海綿狀血管瘤

腦部海綿狀血管瘤是一種血管異常生長形成的血管團，是一種先天性疾病，由不規(guī)則的粗細竇狀血管腔道組成，由于其形態(tài)類似于海綿而得名。可以發(fā)生在大腦的任何部位。經(jīng)過這些異常血管團的血流量不是很大，壓力不高，有出血的危險，但常為瘤周少量滲血，通常不會造成致命性的顱內(nèi)出血，對于腦部海綿狀血管瘤是否需要手術(shù)，需要結(jié)合多個因素進行評估。腦內(nèi)海綿狀血管瘤并非都要馬上開刀。若患者有反復滲血、癲癇發(fā)作或出現(xiàn)語言、運動、感覺等功能障礙，需手術(shù)治療，徹底切除海綿狀血管瘤，可以根治。如果意外發(fā)現(xiàn)，瘤體較小，周圍滲血不多，位置安全，無明顯的功能障礙，無癲癇發(fā)作，那么可以選擇觀察，不用急著開刀，但需要定期復查顱腦磁共振。這是因為，海綿狀血管瘤是先天性的，出生后瘤體基本不會增大，但是瘤周滲血可能會增多，進而造成腦組織的損傷。對于有癥狀的腦內(nèi)海綿狀血管瘤患者，如果高齡或者合并其它嚴重的基礎(chǔ)疾病，也不建議手術(shù)治療。腦部海綿狀血管瘤是否手術(shù)治療，需要綜合考慮多個因素來評估。由專業(yè)的神經(jīng)醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況來確定。

腦部海綿狀血管瘤是一種較為嚴重的疾病，因為它可能導致嚴重的神經(jīng)功能缺損和并發(fā)癥。下面我們將從癥狀、診斷、治療和預防等方面詳細介紹。一、癥狀腦部海綿狀血管瘤的癥狀因腫瘤的大小、位置和生長方式而異。一些常見的癥狀包括頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙、癲癇、偏癱等。此外，患者還可能出現(xiàn)情緒波動、記憶力減退等癥狀。這些癥狀可能會逐漸惡化，嚴重時甚至可能導致昏迷或死亡。二、診斷腦部海綿狀血管瘤的診斷通常需要進行頭顱CT或MRI這等些影像學檢查，可以顯示腫瘤的大小、位置和與周圍組織的關(guān)系。此外，醫(yī)生還可能會進行腦電圖和神經(jīng)心理學測試，以評估患者的神經(jīng)功能和認知能力。三、治療腦部海綿狀血管瘤的治療方法因腫瘤的大小、位置和生長方式而異。一些小型海綿狀血管瘤可能不需要治療，而大型的海綿狀血管瘤則可能需要手術(shù)切除。手術(shù)過程中，醫(yī)生會盡可能減少對周圍組織的損傷，以降低并發(fā)癥的風險。

腦內(nèi)海綿狀血管瘤實際不是真正的腫瘤，而是“血管畸形”的一種。為神經(jīng)外科比較常見的一個疾病。請注意腦外海綿狀血管瘤和腦內(nèi)海綿狀血管瘤不是同一個疾病。比如海綿竇海綿狀血管瘤就是一個特殊的疾病你。腦內(nèi)海綿狀血管瘤實際是眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團。主要表現(xiàn)是畸形血管不斷反復出血，出血又不斷溶解吸收，但吸收不完全，導致局部病灶不斷增大，增大過程可以非常緩慢，甚至幾十年變化不明顯，很少發(fā)生致命性大出血。打個比方，好比有個金屬自來水管，間歇性滲水，水又被風干吸收，這樣漏水處局部有銹蝕團塊不斷增大，速度不一。相當一部分患者為多發(fā)性海綿狀血管瘤，即腦內(nèi)不止一處病灶，有2個或2個以上病灶，有的病灶非常多，似“滿天星”。部分患者有家族遺傳史。1.慢性頭痛：發(fā)作間期不一定，頭痛輕微甚至不被重視；2.癲癇：不同形式的表現(xiàn)，如肢體不自主抽動、突發(fā)一過性意識喪失、肢體發(fā)作性麻木、嗅幻覺、視幻覺、聽幻覺等等。1.頭顱CT：常見為腦內(nèi)高密度灶2.頭顱磁共振平掃、增強、SWI(磁敏感)：三者相結(jié)合基本可以確診該病，并與其他腫瘤相鑒別。海綿狀血管瘤有時與腦內(nèi)黑色素瘤鑒別有一定困難。SWI(磁敏感)：可以發(fā)現(xiàn)常規(guī)磁共振掃描不能發(fā)現(xiàn)的其他海綿狀血管瘤的微出血灶。3.腦電圖：輔助確定有無異常腦電波發(fā)放，就是癲癇波。下面是同一患者68歲（2023年）的頭顱CT和磁共振，可見T2磁共振顯示的海綿狀血管瘤比CT多，SWI顯示的更多（患者有腦干海綿狀血管瘤）?；颊卟o頭痛和癲癇癥狀，正常生活，其實他腦內(nèi)這些海綿狀血管瘤已經(jīng)存在很多年了！其兒子2014年先發(fā)現(xiàn)有腦內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤，其中一處發(fā)生出血而手術(shù)，證實為海綿狀血管瘤。其兒子2014年（27歲）因為突發(fā)頭痛伴視物模糊發(fā)現(xiàn)“左枕葉出血，性質(zhì)待定”手術(shù)切除左枕葉病灶，病理證實為“海綿狀血管瘤”，其他病灶散在，無明顯癥狀，無癲癇，隨訪觀察即可。下面這位患者2015年發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，無癥狀，因此無需任何處理，隨訪近9年無變化。合并的靜脈畸形本身一般不會導致出血，而且它收集腦組織的靜脈回流，因此手術(shù)時要盡量保護保留它。1.隨訪觀察：對于偶然發(fā)現(xiàn)、無明顯癥狀的，不做任何處理，定期復查磁共振即可；2.抗癲癇治療：病灶位于重要功能區(qū)，有癲癇癥狀的患者，手術(shù)可能導致癱瘓的建議抗癲癇藥物治療觀察3.手術(shù)切除病灶：病灶位于非功能區(qū)，導致反復出血頭痛、癲癇癥狀的首選手術(shù)切除，可根治。4.放療有爭議，多數(shù)認為無效,可造成放射性損傷，并可誘發(fā)新的海綿狀血管瘤?。ㄏ挛挠邪咐?.無藥物可以治療使得海綿狀血管瘤縮小或消失！下面這個67歲男性，右側(cè)腦室旁海綿狀血管瘤，其實可以不用任何治療，但患者被推薦選擇伽馬刀放療后3月，出現(xiàn)放療性水腫。下面這個女孩2017年因為右側(cè)肢體不靈活，發(fā)現(xiàn)左基底節(jié)海綿狀血管瘤，考慮病灶繼續(xù)長大將導致癱瘓，我予以手術(shù)，術(shù)后肢體肌力逐漸好轉(zhuǎn)。2023年7月來復診，基本如常人。下面這個患者，突發(fā)頭痛，發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)海綿狀血管瘤。我予以手術(shù)。術(shù)后3月恢復良好。為一個非常特殊的部位的海綿狀血管瘤，是否手術(shù)爭議較大！主要原因在于腦干內(nèi)有主管頭面部各種運動和感覺的核團，四肢感覺和運動的神經(jīng)傳導束經(jīng)過，通俗的說就是有管理手腳活動與感覺的電線都從這里經(jīng)過，而腦干的延髓只有拇指大小，神經(jīng)密集。腦干部位的海綿狀血管瘤出血可以壓迫和破壞神經(jīng)傳導束和核團，出現(xiàn)肢體麻木，乏力、視物重影、行走不穩(wěn)、喝水嗆咳等表現(xiàn)，但是隨著出血吸收，這些癥狀又可以逐漸緩解甚至基本消失。下一次再出血可以導致癥狀再現(xiàn)，如此癥狀反復。重要的是2次出血的時間間隔，出血量不能確定。患者從首次發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤出血開始，到下一次發(fā)現(xiàn)出血癥狀之間可能數(shù)年甚至10~20年不等，而出血量多數(shù)不大！如果手術(shù)去清除腦干的海綿狀血管瘤，必然對海綿狀血管瘤周圍的腦干內(nèi)神經(jīng)傳導束或神經(jīng)核團有不同程度的騷擾或破壞，有可能破壞是不可逆的，從而導致功能惡化。因此腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)與否爭議較大！要權(quán)衡得失再定手術(shù)與否！1.對于靠近腦干表面的海綿狀血管瘤，如反復出血或出血量大壓迫神經(jīng)，手術(shù)容易接近，首選手術(shù)。2.對于腦干內(nèi)，離腦干表面較深在的病灶，一般選擇觀察，因為手術(shù)必然要切開腦干表面到達病灶，對腦干內(nèi)神經(jīng)傳導束或神經(jīng)核團有不同程度的騷擾或破壞，可能導致功能惡化，因此更傾向于觀察。病例一、腦干海綿狀血管瘤患者，女性，2020年30歲時發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤，未手術(shù)隨訪觀察，2020年6月1號與2024年1月27號磁共振對比，腦干的中腦處海綿狀血管瘤出血大部分吸收，并無明顯癥狀。繼續(xù)隨訪觀察。病例二、患者，女，38歲，頭暈伴右側(cè)肢體肌力下降檢查發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，病灶體積較大，且靠近腦干表面，已有肢體肌力下降，故建議手術(shù)切除。2022年12月14日我予以手術(shù)，全切病灶。術(shù)后出現(xiàn)暫時性左側(cè)肢體肌力下降（因為手術(shù)必然對周圍神經(jīng)傳導束有一定騷擾），因為神經(jīng)傳導束沒有顯著損傷，故之后逐漸恢復，無明顯其他神經(jīng)損傷等明顯后遺癥。術(shù)后近3月（2023年3月）門診復查視頻，行走自如。2024年1月復查磁共振及CT顯示病灶無復發(fā)。術(shù)后1年門診復查視頻病例三、女性，2019年（56歲），頭暈發(fā)現(xiàn)腦干背側(cè)海綿狀血管瘤，位置深在，當時癥狀不明顯，隨訪觀察，3年后（2022年）病灶增大，出現(xiàn)頭暈加重行走不穩(wěn)，當?shù)蒯t(yī)生推薦來我處就診，和家屬溝通風險后予以行病灶切除術(shù)，術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。2022年7月11日（術(shù)后一月）行走較自如2022年8月30號術(shù)后3月復查磁共振，顯示海綿狀血管瘤全切。

腦內(nèi)海綿狀血管瘤，是腦內(nèi)薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，可反復滲血，較少引起致命性的顱內(nèi)血腫。海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)多為頭痛、顱內(nèi)反復出血、癲癇等。癲癇是腦內(nèi)海綿狀血管瘤的常見癥狀，通常為頑固反復發(fā)作。海綿狀血管瘤引起的難以控制的癲癇可能與病灶周圍增生的膠質(zhì)細胞和病灶反復出血形成含鐵血黃素沉積帶有關(guān)。上周門診接診了1位3歲的癲癇患者，患兒一天發(fā)作了3此癲癇，在當?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右顳葉海綿狀血管瘤，遂來我院就診。考慮到海綿狀血管瘤較大，且引起癲癇發(fā)作，手術(shù)指征明確，入院后，完善檢查，今天給予手術(shù)切除，皮層造瘺范圍約1cm，見到腫瘤，沿著瘤周的含鐵血黃素帶完整切除腫瘤，麻醉蘇醒后送回病房。海綿狀血管瘤本身并不造成癲癇，為了成功控制癲癇，術(shù)中不僅要切除海綿狀血管瘤而且要切除瘤周的膠質(zhì)增生帶及含鐵血黃素帶。目前認為海綿狀血管瘤的手術(shù)治療效果良好，特別是對于有癲癇癥狀者，現(xiàn)多數(shù)學者認為應該積極手術(shù)治療，從而消除癲癇癥狀，并杜絕以后再出血的風險。

海綿狀血管瘤（CMs）是一種低血流量的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形，可發(fā)生于腦、脊髓，或硬腦膜。雖然海綿狀血管瘤也稱為海綿狀血管瘤畸形，但海綿狀血管瘤在病理上與血管畸形完全不同。CMs由海綿狀或擴張的毛細血管簇組成，類似桑椹或覆盆子。標準T2加權(quán)序列磁共振（MRI）上海綿狀血管瘤的中央部分呈“爆米花”狀，中央部分的T2高信號反映了腔內(nèi)血流或血栓形成，低信號區(qū)反映了血液老化或鈣化，病變周圍典型的T2低信號邊緣反映了含鐵血黃素。腦CMs的患病率為0.16%至0.9%，在男女中發(fā)病率類似，患者多于30～50歲之間就診。在一項50歲至89歲接受MRI檢查的研究中，200個人中大約有1例CM，但其中只有7.4%出現(xiàn)相關(guān)癥狀。腦CMs最初被認為是先天性病變，但現(xiàn)在被認為是獲得性的，許多患者初始MRI檢查結(jié)果正常，后來發(fā)展出CM。另外，隨著年齡的增長，CMs的患病率也隨之增加。CMs中大約80%的患者是散發(fā)性的，通常只有一個病灶，并伴隨發(fā)育異常的靜脈（DevelopmentalVenousAnomaly,DVA）。20%的CMs為家族性，目前有3個已知的蛋白編碼基因：KRIT1(CCM1)、malcavernin(CCM2)和PDCD10(CCM3)，均為常染色體顯性基因。家族性CMs通常表現(xiàn)為多發(fā)性CMs，且無DVA，可能有皮膚病變(毛細血管畸形)和視網(wǎng)膜血管瘤。家族型患者大約每2年可進展出1個新的CM病灶。通常，3型CCM癥狀表現(xiàn)更嚴重，常出現(xiàn)于兒童時期，更容易發(fā)生腦出血，并可能伴有其他全身性疾病，包括脊柱側(cè)凸、腦膜瘤、星形細胞瘤和前庭神經(jīng)鞘瘤。腦或脊髓放射治療(包括立體定向放射治療)后2～20年可發(fā)生毛細血管擴張和CM，病灶常見于放療部位，全腦放療時出現(xiàn)彌漫、多發(fā)的CMs并不少見。CMs癥狀包括局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作或急性頭痛，這些癥狀可能與急性出血有關(guān)或無關(guān)。慢性頭痛在CMs患者中很常見，但若無影像學上證實有急性出血的情況，慢性頭痛往往與CMs無關(guān)，而且也不建議手術(shù)。頭部CT可顯示CM出血或鈣化，但敏感性和特異性較差。頭MRI，尤其是3T和SWI序列是首選。T1加權(quán)序列上的高信號與近期亞急性出血有關(guān)，若無近期出血，病變可能呈等信號。T2加權(quán)序列通常表現(xiàn)為爆米花樣表現(xiàn)，病變周圍的低信號反映了含鐵血黃素環(huán)。在SWI序列上，病灶表現(xiàn)為低信號，并可顯示其他部位的隱匿性病灶。沒有DVA的多發(fā)性CMs可能提示家族性CMs，或放射性CMs。在增強MRI上病灶可呈彌漫性、輕度強化。多項關(guān)于CMs的自然病史和3項薈萃分析顯示曾有出血或腦干部位的病灶出血風險最高。關(guān)于未來5年出血或局灶性神經(jīng)功能缺損的風險的一項薈萃結(jié)果顯示，未出過血的非腦干部位的CMs風險為3.8%，未出過血的腦干部位CMs風險為8.0%；有過出血的非腦干部位CMs風險為18.4%，有過出血的腦干部位CMs風險為30.8%。對于以出血為臨床表現(xiàn)的患者，再出血多發(fā)生在未來的2.5年內(nèi)，之后再出血的風險明顯降低，基本等同未出過血的CMs。盡管出血后再出血的風險較高，許多患者在首次出血后臨床癥狀會逐漸顯著改善。由于流經(jīng)CM的血液壓力很低，因此，出血通常是推移而不是損害周圍的腦組織，當出血吸收后，臨床癥狀逐漸恢復。大約80%的患者在首次出血后1年內(nèi)神經(jīng)功能完全康復或遺留輕度殘疾，另外，CMs血后的死亡率是非常低的。如果CMs患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，5年內(nèi)再次發(fā)作的風險高達94%。如果癲癇發(fā)作時伴有急性出血和腦水腫，尚不清楚癲癇發(fā)作的風險是否會隨著出血和水腫的吸收消退而降低。若患者以出血或局灶性神經(jīng)功能缺損為首發(fā)表現(xiàn)，5年內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作的風險約為4%。另外，癲癇通常只發(fā)生在病灶累及幕上腦皮層的患者身上。偶然發(fā)現(xiàn)的CMs并不需要治療，因為其自然病史的出血風險很低。有過出血的相對表淺的CMs一般會建議手術(shù)，因為2年內(nèi)再出血的風險與手術(shù)帶來的風險相當。但對于深部功能區(qū)的海綿狀血管瘤（如基底節(jié)、丘腦、腦干），哪怕是有過1次出血，由于手術(shù)的風險相對高，其處理目前仍有一定的爭議。一方面：由于擔心再出血的風險較高，尤其是腦干部位，手術(shù)應該更加積極；另一方面：出血后絕大部分患者恢復都不錯，因而更加傾向保守觀察。相對而言，解剖位置決定了是否需要手術(shù)處理深部的CM，如果病灶鄰近軟膜或手術(shù)損傷周邊重要的腦區(qū)風險相對小，可傾向于積極手術(shù)。立體定向激光間質(zhì)熱療（LITT）已用于一部分伴癲癇的CMs患者，LITT能夠在磁共振引導和監(jiān)測下實時觀病灶的消融范圍，更加微創(chuàng)，基本無手術(shù)切口，但目前患者數(shù)量不多，數(shù)據(jù)有限，有待進一步的數(shù)據(jù)積累、長期隨訪和療效風險分析。目前由于缺乏放療和自然觀察的對照研究，尚無明確的證據(jù)證明放療對CMs有效，而且放療有增加新的CMs形成風險。多發(fā)性CMs或有家族史的患者應接受遺傳咨詢并考慮基因檢測，需要了解患者的三代家族史?；驒z測前應征詢患者的意見，尤其是無癥狀患者，以權(quán)衡風險(包括心理狀態(tài))和收益。根據(jù)CMs位置的不同，可造成不同的出血后遺癥。運動障礙、言語障礙建議康復治療。復視、面癱若經(jīng)過1年不能恢復，可考慮矯形手術(shù)。一些患者出現(xiàn)遲發(fā)性的并發(fā)癥，如神經(jīng)病理性疼痛、震顫或肥大性下橄欖核變性。對于神經(jīng)病理性疼痛的患者，可以考慮藥物或神經(jīng)調(diào)控。震顫一般是中腦出血或該區(qū)域手術(shù)后的并發(fā)癥，藥物和深部腦刺激的效果并不十分理想。如果有1次癲癇發(fā)作，5年內(nèi)再次發(fā)作的風險高達94%。因此，抗癲癇藥物的應用是必要的。對于因出血導致癲癇發(fā)作的患者，可以考慮早期手術(shù)，目的是減少再出血和控制癲癇發(fā)作的風險。此外，對于藥物依從性差的患者，可以考慮早期手術(shù)。對于已有1到2種藥物治療仍反復癲癇發(fā)作的患者，也應考慮手術(shù)。單一CMs病變接受手術(shù)的患者術(shù)后2年癲癇無發(fā)作的比例很高(約70%～90%)，其中癲癇發(fā)作時間小于2年，CMs尺寸小于1.5cm，術(shù)前無繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作的療效最好。對于額外切除周邊含鐵血黃素環(huán)是否有更好的療效存在一些爭論，但一般會更傾向于在非功能區(qū)同時切除病灶以及周邊的含鐵血黃素環(huán)。由于出血性CMs在初次影像檢查上可能缺乏典型的表現(xiàn)，有時可能被誤認為是轉(zhuǎn)移瘤或其他疾病，我們建議在初次出血后3個月內(nèi)復查頭MRI，并在初次出血后1年再次復查頭MRI。?由于CMs可發(fā)生出血，因此需要權(quán)衡合用抗血栓藥物(抗凝和抗血小板)的風險。幾項單中心、非隨機隊列研究和1項薈萃分析表明，服用抗血栓藥物的患者出血風險較低，可能與抗血栓藥物降低引流靜脈血栓形成的風險或阿司匹林的抗炎特性有關(guān)。但在解釋這些研究結(jié)果時應該謹慎，有可能這些發(fā)現(xiàn)是由于選擇性偏差，也就是說，醫(yī)生選擇性地允許他們認為風險最低的CMs患者接受抗血栓藥物治療，而且研究中更多的是散發(fā)性而不是家族性CMs患者。根據(jù)目前的證據(jù)，我們的意見是，如果可能的話，應該避免使用抗血栓藥物。對于CMs出血風險低，但不使用抗血栓藥物存在較高風險時，應使用抗血栓藥物。在服用抗血栓藥物的CMs患者應密切監(jiān)測可能與CMs出血相關(guān)的新癥狀。對于想要懷孕或已經(jīng)懷孕并患有CMs的患者，有幾個考慮因素。首先，如果有家族性疾病，應該討論遺傳風險。其次，如果患者有癲癇發(fā)作，應進行評估，以確定是否需要在懷孕期間繼續(xù)用藥，如果患者確實需要抗癲癇藥物，應考慮使用最安全的藥物并補充葉酸，以減少胎兒致畸性。如果在懷孕期間或產(chǎn)后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，應考慮行頭MRI平掃，不使用造影劑。過去一直擔心懷孕會增加CMs出血的風險，兩個大系列的研究表明，懷孕期間出血的風險基本等同于等年齡的未懷孕婦女，在生產(chǎn)方式上自然分娩也并不增加出血風險。首先需要確定患者是原發(fā)性頭痛還是繼發(fā)性頭痛。提示繼發(fā)性頭痛(如出血或腦積水)的“危險信號”包括雷擊樣疼痛發(fā)作、相關(guān)的局灶性神經(jīng)功能缺損、緊張引起的疼痛加重以及50歲以上患者新出現(xiàn)的頭痛。最常見的情況是，CMs患者同時伴有偏頭痛或緊張性原發(fā)性頭痛，而非出血。很少有文獻討論CMs患者頭痛用藥的安全性問題。關(guān)于緊張性頭痛和偏頭痛的藥物治療，一些人擔心非甾體抗炎藥(NSAIDs)會增加出血的風險，然而，一項大型前瞻性隊列研究的數(shù)據(jù)顯示，非家族性CMs患者使用NSAIDs并不增加出血風險。然而，如果最近發(fā)生出血，則建議謹慎使用NSAIDs。對于CMs患者，標準的偏頭痛預防性藥物治療并無禁忌。臨床前動物實驗和體外實驗數(shù)據(jù)表明，雷帕霉素、索拉非尼、舒林酸(NSAID)、TLR4阻斷劑、法舒地爾、維生素D、tempol、辛伐他汀可能具有潛在的作用，已經(jīng)有病例報告顯示貝伐單抗和普萘洛爾的預防出血作用，關(guān)于他汀類藥物和普萘洛爾的一些臨床試驗正在進行中?？紤]到候選藥物的數(shù)量和癥狀性CMs的低發(fā)生率，大規(guī)模的臨床試驗可能是非常困難的。如果有生物學標志物能夠預測CMs的進展（包括出血、癲癇、局灶性神經(jīng)功能障礙），則可以此為參考依據(jù)進行有效的臨床試驗。磁敏感定量成像(QuantitativeSusceptibilitymapping,QSM)和動態(tài)對比增強灌注定量（dynamiccontrast-enhancedquantitativeperfusion）是幫助測量CMs病變鐵含量和血管通透性的MRI技術(shù)。在一項研究中，QSM測量的鐵含量閾值增加6%可反映未來癥狀性出血的風險。血清生物標志物被研究以確定其是否反映CMs的活動性。4種血漿炎癥因子(白細胞介素2、γ干擾素、腫瘤壞死因子和白細胞介素1β)反映出的“高”炎癥狀態(tài)可能與CMs患者隨訪期間的出血、癲癇發(fā)作和病變生長有關(guān)。

??在臨床工作中時常會碰到整個下肢（臀部-大腿-小腿-足部）或者整個上肢（肩背部-上臂-前臂）都是靜脈畸形的患兒，如圖1：大部分患側(cè)呈青紫色，但也有少部分病灶表皮顏色正常，磁共振（MRI）檢查則可以清楚顯示里面的病灶情況，如圖2:??這些畸形都是先天性的，隨著患兒身體長大而同步增大。除了影響外觀外，患兒會逐步開始出現(xiàn)肢體脹痛、關(guān)節(jié)部位活動障礙，如站立位時患側(cè)下肢會明顯腫脹、疼痛，膝關(guān)節(jié)不能彎曲，走路姿勢異常等等。廣泛的靜脈畸形已同患兒肢體正常肌肉及血管融為一體，成為身體的一部分，外科切除是不可能的。但是，也不能任由病灶自由進展，為了進一步控制病灶發(fā)展，盡可能的縮小病灶，介入硬化治療（圖3）便成為了此類靜脈畸形的首選治療方法。??因為病灶廣泛，患兒往往需要接受3-5次甚至10次以上的介入硬化治療?；純杭覍偻浅＠Щ?，到底要做多少次介入手術(shù)？臨床醫(yī)生也非常困惑，為什么打了這么多硬化劑感覺還是杯水車薪？在仔細查看MRI圖片后，感嘆如此多的病灶。于是，醫(yī)生想盡辦法，采用各種更強效的硬化劑，以期盡可能的消滅病灶，結(jié)果在七八次介入手術(shù)后患兒肢體肌肉開始萎縮，甚至牽拉跟腱，導致各種關(guān)節(jié)活動障礙，如肘關(guān)節(jié)不能伸直（圖4）、小腿腓腸肌攣縮導致踮腳走路（視頻1）等。???????????????????????????視頻1左下肢靜脈畸形多次介入治療后“踮腳”走路??上述不是個例，似乎是當前治療理念下大多數(shù)肢體廣泛靜脈畸形的最終歸宿！值得當前每一位患兒家屬及介入醫(yī)生反省及思考！??其實，但從磁共振影像圖片來看，這些患兒病灶確實廣泛存在，但廣泛存在并不代表及必須完全消滅。譚博士認為，從臨床體征來看，有些病灶廣泛但并不能稱之為“嚴重”，部分病灶雖然在肌肉里面彌漫，但往往無癥狀或者癥狀不明顯，最起碼患兒的關(guān)節(jié)活動是不影響的。介入醫(yī)師不能只看片子，必須結(jié)合患兒的實際情況選擇合適的硬化治療，確勿治療過度，否者得不償失。記得有位法國著名的血管畸形專家曾說過：“我們治療的是病人，而不是片子”。??????????????????視頻2“Weshouldthinkaboutthepatient,notonlyabouttheimage”??????通俗的來講，面對廣泛的肢體靜脈畸形，介入醫(yī)生不應該看到片子上有病灶就打硬化劑，必須要正視治療可能給患者帶來的更大創(chuàng)傷，不能把病灶治好了，最后肢體廢掉了！介入醫(yī)生更應該考慮患兒的臨床癥狀、診治需求、病灶進展情況。介入治療的起點不應該是“片子上有病灶”，治療的終點也不應該是“片子上沒病灶”。從臨床實踐情況來看，我們更應該主張此類患兒“帶病灶生活”，通過適量的介入治療，讓患兒更加快樂的同病灶一起生活。每次介入/硬化治療的目的應該為改善及預防肢體活動功能為主，其次再考慮青紫色導致的皮膚美觀問題。部分大腿和小腿肌肉里面的大面積病灶，若處于無功能影響的“靜止期”，則可不必過度治療，待有癥狀后再考慮治療，更大程度上減輕患兒家屬心理及經(jīng)濟負擔，減少患兒手術(shù)風險。??最后，希望每一位大面積靜脈畸形患兒，在介入護航下健康、快樂生活，讓我們一起努力！

1眶深部重要結(jié)構(gòu)居多手術(shù)切除容易出現(xiàn)重大合并癥2海綿血管瘤容易發(fā)生在眶深部3以前眶深部血管瘤手術(shù)切除是視力喪失的最主要原因4目前藥物注射腫瘤內(nèi)風險降低了很多5多數(shù)腫瘤會慢慢消失部分腫瘤會縮小減少對視神經(jīng)的壓迫6手術(shù)需要開眶更需要術(shù)者豐富的經(jīng)驗7位置靠前體積較大的血管瘤切除還是首選

神奇的伽馬刀！治療頓內(nèi)血管瘤值得肯定！35歲，女性，2018年核磁共振發(fā)現(xiàn)海綿竇區(qū)腫瘤。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科頂流專家認為是海綿竇區(qū)海綿狀血管瘤。我們的診斷與張俊廷教授一致。2019年在武漢協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科伽馬刀中心接受治療。4年后復查核磁共振，血管瘤完全消失！療效值得肯定！最小的代價獲得最大健康收益是每一位醫(yī)護人員的心愿和最求目標！