淚腺混合瘤

混合瘤是淚腺上皮型腫瘤最為多見的類型。病例一：（隨訪三年以上）其影像學(xué)具有典型特點，臨床當(dāng)中根據(jù)腫瘤的形態(tài)、腫瘤內(nèi)是否有鈣化、以及是否伴有對應(yīng)的骨壁改變等判斷腫物性質(zhì)。結(jié)合病史，腫物的生長速度、有無疼痛、有無眶周麻木等伴隨表現(xiàn)，絕大部分在手術(shù)前可以做出相關(guān)診斷。淚腺腫瘤位置偏前中段，通常都遠(yuǎn)離視神經(jīng)，不大容易造成視力喪失等嚴(yán)重并發(fā)癥，似乎是一種“入門的相對簡單”的眼眶手術(shù)。然而受制于操作空間的有限，淚腺組織自身沒有包膜且易出血等原因，完整摘除仍然需要相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗和技巧。絕大部分良性腫瘤即使未完整摘除，之后復(fù)發(fā)依舊是良性病變，比如囊腫、神經(jīng)鞘瘤等。然而，淚腺混合瘤卻完全不是這樣，不完整摘除，復(fù)發(fā)幾乎不可避免；一到多次復(fù)發(fā)后，有相當(dāng)比例腫瘤會惡變；或者表現(xiàn)為“惡性”生物學(xué)行為，骨壁破壞等。在專業(yè)會議演示的和我們每年遇到的此類復(fù)發(fā)病例，往往呈多灶性，骨壁破壞，部分病變累及眼眶外及眼眶多處。后續(xù)給出病例演示。而復(fù)發(fā)病例因為組織粘連，缺乏包膜和明確邊界，手術(shù)更有挑戰(zhàn)和難度。鑒于淚腺混合瘤復(fù)發(fā)后可以惡變的特點，在專業(yè)會議和平時醫(yī)生培訓(xùn)中越來越強調(diào)：首次手術(shù)完整摘除的重要性。以下圖片為病例二，完整摘除的隨訪病例

淚腺混合瘤可以治愈嗎？淚腺混合瘤有良、惡性之分，可以通過手術(shù)、放療等綜合療法治愈。注意這里說的“治愈”指“臨床治愈”，也就是說如果腫瘤病人經(jīng)過治療，5年后做檢查（查體、影像、血液等）沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)跡象就算臨床治愈。無論良、惡性淚腺混合瘤，手術(shù)切除都是主要治療方法。手術(shù)重點在于精細(xì)操作，避免腫瘤術(shù)中破裂，預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)。切除的腫瘤組織進行病理學(xué)檢查，明確良惡性。對于惡性混合瘤和瘤體侵犯包膜、有破碎的良性混合瘤，均應(yīng)在術(shù)后輔助放療，可降低復(fù)發(fā)率。穿刺活檢會破壞淚腺混合瘤表面的假包膜，極易造成腫瘤細(xì)胞向周圍組織和穿刺通道播散種植，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)后即使是良性的淚腺混合瘤也可能惡變。因此，根據(jù)臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，對于確診或可疑的淚腺混合瘤，禁忌穿刺活檢。根據(jù)臨床統(tǒng)計，良性淚腺混合瘤首次手術(shù)完整切除者，5年復(fù)發(fā)率約為3%；手術(shù)切除不完整者，術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)32%，復(fù)發(fā)后惡變率約10%~20%。惡性混合瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率約50%，轉(zhuǎn)移率約70%，5年生存率約20%～70%，預(yù)后與其中癌細(xì)胞的亞型有關(guān)。因此，對于提高淚腺混合瘤的治愈率而言，有兩點非常重要：首先是手術(shù)完整摘除腫瘤，視情況補充放療；二是遵醫(yī)囑定期復(fù)查，及時發(fā)現(xiàn)是否有腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

淚腺混合瘤具有多形性組織成分，有多向分化潛力的上皮細(xì)胞，是淚腺最常見的腫瘤，這種腫瘤呈侵襲性生長，其治療主要采用手術(shù)一次性連同包膜完整切除瘤體。該病復(fù)發(fā)率高，主要原因是術(shù)前局部活檢、穿刺損傷包膜，或瘤體沒有一次性完全切除，致腫瘤細(xì)胞種植或擴散。初次手術(shù)操作十分重要，手術(shù)過程如果處理不當(dāng)，往往會有看不到的瘤芽脫落，導(dǎo)致種植復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)易惡化。多次手術(shù)后復(fù)發(fā)病例?？梢姲椴煌暾蚱屏眩車M織侵犯，不僅手術(shù)難度大，且腫瘤細(xì)胞易殘留，導(dǎo)致復(fù)發(fā)?？傊中g(shù)切緣處瘤體細(xì)胞殘留是術(shù)后復(fù)發(fā)和惡性變的主要因素。所以我們認(rèn)為術(shù)前如能對淚腺混合瘤做出定性診斷，避免局部活檢、穿刺，在術(shù)中尤其是初次手術(shù)時，將瘤體連同包膜一次性完整切除，可避免復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。本文系魏銳利醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

淚腺良性多形性腺瘤一例1 臨床資料 患者，女，35歲，因“左眼眶上緣腫塊伴視力下降、流淚、眼脹2個月”入院。查體：全身情況未見明顯異常。眼部檢查：右眼視力1.0，左眼視力0.3（-3.00DS→1.0）。右眼前節(jié)及眼底未見異常。左眼眶上緣外2/3范圍局部隆起，皮膚無紅腫，可觸及長條形腫塊，大小約7 mm×23 mm，表面凹凸不平，質(zhì)中，活動度差，緊貼眶緣，不隨眼球運動改變位置。左眼位略向前下方偏斜，眼球向上運動明顯受限，眼球突出度12.0 mm>———< 13.5 mm。左眼前節(jié)及眼底未見異常。B超示左眼眶外上方約淚腺窩處有一低回聲實質(zhì)性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，略呈橢圓形，大小約10 mm×16 mm，邊界清楚，回聲區(qū)有“瘤芽”突出，“瘤芽”內(nèi)回聲更低，后有聲衰減，橢圓形回聲壓迫眼球使球壁向下隆起（圖）。CT平掃示左眼淚腺窩內(nèi)有類圓形軟組織團塊影，密度均勻，CT值為49HU，邊界清楚，邊緣不規(guī)則呈小鋸齒狀，淚腺窩有壓迫性骨凹陷，周圍眶骨邊緣光滑，眼球受壓向前下方移位（圖）。MRI平掃示左眼球外上方淚腺窩區(qū)一團塊狀異常信號影，T1WI略低信號，T2WI高信號（圖）。患者在全麻下行左眼外側(cè)開眶腫瘤摘除術(shù)。手術(shù)過程：眶外上緣“S”行皮膚切口，暴露并剝離骨膜，鋸開骨瓣，充分暴露腫瘤。腫瘤位于眶顳上方，緊貼眶骨壁，質(zhì)中，類圓形，有完整包膜。直視下剪開腫瘤包膜周圍的粘連組織，完整取出腫瘤，瘤體呈橢圓形，約16 mm×20 mm×28 mm大小，剖面呈灰白色。石炭酸酒精燒灼瘤腔周圍骨壁，慶大霉素、生理鹽水沖洗。鈦板固定骨瓣，依次縫合骨膜、皮下組織、皮膚。予以繃帶加壓包扎，行視力監(jiān)測。術(shù)后給予抗炎止血處理，術(shù)后第6天予以拆線出院。病理診斷：左眼淚腺多形性腺瘤。2 討論淚腺良性多形性腺瘤具有多形性的組織成分，它起源于有多向分化潛力的上皮細(xì)胞，間質(zhì)成分為上皮化生的產(chǎn)物，多單側(cè)發(fā)病，表現(xiàn)為眶顳上方固定、無痛性腫塊。由于淚腺處于眼球和淚腺窩之間的狹小腔隙內(nèi)，故淚腺多形性腺瘤逐漸增大，可壓迫眶壁和球壁。B超圖像腫塊呈類圓形或卵圓形，邊界清楚，腫物內(nèi)回聲高低不一，表面有致密回聲。CT圖像腫塊邊界光整，呈中等均質(zhì)增強；對眶壁以壓迫改變?yōu)橹?，無骨壁破壞；對眼球和眼肌軟組織以推擠、移位為主，不侵入肌錐內(nèi)間隙。MRI圖像示淚腺窩區(qū)團塊狀異常信號影，T1WI為中低信號，T2WI為中高信號。因此，在淚腺窩區(qū)有以膨大性均質(zhì)實質(zhì)性占位病變，CT可有中等增強，結(jié)合臨床典型病史和體征，不難作出淚腺良性多形性腺瘤的術(shù)前定性診斷。淚腺良性多形性腺瘤的治療主要依賴手術(shù)切除。淚腺多形性腺瘤具有較高的復(fù)發(fā)傾向，復(fù)發(fā)原因可能為：（1）腫瘤位置深，不易切除干凈；（2）包膜不完整，腫瘤浸潤?quán)徑M織；（3）腫瘤為低度惡性，或多腫瘤灶。因此，術(shù)前應(yīng)嚴(yán)禁活檢，而手術(shù)治療成功的關(guān)鍵是完整摘除連同包膜在內(nèi)的整個瘤體。手術(shù)方式常采用外側(cè)開眶術(shù)，以充分暴露腫瘤便于完整取出腫瘤。由于淚腺多形性腺瘤的包膜很薄，有瘤芽且易破，術(shù)中應(yīng)采取非接觸方法摘除腫瘤，或超越包膜包括正常淚腺組織和部分毗鄰正常組織及眶骨膜在內(nèi)一次切除，以防止腫瘤組織殘存。對瘤腔周圍骨壁進行燒灼處理并沖洗瘤腔，可以減少瘤腔內(nèi)腫瘤組織殘余的可能性。淚腺良性多形性腺瘤具有較高的復(fù)發(fā)傾向，手術(shù)切緣處瘤細(xì)胞的殘留是臨床復(fù)發(fā)和影響預(yù)后的重要病理因素之一。因此，術(shù)前如能對淚腺良性多形性腺瘤作出定性診斷，在術(shù)中將瘤體連同包膜一次性完整摘除，可避免腫瘤復(fù)發(fā)。