主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師疑難與罕見呼吸系統(tǒng)疾病，包括肺泡蛋白沉積癥（PAP）、淋巴管肌瘤病（LAM）、結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）、肺動脈高壓、肺纖維化、Birt-Hogg-Dube綜合征、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，囊性肺纖維化（Cysticfibrosis）等。出診科室：呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院宋元林教授、博士生導(dǎo)師、呼吸病研究所副所長擅長：慢阻肺，哮喘，肺部感染，肺損傷和呼吸衰竭救治，流感診治，支氣管擴(kuò)張，肺部陰影診斷出診科室：呼吸科出診時間：周一上午周三上午具體時間以實(shí)際掛號為準(zhǔn)診斷技術(shù)我國CF并不算罕見，隨著檢測技術(shù)的越來越成熟，各種罕見疾病的確診患者數(shù)量也越來越多。治療效果與最初1938年報道的患者中位生存時間低于2年相比，近年的多學(xué)科聯(lián)合治療方式，讓兒童病死率明顯下降，中位預(yù)期壽命已超過40歲。中國化診治CFTR基因突變特點(diǎn)及基因功能檢測對診斷及治療尤其重要，應(yīng)積極開展多中心大樣本量的研究，制定中國人群CFTR基因突變譜，逐步形成適合中國人的診斷和治療管理指南，以提高患者的生活質(zhì)量并延長生存時間。2022年07月15日637
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何明主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 呼吸熱病科 肺經(jīng)這些文化有哪些癥狀呢，因?yàn)榉伍g質(zhì)纖維化起病比較隱匿早期容易被忽視，那么到底有哪些癥狀呢，早期容易出現(xiàn)干咳乏力氣短，尤其在活動以后會出現(xiàn)一些呼吸困難，當(dāng)病變進(jìn)展的時候，那么會出現(xiàn)進(jìn)行性的加重，特別是像我們上樓梯啊，快走啊等等會出現(xiàn)明顯的呼吸困難和氣喘，有一部分病人呢，還會出現(xiàn)口唇發(fā)干那杵狀指啊等等，還有一些呢，開始癥狀不明顯，主要以氣短為主，所以如果您有了咳嗽，氣短這些癥狀應(yīng)該積極到醫(yī)院去檢查，尤其老年人應(yīng)該經(jīng)常進(jìn)行體檢，包括我們的CT檢查，這樣容易早期發(fā)現(xiàn)得到早期治療。2019年09月02日1238
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肺纖維化相關(guān)科普號
王玉光醫(yī)生的科普號
王玉光 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
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王智剛 主任醫(yī)師
常州市第一人民醫(yī)院
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雷豐豐醫(yī)生的科普號
雷豐豐 主任醫(yī)師
甘肅省人民醫(yī)院
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
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