擴(kuò)張型心肌病

RAS阻滯劑，包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI），血管緊張素受體阻斷劑（ARB），血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑（ARNI）。 ACEI類(lèi)藥物是一類(lèi)以“普利”結(jié)尾的藥物，例如卡托普利，培哚普利，依那普利，貝那普利，咪達(dá)普利，雷米普利等。所有左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜40%的擴(kuò)張型心肌病心衰患者都建議長(zhǎng)期應(yīng)用ACEI類(lèi)藥物。 ARB類(lèi)藥物是一類(lèi)以“沙坦”結(jié)尾的藥物，例如氯沙坦，纈沙坦，厄貝沙坦，坎地沙坦，替米沙坦，奧美沙坦等。目前指南一般推薦，對(duì)于不耐受ACEI副作用（如咳嗽）的擴(kuò)張型心肌病心衰患者可以選用ARB類(lèi)藥物。 ARNI是一類(lèi)新藥，是ARB類(lèi)藥物纈沙坦和腦啡肽酶抑制劑結(jié)合成一種藥物，目前只有沙庫(kù)巴曲纈沙坦?？梢杂糜趹?yīng)用ACEI或ARB后效果不佳的患者，停藥至少36小時(shí)后換用ARNI，也可以用于既往未使用過(guò)ACEI或ARB的患者。 使用上述3類(lèi)RAS阻滯劑都是建議從小劑量起始，每2周左右調(diào)整劑量，直到最大耐受劑量或指南推薦的最大劑量。 使用上述RAS阻滯劑，需要定期復(fù)查腎功能，血電解質(zhì)水平等。 對(duì)于ARNI，由于對(duì)血壓影響相對(duì)較大，尤其要注意用藥后的血壓情況，避免嚴(yán)重低血壓導(dǎo)致不良預(yù)后。

擴(kuò)張型心肌病合并心衰是典型收縮性心衰的類(lèi)型，其標(biāo)準(zhǔn)藥物治療主要包括以下幾種： 1. 利尿劑，所有有心衰癥狀或者有液體潴留表現(xiàn)（如下肢水腫，肺水腫）的患者都應(yīng)該使用利尿劑，首選呋塞米，托拉塞米，布美他尼等泮利尿劑。根據(jù)每日出入量情況以及體重等，可適當(dāng)調(diào)整利尿劑劑量。 口服利尿劑的前提是控制入量，同時(shí)注意尿量，保證尿量等出量大于入量或者與入量平衡。 在口服利尿劑時(shí)需要定期復(fù)查血鉀等電解質(zhì)水平，可以適當(dāng)口服補(bǔ)鉀藥，避免低鉀血癥。 對(duì)于存在低鈉血癥的患者可以考慮使用托伐普坦，但要監(jiān)測(cè)血鈉濃度。

擴(kuò)張型心肌病合并心衰癥狀，屬于典型的收縮性心衰類(lèi)型，其治療包括以下幾個(gè)方面： 1. 一般處理，主要指生活方式管理，包括限鹽，控水，監(jiān)測(cè)體重，戒煙，限酒，注意休息，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，避免感染等。 2. 藥物治療，主要指抗心衰標(biāo)準(zhǔn)藥物，目前包括RAS阻滯劑（包括ACEI普利類(lèi)，ARB沙坦類(lèi)，ARNI沙庫(kù)巴曲纈沙坦），beta受體阻斷劑（包括美托洛爾，比索洛爾，卡維地洛等），醛固酮受體拮抗劑（如螺內(nèi)酯），鈉葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2抑制劑（列凈類(lèi)）這4大類(lèi)。此外，還包括利尿劑，地高辛，伊伐布雷定等。 3. 非藥物治療，包括有指征的患者應(yīng)用除顫起搏器（ICD），心臟再同步化治療（CRT），左心室輔助裝置（LVAD）及心臟移植等。

1. 目前臨床診斷擴(kuò)張型心肌病首選超聲心動(dòng)圖（心臟彩超）檢查，所以，所有懷疑或診斷擴(kuò)張型心肌病的患者都應(yīng)行心臟彩超檢查評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)和功能，主要關(guān)注左心室舒張末期內(nèi)徑和左心室射血分?jǐn)?shù)，其次注意有無(wú)繼發(fā)的二尖瓣反流及其程度，有無(wú)合并肺動(dòng)脈高壓及程度，有無(wú)合并左心室血栓等。 2. 普通心電圖和至少24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查，評(píng)估有無(wú)房顫及其它心律失常及其類(lèi)型，評(píng)估心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)。 3. 對(duì)于有典型心絞痛癥狀或者男性年齡大于40歲或者女性年齡大于50歲的患者，建議行冠脈CT或者冠脈造影檢查，明確是否存在冠心病及程度。 4. 心臟磁共振成像檢查，進(jìn)一步評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)和功能，重點(diǎn)評(píng)估心肌情況，注意是否存在延遲強(qiáng)化，有助于評(píng)價(jià)心肌纖維化及程度，對(duì)于判斷擴(kuò)張型心肌病預(yù)后有幫助。 5. 血漿利鈉肽或腦鈉肽，BNP或NT-pro BNP，有助于協(xié)助診斷心衰，評(píng)估心臟負(fù)荷情況，也有助于判斷治療效果，指導(dǎo)治療。 6. 家系篩查及基因檢測(cè)，懷疑存在家族性擴(kuò)張型心肌病的，建議篩查三代以?xún)?nèi)直系家系。另外，懷疑為遺傳性心肌病的，建議首個(gè)明確診斷擴(kuò)張型心肌病的患者先完善心肌病相關(guān)基因突變檢測(cè)，若攜帶明確致病基因突變，則建議家屬也完善相關(guān)基因檢測(cè)，以早期發(fā)現(xiàn)攜帶致病基因突變但臨床尚未發(fā)病的人。 以上為擴(kuò)張型心肌病相對(duì)比較全面的評(píng)估措施，建議有條件的患者均應(yīng)該完善上述評(píng)估。

擴(kuò)張型心肌?。ê?jiǎn)稱(chēng)擴(kuò)心病）是以心室擴(kuò)大伴收縮功能減低為主要表現(xiàn)的心肌病。 目前主要依據(jù)心臟彩超診斷，左心室舒張末期內(nèi)徑男性＞55mm或女性＞50mm 同時(shí)左心室射血分?jǐn)?shù)＜45%。對(duì)于肥胖患者，建議采用左心室舒張末期內(nèi)徑/體表面積的比值＞27mm/m^2的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 在診斷擴(kuò)心病的時(shí)候，要除外高血壓，冠心病，先天性心臟病，原發(fā)性心臟瓣膜病等可能引起心臟擴(kuò)大和收縮功能減低的疾病。 在診斷擴(kuò)心病后要進(jìn)行疾病分型，一般分為遺傳性或家族性擴(kuò)心病，獲得性擴(kuò)心病，特發(fā)性擴(kuò)心病三種亞型。 家族性擴(kuò)心病是由基因突變引起，家族內(nèi)至少2個(gè)人明確診斷擴(kuò)心病，或者有35歲以前猝死病史者。 獲得性擴(kuò)心病包括心肌炎后，酒精性心肌病，圍生期心肌?。▏a(chǎn)期心肌?。?，心動(dòng)過(guò)速性心肌病等。 特發(fā)性擴(kuò)心病是指目前暫時(shí)找不到病因的擴(kuò)心病。

擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy)簡(jiǎn)稱(chēng)擴(kuò)心病，是一類(lèi)以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。多數(shù)擴(kuò)心病病因不清，感染、非感染性炎癥、中毒、精神創(chuàng)傷均可能導(dǎo)致擴(kuò)心病，部分?jǐn)U心病患者有家族遺傳史。臨床研究及文獻(xiàn)資料表明：擴(kuò)張型心肌病病程長(zhǎng)短不一，預(yù)后較差，病死率較高，發(fā)展較快者于1～2 年死亡，1 年生存率58%～63%，5 年生存率33%～40%；而1 年病死率25%～58%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率達(dá)70%～92%，大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個(gè)別死于肺栓塞或其他原因。擴(kuò)心病的預(yù)后好壞主要取決于心臟擴(kuò)大的程度、是否伴有嚴(yán)重的心律失常和難治性心力衰竭。擴(kuò)張型心肌病起病隱匿，早期可無(wú)癥狀。1.心律失常可能是本病最早出現(xiàn)的癥狀：包括快速或緩慢型心律失常，表現(xiàn)為：心悸、頭昏、嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致猝死。2.充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)，發(fā)病機(jī)制是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過(guò)度增高所致。主要表現(xiàn)為左心功能不全的癥狀，如活動(dòng)時(shí)呼吸困難和活動(dòng)耐力下降，病情加重后表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)如腹脹、肝大、周?chē)运[等右心衰的癥狀。3.持續(xù)頑固低血壓常為擴(kuò)心病終末期表現(xiàn)。4.栓塞：來(lái)源于擴(kuò)大的心室或心房的血栓脫落可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。

我們?cè)谂R床工作當(dāng)中，如何診斷擴(kuò)張型心肌病呢？一般來(lái)講，臨床診斷擴(kuò)張性心肌病，需要具備心室的擴(kuò)大和心肌收縮功能降低的客觀證據(jù)，而且排除其他的原因。具體來(lái)講，一般需要下面幾個(gè)證據(jù)。 第一，左心室的舒張末期內(nèi)徑大于50到55個(gè)毫米。一般來(lái)講，女性大于50毫米，男性大于55毫米。雖然是按男女來(lái)分的，實(shí)際工作當(dāng)中我們是也按人的體表面積來(lái)具體校正劃分的。也就是矮小的男子和胖大的女子實(shí)際上是不按男女來(lái)這么絕然判斷的。麻雀雖小，五臟俱全。但是，麻雀的器官和大象器官是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不能相比的。人的各種器官與身材是成比例的。 第二，左心室的射血分?jǐn)?shù)小于百分之45。 第三，發(fā)病時(shí)除外高血壓病、心臟瓣膜病、缺血性心臟病或者是先天性心臟病等其他原發(fā)疾病。

概述 　　擴(kuò)張性心肌病又稱(chēng)充血性心肌病為原發(fā)性心肌病中最為常見(jiàn)的類(lèi)型?！? 病因　 　　擴(kuò)張型心肌病是多種因素長(zhǎng)期作用引起心肌損害的最終結(jié)果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴(kuò)張型心肌病發(fā)病有關(guān)。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對(duì)某些心肌細(xì)胞來(lái)說(shuō)可能是致死性的，但殘存的心肌細(xì)胞會(huì)因此而增加負(fù)荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細(xì)胞死亡，又有由細(xì)胞因子所介導(dǎo)的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細(xì)胞，但如長(zhǎng)期作用仍可造成嚴(yán)重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會(huì)累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴(kuò)大的發(fā)生與發(fā)展。 臨床表現(xiàn) 　　癥狀 【充血性心力衰竭】 　　為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過(guò)度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見(jiàn)的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時(shí)出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周?chē)运[。 【心律失?！? 　　可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見(jiàn)原因。 【栓塞】 　　可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來(lái)源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動(dòng)時(shí)。周?chē)芩ㄈ紴樵摬∈装l(fā)癥。 【胸痛】 　　雖然冠狀動(dòng)脈主干正常，但仍有約1/3 的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動(dòng)脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。 體征　　 　　(1)心尖搏動(dòng)常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時(shí)可不出現(xiàn)；心尖搏動(dòng)常彌散；深吸氣時(shí)在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動(dòng)。 　　(2)?？陕?tīng)到第三、第四心音“奔馬律”，但無(wú)奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過(guò)重。 　　(3)心功能失代償時(shí)會(huì)出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時(shí)可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。 　　(4)心衰明顯時(shí)可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動(dòng)脈壓顯著增高的患者，可于舒張?jiān)缙诼?tīng)到短暫、中調(diào)的肺動(dòng)脈反流性雜音。 　　(5)右心功能不全時(shí)可見(jiàn)發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。 診斷檢查 １.心電圖（ＥＣＧ）：QRS低電壓，可見(jiàn)各種類(lèi)型的室性與房性心律失常、ST-T改變以及病理性Ｑ波。 　　２.Ｘ線檢查：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征，有時(shí)伴胸腔積液。 　　３.超聲心動(dòng)圖：常示以下幾項(xiàng)特點(diǎn)：“一大”：全心腔擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯著，左室舒張期抹內(nèi)徑>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室間隔變薄，

擴(kuò)心病恢復(fù)期，心功能正常，但心律失常，如何看待。 這是一位患者朋友請(qǐng)求更新，出的命題作文。題目是擴(kuò)心病恢復(fù)期，心功能正常，但心律失常，可以嗎？ 這個(gè)問(wèn)題不大好回答，主要考慮幾個(gè)方面： 擴(kuò)心病恢復(fù)期，恢復(fù)到什么狀態(tài)。擴(kuò)心病患者的心功能，需要仔細(xì)評(píng)估。心功能和心臟大小是衡量疾病情況的直接指標(biāo)。那么心功能正常，是“真”的正常還是“假”的正常呢？?jī)和瘮U(kuò)心病患者心臟功能大多經(jīng)藥物治療后維持在一個(gè)穩(wěn)定的水平，臨床癥狀消失或改善，但不一定意味著心臟完全恢復(fù)到正常大小及正常心臟功能，做心臟超聲還會(huì)有異常表現(xiàn)。還有些患者，藥物療效比較好，從超聲心動(dòng)圖檢查來(lái)看，心臟大小和心功能均恢復(fù)正常，但這時(shí)不能草率或擅自停藥。因?yàn)槌暰哂幸欢ǖ钠嫘?，心臟是立體結(jié)構(gòu)，而超聲由于其技術(shù)本身限制，目前只能采取一個(gè)平面的測(cè)值去估測(cè)真實(shí)情況，會(huì)有一定誤差。對(duì)于這樣的患者，我建議對(duì)心臟做更為詳細(xì)和全面的評(píng)價(jià)，如心肌核素顯像及心臟核磁檢查，以及血液BNP水平，可以充分和客觀評(píng)估擴(kuò)心病的治療效果和恢復(fù)情況，根據(jù)這些更為詳細(xì)的檢查，我們?cè)倏紤]用藥問(wèn)題。 那么在心肌病恢復(fù)期，無(wú)論怎樣，病情是會(huì)比剛剛發(fā)現(xiàn)得病或者是急性心衰期有所好轉(zhuǎn)的，這時(shí)候出現(xiàn)或者存在的心律失常，我們也要做一個(gè)仔細(xì)的評(píng)價(jià)。心律失常的性質(zhì)是什么，心律失常的發(fā)生頻率如何？心肌病和心律失常之間的關(guān)系可能是互為因果，例如頻繁的心動(dòng)過(guò)速會(huì)造成心動(dòng)過(guò)速性心肌病，而心肌病由于心肌病變，也會(huì)造成心律失常，二者的存在往往會(huì)造成惡性循環(huán)，導(dǎo)致病情加重。因此，如果是心律失常導(dǎo)致的心功能減低，就需要積極治療心律失常，如果是心功能減低造成心律失常，就要積極控制心肌病。如果心律失常發(fā)生頻率比較高，肯定會(huì)對(duì)心功能有影響，需要積極治療。如快速性心律失常，室早室速等，必須治療，而房室傳導(dǎo)阻滯等導(dǎo)致心率明顯減低的，也會(huì)導(dǎo)致心臟泵功能減低，也要治療。從發(fā)生頻率來(lái)看，如果頻繁，則必須治療，如果只是偶發(fā)，對(duì)心功能沒(méi)有太多影響，并非惡性心律失常者，可暫時(shí)無(wú)需治療，但仍需要密切觀察?？傊募〔『喜⑿穆墒С?，在任何時(shí)刻都不要忽視。另外，合并心肌病的患者，抗心律失常藥物必須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，因?yàn)橛行┛剐穆墒СＫ幬飼?huì)影響心臟功能。

第一組用藥：口服藥物1、地高辛0.125mg/次2次/天2、卡托普利12.5mg/次3次/天3、氫氯噻嗪25mg/次1次/天4、螺內(nèi)酯20 mg/次1次/天5、門(mén)冬氨酸鉀鎂2片/次3次/天上面這5種藥物可以吃1周、停3天、吃1周、停3天，吃1周、停3天、……交替間斷長(zhǎng)期服藥。這5種藥物一起服藥，一起停藥。6、美托洛爾片12.5 mg/次3次/天長(zhǎng)期服藥注意事項(xiàng)：（1）這些藥物可以在家治療。如果能住院治療，可以用下一頁(yè)里面的靜脈用藥。（2）補(bǔ)鉀藥物門(mén)冬氨酸鉀鎂可以用10%氯化鉀口服溶液、可維加或者果味鉀代替。（3）服藥利尿藥和補(bǔ)鉀藥物期間，應(yīng)該定期抽血化驗(yàn)血鉀和血鈉濃度。（4）服用卡托普利的部分患者會(huì)有干咳等癥狀，可以用甘草片緩解。第二組用藥：靜脈藥物1、靜脈輸入極化液10%葡萄糖200 ml50%葡萄糖40 ml胰島素10單位ATP40 mgCoA100單位維生素B6200 mg維生素C2 g25%硫酸鎂1 g10%氯化鉀8 ml注意事項(xiàng)：（1）靜脈滴注，慢速，1次/天，用藥1周。（2）速尿20mg加管1次/天。（3）靜脈連續(xù)用利尿劑，應(yīng)每隔3天左右抽血化驗(yàn)血鉀和血鈉濃度。（4）如20mg速尿利尿效果不佳，可以加倍給藥。2、靜脈泵入小劑量血管活性藥物第一個(gè)泵入藥物：5%葡萄糖20ml多巴胺60mg靜脈泵入，3ml/小時(shí)，1次/天第二個(gè)泵入藥物：5%葡萄糖20ml硝酸甘油5mg靜脈泵入，3ml/小時(shí)，1次/天3、果糖二磷酸4、新活素