海綿狀血管瘤

?案例切入男性，43歲。突發(fā)頭痛2月余，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】CT平掃(圖A)顯示右額葉結(jié)節(jié)狀高密度影，周圍呈等密度影。MRI平掃T2-FLAIR-(圖B)、T1WI(圖C)及冠狀位T2WI(圖D)示右額葉類圓形等和短T1、長T2為主的混雜信號(hào)，周圍可見“黑環(huán)征”。MRI增強(qiáng)(圖E、F)病變呈不均勻強(qiáng)化?！居跋駥W(xué)診斷】右側(cè)額葉海綿狀血管瘤。【最后診斷】右側(cè)額葉海綿狀血管瘤。接下來就讓許加軍教授在線給大家科普一下海綿狀血管瘤吧。?概述海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)。外觀為紫紅色，剖面呈海綿狀或者蜂窩狀。病理結(jié)構(gòu)：其血管壁有單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層或彈力層。管腔內(nèi)充滿血液。可有新鮮或陳舊血栓。異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，其間無實(shí)質(zhì)組織。發(fā)病率：人群發(fā)病率為0.16%~0.50%。好發(fā)人群：???女性多于男性。好發(fā)部位：海綿狀血管瘤主要發(fā)生于顱內(nèi)，還可出現(xiàn)在顱外，如肝臟、眼眶等部位。癥狀概述：海綿狀血管瘤如果不破裂出血，可以毫無癥狀。但是有自發(fā)破裂出血的傾向，破裂出血后根據(jù)部位不同，產(chǎn)生不同的癥狀，如癲癇、神經(jīng)功能障礙和頭痛。有的患者癥狀很輕微，但嚴(yán)重者可造成患者昏迷不醒，甚至死亡。病因概述：大部分海綿狀血管畸形形成的確切病因并不清楚。部分海綿狀血管瘤有家族遺傳的特點(diǎn)。治療措施：一般治療措施：主要是安靜休息，對(duì)癥止血治療，預(yù)防并發(fā)癥，比如：偏癱的患者要注意定時(shí)翻身、拍背，預(yù)防肺炎，預(yù)防靜脈血栓。對(duì)于有吞咽困難者，需要留置胃管，鼻飼飲食，甚至需要行氣管切開術(shù)。急性期治療措施：腦海綿狀血管瘤出血急性期，可以對(duì)癥治療，止血、脫水降顱壓治療；有癲癇發(fā)作者需要抗癲癇治療。隨后一般建議行手術(shù)治療。?腦海綿狀血管瘤概述：發(fā)生于顱內(nèi)的海綿狀血管瘤是一種先天性腦血管發(fā)育畸形。在胚胎大約4mm大小時(shí)，胚胎的血管發(fā)育出現(xiàn)了偏差，造成了海綿狀血管瘤。腦海綿狀血管瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)。這種不健康的畸形血管團(tuán)容易自發(fā)破裂出血，導(dǎo)致臨床癥狀，可以致殘甚至導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。典型癥狀癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作是腦海綿狀血管瘤最常見的癥狀，發(fā)作的類型多種多樣，與病灶的位置有一定關(guān)系。海綿狀血管瘤容易誘發(fā)癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤出血對(duì)鄰近腦組織的不良刺激。病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化，而成為致癇灶。頭痛癥狀：海綿狀血管瘤在出血后一般有頭痛癥狀。局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀：與病灶的位置密切相關(guān)。如果海綿狀血管瘤位于腦干，可以出現(xiàn)一側(cè)面癱、對(duì)側(cè)上下肢偏癱癥狀。???位于運(yùn)動(dòng)區(qū)者，出血后可以造成對(duì)側(cè)面癱或上下肢無力。位于枕葉視覺皮層區(qū)者，可以造成視野缺損。位于海綿竇者可以造成面部疼痛、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。就醫(yī)及治療就醫(yī)：腦海綿狀血管瘤如果沒有出血、沒有癥狀，則患者無從知曉。如果有出血史，或者造成癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺失，則要及時(shí)就醫(yī)，應(yīng)該考慮治療。就診時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)問如下問題：有無癲癇發(fā)作。有無頭痛情況，持續(xù)多久。有無面癱、偏癱、視野缺損、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。影像：CT可以表現(xiàn)為等密度或稍高密度灶，也可以有鈣化。磁共振對(duì)于海綿狀血管瘤的診斷很重要。不同出血時(shí)段的海綿狀血管瘤在磁共振上表現(xiàn)有較大區(qū)別，最典型的特征是病灶周圍的含鐵血黃色環(huán)。一部分人毫無癥狀，在行頭部CT或者M(jìn)RI體檢時(shí)就可以發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。腦電圖：有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤患者需要進(jìn)行腦電圖檢查治療：對(duì)癥治療：有反復(fù)癲癇發(fā)作者可以給予抗癲癇治療，偏癱者需要預(yù)防并發(fā)癥。針對(duì)海綿狀血管瘤的治療：一般主張手術(shù)徹底切除，爭取根治。對(duì)于無癥狀者，可以觀察。手術(shù)治療：針對(duì)腦海綿狀血管瘤，手術(shù)切除是最主要的治療方法，目的是消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。切除海綿狀血管瘤一定要徹底，否則有復(fù)發(fā)的可能。其他治療：立體定向放射外科治療（伽馬刀治療），屬于輔助性治療。對(duì)于有癥狀而不能實(shí)施手術(shù)切除者，可以考慮。?肝海綿狀血管瘤概述是最常見的肝臟良性腫瘤?？赡芘c先天發(fā)育異常有關(guān)。典型癥狀大多數(shù)病人無臨床癥狀，常在體檢或B超、CT檢查以及剖腹手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤發(fā)展緩慢，病程可長達(dá)數(shù)十年。當(dāng)腫瘤逐漸增大壓迫鄰近臟器時(shí)，可出現(xiàn)上腹脹悶、進(jìn)食后飽脹、噯氣等癥狀。部分患者可出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞總數(shù)和血小板減少，可能與瘤內(nèi)血栓形成，從而破壞紅細(xì)胞和消耗大量血小板有關(guān)。巨大海綿狀血管瘤在肝內(nèi)形成動(dòng)靜脈瘺時(shí)，可引起充血性心力衰竭。極少有梗阻性黃疸，偶有蒂扭轉(zhuǎn)。大多數(shù)病例在腹部可觸及包塊，表面光滑，質(zhì)地柔軟或中等硬度，壓之能縮小，有彈性感，無壓痛，可聞及血管雜音。就醫(yī)及治療就醫(yī)：超聲檢查是診斷該病最常用的方法。小海綿狀血管瘤多為邊界清楚的高回聲結(jié)節(jié)，巨大海綿狀血管瘤則表現(xiàn)為高回聲和低回聲相混合的圖像。治療：包括手術(shù)和非手術(shù)治療。根據(jù)腫瘤的大小、位置、生長速度和患者的身體情況來確定。由于臨床罕見有惡變，故如無臨床癥狀，即無需特殊處理，可定期隨訪。手術(shù)治療：肝海綿狀血管瘤罕見有惡變，故如無臨床癥狀，即無需特殊處理，可定期隨訪。肝海綿狀血管瘤手術(shù)切除適應(yīng)癥：有明顯臨床癥狀，影響正常生活和工作者；直徑>10cm的巨大海綿狀血管瘤；診斷不明確，不能排除惡性腫瘤者；生長速度較快、短期內(nèi)明顯增大的血管瘤；有發(fā)生破裂出血可能者；對(duì)年齡40歲以下，瘤體>5cm，可能有繼續(xù)增大者。其他治療：立體定向放射外科治療（伽馬刀治療），屬于輔助性治療。對(duì)于有癥狀而不能實(shí)施手術(shù)切除者，可以考慮。???眼眶綿狀血管瘤腦海綿狀血管瘤概述眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤是原發(fā)于眶內(nèi)最常見的良性腫瘤。該腫瘤在病理上為一種錯(cuò)構(gòu)瘤，并非真正的腫瘤。典型癥狀位于眼眶內(nèi)的海綿狀血管瘤可以造成突眼。就醫(yī)及治療就醫(yī)：超聲檢查具有典型的回聲像，有定性診斷意義。CT具有定位診斷意義。治療：腫瘤增長緩慢，并有相對(duì)停止生長的可能，且無惡性變。因此，如果腫瘤較小尚未引起臨床癥狀，可行臨床密切觀察。當(dāng)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，多選擇手術(shù)切除。手術(shù)治療：當(dāng)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，多選擇手術(shù)切除，可根據(jù)CT進(jìn)行術(shù)前腫瘤定位，行前路或外側(cè)開眶術(shù)。其他治療：立體定向放射外科治療（伽馬刀治療），屬于輔助性治療。對(duì)于有癥狀而不能實(shí)施手術(shù)切除者，可以考慮。?需要和哪些疾病區(qū)別？腦海綿狀血管瘤應(yīng)與腦腫瘤、腦動(dòng)靜脈畸形相鑒別。腦腫瘤：有的腦腫瘤體積小，也可以伴有出血，需要和海綿狀血管瘤相鑒別。海綿狀血管瘤CT平掃表現(xiàn)為無水腫及占位效應(yīng)的高密度結(jié)節(jié)，可有鈣化，大量出血者少見。磁共振成像（MRI）可精確顯示病灶的大小、部位，T1WI呈類似“爆米花”樣混雜信號(hào)，T2WI為高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，周圍“黑環(huán)征”為含鐵血黃素沉著，具有特征性。海綿狀血管瘤在強(qiáng)化磁共振掃描中無明顯強(qiáng)化，而很多腫瘤在強(qiáng)化掃描中可以表現(xiàn)為腫瘤強(qiáng)化征。腦動(dòng)脈畸形瘤：腦動(dòng)靜脈畸形也是一種先天性血管畸形，也可以破裂出血，造成頭痛癥狀或者癲癇發(fā)作，或者局灶性神經(jīng)功能缺失。但單從癥狀上二者難以鑒別。但是腦血管造影檢查很容易鑒別。海綿狀血管瘤在腦血管造影上常常不顯影，而動(dòng)靜脈畸形可以看見動(dòng)靜脈之間的短路、靜脈早期顯影。病理檢查也可以很容易將二者鑒別開。?預(yù)后護(hù)理預(yù)后海綿狀血管瘤屬于血管畸形，不是腫瘤，總體預(yù)后良好。位于非功能區(qū)的海綿狀血管瘤有望治愈且不留后遺癥。位于功能區(qū)的海綿狀血管瘤可能會(huì)產(chǎn)生后遺癥，甚至危及生命。后遺癥：與病灶的位置和出血量有密切關(guān)系。位于腦干的海綿狀血管瘤出血可能造成患者死亡，或者呈植物狀態(tài)，或者永久性致殘。位于功能區(qū)的海綿狀血管瘤出血后可以造成不同的神經(jīng)功能缺失。位于脊髓內(nèi)的海綿狀血管瘤出血可以造成截癱或偏癱、大小便功能障礙、肢體感覺障礙。位于非功能區(qū)的海綿狀血管瘤可以不留后遺癥。護(hù)理大部分海綿狀血管畸形形成的確切病因并不明確。該病的日常生活管理重在預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥、定期隨訪、促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)等。日常護(hù)理：如果得了腦部海綿狀血管瘤不僅需要醫(yī)療治療。對(duì)于有后遺癥的患者，日常護(hù)理也很重要。家屬要耐心照顧患者，積極幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。如果海綿狀血管瘤患者出現(xiàn)肢體障礙、言語不利等問題，常表現(xiàn)煩躁易怒或悲觀失望，家庭要經(jīng)常開導(dǎo)患者，使之心情開朗，消除顧慮，保持樂觀情緒，以利于病情好轉(zhuǎn)。注意飲食，保證足夠的熱量供給。多吃些新鮮蔬菜、水果及豆制品。應(yīng)經(jīng)常保持二便通暢。有語言功能障礙及偏癱癥狀的患者，應(yīng)加強(qiáng)語言訓(xùn)練及被動(dòng)活動(dòng)患肢，促進(jìn)功能恢復(fù)。當(dāng)病情穩(wěn)定時(shí)，家屬應(yīng)及早幫助患者進(jìn)行語言訓(xùn)練及被動(dòng)活動(dòng)患肢，以促進(jìn)患者早日恢復(fù)語言和運(yùn)動(dòng)功能。細(xì)心觀察病情變化，當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者的神志、語言或患肢功能漸漸惡化時(shí)，要及時(shí)請(qǐng)醫(yī)生治療。復(fù)查隨訪：無癥狀者，建議每1年復(fù)查一次；手術(shù)患者術(shù)后三個(gè)月、六個(gè)月、一年復(fù)查，以后每年復(fù)查一次。如果有不適癥狀，則要隨時(shí)就診。?

一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤概述又稱海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs），并非真性腫瘤，而是一種較為隱匿的先天性血管畸形，具有一定生長能力，占顱內(nèi)血管畸形的10%-25%，僅次于腦動(dòng)靜脈畸形(AVM)。我們認(rèn)為海綿狀血管畸形（CMs）更能夠確切地描述該疾病的本質(zhì)內(nèi)涵。其發(fā)病率國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道為0.4%-0.8%,國外為0.16%-0.5%，16歲以上成年人每年檢出率約0.56/10萬。病因仍不完全清楚，家族遺傳型病例與基因突變相關(guān)，散發(fā)病例可能與放射線、外傷、顱內(nèi)感染等外界誘發(fā)因素有關(guān)。顱內(nèi)CMs可分為腦內(nèi)和腦外兩種類型：腦內(nèi)型臨床常見，部分多發(fā)者可合并脊髓內(nèi)CMs；腦外型較罕見，多與硬膜關(guān)系密切。雖同為顱內(nèi)CMs，但二者在生物學(xué)行為、影像學(xué)特點(diǎn)、處理方式上存在顯著不同。二、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）的臨床特點(diǎn)和自然病程2.1腦和脊髓內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）顱內(nèi)CMs絕大多數(shù)為腦內(nèi)型，可發(fā)生于腦內(nèi)任何部位，其中幕上腦組織占70%-90%，而幕上又以額顳葉多見。腦內(nèi)CMs可分為散發(fā)型或家族遺傳型。其中散發(fā)型病例占多數(shù)，家族遺傳型僅占約20%，為常染色體顯性家族遺傳，常呈多病灶性，其病因是由于CCM1、CCM2、CCM3基因發(fā)生突變，使血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常而引起血管畸形。因此，對(duì)多發(fā)病例有必要進(jìn)行上述基因的檢測可明確是否為家族性。此外，家族型腦內(nèi)CMs具有動(dòng)態(tài)可變特性，在定期隨訪的一些家族型腦內(nèi)CMs病例中發(fā)現(xiàn)：每個(gè)病例每年會(huì)新增0.4-2.7個(gè)新生腦內(nèi)CMs病灶。癥狀性腦內(nèi)CMs最常見的臨床表現(xiàn)為癲癇（50%）、腦內(nèi)出血（intracerebralhemorrhage，ICH）（25%）和無近期出血影像學(xué)證據(jù)的局灶性神經(jīng)功能缺損（focalneurologicaldeficits，F(xiàn)ND）（25%），其中不同程度的出血是引起其他并發(fā)癥的基礎(chǔ)。無癥狀性腦內(nèi)CMs占20%-50%，多因腦MRI的廣泛應(yīng)用而偶然發(fā)現(xiàn)。腦內(nèi)CMs相關(guān)性癲癇（cerebralcavernousmalformations-relatedepilepsy，CRE）被認(rèn)為是由病灶反復(fù)微小出血引起，出血后導(dǎo)致含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生和炎癥反應(yīng)，進(jìn)而形成致癇灶，研究者普遍認(rèn)為皮層-皮層下病灶及多病灶者是癲癇發(fā)生率較高的類型。一項(xiàng)將CRE作為焦點(diǎn)的前瞻性臨床研究表明：以ICH/FND為首發(fā)癥狀的患者5年內(nèi)發(fā)生癲癇率為6%，無癥狀患者5年內(nèi)發(fā)生癲癇率為4%，以癲癇為首發(fā)癥狀而無ICH/FND的患者2年內(nèi)癲癇再發(fā)率為47%。由此可見，以癲癇為首發(fā)癥狀的腦內(nèi)CMs患者將面臨較高的癲癇反復(fù)發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)，非癲癇首發(fā)癥狀者未來也面臨一定癲癇發(fā)作的可能。癥狀性ICH是腦內(nèi)CMs最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但因既往腦內(nèi)CMs相關(guān)性ICH判定標(biāo)準(zhǔn)不完全統(tǒng)一，所以不同研究者腦內(nèi)CMs出血發(fā)生率的報(bào)道也存在較大差異。因此，在2008年國際上將腦內(nèi)CMs所致的ICH標(biāo)準(zhǔn)化定義為：出現(xiàn)相關(guān)的急性或亞急性癥狀（頭痛、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、與腦內(nèi)CMs的解剖位置相符的新發(fā)或惡化的FND），同時(shí)有影像學(xué)、病理學(xué)、外科手術(shù)或腦脊液證據(jù)表明病灶內(nèi)外新發(fā)出血。值得注意的是：該定義不包括單純腦內(nèi)CMs體積增加而無證據(jù)表明新發(fā)出血者，當(dāng)然也不包括只存在含鐵血黃素環(huán)的陳舊性出血者。許多研究表明，首發(fā)癥狀即為ICH和病灶位于腦干是CMs未來發(fā)生出血的2個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，即CMs一旦發(fā)生出血?jiǎng)t面臨再出血的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)腦干CMs如未經(jīng)處理則將面臨較其他部位病灶更高的出血風(fēng)險(xiǎn)。此外，也有研究者認(rèn)為女性、CMs體積和多發(fā)病灶可能也是出血的危險(xiǎn)因素，但仍具有一定爭議。家族性病例中常有年齡很小的患者被早期診斷并納入研究，那么如果統(tǒng)一按照未來總年數(shù)計(jì)算，計(jì)算結(jié)果可能顯示這類低齡患者的一生總出血風(fēng)險(xiǎn)較一般成年人偏大，但我們認(rèn)為不具有說服力；同時(shí)，家族性病例常為多發(fā)病灶，因此與散發(fā)病例相比其年ICH率普遍較高。最近有研究指出，全部各型腦內(nèi)CMs總體5年ICH風(fēng)險(xiǎn)約為15.8%，并且年再出血率的風(fēng)險(xiǎn)隨時(shí)間的推移而顯著下降；同時(shí)指出，無癥狀患者發(fā)生首次出血的概率很低，年出血率僅約0.08%，這些發(fā)現(xiàn)對(duì)權(quán)衡未來長期的治療決策具有指導(dǎo)意義。單純脊髓CMs自然病程的研究資料較為罕見，多為脊髓與顱內(nèi)CMs共存病例的研究。研究表明，總體脊髓CMs的年出血率約為2.1%，但脊髓CMs患者中15%-17%共存顱內(nèi)CMs，脊髓顱內(nèi)共存CMs者較單純脊髓CMs更具破壞性，且部分具有家族遺傳性。腦內(nèi)CMs出血引起的FND往往比其他類型的顱內(nèi)血管畸形輕微，影響神經(jīng)功能恢復(fù)因素也較復(fù)雜。目前在腦內(nèi)CMs所致FND的研究中，仍無標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估工具，多種mRS（modifiedRankinscore）衍生量表曾被應(yīng)用于相關(guān)研究中。例如，有研究者將OHS（OxfordHandicapScale）評(píng)分，即一種mRS衍生量表，用于研究腦干腦內(nèi)CMs的神經(jīng)功能恢復(fù)率，將完全恢復(fù)定為：mRS=0，最終計(jì)算出無出血組、一次出血組、多次出血組的5年完全恢復(fù)率分別為37%、18%、11%；整體病例2年完全恢復(fù)率為30.3%，且主要在最后出血的18個(gè)月內(nèi)。推薦觀點(diǎn)：（1）腦內(nèi)CMs可分為散發(fā)型或家族遺傳型，對(duì)于多發(fā)病例建議進(jìn)行基因檢測明確是否為家族性，為后續(xù)的管理提供依據(jù)。（2）腦內(nèi)CMs最常見臨床癥狀依次為癲癇、腦內(nèi)出血和局灶性神經(jīng)功能缺損，不同程度的出血是產(chǎn)生各種癥狀的基礎(chǔ)。（3）臨床研究中，要注意腦內(nèi)CMs所致腦出血的定義：出現(xiàn)相關(guān)的急性或亞急性癥狀，同時(shí)有影像學(xué)、病理學(xué)、外科手術(shù)或腦脊液證據(jù)表明病灶內(nèi)外新發(fā)出血。（4）CMs未來發(fā)生出血的2個(gè)危險(xiǎn)因素：首發(fā)癥狀為出血、病灶位于腦干。（5）脊髓和顱內(nèi)共存CMs者較單純眷髓CMs病程更具侵襲性。2.2顱內(nèi)腦外海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）顱內(nèi)腦外CMs臨床上并不多見，常見于女性，40歲左右為發(fā)病高峰。與腦內(nèi)病灶相比，其生物學(xué)行為更類似于真性腫瘤，包括占位效應(yīng)、包繞神經(jīng)血管、妊娠期增殖等，但自發(fā)性出血少見。病灶好發(fā)部位以鞍旁海綿竇區(qū)、中顱窩底最多見，其他部位如腦室、大腦凸面顱骨下相對(duì)罕見。病灶體積多較腦內(nèi)者大，直徑可達(dá)5cm以上，外觀一般呈紫紅色，無包膜，切面可見蜂窩狀或海綿狀緊密結(jié)合的血竇，無彈力層與肌肉，血竇之間無神經(jīng)組織。顱內(nèi)腦外CMs往往與硬膜關(guān)系密切，故又稱為硬膜型CMs。臨床癥狀與病灶的具體部位相關(guān)，多由壓迫周圍結(jié)構(gòu)引起。中顱窩底海綿竇區(qū)的腦外病灶，壓迫海綿竇及內(nèi)部神經(jīng)、垂體、下丘腦和視神經(jīng)，可表現(xiàn)為頭痛、視力下降、海綿竇綜合征等顱神經(jīng)功能障礙；或神經(jīng)刺激癥狀，如三叉神經(jīng)痛。位于腦室者可因梗阻性腦積水而引起頭痛、頭暈、嘔吐等癥狀；大腦凸面硬膜下者也多表現(xiàn)為頭痛等癥狀。推薦觀點(diǎn)：（1）腦外CMs女性多見，妊娠期可能增殖變大。（2）腦外CMs鞍旁海綿竇區(qū)最多見，也可發(fā)生于腦室、大腦凸面顱骨下。（3）腦外CMs往往與硬膜關(guān)系密切，故又稱為硬膜型CMs。三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）的影像學(xué)診斷3.1腦和脊髓內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）CMs的臨床癥狀多缺乏特異性，主要依靠影像學(xué)診斷。盡管CT并非腦內(nèi)CMs最好的檢查手段，但實(shí)際臨床工作中確有相當(dāng)一部分患者是首先靠CT發(fā)現(xiàn)病灶的。CT對(duì)體積較小的腦內(nèi)CMs雖不敏感，但對(duì)提示一些病灶特點(diǎn)具有優(yōu)勢(shì)，如病灶內(nèi)鈣化、出血等。腦內(nèi)CMs在CT影像常呈現(xiàn)邊界清楚的圓形或類圓形的高密度影，病灶內(nèi)高蛋白、出血后含鐵血黃素增多及鈣化是病灶呈高密度影的主要因素，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化，周圍水腫不明顯。臨床上CT更適合于急性血腫、占位效應(yīng)和腦積水的緊急診斷。比如，CMs患者隨訪過程中出現(xiàn)臨床癥狀，需盡快行影像學(xué)檢查排除出血或新生病灶，這時(shí)CT應(yīng)作為緊急檢查的首選。但反復(fù)腦CT檢查的電離輻射存在促進(jìn)新發(fā)腦內(nèi)CMs的風(fēng)險(xiǎn)，所以當(dāng)CT初步懷疑腦內(nèi)CMs后即應(yīng)進(jìn)行MRI檢查，且在后續(xù)隨訪觀察中繼續(xù)選擇MRI。腦內(nèi)CMs具有典型的MRI影像特征，同時(shí)MRI對(duì)發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)CMs具有高度的敏感性，且無創(chuàng)，所以被推薦為首選的影像學(xué)檢查方法。然而，因?yàn)槟X內(nèi)CMs的MRI特征其實(shí)是其內(nèi)部和周圍血液分解產(chǎn)物在MRI的反映，所以不同時(shí)期的腦內(nèi)CMs具有不同特點(diǎn)，可分4型：I型為亞急性出血期，T1WI中心呈高信號(hào)，T2WI呈等、高信號(hào)；II型是病灶反復(fù)出血、血栓形成期，T1和T2病灶中心呈網(wǎng)狀混雜，周圍有低信號(hào)環(huán)，呈“爆米花”樣，這是腦內(nèi)CMs的最典型表現(xiàn)；III型常見于家族性病變，T1及T2均呈等或低信號(hào)，相當(dāng)于慢性出血期；IV型病灶微小，屬于毛細(xì)血管擴(kuò)張期，常規(guī)T1與T2序列難以顯影，僅梯度回波序列（gradientrecalledecho，GRE）及磁敏感加權(quán)成像（susceptibilityweightedimaging，SWI）可能發(fā)現(xiàn)。近年來，腦內(nèi)CMs影像研究也多集中于GRE和SWI序列，因其能夠顯示常規(guī)序列無法顯示的微小病灶，有時(shí)甚至還能夠發(fā)現(xiàn)一些腦內(nèi)CMs相關(guān)的發(fā)育性靜脈畸形（developmentalvenousanomaly，DVA），所以目前被認(rèn)為可能是家族性腦內(nèi)CMs診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可用于檢測家族性和放射線誘導(dǎo)產(chǎn)生的多發(fā)微小腦內(nèi)CMs。然而，上述序列有時(shí)過于敏感，容易將高血壓和腦血管淀粉樣變等所致的多發(fā)微小出血灶誤判為多發(fā)微小CMs。但其實(shí)多發(fā)微小CMs的患者往往會(huì)同時(shí)存在一些較大而典型的CMs，僅僅單純多發(fā)微小腦內(nèi)CMs極少見，基于該特點(diǎn)可將二者進(jìn)行鑒別。由于檢測不同階段血液分解產(chǎn)物的重要性，T1和T2序列都很重要，且對(duì)可疑腦內(nèi)CMs的評(píng)估必須包括一個(gè)GRE或SWI序列。此外，也有報(bào)道稱DWI對(duì)一些微小CMs有診斷價(jià)值，但我們臨床工作中發(fā)現(xiàn)其價(jià)值不如SWI和GRE；腦內(nèi)CMs的MRI影像上有時(shí)與出血性或鈣化性腫瘤具有相似性，如轉(zhuǎn)移瘤（黑色素瘤、腎細(xì)胞瘤等）卒中、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和多形性黃星形細(xì)胞瘤，要進(jìn)行鑒別。T1增強(qiáng)掃描主要用于與腫瘤的鑒別、評(píng)估可能存在的CMs相關(guān)性DVA或毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，甚至提供一些對(duì)制定手術(shù)計(jì)劃有價(jià)值的信息，如觀察覆蓋病灶的靜脈和預(yù)估術(shù)中的出血。DSA檢查中腦內(nèi)CMs病灶一般不顯影，僅部分病例可能顯示相關(guān)性DVA，故DSA在腦內(nèi)CMs診斷中的作用是非常有限。僅用于一些合并DVA需要排除AVM，并觀察DVA與CMs病灶空間關(guān)系時(shí)。腦內(nèi)CMs的隨訪標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一，影像學(xué)隨訪的最佳時(shí)間和適應(yīng)證主要基于具體臨床判斷，能夠用于推薦的證據(jù)相對(duì)較少，隨訪的差異主要與患者依從性、經(jīng)濟(jì)因素和醫(yī)生觀念的差異有關(guān)。我們認(rèn)為，至少在患者出現(xiàn)神經(jīng)功能狀態(tài)的改變時(shí)，應(yīng)盡快進(jìn)行復(fù)查。腦內(nèi)CMs患者是否需要常規(guī)行脊髓MRI檢測明確是否合并脊髓CMs呢？目前多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為，在沒有疼痛或其他脊髓癥狀的情況下，沒有必要進(jìn)行常規(guī)的脊髓MRI檢測，因?yàn)榧词拱l(fā)現(xiàn)了無癥狀的脊髓CMs也不需特殊處理。但我們認(rèn)為，家族型顱內(nèi)多發(fā)病例合并脊髓CMs概率相對(duì)散發(fā)型較高，且破壞性更強(qiáng)，針對(duì)這類患者可選擇脊髓MRI以明確髓內(nèi)病灶，為后期管理提供全面的信息。推薦意見：（1）CT對(duì)提示腦內(nèi)CMs的鈣化、出血等病灶特點(diǎn)具有優(yōu)勢(shì)，可作為緊急檢查的首選，但不宜后續(xù)隨訪復(fù)查的手段。（2）MRI對(duì)腦內(nèi)CMs具有高度的敏感性，推薦為首選的影像學(xué)檢查方法。（3）對(duì)于多發(fā)病灶者，MRI需包含GRE和SWI序列，以顯示微小病灶和可能存在的DVA，可作為家族性腦內(nèi)CMs診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。（4）DSA對(duì)腦內(nèi)CMs的診斷價(jià)值有限，僅推薦于合并DVA的病例，與AVM鑒別。（5）腦內(nèi)CMs尚無隨訪標(biāo)準(zhǔn)，但出現(xiàn)神經(jīng)功能變化時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查。（6）不推薦腦內(nèi)CMs患者常規(guī)行脊髓MRI檢測，但家族型病例可選擇脊髓MRI明確，為后期管理提供信息。3.2顱內(nèi)腦外海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）顱內(nèi)腦外CMs的CT掃描常呈等密度或高密度影，邊界較清楚。鞍旁及凸面者增強(qiáng)CT顯著強(qiáng)化，腦室內(nèi)者強(qiáng)化情況不確定。CT通常僅作為初步檢查手段提供一些信息，影像學(xué)診斷仍然主要依靠MRI掃描。鞍旁海綿竇區(qū)CMs最為常見，其MRI特點(diǎn)主要包括：（1）多包繞同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈生長，被包繞的頸內(nèi)動(dòng)脈無明顯狹窄，病灶可延至鞍上；（2）存在特征性MRI表現(xiàn)，即T1呈均勻低信號(hào)，T2呈均勻極高信號(hào)，接近腦脊液信號(hào)，F(xiàn)lair為高信號(hào)，DWI呈等、低信號(hào)，增強(qiáng)掃描均勻顯著強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描部分病例呈延遲強(qiáng)化表現(xiàn)，即邊緣到中心的“填充式”強(qiáng)化；（3）此型CMs血管腔大，充滿大量血液，血栓及管壁間結(jié)締組織少；與腦內(nèi)型不同，該類GRE和SWI序列無海綿狀血管影。與動(dòng)脈瘤鑒別要點(diǎn)：CMs呈T1低、T2高，而動(dòng)脈瘤多呈血管流空影，血栓性動(dòng)脈瘤T2多呈低信號(hào)；與腦膜瘤鑒別：腦膜瘤多接近于等信號(hào)，鑒別困難時(shí)可行MRS檢查，腦膜瘤Cho波峰增高、無Cr和NAA波，而CMs腦組織波峰均消失（無Cho、Cr和NAA波），可有Lip波。腦外CMs特征性MR表現(xiàn)：包繞同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈生長，被包繞的頸內(nèi)動(dòng)脈無明顯狹窄；TI均勻低信號(hào)，T2均勻高信號(hào)，接近腦脊液信號(hào)，F(xiàn)lair為高信號(hào)，DWI呈等、低信號(hào)，增強(qiáng)掃描均勻顯著強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描部分病例呈延遲強(qiáng)化表現(xiàn)，即邊緣到中心的“填充式”強(qiáng)化，（該患重診斷“硬膜型海綿狀血管瘤”）女，56歲。無誘因活動(dòng)時(shí)突發(fā)頭暈半月，呈天旋地轉(zhuǎn)感，有耳鳴A~D圖T1WI、T2WI、FLAIR序列、冠狀位增強(qiáng)：右側(cè)海綿竇區(qū)見一巨大腫物，呈“啞鈴征”，信號(hào)欠均勻，T1WI以等低信號(hào)為主，T2WI以高信號(hào)為主，F(xiàn)LAIR以高信號(hào)為主，增強(qiáng)邊緣及內(nèi)部明顯強(qiáng)化，中心見無強(qiáng)化區(qū)（早期邊緣及內(nèi)部明顯強(qiáng)化，中、晚期逐漸向內(nèi)強(qiáng)化），DWI稍低信號(hào)，ADC稍高信號(hào)（未提供），手術(shù)病理證實(shí)腦外CMs。腦室CMs罕見，需要與腦膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及室管膜瘤鑒別。MRI表現(xiàn)常類似于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤呈桑葚狀實(shí)性（典型）或囊實(shí)性腫塊（非典型），但更具有多樣性：（1）瘤體內(nèi)血管通暢時(shí)，為長T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化；（2）瘤內(nèi)存在血栓、出血、鈣化時(shí)，呈T1、T2混雜信號(hào)，瘤周呈短T2環(huán)，增強(qiáng)后無強(qiáng)化、輕度或不均勻強(qiáng)化；（3）瘤體血管壁厚、管腔狹窄甚至閉塞、間質(zhì)成分多時(shí)，呈等T1等T2信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。各型在Flair圖像一般均呈高信號(hào)，有時(shí)反復(fù)出血囊變而變得體積巨大，進(jìn)而導(dǎo)致占位效應(yīng)或瘤周出血引起蛛網(wǎng)膜粘連而出現(xiàn)腦積水。第四腦室CMs，圖1，2分別為橫斷面T1WI（圖1）和T2WI（圖2），示第四腦室內(nèi)不規(guī)則結(jié)節(jié)樣實(shí)性占位，呈不均勻稍長T1、稍長T2信號(hào)；圖3DWI示病灶呈稍高信號(hào)；圖4病理切片，顯微鏡下可見竇腔樣擴(kuò)張毛細(xì)血管和間質(zhì)組織，血管間無神經(jīng)組織，竇腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞(HE×100)。女，64歲，側(cè)腦室體部CMs，A.T1WI呈高低混雜信號(hào)，邊緣環(huán)形高信號(hào)；B.T2WI病灶周圍可見明顯低信號(hào)環(huán)。女，50歲，第三腦室CMs。A.T2WI呈高低混雜信號(hào)，其內(nèi)可見小囊狀液平，周圍可見典型低信號(hào)環(huán)；B.增強(qiáng)掃描冠狀位，病灶內(nèi)未見明顯強(qiáng)化；C.DWI呈低信號(hào)。女，47歲，右側(cè)側(cè)腦室后角CMs。A.T1WI上以低信號(hào)為主，其內(nèi)可見點(diǎn)狀高信號(hào)，右側(cè)側(cè)腦室后角擴(kuò)大；B.DWI低信號(hào)為主，可見點(diǎn)狀高信號(hào)；C.增強(qiáng)掃描冠狀面可見邊緣條狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。大腦凸面硬膜下CMs的MRI平掃和強(qiáng)化方式與鞍旁海綿竇區(qū)CMs類似，形態(tài)上多為淺分葉或桑葚狀，瘤體周邊及內(nèi)部可見擴(kuò)張的血管，瘤周腦組織可出現(xiàn)輕度水腫。需要注意與腦膜瘤和血管外皮瘤鑒別。推薦意見：（1）CT可作為初步檢查手段提供一些信息。（2）腦外CMs影像學(xué)診斷主要依靠MRI，是首選的影像學(xué)檢查方法；突出特點(diǎn)為：T2呈極高信號(hào)、接近腦眷液，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)為“填充式”強(qiáng)化。（3）與腦膜瘤鑒別困難時(shí)可行MRS檢查，CMs腦組織波峰均消失（無Cho、Cr和NAA峰）。（4）可根據(jù)腦室CMs的MRI特征推測瘤內(nèi)血流狀態(tài)，腦空CMs反復(fù)出血囊變時(shí)容易體積增大導(dǎo)致腦積水。凸面硬膜下CMs與海綿賓區(qū)CMs類似，但周圍常有輕度水腫。四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）的外科手術(shù)治療4.1腦內(nèi)和脊髓內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）外科手術(shù)被認(rèn)為是腦內(nèi)CMs最有效的治療方式，且迄今已有幾十年的外科經(jīng)驗(yàn)，但手術(shù)切除的指征仍頗有爭議，僅少數(shù)研究明確顯示手術(shù)對(duì)治療腦內(nèi)CMs相關(guān)癲癇確切有益。對(duì)無癥狀的腦內(nèi)CMs，尤其位于功能區(qū)、深部或腦干的無癥狀病灶，一般主張采取保守治療。多發(fā)的無癥狀性腦內(nèi)CMs亦不推薦外科處理。由于腦內(nèi)CMs第一次出血后5年再出血率約為29.5%，且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)隨病灶部位的不同存在很大差異，故手術(shù)指征需要綜合考慮腦內(nèi)CMs位置和出血史等因素，權(quán)衡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與獲益。通常癥狀性、有出血史且位于淺部手術(shù)易及部位的腦內(nèi)CMs，因?yàn)檩^好的風(fēng)險(xiǎn)獲益比而推薦積極手術(shù)切除，尤其非功能區(qū)者；而單發(fā)無癥狀、非功能區(qū)且淺表易于切除者，因手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較小，也可綜合多方面具體因素而考慮手術(shù)切除，避免將來出血、緩解心理負(fù)擔(dān)、節(jié)省隨訪費(fèi)用等，對(duì)于必須服用抗凝藥的患者，切除后還能解決服藥后出血風(fēng)險(xiǎn)的矛盾。腦深部病灶如島葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等部位，若存在相關(guān)癥狀或已出血，可根據(jù)具體病情選擇保守治療，也可充分權(quán)衡后考慮手術(shù)切除，尤其病程呈侵襲性者。這些部位重要神經(jīng)纖維及穿支血管密集，手術(shù)更需謹(jǐn)慎，應(yīng)采用神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中超聲、電生理監(jiān)測等輔助手段，術(shù)中精心技術(shù)處理，相當(dāng)一部分患者經(jīng)過手術(shù)處理后，術(shù)前存在的偏癱等神經(jīng)功能障礙可獲得不同程度恢復(fù)，但仍會(huì)有一定的并發(fā)癥發(fā)生率（5%-18%）及死亡率（約2%）。感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)、枕葉視皮層區(qū)等功能區(qū)癥狀性CMs，尤其呈侵襲性病程者，可考慮手術(shù)切除，但需術(shù)前術(shù)中仔細(xì)評(píng)估和保護(hù)周圍神經(jīng)纖維。腦干CMs較其他部位更具侵襲性，其手術(shù)指征也具爭議性，需要綜合考慮。若僅出現(xiàn)一次癥狀性出血，且位置相對(duì)表淺，可選擇手術(shù)切除，但也可以選擇保守治療后隨訪觀察。若出現(xiàn)二次出血甚至反復(fù)出血，造成神經(jīng)功能進(jìn)行性破壞，則需要積極采取手術(shù)切除，腦干手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)中也應(yīng)采取神經(jīng)導(dǎo)航、電生理監(jiān)測、激光刀等輔助技術(shù)提高手術(shù)的安全性。盡管手術(shù)精細(xì)操作并采用多種輔助手段，腦干CMs術(shù)后早期仍存在較高的并發(fā)癥發(fā)生率，但大多數(shù)患者能夠隨著時(shí)間的推移而不同程度恢復(fù)。脊髓CMs的手術(shù)同樣具有較大的風(fēng)險(xiǎn)和挑戰(zhàn)性，其手術(shù)的選擇與腦干CMs類似，單次癥狀性出血可選擇保守治療或根據(jù)實(shí)際情況選擇手術(shù)切除，而反復(fù)出血呈現(xiàn)神經(jīng)功能進(jìn)行性破壞者應(yīng)積極選擇手術(shù)切除，多數(shù)患者術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)可獲益。對(duì)于顱內(nèi)海綿狀血管畸形相關(guān)性癲癇（cerebralcavernousmalformations-relatedepilepsy，CRE），手術(shù)切除是最有效的控制方式。研究表明，單純的病灶切除可使偶發(fā)性或病程少于1年的CRE患者術(shù)后控制率達(dá)70%-90%，但病程較長的病例術(shù)后控制率相對(duì)較低。因此，主張對(duì)單種藥物無法控制的患者即可進(jìn)行早期手術(shù)，盡管尚不滿足難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)中在不損傷周圍重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的前提下，完整切除周圍的含鐵血黃素環(huán)可有效提高癲癇治愈率。針對(duì)少數(shù)僅單純病灶切除可能仍無法有效控制的CRE患者，我們認(rèn)為可嘗試聯(lián)合癲癇外科醫(yī)生術(shù)前評(píng)估病灶周圍的癲癇灶范圍，術(shù)中行腦皮層電生理監(jiān)測，根據(jù)需要擴(kuò)大切除；最近也有報(bào)道表明激光纖維消融腦內(nèi)CMs可能是控制CRE的一種有效方法，但這些還需要進(jìn)一步的研究。一些散發(fā)性病例中可能存在與CMs形成相關(guān)的DVA，DVA通常也參與正常腦組織的靜脈回流，和多數(shù)研究者觀點(diǎn)一致，我們主張應(yīng)予以保留、避免將其剝除，否則可能導(dǎo)致術(shù)后腦水腫、出血或靜脈性梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥。關(guān)于腦內(nèi)CMs相關(guān)的腦出血和腦室出血，可遵循一般腦出血及腦室出血的相關(guān)指南進(jìn)行處理，包括控制血壓、調(diào)整凝血功能、控制顱內(nèi)壓，當(dāng)血腫誘發(fā)腦疝或血腫位于后顱窩占位效應(yīng)明顯時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)清除血腫并切除CMs病灶。推薦意見：（1）外科手術(shù)仍是腦內(nèi)和脊髓內(nèi)CMs最有效的治療方式。（2）所有無癥狀的腦內(nèi)和脊髓內(nèi)CMs，一般均推薦采取保守治療。（3）非功能區(qū)癥狀性腦內(nèi)CMs推薦積極手術(shù)；非功能區(qū)淺部無癥狀性腦內(nèi)CMs也可根據(jù)患者意愿考慮手術(shù)切除。（4）功能區(qū)癥狀性CMs，尤其呈侵襲性病程者，可考慮手術(shù)切除。（5）癥狀性深部病灶可視病情選擇保守治療或考慮手術(shù)切除，病程呈侵襲性的推薦積極手術(shù)切除。術(shù)中建議采取導(dǎo)航、電生理監(jiān)測等提高安全性。（6）腦干CMs單次出血，可手術(shù)切除也可保守治療，如部位表淺可傾向選擇手術(shù)。若二次出血甚至反復(fù)出血，需要積極手術(shù)切除。（7）脊髓內(nèi)CMs的手術(shù)選擇同腦干CMs。（8）手術(shù)是CRE最有效的控制方式，可首選手術(shù)切除病灶及周圍含鐵血黃素沉積帶，或單藥無法控制時(shí)再手術(shù)。（9）若存在DVA，應(yīng)予以保留、避免將其剝除。4.2顱內(nèi)腦外海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）外科手術(shù)是治療腦外CMs最有效的手段，對(duì)于占絕大比例的海綿竇區(qū)CMs的治療，需要依據(jù)具體特點(diǎn)、制定個(gè)體化方案，中小型體積者可采取手術(shù)治療，也可選擇放射治療，但體積較大（直徑≥4cm）引起明顯壓迫者主張首選手術(shù)切除。手術(shù)目的是切除病灶減輕或消除占位效應(yīng)對(duì)神經(jīng)血管的壓迫，其血供極為豐富，早期手術(shù)死亡率較高，但隨著神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，全切率明顯提高，手術(shù)致死致殘率顯著下降。手術(shù)入路的選擇根據(jù)CMs生長特點(diǎn)（Dolenc入路），如向鞍區(qū)方向生長可采用翼點(diǎn)硬膜內(nèi)入路。術(shù)中主要風(fēng)險(xiǎn)包括難以控制的出血和海綿竇內(nèi)神經(jīng)的損傷，切除前可電凝腫瘤表面使體積縮小、內(nèi)部形成血栓，可能有助于減少切除過程中的出血。總的原則是在安全的前提下盡可能全切，如無法全切則可部分切除減壓后再進(jìn)行放射治療。結(jié)合我們的經(jīng)驗(yàn)，體積大、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的海綿竇CMs也可選擇術(shù)前放療，使腫瘤內(nèi)血栓形成、體積縮小后再行手術(shù)治療。腦室內(nèi)CMs往往較腦內(nèi)病灶體積大，若出血囊變使體積變得更為巨大，容易因占位效應(yīng)而出現(xiàn)腦積水，因此傾向于主張優(yōu)先考慮手術(shù)切除?？筛鶕?jù)術(shù)前MRI特點(diǎn)初步判斷血供情況，再根據(jù)腫瘤具體位置體征選擇合適的入路，在顯微鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡下手術(shù)切除。術(shù)中應(yīng)注意腦室壁周圍重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)和深部靜脈的保護(hù)。大腦凸面硬膜下CMs位置表淺，類似于血供豐富的凸面腦膜瘤，術(shù)中注意保護(hù)周圍正常神經(jīng)血管，及異常擴(kuò)張且可能參與正?；亓鞯撵o脈。推薦意見：（1）外科手術(shù)是腦外CMs最有效的治療方式。（2）中小型體積者（直徑《4cm）可首選手術(shù)治療，也可首選放射治療，但體積較大（直徑＞4cm）引起明顯壓迫者首選手術(shù)切除。（3）在安全的前提下盡可能全切，如全切困難術(shù)后可再行放療；可術(shù)前放療，降低手術(shù)難度。（4）腦室內(nèi)CMs傾向于優(yōu)先考慮手術(shù)切除。（5）凸面硬膜下CMs位置表淺，也傾向于優(yōu)先考慮手術(shù)切除。五、立體定向放射外科治療5.1腦內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）立體定向放射外科（stercotacticradiosurgery，SRS）可作為一種選擇，應(yīng)用于功能區(qū)、腦深部及腦干癥狀性腦內(nèi)CMs的治療，其主要作用是降低病灶自然病程出血的發(fā)生率，然而因腦內(nèi)CMs缺乏纖維母細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞，放療后很難完全形成血栓，實(shí)際有效程度尚有爭議。安全性方面盡管與外科手術(shù)切除相比風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，但也存在一定比例的局灶神經(jīng)功能損傷發(fā)生率甚至死亡率，這可能與病灶周圍含鐵血黃素的放射增敏作用有關(guān)；放射劑量方面，盡管已有一些推薦的安全劑量，但最佳劑量尚無定論。所以，SRS的應(yīng)用需要根據(jù)年齡、位置、出血風(fēng)險(xiǎn)、手術(shù)切除的風(fēng)險(xiǎn)和既往出血情況等多方面考慮選擇合適的患者。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，SRS僅推薦用于癥狀性出血的功能區(qū)或腦干CMs，且無法接受手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、不能或不愿手術(shù)者；對(duì)于無癥狀腦內(nèi)CMs和手術(shù)易切除的癥狀性腦內(nèi)CMs，均不建議選擇SRS。對(duì)于CRE患者，SRS無法清除病灶周圍正常腦組織中的含鐵血黃素沉積，對(duì)癲癇癥狀無明確效果；家族性病例中，SRS輻射暴露有促進(jìn)新生CMs的風(fēng)險(xiǎn)，所以一般也不推薦。關(guān)于脊髓內(nèi)CMs的放射治療，可能因效果較差，至今未見相關(guān)研究報(bào)道，本文不作闡述。推薦意見：（1）不能或不愿手術(shù)的功能區(qū)或腦干出血性CMs，可選擇SRS降低再出血率。（2）無癥狀的和易于手術(shù)的癥狀性腦內(nèi)CMs，均不建議選擇SRS。（3）CRE患者和家族性病例也不推薦SRS。5.2顱內(nèi)腦外海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）腦外CMs不同于腦內(nèi)CMs，其特殊的病理學(xué)結(jié)構(gòu)使其具有很高的放射敏感性。自1999年報(bào)道1例SRS治療術(shù)后殘留的海綿竇CMs取得良好療效以來，越來越多的研究證實(shí)SRS是一種治療腦外CMs安全有效的方式，并逐漸成為中小型CMs和術(shù)后殘留的主要治療方式，相關(guān)技術(shù)也趨于成熟。目前普遍認(rèn)同，SRS可作為診斷明確的中小型CMs（直徑＜4cm）繼外科手術(shù)之外的另一種首選治療方式，同時(shí)也可作為外科手術(shù)的輔助治療手段。但是，放射劑量的選擇仍存在爭議，大多數(shù)研究報(bào)道的邊緣劑量介于10-15Gy，可能與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)及腫瘤的大小有關(guān)。一般認(rèn)為CMs體積越小、邊緣劑量越大，腫瘤縮小程度越明顯，但過大的放射劑量也存在神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)。所以有學(xué)者提出，體積過大的CMs可采用大分割SRS分次放療。放療后可能出現(xiàn)一些不良反應(yīng)，短期內(nèi)可根據(jù)需要選擇脫水、激素、營養(yǎng)神經(jīng)藥物及對(duì)癥處理。在出院后需要長期MRI隨訪，評(píng)估腫瘤體積和臨床癥狀變化。推薦意見：（1）SRS可作為中小型CMs（直徑＜4cm）的首選治療方式，也可作為外科手術(shù)的輔助治療手段。（2）SRS治療后腫瘤縮小程度與CMs體積和邊緣劑量相關(guān)，體積過大的可采用大分割SRS分次放療。內(nèi)科治療6.1顱內(nèi)海綿狀血管畸形相關(guān)性癲癇（cerebralcavernousmalformations-relatedepilepsy，CRE）首先需要明確腦內(nèi)CMs與患者癲癇的相關(guān)性，一般認(rèn)為如癲癇發(fā)作區(qū)位于腦內(nèi)CMs病灶附近區(qū)域則可確定為CRE，如為局灶性癲癇且起源于CMs同側(cè)半球也可考慮為CRE，否則不認(rèn)為癲癇與腦內(nèi)CMs具有相關(guān)性。研究表明，CRE的藥物控制率可達(dá)到50%-60%，因此患者一旦診斷為CRE，即需要開始使用抗癲癇藥，同時(shí)要注意避免應(yīng)用易誘發(fā)癲病的藥物和活動(dòng)。但對(duì)于一些腦內(nèi)CMs出血所致的癲癇患者和不愿服藥者，也可直接考慮外科手術(shù)切除。6.2腦內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）相關(guān)頭痛等癥狀的處理腦內(nèi)CMs患者頭痛發(fā)生率可能高達(dá)52%。存在腦內(nèi)CMs同時(shí)又符合偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)的患者，建議進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的偏頭痛治療，非甾體類抗炎藥（NSAIDs）是一種安全有效的藥物，但尚缺乏前瞻性研究。關(guān)于其他CMs相關(guān)的神經(jīng)癥狀，無手術(shù)指征者，一般也只需采用藥物、康復(fù)等保守治療措施。6.3其他最新基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)他汀類藥物和維生素D可能成為治療腦內(nèi)CMs潛在有益的藥物，但有效性和安全性需要進(jìn)一步臨床評(píng)估。推薦意見：（1）合并癲癇的惠者，首先要評(píng)佑癲癇與腦內(nèi)CMs的相關(guān)性，當(dāng)診斷為CRE后需要開始使用抗癲癇藥物。（2）腦內(nèi)CMs患者出現(xiàn)頭痛推薦用非甾體類抗炎藥NSAIDs對(duì)癥處理，符合偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)者，可進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的偏頭痛治療。七、特殊群體顱內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）管理通常情況下，腦內(nèi)CMs患者是可以選擇妊娠的，但相關(guān)諸多問題需要面對(duì)和處理，例如家族性患者妊娠前可能需要進(jìn)行遺傳咨詢，CRE患者可能需要調(diào)整抗癲癇藥物以降低致畸風(fēng)險(xiǎn)。妊娠期間出現(xiàn)劇烈頭痛或神經(jīng)功能變化等，應(yīng)及時(shí)行MRI平掃檢查，如明確為CMs出血，應(yīng)權(quán)衡病情程度、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、妊娠三方面，全面評(píng)估后選擇保守或手術(shù)。另外，除非存在近期顱內(nèi)出血等特殊情況，一般腦內(nèi)CMs患者可選擇陰道分娩。有報(bào)道指出，腦外CMs在妊娠期間有繼續(xù)增殖變大的可能，所以妊娠前和妊娠期間需要將該因素充分考慮在內(nèi)。兒童腦內(nèi)CMs大約占四分之一，病灶出血的風(fēng)險(xiǎn)更大，病程更具侵襲性，因此有人主張手術(shù)應(yīng)較成人更為積極。藥物治療方面，普萘洛爾已被用于治療家族性彌漫性嬰幼兒腦內(nèi)CMs，并取得較好的效果；但對(duì)于非家族遺傳性兒童病例和成人病例，僅有極少數(shù)普萘洛爾應(yīng)用的病例報(bào)道，缺乏有效證據(jù)，需進(jìn)一步對(duì)照研究。一些研究者認(rèn)為，10歲以下兒童更容易因輻射誘發(fā)新生腦內(nèi)CMs，所以應(yīng)盡可能避免反復(fù)CT和X線檢查。臨床工作中，需抗凝或溶栓的疾病越來越多。那么對(duì)于合并腦內(nèi)CMs的患者，抗凝和溶栓藥物是否會(huì)增加出血的風(fēng)險(xiǎn)？目前關(guān)于此問題的研究不多，僅少數(shù)報(bào)道指出抗凝或溶栓可能并不會(huì)顯著增加CMs的出血風(fēng)險(xiǎn)，但證據(jù)支持也不夠充分。但根據(jù)我們的臨床體會(huì)，對(duì)于近期出血史的患者還是應(yīng)綜合利弊、慎重使用。推薦意見：（1）腦內(nèi)CMs態(tài)者若選擇妊坂，家族性病例建議遺傳咨詢，癲癇病例建議按需調(diào)整抗癲癇藥。除特殊情況，一般可陰道分娩。（2）腦外CMs態(tài)者選擇遷娠需要充分考慮病灶增殖變大的可能。（3）兒童腦內(nèi)CMs，手術(shù)應(yīng)較成人更為積板；普茶洛爾可用于兒童家族性彌漫性腦內(nèi)CMs的治療，但非遺傳性多發(fā)病例的療效尚不明確。（4）尚無充足證據(jù)支持抗凝或溶栓是否會(huì)增加腦內(nèi)CMs的出血風(fēng)險(xiǎn)，但近期出血史的患者還需慎用。保定市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科是保定市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)?？?，保定市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)由醫(yī)學(xué)博士、碩士、主任醫(yī)師等構(gòu)成，保定市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科專業(yè)治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病經(jīng)驗(yàn)極其豐富。我們?cè)敢鉃槟慕】当ｑ{護(hù)航！本文部分引自：中國血液流變學(xué)雜志2020年1月第30卷第1期；本文作者：中國研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)神經(jīng)再生與修復(fù)專委會(huì)腦血管病學(xué)組；執(zhí)筆人：朱國清；通訊作者：陳罡。本文圖片部分引自神經(jīng)病學(xué)醫(yī)學(xué)網(wǎng)，玄之玄，2020.10.27

大多數(shù)人初次聽說“伽瑪?shù)丁?，常常?huì)認(rèn)為它是手術(shù)刀的一種。其實(shí)，伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進(jìn)的放射治療設(shè)備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過程。我們把放大鏡置于陽光下，地面上會(huì)出現(xiàn)一個(gè)耀眼的光斑，即焦點(diǎn)。焦點(diǎn)外，我們感覺如常，但焦點(diǎn)處卻有很高的熱度，足以使一些物體點(diǎn)燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗?xì)的伽瑪射線（γ射線）從不同的角度和方向照射過人體，并使它們都在一點(diǎn)上匯聚起來形成焦點(diǎn)，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過程中，伽瑪射線幾乎不對(duì)非靶區(qū)組織產(chǎn)生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應(yīng)癥：1）顱內(nèi)各種血管畸形：腦動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾?。喝嫔窠?jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內(nèi)各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無法配合；2）基礎(chǔ)狀態(tài)較差。

治療前患者頭暈發(fā)病，核磁共振檢查顯示橋腦背側(cè)海綿狀血管瘤，擬行顯微外科手術(shù)治療治療中采用后正中入路，膜髓帆入路，行腦干腫瘤切除術(shù)治療后治療后0天患者術(shù)后頭暈消失，腫瘤全部切除，患者恢復(fù)良好，祝患者健康。