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2024年10月17日
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦部海綿狀血管瘤是一種血管異常生長(zhǎng)形成的血管團(tuán)，是一種先天性疾病，由不規(guī)則的粗細(xì)竇狀血管腔道組成，由于其形態(tài)類(lèi)似于海綿而得名?？梢园l(fā)生在大腦的任何部位。經(jīng)過(guò)這些異常血管團(tuán)的血流量不是很大，壓力不高，有出血的危險(xiǎn)，但常為瘤周少量滲血，通常不會(huì)造成致命性的顱內(nèi)出血，對(duì)于腦部海綿狀血管瘤是否需要手術(shù)，需要結(jié)合多個(gè)因素進(jìn)行評(píng)估。腦內(nèi)海綿狀血管瘤并非都要馬上開(kāi)刀。若患者有反復(fù)滲血、癲癇發(fā)作或出現(xiàn)語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)等功能障礙，需手術(shù)治療，徹底切除海綿狀血管瘤，可以根治。如果意外發(fā)現(xiàn)，瘤體較小，周?chē)鷿B血不多，位置安全，無(wú)明顯的功能障礙，無(wú)癲癇發(fā)作，那么可以選擇觀察，不用急著開(kāi)刀，但需要定期復(fù)查顱腦磁共振。這是因?yàn)?，海綿狀血管瘤是先天性的，出生后瘤體基本不會(huì)增大，但是瘤周滲血可能會(huì)增多，進(jìn)而造成腦組織的損傷。對(duì)于有癥狀的腦內(nèi)海綿狀血管瘤患者，如果高齡或者合并其它嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，也不建議手術(shù)治療。腦部海綿狀血管瘤是否手術(shù)治療，需要綜合考慮多個(gè)因素來(lái)評(píng)估。由專(zhuān)業(yè)的神經(jīng)醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況來(lái)確定。2024年03月01日515
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2023年11月27日34
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譚小云副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 ??在臨床工作中時(shí)常會(huì)碰到整個(gè)下肢（臀部-大腿-小腿-足部）或者整個(gè)上肢（肩背部-上臂-前臂）都是靜脈畸形的患兒，如圖1：大部分患側(cè)呈青紫色，但也有少部分病灶表皮顏色正常，磁共振（MRI）檢查則可以清楚顯示里面的病灶情況，如圖2:??這些畸形都是先天性的，隨著患兒身體長(zhǎng)大而同步增大。除了影響外觀外，患兒會(huì)逐步開(kāi)始出現(xiàn)肢體脹痛、關(guān)節(jié)部位活動(dòng)障礙，如站立位時(shí)患側(cè)下肢會(huì)明顯腫脹、疼痛，膝關(guān)節(jié)不能彎曲，走路姿勢(shì)異常等等。廣泛的靜脈畸形已同患兒肢體正常肌肉及血管融為一體，成為身體的一部分，外科切除是不可能的。但是，也不能任由病灶自由進(jìn)展，為了進(jìn)一步控制病灶發(fā)展，盡可能的縮小病灶，介入硬化治療（圖3）便成為了此類(lèi)靜脈畸形的首選治療方法。??因?yàn)椴≡顝V泛，患兒往往需要接受3-5次甚至10次以上的介入硬化治療。患兒家屬往往非常困惑，到底要做多少次介入手術(shù)？臨床醫(yī)生也非常困惑，為什么打了這么多硬化劑感覺(jué)還是杯水車(chē)薪？在仔細(xì)查看MRI圖片后，感嘆如此多的病灶。于是，醫(yī)生想盡辦法，采用各種更強(qiáng)效的硬化劑，以期盡可能的消滅病灶，結(jié)果在七八次介入手術(shù)后患兒肢體肌肉開(kāi)始萎縮，甚至牽拉跟腱，導(dǎo)致各種關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，如肘關(guān)節(jié)不能伸直（圖4）、小腿腓腸肌攣縮導(dǎo)致踮腳走路（視頻1）等。???????????????????????????視頻1左下肢靜脈畸形多次介入治療后“踮腳”走路??上述不是個(gè)例，似乎是當(dāng)前治療理念下大多數(shù)肢體廣泛靜脈畸形的最終歸宿！值得當(dāng)前每一位患兒家屬及介入醫(yī)生反省及思考！??其實(shí)，但從磁共振影像圖片來(lái)看，這些患兒病灶確實(shí)廣泛存在，但廣泛存在并不代表及必須完全消滅。譚博士認(rèn)為，從臨床體征來(lái)看，有些病灶廣泛但并不能稱(chēng)之為“嚴(yán)重”，部分病灶雖然在肌肉里面彌漫，但往往無(wú)癥狀或者癥狀不明顯，最起碼患兒的關(guān)節(jié)活動(dòng)是不影響的。介入醫(yī)師不能只看片子，必須結(jié)合患兒的實(shí)際情況選擇合適的硬化治療，確勿治療過(guò)度，否者得不償失。記得有位法國(guó)著名的血管畸形專(zhuān)家曾說(shuō)過(guò)：“我們治療的是病人，而不是片子”。??????????????????視頻2“Weshouldthinkaboutthepatient,notonlyabouttheimage”??????通俗的來(lái)講，面對(duì)廣泛的肢體靜脈畸形，介入醫(yī)生不應(yīng)該看到片子上有病灶就打硬化劑，必須要正視治療可能給患者帶來(lái)的更大創(chuàng)傷，不能把病灶治好了，最后肢體廢掉了！介入醫(yī)生更應(yīng)該考慮患兒的臨床癥狀、診治需求、病灶進(jìn)展情況。介入治療的起點(diǎn)不應(yīng)該是“片子上有病灶”，治療的終點(diǎn)也不應(yīng)該是“片子上沒(méi)病灶”。從臨床實(shí)踐情況來(lái)看，我們更應(yīng)該主張此類(lèi)患兒“帶病灶生活”，通過(guò)適量的介入治療，讓患兒更加快樂(lè)的同病灶一起生活。每次介入/硬化治療的目的應(yīng)該為改善及預(yù)防肢體活動(dòng)功能為主，其次再考慮青紫色導(dǎo)致的皮膚美觀問(wèn)題。部分大腿和小腿肌肉里面的大面積病灶，若處于無(wú)功能影響的“靜止期”，則可不必過(guò)度治療，待有癥狀后再考慮治療，更大程度上減輕患兒家屬心理及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，減少患兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。??最后，希望每一位大面積靜脈畸形患兒，在介入護(hù)航下健康、快樂(lè)生活，讓我們一起努力！2023年09月07日520
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醫(yī)生您好，我剛查出來(lái)大腦右側(cè)顳葉海綿狀血管瘤誘發(fā)了癲癇，沒(méi)有大發(fā)作過(guò)，現(xiàn)在也還穩(wěn)定，那需要手術(shù)嗎
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王海祥副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 呃，這個(gè)網(wǎng)友問(wèn)，就是剛查出來(lái)大腦右側(cè)顳葉海綿狀血管瘤誘發(fā)了癲癇，沒(méi)有大化作物，現(xiàn)在也還穩(wěn)定，那需要手術(shù)嗎？ 呃，是的，海綿狀血管瘤，呃，那么確實(shí)可以誘發(fā)癲癇，如果說(shuō)你現(xiàn)在還沒(méi)有沒(méi)有沒(méi)有大的發(fā)作，那么可以不進(jìn)行外科的手術(shù)。 啊，因?yàn)檫篮＞d狀血管瘤呢，呃，它本身并不治癇，但是它出血之后，出血之后對(duì)局部的腦子產(chǎn)生的損傷，有可能會(huì)導(dǎo)致癲癇。 那么如果將來(lái)再出現(xiàn)這個(gè)發(fā)作，再再考慮手術(shù)評(píng)估也是可以的。2023年08月19日40
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2023年06月28日435
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2023年06月16日268
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 初次聽(tīng)到“海綿狀血管瘤”這樣的診斷，由于里面有個(gè)“瘤”字，很多人以為是個(gè)腫瘤，如果還長(zhǎng)在血管上，尤其是顱內(nèi)的海綿狀血管瘤，更是讓很多人聽(tīng)瘤色變，認(rèn)為自己得了非常要命的疾病。?海綿狀血管瘤是一種源于真皮深層和皮下組織血管的先天性良性腫瘤。海綿狀血管瘤并非真性腫瘤，而是屬于血管畸形。之所以名字中帶「瘤」，僅因?yàn)槠湫螒B(tài)像瘤而已。同樣地，其「海綿狀」也是依據(jù)形態(tài)起名，因其「剖面呈海綿狀或蜂窩狀」。??一．病因海綿狀血管瘤的形成原因尚不明確，專(zhuān)家組經(jīng)過(guò)研究總結(jié)發(fā)現(xiàn)，海綿狀血管瘤的形成原因原理目前主要有有以下說(shuō)法：?1.血管組織在胚胎發(fā)育過(guò)程中異常發(fā)育。2.血管組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀，其周?chē)艹溲獢U(kuò)張致使區(qū)域性血循環(huán)停滯致，使血管形成海綿狀擴(kuò)張。3.血管出血后血腫機(jī)化，血管再通后形成血管擴(kuò)張。4.內(nèi)分泌因素的改變對(duì)血管瘤的生長(zhǎng)有一定影響，妊娠期或口服雌激素會(huì)使血管瘤迅速增大而出現(xiàn)癥狀。?二．【臨床表現(xiàn)】?（一）海綿狀血管瘤的表現(xiàn)如何準(zhǔn)確識(shí)別是否為海綿狀血管瘤？只要學(xué)會(huì)這下面4點(diǎn)就行了~1、顏色特征。海綿狀血管瘤不同于草莓狀血管瘤，其發(fā)病部位可深可淺，而根據(jù)發(fā)病深淺的不同，臨床癥狀表現(xiàn)也是不一樣的。對(duì)于發(fā)生于皮下淺表處的海綿狀血管瘤，局部病損區(qū)皮膚顏色呈藍(lán)色、青色變化，可隱約看見(jiàn)曲張盤(pán)旋的血管。,而發(fā)生于真皮下較深部位的海綿狀血管瘤，如果不波及皮膚的話，局部往往并無(wú)明顯異樣。?2、按壓?；加泻＞d狀血管瘤，患處局部會(huì)隆起一藍(lán)色或青色的腫塊，觸之柔軟，用手按壓有如海綿般或面團(tuán)的感覺(jué)，有壓縮感，和周?chē)Ｆつw組織之間沒(méi)有明顯的界限。?3、包塊變化。海綿狀血管瘤如果發(fā)生于深部肌肉組織內(nèi)，尤其是發(fā)生于四肢處，將會(huì)出現(xiàn)患側(cè)肢體粗、腫，兩側(cè)肢體不對(duì)稱(chēng)的現(xiàn)象。而且隆起包塊的大小有時(shí)還會(huì)隨體位的改變而有所變化。也就是說(shuō)，如果患處位于高位時(shí)，包塊會(huì)有所減小，而處于低位時(shí)，包塊會(huì)有所增大。?4、自覺(jué)癥狀。海綿狀血管瘤的大小并不是一成不變的，會(huì)隨著時(shí)間的推移而不斷增長(zhǎng)，并對(duì)周?chē)５慕M織及器官造成侵犯。不斷增大的瘤體一旦壓迫鄰近的血管及神經(jīng)，患者將會(huì)自覺(jué)患處疼痛難忍。并且如果壓迫血管，將會(huì)導(dǎo)致局部組織的血氧供應(yīng)障礙，嚴(yán)重的甚至?xí)?dǎo)致缺血缺氧性壞死而造成畸形。?（二）海綿狀血管瘤根據(jù)其深度不同表現(xiàn)癥狀也不同：1、位于皮下組織，表現(xiàn)高出皮膚隆起包塊，皮膚呈紫色，觸之柔軟，包塊如海綿或面團(tuán)的感覺(jué)，界限不太清楚或與周?chē)は陆M織有明顯界限，壓之有壓縮感，包塊大小有時(shí)隨體位改變有所變化，增大或縮小。?多在出生時(shí)即有，全身各處均可發(fā)生，女性多于男性。為一個(gè)或多個(gè)大小不等稍隆起的不規(guī)則腫塊，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，界限不清，表面皮膚正?；虺是嘧仙?，柔軟而有彈性，可壓縮，如表面為毛細(xì)血管瘤時(shí)則稱(chēng)泥合型血管瘤。瘤體緩慢增大到一定程度后常停止發(fā)展，少數(shù)可自行消退。一般無(wú)自覺(jué)癥狀，偶有破潰出血。繼發(fā)感染而形成潰瘍。發(fā)生在陰莖、陰囊、陰唇等處的腫瘤，瘤體較大時(shí)可引起外生殖器畸形。????2、位于深部肌肉組織的海綿狀血管瘤，表現(xiàn)局部腫脹，患肢粗，皮膚色澤正常，觸之無(wú)明顯包塊，局部軟組織有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時(shí)累及神經(jīng)受壓迫，有疼痛感，患處肌肉無(wú)力。3、海綿狀血管瘤病變除位于真皮和皮下組織外，還可發(fā)生在粘膜下，肌肉甚至骨胳，在頰部的血管瘤可以擴(kuò)展很大，使面部造成嚴(yán)重畸形，向頰部粘膜下擴(kuò)張，引起口腔內(nèi)腫塊，影響進(jìn)食咀嚼，并可擠壓頜骨和其它組織，造成頜骨發(fā)育畸形，肌肉萎縮。如長(zhǎng)在四肢，可影響其運(yùn)動(dòng)和勞動(dòng)。發(fā)展得太嚴(yán)重，可導(dǎo)致肢端壞死和截肢的后果。?三．【組織病理】瘤體位于真皮深層皮下組織內(nèi)，有大而不規(guī)則的含有紅細(xì)胞和纖維素的腔隙，襯以單層內(nèi)皮細(xì)胞，周?chē)泻穸炔坏鹊睦w維外膜，有時(shí)管壁可有平滑肌細(xì)胞。?1）鏡下可見(jiàn)大片相互吻合，大小不一的靜脈竇或腔隙。血管腔壁襯有內(nèi)皮細(xì)胞層，缺少肌層或彈力層，管腔內(nèi)充滿(mǎn)血液；有時(shí)可見(jiàn)有血栓形成或鈣化現(xiàn)象。?2）異常血管間有疏松纖維結(jié)締組織。?3）其間無(wú)實(shí)質(zhì)組織，為膠質(zhì)增生。??四．【診斷與鑒別診斷】根據(jù)出生時(shí)或出生后不久發(fā)生在外生殖器的腫物，柔軟而隆起，皮膚色或青紫色，無(wú)自覺(jué)癥狀等，容易診斷。有時(shí)需與脂肪瘤、淋巴水腫及腹股溝斜疝等鑒別。?五．危害?1.影響器官的正常功能?血管瘤會(huì)破壞病灶周?chē)恼＝M織，因此引起畸形，而影響器官的正常功能。它會(huì)嚴(yán)重破壞正常皮膚組織，導(dǎo)致眼、口、鼻、耳等被血管瘤覆蓋，其無(wú)規(guī)則的形狀，容易破損。?2.影響外觀?皮膚表面的血管瘤可發(fā)生于人體表面的任何部位，以頭面部、頸部等部位常見(jiàn)，它的顏色多表現(xiàn)為紅、青、或是黑色，而且其形狀不規(guī)則。這些癥狀出現(xiàn)在臉上，那么對(duì)于患者而言將會(huì)是很大的打擊。?3.特殊部位易造成生命危險(xiǎn)：?海綿狀血管瘤長(zhǎng)在頸部、鼻部等特殊部位時(shí)，容易導(dǎo)致該部位出現(xiàn)功能障礙，危害到了患者的生命安全。例如頸部的海綿狀血管瘤可能會(huì)壓迫到呼吸道、食道，給患者的生命安全造成極大的威脅。??六．【治療】較小腫瘤可手術(shù)切除、液氮冷凍、激光或微波等治疔。瘤體內(nèi)注射硬化劑配合加壓包扎或膠體32磷注射亦有較好療效。較大腫瘤則需手術(shù)切除。?1.手術(shù)切除；采用外科手術(shù)方法將病損組織切除，以達(dá)到治療目的。對(duì)于獨(dú)立且較小病灶效果良好。一般情況下，病損區(qū)血管豐富，血量大，手術(shù)時(shí)出血量極大，常常引起嚴(yán)重的失血性休克，術(shù)中需要大量輸入全血，手術(shù)難度大，危險(xiǎn)程度高。同時(shí)，由于出血后血往往不能全部切除即被迫終止手術(shù)，故術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。2.冷凍治療；利用液氮的揮發(fā)造成的強(qiáng)低溫（-96℃）,通常狀態(tài)下低于-20℃，將病損區(qū)皮膚、血管瘤及血管瘤周?chē)M織冷凝，使其細(xì)胞內(nèi)形成冰晶，并導(dǎo)致細(xì)胞破裂、解體、死亡，再經(jīng)過(guò)機(jī)體修復(fù)過(guò)程使血管瘤消失。但此法會(huì)留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治療后常留下嚴(yán)重缺損性畸形及功能障礙。3.放射與同位素治療；治療原理就是利用放射元素所產(chǎn)生的r射線對(duì)病損區(qū)組織細(xì)胞核進(jìn)行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂，終止核蛋白的合成造成細(xì)胞死亡和解體，再通過(guò)組織修復(fù)過(guò)程達(dá)到治療目的。4.硬化劑治療；將硬化注入到血管瘤瘤體組織中（不能注入血管中）,引起無(wú)菌性炎癥，腫脹消失后出現(xiàn)局部纖維化反應(yīng)，使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。5.光動(dòng)力治療；6.介入治療。是指在“X”導(dǎo)引下將動(dòng)靜脈導(dǎo)管導(dǎo)入血管瘤部位，然后將栓塞劑注入瘤體，讓其產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，以期達(dá)到使瘤體血管閉塞作用。常用于內(nèi)臟血管瘤如肝血管瘤。對(duì)于軀干及肢體深部血管瘤，往往因?yàn)樽⑷雱┝俊┬拖拗?，以及血管瘤特征限制而難以達(dá)到預(yù)期效果。使用時(shí)應(yīng)嚴(yán)格控制適應(yīng)征和避免栓塞劑流入其它器官組織。7.激光治療?脈沖染料激光（PDL）,波長(zhǎng)585nm:特異性地被血管中的血紅蛋白吸收，通過(guò)“選擇性光熱作用原理”使血管凝固壞死，從而被吞噬系統(tǒng)吸收，隨淋巴循環(huán)排出體外。因?yàn)橹辉谒查g針對(duì)血紅蛋白凝固，所以對(duì)正常皮膚無(wú)任何影響。迄今為止，脈沖染料激光是針對(duì)鮮紅斑痣、血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張、紅色胎記、紅色小血管、傷疤和紅斑、痤瘡等病變是國(guó)際醫(yī)學(xué)上的“金標(biāo)準(zhǔn)”Nd-YAG激光，波長(zhǎng)1064nm:當(dāng)血紅蛋白吸收脈沖染料激光的能量后，會(huì)在瞬間形成高鐵血紅蛋白。這種微型凝固的蛋白對(duì)染料激光的吸收很少，但是對(duì)Nd:YAG激光吸收率較血紅蛋白提高了3-5倍，從而更加有效的產(chǎn)生光熱作用，使血管壁凝固。同時(shí)，Nd:YAG激光的穿透更深，對(duì)深層的大血管、腿部血管病變（如曲張的靜脈、顯露的靜脈叢）更加有效。?2023年03月22日531
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王國(guó)福主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 1案例分享???患者陳小姐反復(fù)暈厥1年余，四肢抽搐發(fā)作半天，于1年余前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)暈厥，持續(xù)十余秒左右可清醒，對(duì)事發(fā)經(jīng)過(guò)遺忘，當(dāng)時(shí)未予重視。半天前突發(fā)出現(xiàn)四肢抽搐，雙眼上翻，流涎。持續(xù)1分鐘后可緩解。緩解期無(wú)訴明顯不適。頭顱MR平掃見(jiàn)左顳葉病灶，考慮海綿狀血管瘤。奧卡西平片(曲萊)??0.9g/天治療發(fā)作仍控制不理想，后手術(shù)行海綿狀血管瘤切除術(shù)。術(shù)前術(shù)后??那么海綿狀血管瘤是什么呢？對(duì)人體有哪些危害呢？接下來(lái)就帶大家好好了解下這個(gè)家伙。海綿狀血管瘤是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)。外觀為紫紅色，剖面呈海綿狀或者蜂窩狀。病理結(jié)構(gòu)：●其血管壁有單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層或彈力層；●管腔內(nèi)充滿(mǎn)血液；●可有新鮮或陳舊血栓。異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，其間無(wú)實(shí)質(zhì)組織。海綿狀血管瘤科普01疾病類(lèi)型腦海綿狀血管瘤??發(fā)生于顱內(nèi)的海綿狀血管瘤是一種先天性腦血管發(fā)育畸形。在胚胎大約4mm大小時(shí)，胚胎的血管發(fā)育出現(xiàn)了偏差，造成了海綿狀血管瘤。腦海綿狀血管瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)。這種不健康的畸形血管團(tuán)容易自發(fā)破裂出血，導(dǎo)致臨床癥狀，可以致殘甚至導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。肝海綿狀血管瘤??是最常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤。可能與先天發(fā)育異常有關(guān)眼眶海綿狀血管瘤??眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤是原發(fā)于眶內(nèi)最常見(jiàn)的良性腫瘤。該腫瘤在病理上為—種錯(cuò)構(gòu)瘤，并非真正的腫瘤。下面重點(diǎn)說(shuō)說(shuō)腦海綿狀血管瘤：02癥狀腦海綿狀血管瘤如果不破裂出血，可以毫無(wú)癥狀。但是有自發(fā)破裂出血的傾向，破裂出血后根據(jù)部位不同，產(chǎn)生不同的癥狀，如癲癇、神經(jīng)功能障礙和頭痛。而有的患者癥狀很輕微，甚至完合無(wú)癥狀，但也有嚴(yán)重者造成患者昏迷不醒，甚至死亡。典型癥狀癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作是腦海綿狀血管瘤最常見(jiàn)的癥狀，發(fā)作的類(lèi)型多種多樣，與病灶的位置有一定關(guān)系。海綿狀血管瘤容易誘發(fā)癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤出血對(duì)鄰近腦組織的不良刺激。病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化，而成為致癇灶。頭痛癥狀海綿狀血管瘤在出血后—般有頭痛癥狀。局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀與病灶的位置密切相關(guān)。●如果海綿狀血管瘤位于腦干，可以出現(xiàn)一側(cè)面癱、對(duì)側(cè)上下肢偏癱癥狀；●位于運(yùn)動(dòng)區(qū)者，出血后可以造成對(duì)側(cè)面癱或上下肢無(wú)力；●位于枕葉視覺(jué)皮層區(qū)者，可以造成視野缺損；●位于海綿竇者可以造成面部疼痛、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。03相關(guān)檢查體格檢查結(jié)合病史和詳細(xì)查體診斷作初步判斷。影像學(xué)檢查最主要的、最有效的檢查手段。腦海綿狀血管瘤：CT可以表現(xiàn)為等密度或稍高密度灶，也可以有鈣化。磁共振對(duì)于海綿狀血管瘤的診斷很重要。不同出血時(shí)段的海綿狀血管瘤在磁共振上表現(xiàn)有較大區(qū)別，最典型的特征是病灶周?chē)暮F血黃色環(huán)。一部分人毫無(wú)癥狀，在行頭部CT或者M(jìn)RI體檢時(shí)就可以發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。腦電圖檢查有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤患者需要進(jìn)行腦電圖檢查。04治療腦海綿狀血管瘤治療：●對(duì)癥治療：有反復(fù)癲癇發(fā)作者可以給予抗癲癇治療，偏癱者需要預(yù)防并發(fā)癥。●針對(duì)海綿狀血管瘤的治療：一般主張手術(shù)徹底切除，爭(zhēng)取根治。對(duì)于無(wú)癥狀者，可以觀察。藥物治療由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的抗癲癇發(fā)作的藥物。手術(shù)治療針對(duì)腦海綿狀血管瘤，手術(shù)切除是最主要的治療方法，目的是消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。手術(shù)除徹底切除海綿狀血管瘤外，還要切除血管瘤周?chē)狞S染的含鐵血黃素組織，因?yàn)檎嬲鸢d癇發(fā)作的是含鐵血黃素對(duì)腦皮質(zhì)的刺激，誘發(fā)發(fā)作；其次，術(shù)中還應(yīng)進(jìn)行海綿狀血管瘤周?chē)X組織的術(shù)中皮層腦電圖監(jiān)測(cè)，對(duì)存在放電的局部皮質(zhì)還還進(jìn)行軟腦膜下切開(kāi)或低功率電凝皮質(zhì)熱灼處理，這樣以確保術(shù)后癲癇得以完全控制。所以，切除海綿狀血管瘤一定要徹底，否則有復(fù)發(fā)的可能。其他治療立體定向放射外科治療（伽馬刀治療)，或神經(jīng)調(diào)控治療，屬于姑息性治療，不是首選治療方法。僅對(duì)于有癥狀而不能實(shí)施手術(shù)切除者，可以考慮。2023年03月21日275
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男、5歲余【疾病類(lèi)型】靜脈畸形【就診時(shí)間】2022-10-21【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】效果顯著?！就扑]理由】典型的病變表現(xiàn)，就診我院治療1次后恢復(fù)良好，家長(zhǎng)滿(mǎn)意。本患兒為5歲男孩，因?yàn)橛覀?cè)胸壁、肩胛部大面積紫紅色皮疹伴腫大5年就診，腫物隨著孩子生長(zhǎng)發(fā)育，也逐漸增長(zhǎng)，表面顏色發(fā)青紫，家長(zhǎng)十分憂(yōu)慮，擔(dān)心疾病無(wú)法治療，影響患兒健康。經(jīng)過(guò)他人介紹，來(lái)到申主任門(mén)診，申主任耐心給家長(zhǎng)科普后，并由我團(tuán)隊(duì)人員預(yù)約了手術(shù)時(shí)間。手術(shù)前二天，患兒在門(mén)診做了常規(guī)的術(shù)前檢查后，便順利收治入院。按照手術(shù)排期，患兒來(lái)門(mén)診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進(jìn)行了動(dòng)脈造影、藥物灌注、影像引導(dǎo)下硬化治療等一系列介入手術(shù)治療，手術(shù)約40分鐘，術(shù)后第一天就平安回家了?；純盒g(shù)后1個(gè)多月復(fù)查時(shí)，孩子背部較大包塊已經(jīng)消失，其他病灶比治療前也縮小很多，家屬十分滿(mǎn)意！也跟著我們進(jìn)一步治療，讓我們期待后續(xù)的治療效果！靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱(chēng)“海綿狀血管瘤”，是因?yàn)槠湫螒B(tài)和結(jié)構(gòu)類(lèi)似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱(chēng)“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時(shí)即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會(huì)得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長(zhǎng)出了多余的一團(tuán)血管。現(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個(gè)或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時(shí)病灶就已經(jīng)存在了。只不過(guò)，有些病灶長(zhǎng)的很小或較深，過(guò)了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間后才因?yàn)槟[脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會(huì)遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無(wú)關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國(guó)外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險(xiǎn)是很小的。如果要生第二個(gè)寶寶，不必過(guò)于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長(zhǎng)。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見(jiàn)部位，如會(huì)陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長(zhǎng)在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時(shí)，血液被擠出，體積會(huì)縮小。而哭鬧或低頭時(shí)，血液更加充盈，體積會(huì)變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過(guò)程？靜脈畸形病灶會(huì)緩慢增大，青春期和孕期是兩個(gè)生長(zhǎng)高峰期。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會(huì)影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會(huì)不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說(shuō)話；眼瞼病灶導(dǎo)致無(wú)法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見(jiàn)。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國(guó)際主流的一線治療方式，通過(guò)注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱(chēng)“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療????手術(shù)對(duì)于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因?yàn)槌鲅浅ｋy于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會(huì)首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。d)激光治療????適合于淺表的靜脈畸形，因?yàn)榧す獯┩赣邢?，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會(huì)出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時(shí)候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺(jué)得影響外觀或功能，均可以開(kāi)始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病專(zhuān)科，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20?余年，迄今為止主刀及參與各類(lèi)介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：l?中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l?中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員l?中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l?中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l?北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)?會(huì)員l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專(zhuān)委會(huì)青年委員l?中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專(zhuān)家委員會(huì)常務(wù)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事l?北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專(zhuān)科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_(kāi)通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門(mén)診、腦血管病介入門(mén)診、整形門(mén)診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門(mén)子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專(zhuān)用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年12月04日172
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