擴張型心肌病

治療前陳先生是一名心衰患者，原發(fā)病為擴張型心肌病合并主動脈瓣膜重度返流，多年飽受心臟病痛折磨，隨時有猝死風險。求生方式只能行心臟移植術(shù)或人工心臟植入術(shù)，但心臟移植等待合適供體的時間長，遲遲等不到心臟供體的陳先生，決定接受人工心臟植入。患者較一般的普通擴張型心肌病患者相比，合并主動脈瓣膜重度返流，病情復雜，手術(shù)難度大，手術(shù)風險高，寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院，在等待期間經(jīng)多學科多次綜合討論評估，建議決定行植入式左心室輔助系統(tǒng)，即“人工心臟”治療。這也是目前適合該患者的最佳治療方案。治療后治療后7天恢復的非常好～能和正常人一樣進行日常生活活動。。。

擴張型心肌病是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病，其特征為左心室、右心室或雙側(cè)心室擴大，可出現(xiàn)多種心律失常（左束支傳導阻滯、房顫、室早、室速等），二尖瓣反流，三尖瓣反流等，并逐漸出現(xiàn)心力衰竭。臨床上主要表現(xiàn)為體力活動能力下降，勞累后氣短，甚至夜間不能平臥。治療上缺乏特異的方法，抗心衰藥物是治療的基石，不同階段可能會采用房顫消融、二尖瓣修復或置換、心臟再同步化治療（CRTD，可以認為是一種心臟起搏器）等，隨著病情的進展，最終需要心臟移植。因為，擴心病的治療，面臨多重選擇，且臨床效果有時也不盡如人意，所以比較棘手。近期來自江蘇的殷先生（化名）就碰到了這樣的難題，因為夜間不能平臥在當?shù)蒯t(yī)院診斷二尖瓣重度反流，心衰，因為當?shù)厝鄙儆行У闹委熓侄?，所以來到我們醫(yī)院就診。經(jīng)過詳細的術(shù)前診斷，發(fā)現(xiàn)殷先生的病因就是擴張性心肌病，而且由于未能及時診治，已經(jīng)出現(xiàn)二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流、肺動脈高壓、房顫、左心室擴大和收縮功能下降，這些都代表已經(jīng)發(fā)展到擴心病的中晚期階段。那這種情況應該怎么處理呢？1.房顫消融，對于合并瓣膜反流的擴心病，轉(zhuǎn)復成功率低，且容易復發(fā)；2.開胸做二尖瓣修復和置換，手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復慢，且風險偏高；3.人工心臟或心臟移植，費用動輒幾十萬，且心臟供體有效。因此，這些方案對殷先生的病情，均不是很滿意的選擇。經(jīng)過心外科專家組會診，認為可以采用最新的微創(chuàng)經(jīng)心尖經(jīng)導管技術(shù)治療。這種技術(shù)來源于外科的二尖瓣“緣對緣”修復技術(shù)，臨床有效性經(jīng)過數(shù)十年的驗證。而經(jīng)導管的“緣對緣”技術(shù)，于2019年在美國被批準用于擴心病合并的二尖瓣反流，并且在世界范圍內(nèi)已經(jīng)有10萬以上的應用經(jīng)驗。但我國開展此技術(shù)較晚，目前，在上海也只有幾家醫(yī)院的心外科可以開展，上海市胸科醫(yī)院就是其中之一。在詳盡的術(shù)前準備后，手術(shù)如期進行。麻醉，消毒，心超定位，左胸小切口，縫荷包，穿刺，跨瓣，進器械，托瓣，夾持，釋放等一系列步驟，一氣呵成，整個手術(shù)過程只有1個小時左右。術(shù)后10個小時左右，殷先生就從監(jiān)護室轉(zhuǎn)回了心外科病房，第2天就開始下地活動，第3天復查心超，各項指標較術(shù)前明顯改善（二尖瓣反流量從術(shù)前73ml下降到27ml肺動脈壓力從58mmHg降到37mmHg，EF值從39%上升到55%），尤其是擴大的左心房和左心室，也縮小到正常范圍，治療效果甚至超過預期。目前，我們團隊采用該技術(shù)，已成功治療多例高危高齡的二尖瓣反流患者，既包括85歲的患者，也包括嚴重低體重的老太太（34kg），既包括二尖瓣腱索斷裂的病例，也包括左心房或心室擴大導致二尖瓣反流的病例，都取得了令人滿意的效果。

擴張性心肌病是以左心室或雙心室進行性擴張，收縮功能明顯降低為主要表現(xiàn)的心臟疾病，除了結(jié)構(gòu)形態(tài)的改變，還存在能量代謝、神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的重構(gòu)，一方面心肌細胞肥大，間質(zhì)纖維化，另一方面?zhèn)鲗方Y(jié)構(gòu)改變，電生理重構(gòu)，發(fā)生各種心律失常，最終出現(xiàn)心力衰竭。中醫(yī)認為擴張性心肌病屬于本虛表實之證，存在氣虛腎虛血瘀，核心是氣血不足、運行失常，益氣行血貫穿始終。研究表明益氣活血能夠有效抑制心室重構(gòu)，改善心肌能量代謝，主要機制是調(diào)控線粒體的功能，維持正常的能量代謝。益氣活血補腎利水方組成：太子參、黨參、黃芪、丹參、澤蘭、茯苓、白術(shù)、豬苓、淫羊藿、益母草、山茱萸、紅景天。方中太子參、黨參陪補先天元氣，茯苓、白術(shù)健脾滲濕，結(jié)合黃芪補益宗氣，淫羊藿、山茱萸補腎的同時，與太子參合用益氣養(yǎng)陰、鼓動心脈，促進血脈運行，丹參、益母草活血化瘀，澤蘭、豬苓化瘀利水，紅景天提高心肌細胞對缺氧的耐受性，優(yōu)化心臟能量代謝。從中醫(yī)角度來說，擴張性心肌病需要補足元氣、宗氣，才能補養(yǎng)先天心脈之虛，元氣是先天精氣所化，發(fā)源于腎，借三焦而通達全身，宗氣是肺吸入的清氣和脾胃的水谷精微相互結(jié)合，貫通心肺推動血脈運行。益氣活血補腎利水方從調(diào)整元氣宗氣入手，促進血脈流通，灌注百脈，臟腑升降出入有序進行，有利于改善心肌能量代謝水平。

擴張型心肌病是小兒心臟內(nèi)科里最難診治的疾病之一。隨著對疾病認識的加深，越來越多的擴張型心肌病被找到了病因，比如心動過速性心肌病、室性早搏導致的心肌病、心室預激導致的擴張型心肌病、原發(fā)性肉堿缺乏導致的心肌病、線粒體心肌病、化療藥物相關(guān)性擴心病……這些可糾正的病因承載著治療的希望，因為如果這些病因是可逆的，擴心病也就有可能被治愈。找不到病因的擴心病被稱為特發(fā)性擴張型心肌病，對于特發(fā)性擴張型心肌病患兒來說，相當部分患兒即便經(jīng)過嚴格規(guī)范的抗心衰治療依然要面對心臟移植。心臟移植不僅供體來源有限，費用高昂，10年后可能面臨二次移植……最近兩年我經(jīng)治了幾例擴張型心肌病合并完全性左束支傳導阻滯的兒童患者，手術(shù)前我就查閱了大量的相關(guān)文獻，這些患兒是否真的適合行心臟同步化治療？完全性左束支傳導阻滯時左室電激動落后，因此左室的機械收縮也是落后的，這種電-機械收縮的延遲對心功能危害很大。解除了電激動的延遲能讓機械收縮同步起來嗎？畢竟成人心臟同步化治療(Cardiacsynchronization，CRT)里也有1/3的患者對治療是無反應的。如何篩選適合做心臟同步化的患者？畢竟同步化治療需要植入心臟起搏器，還要面臨費用與可能發(fā)生的并發(fā)癥問題，而且兒童因為血管細，傳統(tǒng)的CRT實施起來困難重重。在篩選病例的時候，除了看心電圖是真正的完全性左束支傳導阻滯（部分患者并非真正的完全性左束支傳導阻滯，而是因為左室肥厚，左前分支阻滯或非特異性室內(nèi)傳導阻滯），還需要看是否真的存在電機械不同步，在判斷是否真的存在電機械不同步方面，2-Dstrain最具備優(yōu)勢，文獻報道成人患者若符合經(jīng)典的超聲不同步的特點，對CRT反應率達90%以上。如果適合CRT治療，如何實施？心外膜、心內(nèi)膜還是傳統(tǒng)CRT？開胸手術(shù)創(chuàng)傷大，對于心功能極差的患兒來說，風險更大，一旦術(shù)中室顫，非常麻煩。傳統(tǒng)CRT需要植入3根電極，對于體重接近成人的青少年可以考慮。從電激動與傳導來說，心內(nèi)膜途徑優(yōu)于心外膜。生理性起搏是最優(yōu)選擇，而His起搏在年齡小的兒童也是實現(xiàn)的難度太大，左束支起搏作為一種新興的相對比較生理的起搏方式可以選擇。我們前期已經(jīng)積累了豐富的左束支起搏的相關(guān)經(jīng)驗，這也有利于我們開展工作。當然，對于體重低于10kg的兒童，通常還是需要開胸于左室植入心外膜電極。在我們的精心計劃與謹慎地操作下，4例患兒都取得了不錯的轉(zhuǎn)歸，1例患者心功能和心臟大小已完全正常。是否這些患者可以被診斷為完全性左束支傳導阻滯(CLBBB)導致的擴張型心肌病(DCM)？通常認為CLBBB導致的DCM的CLBBB發(fā)生在DCM的前幾年，而且該診斷為“后驗”性診斷，即解決了左束支傳導阻滯的問題，擴心病完全緩解。事實上擴心病與完全性左束支傳導阻滯之間的關(guān)系非常復雜，類似于雞和蛋的關(guān)系，孰先孰后很難分辨。也有約15%的DCM合并CLBBB患者（并非CLBBB導致的DCM）對CRT效果非常好，甚至有心功能完全恢復正常的報道，且還有心功能正常后停止起搏治療后心功能仍持續(xù)正常的報道。當然，這是極個別的病例報道。這方面的工作是在韓玲主任的支持與鼓勵下開展的，非常具有挑戰(zhàn)性的，也是非常有意義的，因為這能給一個家庭帶去希望。從目前的結(jié)果看，我是樂觀的。如果是完全性左束支傳導阻滯導致的擴張型心肌病，完全應該治療，因為治療后心功能能夠完全恢復正常；如果是擴張型心肌病合并完全性左束支傳導阻滯，只要存在電-機械的不同步，同樣是良好的CRT適應癥，去除電-機械的不同步這個不利因素，有利于心功能的提升和左室重構(gòu)的改善。哪怕是將心臟移植延遲幾年，我們認為也是值得的。因為生命是無價的，孩子的生命更需要我們?nèi)σ愿啊Ｎ蚁嘈艜c更多的兒童受益于該項治療。????謹以此文獻給母親節(jié)！不幸患病的孩子們的母親更是艱難與偉大的。

10歲小女孩是不幸的，因為在她出生后10個月時因為心衰被國內(nèi)某著名兒童醫(yī)學中心診斷為擴張性心肌病，并被告知心臟移植可能是她未來唯一的出路！從此她的全家終日生活在陰影之中！今年以來孩子又開始出現(xiàn)癥狀，心臟擴大，超過正常成年人心臟大小，并出現(xiàn)重度的肺動脈高壓！通過好大夫平臺，她的父母找到了我！經(jīng)過仔細評估，她得的不是擴張性心肌病，而是先天性二尖瓣瓣下乳頭肌及瓣葉發(fā)育異常所致的先天性二尖瓣關(guān)閉不全！我和我的團隊成功為她進行了全胸腔鏡微創(chuàng)二尖瓣修復成型手術(shù)！從此，籠罩在她家庭的陰影不復存在，等待她的一定是一個健康快樂的未來！

什么是擴張型心肌病？患者心肌無力，無法正常泵血。 心臟的主要泵血腔室為“左心室”。擴張型心肌病患者會出現(xiàn)左心室腔增大，右心室腔也可能增大。 最初往往沒有癥狀。但隨著病情加重，可導致： ●呼吸困難，尤其是運動時 ●躺臥或睡眠時呼吸困難 ●難以進行體力活動或運動 ●雙足、雙腳踝或雙腿腫脹

鈉葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白2抑制劑： 這類藥物本身是屬于降糖藥物，但近期國際多中心大型臨床研究證實，恩格列凈，達格列凈等藥物可以在目前標準抗心衰藥物治療基礎(chǔ)上降低收縮性心衰患者的心血管原因死亡率或心衰再住院率等事件，而且有改善腎功能趨勢，不論患者原來是否有糖尿病。 因此，目前在擴張型心肌病（屬于收縮性心衰的病因之一）患者也建議應用恩格列凈或達格列凈等藥物。治療心衰的劑量一般是一次10mg，一天一次。需要注意泌尿系感染的風險。

醛固酮受體（鹽皮質(zhì)激素）拮抗劑：主要包括螺內(nèi)酯（安體舒通）和依普利酮。目前國內(nèi)主要是螺內(nèi)酯。 螺內(nèi)酯本身是一種保鉀利尿劑，但在心衰中的治療，不是作為利尿劑使用，而是作為能改善心衰預后的藥使用。 螺內(nèi)酯的劑量一般每天10～20mg即可，一天一次，不需要更大劑量或使用更多次數(shù)。 因為螺內(nèi)酯有保鉀作用，與泮利尿劑（呋塞米，托拉塞米，布美他尼）等合用，可以減少后者發(fā)生低鉀血癥的風險。 螺內(nèi)酯使用過程中要注意腎功能和電解質(zhì)水平。 螺內(nèi)酯的主要副作用之一是會導致男性乳腺增生，可能會有乳房疼痛或結(jié)節(jié)，如果出現(xiàn)這種情況，應該及時停藥，多數(shù)都能恢復。

beita受體阻滯劑：目前在收縮性心衰患者治療中證實有效的主要是琥珀酸美托洛爾緩釋片，比索洛爾和卡維地洛。可以減少心衰病死率，降低心臟性猝死風險。此外，還有酒石酸美托洛爾，只有少量小樣本研究證實其有效，因在國內(nèi)應用時間長，也推薦使用，國外未應用這個藥。 目前推薦有癥狀的擴張型心肌病心衰患者都應長期使用，除非有禁忌證或不能耐受。從極小劑量起始，2～4周調(diào)整劑量，直到最大耐受劑量或指南推薦的最大劑量。對于急性心衰患者，推薦血流動力學穩(wěn)定情況下盡早使用。 用藥過程中盡量維持干體重，維持晨起靜息心率50～60次/分之間。 對于beita受體阻滯劑已足量，但心率仍快，＞70次/分，且為竇性心律（不是房顫），可以考慮聯(lián)合應用伊伐布雷定。