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2023年05月14日
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤呈現(xiàn)兩種發(fā)病形式。一種為散發(fā)性，一種為家族性。散發(fā)性的海綿狀血管瘤多表現(xiàn)為單個(gè)病例和單個(gè)病灶。而家族性都表現(xiàn)為多個(gè)病灶和多個(gè)病例。也就是說(shuō)一個(gè)人會(huì)得很多個(gè)海綿狀血管瘤，一個(gè)家族里也會(huì)有很多人得海綿狀血管瘤。家族性海綿狀血管瘤有遺傳傾向。因此有特定基因變異的家族容易得海綿狀血管瘤。其他誘因，比如放療，病毒感染，外傷，手術(shù)，出血后的血管性反應(yīng)，這些因素都有可能會(huì)誘導(dǎo)海綿狀血管瘤的發(fā)生。2022年03月28日475
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤 一、 概述 腦海綿狀血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海綿狀血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是臨床上神經(jīng)外科最常見(jiàn)的血管畸形之一，因形態(tài)似海綿而得其名。在大腦中，海綿狀血管瘤可以多年保持穩(wěn)定，從不引起癥狀，或者可能出血一次或多次并引起癲癇發(fā)作或中風(fēng)。它的治療包括觀察，藥物和手術(shù)。腦或脊髓出血可以產(chǎn)生各種明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這取決于海綿狀血管畸形的位置。 二、 癥狀 癥狀的嚴(yán)重程度取決于海綿狀血管瘤的大小、位置和數(shù)量。癥狀因人而異，有些人沒(méi)有任何癥狀，通常是因其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的行顱腦影像檢查發(fā)現(xiàn)的。常見(jiàn)的癥狀包括： 癲癇發(fā)作。這是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。 視力模糊，復(fù)視，視力喪失。 手臂或腿部無(wú)力。 眼瞼下垂，復(fù)視（重影）。 走路不穩(wěn)。 頭痛。 頭暈，耳鳴，聽(tīng)力損失。 言語(yǔ)障礙。 記憶和注意力下降。 煩躁或性格變化。 三、 病因 大多數(shù)CCM屬于單一病灶散發(fā)，沒(méi)有明顯的原因，也沒(méi)有任何家族史。然而，大約20%的患者具有家族性（遺傳性）發(fā)作形式。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一種類型的異常血管，稱為發(fā)育性靜脈異常（DVA），增加發(fā)生海綿狀血管瘤的機(jī)會(huì)。一些CCM也可能發(fā)生在局灶性腦放療后。遺傳性發(fā)病的診斷可以通過(guò)基因檢測(cè)來(lái)確認(rèn)。家族性發(fā)病的CCM是常染色體顯性遺傳模式，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)的CCM1、CCM2和CCM3三個(gè)基因之一發(fā)生雜合子突變。家族性發(fā)病通常導(dǎo)致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導(dǎo)致單個(gè)病灶。CM蛋白影響神經(jīng)系統(tǒng)中的細(xì)胞骨架和內(nèi)皮細(xì)胞連接，在血管生成中起重要作用，基因突變會(huì)導(dǎo)致廣泛的血管構(gòu)造異常。 四、 并發(fā)癥 最令人擔(dān)憂的CCM并發(fā)癥是出血（特別是反復(fù)出血），出血可能導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)損傷，癥狀逐漸惡化。重復(fù)出血可能發(fā)生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永遠(yuǎn)不會(huì)發(fā)生重復(fù)出血（只出一次血）。 出血在既往診斷有出血的人中復(fù)發(fā)的可能性更大。如果腦海綿狀血管瘤曾經(jīng)出血一次，那么它有大約20%的概率會(huì)在五年內(nèi)再次出血。如果腦海綿狀血管瘤生長(zhǎng)在腦干中，那么在未來(lái)五年內(nèi)，第二次出血的幾率為1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的風(fēng)險(xiǎn)慢慢恢復(fù)到從未出血的病變的風(fēng)險(xiǎn)。統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)分析顯示，每一個(gè)患者每年的出血率大約1-2%，其中，偶然發(fā)現(xiàn)（無(wú)出血史）病灶每人每年出血率約0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率為0.5-5%。 五、 診斷 根據(jù)病情的情況，醫(yī)生會(huì)專門(mén)安排進(jìn)行檢查以確認(rèn)CCM，或識(shí)別或排除其他相關(guān)疾病。腦部成像也需要在任何新癥狀出現(xiàn)后盡快發(fā)現(xiàn)出血或任何新的畸形的出現(xiàn)。 · 磁共振成像（MRI）。這個(gè)檢查使大腦或脊柱有一個(gè)詳細(xì)的圖片。大腦中的血管也可以成像。有時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)將造影劑注射到手臂的靜脈中，以不同的方式觀察腦組織，或者更好地觀察大腦中的血管（磁共振血管造影或磁共振靜脈造影）。 · 基因檢測(cè)。如果您有該病的家族史，遺傳咨詢和檢測(cè)有助于識(shí)別染色體中與CCM相關(guān)的基因變化。 六、 治療 · 觀察。一般來(lái)說(shuō)，偶然發(fā)現(xiàn)的病變應(yīng)在兩年內(nèi)每年進(jìn)行一次 MRI 掃描，然后每二到五年進(jìn)行一次。 如果有任何出血的臨床證據(jù)或出現(xiàn)新的癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行 MRI。如果您患有與海綿狀畸形相關(guān)的癲癇發(fā)作，可能需要抗癲癇藥物來(lái)控制癲癇發(fā)作。隨訪期間，應(yīng)當(dāng)①避免過(guò)量飲酒，②避免吸煙，③保證充足的睡眠，④放松心情，減輕壓力。 · 手術(shù)。如果存在癥狀，且癥狀與海綿狀畸形相關(guān)，同時(shí)病變又可以通過(guò)手術(shù)切除的，醫(yī)生可能會(huì)建議您進(jìn)行手術(shù)以移除病變。例如以下情況，應(yīng)考慮手術(shù)控制癲癇發(fā)作： 1.) 不能通過(guò)藥物控制癲癇發(fā)作； 2.) 海綿狀血管畸形處于低風(fēng)險(xiǎn)、容易到達(dá)的大腦區(qū)域； 和 3.) 已確定病變導(dǎo)致癲癇發(fā)作。如果能夠通過(guò)藥物管理控制癲癇發(fā)作，手術(shù)的必要性可以慎重考慮。 一般而言，盡管成功的顯微手術(shù)切除確實(shí)可以治愈癲癇發(fā)作，但手術(shù)的主要目標(biāo)是預(yù)防未來(lái)的出血問(wèn)題，以及可能相關(guān)的癲癇發(fā)作。癲癇是否控制本身并不是對(duì)海綿狀血管瘤進(jìn)行顯微手術(shù)的理由。 對(duì)于在低風(fēng)險(xiǎn)、易于到達(dá)的區(qū)域的病變中經(jīng)歷過(guò)一次有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀性出血的患者，可能需要進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于大腦功能區(qū)（影響語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等重要功能的區(qū)域）的病變，應(yīng)考慮到手術(shù)對(duì)附近腦組織的創(chuàng)傷風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)考慮平衡手術(shù)切除帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)與這一區(qū)域第二次出血所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。 對(duì)于進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損的患者，應(yīng)考慮手術(shù)切除，但此類神經(jīng)功能缺損在手術(shù)后可能會(huì)惡化。腦部手術(shù)可能會(huì)帶來(lái)很大的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致神經(jīng)組織出血。必須在個(gè)體化、個(gè)案的基礎(chǔ)上權(quán)衡考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與不手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 --- 參考文獻(xiàn)： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【謝絕轉(zhuǎn)載】2022年01月02日929
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 近年來(lái)，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院戴大偉教授團(tuán)隊(duì)手術(shù)的脊柱脊髓腫瘤病例，大量且病種豐富，除了日常手術(shù)大量常規(guī)腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、脊髓星形細(xì)胞瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤、骨巨細(xì)胞瘤等）外，團(tuán)隊(duì)近日手術(shù)全切治愈了一例脊柱脊椎椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤（亦稱海綿狀血管畸形），相對(duì)罕見(jiàn)，其發(fā)生率僅占所有硬膜外腫瘤的4%。腫瘤位于L5-S1椎管內(nèi)硬膜外，T2呈高信號(hào)增強(qiáng)MR呈較均一的強(qiáng)化信號(hào)，有人認(rèn)為可能是脫出的椎間盤(pán)髓核周圍血管增生（證據(jù)不足）手術(shù)中完整切下來(lái)的腫瘤標(biāo)本術(shù)后病理（免疫組化）證實(shí)：（椎管內(nèi)硬膜外）海綿狀血管瘤椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤，臨床上十分罕見(jiàn)，以30-60歲多發(fā)，男性略多于女性，是為數(shù)不多的椎管內(nèi)硬膜外良性腫瘤。因胸椎節(jié)段長(zhǎng)，故胸椎椎管較多見(jiàn)；主要臨床表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛、無(wú)力及感覺(jué)障礙等腫瘤壓迫癥狀。戴大偉教授團(tuán)隊(duì)指出，該疾病可能是由于患者胎兒期的神經(jīng)管發(fā)育閉合不全，引起毛細(xì)血管和連接的動(dòng)脈血管異常交通，形成畸形血管瘤。2021年12月13日711
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦內(nèi)常見(jiàn)出血病灶 海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是腦內(nèi)常見(jiàn)的出血病灶，下面許加軍教授在線給大家科普一下。疾病概述：海綿狀血管瘤別名海綿狀血管畸形，是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，并不是一種腫瘤。其剖面呈海綿狀或者蜂窩狀，可發(fā)生在中樞神經(jīng)任何部位，包括腦、脊髓，常表現(xiàn)為自發(fā)性出血、頭痛、昏迷、偏癱，病灶較大者可有頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀，人群發(fā)病率為0.16%~0.50%，且女性多于男性。腦內(nèi)常見(jiàn)海綿狀血管瘤，腦海綿狀血管瘤可發(fā)生于大腦各葉、腦室壁、鞍區(qū)、橋小腦腳、小腦甚至硬腦膜上。血管瘤大小不等，呈鮮紅色或草莓狀，易自發(fā)出血或血栓形成。輕度者一般沒(méi)有明顯的臨床癥狀，當(dāng)出現(xiàn)滲血、出血時(shí)，常常會(huì)引起不同的臨床表現(xiàn)。病灶位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力與視野的改變；位于橋小腦腳者與聽(tīng)神經(jīng)瘤癥狀相似；有血腫形成則有各種局灶壓迫癥狀。形成病因海綿狀血管瘤的形成病因有兩種說(shuō)法。先天性學(xué)說(shuō)認(rèn)為與遺傳性先天性因素有關(guān)：嬰兒患者和家族史支持先天性來(lái)源的假說(shuō)，近年來(lái)研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病。后天性學(xué)說(shuō)認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。診斷治療診斷需要與其他疾病區(qū)分：腦血管瘤病毛細(xì)血管也會(huì)出現(xiàn)異常增生的情況，需要采用核磁或血管造影檢查，與大血管病進(jìn)行區(qū)分；腦血管瘤病表現(xiàn)眼睛外突、青光眼，眼部出現(xiàn)血管痣，引起視力下降、視神經(jīng)萎縮等，需要與先天性或其他疾病造成的眼部癥狀鑒別診斷。腦海綿血管瘤可采用斷層掃描CT和磁共振成像（MRI）兩種檢查方式。腦海綿狀血管瘤的CT表現(xiàn)與病灶內(nèi)高蛋白、出血后含鐵血黃素增多及鈣化等有關(guān)，常伴有鈣化，嚴(yán)重者可全部鈣化，CT在顯示病灶出血、鈣化方面有其優(yōu)勢(shì)；腦海綿狀血管瘤屬隱匿性腦血管畸形，因此腦血管造影常無(wú)法顯示病況，磁共振成像是最佳診斷腦海綿狀血管瘤的無(wú)創(chuàng)成像診斷技術(shù)。治療上根據(jù)情況不同采取不同方案。如果患者的海綿狀血管瘤沒(méi)有出血，僅僅表現(xiàn)為輕微頭痛，或者沒(méi)有臨床癥狀，應(yīng)該采取保守觀察治療，給予止痛對(duì)癥處理，定期復(fù)查頭顱CT或者磁共振，觀察海綿狀血管瘤的情況，有無(wú)擴(kuò)大、有無(wú)滲血；如果患者出現(xiàn)了癲癇、神經(jīng)功能障礙等，一般情況下應(yīng)行手術(shù)治療，患者臨床癥狀是由出血引起，手術(shù)的主要目的是減輕或消除出血及出血引起的癲癇、神經(jīng)功能障礙，并且要針對(duì)使用抗癲癇或神經(jīng)藥物；立體定向放射外科（SRS）以伽瑪?shù)稙榇硖峁┝艘环N選擇，伽瑪?shù)赌芙档湍X海綿狀血管瘤引起的出血風(fēng)險(xiǎn),改善臨床癥狀, 特別是癲癇癥狀，但伽瑪?shù)吨委熕携熜гu(píng)價(jià)主要依靠回顧性分析獲得，其療效評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)存在差異。許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來(lái)咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療??！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問(wèn)題要咨詢，歡迎留言咨詢2021年08月09日1104
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)常頭暈頭痛——海綿狀血管瘤的警告信號(hào)對(duì)于出現(xiàn)頭暈頭疼的現(xiàn)象，人們總是非常的不在意，但是如果你經(jīng)常性的頭暈頭疼的話，那就需要特別的注意了，因?yàn)檫@非常的有可能是各種的嚴(yán)重因素引起的。神經(jīng)精神因素當(dāng)身心受到外界環(huán)境的不良刺激時(shí)，往往會(huì)產(chǎn)生憂慮、焦慮等情緒，從而導(dǎo)致偏頭疼的發(fā)作。據(jù)調(diào)查，有84%的憂郁癥患者都會(huì)伴有偏頭疼癥狀。同時(shí)在生活或工作中遇到種種不愉快或是生氣、焦急、激動(dòng)等劇烈的情緒刺激后會(huì)感到全身不適，偏頭疼。飲食因素食用過(guò)量咖啡，會(huì)使血管擴(kuò)張而刺激神經(jīng)引發(fā)偏頭疼；而當(dāng)吃下過(guò)涼的冰淇淋時(shí)也會(huì)感到頭疼；飲酒過(guò)多后酒精中的乙醇作用于血管，同樣會(huì)造成頭疼，這些都是由飲食不當(dāng)而引發(fā)的頭疼。專家統(tǒng)計(jì)出容易誘發(fā)頭疼的食物排行分別是：巧克力，酒精飲料、生乳制品、檸檬汁、奶酪、紅酒。許加軍教授有話說(shuō) 下面許加軍教授 繼續(xù)在線給朋友們科普一下神經(jīng)外科方面頭暈頭痛的醫(yī)學(xué)知識(shí)頭暈頭痛的疾病因素(1)顱內(nèi)病變引起的頭暈頭疼如腦膜腦炎、腦出血、腦血栓、腦動(dòng)脈硬化、高血壓、腦腫瘤、腦瘤、腦膿腫、顱內(nèi)血腫、囊腫(蛛網(wǎng)膜炎)、腦寄生蟲(chóng)、癲癇、顱腦損傷后遺癥等疾病引起的頭暈頭疼。(2)顱外頭頸部病變引起的血管性頭疼(偏頭疼類、叢集性頭疼、頸性偏頭疼)；頭頸部神經(jīng)炎性頭疼；頭皮的急性感染引起的頭暈頭疼；緊張性頭疼(肌收縮性頭疼)；鼻部、眼部、口腔等病變引起的頭暈頭疼。(3)頭頸部以外軀體疾患引起的頭疼非偏頭疼類血管性頭疼、顱內(nèi)靜脈淤血、神經(jīng)衰弱綜合征引起的頭暈頭疼。 患者案例鄧先生說(shuō)，他的父親經(jīng)常覺(jué)得頭暈、頭痛，斷斷續(xù)續(xù)的有一年時(shí)間。本以為會(huì)慢慢地緩解，沒(méi)想到癥狀是越來(lái)越嚴(yán)重，近期發(fā)病的時(shí)候還會(huì)伴有嘔吐。他帶著父親在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，但是頭痛、頭暈癥狀沒(méi)有好轉(zhuǎn)。頭部MRI檢查，提示：左側(cè)顳葉占位性病變，考慮海綿狀血管瘤伴出血可能。鄧先生的父親具有手術(shù)指征，主治醫(yī)生團(tuán)隊(duì)順利切除了血管瘤，術(shù)中無(wú)明顯副損傷。手術(shù)后，鄧先生父親的頭痛、頭暈癥狀已經(jīng)有了明顯的好轉(zhuǎn)。海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，由于血管造影檢查時(shí)常無(wú)異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形。實(shí)際該病并非真正的腫瘤，而是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，有關(guān)該病的報(bào)告日漸增多。在人群中的發(fā)生率估計(jì)為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%。因部分患者無(wú)癥狀，故確切的人群發(fā)生率仍不確知。海綿狀血管瘤好發(fā)于30～40歲，無(wú)明顯性別差異。 臨床表現(xiàn)依次為癲癇（35.8%）、顱內(nèi)出血（25.4%）、神經(jīng)功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無(wú)臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進(jìn)行性加重。 1.癲癇癲癇為海綿狀血管瘤最常見(jiàn)的癥狀，幾乎兩倍于腦動(dòng)靜脈畸形。迄今為止，難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例統(tǒng)計(jì)表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴(yán)重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認(rèn)為癲癇發(fā)作與病灶或出血對(duì)周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實(shí)質(zhì)膠質(zhì)增生有關(guān)。 2.顱內(nèi)出血幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對(duì)較少，占8%～37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對(duì)高的出血率。與腦動(dòng)靜脈畸形相比，本病出血多不嚴(yán)重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復(fù)也較好。 3.局灶性神經(jīng)癥狀癥狀取決于病灶部位和體積，經(jīng)MRI檢查多可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)或病灶外周出血。由于腦干內(nèi)神經(jīng)核及傳導(dǎo)束密集，故位于這些部位的病變常有神經(jīng)功能障礙。 4.無(wú)臨床癥狀占全部病例的11%～44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病，約40%的無(wú)癥狀患者在半年至2年后可以發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。病因1.先天性學(xué)說(shuō)：嬰兒患者和家族史支持先天性來(lái)源的假說(shuō)，近年來(lái)研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位于染色體7q長(zhǎng)臂的q11q22上。2.后天性學(xué)說(shuō)：認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。治療海綿狀血管瘤為一種良性疾病。在做出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險(xiǎn)，然后做出決定。 手術(shù)切除病變是一個(gè)選擇，而以下情況可能適合伽瑪?shù)吨委煟孩儆谐鲅虬d癇病史者；②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失者；③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)者；④拒絕手術(shù)要求伽瑪?shù)吨委熣摺?許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來(lái)咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療?。∪绻懈嚓P(guān)于神經(jīng)外科的問(wèn)題要咨詢，歡迎通過(guò)好大夫網(wǎng)站聯(lián)系2020年04月11日5140
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劉星濤主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-四川 線上診療科 靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤。到底是畸形還是腫瘤？困擾著罹患該病的患者，不同的稱謂所導(dǎo)致的心理恐慌是不同的。到底是一種什么樣的疾病？它會(huì)有什么樣的表現(xiàn)？會(huì)對(duì)患者的身體有什么影響？該怎么治療？希望這篇文章能讓患者不再困惑。 一、靜脈畸形發(fā)生原因： 靜脈畸形是胚胎在第4-10周中，靜脈在發(fā)生，發(fā)育的過(guò)程中出現(xiàn)異常所致。由于VEGF（血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子）表達(dá)異常、及TIE2(血管內(nèi)皮特異性受體酪氨酸激酶)相關(guān)的信號(hào)通路異常所致。50%以上散發(fā)的靜脈畸形均可見(jiàn)活化的TIE2體細(xì)胞基因突變。所以靜脈畸形不是腫瘤只是上帝的玩笑！ 二、靜脈畸形是否有遺傳傾向： 靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)的基因變異所致，基本上與父母無(wú)關(guān)，遺傳給下一代的可能性較低。雖然國(guó)內(nèi)外有一些家族中有多個(gè)靜脈畸形的案例報(bào)道，但是遺傳的風(fēng)險(xiǎn)很小。所以患者本身對(duì)下一代的影響很小，同時(shí)作為家長(zhǎng)要生第二個(gè)寶寶也無(wú)需恐慌。 三、靜脈畸形的發(fā)生部位： 靜脈畸形好發(fā)于口腔頜面部，約占70%左右，其次四肢，內(nèi)臟，骨骼均可發(fā)現(xiàn)靜脈畸形的蹤影，簡(jiǎn)單的一句話，有靜脈的地方就有可能會(huì)產(chǎn)生靜脈畸形。 四、靜脈畸形的表現(xiàn)： 靜脈畸形如果發(fā)生在身體比較身體淺表部位，一般表現(xiàn)為藍(lán)紫色的包塊或者呈淺紅色，它不是腫瘤只是錯(cuò)構(gòu)的管腔，和正常的組織一樣會(huì)生長(zhǎng)。但是永遠(yuǎn)不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，或者急劇的增大。 五、靜脈畸形對(duì)患者身體的影響： 靜脈畸形是錯(cuò)構(gòu)的靜脈結(jié)構(gòu)，管壁比正常的靜脈薄弱，缺乏正常的靜脈瓣結(jié)構(gòu)，正常的靜脈血流入到畸形靜脈里面時(shí)常瘀滯在異常的管腔里面，難以回流到正常的靜脈。它對(duì)人的危害均基于這種異常，其具體表現(xiàn)為：1、影響外觀。由于它發(fā)生在口腔頜面部，首先對(duì)外觀有很大的影響，兩側(cè)面部不對(duì)稱，情緒激動(dòng)，用力，或者畸形靜脈位置低于心臟時(shí)更為突出，表淺的皮膚可以看到藍(lán)紫色的血管。雙側(cè)肢體不對(duì)稱，患側(cè)肢體常較對(duì)側(cè)粗大，等等2、影響功能。如果靜脈畸形發(fā)生在特殊部位，由于體積的變化會(huì)導(dǎo)致正常的解剖位置發(fā)生改變。比如發(fā)生在口咽或者氣道周圍，會(huì)堵塞氣道引發(fā)通氣障礙，發(fā)生在關(guān)節(jié)部位，會(huì)影響正常的活動(dòng)，發(fā)生在眼眶部位會(huì)導(dǎo)致突眼。3、疼痛。血液填充畸形靜脈后，薄弱的血管壁，以及缺失的靜脈瓣會(huì)讓血流難以回到心臟，所以患者會(huì)出現(xiàn)脹痛的感覺(jué)。緩慢的血流也可以促使靜脈石的生成。當(dāng)靜脈石卡壓神經(jīng)的時(shí)候也會(huì)出現(xiàn)疼痛的表現(xiàn)。深部微小的畸形靜脈容易產(chǎn)生血栓也會(huì)誘發(fā)疼痛。4、出血?；戊o脈比正常的靜脈薄弱，更容易破裂，當(dāng)其受到外力作用時(shí)候，容易誘發(fā)出血。巨大的靜脈畸形里面血液流動(dòng)速度非常慢，容易導(dǎo)致血栓的生成，這個(gè)時(shí)候我們的身體會(huì)啟動(dòng)凝血和抗凝機(jī)制導(dǎo)致血小板的大量消耗。嚴(yán)重時(shí)候會(huì)誘發(fā)整個(gè)身體的出血傾向。 六、靜脈畸形該怎么治療: 醫(yī)生治療的不是疾病而是病人的需求，靜脈畸形只是一種良性的疾病絕對(duì)不會(huì)發(fā)生惡變，不需要特別的恐慌。是否需要治療均取決于患者的要求。不同的患者由于接觸到不同的醫(yī)生接受到不同的觀點(diǎn)，又因?yàn)榧膊〔课弧⒈憩F(xiàn)、危害不同。所以導(dǎo)致了很多的治療方式。大致來(lái)講分為以下幾種：1、外科切除。自現(xiàn)代外科學(xué)誕生以來(lái)，外科手術(shù)就是對(duì)抗靜脈畸形最傳統(tǒng)的武器，對(duì)于范圍比較局限，位置比較表淺的病灶，外科手術(shù)均是不錯(cuò)的選擇。但是遺憾的是外科手術(shù)不能解決所有的問(wèn)題。它總會(huì)留下瘢痕，對(duì)于深部的病灶創(chuàng)傷非常大，對(duì)于特殊部位的病灶，比如氣管、咽喉、眼球后、關(guān)節(jié)腔內(nèi)、椎管內(nèi)、都是手術(shù)的禁區(qū)。2、激光。激光治療是利用光的熱效應(yīng)，損傷血管，達(dá)到治療的目的。但是激光僅限于皮膚表層難以到達(dá)深部。3、介入硬化治療。介入硬化治療是在DSA的引導(dǎo)下，經(jīng)皮穿刺畸形靜脈，造影檢查，明確畸形血管情況后，注入博來(lái)霉素、聚多卡醇、聚桂醇、無(wú)水乙醇等血管內(nèi)皮損傷藥物，損傷畸形血管的內(nèi)皮細(xì)胞，達(dá)到閉合畸形血管的治療方式，是目前公認(rèn)對(duì)抗靜脈畸形最有效的武器。4、藥物治療。目前唯一能夠從基因通路上抑制靜脈畸形發(fā)展的藥物是西羅莫司，尚處于臨床試驗(yàn)階段，僅少數(shù)有研究的醫(yī)生在使用。5、門(mén)診盲打：是指有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生在門(mén)診局部穿刺，注入硬化劑，該治療手段也是對(duì)硬化劑的使用，但是存在誤入動(dòng)脈導(dǎo)致局部壞死或者截肢的風(fēng)險(xiǎn)。 以上是對(duì)靜脈畸形的初略解讀，希望能夠幫助到有需要的患者。2019年08月02日3501
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