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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤又稱海綿狀血管畸形，因為病灶的外表長得像海綿，故而得名。隨著各種影像學比如磁共振的廣泛應(yīng)用，越來越多的海綿狀血管瘤被發(fā)現(xiàn)，海綿狀血管瘤是臨床上神經(jīng)外科最常見的血管畸形。根據(jù)大組尸檢資料的結(jié)果，海綿狀血管瘤的發(fā)現(xiàn)率平均為0.47%，也就是說1000個人里面有五個人發(fā)現(xiàn)了海綿狀血管瘤，其發(fā)病率是相當高的。雖然臨床上發(fā)病年齡多見于20歲到50歲之間，但其實多在兒童階段甚至更早期就會有癥狀出現(xiàn)。2022年03月28日
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胡鵬主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤（cavernousangioma，cavernoma，cavernoushemangioma），又稱為海綿狀血管畸形（cavernousmalformation），是血管畸形的一種，病理上是由大小各異的血管腔隙構(gòu)成。這些血管腔隙，無動靜脈結(jié)構(gòu)，僅由單層血管內(nèi)皮細胞和薄層纖維外膜構(gòu)成。流行病學上，人群患病率為0.16-0.5%，流調(diào)檢出率：0.56/100，000/年。其中20%的病人為多發(fā)CCM，13%的腦海綿狀血管瘤病人合并靜脈畸形。當這兩者共存時，發(fā)生出血風險增高。腦海綿狀血管瘤中，幕上（大腦、間腦，基底節(jié)等）占72-90%，幕下（中腦，橋腦等腦干及小腦）占10-22%。腦海綿狀血管瘤的準確的自然病史尚不清楚。常見臨床表現(xiàn)為：癲癇，發(fā)生率1.5-2.4%每年；出血，發(fā)生率0.8-3.8%/年。如果既往有出血史，則其出血風險明顯升高達7-8.9%/年。癥狀性腦海綿狀血管瘤首選手術(shù)切除。病例1，反復(fù)少量出血，引起間斷性劇烈頭痛。左側(cè)丘腦海綿狀血管瘤。手術(shù)切除，術(shù)中可見反復(fù)出血引起的腦組織破壞，完全切除海綿狀血管瘤。術(shù)后復(fù)查證實完全切除，腦組織無破壞，術(shù)后順利恢復(fù)。病例2，突發(fā)嚴重眩暈，行走不穩(wěn)。小腦海綿狀血管瘤，累及小腦中腳。通過選擇合適的手術(shù)入路，切除海綿狀學血管瘤。術(shù)中可見靜脈畸形，嚴格保護。術(shù)后癥狀明顯緩解，復(fù)查核磁可見病變完全切除。此例病人的手術(shù)技術(shù)，寫成文章發(fā)表在了歐洲神經(jīng)外科雜志病例3，突發(fā)頭暈1個月。腦干海綿狀血管瘤右側(cè)Kawase入路切除病變術(shù)后頭暈癥狀緩解，出現(xiàn)一過性復(fù)試。總之，大多數(shù)腦及腦干海綿狀血管瘤可被安全切除。但仍需要掌握適應(yīng)癥。適應(yīng)癥的把握，除需要考量患者的臨床表現(xiàn)，還需根據(jù)術(shù)者自身的知識、技術(shù)以及經(jīng)驗決定。2022年02月27日760
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海綿狀血管瘤診療綠色通道醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是兒童腦海綿狀血管畸形？ 海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，通常血管造影檢查時常無異常血管團的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形。腦內(nèi)海綿狀血管畸形是中樞神經(jīng)系統(tǒng)第二常見的血管畸形，超過三分之一見于兒童。 二、這種血管畸形是腫瘤嗎? 實際該病并非真正的腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的血管畸形?；蔚难軋F似海綿狀或“爆米花”狀而得名，是一種良性的血管性疾病。病理上，主要由三種成分組成：①血管成分；②結(jié)締組織間隔；③周圍為圍繞病變的膠質(zhì)增生。 三、為什么小孩會得腦海綿狀血管畸形？ 研究表明，兒童腦海綿狀血管畸形的來源與成人相同，即家族遺傳性或體細胞突變。病灶可以是單發(fā)的或多發(fā)的，偶然發(fā)現(xiàn)的，散發(fā)的，或繼發(fā)于家族性海綿狀瘤病（familial cavernomatosis）或放療，在既往有放療史或家族疾病的情況下，可能會遇到多發(fā)腦海綿狀血管畸形。 四、小孩得腦海綿狀血管畸形后主要會有些什么表現(xiàn)？ 兒童可能出現(xiàn)局灶性癲癇發(fā)作、顱內(nèi)出血或局灶性神經(jīng)功能障礙；當兒童出現(xiàn)自發(fā)性腦內(nèi)出血時，應(yīng)排除海綿狀血管畸和其他血管畸形。嬰兒海綿狀血管畸形的病情可能進一步發(fā)展，即病變的大小和數(shù)目可能增加。 五、需要做什么檢查可以明確診斷呢？ 做CT或MRI可以幫助明確診斷，MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性，并指導治療。 六、小孩得腦海綿狀血管畸形后需要治療嗎？治療方式是什么？ 無癥狀的兒童建議保守治療并觀察，尤其位于功能區(qū)、深部或腦干區(qū)域的以及多發(fā)無癥狀患者。 治療主要是針對有明顯癥狀如伴有癲癇發(fā)作且藥物難以控制、嚴重影響生活質(zhì)量等情況；詳細、個性化的手術(shù)預(yù)案及有經(jīng)驗的醫(yī)師進行手術(shù)切除對腦海綿狀血管畸患兒是安全和有效的。2022年02月13日652
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海綿狀血管瘤診療綠色通道醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述 腦海綿狀血管畸形疾病可大致分為散發(fā)性和家族性疾病。散發(fā)性腦海綿狀血管畸形在其他健康個體中通常表現(xiàn)為孤立性病變，而家族性腦海綿狀血管畸形通常表現(xiàn)為多發(fā)病變，并遵循常染色體顯性遺傳模式，也就是有一定可能會將致病基因遺傳給下一代。 二、家族遺傳性基因突變 家族性腦海綿狀血管畸形已被證明是由CCM1（KRIT1）、CCM2（MGC4607）或CCM3（PDCD10）的功能喪失突變引起的，這三種突變占所有腦海綿狀血管畸形家族病例的85%至95%，其余成分為尚未識別的基因或未知的原因。 三、突變基因型與臨床表現(xiàn) 在家族性腦海綿狀血管畸形中，突變與疾病嚴重程度之間似乎缺乏相關(guān)性，即具有相同的致病突變，但突變個體的疾病進展和嚴重程度是各不相同或高度差異的。 另一方面，不同突變基因與幾種臨床特征有關(guān)。例如：CCM1突變個體與皮膚血管病變之間有一定關(guān)聯(lián)；而CCM2突變的個體更有可能無癥狀，病變數(shù)量也更少；CCM3突變個體病變可能具有更更高的侵襲性。 四、診斷與咨詢 目前臨床診斷主要是通過影像學檢查、基因檢測及病理學檢查。根據(jù)患者家系及臨床表型，必要時行相關(guān)檢查，進一步明確檢出變異臨床意義。一般來說，患者及母親檢出變異者，有50%的概率遺傳給子代。有家族史或多發(fā)腦海綿狀血管畸形的患者，在懷孕前可做遺傳咨詢。 五、臨床治療 目前來說，對于無癥狀的腦海綿狀血管畸形，不推薦手術(shù)切除，尤其位于功能區(qū)、深部或腦干區(qū)域的以及多發(fā)無癥狀患者。孤立、無癥狀和位于非功能區(qū)，手術(shù)風險不高的患者，為促進生活質(zhì)量或職業(yè)選擇，可考慮手術(shù)切除；引發(fā)癲癇的，尤其在抗癲癇藥物效果不佳時，可考慮早期手術(shù)切除，放射治療可能是另一個治療選擇。2022年02月13日660
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竇萬臣主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤，也稱海綿狀血管畸形，屬于血管畸形類病變的一種，不是真正的腫瘤。全身很多部位均可有發(fā)病，臨床上以顱內(nèi)海綿狀血管瘤較為多見。 臨床表現(xiàn) 腦內(nèi)海綿狀血管瘤的主要臨床表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，甚至往往是唯一的臨床表現(xiàn)。根據(jù)病變位置不同，癲癇發(fā)作的形式也有所不同。臨床上看到海綿狀血管瘤好發(fā)于顳葉，包括顳葉內(nèi)側(cè)和外側(cè)，尤其以顳葉內(nèi)側(cè)多見。典型的發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性意識障礙，愣神，呼之不應(yīng)，或者可以回答，但答非所問，可以伴有咂嘴、流涎和摸索樣動作，一般比較安靜，多在1分鐘左右自行緩解，少數(shù)可以繼發(fā)大發(fā)作；位于額葉的容易誘發(fā)肢體抽搐；位于枕葉的可以出現(xiàn)視覺先兆等。 海綿狀血管瘤如果位于重要的功能區(qū)，如腦干和脊髓，可以導致運動和感覺傳導通路阻斷或部分阻斷，臨床表現(xiàn)為運動和感覺功能障礙。其他部位的海綿狀血管瘤一般不會引起腦功能障礙。少數(shù)患者可以出現(xiàn)頭痛。 海綿狀血管瘤的另一個臨床表現(xiàn)是出血。由于病變通常無明確的供血動脈，多是迂曲的靜脈血管團合并鈣化，因此很少會有大出血。通常是反復(fù)的微量出血，出血降解為含鐵血黃素沉積于周圍腦組織中，使得周圍腦組織被染成黃色或黃褐色，這一特點是術(shù)中尋找病變的重要標志。 病因及流行病學 海綿狀血管瘤的人群發(fā)生率約為0.02%-0.13%。病因不明，一般認為是先天性病變，病史隱匿，多是因為癲癇發(fā)作或者查體時經(jīng)影像學檢查后發(fā)現(xiàn)。 多數(shù)海綿狀血管瘤患者只有一個單一病變，但少數(shù)患者可以在腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)多個海綿狀血管瘤，也可以同時合并有顱外其他部位的海綿狀血管瘤。多發(fā)性海綿狀血管通常具有家族遺傳性。 檢查方法 顱內(nèi)海綿狀血管瘤在頭部CT上無特異性，多表現(xiàn)為點狀、點片狀鈣化點，偶有少量出血表現(xiàn)。磁共振檢查很敏感，典型的表現(xiàn)為“爆米花”樣改變，類球形，內(nèi)部信號高低不均，周圍環(huán)繞一圈低信號帶（含鐵血黃色沉著），也可以呈不規(guī)則形狀，但周圍的低信號帶一般都比較明顯，特別是在T2*序列更為明顯。 血管造影往往看不到病變，但增強MRI可以看到不均勻強化。 海綿狀血管瘤的磁共振影像（圖） 治療 沒有臨床癥狀的海綿狀血管一般無需治療，定期復(fù)查即可。開始時可以半年、一年做一次磁共振檢查，如果無明顯變化，可以逐漸延長隨訪間隔，如每2年或3年做一次頭部磁共振檢查。 有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤需要治療。治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療。如果癲癇發(fā)作較輕、抗癲癇藥物療效好或年老體弱無法耐受手術(shù)的患者，可以進行藥物治療。藥物治療的優(yōu)點是風險相對較小，缺點是難以根治，需要長期服藥；如果發(fā)作頻繁，癥狀重，藥物治療效果不佳，身體情況可以耐受手術(shù)的建議手術(shù)治療。手術(shù)治療的優(yōu)點是可以根治，缺點是手術(shù)有一定的風險。 手術(shù)方式包括海綿狀血管病變切除，加周圍含鐵血黃素黃染的組織清除；如果累及顳葉內(nèi)側(cè)的杏仁核和海馬結(jié)構(gòu)，往往需要將受累的結(jié)構(gòu)一并切除，否則容易出現(xiàn)癲癇復(fù)發(fā)。 由于海綿狀血管瘤對放射線不敏感，放療不僅無法使病變消失，對癲癇發(fā)作的療效也很差。因此不建議做放療，包括普通放療和伽馬刀（立體定向放射治療）。 竇萬臣 202201102022年01月10日1671
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤 一、 概述 腦海綿狀血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海綿狀血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是臨床上神經(jīng)外科最常見的血管畸形之一，因形態(tài)似海綿而得其名。在大腦中，海綿狀血管瘤可以多年保持穩(wěn)定，從不引起癥狀，或者可能出血一次或多次并引起癲癇發(fā)作或中風。它的治療包括觀察，藥物和手術(shù)。腦或脊髓出血可以產(chǎn)生各種明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這取決于海綿狀血管畸形的位置。 二、 癥狀 癥狀的嚴重程度取決于海綿狀血管瘤的大小、位置和數(shù)量。癥狀因人而異，有些人沒有任何癥狀，通常是因其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的行顱腦影像檢查發(fā)現(xiàn)的。常見的癥狀包括： 癲癇發(fā)作。這是最常見的首發(fā)癥狀。 視力模糊，復(fù)視，視力喪失。 手臂或腿部無力。 眼瞼下垂，復(fù)視（重影）。 走路不穩(wěn)。 頭痛。 頭暈，耳鳴，聽力損失。 言語障礙。 記憶和注意力下降。 煩躁或性格變化。 三、 病因 大多數(shù)CCM屬于單一病灶散發(fā)，沒有明顯的原因，也沒有任何家族史。然而，大約20%的患者具有家族性（遺傳性）發(fā)作形式。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一種類型的異常血管，稱為發(fā)育性靜脈異常（DVA），增加發(fā)生海綿狀血管瘤的機會。一些CCM也可能發(fā)生在局灶性腦放療后。遺傳性發(fā)病的診斷可以通過基因檢測來確認。家族性發(fā)病的CCM是常染色體顯性遺傳模式，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)的CCM1、CCM2和CCM3三個基因之一發(fā)生雜合子突變。家族性發(fā)病通常導致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導致單個病灶。CM蛋白影響神經(jīng)系統(tǒng)中的細胞骨架和內(nèi)皮細胞連接，在血管生成中起重要作用，基因突變會導致廣泛的血管構(gòu)造異常。 四、 并發(fā)癥 最令人擔憂的CCM并發(fā)癥是出血（特別是反復(fù)出血），出血可能導致進行性神經(jīng)損傷，癥狀逐漸惡化。重復(fù)出血可能發(fā)生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永遠不會發(fā)生重復(fù)出血（只出一次血）。 出血在既往診斷有出血的人中復(fù)發(fā)的可能性更大。如果腦海綿狀血管瘤曾經(jīng)出血一次，那么它有大約20%的概率會在五年內(nèi)再次出血。如果腦海綿狀血管瘤生長在腦干中，那么在未來五年內(nèi)，第二次出血的幾率為1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的風險慢慢恢復(fù)到從未出血的病變的風險。統(tǒng)計數(shù)據(jù)分析顯示，每一個患者每年的出血率大約1-2%，其中，偶然發(fā)現(xiàn)（無出血史）病灶每人每年出血率約0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率為0.5-5%。 五、 診斷 根據(jù)病情的情況，醫(yī)生會專門安排進行檢查以確認CCM，或識別或排除其他相關(guān)疾病。腦部成像也需要在任何新癥狀出現(xiàn)后盡快發(fā)現(xiàn)出血或任何新的畸形的出現(xiàn)。 · 磁共振成像（MRI）。這個檢查使大腦或脊柱有一個詳細的圖片。大腦中的血管也可以成像。有時，醫(yī)生可能會將造影劑注射到手臂的靜脈中，以不同的方式觀察腦組織，或者更好地觀察大腦中的血管（磁共振血管造影或磁共振靜脈造影）。 · 基因檢測。如果您有該病的家族史，遺傳咨詢和檢測有助于識別染色體中與CCM相關(guān)的基因變化。 六、 治療 · 觀察。一般來說，偶然發(fā)現(xiàn)的病變應(yīng)在兩年內(nèi)每年進行一次 MRI 掃描，然后每二到五年進行一次。 如果有任何出血的臨床證據(jù)或出現(xiàn)新的癥狀，應(yīng)盡早進行 MRI。如果您患有與海綿狀畸形相關(guān)的癲癇發(fā)作，可能需要抗癲癇藥物來控制癲癇發(fā)作。隨訪期間，應(yīng)當①避免過量飲酒，②避免吸煙，③保證充足的睡眠，④放松心情，減輕壓力。 · 手術(shù)。如果存在癥狀，且癥狀與海綿狀畸形相關(guān)，同時病變又可以通過手術(shù)切除的，醫(yī)生可能會建議您進行手術(shù)以移除病變。例如以下情況，應(yīng)考慮手術(shù)控制癲癇發(fā)作： 1.) 不能通過藥物控制癲癇發(fā)作； 2.) 海綿狀血管畸形處于低風險、容易到達的大腦區(qū)域； 和 3.) 已確定病變導致癲癇發(fā)作。如果能夠通過藥物管理控制癲癇發(fā)作，手術(shù)的必要性可以慎重考慮。 一般而言，盡管成功的顯微手術(shù)切除確實可以治愈癲癇發(fā)作，但手術(shù)的主要目標是預(yù)防未來的出血問題，以及可能相關(guān)的癲癇發(fā)作。癲癇是否控制本身并不是對海綿狀血管瘤進行顯微手術(shù)的理由。 對于在低風險、易于到達的區(qū)域的病變中經(jīng)歷過一次有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀性出血的患者，可能需要進行手術(shù)。對于大腦功能區(qū)（影響語言、運動等重要功能的區(qū)域）的病變，應(yīng)考慮到手術(shù)對附近腦組織的創(chuàng)傷風險，應(yīng)考慮平衡手術(shù)切除帶來的風險與這一區(qū)域第二次出血所帶來的風險。 對于進行性神經(jīng)功能缺損的患者，應(yīng)考慮手術(shù)切除，但此類神經(jīng)功能缺損在手術(shù)后可能會惡化。腦部手術(shù)可能會帶來很大的風險，導致神經(jīng)組織出血。必須在個體化、個案的基礎(chǔ)上權(quán)衡考慮手術(shù)風險與不手術(shù)風險。 --- 參考文獻： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【謝絕轉(zhuǎn)載】2022年01月02日939
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孫崇然主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，今天我們來了解一下顱內(nèi)海綿狀血管瘤。 嚴格地說，海綿狀血管瘤并不是腫瘤。 因為它是團塊狀的，樣子很像腫瘤，治療原則和顱內(nèi)的良性腫瘤也很相似，所以很多醫(yī)生把它歸類在顱內(nèi)腫瘤的范疇。 實際上，海綿狀血管瘤是一團畸形的血管，又叫海綿狀血管畸形，在世衛(wèi)組織的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類里并沒有他的名字。 因為海綿狀血管瘤的血管之間沒有腦組織，當在手術(shù)中切下來，瘤里邊的血流光了之后，就像一個海綿一樣有孔，所以才得到了海綿狀血管瘤這樣一個名字。 既然不是腫瘤，也就不存在轉(zhuǎn)移擴散的說法。偶爾會發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤長大了，這主要是因為去出血而在磁共振上形成的假象。 海綿螺血管瘤的危害，一個是它會出血，壓迫腦子，但往往是微出血。 只有那些對體積改變很敏感的腦區(qū)，比如腦干、小腦出血，才會有明顯的癥狀。 它的另一個危害是會產(chǎn)生癲癇。 很多海綿狀血管瘤就是因為癲癇被發(fā)現(xiàn)的。 海綿狀血管瘤會遺傳嗎？ 這個要分情況來看，一般來說，單發(fā)的海綿狀血管瘤都是散發(fā)病例，就是患者的親屬不會發(fā)病，但是可能患病的幾率會高一些。而多發(fā)的海綿狀血管瘤往往是家族性的，就是遺傳的。 海綿狀血管瘤2021年12月23日887
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 什么是靜脈畸形？靜脈畸形是最常見的脈管畸形。 1.“前世”：被稱為海綿狀血管瘤，是胚胎時期靜脈發(fā)育異常產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。 2.“今生”：病理上表現(xiàn)為擴張的血管腔竇，靜脈畸形通常以單一的靜脈結(jié)構(gòu)組成，但是也可以和毛細血管或淋巴管組成混合的靜脈畸形。 3.靜脈畸形的臨床表現(xiàn)，可以從局部的皮膚靜脈擴張，局部海綿狀腫塊，到累積多組織和器官的混合類型。通常出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)，頭面部多發(fā)，四肢和軀干次之，生長速度和身體發(fā)育同步，不會自行消退，男女發(fā)病沒有區(qū)別。 4.如何發(fā)現(xiàn)呢？家長看這里：如果孩子出現(xiàn)莫名其妙的疼痛、或者皮膚上出現(xiàn)下圖所示的腫脹，就要提醒各位爸爸媽媽多去想一想，有可能就是靜脈血管畸形，要及時到醫(yī)院找?？频膬嚎平槿胙芰鲅芡饪漆t(yī)生來排查一下。下圖是術(shù)前寶寶手部拇指周圍的靜脈畸形，術(shù)中造影可見明顯回流靜脈顯現(xiàn)，給予藥物治療后，回流靜脈流速降低，表明“畸形血管”受到良好的“干預(yù)”作用。因此，靜脈畸形最好的治療方式是介入微創(chuàng)治療。2021年12月06日672
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符榮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦干為顱內(nèi)海綿狀血管瘤的好發(fā)部位，占18%～22%。是一種低流量的隱匿性血管病變，被認為與毛細血管擴張和靜脈發(fā)育不良有關(guān)。海綿狀血管瘤曾被認為是先天性病變，但目前大多 數(shù)觀點認為，海綿狀血管瘤也可以在后天產(chǎn)生。海綿狀血管瘤可位于腦或脊髓中，小部分可以出現(xiàn)在腦干。與顱內(nèi)其他部位的海綿狀血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤更易發(fā)生出血，并且反復(fù)出血易引起病灶周圍含鐵血黃素及膠質(zhì)樣變范圍擴大，形成占位效應(yīng)，導致嚴重的神經(jīng)功能障礙。腦干海綿狀血管瘤位置深在，周圍布滿了神經(jīng)核團和上下行神經(jīng)纖維束，手術(shù)風險高、難度大。因此，按照相應(yīng)的手術(shù)指征選擇合適的手術(shù)方式是治療成功的關(guān)鍵 延髓海綿狀血管瘤作為腦干海綿狀血管瘤的一種，其手術(shù)適應(yīng)證與腦干海綿狀血管瘤無明顯不 同，但仍有其獨到之處。綜合文獻報道并結(jié)合臨床實踐，我們認為：延髓海綿狀血管瘤影像學診斷明確，臨床表現(xiàn)進行性加重；瘤內(nèi)有出血或反復(fù)出血，血腫張力大，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)或血腫尚未完全機化、周圍組織玻璃樣變及纖維化程度尚輕；血管瘤體積較大，有明顯占位效應(yīng)；血管瘤相對位于腦干淺表部位，可選擇手術(shù)治療。而對于偶然發(fā)現(xiàn)、 無出血和臨床癥狀、體積較小、臨床癥狀不明顯、相對位于延髓深部的血管瘤，任何手術(shù)入路顯露病變均存在困難，預(yù)估手術(shù)風險極大的延髓海綿狀血管瘤則不考慮手術(shù)治療。此外，由于延髓海綿狀血管瘤首次出血后 6個月內(nèi)再出血概率超過50%，且延髓本身體積有限，故延髓海綿狀血管瘤的體積大小只作為是否手術(shù)的參考指標，而不作為絕對標準。以上情況還需同時結(jié)合上述條件綜合考慮。病例一患者 男 34歲；主訴：左側(cè)肢體麻木2年，再發(fā)十余天查體：神志清楚，言語清晰，回答切題，雙瞳等大等圓，對光反射靈敏，眼球活動不受限，無面部麻木，無面癱，無吞咽飲水嗆咳，伸舌居中，四肢肌力肌張力無異常，左側(cè)肢體感覺減退。術(shù)前核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)延髓占位，海綿狀血管瘤可能。上圖，紅色圓圈，白色箭頭所指。治療：后正中皮膚切切口，小腦延髓裂入路，在延髓和上頸髓交接處，閂的下方偏左側(cè)，可見黃色含鐵血黃素沉積，沿此處切開皮層，在膠質(zhì)增生帶內(nèi)操作，全切血管瘤。術(shù)中電生理監(jiān)測。術(shù)后無新增癥狀，復(fù)查頭部CT，未見明顯異常。病例二患者 男 49歲；主訴：突發(fā)右側(cè)肢體無力，伴吞咽障礙，視物重影1月余查體：神志清楚，言語清晰，回答切題，雙瞳等大等圓，對光反射靈敏，復(fù)視，左側(cè)眼球外展受限，無面部麻木，無面癱，無吞咽飲水嗆咳，伸舌居中，右側(cè)肢體肌力4+級，右側(cè)側(cè)肢體感覺減退。治療：后正中皮膚切切口，枕下遠外側(cè)入路，左側(cè)中腦腳腹側(cè)，可見黃色含鐵血黃素沉積，沿此處切開皮層，在膠質(zhì)增生帶內(nèi)操作，全切血管瘤。術(shù)中電生理監(jiān)測。術(shù)后無新增癥狀，復(fù)查頭部CT，未見明顯異常。討論： 第一例患者的海綿狀血管瘤位于延髓背側(cè)主要表現(xiàn)為特殊內(nèi)臟運動障礙而無明顯深感覺障礙推測病灶所屬平面應(yīng)是薄束和楔束纖維上行左右交叉后在此形成內(nèi)側(cè)丘系；同時結(jié)合影像學檢查病灶與疑核、迷走神經(jīng)背核以及舌下神經(jīng)核毗鄰其腹側(cè)有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（內(nèi)含呼吸生命中樞）以及紅核脊髓束和脊髓丘腦側(cè)束通過；其背外側(cè)又有小腦下腳和耳蝸神經(jīng)核；同時還有椎動脈的最大分支小腦下后動脈從該斷面背外側(cè)穿過故手術(shù)時必須盡可能避開這些結(jié)構(gòu)。我們選擇從四腦室正中孔入路正對延髓背側(cè)表淺部位靠近中線處，閂的下方準確地暴露了腫瘤。 第二例患者放入海綿狀血管瘤，位于中腦左側(cè)大腦腳腹側(cè)。主要影響錐體束，損傷錐體束會導致對側(cè)肢體偏癱，運動功能受影響。此處還有動眼神經(jīng)副核-EV核，控制眼球瞳孔變化。本例病人采用左側(cè)遠外側(cè)入路，根據(jù)中腦皮層表面還鐵血黃色的沉積帶黃染，準確地定位了海綿狀血管瘤。 延髓海綿狀血管瘤可謹慎、積極地采取微創(chuàng)手術(shù)治療但術(shù)前定位要準確術(shù)中操作要精細盡量避免牽拉損傷腦干以減少術(shù)后并發(fā)癥提高手術(shù)成功率。手術(shù)操作過程中出現(xiàn)的并發(fā)癥危險最大主要表現(xiàn)為呼吸停止所以國際上至今鮮有開展類似手術(shù)的報道。然而海綿狀血管瘤畢竟是良性病變其在腦中呈膨脹性生長且周圍有一圈含鐵血黃素膠質(zhì)增生帶只要將手術(shù)操作嚴格限制在這一膠質(zhì)增生帶內(nèi)且盡量不用電凝或僅用極小功率 雙極電凝全切病灶且保全腦重要功能完全是可能的。大部分術(shù)者根據(jù)病灶與延髓室管膜面或腦干軟膜面的關(guān)系來選擇入路。Brown 等描述了確定最佳手術(shù)入路的“兩點法”，在血管瘤中心和血管瘤離延髓表面最近點之間兩點連線，向外延伸就是最好的入路。海綿狀血管瘤沒有包膜但界限清楚，其周圍黃染的膠質(zhì)增生帶是尋找病灶的標記，出血后形成的血腫腔成為病灶邊界和延髓組織的天然屏障和手術(shù)通道，手術(shù)應(yīng)嚴格遵循此界面，將異常的纖維及血竇包膜徹底分離并摘除，但手術(shù)范圍不要超出血腫周圍膠質(zhì)增生帶。術(shù)中先將陳舊性出血吸除，然后沿血腫壁周圍分離，電灼及切斷周圍的血管聯(lián)系。術(shù)中如發(fā)現(xiàn)引流靜脈應(yīng)盡可能保護。對于病史較長且反復(fù)出血者可采用銳性分離。對于小的滲血盡量采用明膠海綿壓迫止血 ，減少電凝次數(shù)， 并將電凝電流量控制在最小范圍，減少手術(shù)創(chuàng)傷。 如皮質(zhì)切口小于血管瘤直徑，可分塊切除血管瘤， 以減少對正常延髓的牽拉。 延髓海綿狀血管瘤術(shù)后常出現(xiàn)原有神經(jīng)功能障礙加重或出現(xiàn)新癥狀，如顱神經(jīng)功能障礙、周圍性面癱、眼球協(xié)調(diào)運動障礙、肢體癱瘓。經(jīng)第四腦室底入路的常見并發(fā)癥是核間性眼肌麻痹，術(shù)后早期即可出現(xiàn)，多數(shù)癥狀在隨訪中逐漸恢復(fù)至正?；蜻z留輕微障礙。本組病例中 1 例神經(jīng)功能障礙加重，表現(xiàn)為一過 性偏癱，但術(shù)后3個月檢查，上述癥狀已改善至術(shù)前狀態(tài)。考慮主要與與手術(shù)損傷、牽拉、局部水腫有關(guān)。近年發(fā)展起來的神經(jīng)導航輔助技術(shù)具有對腦內(nèi)較小、部位深在的海綿狀血管瘤進行精確定位的作用。采用術(shù)中神經(jīng)導航系統(tǒng)進行精確定位，術(shù)中腫瘤定位誤差均在1.0 mm。Mathiesen等對腦干海綿狀血管瘤術(shù)后并發(fā)癥進行對照研究發(fā)現(xiàn) 69% 的術(shù)后并發(fā)癥與未進行腦干電生理監(jiān)測有關(guān)。筆者認為: 條件必要時，采用神經(jīng)導航輔助技術(shù)及術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)測，不僅有利于準確找到病灶，對于減少副損傷也是有益的，是實現(xiàn)微侵襲手術(shù)治療目的的有效方法。2021年09月27日2396
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 大家好，我是海綿狀血管瘤，熟悉我的人常常叫我“海瘤”。 別害怕，其實我也不是真正的“瘤”啦，我的真身是一團畸形的血管。 這個是我的主人： 好像也看不出異常對不對？ 再仔細看看，左眼稍微突出一點。 其實，剛開始的時候我一直和主人和平共存。 可是我逐漸長大，我的家——主人的左眼球后面就越來越擠。 于是主人去體檢拍片。 至此，我的存在才被主人知悉。 由于我的體格太大了，已經(jīng)影響了主人的健康，所以主人不得不令我搬家。 圓溜溜的，里面像海綿一樣有很多孔隙，由畸形血管組成，這就是我小名“海瘤”的由來啦。 這是主人做完手術(shù)第二天的樣子，只是稍微有點充血，會很快恢復(fù)的。 天下無不散的宴席，縱使“君子之交”也終有一別。 希望以后的日子里主人越來越好，也希望其他同胞和他們的主人們也能勇敢斷舍離，彼此獨立，各求未來。2021年09月25日866
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