擴張型心肌病

RAS阻滯劑，包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI），血管緊張素受體阻斷劑（ARB），血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑（ARNI）。 ACEI類藥物是一類以“普利”結尾的藥物，例如卡托普利，培哚普利，依那普利，貝那普利，咪達普利，雷米普利等。所有左心室射血分數(shù)（LVEF）＜40%的擴張型心肌病心衰患者都建議長期應用ACEI類藥物。 ARB類藥物是一類以“沙坦”結尾的藥物，例如氯沙坦，纈沙坦，厄貝沙坦，坎地沙坦，替米沙坦，奧美沙坦等。目前指南一般推薦，對于不耐受ACEI副作用（如咳嗽）的擴張型心肌病心衰患者可以選用ARB類藥物。 ARNI是一類新藥，是ARB類藥物纈沙坦和腦啡肽酶抑制劑結合成一種藥物，目前只有沙庫巴曲纈沙坦?？梢杂糜趹肁CEI或ARB后效果不佳的患者，停藥至少36小時后換用ARNI，也可以用于既往未使用過ACEI或ARB的患者。 使用上述3類RAS阻滯劑都是建議從小劑量起始，每2周左右調(diào)整劑量，直到最大耐受劑量或指南推薦的最大劑量。 使用上述RAS阻滯劑，需要定期復查腎功能，血電解質(zhì)水平等。 對于ARNI，由于對血壓影響相對較大，尤其要注意用藥后的血壓情況，避免嚴重低血壓導致不良預后。

擴張型心肌病合并心衰是典型收縮性心衰的類型，其標準藥物治療主要包括以下幾種： 1. 利尿劑，所有有心衰癥狀或者有液體潴留表現(xiàn)（如下肢水腫，肺水腫）的患者都應該使用利尿劑，首選呋塞米，托拉塞米，布美他尼等泮利尿劑。根據(jù)每日出入量情況以及體重等，可適當調(diào)整利尿劑劑量。 口服利尿劑的前提是控制入量，同時注意尿量，保證尿量等出量大于入量或者與入量平衡。 在口服利尿劑時需要定期復查血鉀等電解質(zhì)水平，可以適當口服補鉀藥，避免低鉀血癥。 對于存在低鈉血癥的患者可以考慮使用托伐普坦，但要監(jiān)測血鈉濃度。

擴張型心肌病合并心衰癥狀，屬于典型的收縮性心衰類型，其治療包括以下幾個方面： 1. 一般處理，主要指生活方式管理，包括限鹽，控水，監(jiān)測體重，戒煙，限酒，注意休息，適當運動，避免感染等。 2. 藥物治療，主要指抗心衰標準藥物，目前包括RAS阻滯劑（包括ACEI普利類，ARB沙坦類，ARNI沙庫巴曲纈沙坦），beta受體阻斷劑（包括美托洛爾，比索洛爾，卡維地洛等），醛固酮受體拮抗劑（如螺內(nèi)酯），鈉葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白2抑制劑（列凈類）這4大類。此外，還包括利尿劑，地高辛，伊伐布雷定等。 3. 非藥物治療，包括有指征的患者應用除顫起搏器（ICD），心臟再同步化治療（CRT），左心室輔助裝置（LVAD）及心臟移植等。

1. 目前臨床診斷擴張型心肌病首選超聲心動圖（心臟彩超）檢查，所以，所有懷疑或診斷擴張型心肌病的患者都應行心臟彩超檢查評估心臟結構和功能，主要關注左心室舒張末期內(nèi)徑和左心室射血分數(shù)，其次注意有無繼發(fā)的二尖瓣反流及其程度，有無合并肺動脈高壓及程度，有無合并左心室血栓等。 2. 普通心電圖和至少24小時動態(tài)心電圖檢查，評估有無房顫及其它心律失常及其類型，評估心臟性猝死風險。 3. 對于有典型心絞痛癥狀或者男性年齡大于40歲或者女性年齡大于50歲的患者，建議行冠脈CT或者冠脈造影檢查，明確是否存在冠心病及程度。 4. 心臟磁共振成像檢查，進一步評估心臟結構和功能，重點評估心肌情況，注意是否存在延遲強化，有助于評價心肌纖維化及程度，對于判斷擴張型心肌病預后有幫助。 5. 血漿利鈉肽或腦鈉肽，BNP或NT-pro BNP，有助于協(xié)助診斷心衰，評估心臟負荷情況，也有助于判斷治療效果，指導治療。 6. 家系篩查及基因檢測，懷疑存在家族性擴張型心肌病的，建議篩查三代以內(nèi)直系家系。另外，懷疑為遺傳性心肌病的，建議首個明確診斷擴張型心肌病的患者先完善心肌病相關基因突變檢測，若攜帶明確致病基因突變，則建議家屬也完善相關基因檢測，以早期發(fā)現(xiàn)攜帶致病基因突變但臨床尚未發(fā)病的人。 以上為擴張型心肌病相對比較全面的評估措施，建議有條件的患者均應該完善上述評估。

擴張型心肌?。ê喎Q擴心病）是以心室擴大伴收縮功能減低為主要表現(xiàn)的心肌病。 目前主要依據(jù)心臟彩超診斷，左心室舒張末期內(nèi)徑男性＞55mm或女性＞50mm 同時左心室射血分數(shù)＜45%。對于肥胖患者，建議采用左心室舒張末期內(nèi)徑/體表面積的比值＞27mm/m^2的診斷標準。 在診斷擴心病的時候，要除外高血壓，冠心病，先天性心臟病，原發(fā)性心臟瓣膜病等可能引起心臟擴大和收縮功能減低的疾病。 在診斷擴心病后要進行疾病分型，一般分為遺傳性或家族性擴心病，獲得性擴心病，特發(fā)性擴心病三種亞型。 家族性擴心病是由基因突變引起，家族內(nèi)至少2個人明確診斷擴心病，或者有35歲以前猝死病史者。 獲得性擴心病包括心肌炎后，酒精性心肌病，圍生期心肌?。▏a(chǎn)期心肌?。?，心動過速性心肌病等。 特發(fā)性擴心病是指目前暫時找不到病因的擴心病。

擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy)簡稱擴心病，是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。多數(shù)擴心病病因不清，感染、非感染性炎癥、中毒、精神創(chuàng)傷均可能導致擴心病，部分擴心病患者有家族遺傳史。臨床研究及文獻資料表明：擴張型心肌病病程長短不一，預后較差，病死率較高，發(fā)展較快者于1～2 年死亡，1 年生存率58%～63%，5 年生存率33%～40%；而1 年病死率25%～58%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率達70%～92%，大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個別死于肺栓塞或其他原因。擴心病的預后好壞主要取決于心臟擴大的程度、是否伴有嚴重的心律失常和難治性心力衰竭。擴張型心肌病起病隱匿，早期可無癥狀。1.心律失?？赡苁潜静∽钤绯霈F(xiàn)的癥狀：包括快速或緩慢型心律失常，表現(xiàn)為：心悸、頭昏、嚴重時導致猝死。2.充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)，發(fā)病機制是由于心室收縮力下降、順應性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。主要表現(xiàn)為左心功能不全的癥狀，如活動時呼吸困難和活動耐力下降，病情加重后表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)如腹脹、肝大、周圍性水腫等右心衰的癥狀。3.持續(xù)頑固低血壓常為擴心病終末期表現(xiàn)。4.栓塞：來源于擴大的心室或心房的血栓脫落可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。

我們在臨床工作當中，如何診斷擴張型心肌病呢？一般來講，臨床診斷擴張性心肌病，需要具備心室的擴大和心肌收縮功能降低的客觀證據(jù)，而且排除其他的原因。具體來講，一般需要下面幾個證據(jù)。 第一，左心室的舒張末期內(nèi)徑大于50到55個毫米。一般來講，女性大于50毫米，男性大于55毫米。雖然是按男女來分的，實際工作當中我們是也按人的體表面積來具體校正劃分的。也就是矮小的男子和胖大的女子實際上是不按男女來這么絕然判斷的。麻雀雖小，五臟俱全。但是，麻雀的器官和大象器官是遠遠不能相比的。人的各種器官與身材是成比例的。 第二，左心室的射血分數(shù)小于百分之45。 第三，發(fā)病時除外高血壓病、心臟瓣膜病、缺血性心臟病或者是先天性心臟病等其他原發(fā)疾病。

概述 　　擴張性心肌病又稱充血性心肌病為原發(fā)性心肌病中最為常見的類型?！? 病因　 　　擴張型心肌病是多種因素長期作用引起心肌損害的最終結果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴張型心肌病發(fā)病有關。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對某些心肌細胞來說可能是致死性的，但殘存的心肌細胞會因此而增加負荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細胞死亡，又有由細胞因子所介導的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細胞，但如長期作用仍可造成嚴重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應性，從而參與心室擴大的發(fā)生與發(fā)展。 臨床表現(xiàn) 　　癥狀 【充血性心力衰竭】 　　為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。 【心律失常】 　　可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴重心律失常是導致該病猝死的常見原因。 【栓塞】 　　可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥。 【胸痛】 　　雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3 的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關。 體征　　 　　(1)心尖搏動常明顯向左側移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn)；心尖搏動常彌散；深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。 　　(2)常可聽到第三、第四心音“奔馬律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負荷過重。 　　(3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。 　　(4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調(diào)的肺動脈反流性雜音。 　　(5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。 診斷檢查 １.心電圖（ＥＣＧ）：QRS低電壓，可見各種類型的室性與房性心律失常、ST-T改變以及病理性Ｑ波。 　?。?Ｘ線檢查：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征，有時伴胸腔積液。 　?。?超聲心動圖：常示以下幾項特點：“一大”：全心腔擴大，尤以左心室擴大為顯著，左室舒張期抹內(nèi)徑>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室間隔變薄，

擴心病恢復期，心功能正常，但心律失常，如何看待。 這是一位患者朋友請求更新，出的命題作文。題目是擴心病恢復期，心功能正常，但心律失常，可以嗎？ 這個問題不大好回答，主要考慮幾個方面： 擴心病恢復期，恢復到什么狀態(tài)。擴心病患者的心功能，需要仔細評估。心功能和心臟大小是衡量疾病情況的直接指標。那么心功能正常，是“真”的正常還是“假”的正常呢？兒童擴心病患者心臟功能大多經(jīng)藥物治療后維持在一個穩(wěn)定的水平，臨床癥狀消失或改善，但不一定意味著心臟完全恢復到正常大小及正常心臟功能，做心臟超聲還會有異常表現(xiàn)。還有些患者，藥物療效比較好，從超聲心動圖檢查來看，心臟大小和心功能均恢復正常，但這時不能草率或擅自停藥。因為超聲具有一定的片面性，心臟是立體結構，而超聲由于其技術本身限制，目前只能采取一個平面的測值去估測真實情況，會有一定誤差。對于這樣的患者，我建議對心臟做更為詳細和全面的評價，如心肌核素顯像及心臟核磁檢查，以及血液BNP水平，可以充分和客觀評估擴心病的治療效果和恢復情況，根據(jù)這些更為詳細的檢查，我們再考慮用藥問題。 那么在心肌病恢復期，無論怎樣，病情是會比剛剛發(fā)現(xiàn)得病或者是急性心衰期有所好轉(zhuǎn)的，這時候出現(xiàn)或者存在的心律失常，我們也要做一個仔細的評價。心律失常的性質(zhì)是什么，心律失常的發(fā)生頻率如何？心肌病和心律失常之間的關系可能是互為因果，例如頻繁的心動過速會造成心動過速性心肌病，而心肌病由于心肌病變，也會造成心律失常，二者的存在往往會造成惡性循環(huán)，導致病情加重。因此，如果是心律失常導致的心功能減低，就需要積極治療心律失常，如果是心功能減低造成心律失常，就要積極控制心肌病。如果心律失常發(fā)生頻率比較高，肯定會對心功能有影響，需要積極治療。如快速性心律失常，室早室速等，必須治療，而房室傳導阻滯等導致心率明顯減低的，也會導致心臟泵功能減低，也要治療。從發(fā)生頻率來看，如果頻繁，則必須治療，如果只是偶發(fā)，對心功能沒有太多影響，并非惡性心律失常者，可暫時無需治療，但仍需要密切觀察?？傊?，心肌病合并心律失常，在任何時刻都不要忽視。另外，合并心肌病的患者，抗心律失常藥物必須在醫(yī)生指導下使用，因為有些抗心律失常藥物會影響心臟功能。

第一組用藥：口服藥物1、地高辛0.125mg/次2次/天2、卡托普利12.5mg/次3次/天3、氫氯噻嗪25mg/次1次/天4、螺內(nèi)酯20 mg/次1次/天5、門冬氨酸鉀鎂2片/次3次/天上面這5種藥物可以吃1周、停3天、吃1周、停3天，吃1周、停3天、……交替間斷長期服藥。這5種藥物一起服藥，一起停藥。6、美托洛爾片12.5 mg/次3次/天長期服藥注意事項：（1）這些藥物可以在家治療。如果能住院治療，可以用下一頁里面的靜脈用藥。（2）補鉀藥物門冬氨酸鉀鎂可以用10%氯化鉀口服溶液、可維加或者果味鉀代替。（3）服藥利尿藥和補鉀藥物期間，應該定期抽血化驗血鉀和血鈉濃度。（4）服用卡托普利的部分患者會有干咳等癥狀，可以用甘草片緩解。第二組用藥：靜脈藥物1、靜脈輸入極化液10%葡萄糖200 ml50%葡萄糖40 ml胰島素10單位ATP40 mgCoA100單位維生素B6200 mg維生素C2 g25%硫酸鎂1 g10%氯化鉀8 ml注意事項：（1）靜脈滴注，慢速，1次/天，用藥1周。（2）速尿20mg加管1次/天。（3）靜脈連續(xù)用利尿劑，應每隔3天左右抽血化驗血鉀和血鈉濃度。（4）如20mg速尿利尿效果不佳，可以加倍給藥。2、靜脈泵入小劑量血管活性藥物第一個泵入藥物：5%葡萄糖20ml多巴胺60mg靜脈泵入，3ml/小時，1次/天第二個泵入藥物：5%葡萄糖20ml硝酸甘油5mg靜脈泵入，3ml/小時，1次/天3、果糖二磷酸4、新活素