海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤也稱海綿狀血管畸形，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組織。

它并非真正的腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的 5%～13%。

基本病因

海綿狀血管瘤是先天性腦血管疾病，但也有可能后天獲得，有報告既往頭部曾接受放射治療的患者，可發(fā)生海綿狀血管瘤。

• 遺傳因素：本病有遺傳性，嬰兒患者和家族史都支持先天性來源的假說。
• 母體在懷孕期間，受到環(huán)境污染、藥物刺激等不良因素影響，導(dǎo)致胚胎 3 個月內(nèi)血管網(wǎng)異常增生擴張。
• 外傷因素：有研究認為頭部放射治療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管反應(yīng)，均有可能誘發(fā)海綿狀血管瘤。

高危人群

具有家族遺傳病史的人容易患海綿狀血管瘤，需加以注意。

海綿狀血管瘤可以分成靜止期和活躍期，處于靜止期的病灶可以長期處于穩(wěn)定狀態(tài)，不發(fā)生出血等，而處于活躍期的病灶則可以在短時間內(nèi)反復(fù)出血、癲癇等，病灶不斷增大而產(chǎn)生臨床癥狀。

典型癥狀

腦內(nèi)海綿狀血管瘤發(fā)病以 20～50 歲成人多見。因病灶侵犯部位不同而有不同的癥狀，主要有癲癇、出血、頭痛、進行性神經(jīng)功能障礙（占位效應(yīng)）。

• 癲癇：是海綿狀血管瘤最常見的臨床表現(xiàn)，約占 60%。
• 出血：也是海綿狀血管瘤常見的臨床癥狀。
• 進行性神經(jīng)功能障礙：最多見于腦干海綿狀血管瘤，其次是底節(jié)區(qū)和丘腦。由于腦干海綿狀血管瘤病灶可能會緊鄰重要的傳導(dǎo)束和神經(jīng)核團，因此即使很小的海綿狀血管瘤出血病灶也可引起明顯癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 癲癇及抗癲癇藥物相關(guān)的并發(fā)癥：會出現(xiàn)智力發(fā)育障礙、精神異常、肝損害等并發(fā)癥。
• 出血相關(guān)并發(fā)癥：病灶內(nèi)反復(fù)出血和（或）海綿狀血竇腔內(nèi)自發(fā)血栓形成，導(dǎo)致病灶的體積不斷增大。當(dāng)病灶多次出血時，往往癥狀加重或引起不可逆的神經(jīng)功能的缺損。
• 治療的相關(guān)并發(fā)癥：腦內(nèi)海綿狀血管畸形手術(shù)切除一般較為安全?；缀思澳X干等功能區(qū)病灶切除，可能出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功能障礙。顱中窩病灶切除后，海綿竇內(nèi)腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生率較高。

海綿狀血管瘤大多由先天因素導(dǎo)致，尚無有效的預(yù)防方式。此外，頭部放射治療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管反應(yīng)也有可能誘發(fā)海綿狀血管瘤，所以應(yīng)盡量避免或做好防護工作。

醫(yī)生會根據(jù)患者的病情狀況、家族病史、影像學(xué)輔助檢查等來診斷海綿狀血管瘤。此外，醫(yī)生還會進行鑒別診斷，主要與腦膜瘤和動靜脈畸形鑒別。具體檢查方法如下：

• 頭部 CT：海綿狀血管畸形可以發(fā)生于腦內(nèi)的任何地方。病變呈圓形或者類圓形、邊界清楚的混雜性高密度影，病變周圍一般無水腫或者占位表現(xiàn)，當(dāng)病變合并出血時可有占位表現(xiàn)，血腫可占據(jù)病灶的部分或全部。
• 頭部 MRI（磁共振成像）：具有特征性，是診斷海綿狀血管畸形的重要依據(jù)。
• 腦血管造影：海綿狀血管瘤在分類上屬于腦血管畸形，但在腦血管造影上往往不顯影。如果核磁共振明確診斷，海綿狀血管瘤可以不進行腦血管造影。
• PET：是利用腦組織吸收放射性核素來做腦掃描成像。頭顱 CT 或 MRI 可顯示顱內(nèi)的解剖結(jié)構(gòu)影像，而 PET 可顯示腦內(nèi)各部位生理代謝的情況，以此來鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤。
• 腦電圖檢查：海綿狀血管瘤出現(xiàn)癲癇的患者，特別是多發(fā)性海綿狀血管瘤患者，在手術(shù)治療前應(yīng)進行腦電圖檢查，以明確癲癇具體是由哪一個海綿狀血管瘤引起的。

海綿狀血管瘤的治療方法一般包括保守治療、硬化注射治療、手術(shù)治療、激光治療及藥物治療等。需要根據(jù)病變部位、癥狀選擇具體的方法。

保守治療

• 對于偶然發(fā)現(xiàn)的、無癥狀的海綿狀血管瘤應(yīng)該進行臨床觀察，定期隨訪。
• 保守治療期間需要注意病變進展及癥狀演變情況，如出現(xiàn)病情改變，需及時就診。

硬化注射治療

• 硬化治療是將硬化劑注射到病灶血管局部，通過損傷血管內(nèi)皮，達到閉塞血管的目的。
• 硬化治療的藥物大致分為三類：化療藥類、清潔劑類和醇類。
• 多數(shù)病變需要進行多次注射治療。
• 不同分型的海綿狀血管瘤，硬化劑治療的效果存在差異。

手術(shù)治療

• 海綿狀血管瘤有豐富的靜脈竇腔，大面積、彌漫性病變出血難以控制，復(fù)發(fā)快。手術(shù)不是首選治療手段。
• 對于需要修復(fù)達到改善外觀或功能重建的靜脈畸形，可以選擇手術(shù)治療。
• 在保護神經(jīng)、血管等重要組織的情況下，可進行適當(dāng)?shù)氖中g(shù)切除。

激光治療

• 激光治療血管瘤主要利用其熱效應(yīng)，掃描照射皮膚、黏膜，治療區(qū)溫度升高使蛋白凝固，并封閉細小血管和淋巴管。由于海綿狀血管瘤內(nèi)血管結(jié)構(gòu)雜亂，僅少數(shù)患者適用。

藥物治療

對于彌漫性海綿狀血管瘤，其他治療方式效果不佳者，可選擇藥物治療。

• 西羅莫司：西羅莫司能抑制血管內(nèi)皮細胞增生，起到治療的作用。

• 生活習(xí)慣：保持良好的作息時間，充足的睡眠，避免熬夜，避免抽煙、飲酒。
• 情緒：患者一定要保持心情舒暢，避免抑郁、暴躁等不良情緒。
• 飲食：平常生活中，海綿狀血管瘤患者應(yīng)要努力做到營養(yǎng)均衡、健康。
• 隨訪復(fù)查：無癥狀者，建議每 1 年復(fù)查一次；手術(shù)患者術(shù)后三個月、六個月、一年復(fù)查，以后每年復(fù)查一次。如果有不適癥狀，則要隨時就診。

海綿狀血管瘤是良性疾病，不會轉(zhuǎn)移和惡變。

局限性海綿狀血管瘤經(jīng)治療后預(yù)后較好。多數(shù)海綿狀血管瘤很難被根治 ，只能緩解癥狀。