脊髓空洞癥

脊髓空洞癥是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在脊髓內(nèi)形成充滿(mǎn)液體的囊腫(空洞)?？斩磿?huì)變得足夠大，損害脊髓，壓迫和損傷將信息從大腦傳遞到身體的神經(jīng)纖維。在脊髓空洞癥中，被稱(chēng)為腦脊液(CSF)的水樣液體——它包圍并保護(hù)大腦和脊髓——在脊髓組織中聚集，擴(kuò)張中央管，然后形成一個(gè)空洞。一般情況下，當(dāng)脊髓或低位腦干周?chē)X脊液的正常流動(dòng)受到干擾時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)空洞。當(dāng)空洞影響到腦干時(shí)被稱(chēng)為延髓空洞癥。脊髓損傷的癥狀因人而異，取決于空洞形成的位置、大小和長(zhǎng)度。癥狀隨時(shí)間緩慢發(fā)展，多年后惡化，可發(fā)生在身體一側(cè)或兩側(cè)。癥狀可能包括:1.疼痛(潛在慢性)2.進(jìn)行性四肢無(wú)力3.背部、肩部、頸部、手臂或腿部僵硬4.頭痛5.對(duì)疼痛或冷熱失去敏感性（尤指手）6.麻木或刺痛7.平衡喪失8.大小便失禁9.性功能障礙10.脊柱側(cè)彎(可能是兒童的唯一癥狀)（撰稿人：李志鍵）

患者女性57歲，于2022年7月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頸部及肩背部疼痛，呈陣發(fā)性，疼痛較輕，無(wú)上肢放射痛，雙上肢活動(dòng)正常。未做進(jìn)一步治療。2023年4月自覺(jué)頸肩部疼痛較前加重，自服止痛藥物可緩解。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸腰椎核磁提示：頸胸腰脊髓空洞。2023年7月出現(xiàn)左上肢麻木，患者及家屬為進(jìn)一步治療來(lái)我科。入院完善檢查，行后顱窩減壓、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流+脊髓栓系松解術(shù)。術(shù)后10天復(fù)查核磁提示空洞明顯縮小，癥狀較前好轉(zhuǎn)。

神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關(guān)脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國(guó)各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復(fù)雜疾病患者手術(shù)，積累了豐富的臨床診治和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專(zhuān)家一致好評(píng)。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關(guān)心的“脊髓空洞癥”的相關(guān)問(wèn)題進(jìn)行全面細(xì)致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾?。考顾杩斩窗Y（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見(jiàn)于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因?yàn)榧顾璧墓δ苁种匾?，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號(hào)和發(fā)出指令全靠脊髓，相當(dāng)于一顆大樹(shù)，扎入土壤深部的樹(shù)根吸收水分和養(yǎng)分要通過(guò)樹(shù)干傳遞到樹(shù)枝和葉子，這里樹(shù)干就相當(dāng)于脊髓，脊髓空洞癥相當(dāng)于樹(shù)干空心了，大樹(shù)的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關(guān)脊髓空洞的發(fā)生機(jī)制目前沒(méi)有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機(jī)制研究為1960年代Gardner提出了水動(dòng)力學(xué)理論。在正常胚胎發(fā)育過(guò)程中，脈絡(luò)叢的腦脊液搏動(dòng)對(duì)神經(jīng)管的擴(kuò)張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動(dòng)不均衡會(huì)導(dǎo)致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動(dòng)不暢?；蛘呤清緲凶得撐弧B底凹陷癥引起相對(duì)的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導(dǎo)致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴(kuò)張，腦脊液進(jìn)一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導(dǎo)致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴(kuò)張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴(kuò)張實(shí)際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢(shì)主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復(fù)查脊柱核磁共振，中央管擴(kuò)張無(wú)明顯擴(kuò)大，也無(wú)明顯臨床癥狀，一般不需要手術(shù)干預(yù)。另一種為脊髓中央管擴(kuò)張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學(xué)習(xí)、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀(guān)察，脊髓中央管擴(kuò)張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會(huì)導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習(xí)慣因素，飲食因素：長(zhǎng)時(shí)間低頭看書(shū)、看手機(jī)或工作，導(dǎo)致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時(shí)脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴(kuò)張。不正確坐姿或工作負(fù)重加重脊柱側(cè)彎也會(huì)加重脊髓空洞目前沒(méi)有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關(guān)。5.脊髓空洞是良性病變還是會(huì)惡變？脊髓空洞癥實(shí)際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當(dāng)然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會(huì)惡變成為癌癥。只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)，正確對(duì)待，聽(tīng)取醫(yī)生的建議和治療，會(huì)得到很好的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點(diǎn)和脊髓形態(tài)，以影像學(xué)MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點(diǎn)分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會(huì)有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺(jué)神經(jīng)纖維及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞，導(dǎo)致受累節(jié)段的痛溫覺(jué)喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺(jué)保留（觸覺(jué)受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚(yú)際肌），手指麻木、靈活性下降，痛溫覺(jué)下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺(jué)障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過(guò)性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時(shí)候有相關(guān)癥狀，但影像學(xué)不支持，不能明確診斷。有時(shí)候影像學(xué)有相應(yīng)表現(xiàn)，但無(wú)臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術(shù)治療。這里需要經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術(shù)治療，但是臨床上必要的復(fù)查和隨訪(fǎng)是必須要做的，患者要定期看專(zhuān)門(mén)醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長(zhǎng)期規(guī)律隨訪(fǎng)復(fù)查，對(duì)比臨床癥狀體征的變化和影像學(xué)脊髓空洞本身的改變。必要時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情本身嚴(yán)重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來(lái)說(shuō)，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術(shù)治療。①保守觀(guān)察定期隨訪(fǎng)觀(guān)察也是治療，對(duì)于無(wú)明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來(lái)昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術(shù)治療對(duì)于較為嚴(yán)重或進(jìn)行性進(jìn)展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術(shù)治療，手術(shù)為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術(shù)，分離肌肉和一個(gè)節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術(shù)方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術(shù)，空洞穿刺造瘺術(shù)。而前者手術(shù)更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)多年潛心研究和臨床實(shí)踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個(gè)體化手術(shù)治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域?yàn)槭中g(shù)目標(biāo)區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對(duì)于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對(duì)于病因治療無(wú)效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術(shù)，能保守治療嗎？對(duì)于無(wú)明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。定期隨訪(fǎng)觀(guān)察也是一種治療方式，對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對(duì)脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測(cè)疾病情況和發(fā)展趨勢(shì)。對(duì)于病情較為嚴(yán)重和進(jìn)行性進(jìn)展的患者，不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療，手術(shù)較為安全和微創(chuàng)，手術(shù)總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來(lái)真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問(wèn)題？多久復(fù)查？①飲食方面術(shù)后應(yīng)注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)促進(jìn)傷口愈合。不要偏愛(ài)食物和挑食。也不能夠吃太過(guò)辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復(fù)期間要注意傷口生長(zhǎng)情況，適當(dāng)活動(dòng)，不過(guò)度活動(dòng)，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對(duì)于有肢體功能障礙患者，要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進(jìn)行，必要時(shí)戴頸托、腰圍等護(hù)具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點(diǎn)支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的：手術(shù)后一個(gè)月、三個(gè)月、六個(gè)月、一年分別復(fù)查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復(fù)查時(shí)帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料，方便醫(yī)生及時(shí)了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比。

患者女性27歲，右側(cè)軀干麻木疼痛10年，左側(cè)頭頸部麻木疼痛2月。頸椎核磁提示：Chiari畸形伴脊髓空洞。為求診治來(lái)我科，結(jié)合癥狀體征及影像學(xué)檢查診斷明確，入院完善檢查行胸段脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)+后顱窩減壓、下疝小腦扁桃體切除、硬腦膜擴(kuò)大成形。術(shù)后4月復(fù)查核磁可見(jiàn)脊髓空洞情況明顯好轉(zhuǎn)，患者自覺(jué)右側(cè)軀干、左側(cè)頭頸部麻木疼痛癥狀較術(shù)前明顯緩解。

脊髓空洞癥一般表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛、感覺(jué)障礙等。在早期患者病變脊髓支配的區(qū)域，沒(méi)有任何刺激的情況下可能會(huì)出現(xiàn)突然疼痛。感覺(jué)障礙的典型表現(xiàn)為患者雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺(jué)減退或者缺失，但觸覺(jué)保持正常。如果患者癥狀比較輕微，暫時(shí)可以選擇內(nèi)科方式進(jìn)行治療，如口服甲鈷胺、維生素B1之類(lèi)的藥物營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。脊髓空洞癥患者通常會(huì)出現(xiàn)感覺(jué)方面的節(jié)段性分離，患者的深感覺(jué)會(huì)存在，但溫痛覺(jué)會(huì)出現(xiàn)減退，此外有的患者還可能會(huì)出現(xiàn)下肢肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙，棘間肌肌肉萎縮等癥狀，一般脊髓空洞癥患者都需要進(jìn)行手術(shù)治療。如果患者癥狀比較明顯，影響日常生活，則需要進(jìn)行外科手術(shù)治療。

今年的520，雨馨(化名)終于迎來(lái)了自己遲到兩年的婚禮，心中感慨萬(wàn)千。2年前，大概也是這個(gè)時(shí)候，雨馨(化名)當(dāng)時(shí)27歲，那年她本來(lái)決定和男朋友結(jié)束愛(ài)情長(zhǎng)跑，進(jìn)入婚姻階段?？烧l(shuí)知，被接踵而來(lái)的意外“打敗”，不僅婚沒(méi)結(jié)成，還生了一場(chǎng)大病。當(dāng)年，雨馨父母已經(jīng)和男方家里見(jiàn)了面，在上半年進(jìn)行了訂婚儀式，準(zhǔn)備年底就結(jié)婚。雨馨自己也甜蜜地開(kāi)始準(zhǔn)備自己的婚禮請(qǐng)柬和各項(xiàng)物品，可突然一段時(shí)間開(kāi)始，她出現(xiàn)四肢的麻木、無(wú)力的癥狀。本來(lái)她還沒(méi)太在意，可后來(lái)情況一發(fā)不可收拾，麻木就像竄電一樣，對(duì)她平時(shí)正常上班帶來(lái)很大影響。隨之而來(lái)還有，腿走路不穩(wěn)，手也沒(méi)勁。她自己也感覺(jué)到不對(duì)勁，尤其勞累后就明顯加重，隨后去了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，結(jié)果查出了大問(wèn)題!雨馨的頸椎和胸椎管里的脊髓出現(xiàn)超長(zhǎng)節(jié)段的空洞，幾乎全變成了“空心”!脊髓的重要性不必多說(shuō)，它是大腦和周?chē)窠?jīng)的信息傳輸通道，起到上傳下達(dá)的作用，如果脊髓出現(xiàn)空洞，信號(hào)的通路“斷”了，自然會(huì)出現(xiàn)四肢的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)問(wèn)題，就像雨馨出現(xiàn)的癥狀。那為什么她會(huì)出現(xiàn)這么大的脊髓空洞呢?這是因?yàn)樗陬^頸交界處出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形!這種情況需要盡快手術(shù)治療，解決根源的小腦扁桃體下疝問(wèn)題，不然再進(jìn)展下去，如果造成脊髓不可逆損傷，就有癱瘓的可能了!術(shù)前影像學(xué)資料：結(jié)果剛出來(lái)時(shí)，雨馨非常沮喪，也十分擔(dān)心自己今后會(huì)不會(huì)癱瘓，只能在床上讓別人伺候。但她和父母、男友家里人都商量了后，所有人都堅(jiān)決支持她積極治療?！斑€沒(méi)到最壞的地步，現(xiàn)在重要的是盡快治療，婚禮推遲辦也不遲，只要我們還在一起!”男友的話(huà)讓她重燃希望。懷揣著所有人的期待，她最后找到了首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任，希望治療這方面的權(quán)威專(zhuān)家可以幫她治好病，保全下半輩子的幸福。看了雨馨的片子，并結(jié)合她的查體等各項(xiàng)檢查結(jié)果后，王作偉主任團(tuán)隊(duì)為她制定了詳細(xì)的手術(shù)方案，并盡快為她成功實(shí)施了手術(shù)。術(shù)后，她的四肢麻木無(wú)力等癥狀得到明顯緩解，小腦扁桃體不再下移，脊髓空洞也在慢慢縮小。術(shù)后影像學(xué)資料：兩年后，雨馨再次回來(lái)進(jìn)行復(fù)查，她的麻木癥狀已經(jīng)完全消失，四肢力量也恢復(fù)正常。她特意送來(lái)了精心準(zhǔn)備的喜糖，將喜悅的心情分給更多人。

以脊柱側(cè)彎為首發(fā)表現(xiàn)的兒童chiari畸形伴嚴(yán)重脊髓空洞病例?一、病例簡(jiǎn)介患兒4歲零4月，女孩，以“發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎50余日”入院?；純杭覍儆?0余日前給患兒洗澡時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)其脊柱有側(cè)彎，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行胸部正位片檢查提示脊柱側(cè)彎。進(jìn)一步行胸椎MRI和頸椎MRI檢查提示小腦扁桃體下疝畸形，頸髓占位，胸髓占位，脊髓空洞不除外?；純涸诖似陂g不伴有高熱、頭痛、惡心、嘔吐、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙等不適。既往史及出生史無(wú)特殊。查體：脊柱側(cè)彎，左側(cè)彎畸形，兩側(cè)椎旁肌肉有不同程度萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。輔助檢查：脊柱正位片見(jiàn)圖1，頸椎和胸椎MRI見(jiàn)圖2.?圖1：脊柱正位片，可見(jiàn)脊柱側(cè)彎。?圖2：A為頸椎矢狀位T2，B為頸椎矢狀位T1，C為頸椎矢狀位增強(qiáng)，D為頸椎軸位T2，E為頸椎軸位增強(qiáng)，F(xiàn)為胸椎矢狀位T2?？梢?jiàn)C1-7脊髓增粗，C2以下見(jiàn)條片狀、囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，部分囊內(nèi)可見(jiàn)斑片狀T2低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明確強(qiáng)化。小腦扁桃體略變尖，下緣位于Chamberlain線(xiàn)下方約6mm。胸髓內(nèi)多發(fā)條片狀、囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影（紅色剪頭所指）。?二、臨床決策1、診斷：Chiari畸形，Ⅰ型；脊髓空洞；脊柱側(cè)彎。MRI上囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影內(nèi)的斑片狀T2低信號(hào)影考慮為空洞在脊髓內(nèi)形成分割后腦脊液的渦流所致，結(jié)合患者脊柱側(cè)彎的病史、查體發(fā)現(xiàn)及小腦扁桃體下緣位于Chamberlain線(xiàn)下方約6mm，故考慮脊髓內(nèi)異常信號(hào)為Chiari畸形所致的脊髓空洞。2、鑒別診斷：1）脊髓炎癥性疾病。脊髓炎癥性疾病一般有發(fā)熱、感冒、腹瀉等前驅(qū)癥狀；起病急，病史短，病變范圍廣；常伴有脊髓的水腫、腫脹，較少伴有囊變或空洞；增強(qiáng)不明顯或片狀強(qiáng)化。2）脊髓占位性疾病。脊髓占位性疾病根據(jù)良惡性不同病史可長(zhǎng)可短，根據(jù)占位位于脊髓的位置可出現(xiàn)相應(yīng)的脊髓或神經(jīng)根受累癥狀（肢體無(wú)力、疼痛、感覺(jué)障礙、二便問(wèn)題等）；可伴有脊髓的水腫、囊變或空洞，一般會(huì)有不同程度的強(qiáng)化。3、治療經(jīng)過(guò)：患者入院常規(guī)檢查均無(wú)明顯異常，也進(jìn)一步與炎癥性疾病和占位性疾病相鑒別。后于全麻下行單純枕下減壓術(shù)，手術(shù)取左側(cè)俯臥位，咬除枕骨大孔后緣骨質(zhì)，骨窗大小約2.5cm×2.5cm，同時(shí)咬除寰椎后弓骨質(zhì)。顯微鏡下硬腦膜行“Y”字切開(kāi)，打開(kāi)蛛網(wǎng)膜，探查第四腦室正中孔和側(cè)孔，將局部粘連蛛網(wǎng)膜予以松解，觀(guān)察到小腦扁桃體的搏動(dòng)后予以人工硬腦膜補(bǔ)片嚴(yán)密縫合擴(kuò)大修補(bǔ)枕大孔區(qū)?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)手術(shù)并發(fā)癥，7日拆線(xiàn)出院。術(shù)后3月、12月復(fù)查患者恢復(fù)良好，家屬覺(jué)脊柱側(cè)彎較前明顯好轉(zhuǎn)。頸椎MRI提示下疝的小腦扁桃體較前有所上移，形狀由原來(lái)的尖銳變?yōu)轭D圓，脊髓空洞較前明顯縮小。（見(jiàn)圖3、4、5）?圖3：頸髓脊髓空洞的變化。圖4：胸髓脊髓空洞的變化。圖5：脊柱側(cè)彎的變化。三、討論與總結(jié)1、定義與流行病學(xué)小腦扁桃體下疝畸形，又叫Arnold-Chiari畸形、Chiari畸形，主要是由于顱后窩中線(xiàn)結(jié)構(gòu)在胚胎時(shí)期的發(fā)育異常，造成延髓下端、第四腦室、小腦扁桃體等結(jié)構(gòu)疝入頸椎管內(nèi)致后致腦干、小腦及后組顱神經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。據(jù)統(tǒng)計(jì)，人群中有癥狀的Chiari畸形Ⅰ型患者發(fā)病率約為0.1%，這些患者中約50%~75%合并脊髓空洞癥。在兒童患者群體中，Chiari畸形Ⅰ型同時(shí)合并脊髓空洞癥很少見(jiàn)，尤其是低齡兒童。本例患兒年齡較小，Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞癥，并且脊髓空洞較嚴(yán)重，臨床上較少見(jiàn)。2、病因、病理與影像分型目前關(guān)于Chiari畸形的病因沒(méi)有統(tǒng)一的定論，比較流行的學(xué)說(shuō)為胚胎中胚層枕骨發(fā)育不良，發(fā)育滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，出現(xiàn)后顱窩過(guò)度擁擠，一邊是狹小的后顱窩，一邊是正常發(fā)育的小腦組織，從而導(dǎo)致部分小腦組織疝入椎管內(nèi)，引起腦脊液循環(huán)障礙，使顱內(nèi)壓進(jìn)一步提高，形成惡性循環(huán)。Chiari畸形導(dǎo)致脊髓空洞的成因目前公認(rèn)的有兩種解釋?zhuān)杭碐ardner的水錘效應(yīng)和Williams的顱頸壓力梯度分離學(xué)說(shuō)，這兩種學(xué)說(shuō)均強(qiáng)調(diào)了枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)障礙對(duì)脊髓空洞形成所起的作用。按照Chiari的觀(guān)點(diǎn)Chiari畸形分為四型，Ⅰ型：小腦扁桃體及小腦蚓疝入椎管內(nèi)；Ⅱ型：第四腦室疝入椎管內(nèi)；Ⅲ型：在Ⅰ型或Ⅱ型基礎(chǔ)上，合并脊椎裂、脊膜膨出；IV型：小腦發(fā)育不全。在MRI影像上小腦扁桃體下緣低于枕大孔邊緣5mm以上是Chiari畸形Ⅰ型公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3、臨床特點(diǎn)Chiari畸形的臨床癥狀和體征主要是由于腦干、上頸髓、顱神經(jīng)、頸神經(jīng)、小腦受壓，甚至缺血而表現(xiàn)出來(lái)的癥狀、腦脊液循環(huán)受阻的表現(xiàn)以及繼發(fā)性脊髓空洞所帶來(lái)的癥狀。1）延髓、上頸髓受壓癥狀：偏側(cè)或四肢的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)不同程度障礙，二便功能障礙，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性等。2）顱神經(jīng)、頸神經(jīng)受累癥狀：面部麻木、耳鳴、聽(tīng)力障礙、發(fā)音和吞咽困難、頸部疼痛等。3）小腦癥狀：眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)等。4）顱內(nèi)壓增高征：因腦脊液循環(huán)受阻而造成顱內(nèi)壓增高癥狀。5）脊髓空洞相關(guān)癥狀：分離性感覺(jué)障礙；上肢、軀干肌肉萎縮無(wú)力等運(yùn)動(dòng)障礙及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性等椎體束征；營(yíng)養(yǎng)性障礙等。Chiari畸形伴發(fā)脊柱側(cè)凸的原因可能主要為Chiari畸形造成的腦脊液循環(huán)異常導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生，而脊髓空洞進(jìn)一步加重神經(jīng)功能損害，造成兩側(cè)椎旁肌的繼發(fā)性不對(duì)稱(chēng)萎縮，最終導(dǎo)致脊柱側(cè)凸。本例患者查體時(shí)發(fā)現(xiàn)兩側(cè)椎旁肌肉有不同程度萎縮，臨床驗(yàn)證了Chiari畸形-脊髓空洞-脊柱側(cè)彎的關(guān)系。4、手術(shù)方式與療效1）手術(shù)方式Chiari畸形Ⅰ型主要手術(shù)方式有兩類(lèi)：（1）后顱窩減壓術(shù)：包括單純后顱窩骨性減壓術(shù)和單純后顱窩減壓術(shù)（骨性減壓后硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)）；（2）后顱窩減壓并小腦扁桃體下疝切除術(shù)。目前的臨床指南更推薦單純后顱窩減壓術(shù)（骨性減壓后硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)），該術(shù)式相對(duì)簡(jiǎn)單，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)后恢復(fù)快，術(shù)后腦脊液漏、皮下積液等并發(fā)癥少。2）手術(shù)療效：下疝的小腦扁桃體：大量的文獻(xiàn)報(bào)道均認(rèn)為后顱窩減壓術(shù)后小腦扁桃體有不同程度的回縮，并指出枕大孔水平處腦脊液循環(huán)通道存在的狹窄也能得到明顯改善。對(duì)小腦扁桃體形態(tài)學(xué)的研究認(rèn)為81%(39/48)的患者受壓變尖的小腦扁桃體在術(shù)后變?yōu)殁g圓狀，表明受壓變形的小腦扁桃體在壓力解除后能夠通過(guò)下端的上移及形狀的變圓恢復(fù)為正常形態(tài)。脊髓空洞：既往的文獻(xiàn)報(bào)道Chiari畸形患者后顱窩減壓術(shù)后對(duì)脊髓空洞轉(zhuǎn)歸的有利因素有：女性患者、術(shù)前脊髓空洞大、小腦扁桃體下疝程度重、手術(shù)年齡小等?？赡苁且?yàn)楹箫B窩減壓術(shù)后后顱窩骨性結(jié)構(gòu)的去除及小腦扁桃體的上移增加了后顱窩的容積，枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻的解除及腦脊液循環(huán)通路的重建為空洞的轉(zhuǎn)歸提供了有利條件。脊柱側(cè)彎：一篇meta分析文獻(xiàn)回顧性分析了120位患者，平均隨訪(fǎng)時(shí)間為48.3個(gè)月，術(shù)后脊柱側(cè)彎有改善的占37%，沒(méi)有變化的占18%，因此總體的有效率為55%。另外一篇多中心的回顧性研究，共納入了44位做了后顱窩減壓手術(shù)的兒童chiari畸形患者，他們的結(jié)論是年齡大約10歲，或者術(shù)前cobb角＞35°的患者，建議行進(jìn)一步的矯形手術(shù)，而年齡小于10歲的患者，建議繼續(xù)觀(guān)察脊柱側(cè)彎的變化。他們的理論依據(jù)為：年幼患者后顱窩體積在隨后的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中會(huì)進(jìn)一步加大，從而獲得更好的減壓效果；年幼的患者具有較強(qiáng)的神經(jīng)修復(fù)功能，在去除病因后損傷的神經(jīng)功能可以得到更大程度的恢復(fù)。年齡，脊柱側(cè)凸術(shù)前狀態(tài)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征與脊髓空洞的狀態(tài)均能夠從不同方面預(yù)測(cè)并影響Chiari畸形患者術(shù)后脊柱側(cè)凸的預(yù)后。但是目前的報(bào)道大多為基于少量患者的臨床資料，仍缺乏大樣本的臨床研究加以證實(shí)。?四、專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)1、少見(jiàn)病例：Chiari畸形Ⅰ型同時(shí)合并嚴(yán)重脊髓空洞癥少見(jiàn)，尤其是低齡兒童。1、影像學(xué)診斷：常規(guī)的Chiari畸形伴有脊髓空洞通過(guò)MRI較容易得到診斷，該患者M(jìn)RI上囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影內(nèi)的斑片狀T2低信號(hào)影考慮為空洞在脊髓內(nèi)形成分割后腦脊液的渦流所致，此種表現(xiàn)比較少見(jiàn)，判讀需要一定的經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)也要注意鑒別診斷。2、脊柱側(cè)彎：兒童以脊柱側(cè)彎就診的應(yīng)該常規(guī)考慮到脊髓空洞可能。3、手術(shù)要點(diǎn)：探查第四腦室正中孔和側(cè)孔，松解增厚粘連的蛛網(wǎng)膜，重建腦脊液循環(huán)通路。4、長(zhǎng)期隨訪(fǎng)：該例患者僅有術(shù)后12個(gè)月的隨訪(fǎng)，長(zhǎng)期的隨訪(fǎng)應(yīng)繼續(xù)跟進(jìn)，觀(guān)察患者癥狀、體征及影像學(xué)上變化。??參考文獻(xiàn)：[1]吳濤,邱勇.青少年Chiari畸形后顱窩減壓術(shù)后脊柱側(cè)凸的轉(zhuǎn)歸[J].中華骨科雜志,2012,32(1):86-88.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2352.2012.01.015.[2]朱澤章,謝丁丁,沙士甫,劉臻,邱勇.低齡兒童Chiari畸形Ⅰ型后顱窩減壓術(shù)后小腦位置及形態(tài)的變化對(duì)脊髓空洞轉(zhuǎn)歸的影響[J].中國(guó)骨與關(guān)節(jié)雜志,2015,4(10):737-741[3]MenezesArnoldH,GreenleeJeremyDW,DlouhyBrianJ.SyringobulbiainpediatricpatientswithChiarimalformationtypeI.JNeurosurgPediatr.2018;1-9.[4]ElhadjiCheikhNdiayeSY,TroudeL,Al-FalasiM,etal.Chiarimalformationsinadults:Asinglecentersurgicalexperiencewithspecialemphasisonthekineticsofclinicalimprovement.Neurochirurgie.2019.[5]SinghalGhanshyamDas,SinghalShakti,AgrawalGunjan,etal.SurgicalExperienceinPediatricPatientswithChiari-IMalformationsAged≤18Years..JNeurosciRuralPract.2019;10(1):85-88.[6]:ArnautovicA,SplavskiB,BoopFA,etal.PediatricandadultChiarimalformationtypeIsurgicalseries1965-2013:areviewofdemographics,operativetreatment,andoutcomes.JNeurosurgPediatr,2015,15(2):161-177[7]:LuVictorM,PhanKevin,CrowleySeanP,etal.TheadditionofduraplastytoposteriorfossadecompressioninthesurgicaltreatmentofpediatricChiarimalformationTypeI:asystematicreviewandmeta-analysisofsurgicalandperformanceoutcomes..JNeurosurgPediatr.2017;:1-11.[8]GilmerHS,XiM,YoungSH.SurgicaldecompressionforChiarimalformationtypeI:Anage-basedoutcomesstudybasedontheChicagoChiariOutcomeScale.WorldNeurosurg,2017,107(8):285-290[9]LeiZhuo-Wei,WuShi-Qiang,ZhangZhuo,HanYang,WangJun-Wen,LiFeng,ShuKai.ClinicalCharacteristics,ImagingFindingsandSurgicalOutcomesofChiariMalformationTypeIin?ediatricandAdultPatients.[J].Currentmedicalscience,2018,38(2)[10]:HwangStevenW,SamdaniAmerF,JeaAndrew,etal.OutcomesofChiariI-associatedscoliosisafterintervention:ameta-analysisofthepediatricliterature..ChildsNervSyst.2012;28(8):1213-9.[11]:MackelCharlesE,CahillPatrickJ,RoguskiMarie,etal.FactorsassociatedwithspinalfusionafterposteriorfossadecompressioninpediatricpatientswithChiariImalformationandscoliosis..JNeurosurgPediatr.2016;:1-7.

患者女性48歲，于2023年1月24日自覺(jué)左手發(fā)涼、左側(cè)肢體麻木，未做診療，自服“天麻丸、甲鈷胺”等效果不明顯。2023年2月11日就診于內(nèi)蒙古民族大學(xué)附屬醫(yī)院，頸椎及頭顱核磁提示：Chiari畸形，建議上級(jí)醫(yī)院就診?；颊邽檫M(jìn)一步診療來(lái)我科。根據(jù)影像學(xué)檢查，脊髓空洞癥診斷明確，建議行后顱窩減壓、硬脊膜擴(kuò)大成形、四腦室正中孔探查、下疝小腦扁桃體電灼、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后四肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)良好。左側(cè)肢體癥狀較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。

脊髓空洞癥（Syringomyelia），實(shí)際上是脊髓的“積水”，神經(jīng)外科戴大偉副主任醫(yī)師認(rèn)為，脊髓空洞癥實(shí)際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎(chǔ)和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺(jué)麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。嚴(yán)重者需要神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)治療。戴大偉副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)多年來(lái)的臨床實(shí)踐，在國(guó)內(nèi)外前輩神經(jīng)外科醫(yī)生的基礎(chǔ)上創(chuàng)新技術(shù)，改良分流細(xì)節(jié)，大大減小創(chuàng)傷，提高患者療效。其研究成果發(fā)表在最新《中華神經(jīng)外科雜志》上（2023年第5期）。這是國(guó)內(nèi)首次報(bào)道DREZ入路脊髓空洞手術(shù)療效的系統(tǒng)性分析。

患者35歲男性，2年前無(wú)誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無(wú)力，就診于吉林大學(xué)白求恩第一附屬醫(yī)院，考慮“小腦扁桃體下疝，脊髓空洞”建議手術(shù)治療。自行予以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、中藥、按摩等治療癥狀緩解不明顯。2月前患者自覺(jué)左側(cè)肢體無(wú)力、麻木癥狀加重，右上肢上抬困難、右手持握力差、跛行伴左側(cè)肢體溫覺(jué)減退，為進(jìn)一步治療來(lái)我科，行頸椎核磁檢查提示：Chiari畸形。頸1—頸7椎體平面脊髓空洞形成。C5-6椎間盤(pán)突出?；颊吣壳邦i部及右肩疼痛伴右上肢無(wú)力10年，加重2年，診斷明確，影像學(xué)檢查可見(jiàn)小腦扁桃體下疝、脊髓空洞。頭頸部CT可見(jiàn)顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見(jiàn)明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定。建議行后顱窩減壓術(shù)、硬脊膜擴(kuò)大成形，下疝小腦扁桃體切除+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。