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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤 一、 概述 腦海綿狀血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海綿狀血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是臨床上神經(jīng)外科最常見的血管畸形之一，因形態(tài)似海綿而得其名。在大腦中，海綿狀血管瘤可以多年保持穩(wěn)定，從不引起癥狀，或者可能出血一次或多次并引起癲癇發(fā)作或中風(fēng)。它的治療包括觀察，藥物和手術(shù)。腦或脊髓出血可以產(chǎn)生各種明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這取決于海綿狀血管畸形的位置。 二、 癥狀 癥狀的嚴(yán)重程度取決于海綿狀血管瘤的大小、位置和數(shù)量。癥狀因人而異，有些人沒有任何癥狀，通常是因其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的行顱腦影像檢查發(fā)現(xiàn)的。常見的癥狀包括： 癲癇發(fā)作。這是最常見的首發(fā)癥狀。 視力模糊，復(fù)視，視力喪失。 手臂或腿部無(wú)力。 眼瞼下垂，復(fù)視（重影）。 走路不穩(wěn)。 頭痛。 頭暈，耳鳴，聽力損失。 言語(yǔ)障礙。 記憶和注意力下降。 煩躁或性格變化。 三、 病因 大多數(shù)CCM屬于單一病灶散發(fā)，沒有明顯的原因，也沒有任何家族史。然而，大約20%的患者具有家族性（遺傳性）發(fā)作形式。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一種類型的異常血管，稱為發(fā)育性靜脈異常（DVA），增加發(fā)生海綿狀血管瘤的機(jī)會(huì)。一些CCM也可能發(fā)生在局灶性腦放療后。遺傳性發(fā)病的診斷可以通過(guò)基因檢測(cè)來(lái)確認(rèn)。家族性發(fā)病的CCM是常染色體顯性遺傳模式，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)的CCM1、CCM2和CCM3三個(gè)基因之一發(fā)生雜合子突變。家族性發(fā)病通常導(dǎo)致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導(dǎo)致單個(gè)病灶。CM蛋白影響神經(jīng)系統(tǒng)中的細(xì)胞骨架和內(nèi)皮細(xì)胞連接，在血管生成中起重要作用，基因突變會(huì)導(dǎo)致廣泛的血管構(gòu)造異常。 四、 并發(fā)癥 最令人擔(dān)憂的CCM并發(fā)癥是出血（特別是反復(fù)出血），出血可能導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)損傷，癥狀逐漸惡化。重復(fù)出血可能發(fā)生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永遠(yuǎn)不會(huì)發(fā)生重復(fù)出血（只出一次血）。 出血在既往診斷有出血的人中復(fù)發(fā)的可能性更大。如果腦海綿狀血管瘤曾經(jīng)出血一次，那么它有大約20%的概率會(huì)在五年內(nèi)再次出血。如果腦海綿狀血管瘤生長(zhǎng)在腦干中，那么在未來(lái)五年內(nèi)，第二次出血的幾率為1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的風(fēng)險(xiǎn)慢慢恢復(fù)到從未出血的病變的風(fēng)險(xiǎn)。統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)分析顯示，每一個(gè)患者每年的出血率大約1-2%，其中，偶然發(fā)現(xiàn)（無(wú)出血史）病灶每人每年出血率約0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率為0.5-5%。 五、 診斷 根據(jù)病情的情況，醫(yī)生會(huì)專門安排進(jìn)行檢查以確認(rèn)CCM，或識(shí)別或排除其他相關(guān)疾病。腦部成像也需要在任何新癥狀出現(xiàn)后盡快發(fā)現(xiàn)出血或任何新的畸形的出現(xiàn)。 · 磁共振成像（MRI）。這個(gè)檢查使大腦或脊柱有一個(gè)詳細(xì)的圖片。大腦中的血管也可以成像。有時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)將造影劑注射到手臂的靜脈中，以不同的方式觀察腦組織，或者更好地觀察大腦中的血管（磁共振血管造影或磁共振靜脈造影）。 · 基因檢測(cè)。如果您有該病的家族史，遺傳咨詢和檢測(cè)有助于識(shí)別染色體中與CCM相關(guān)的基因變化。 六、 治療 · 觀察。一般來(lái)說(shuō)，偶然發(fā)現(xiàn)的病變應(yīng)在兩年內(nèi)每年進(jìn)行一次 MRI 掃描，然后每二到五年進(jìn)行一次。 如果有任何出血的臨床證據(jù)或出現(xiàn)新的癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行 MRI。如果您患有與海綿狀畸形相關(guān)的癲癇發(fā)作，可能需要抗癲癇藥物來(lái)控制癲癇發(fā)作。隨訪期間，應(yīng)當(dāng)①避免過(guò)量飲酒，②避免吸煙，③保證充足的睡眠，④放松心情，減輕壓力。 · 手術(shù)。如果存在癥狀，且癥狀與海綿狀畸形相關(guān)，同時(shí)病變又可以通過(guò)手術(shù)切除的，醫(yī)生可能會(huì)建議您進(jìn)行手術(shù)以移除病變。例如以下情況，應(yīng)考慮手術(shù)控制癲癇發(fā)作： 1.) 不能通過(guò)藥物控制癲癇發(fā)作； 2.) 海綿狀血管畸形處于低風(fēng)險(xiǎn)、容易到達(dá)的大腦區(qū)域； 和 3.) 已確定病變導(dǎo)致癲癇發(fā)作。如果能夠通過(guò)藥物管理控制癲癇發(fā)作，手術(shù)的必要性可以慎重考慮。 一般而言，盡管成功的顯微手術(shù)切除確實(shí)可以治愈癲癇發(fā)作，但手術(shù)的主要目標(biāo)是預(yù)防未來(lái)的出血問(wèn)題，以及可能相關(guān)的癲癇發(fā)作。癲癇是否控制本身并不是對(duì)海綿狀血管瘤進(jìn)行顯微手術(shù)的理由。 對(duì)于在低風(fēng)險(xiǎn)、易于到達(dá)的區(qū)域的病變中經(jīng)歷過(guò)一次有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀性出血的患者，可能需要進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于大腦功能區(qū)（影響語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等重要功能的區(qū)域）的病變，應(yīng)考慮到手術(shù)對(duì)附近腦組織的創(chuàng)傷風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)考慮平衡手術(shù)切除帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)與這一區(qū)域第二次出血所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。 對(duì)于進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損的患者，應(yīng)考慮手術(shù)切除，但此類神經(jīng)功能缺損在手術(shù)后可能會(huì)惡化。腦部手術(shù)可能會(huì)帶來(lái)很大的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致神經(jīng)組織出血。必須在個(gè)體化、個(gè)案的基礎(chǔ)上權(quán)衡考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與不手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 --- 參考文獻(xiàn)： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【謝絕轉(zhuǎn)載】2022年01月02日
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 近年來(lái)，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院戴大偉教授團(tuán)隊(duì)手術(shù)的脊柱脊髓腫瘤病例，大量且病種豐富，除了日常手術(shù)大量常規(guī)腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、脊髓星形細(xì)胞瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤、骨巨細(xì)胞瘤等）外，團(tuán)隊(duì)近日手術(shù)全切治愈了一例脊柱脊椎椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤（亦稱海綿狀血管畸形），相對(duì)罕見，其發(fā)生率僅占所有硬膜外腫瘤的4%。腫瘤位于L5-S1椎管內(nèi)硬膜外，T2呈高信號(hào)增強(qiáng)MR呈較均一的強(qiáng)化信號(hào)，有人認(rèn)為可能是脫出的椎間盤髓核周圍血管增生（證據(jù)不足）手術(shù)中完整切下來(lái)的腫瘤標(biāo)本術(shù)后病理（免疫組化）證實(shí)：（椎管內(nèi)硬膜外）海綿狀血管瘤椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤，臨床上十分罕見，以30-60歲多發(fā)，男性略多于女性，是為數(shù)不多的椎管內(nèi)硬膜外良性腫瘤。因胸椎節(jié)段長(zhǎng)，故胸椎椎管較多見；主要臨床表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛、無(wú)力及感覺障礙等腫瘤壓迫癥狀。戴大偉教授團(tuán)隊(duì)指出，該疾病可能是由于患者胎兒期的神經(jīng)管發(fā)育閉合不全，引起毛細(xì)血管和連接的動(dòng)脈血管異常交通，形成畸形血管瘤。2021年12月13日711
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 大家好，我是海綿狀血管瘤，熟悉我的人常常叫我“海瘤”。 別害怕，其實(shí)我也不是真正的“瘤”啦，我的真身是一團(tuán)畸形的血管。 這個(gè)是我的主人： 好像也看不出異常對(duì)不對(duì)？ 再仔細(xì)看看，左眼稍微突出一點(diǎn)。 其實(shí)，剛開始的時(shí)候我一直和主人和平共存。 可是我逐漸長(zhǎng)大，我的家——主人的左眼球后面就越來(lái)越擠。 于是主人去體檢拍片。 至此，我的存在才被主人知悉。 由于我的體格太大了，已經(jīng)影響了主人的健康，所以主人不得不令我搬家。 圓溜溜的，里面像海綿一樣有很多孔隙，由畸形血管組成，這就是我小名“海瘤”的由來(lái)啦。 這是主人做完手術(shù)第二天的樣子，只是稍微有點(diǎn)充血，會(huì)很快恢復(fù)的。 天下無(wú)不散的宴席，縱使“君子之交”也終有一別。 希望以后的日子里主人越來(lái)越好，也希望其他同胞和他們的主人們也能勇敢斷舍離，彼此獨(dú)立，各求未來(lái)。2021年09月25日860
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王芳軍主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 先天性血管畸形，會(huì)出現(xiàn)哪些情況呢，這就看畸形血管的性質(zhì)部位，累積范圍等等多種因素所謂先天性的血管畸形，就是指在嬰兒出生時(shí)就已經(jīng)存在了血管畸形，所謂血管畸形呢，就是指這個(gè)血管的發(fā)育跟正常血管不一致，很不一樣結(jié)構(gòu)市場(chǎng)雜亂無(wú)章，包括動(dòng)靜脈畸形靜脈畸形毛細(xì)血管畸形以及包含有淋巴管畸形在內(nèi)的血管淋巴管畸形等等，如果考慮到畸形血管的來(lái)源和引流血管的狀態(tài)，還可以細(xì)分為很多種類型，如果是顱內(nèi)的血管畸形或者可能出現(xiàn)頭暈，頭痛，癲癇精神異常，智力低下等等，還可以出現(xiàn)如綠出血等相關(guān)的表現(xiàn)，顏面部等皮下血管的一些畸形可能會(huì)出現(xiàn)像胎記一樣的外觀，而是在肝臟等器官的靜脈性血管畸形，就是所謂的海綿狀血管瘤。2021年08月23日785
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦內(nèi)常見出血病灶 海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是腦內(nèi)常見的出血病灶，下面許加軍教授在線給大家科普一下。疾病概述：海綿狀血管瘤別名海綿狀血管畸形，是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，并不是一種腫瘤。其剖面呈海綿狀或者蜂窩狀，可發(fā)生在中樞神經(jīng)任何部位，包括腦、脊髓，常表現(xiàn)為自發(fā)性出血、頭痛、昏迷、偏癱，病灶較大者可有頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀，人群發(fā)病率為0.16%~0.50%，且女性多于男性。腦內(nèi)常見海綿狀血管瘤，腦海綿狀血管瘤可發(fā)生于大腦各葉、腦室壁、鞍區(qū)、橋小腦腳、小腦甚至硬腦膜上。血管瘤大小不等，呈鮮紅色或草莓狀，易自發(fā)出血或血栓形成。輕度者一般沒有明顯的臨床癥狀，當(dāng)出現(xiàn)滲血、出血時(shí)，常常會(huì)引起不同的臨床表現(xiàn)。病灶位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力與視野的改變；位于橋小腦腳者與聽神經(jīng)瘤癥狀相似；有血腫形成則有各種局灶壓迫癥狀。形成病因海綿狀血管瘤的形成病因有兩種說(shuō)法。先天性學(xué)說(shuō)認(rèn)為與遺傳性先天性因素有關(guān)：嬰兒患者和家族史支持先天性來(lái)源的假說(shuō)，近年來(lái)研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病。后天性學(xué)說(shuō)認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。診斷治療診斷需要與其他疾病區(qū)分：腦血管瘤病毛細(xì)血管也會(huì)出現(xiàn)異常增生的情況，需要采用核磁或血管造影檢查，與大血管病進(jìn)行區(qū)分；腦血管瘤病表現(xiàn)眼睛外突、青光眼，眼部出現(xiàn)血管痣，引起視力下降、視神經(jīng)萎縮等，需要與先天性或其他疾病造成的眼部癥狀鑒別診斷。腦海綿血管瘤可采用斷層掃描CT和磁共振成像（MRI）兩種檢查方式。腦海綿狀血管瘤的CT表現(xiàn)與病灶內(nèi)高蛋白、出血后含鐵血黃素增多及鈣化等有關(guān)，常伴有鈣化，嚴(yán)重者可全部鈣化，CT在顯示病灶出血、鈣化方面有其優(yōu)勢(shì)；腦海綿狀血管瘤屬隱匿性腦血管畸形，因此腦血管造影常無(wú)法顯示病況，磁共振成像是最佳診斷腦海綿狀血管瘤的無(wú)創(chuàng)成像診斷技術(shù)。治療上根據(jù)情況不同采取不同方案。如果患者的海綿狀血管瘤沒有出血，僅僅表現(xiàn)為輕微頭痛，或者沒有臨床癥狀，應(yīng)該采取保守觀察治療，給予止痛對(duì)癥處理，定期復(fù)查頭顱CT或者磁共振，觀察海綿狀血管瘤的情況，有無(wú)擴(kuò)大、有無(wú)滲血；如果患者出現(xiàn)了癲癇、神經(jīng)功能障礙等，一般情況下應(yīng)行手術(shù)治療，患者臨床癥狀是由出血引起，手術(shù)的主要目的是減輕或消除出血及出血引起的癲癇、神經(jīng)功能障礙，并且要針對(duì)使用抗癲癇或神經(jīng)藥物；立體定向放射外科（SRS）以伽瑪?shù)稙榇硖峁┝艘环N選擇，伽瑪?shù)赌芙档湍X海綿狀血管瘤引起的出血風(fēng)險(xiǎn),改善臨床癥狀, 特別是癲癇癥狀，但伽瑪?shù)吨委熕携熜гu(píng)價(jià)主要依靠回顧性分析獲得，其療效評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)存在差異。許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來(lái)咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療??！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問(wèn)題要咨詢，歡迎留言咨詢2021年08月09日1105
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徐建國(guó)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 整形外科 專家簡(jiǎn)介：上海長(zhǎng)海醫(yī)院整形外科副主任醫(yī)師，解放軍海軍軍醫(yī)大學(xué)博士后。擅長(zhǎng)各種血管瘤的診斷和治療，專注血管瘤科研和臨床治療10余年，專注面部美學(xué)設(shè)計(jì)、面部年輕化治療。徐醫(yī)生靜脈畸形小課堂開課啦不知道媽媽們是否注意到寶寶身上有沒有一哭鬧就“長(zhǎng)大”的的包包呢？什么是靜脈畸形？靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤。它的臨床表現(xiàn)不一，頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長(zhǎng)速度與身體生長(zhǎng)基本同步，不會(huì)自行退化，發(fā)病無(wú)性別差異。靜脈畸形與血管瘤一樣嗎？不同。靜脈畸形是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，不會(huì)自行消退。而血管瘤是來(lái)源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的先天性良性腫瘤，是血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，大多數(shù)可自行消退。如何辨別是否為靜脈畸形？靜脈畸形局部為柔軟、壓縮性、無(wú)搏動(dòng)的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。如靜脈畸形在面頸部者，在低頭、屏氣或壓迫頸淺靜脈時(shí)充盈增大；在寶寶哭鬧或用力掙扎時(shí)膨大。在四肢者，肢體抬高縮小，低垂或上止血帶則充盈增大。有時(shí)可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛。靜脈畸形可以治療嗎？治療靜脈畸形的主要方法是血管內(nèi)硬化治療。當(dāng)然，還有其他的非手術(shù)和手術(shù)方法，可根據(jù)畸形的范圍、界限、部位單獨(dú)或聯(lián)合使用。非手術(shù)治療包括血管內(nèi)硬化治療、激光治療、銅針留置術(shù)、電化學(xué)及患肢壓迫治療等。如果不治療，會(huì)有何危害？位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語(yǔ)音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常；皮下靜脈畸形可影響鄰近的骨骼變化，在面部多數(shù)表現(xiàn)為骨骼變形及肥大，而在四肢者多表現(xiàn)為骨骼脫鈣和萎縮。2021年04月10日1272
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱內(nèi)海綿狀血管瘤是什么“瘤”？ 顱內(nèi)海綿狀血管瘤雖然名字里有一個(gè)“瘤”，但并非腫瘤！它是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織，是一種缺乏動(dòng)脈成分的腦血管畸形。 腦海綿狀血管瘤患者平時(shí)大多無(wú)自覺癥狀，很難被發(fā)現(xiàn)。但常有自發(fā)性的出血傾向，隨時(shí)可能破裂出血，生活作息不規(guī)律、熬夜、外傷等容易引起或加重出血。 該病可發(fā)生于任何年齡，青壯年為多，高峰年齡為30-40，由于血管造影檢查時(shí)常常不能發(fā)現(xiàn)異常的血管團(tuán)，故醫(yī)學(xué)上將其歸類于隱匿型血管畸形。但隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，有關(guān)該病的報(bào)告也日漸增多，在人群中的發(fā)生率約為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%，且不同的患者，其臨床癥狀表現(xiàn)各異，但通常都是當(dāng)患者出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀時(shí)才被發(fā)現(xiàn)的。02顱內(nèi)海綿狀血管瘤，常見癥狀有哪些？1、無(wú)癥狀或輕微頭痛： 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。2、癲癇： 見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用（缺血、壓迫）及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。3、出血： 腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大，以滲血為主，但會(huì)反復(fù)出血。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無(wú)力，語(yǔ)言障礙，復(fù)視等。4、局部神經(jīng)功能缺失： 急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積。可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。海綿狀血管瘤怎么治療？ 腦海綿狀血管瘤的治療主要包括保守、手術(shù)和放射治療。如果患者出現(xiàn)明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、出血（即使僅有1次）、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 現(xiàn)代外科顯微技術(shù)和各種醫(yī)療設(shè)備的發(fā)展，使得安全精準(zhǔn)切除海綿狀血管瘤成為現(xiàn)實(shí)，因此建議年輕無(wú)癥狀的海綿狀血管瘤患者優(yōu)先考慮手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。尤其是兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，需要盡早手術(shù)治療。 最后，提醒大家：不管是海綿狀血管瘤患者，還是健康人群都需要注意休息，避免過(guò)度勞累、長(zhǎng)時(shí)間玩手機(jī)和突然的劇烈運(yùn)動(dòng)。2021年03月03日1422
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王作鵬副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 靜脈畸形通常被認(rèn)為以海綿狀的結(jié)構(gòu)存在于組織中，故以前被認(rèn)為是“海綿狀血管瘤”。但實(shí)際上它是一種靜脈畸形與我們常說(shuō)的血管瘤是兩類疾病。靜脈畸形是兒童最常見的脈管畸形之一，主要由擴(kuò)張迂曲的靜脈構(gòu)成，靜脈壁血管平滑肌細(xì)胞稀疏，排列不規(guī)則。可以發(fā)病于全身任何部位，好發(fā)于頭面部和四肢。靜脈畸形是一種先天性疾病，出生就有，無(wú)法自行消退，隨著年齡增長(zhǎng)逐漸增大。主要影響容貌，嚴(yán)重可引起疼痛，潰瘍出血，以及肢體功能活動(dòng)，有些病變局限于血管內(nèi)凝血后引起的靜脈石形成，對(duì)于特殊部位的病灶如咽喉部病灶可能壓迫周圍組織，進(jìn)一步影響進(jìn)食及呼吸等。靜脈畸形目前病因不明，部分發(fā)病可能與TIE2基因突變相關(guān)，但多數(shù)不會(huì)遺傳，特殊類型的靜脈畸形如球形靜脈畸形具有遺傳性由glomulin基因突變引起。靜脈畸形臨床表現(xiàn)為青紫色或淡藍(lán)色，隆起或不隆起皮膚。局部皮膚溫度正常?；亓黛o脈壓增高時(shí)病灶增大明顯（患兒哭鬧或者體位試驗(yàn)）。對(duì)于深部病灶早期發(fā)現(xiàn)比較困難，隨著病情的進(jìn)展會(huì)逐漸出現(xiàn)酸痛，肢體功能障礙，局部靜脈石形成伴疼痛。2021年02月24日1618
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潘斯儉主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤是腫瘤嗎？海綿狀血管瘤不是腫瘤，而是一種血管畸形，它是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，由于血管造影檢查時(shí)常無(wú)異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形，約占顱內(nèi)血管畸形的5%-13%。其中海綿竇海綿狀血管瘤發(fā)生率很低，僅占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的0．4%-2.0%，由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性以及對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，臨床誤診率較高.2、臨床表現(xiàn)因病變位置不同而異，多以癲癇、頭痛、局灶神經(jīng)損害及出血為臨床特征。①癲癇 發(fā)生率較高，約為62%。②出血 幾乎所有的海綿狀血管瘤病灶均伴亞臨床微出血，有明顯臨床癥狀的出血相對(duì)較少。③局灶性神經(jīng)癥狀④頭痛 主要因出血引起。⑤無(wú)臨床癥狀3、影像學(xué)檢查①CT掃描 表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形等密度或高密度影，也可呈混雜密度影。②MR掃描 T1WI上有不均高強(qiáng)度信號(hào)病灶，周圍伴低密度信號(hào)環(huán)。增強(qiáng)掃描后，病灶中央部分有強(qiáng)化效應(yīng)，周圍無(wú)明顯水腫。③DSA檢查 由于病灶內(nèi)供血?jiǎng)用}細(xì)小、血流速度慢、血管腔內(nèi)血栓形成，血管造影很難發(fā)現(xiàn)該病。4、治療①手術(shù)治療：對(duì)有神經(jīng)功能和出血的表淺病灶應(yīng)盡早切除病灶；對(duì)于重要功能區(qū)病灶，若反復(fù)出血和進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失，應(yīng)考慮手術(shù)治療。②放射治療：應(yīng)用伽瑪?shù)?，可使病灶縮小或減小血供。目前用于手術(shù)難以切除的或位于重要功能區(qū)有明顯癥狀者。2021年02月03日1915
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馬杰主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 十年前，9歲江西女孩小琪（化名）因腦干占位而命懸一線，新華醫(yī)院專家挑戰(zhàn)手術(shù)“禁區(qū)”，為生命中樞“排雷”。 十年后，已是19歲少女的小琪恢復(fù)順利，已經(jīng)參加工作，綻放出美麗而頑強(qiáng)的生命之花。 2010年12月，剛上小學(xué)的小琪，沒有什么明顯原因，卻突發(fā)頭痛，吃飯后還會(huì)嘔吐，左手和左腳也忽然失去力氣。小琪的爸爸媽媽帶著她四處求醫(yī)。 2011年1月12日至新華醫(yī)院就診后，通過(guò)頭顱MRI檢查，小琪被確診為罹患右側(cè)橋腦海綿狀血管瘤伴出血。 新華醫(yī)院馬杰主任領(lǐng)銜的兒神經(jīng)外科專家團(tuán)隊(duì)，挑戰(zhàn)手術(shù)“禁區(qū)”，幫助小琪重獲了新生，并十年守護(hù)，隨訪至今。 圖：馬杰教授術(shù)中 腦干（如下圖所示）是大腦的核心區(qū)域，同時(shí)又因其周圍密布神經(jīng)，既往常被稱為手術(shù)的禁區(qū)，腦干為生命中樞部位，腦干出血病情嚴(yán)重，可以引起昏迷不醒甚至危及生命等，這個(gè)部位是人體最脆弱的地方，腦干病變致殘致死率高，手術(shù)治療極具有挑戰(zhàn)性。 那么是什么原因?qū)е铝诵＄黝净剂酥旅膊?？原?lái)是一種叫海綿狀血管瘤的東西，長(zhǎng)在了小琪的腦干右側(cè)，即右側(cè)橋腦部位。 腦橋，又稱橋腦，是腦干的一部分。位于延髓和中腦之間，前、后緣有橫溝分界。腦橋的腹側(cè)面積腦橋基底，內(nèi)有大量的橫行纖維，連接小腦半球，也有一些縱行的神經(jīng)纖維。自腦橋出入的腦神經(jīng)有三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)，控制著人體大部分的感覺和運(yùn)動(dòng)功能，尤其還包括與呼吸相關(guān)的調(diào)節(jié)中樞。 海綿狀血管瘤是一種腦血管畸形，人群的腦血管畸形發(fā)生率為0.1%-4.0%，有4種基本的亞型：發(fā)育性靜脈異常（DVA）、毛細(xì)血管擴(kuò)張、海綿狀血管畸形（CM）、動(dòng)靜脈畸形（AVM）。DVA和毛細(xì)血管擴(kuò)張通常為良性，而CM和AVM更容易導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 海綿狀血管瘤可為散發(fā)性，也可以為家族性。在這類患者中，動(dòng)態(tài)核磁共振檢查才可能發(fā)現(xiàn)新發(fā)病灶。腦活檢后和放射外科治療后新發(fā)CM，證實(shí)病變具有進(jìn)展特性。大腦是最常見的CM病變部位（70%-90%）整個(gè)幕上區(qū)都報(bào)道過(guò)CM，但最常發(fā)生于皮質(zhì)下，易發(fā)于rolandic區(qū)和顳區(qū)。大多數(shù)大型病例系統(tǒng)研究顯示，約25%的CM病灶位于顱后窩，其中大部分位于腦橋和小腦半球。脊髓CM為髓內(nèi)病變，主要見于頸段和胸段。 幕下CM常表現(xiàn)為出血和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙。腦干病變表現(xiàn)為顱神經(jīng)病和長(zhǎng)束征，由于該區(qū)域有大量重要神經(jīng)核團(tuán)和纖維束，可出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。因此，腦干病變的自然病程比其他部位病變更差。腦干病變的出血率為每年2%-3%，再次出血率可達(dá)17%-21%。39%的患者可見進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。 因此，小琪的病情處理極為棘手，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，術(shù)中稍有疏忽，便可帶來(lái)災(zāi)難性的后果。為充分確保手術(shù)安全，馬杰主任帶領(lǐng)室團(tuán)體成員為小琪進(jìn)行了充足的術(shù)前準(zhǔn)備和詳細(xì)的討論，與家屬進(jìn)行了充分溝通，制定了完善的手術(shù)計(jì)劃。 2011年春節(jié)前夕，馬杰主任和江峰醫(yī)師、趙陽(yáng)醫(yī)師為小琪成功實(shí)施了手術(shù)。 1周后，小琪順利出院，并回家歡度了一個(gè)難忘的春節(jié)。 術(shù)后5個(gè)月，門診復(fù)查磁共振提示海綿狀血管瘤已完整切除，小琪無(wú)任何不適主訴，也無(wú)任何后遺癥，言語(yǔ)流利，對(duì)答切題，四肢肢體活動(dòng)自如。小琪全家感恩新華醫(yī)院馬杰主任團(tuán)隊(duì)給予了第二次生命，給家庭帶來(lái)了希望。 2010-2020，十年期許，花季少女小琪已回歸社會(huì)。享受重生后的每一天，小琪這樣說(shuō)“我呼吸中的每一天都是全新的”。 馬杰主任提醒，若出現(xiàn)癲癇發(fā)作，突然發(fā)生劇烈頭痛、視力下降、眼皮下垂者或進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙應(yīng)盡快到醫(yī)院檢查，做頭顱CT或核磁共振檢查就能及時(shí)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變。馬杰主任告訴大家，我們團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期開展術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中CT、術(shù)中MRI及神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下的復(fù)合性手術(shù)，給顱內(nèi)病變的患兒提供精準(zhǔn)、微創(chuàng)的手術(shù)治療。 只問(wèn)效果，無(wú)問(wèn)西東 同一個(gè)手術(shù) 方式雖有不同 但選對(duì)醫(yī)生會(huì)讓效果更佳 新華兒神外守護(hù)兒童健康 從“頭“做起 終生呵護(hù)陪伴2020年12月01日3059
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