淚腺腫瘤

患者分別為年輕男性和女性，眼球突出就診時，影像檢查發(fā)現(xiàn)病變起自淚腺區(qū)，無論是瘤體的形態(tài)、生長速度。以及影像學(xué)表現(xiàn)均無絕對證據(jù)提示為惡性腫瘤，但不均質(zhì)的信號表現(xiàn)必須高度警惕。因為淚腺上皮性腫瘤當(dāng)中最常見的類型混合瘤，存在多種組織成分，因此核磁共振的表現(xiàn)可以多樣化，通過其在術(shù)前辨別腫瘤性質(zhì)有時還有難度，屬于臨床科研今后需要解決的問題。個別患者1、瘤體巨大；2、年齡偏大；3、腫瘤生長速度快，有復(fù)視；4、瘤體內(nèi)有組織液化、壞死可能；5、瘤體內(nèi)有鈣化；6、伴有骨破壞；7、伴有眼眶外側(cè)壁向后蔓延等趨勢；8、伴眶周麻木、疼痛。醫(yī)生在術(shù)前可能會起對性質(zhì)保持更高警惕！其中5，6，7被認(rèn)為淚腺惡性腫瘤的影像學(xué)特征；3，4，8要高度重視；其他各項需要警惕。按照醫(yī)療常規(guī)，選擇合理的切口，完整摘除腫瘤，然而病理分別提示為：病例一：淚腺腺樣囊性癌病例二：淚腺混合瘤惡變好在病變發(fā)現(xiàn)及時，瘤體完整摘除。患者也都擱置工作，以健康為重，完成手術(shù)。部分中青年人正處于職業(yè)生涯的關(guān)鍵時期，擔(dān)有時心術(shù)后早期的上瞼下垂、復(fù)視、眼瞼水腫影響工作，拖延治療，可能后果就很嚴(yán)重了。因為是完整摘除，建議后續(xù)補(bǔ)充放療以降低腫瘤的復(fù)發(fā)可能。也提醒患者需密切隨訪，注意復(fù)發(fā)的早期跡象。如果術(shù)中瘤體破裂，勢必有可能殘留，那就不是放療能夠控制病情的；極端情況下甚至需要擴(kuò)大手術(shù)，眼球不?！?兩例患者的啟示在于：1、做醫(yī)生久了，各種情況見的多了，就越發(fā)不會輕易斷言“肯定沒問題”，臨床上的案例有時候并不像書上那么典型，蛛絲馬跡的發(fā)現(xiàn)需要足夠的臨床經(jīng)驗，病理診斷才是最終的金標(biāo)準(zhǔn)。2、雖然工作、學(xué)習(xí)、升遷都很重要，但務(wù)必健康為重，如果一味考慮手術(shù)的風(fēng)險或者對工作生活的干擾而延后治療，病變治療的難度會增加，如果是惡性腫瘤，擴(kuò)散轉(zhuǎn)移的風(fēng)險更大。3、規(guī)范的診治，尤其是第一次手術(shù)完整摘除病變對于預(yù)后至關(guān)重要，外科醫(yī)生的價值就體現(xiàn)在這里。

淚腺炎性病變和腫瘤都會造成淚腺增大，并且炎性病變所占比例更多。它們共同特點(diǎn)是淚腺增大，繼而造成眼球突出移位，在CT和磁共振上也都表現(xiàn)為淚腺區(qū)的占位。至于具體是哪種疾病，還需要結(jié)合病史、檢查等綜合分析，治療和預(yù)后也不盡相同。以下是這些疾病的具體表現(xiàn)和治療方式。一、淚腺炎性疾病1.特發(fā)性淚腺炎是特發(fā)性眼眶炎癥最常見的類型，50歲左右人群高發(fā)，大約有20%的患者雙眼發(fā)病。由于淚腺腺泡和導(dǎo)管被破壞，50%的患者有干眼。另外20%的患者有顳上方鞏膜炎。大劑量激素治療有效，但減量或停藥后約50%會復(fù)發(fā)。手術(shù)切除淚腺腫塊對于80%的特發(fā)性淚腺炎患者有效，治愈率74%，復(fù)發(fā)率8%。2.IgG4相關(guān)性淚腺炎IgG4是一種免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化疾病，可累及全身多個器官和系統(tǒng)。顯著升高的血清IgG4水平和腫塊樣病灶是最常見的臨床表現(xiàn)。IgG4相關(guān)性淚腺炎表現(xiàn)為無痛性淚腺腫大，50-93%雙側(cè)發(fā)病，但僅8%伴干眼。IgG4相關(guān)性眼病存在患淋巴瘤的風(fēng)險?？诜に胤磻?yīng)良好，但半數(shù)患者在減量或停藥過程中復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)或嚴(yán)重患者可聯(lián)合甲氨蝶呤、利妥昔單抗和放療。3.干燥綜合征為自身免疫病，累及淚腺和唾液腺，導(dǎo)致腺泡萎縮和纖維化。干燥性角結(jié)膜炎是最重要的診斷依據(jù)。57%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)慢性、無痛性淚腺腫大，伴眼瞼紅腫。64%患者具有干眼癥。自身抗體抗SSA和抗SSB為其血清學(xué)特點(diǎn)。首選皮質(zhì)類固醇激素治療，效果不佳者建議放療。4.結(jié)節(jié)病是全身疾病，以非干酪樣肉芽腫為主要特征。好發(fā)于30~50歲人群，女性多見。36%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)無痛性淚腺腫大，19%患者具有干眼。此外，55%的淚腺結(jié)節(jié)病患者具有肺門淋巴結(jié)病變，眼部病變還包括葡萄膜樣。81%的淚腺結(jié)節(jié)病患者血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）陽性。對口服皮質(zhì)類固醇激素高度敏感。甲氨蝶呤可用于慢性和頑固性病例。5.肉芽腫性多血管炎又叫做韋格納肉芽腫，是一種壞死性肉芽腫性炎。淚腺腫塊常為雙側(cè)，對應(yīng)眼瞼皮膚呈黃色瘤樣病變，稱為“黃色眼瞼征”。眼眶肉芽腫性多血管炎會嚴(yán)重破壞眼眶軟組織和骨質(zhì)，導(dǎo)致眼球內(nèi)陷、運(yùn)動障礙和疼痛、視力下降甚至失明，危及生命。治療可使用皮質(zhì)類固醇激素、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等。6.嗜酸性肉芽腫性多血管炎又稱作Churg-Strauss綜合征。特點(diǎn)是病變的淚腺本身以及血嗜酸性粒細(xì)胞增多。除淚腺增大外，其他癥狀包括哮喘、鼻竇異常、肺部浸潤、神經(jīng)病變等。可分為過敏期、嗜酸性粒細(xì)胞期和血管炎期。一線治療為皮質(zhì)類固醇激素。二線方案為環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤。利妥昔單抗對頑固性病例有效。二、淚腺腫瘤（一）淚腺上皮性腫瘤1.良性：最多見的多形性腺瘤，又叫良性混合瘤。8~80歲均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡40歲。良性混合瘤存在惡變可能。2.惡性：最常見的是腺樣囊性癌，40多歲和青少年都是發(fā)病高峰。其他還有：惡性混合瘤（癌在多形性腺瘤中）、黏液表皮樣癌、腺癌、透明細(xì)胞癌等。無論良、惡性上皮性腫瘤均以手術(shù)完整切除為主，其中惡性以及破碎的良性腫瘤，術(shù)后行輔助放療以減少復(fù)發(fā)。（二）淚腺非上皮性腫瘤1.良性：淋巴上皮增生性疾病。2.惡性：淋巴瘤，最常見的是MALT淋巴瘤，其次是濾泡性淋巴瘤，其他如套細(xì)胞淋巴瘤、漿細(xì)胞性淋巴瘤少見。10~15%的原發(fā)性眼眶淋巴瘤是雙眼受累。懷疑非上皮性腫瘤時應(yīng)進(jìn)行開放性活檢，確診后進(jìn)行系統(tǒng)性檢查，明確全身病灶情況，根據(jù)分期分級選擇放化療。

淚腺位于眼眶外上方淚腺窩內(nèi)，是各種良性和惡性病變的好發(fā)位置，約占眼眶占位性病變的10%。淚腺腫瘤包括上皮性腫瘤和非上皮性腫瘤兩大類。雖然淚腺腫瘤臨床癥狀和體征相似，但生物學(xué)行為截然不同，治療和預(yù)后也存在差異。影像學(xué)檢查（CT、MRI）可明確腫瘤的部位、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)以及其他特征性改變，是臨床鑒別診斷和治療的基礎(chǔ)。1.淚腺上皮性腫瘤淚腺上皮性腫瘤是來源于淚腺上皮的腫瘤，占淚腺腫瘤的20%~50%，其中55%為良性，45%為惡性。良性淚腺上皮性腫瘤以淚腺多形性腺瘤最常見，惡性者主要為腺樣囊性癌、多形性腺癌及腺癌，其中以腺樣囊性癌最多見。淚腺上皮性腫瘤無論良、惡性，均以手術(shù)治療為主，惡性者術(shù)后需進(jìn)行放療。2.淚腺非上皮性腫瘤淚腺非上皮性腫瘤有良性淋巴上皮增生和惡性淋巴瘤，后者包括非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。確診為淚腺非上皮性腫瘤的患者需進(jìn)行系統(tǒng)性檢查，明確全身病灶情況，根據(jù)分期分級選擇放化療。

懷疑淚腺腫瘤時，主要從腫瘤本身（是不是腫瘤、什么腫瘤、長在哪里、有多大、良惡性）、有沒有轉(zhuǎn)移和對眼睛的影響三個方面進(jìn)行檢查。一、眼科檢查包括視功能、屈光狀態(tài)，眼前后節(jié)情況、眼球突出度、眼球運(yùn)動功能、局部觸診情況、眶壓等。二、影像學(xué)檢查1.眼眶CT觀察腫瘤的位置、形態(tài)、邊界、與眼球和周圍組織的關(guān)系、骨質(zhì)受累情況。2.眼眶增強(qiáng)MRI除CT檢查所能提供的信息外，能清晰顯示腫瘤內(nèi)部信號的均勻程度、是否存在纖維組織間隔和液化壞死等信息。3.區(qū)域淋巴結(jié)（耳前、耳后、頜下、頸部等）超聲，胸部CT，腹盆部超聲、CT或MRI。經(jīng)濟(jì)情況好的患者可行PET-CT檢查。三、病理檢查傳統(tǒng)病理可判斷是否是腫瘤以及良惡性、具體亞型、惡性程度等，分子診斷則有助于判斷預(yù)后。此外還需進(jìn)行醫(yī)學(xué)攝影，記錄術(shù)前、術(shù)后、隨訪當(dāng)中患者狀態(tài)。如果不幸罹患淚腺腫瘤，完全可以理解患者沮喪焦慮和不知所措的心情，但經(jīng)過積極正規(guī)的綜合治療和科學(xué)嚴(yán)謹(jǐn)?shù)男g(shù)后管理，還是能獲得良好的預(yù)后。相關(guān)治療請看宋欣醫(yī)生科普《淚腺腫瘤是什么??？怎么治療？》以及《淚腺混合瘤能治好嗎？》

手術(shù)切除是治療淚腺多形性腺瘤的主要方法。手術(shù)重點(diǎn)在于充分外科暴露，切除眶骨膜，精細(xì)操作避免腫瘤術(shù)中破裂。盡量一次性整體切除腫瘤，且術(shù)中不破壞腫瘤假包膜，以預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)。腫瘤較大或骨質(zhì)破壞明顯者，應(yīng)采取外側(cè)開眶入路，去除部分骨質(zhì)，充分暴露淚腺窩，以完整切除腫瘤，并切除受累骨膜和眶骨，以防止腫瘤復(fù)發(fā)。切除的腫瘤組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查。對于提示腫瘤侵犯包膜或包膜不完整者，進(jìn)行局部放射治療對于減少復(fù)發(fā)具有意義。根據(jù)臨床統(tǒng)計，淚腺多形性腺瘤首次手術(shù)完整切除者，5年的復(fù)發(fā)率約為3%；手術(shù)切除不完整者，術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)32%。因此，在強(qiáng)調(diào)首次手術(shù)整體摘除腫瘤重要性的同時，應(yīng)注意定期復(fù)查，及時發(fā)現(xiàn)問題。

淚腺良性與惡性上皮性腫瘤易于混淆，根據(jù)癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)可初步鑒別。一、淚腺惡性上皮性腫瘤1.癥狀：癥狀病程短，常出現(xiàn)自發(fā)性疼痛、眼瞼紅腫等炎性反應(yīng)表現(xiàn)。2.影像：顯示侵襲性生長特點(diǎn)，骨質(zhì)受累呈蟲蝕樣。二、淚腺良性上皮性腫瘤1.癥狀：少見自發(fā)性疼痛和炎性反應(yīng)表現(xiàn)。2.影像：骨質(zhì)以及腫物與周圍組織多呈壓迫性改變。最終鑒別有賴于對腫瘤進(jìn)行病理檢測。