胡桃夾綜合征

近日，南開大學(xué)附屬第三中心醫(yī)院（天津市第三中心醫(yī)院）團(tuán)隊(duì)成功采取機(jī)器人輔助腹腔鏡治愈血尿4年貧血的胡桃夾綜合征患者。31歲女性，警務(wù)工作，未婚，天津籍。持續(xù)性肉眼血尿4年余，多處求醫(yī)未果。2年前在門診診斷胡桃夾綜合征，要求保守治療。2年后血尿?qū)е仑氀w質(zhì)，建議手術(shù)?；颊呒覍俸敛华q豫選擇機(jī)器人輔助腹腔鏡血管外支架手術(shù)。136mins順利完成，7天后出院。3周后隨訪，血尿如上圖消失,是“很深的黃色”。胡桃夾綜合征的患者癥狀不完全一致，但是有幾點(diǎn)是一致的：一般體質(zhì)很瘦；血尿、蛋白尿長期；排除了其他診斷；膀胱鏡確實(shí)能找到證據(jù)（少數(shù)能抓得到）；影像資料符合。術(shù)后注意：定期復(fù)診。

概述胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又稱胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。?發(fā)病機(jī)制從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40～60度的夾角，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會(huì)受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)：①一側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時(shí)加重；③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。??血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。??絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診，?也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和/?或反復(fù)性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等??直立性蛋白尿的病理機(jī)制，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患者直立時(shí)脊柱前突更易壓迫左腎靜脈，引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過增高，并超過了腎小管重吸收能力，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時(shí)，下腹部的腸管相對(duì)上移，SMA起始段與AO的夾角相對(duì)較大，SMA起始段對(duì)LRV的機(jī)械性壓迫相對(duì)較輕。同時(shí)，臥位時(shí)心率減慢，心輸出量減少，腎動(dòng)脈的灌注減少，腎靜脈的回流較直立時(shí)更順暢。此外，臥位時(shí)身體處于休整狀態(tài)，身體的代謝減弱，所以臥位時(shí)沒有蛋白尿。??全身癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮。?十二指腸瘀滯：主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進(jìn)食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，本病突出的特點(diǎn)為癥狀與體位有關(guān)，仰臥位時(shí)由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側(cè)位時(shí)可使癥狀緩解。臨床診斷臨床診斷一般標(biāo)準(zhǔn)：典型的臨床癥狀和可證實(shí)的“胡桃夾”結(jié)構(gòu)的存在NCS公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前仍未建立，也缺乏簡單明確的診斷程序。多數(shù)文獻(xiàn)均認(rèn)為NCS臨床確診是建立在左腎靜脈選擇性插管造影同時(shí)進(jìn)行測壓的結(jié)果上??LRV-IVC壓力差≥3mmHg為其診斷標(biāo)準(zhǔn)（正常壓差﹤1mmHg)影像診斷CT?CT可見腸系膜上動(dòng)脈（SMA）與腹主動(dòng)脈（AO）之間的夾角變小，左腎靜脈受壓，遠(yuǎn)端擴(kuò)張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側(cè)卵巢(或睪丸)靜脈擴(kuò)張迂曲。MRA??MRA顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無擴(kuò)張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴(kuò)張表現(xiàn)，有時(shí)可見側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影，通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等影像診斷標(biāo)準(zhǔn)夾角正常值范圍在不同文獻(xiàn)中差異很大國內(nèi)文獻(xiàn)：?45°-60°（<45°為異常）?41.6°-47.4°正常組56.92°±15.02°（病變組28.40°±10.06°）國外文獻(xiàn)舉例：?正常組?仰臥位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°；病變組?仰臥位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°兒童??仰臥位28°-?71°；病變組17°-57°?附：后胡桃夾現(xiàn)象??主動(dòng)脈后腎靜脈是不常見的解剖變異，左腎靜脈經(jīng)腹主動(dòng)脈后方匯入較低位置的下腔靜脈?

今天，我的門診來了一個(gè)又高又瘦的男孩。主訴：雙下肢皮疹3天。皮疹不痛不癢，沒有腹痛和關(guān)節(jié)痛，精神狀態(tài)很好，食欲好，二便正常。我仔細(xì)給他進(jìn)行了查體：除了雙下肢可見對(duì)稱的瘀點(diǎn)，指壓不褪色，其余查體未見異常。結(jié)合他的癥狀、體征，我考慮是過敏性紫癜，給他開了血、尿常規(guī)的檢查。結(jié)果有了意外的發(fā)現(xiàn)，這個(gè)孩子的尿中有蛋白和紅細(xì)胞。難道是紫癜腎嗎？于是我讓他去上級(jí)醫(yī)院小兒腎內(nèi)科做進(jìn)一步檢查。幾天后家長給我反饋，這個(gè)孩子的皮疹和蛋白尿、血尿是兩個(gè)疾病，他的確有過敏性紫癜，但同時(shí)又有左腎靜脈壓迫綜合征，即“胡桃夾綜合征”。胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征是指左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受壓、變窄、淤血而導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。圖1：胡桃夾現(xiàn)象這個(gè)疾病在我們兒科并不少見，大多因發(fā)現(xiàn)血尿而就診，有報(bào)道無癥狀血尿患者中40%通過超聲檢查確診了胡桃夾綜合征。本病好發(fā)于體形瘦長的年輕人和青春發(fā)育期兒童，男性稍多見，臨床表現(xiàn)為無癥狀性肉眼血尿發(fā)作或鏡下血尿，血尿多在劇烈運(yùn)動(dòng)后或傍晚出現(xiàn)，有時(shí)病人訴左側(cè)腹痛或腰痛，部分病人表現(xiàn)為直立性蛋白尿。除了上述常見表現(xiàn)外，胡桃夾綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。//?紫癜腎和過敏性紫癜合并胡桃夾綜合征之間有何區(qū)別？怎樣鑒別？現(xiàn)在仔細(xì)回想，患兒雖然表現(xiàn)出紫癜腎的蛋白尿、血尿癥狀，但是再次追問家長，患兒既往也曾有過鏡下血尿，但是沒有進(jìn)一步檢查。后來我們再次讓患兒留取了臥位尿常規(guī)，結(jié)果顯示尿蛋白和血尿消失了，這也是兩者之間的鑒別，胡桃夾綜合征會(huì)有直立性蛋白尿的情況，而紫癜腎的蛋白尿血尿是不會(huì)受體位影響的。//?臨床醫(yī)生懷疑胡桃夾綜合征，需要做哪些檢查來確診？首選左腎靜脈超聲檢查，目前超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個(gè)指標(biāo)：①左腎靜脈腎門部與腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0～5.0；②左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角部位與腎門處血流峰速度比值為2.0～5.0。CT動(dòng)脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu)，可證實(shí)左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺曲張，可排除其他引起胡桃夾綜合征的病因，但不能測定血液流速。鳥嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄，是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象（如下圖）。圖2：胡桃夾綜合征患者CT檢查呈明顯的“鳥嘴征”若上述檢查仍不能確診，可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這兩種檢查為有創(chuàng)檢查，若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3mmhg可確診，是診斷胡桃夾綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。如何治療？治療方案的選擇取決于病情的嚴(yán)重程度，對(duì)表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時(shí)，推薦保守治療；癥狀嚴(yán)重者，18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個(gè)月無好轉(zhuǎn)，成人經(jīng)6個(gè)月保守治療無改善或加重者考慮外科干預(yù)。保守治療，重點(diǎn)是增長體質(zhì)量；外科干預(yù)包括開放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。結(jié)語總之，胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性，存在漏診情況，對(duì)于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃夾綜合征的可能性。事后諸葛亮?●●雖然我們在臨床診斷疾病時(shí)要遵循“一元論”的基本原則，但是臨床醫(yī)生對(duì)于疾病出現(xiàn)的所有癥狀要多去探尋背后的真相。這個(gè)病例如果我們一開始就把血尿、蛋白尿歸結(jié)為“紫癜腎”的原因，可能就要漏診了。參考文獻(xiàn)：[1]管娜.胡桃夾綜合征診斷治療進(jìn)展——基于英國胡桃夾綜合征指南[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2017,32(23):1773-1776.[2]呂筱航,李秋,張高福.不同年齡段兒童胡桃夾綜合征的臨床特點(diǎn)[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2019,34(8):599-603.

李文智教授在處理泌尿外科最復(fù)雜的胡桃夾血管手術(shù)方面既有多樣化手術(shù)策略，又有個(gè)體化的方案。胡桃夾難治，合并特殊類型的胡桃夾更難！多種手術(shù)方式可供選擇：LRV下移-下腔端側(cè)吻合術(shù)、靜索/卵巢靜脈-下腔吻合術(shù)、左側(cè)精索-髂外吻合術(shù)、左腎靜脈-下腔自體大隱靜脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)、SMA切斷再植術(shù)、甚至自體腎移植術(shù)治療胡桃夾合并精索靜脈曲張、繼發(fā)性高血壓、腸系膜上動(dòng)脈綜合征、左腎分支靜脈畸形、左腎積水、腎下垂、左腎腫瘤等！李文智教授做機(jī)器人LRV血管腔外支架植入術(shù)—血管上的舞者！胡桃夾綜合征（NCS）是左腎靜脈受壓所導(dǎo)致的一種罕見疾病，臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、疼痛等。超聲測定左腎靜脈內(nèi)徑與流速，或CTA/MRA測定腸系膜上動(dòng)脈與主動(dòng)脈夾角是常用的臨床診斷方法。對(duì)于未成年NCS患者首選保守治療。若保守治療效果欠佳，可選擇積極干預(yù)。干預(yù)的措施從以往創(chuàng)傷比較大的血管重建或轉(zhuǎn)流術(shù)，逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)槲?chuàng)的內(nèi)外支架植入術(shù)。具體方案的制定需要考慮患者年齡，癥狀嚴(yán)重程度以及治療設(shè)施的可及性。近年來，3D打印血管外支架植入術(shù)因其良好的安全性和有效性，成為極具潛力的NCS治療方法。筆者在腫瘤微創(chuàng)治療方面取得了一些成績，被聘為中華醫(yī)學(xué)會(huì)泌尿外科分會(huì)微創(chuàng)學(xué)組全國青委，中國抗癌協(xié)會(huì)泌尿男生殖系腫瘤專委會(huì)(CACA-GU)人工智能和機(jī)器人學(xué)組全國委員，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)診斷專委會(huì)男科分會(huì)副主任委員等12項(xiàng)學(xué)會(huì)委員。此外筆者還在一些少見病、疑難病微創(chuàng)治療方面做了一些探索和實(shí)踐，以機(jī)器人胡桃夾綜合癥左腎靜脈外支架固定術(shù)為例，術(shù)中取Treitz韌帶入路，在腎靜脈穿過腸系膜上與腹主動(dòng)脈夾角處松解周圍組織，用直徑10mm的聚四氟乙烯人造血管外支架(長度4cm)，包繞左腎靜脈，并縫合固定于豎脊肌筋膜及腹主動(dòng)脈鞘。術(shù)中需將腰靜脈、腰動(dòng)脈、腎上腺中央靜脈，性腺靜脈，腎動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈精細(xì)的解剖出來，在應(yīng)用解剖的指導(dǎo)下做刀劍上的舞者。下面帶來我筆者近二十年來胡桃夾綜合征的診療模式總結(jié)。胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome,NCS），是指左腎靜脈（leftrenalvein,LRV）受壓所導(dǎo)致的一系列臨床癥狀和體征，最早由比利時(shí)放射科醫(yī)生SCHEPPER教授于1972年命名，臨床主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、腰腹痛或精索靜脈曲張等。NCS好發(fā)于青年和中年患者，臨床中并不常見，因?yàn)槿狈y(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，準(zhǔn)確發(fā)病率尚不清楚。但是近年來隨著診斷水平的不斷提高，發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢。由于NCS在臨床中發(fā)病率低，目前尚無大樣本研究評(píng)估各個(gè)治療方案的優(yōu)劣。開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)、血管內(nèi)支架、血管外支架以及保守治療等在國內(nèi)外均有報(bào)道。而實(shí)踐過程中，最終治療方案的確定往往取決于外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和治療方案的可及性。本文基于近二十年NCS診療模式，綜述了NCS的規(guī)范化診斷流程和治療策略，為國內(nèi)同行提供參考。1病因?qū)W從解剖學(xué)上看，右側(cè)的下腔靜脈（inferiorvenacava,IVC）和左側(cè)的腹主動(dòng)脈并行于脊柱兩側(cè)，腸系膜上動(dòng)脈（superiormesentericartery,SMA）位于腹主動(dòng)脈前方，與其形成夾角。LRV需穿經(jīng)腹主動(dòng)脈與SMA所成的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方注入IVC。正常情況下此夾角為45～90°，其間充塞腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜使LRV不致受到擠壓。但當(dāng)青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型急劇變化等情況下，此夾角變小，使LRV受壓，引起左腎靜脈高壓，此稱為前位NCS。在極少數(shù)情況下，LRV并未穿行于腹主動(dòng)脈和SMA之間，而是從腹主動(dòng)脈后方椎體前方穿過匯入IVC，此時(shí)若受到腹主動(dòng)脈的壓迫出現(xiàn)左腎靜脈高壓，稱之為后位NCS。此外，左腎靜脈高位變異、左腎下垂、胰腺腫瘤壓迫、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大、腹主動(dòng)脈瘤、腹膜后腫瘤壓迫、膜腹后及腸系膜脂肪減少、脊柱前彎、懷孕狀態(tài)等均可造成左腎靜脈受壓，臨床中也應(yīng)得到重視。2臨床表現(xiàn)與病理生理學(xué)解剖學(xué)上，LRV接受左腎上腺中央靜脈、左側(cè)性腺靜脈（睪丸或卵巢靜脈）、左側(cè)腰靜脈及左側(cè)輸尿管靜脈的血液回流。因此在LRV長期受壓梗阻時(shí)，以上血管均是潛在的靜脈側(cè)支通路。無論哪種NCS，左腎靜脈高壓是其共同表現(xiàn)，也是患者各種臨床表現(xiàn)的病理生理學(xué)基礎(chǔ)。大部分正常人IVC與LRV壓力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa)，而NCS患者IVC與LRV之間壓力梯度可高達(dá)3mmHg(1mmHg=133.3Pa)以上。NCS致左腎靜脈高壓，使其周圍屬支形成靜脈曲張而淤血，從而產(chǎn)生臨床上的各種癥狀和體征。Meta分析表明NCS患者常見的臨床癥狀為：血尿（78.57％），左側(cè)腰腹痛（38.39％），男性精索靜脈曲張（35.71％），蛋白尿（30.36％）和貧血（13.39％）。2.1血尿近80%的NCS患者有不明原因的血尿，這也是患者就診的最常見原因。早期認(rèn)為NCS是血尿的一種罕見病因，但近來隨著臨床報(bào)道的增多，這一觀點(diǎn)正受到挑戰(zhàn)。有研究表明，約40%因不明原因血尿而就診的兒童最終被證實(shí)為NCS。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿，也可在劇烈運(yùn)動(dòng)或感冒后出現(xiàn)肉眼血尿。血尿的產(chǎn)生原因可能是左腎靜脈高壓至腎靜脈系統(tǒng)擴(kuò)張，擴(kuò)張的靜脈竇和鄰近腎盞之間變薄的隔膜在靜脈高壓下破裂，淤積的靜脈血最終進(jìn)?集合系統(tǒng)和腎盞穹窿。另外，有學(xué)者認(rèn)為血尿的產(chǎn)生可能是由直接與腎盞相連的血管在高壓力下被開放有關(guān)。2.2疼痛相關(guān)癥狀據(jù)報(bào)道，約40%的NCS患者會(huì)出現(xiàn)腰腹痛，左側(cè)為著，可向臀部放射。腎靜脈回流受阻后廣泛側(cè)支循環(huán)形成并擴(kuò)張瘀血，將腎靜脈系統(tǒng)的血液回流入上下腔靜脈。不同部位的側(cè)支血管擴(kuò)張導(dǎo)致局部血管炎癥反應(yīng)，從而出現(xiàn)不同部位的疼痛，包括頭痛、腰痛、腹痛等。血尿產(chǎn)生的小血塊進(jìn)入左側(cè)輸尿管，導(dǎo)致輸尿管痙攣亦是左側(cè)腰痛的原因之一。2.3盆腔瘀血綜合癥盆腔瘀血綜合癥是盆腔血管擴(kuò)張或功能障礙導(dǎo)致的慢性盆腔疼痛綜合征，一般累及20~45歲的男性或女性?；颊叱１憩F(xiàn)為腹盆腔疼痛、腹股溝不適及生殖器疼痛。女性盆腔淤血綜合征以月經(jīng)前疼痛、陰唇明顯靜脈曲張、卵巢囊腫和痛經(jīng)為主要表現(xiàn)；男性盆腔淤血綜合征臨床上易誤診為慢性前列腺炎，多由盆腔血管靜脈曲張或者精索靜脈曲張術(shù)引起，部分患者會(huì)伴有男性不育癥或睪丸萎縮。應(yīng)注意的是盆腔瘀血綜合癥可獨(dú)立于NCS存在，臨床上應(yīng)注意鑒別。2.4直立性蛋白尿約1/3的患者在尿液檢測時(shí)發(fā)現(xiàn)蛋白尿。NCS已經(jīng)成為青春期直立性蛋白尿的最主要原因。蛋白尿產(chǎn)生的原因主要是腎靜脈壓力增高，同時(shí)腎臟輕度的免疫損傷、腎間質(zhì)的血液供應(yīng)不良導(dǎo)致腎小管重吸收功能下降。直立位時(shí)腎臟血液動(dòng)力學(xué)改變誘導(dǎo)血管緊張素II和去甲腎上腺素分泌增多，進(jìn)一步促進(jìn)了尿中蛋白的產(chǎn)生。2.5其他癥狀少部分患者由于嚴(yán)重血尿會(huì)出現(xiàn)貧血及其相關(guān)的頭暈、乏力等癥狀，多發(fā)性于老年患者。另外，由于十二指腸水平段同樣由右向左穿過SMA與腹主動(dòng)脈的夾角，部分NCS的患者同時(shí)會(huì)伴有十二指腸淤滯癥，表現(xiàn)為腹脹、腹痛，餐后加重。3NCS的診斷策略解剖學(xué)上的胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon,NCP）與NCS是兩個(gè)不同的概念，有研究表明16%的兒童和青少年在正常超聲體檢過程中存在NCP，而其中絕大部分無任何臨床癥狀。因此，有些學(xué)者認(rèn)為胡桃夾結(jié)構(gòu)屬于一種正常的解剖變異。NCS在臨床上主要表現(xiàn)為非特異性的血尿、蛋白尿和腰痛等，臨床上首先應(yīng)排除更常見的病因，如尿路感染、腎炎、腫瘤、尿路結(jié)石、自身免疫性疾病等。當(dāng)患者具有典型的臨床癥狀，以及輔助檢查能夠證明存在“胡桃夾”結(jié)構(gòu)，同時(shí)排除其他可能病因后方可診斷。影像學(xué)檢查是診斷NCS的主要依據(jù)，包括無創(chuàng)的多普勒超聲、CT（computedtomography，計(jì)算機(jī)斷層掃描）、MRI（magneticresonanceimaging，核磁共振），以及有創(chuàng)的靜脈造影以及血管內(nèi)超聲等。3.1實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)具有NCS相關(guān)癥狀的患者均應(yīng)先行常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查，包括血常規(guī)、尿常規(guī)、尿沉渣，必要時(shí)行尿培養(yǎng)及藥敏以排除其他常見疾病。3.2多普勒超聲多普勒超聲作為一種可無創(chuàng)性測量體內(nèi)血流速度的檢查是NCS患者的首選檢測手段。檢測方法：患者取直立位，分別測量LRV在左腎門處和腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角處的內(nèi)徑D1、D2，以及兩處的靜脈血流速峰值（peakvelocity）PV1、PV2。有研究表明，成人NCS患者中平均PV1為（14.2±2.5）cm/s，PV2為（110.7±35.8）cm/s；兒童患者PV1為（21.5±5.0）cm/s，PV2為（139.6±31.0）cm/s。然而，在正常對(duì)照組中，成年人的PV1為（18.6±3.7）cm/s，PV2為（50.9±27.9）cm/s；正常兒童PV1為（21.2±5.2）cm/s，PV2為（72.4±24.4）cm/s。因此研究者提出成人NCS的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為：PV2/PV1大于5.0，其敏感性為80％，特異性為94%；兒童NCS的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為：PV2/PV1大于4.7，其靈敏度為100％，特異性為90％。但是超聲診斷結(jié)果易受檢查時(shí)患者體位以及超聲醫(yī)師的主觀因素影響，一定程度上限制了它的檢測準(zhǔn)確度。然而，在急診患者出現(xiàn)不明原因腹痛血尿時(shí)，若接診醫(yī)師懷疑NCS可首選CT檢查，而非超聲。CT掃描有助于識(shí)別和排除急性腹痛的其他原因，在急診情況下可提供更有價(jià)值的信息。3.3CT和CT血管造影增強(qiáng)CT作為另一種無創(chuàng)性檢查也是NCS的重要診斷方法。目前可用于提示NCS的指標(biāo)有3個(gè)：橫斷面鳥喙征（定義為LRV在SMA處呈三角變窄如鳥喙），矢狀面上SMA近端與左腎靜脈水平主動(dòng)脈之間的角度，以及橫斷面上LRV在左腎門處直徑與SMA處直徑比。CT指標(biāo)的診斷準(zhǔn)確度分別為：①鳥喙征，診斷敏感性為91.7％，特異性為88.9％；②矢狀位主動(dòng)脈與SMA夾角＜41°，敏感性100％，特異性55.6％；③LRV直徑比＞4.9，敏感性66.7％，特異性100％。在CT參考指標(biāo)中，橫斷面鳥喙征和LRV直徑比顯示出最高的診斷準(zhǔn)確性（曲線下面積(areaunderroccurve，AUC)為0.903和0.903）。因此我們建議將NCS的CT診斷標(biāo)準(zhǔn)定為：橫斷面出現(xiàn)鳥喙征或者LRV直徑比＞4.9。然而，根據(jù)以上兩點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)并不能將NCS與無癥狀的NCP區(qū)別開來。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)SMA-主動(dòng)脈夾角＜25°和側(cè)支靜脈擴(kuò)張伴反流是區(qū)分NCS和無癥狀NCP的獨(dú)立因素（AUC為0.841），因此研究者建議在滿足CT診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上，若受試者無血尿等典型的NCS表現(xiàn)，結(jié)合SMA-主動(dòng)脈夾角＜25°和側(cè)支靜脈擴(kuò)張伴反流可進(jìn)一步提高診斷準(zhǔn)確性。盡管增強(qiáng)CT可以從不同層面顯示血管的走行，直徑等情況，但對(duì)血管細(xì)節(jié)的描述不如CT血管造影（CTangiography,CTA）。同時(shí)，由于壓縮的LRV總是呈線性或橢圓形，超聲檢測很難根據(jù)LRV前后直徑的變化判斷確切的壓縮水平。CTA的出現(xiàn)對(duì)腎血管評(píng)估產(chǎn)生了突破性的影響，因其快速、無創(chuàng)的特點(diǎn)有逐漸取代常規(guī)的導(dǎo)管血管造影的趨勢。CTA具有出色的圖像處理軟件和高空間分辨率圖像，可以清楚地顯示LRV、SMA和腹主動(dòng)脈以及分支血管的解剖結(jié)構(gòu)。經(jīng)過三維重建后，更可以清晰顯示SMA和腹主動(dòng)脈的空間結(jié)構(gòu)和3D方向。此外，可以通過CTA準(zhǔn)確測量任何感興趣區(qū)域的前后徑和橫截面積。鑒于此，當(dāng)多普勒超聲懷疑NCS后，有條件的單位應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行CTA檢查以明確血管的具體情況，且此檢查應(yīng)在左腎靜脈造影及壓力梯度測定前進(jìn)行。3.4MRI和MRACTA雖然能夠精確直觀的顯示血管結(jié)構(gòu)，但是存在射線暴露和造影劑過敏情況。MRA（MRangiography,MRA）具有與CTA相同的診斷價(jià)值，并且無射線傷害。近來，隨著對(duì)MRI不同序列的探索，有研究表明可通過特定的檢測序列（T2-TRUFI等）在無對(duì)比劑的情況下清楚地顯示LRV及其附近的血管情況。因此，在多普勒超聲懷疑NCS后，MRI和MRA技術(shù)同樣能夠進(jìn)一步明確血管情況，并且在兒童NCS患者、存在造影劑過敏或腎功能不全的患者中更具優(yōu)勢。3.5靜脈造影與血管內(nèi)超聲如果以上診斷方法均無法確診，則可通過左腎靜脈造影（digitalsubstractionangiography,DSA）以及測量LRV和IVC之間的靜脈壓力梯度來確定。盡管該方法為有創(chuàng)檢查，但仍然是NCS診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。在大多數(shù)健康患者中，左腎門與IVC之間的壓力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa)，通過靜脈造影確定壓力梯度大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)即可診斷為NCS。然而，盡管該技術(shù)準(zhǔn)確性高，但NCS患者與健康個(gè)體之間的壓力梯度范圍仍有一定的重疊，少部分健康個(gè)體的壓力梯度可大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)。此外，無癥狀NCS患者存在較廣的壓力梯度，部分患者因代償性地形成側(cè)支循環(huán)而導(dǎo)致壓力梯度降低，甚至低于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)，使診斷更為復(fù)雜。另外，由于其侵襲性和放射危害，有學(xué)者認(rèn)為在所有臨床懷疑NCS的兒童中使用左腎靜脈造影是不適當(dāng)?shù)?。血管?nèi)超聲（intravascularultrasound,IVUS）可進(jìn)行腔內(nèi)和透壁血管成像而不是傳統(tǒng)DSA所展示的血管輪廓圖像，且可允許介入放射科醫(yī)生在不使用電離輻射的情況下測量二維腔內(nèi)血管直徑和病變長度并評(píng)估支架的位置。有研究表明，IVUS在診斷靜脈壓迫綜合癥（NCS等）時(shí)相比DSA可以提供更為準(zhǔn)確的血管受壓位置及更精確的血管直徑。同時(shí)，IVUS更少的造影劑量以及更少射線暴露使其在兒童患者的診斷治療中具有更大的優(yōu)勢。因此，IVUS同樣是目前公認(rèn)的NCS診斷的另一“金標(biāo)準(zhǔn)”。3.6診斷策略選擇臨床上遇到血尿、精索靜脈曲張、腰腹痛患者，應(yīng)依次進(jìn)行常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查（包括血尿常規(guī)、尿沉渣鏡檢、尿培養(yǎng)及藥敏等），泌尿系超聲篩查，膀胱鏡，輸尿管鏡檢查，以排除結(jié)石、腫瘤、畸形、感染等常規(guī)疾病。當(dāng)排除以上疾病后即應(yīng)想到左腎靜脈壓迫的可能，尤其是青春期。在疑診NCS后，依次進(jìn)行彩色多普勒、CT/MRI（最好是CTA/MRA）檢查以明確血管壓迫具體情況，必要時(shí)行有創(chuàng)檢查以確診（DSA或IVUS）。鑒于不同的檢測技術(shù)均存在各自的優(yōu)缺點(diǎn)，即使是作為“金標(biāo)準(zhǔn)”的DSA和IVUS同樣在臨床實(shí)踐過程中依然存在不少問題。因此我們建議，NCS的診斷應(yīng)基于對(duì)詳細(xì)的臨床病史，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及影像檢查的綜合評(píng)估。4NCS的治療策略4.1NCS的治療指征NCS的治療指征和治療方案的選擇一直以來存在較大的爭議。由于不管何種干預(yù)方式均有或多或少的副作用，甚至引起嚴(yán)重并發(fā)癥，所以積極的干預(yù)措施都應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。對(duì)于未成年人（≤18歲），首選保守治療。若經(jīng)2年以上保守治療效果欠佳，或癥狀加重，出現(xiàn)大量肉眼血尿、復(fù)發(fā)性血尿、嚴(yán)重腰腹痛、貧血、植物神經(jīng)功能紊亂、腎功能損害（持續(xù)性直立性蛋白尿等）以及精索靜脈曲張形成，可選擇積極干預(yù)。對(duì)于成年人，輕度血尿或癥狀可耐受的患者可選擇保守方案，若6個(gè)月后癥狀無好轉(zhuǎn)或加重可選擇外科干預(yù)。4.2保守治療目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為輕度可耐受的癥狀，建議采取保守治療。18歲以下的患者隨著年齡的增長，SMA起源處的纖維組織增加，可一定程度緩解LRV的壓迫。同時(shí)，靜脈側(cè)支的形成也有助于緩解LRV的高壓狀態(tài)。保守治療方案之一即是增加體重。75%的兒童患者在保守治療2年后癥狀得到完全緩解，另有18%的患者癥狀有所減輕。另一項(xiàng)平均隨訪26個(gè)月的研究表明：約30%的成人NCS患者在以增加體重為主的保守治療下癥狀得以緩解。此外，有個(gè)案報(bào)道對(duì)于直立性蛋白尿的青少年NCS患者，口服ACEI類藥物（alacepril,25mg/d）對(duì)于緩解蛋白尿具有一定作用。服用4個(gè)月后蛋白尿消失，然而10個(gè)月停藥后，患者在3月復(fù)查時(shí)再次出現(xiàn)蛋白尿，恢復(fù)用藥后癥狀再次好轉(zhuǎn)。但是，有學(xué)者認(rèn)為患者蛋白尿的改善也可能是ACEI治療期間患者的身體發(fā)育在某種程度上抵消了左腎靜脈或側(cè)支壓力的增加。同時(shí)，臨床醫(yī)師在使用ACEI前做了腎穿刺活檢與尿蛋白電泳分析，證實(shí)該患者存在中度腎小球系膜增生并推測患者的蛋白尿可能是由血管緊張素II引起的大分子超負(fù)荷引起。因此，NCS合并蛋白尿的患者是否均應(yīng)選用ACEI目前尚無定論，在充分檢查的基礎(chǔ)上明確蛋白尿與血管緊張素相關(guān)時(shí)可選擇性使用。4.3外科手術(shù)手術(shù)治療的目的在于解除左腎靜脈壓迫、減輕左腎靜脈及其屬支的血液瘀滯。由于NCS在發(fā)病機(jī)制上屬于解剖學(xué)的良性改變，臨床上應(yīng)嚴(yán)格控制手術(shù)適應(yīng)癥。常見手術(shù)方式如下：LRV下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)、LRV血管內(nèi)支架植入術(shù)、LRV血管腔外支架植入術(shù)、SMA切斷再植術(shù)、自體腎移植術(shù)、精索靜脈（卵巢靜脈）-下腔靜脈吻合術(shù)、左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)、腎切除術(shù)以及泛影葡胺逆行腎盂灌注治療等。然而，各種血管重建手術(shù)或者轉(zhuǎn)流術(shù)因其手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多，臨床運(yùn)用越來越少。血管內(nèi)支架植入術(shù)雖然操作簡單，但若發(fā)生支架移位或者血栓形成，后果較為嚴(yán)重?？紤]到NCS的發(fā)生機(jī)制為SMA對(duì)LRV的外在壓迫，血管外支架的使用理論上能夠更好地解除LRV受壓。但是，常用的人造血管外支架(聚四氟乙烯，PTFE）在強(qiáng)度和穩(wěn)定性方面均不夠理想。近年來，隨著微創(chuàng)技術(shù)和3D打印技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡、機(jī)器人輔助腹腔下血管外支架植入術(shù)開展的越來越多，支架的材料包括3D打印鈦合金支架、3D打印聚醚醚酮（3DP-PEEK）等。3D打印鈦合金支架會(huì)干擾術(shù)后的影像學(xué)評(píng)估以及增加MRI檢測的風(fēng)險(xiǎn)，而3D打印PEEK支架可以根據(jù)患者LRV和SMA的解剖學(xué)特點(diǎn)實(shí)現(xiàn)個(gè)體化定制，最大限度減少支架對(duì)周圍血管或其他結(jié)構(gòu)的干擾；同時(shí)，PEEK材料擁有良好的組織相容性和足夠的強(qiáng)度，且不影響術(shù)后影像學(xué)復(fù)查。短期隨訪數(shù)據(jù)顯示，3D打印PEEK支架具有很好的安全性和有效性，是一種極具潛力的NCS治療方法。3D打印技術(shù)的可及性是制約該方法大規(guī)模使用的最主要原因。臨床醫(yī)師在治療決策時(shí)應(yīng)根據(jù)患者的自身情況與所在醫(yī)療中心的經(jīng)驗(yàn)，在充分溝通的情況下選擇個(gè)體化的治療方案。5小結(jié)和展望綜上所述，雖然NCS已發(fā)現(xiàn)了約50年，其治療選擇策略仍存在一些問題，解除壓迫是治療NCS主要的目的，傳統(tǒng)手術(shù)方式多種多樣，缺乏規(guī)范統(tǒng)一的術(shù)式。新興的介入治療雖然有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，但因?yàn)槿狈Υ髽颖鹃L期隨訪，安全性存在疑問。隨著血管外支架技術(shù)的進(jìn)步，采用3D打印血管外支架植入治療NCS已成趨勢，并最終有可能成為首選治療方法。李文智,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一人民醫(yī)院泌尿外科臨床醫(yī)學(xué)中心副主任醫(yī)生、帶組組長，碩士生導(dǎo)師、副教授、醫(yī)學(xué)博士/博士后，全國十大醫(yī)學(xué)新銳(2020年)，美國USC和CCF短期訪問學(xué)者，中華醫(yī)學(xué)會(huì)泌尿外科分會(huì)青委會(huì)微創(chuàng)學(xué)組委員，中國抗癌協(xié)會(huì)泌尿男生殖系腫瘤專委會(huì)(CACA-GU)人工智能和機(jī)器人學(xué)組委員，中國民族醫(yī)藥學(xué)會(huì)健康產(chǎn)業(yè)分會(huì)常務(wù)理事，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)診斷專委會(huì)委員、男科分會(huì)副主任委員、青年委員，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)泌尿男科專委會(huì)青年委員、腫瘤學(xué)組委員，上海市中醫(yī)藥學(xué)會(huì)男科分會(huì)委員，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)生殖專委會(huì)男科分會(huì)委員，上海市腎癌專病協(xié)作組組委，中國泌尿外科將才工程專家(32期)，現(xiàn)代泌尿外科雜志、泌尿外科雜志(電子版)、中國當(dāng)代醫(yī)藥、Frontiersingenetics等編委、特邀審稿專家，專注泌尿男生殖系腫瘤發(fā)生發(fā)展分子機(jī)制，腹腔鏡及機(jī)器人手術(shù)在泌尿系疾病中的應(yīng)用研究，發(fā)表SCI論文28篇、中文核心16篇、獲國家專利7項(xiàng)、編寫專著5本，主持國家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目、上海市自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目、上海市科委生物醫(yī)藥領(lǐng)域重大項(xiàng)目等課題10項(xiàng)，國家自然科學(xué)基金評(píng)議專家、上海市科委評(píng)審專家、上海交通大學(xué)大創(chuàng)計(jì)劃評(píng)審專家、上海市經(jīng)信委專項(xiàng)基金評(píng)審專家，獲2015年上海中青年醫(yī)師優(yōu)秀論文大賽一等獎(jiǎng)。主攻泌尿男性生殖系腫瘤及泌尿男科系疾病疑難雜癥診治和機(jī)器人及腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，擅長泌尿系統(tǒng)腫瘤(腎腫瘤、前列腺癌、膀胱癌、腎盂腫瘤、輸尿管腫瘤、腎上腺腫瘤等)的機(jī)器人和腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。尤其專注于：(1)保留器官功能腫瘤微創(chuàng)手術(shù)，例如復(fù)雜腎臟腫瘤(完全內(nèi)生性和腎芯部)的保腎手術(shù)、肌層浸潤膀胱癌的保膀胱手術(shù)、保留男性功能和控尿功能的前列腺癌根治術(shù)等；(2)多種高難度疑難復(fù)雜手術(shù)和綜合治療,例如下腔靜脈取瘤栓、腹膜后/盆腔巨大腫瘤切除、前列腺癌根治術(shù)+擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃術(shù)、全膀胱切除術(shù)+回腸通道術(shù)或原位新膀胱術(shù)、腎盂-輸尿管成形術(shù)、輸尿管再植術(shù)、腎下垂腎固定術(shù)、臍尿管腫瘤切除術(shù)，睪丸腫瘤腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)、胡桃夾綜合征的機(jī)器人微創(chuàng)手術(shù)等。(3)泌尿系結(jié)石和前列腺增生癥的腔內(nèi)手術(shù)治療及男科相關(guān)疾病的規(guī)范化診斷和治療，如前列腺炎、性功能障礙、男性不育癥、精索靜脈曲張、包皮過長等診治。

有的人經(jīng)常腰痛、血尿、蛋白、性功能障礙，經(jīng)各方檢查卻總也找不到原因，中醫(yī)按腎虛治療也沒有效果，就要注意胡桃夾綜合征。胡桃夾綜合征別名：左腎靜脈壓迫綜合征。1.病因是什么？該病主要由左腎靜脈受壓所致，多見于瘦長體型者，青春期身高迅速增長時(shí)易發(fā)。表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，男性患者出現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張。多數(shù)患者可先采用保守治療，部分患者需手術(shù)。2.胡桃夾綜合征是什么??？胡桃夾綜合征又稱為左腎靜脈壓迫綜合征，是由于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角，像“胡桃夾”一樣夾住了穿行在它們之間的左腎靜脈，導(dǎo)致左腎靜脈受壓而引發(fā)的一系列臨床癥狀。2.胡桃夾綜合征在人群中的發(fā)病情況是怎樣的？該病多發(fā)于中青年，多見于瘦長體型者，特別是處于青春期身高迅速增長的人群，但其他年齡人群也可發(fā)病，不分性別。3.胡桃夾綜合征有哪些類型？根據(jù)人體解剖結(jié)構(gòu)，可分為以下三種類型。（1）前胡桃夾綜合征最常見的一類，是指左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間形成的夾角處受到壓迫所致。（2）后胡桃夾綜合征較少見，是指左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和脊柱之間狹窄的間隙處受到壓迫所致。（3）前胡桃夾合并后胡桃夾綜合征較為罕見，指左腎靜脈出現(xiàn)重復(fù)畸形，其中一個(gè)分支穿行于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角間受壓，而另一個(gè)分支穿行在腹主動(dòng)脈和脊柱之間受到壓迫所致。4.治療方法有哪些？一是手術(shù)治療。二是保守治療。除了用中醫(yī)藥補(bǔ)腎益氣活血治療外，根據(jù)該病好發(fā)于消瘦人群，增肥是不錯(cuò)的選擇，不少病人，增加體重10公斤后，胡桃夾綜合征可自然痊愈了。

胡桃夾綜合征（左腎靜脈受壓）患兒大多數(shù)采取保守治療的方式，包括以下方面： 1 適當(dāng)增加體重：是保守治療的重點(diǎn)。注意均衡飲食，充足攝入營養(yǎng)物質(zhì)高的食物，如牛奶，雞蛋，牛肉等，注意保持正常體重和增重，避免過于消瘦。 2 避免劇烈活動(dòng) 3 預(yù)防感冒 4 臥床休息或睡覺時(shí)，可采用左側(cè)臥或者俯臥姿勢，可以幫助患兒緩解腹痛癥狀 5 可穿精索靜脈曲張專用內(nèi)褲，減少陰囊墜漲不適 重點(diǎn)工作是：注意定期復(fù)查，密切觀察病情，如有血尿/腰腹部疼痛等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。