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劉紅亮副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 老年病科 什么是IgA腎?。棵庖咔虻鞍譇（IgA）腎病不是單一的一種疾病，而是具有相同的腎活檢免疫病理特征的一類疾病。在腎小球系膜區(qū)中，存在著以IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，同時又排除了其他繼發(fā)性IgA沉積的情況，例如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎及肝硬化后腎炎等疾病，均被歸入系膜性IgA腎病的范圍。IgA腎病是臨床表現(xiàn)多樣化，組織學(xué)形態(tài)改變程度不一及預(yù)后相差甚遠的一大類疾病。IgA腎病常見的臨床表現(xiàn)包括：肉眼血尿、蛋白尿、高血壓、腰痛，間或也有出現(xiàn)急性腎炎綜合征及急性腎功能不全表現(xiàn)者。肉眼血尿是IgA腎病的一個重要表現(xiàn)，發(fā)生率約占全部病例的40%；肉眼血尿又可分為孤立性（一過性）和反復(fù)發(fā)作性兩種類型。孤立性肉眼血尿，往往是病人起病之初的主要表現(xiàn)，血尿持續(xù)時間短（數(shù)小時或數(shù)日），以后不再出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作者往往是在某些誘因，特別是上呼吸道感染、腹瀉、過度勞累及預(yù)防接種等情況下出現(xiàn)的。一般對癥處理和適當(dāng)休息，可自行消失，但以后還可復(fù)發(fā)。鏡下血尿伴或不伴無癥狀性蛋白尿為兒童和青年人IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)。多數(shù)IgA腎病為輕度蛋白尿。少數(shù)病人為大量蛋白尿甚至腎病綜合征。極少數(shù)病人呈現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，腎功能在短時間內(nèi)急驟惡化。其他表現(xiàn)可有或無，如水腫、輕或中度高血壓、腰痛、腹痛。約有50%病人的血清中IgA升高。血清C3正常。如何預(yù)防IgA腎??？我們知道IgA腎病是一種免疫反應(yīng)，那么對于預(yù)防其發(fā)生和反復(fù)發(fā)作，首先應(yīng)當(dāng)避免抗原物質(zhì)的侵入。所以，應(yīng)該積極預(yù)防、治療呼吸道感染，避免胃腸黏膜損傷，盡可能減少可能成為抗原物質(zhì)的食物的攝入。預(yù)防感染：本病常因上呼吸道感染、扁桃體炎而使病情加重，故應(yīng)預(yù)防感冒，如體質(zhì)較差，容易感冒者，可服用玉屏風(fēng)散。積極預(yù)防風(fēng)寒、風(fēng)熱等外邪的侵襲，預(yù)防感冒、咽喉腫痛的發(fā)生，保持呼吸道及口腔清潔，適當(dāng)進行戶外活動，呼吸新鮮空氣，每日用溫鹽水漱口，外感流行期間應(yīng)作好呼吸道隔離或防感染措施。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)病與其扁桃體反復(fù)發(fā)炎相關(guān)時，可在炎癥控制后考慮扁桃體摘除。重視腸道感染。養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，不嗜食辛甘冷膩，如生冷瓜果、甜食或油膩食物。避免身處潮濕之地，冒雨涉水，因外濕、內(nèi)濕影響腸道功能?；糏gA型腎病以后，如發(fā)現(xiàn)咽部、腸道感染誘因，應(yīng)及時治療，對于反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎，與血尿明顯相關(guān)時，可考慮切除扁桃體。并積極徹底治療腸道感染、慢性扁桃體炎、咽炎。做到定期隨訪，對癥治療，對于IgA型腎病部分無明顯癥狀，或中西藥治療無效者，應(yīng)定期隨訪，控制血壓，低溫飲食，保護腎功能。避免勞累過度：勞累過度，劇烈運動，常可使血尿增加，故應(yīng)盡力避免之。忌服辛辣熱毒之品：本病常伴有咽炎或扁桃體炎，中醫(yī)辨證屬陰虛者居多，故飲食上宜清淡，忌服辛辣、燒烤之食物，并忌煙酒。2020年05月10日
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劉廣義主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 腎內(nèi)科 IgA腎病是臨床上中青年蛋白尿和/或血尿患者最常見的腎臟病理診斷。我先來給大家介紹下什么是lgA腎?。縄gA腎病是指血清IgA免疫復(fù)合物沉積在腎小球基底膜所產(chǎn)生的腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的病因，并成為終末期腎臟病(ESRD)重要的病因之一。lgA腎病都有哪些癥狀？lgA腎病多見于中青年，男性比例高于女性，臨床表現(xiàn)多種多樣，最常見的臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、高血壓及腎功能不全。lgA腎病往往會有以下癥狀1.發(fā)作性的肉眼血尿：大約40%—50%的患者會表現(xiàn)為一過性或反復(fù)發(fā)作性的肉眼血尿，大多伴有上呼吸道感染（這也就是大家說的一感冒就復(fù)發(fā)）。2.蛋白尿：IgA腎病患者除了血尿外，往往伴有蛋白尿，但嚴重的可以出現(xiàn)大量蛋白尿，甚至腎病綜合癥。3.高血壓：lgA腎病早期高血壓并不常見，隨著病程延長逐漸出現(xiàn)高血壓。4.急性腎衰竭少數(shù)lgA腎病患者當(dāng)出現(xiàn)急進行腎炎綜合癥、大量肉眼血尿、急性腎炎綜合癥就會出現(xiàn)急性腎衰竭。5.慢性腎功能衰竭大多數(shù)lgA腎病患者在確診10年—20年后逐漸進入慢性腎衰竭期?？吹絣gA腎病有這么多癥狀，大家也一定很想知道lgA腎病該怎么治療？(一)單純性血尿或(和)輕微蛋白尿一般無特殊治療，避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物。lgA腎病肉眼血尿常和上呼吸道感染同時發(fā)生，這就是說感染可誘導(dǎo)lgA腎病復(fù)發(fā)，控制上呼吸道感染能很大程度減少lgA腎病的復(fù)發(fā)。對于扁桃體反復(fù)感染者可以考慮手術(shù)摘除，可減少肉眼血尿發(fā)生，降低血lgA水平，部分患者可減少尿蛋白，但手術(shù)應(yīng)在感染控制后和病情穩(wěn)定情況下進行。(二)蛋白尿或腎病綜合征尿蛋白＞1g/d、腎功能正常者，可考慮血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素II受體拮抗劑(ARB)，既可以降尿蛋白也可以降血壓和保護腎功能作用。如果使用ACEI或者ARB治療，尿蛋白仍然持續(xù)高，此時考慮加糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑。目前常用的免疫抑制劑有嗎替麥考酚酯（MMF）、環(huán)磷酰胺等。近年研究發(fā)現(xiàn)一些中藥成分對于IgA腎病有較好的治療效果。例如：雷公藤及其提取物能有效降低尿蛋白，保護腎功能。其藥理機制包括雷公藤類提取物的抗炎、抗氧化、抗腎小球硬化和抗纖維化作用。但同時，雷公藤及其提取物可能會導(dǎo)致一些不良反應(yīng)，包括肝功能損害、胃腸反應(yīng)、月經(jīng)失調(diào)和生殖問題。近年對于雷公藤有效成分---雷公藤甲素的提取而生產(chǎn)的昆仙膠囊，對于提高療效，減少副作用有很大幫助。在最新的關(guān)于IgA腎病的治療研究也提示昆仙膠囊有較好的效果，較少的副作用。(三)急性腎衰竭當(dāng)出現(xiàn)急性腎衰竭，需要查找急性腎衰竭原因，必要時重復(fù)腎活檢以及強化免疫抑制治療(甲潑尼龍沖擊治療、環(huán)磷酰胺沖擊治療等)，必要時需要配合透析治療。該類患者預(yù)后差，多數(shù)患者腎功能不能完全恢復(fù)。(四)慢性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭治療主要原則就是保護腎功，延緩腎功惡化。合并高血壓者(包括惡性高血壓)，積極控制高血壓對保護腎功能極為重要。同時積極降尿蛋白治療，因為尿蛋白是導(dǎo)致慢性腎功能衰竭的主要因素。總的來說，大部分lgA腎病患者癥狀較輕，積極控制血壓，降尿蛋白治療可以有效延緩腎功能惡化。對于反復(fù)復(fù)發(fā)的患者要避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物，減少復(fù)發(fā)。最后也希望大家都能在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療這些病，控制癥狀、減少復(fù)發(fā),早日康復(fù)。2020年02月26日8832
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楊通煊副主任醫(yī)師 劍河縣民族中醫(yī)院 骨傷科 lgA腎病無特定的中醫(yī)病名，大多歸屬于“血尿”“水腫”“腰痛“腎風(fēng)“虛勞”等范疇中，IgA腎病的中醫(yī)核心病機為正虛邪實；中醫(yī)辦證的流程為：首辨分期（急性發(fā)作期、慢性持續(xù)期），再辨主證、次證；先辨正虛，再辦邪實。 （一）急性發(fā)作期的中醫(yī)證型 急性發(fā)作期以邪實為主，臨床中可結(jié)合主要臨床指標(biāo)及誘因辨證，急性發(fā)作期后患者即進入慢性持續(xù)期。 急性發(fā)作期的表現(xiàn)：較快出現(xiàn)或加重的水腫、突然出現(xiàn)的肉眼血尿、蛋白尿明顯增加,血肌酐急性升高,高血壓加重,以上但見一癥即是。 1．外感風(fēng)熱證 主癥：發(fā)熱或微惡風(fēng)寒，咽喉腫痛，小便紅赤或鏡下血尿，泡沫尿，誘發(fā)因素多為上呼吸道感染。次癥：咳嗽，頭痛。舌脈：舌紅或舌邊尖紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。 2．下焦?jié)駸嶙C 主癥：小便短赤或鏡下血尿，小便頻數(shù)灼熱，大便腥臭稀溏。次癥：口干、口苦，脘腹脹悶，腰部疼痛。舌脈：舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。 （二）慢性持續(xù)期的中醫(yī)證型 慢性持續(xù)期以虛證為主，可夾雜各種兼癥，亦可被外邪，內(nèi)傷等誘因誘發(fā)而進入急性發(fā)作期。 1.肺脾氣虛證 主癥；面色蒼白或痿黃，神疲懶言，納少、腹脹，顏面或肢體水腫，易感冒。次癥：口淡不渴，自汗，大便薄。舌脈；舌淡紅，質(zhì)胖大邊有齒痕，苔薄白，脈細。易夾兼證；水濕，痰濕，血瘀，濁毒。 2.氣陰兩虛證 主癥:氣短乏力，盜汗、自汗，腰膝酸軟，手足心熱。次癥：口干、神疲。舌脈：舌淡或淡紅，質(zhì)胖大邊有齒痕，少苔偏干，脈沉細或細數(shù)而無力。易夾兼證：血瘀，濕熱。 3.肝腎陰虛證 主癥：目睛干澀或視物模糊，耳鳴、腰痛，頭暈?zāi)垦?，潮熱盜汗，五心煩熱。次癥：口干、口苦，失眼多夢，夢遺或月經(jīng)失調(diào)。舌脈：舌紅，苔薄黃而干或少苔偏干，脈細數(shù)或細弦數(shù)。易夾兼證：肝郁，血瘀，濕熱。 4. 脾腎陽虛證 主癥：面色白或黧黑，神疲乏力，畏寒肢冷，肢體水腫，夜尿增多。次癥：口淡不渴、或喜熱飲，納少，腹脹，小便長或尿少，大便溏薄。舌脈：舌淡，質(zhì)胖邊有齒痕，苔薄白，脈沉弱或沉細，易夾兼證：寒濕，痰濕，血瘀，濁毒。 （三）特殊辨證1.1gA腎病在使用大劑量激素或配合免疫抑制藥治療時多表現(xiàn)為：①陰虛火旺證。主癥：潮熱盜汗，心煩失眠，顴紅耳鳴，咽痛口干；次癥：腰膝酸軟，口干唇燥，大便干結(jié)，小便短赤；舌脈：舌紅少苔、脈細數(shù)。②熱毒熾盛證。主癥：口渴欲飲，咽干咽痛，皮膚痤瘡，大便秘結(jié)；次癥：小便短赤，口腔潰瘍，血尿；舌脈：舌紅或紅赤起刺，苔黃厚膩，脈數(shù)。2.IgA腎病在使用激素配合免疫抑制藥治療的減量期多表現(xiàn)為：①氣陰兩虛證；②肝腎陰虛證③脾腎陽虛證。主、次癥及舌脈同慢性持續(xù)期的表現(xiàn)。易夾兼證：濕熱、血瘀。 （四）兼證辨證1.水濕:主要表現(xiàn)為肢體、顏面水腫，肢體困重，納差，腹脹，舌淡潤苔白，脈沉。2.痰濕:主要表現(xiàn)為體形肥胖，口黏口膩，胸悶痰多，眩暈困倦，舌體胖大，苔白膩，脈滑。3.濕熱主要表現(xiàn)為小便短赤，大便溏臭，ロ干口苦，脘腹脹悶，舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。4.寒濕:主要表現(xiàn)為腰骶部及四肢關(guān)節(jié)酸冷，肢體困重疼痛。5.血瘀:主要表現(xiàn)為面色黑，唇色紫暗或有瘀斑，定位刺痛、夜間加重，腰痛，肢體麻木，肌膚甲錯，經(jīng)色暗，多血塊，舌淡黯、舌有瘀點、瘀斑，舌下脈絡(luò)瘀紫，脈細澀或澀。6.肝郁:主要表現(xiàn)為脅肋脹滿，口苦，郁郁寡歡，善太息，月經(jīng)失調(diào)。7.濁毒:主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐、頭暈、頭痛、口有尿味、小便量少、胸悶氣促、皮膚瘙癢。2019年12月22日3174
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姚雪萍副主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 腎臟病科 癌節(jié)腎病呢，是一種最常見的原發(fā)性腎小球疾病，年輕人多見，那它的臨床表現(xiàn)呢，呃，首先是肉眼血尿，他這個特點呢，是在上呼吸道感染以后三天之內(nèi)發(fā)生的那個全程的沒有痛的也沒有血一塊的，這個肉眼血尿，那第二個呢，出現(xiàn)血尿或者是血尿蛋白尿。 或者高血壓，腎功能不全，那這個呢，往往是沒有感覺的，那這個往往是體檢發(fā)現(xiàn)的，所以呢建議呢就是每年做一次體檢，那第三個呢，急性的腎功能不全，那往往呢就是有這個急性的表現(xiàn)弱于血量啊。 蛋白尿啊浮腫啊，高血壓，腎臟大小是正常的，這個時候呢，要做腎活檢，那可以呢，呃診斷明確及時治療。2019年09月29日5363
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陳茂盛主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 腎臟病科 IgA 腎病（IgAN）是最常見的原發(fā)性腎小球腎炎，其成年人全球發(fā)病率至少 2.5/10 萬每年。亞洲人群更常見。IgAN 由腎活檢證實以 IgA 為主的免疫球蛋白在腎小球沉積。臨床上以血尿和蛋白尿為主要表現(xiàn)。 IgAN 的發(fā)病機制 IgA 在腎小球系膜區(qū)的沉積是多因素作用的結(jié)果。主要機制是：腸道或者呼吸道粘膜在感染，毒物或者其他刺激的作用下，漿細胞和 B 細胞所產(chǎn)生 IgA1。IgAN 患者中，粘膜所產(chǎn)生的 IgA 存在較大比例的 IgA 鉸鏈區(qū)的半乳糖缺陷（Gd-IgA），導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，形成抗原抗體復(fù)合物，沉積于腎臟系膜區(qū)。沉積的免疫復(fù)合物導(dǎo)致系膜細胞增生，細胞外基質(zhì)增多，釋放細胞因子和生長因子（包括 TGFb1），足細胞和腎小管損傷，最終導(dǎo)致腎功能惡化。免疫熒光研究顯示腎小球局部補體 C3 活化與預(yù)后不良有關(guān)。 IgAN 的遺傳相關(guān)性 新觀點認為 IgAN 是一種有很強遺傳相關(guān)性的自身免疫性疾病。遺傳多樣性在其發(fā)生發(fā)展過程中發(fā)揮重要作用。大多數(shù)健康成人血液中存在一定水平的 Gd-IgA，但只有小部分人會沉積在腎小球中致病?；颊哐逯?Gd-IgA 是疾病進展的獨立相關(guān)因素。血清中高水平的抗 Gd-IgA 的自身抗體與患者生存率負相關(guān)。 IgAN 的 GWAS 分析已經(jīng)成功鑒定出 7 個獨立的疾病相關(guān)位點，如 6p21，1q32，22q12 等。這些位點和粘膜免疫、補體替代途徑有關(guān)，可能參與 IgAN 的發(fā)生。同時，這些位點被證實和其他自身免疫性疾病有關(guān)，如炎性腸病和系統(tǒng)性硬化。但是，這些位點僅在約 10% IgAN 患者身上發(fā)現(xiàn)。所以，可能還有大量的疾病相關(guān)位點未被發(fā)現(xiàn)。同時，IgAN 的易感性與地域和種族有關(guān)，提示環(huán)境和基因?qū)膊⊥瑯影l(fā)揮作用。亞洲人群中常見，歐洲人群發(fā)生率中等，美洲人群中罕見。 IgAN 的診斷和預(yù)后 患者一般在有明顯血尿，蛋白尿或者腎功能不全時才被診斷?；颊哳A(yù)后差異很大，一部分患者可以長期保持腎功穩(wěn)定，一部分患者在診斷后 10~15 年進展為終末期腎?。‥SRD），需要透析或者移植治療?；颊弑辉\斷為 IgAN 時，如果沒有蛋白尿、高血壓或腎功不全，一般 15 年不會進展為 ESRD。如果患者有明顯蛋白尿、高血壓，其進展為 ESRD 的風(fēng)險為 30~40%。如果患者有明顯腎功能不全，其進展為 ESRD 的風(fēng)險為 50~70%。 IgAN 患者的蛋白尿水平一般不會非常高，如果患者有明顯腎病綜合征水平的蛋白尿，提示患者可能合并腎小球微小病變（MCD）或者局灶節(jié)段硬化型腎小球腎炎（FSGS）。僅有小部分 IgAN 患者可以達到臨床緩解，提示 IgAN 發(fā)生可能和腎外因素有關(guān)。同時，腎移植治療的 IgAN 患者，10 年再發(fā)率也高達 50%。 IgAN 的預(yù)后與診斷時的腎功能、蛋白尿水平和高血壓有關(guān)，腎臟病理的硬化與預(yù)后不良明顯相關(guān)。腎小球新月體也與預(yù)后不良有關(guān)。免疫熒光中腎小球的 IgG 共沉積也是進展為 ESRD 的預(yù)測因子。 IgA 腎病的治療 KIDGO 指南推薦使用 ACEi/ARB 降低尿蛋白，改善腎臟功能，但是并未證明可以降低 ESRD 的發(fā)生。ACEi 和 ARB 的治療作用無明顯區(qū)別，ARB 的副作用相對較少。ACEi 聯(lián)合 ARB 治療還有待進一步研究。對于 ACEi/ARB 治療 3~6 個月以上，仍然蛋白尿 ≥ 1 g/ day，eGFR>50 mL/min per 1.73 m2 的患者可以考慮給予糖皮質(zhì)激素治療 6 個月。其他免疫抑制治療（CTX，AZA，MMF）是否獲益仍有待進一步研究。 生活方式的改變。低鹽飲食有利于高血壓的控制。魚油由于其心血管保護作用，被建議使用，但是其對于 IgAN 的治療作用研究結(jié)果尚不一致。目前扁桃體切除的治療研究有限，而且結(jié)果不一致，KDIGO 指南不推薦。2019年08月11日3745
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李超副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第八醫(yī)學(xué)中心 全軍器官移植研究所 IgA腎病是一類具有相同免疫病理特征的臨床癥候群，并不是一種單一的疾病，有多種多樣的臨床癥狀和病理表現(xiàn)，可以分為多種臨床類型。 1.孤立性鏡下血尿型 單純鏡下血尿為主要表現(xiàn)。臨床無蛋白尿、高血壓、腎功能不全和貧血，B超雙腎大小和形態(tài)正常。顯微鏡下腎小球及 腎小管間質(zhì)病變均較輕，甚或正常。這一類型IgA腎病需要與薄基底膜腎病相區(qū)別，后者免疫病理檢查無IgA在腎小球系膜 區(qū)沉積，電子顯微鏡下腎小球基底膜彌漫變薄。此型病人預(yù)后好，病情穩(wěn)定。 此型IgA腎病病人常常在體格檢查中發(fā)現(xiàn)，一般預(yù)后好，只要定期隨訪觀察即可。 2.尿檢異常型 為IgA腎病中最多見的一種類型。起病隱匿，接近1/4的病人在體檢中發(fā)現(xiàn)，確切的病程不易明確，主要表現(xiàn)為鏡下血尿和中、少量蛋白尿。根據(jù)長期觀察，本組病人多數(shù)預(yù)后較好，但也有少數(shù)人后期發(fā)展為慢性腎功能不全。本型的病理改變一般較輕，從輕度系膜增生性病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化到少量的球性腎小球硬化。 此型IgA腎病病人常在體格檢查中發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)較輕，往往不被病人重視。少部分病人病程后期可以出現(xiàn)高血壓、腎功能不全。此型病人因病情的不同和變化，治療方案與預(yù)后也不同，應(yīng)定期隨訪觀察，調(diào)整治療方案。 3.反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型 病人起病年齡較輕，大多數(shù)病人在起病時有上呼吸道感染或發(fā)熱，勞累等誘因，在咽炎發(fā)作的同時出現(xiàn)肉眼血尿，醫(yī)學(xué)上稱之為咽炎同步性肉眼血尿。體格檢查可以發(fā)現(xiàn)扁桃體腫大。發(fā)作性肉眼血尿持續(xù)時間短，大多數(shù)在3天以內(nèi)，一般不超過一周。肉眼血尿發(fā)作間歇期可以有持續(xù)尿檢異常，包括鏡下血尿和少量蛋白尿（尿蛋白一般不超過1.5克/24小時）。 在肉眼血尿發(fā)作半月之內(nèi)作腎活檢，?？砂l(fā)現(xiàn)腎組織中有少量新月體，一般為小新月體（不超過腎小球包曼囊周徑的一半）。本型預(yù)后好，切除扁桃體后，多數(shù)肉眼血尿不再發(fā)作。 此型IgA腎病病人多見于兒童及青少年，表現(xiàn)為小便顏色的改變，洗肉水樣、濃茶色、可樂色、醬油樣等。本型病人大多數(shù)預(yù)后良好。 4.快速進展腎炎型 臨床上血尿較為突出，約半數(shù)病人病程中可出現(xiàn)肉眼血尿，肉眼血尿持續(xù)時間較反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型IgA腎病病人長，可以達一周。在肉眼血尿間期尿紅細胞數(shù)也比其他類型多，可出現(xiàn)紅細胞管型。本型IgA腎病病人貧血和血清肌酐升高都比較常見，嚴重者可出現(xiàn)急性腎功能不全。病理上，腎小球常有新月體（>15%），節(jié)段性腎小球毛細血管襻壞死，腎間質(zhì)有較多炎性細胞浸潤。若不及時接受正確的治療，本型病情進行性發(fā)展。因此，懷疑為這一類型病人時，需要及時接受腎活檢，明確腎臟病變性質(zhì)與程度，接受與系統(tǒng)性血管炎相似的積極免疫抑制劑治療。 此型IgA腎病病人起病較急，臨床上血尿突出。病理上新月體形成>15%，可以伴腎小球毛細血管襻壞死。需要積極的免疫抑制劑治療。 5.大量蛋白尿型 此型IgA腎病病人以男性多見。臨床表現(xiàn)大量蛋白尿（>3.5克/24小時），伴低血漿白蛋白（2019年06月21日3253
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賴凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 腎病科 一、IgA腎病是亞洲人最為常見的一種原發(fā)性腎小球疾病，具有以下特點： 1. 不是遺傳性疾病，但有些家族中有好發(fā)傾向 2. 大多沒有癥狀，僅依靠體檢發(fā)現(xiàn)蛋白尿和血尿，醫(yī)院就診才能明確 3. 感冒、口腔感染等情況，患者蛋白尿、血尿可能加重 4. 確診需要腎穿刺，獲得腎臟組織，病理檢測。這是目前全世界唯一診斷方法，沒有第二種選擇 二、為什么會得IgA腎??？ 1. 迄今為止病因不很明確 2. 目前研究僅發(fā)現(xiàn)，患者免疫球蛋 白IgA異于正常人，缺失糖修飾，異常IgA在腎臟沉積，致病。 3. 異常IgA的檢測目前還沒有開展，有檢測困難。但不是所有IgA結(jié)構(gòu)異常的人都會生IgA腎病，還有一些目前不很清楚的作用因素參與其中. 三、如何治療IgA腎病 1. 嚴格控制血壓，至少1g/24小時；腎穿刺檢查提示腎臟病變比較重 4. 免疫調(diào)節(jié)劑---羥氯喹，也有很好的降蛋白尿效果。但是需要眼睛視野、眼底檢查合格才能使用 5. 不推薦草藥治療，很多草藥有腎臟毒性，會加重腎臟損害 6. IgA腎病患者需要終生服藥，定期隨訪24小時尿蛋白定量、腎功能等指標(biāo)，根據(jù)化驗結(jié)果，由腎臟科醫(yī)生調(diào)整藥物 四、IgA腎病能治愈嗎？會變尿毒癥嗎？ 1. IgA腎病不能治愈，但是可以控制 2. IgA腎病早期發(fā)現(xiàn)、早期正規(guī)治療，可以避免最后進入尿毒癥 3. 切忌諱疾忌醫(yī)，面對現(xiàn)實 4. IgA腎病未及時發(fā)現(xiàn)，如果腎功能已經(jīng)不可逆轉(zhuǎn)的惡化，患者有將來進入尿毒癥的可能。但是仍要有信心，積極配合治療，延緩尿毒癥的發(fā)生還是完全可能的2019年06月06日7010
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王金泉主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 IgA腎病的臨床表現(xiàn)多種多樣！IgA腎病可以發(fā)生在不同年齡段，但以青壯年為主，亞洲人群中IgA腎病病人男女比例約為1 : 1。無論是兒童還是成人，IgA腎病的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特征性，不同病人臨床經(jīng)過及預(yù)后差別很大。在我國，許多病人是在因各種情況（如體檢或因其他疾病就診）下偶然發(fā)現(xiàn)尿檢異常，然后作腎活檢才明確診斷的。1. 肉眼血尿：30%~50%的IgA腎病病人可出現(xiàn)肉眼血尿。我國臨床上表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作肉眼血尿的比例約為14%，單次肉眼血尿（也稱為孤立性肉眼血尿）發(fā)生率為18%。肉眼血尿常常在咽炎與扁桃體炎，亦可以在受涼、過度勞累、預(yù)防接種、肺炎、胃腸炎后數(shù)小時至24小時內(nèi)出現(xiàn)，一般與誘因間隔時間不超過72小時。肉眼血尿持續(xù)數(shù)小時至1周后可自行緩解。尿液呈褐色或洗肉水樣，無血絲與血凝塊。肉眼血尿是反復(fù)發(fā)作還是單次發(fā)作；持續(xù)時間長短不同，預(yù)后也不同。2. 尿檢異常：臨床表現(xiàn)為鏡下血尿和/或蛋白尿。多數(shù)病人是在體格檢查或其它疾病就診時檢查發(fā)現(xiàn)的。這一部分病人臨床表現(xiàn)與病理改變不均一，預(yù)后也各不相同，部分病人在病程中可出現(xiàn)肉眼血尿，也可能出現(xiàn)高血壓和腎功能不全。3. 腎病綜合征：總的來講，亞洲國家IgA腎病病人腎病綜合征（臨床上表現(xiàn)為大量蛋白尿──尿蛋白定量>3.5克/24小時，低白蛋白血癥──血清白蛋白<35克/升，高脂血癥和浮腫）發(fā)生率比西方國家高，約占10%~17%。腎病綜合征一般發(fā)生于腎小球病變嚴重的病人，病理上有較多的腎小球球性（整個腎小球）廢棄、腎小球節(jié)段廢棄（腎小球的一部分），伴有腎小球足細胞損傷，較廣泛的腎小管間質(zhì)損害或者新月體形成等，此類患者為非微小病變型。也有少數(shù)有大量蛋白尿的病人腎組織可僅出現(xiàn)類似于微小病變性腎病的病理特征──光學(xué)顯微鏡下腎小球病變不明顯，僅在電子顯微鏡下表現(xiàn)為腎小球足細胞足突彌漫融合，這部分病人對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好，預(yù)后良好，此類患者為微小病變型，這部分病人是否只是微小病變性腎病的變異，而不是真正的系膜增生性IgA腎病，還有待推敲。4. 急進性腎炎：起病較急，病情進展較快。臨床上血尿癥狀較突出，常合并高血壓及腎功能損害。本型進展迅速，需行積極的免疫抑制治療。5. 急性腎損傷：急性腎損傷在不同年齡病人中的發(fā)生率不同，隨著年齡增大發(fā)生率增加。急性腎損傷的發(fā)生可能與兩種病變有關(guān)，一種由于腎小球內(nèi)大量新月體形成，另一種由于肉眼血尿期間大量紅細胞管型阻塞腎小管。部分急性腎損傷病人需要行血液透析治療。我國IgA腎病表現(xiàn)為急性腎損傷者大多數(shù)源于腎小球大量新月體形成。6. 慢性腎功能不全：腎功能不全通常是IgA腎病長期遷延后的晚期表現(xiàn)，文獻報道腎功能不全平均發(fā)生率約為20.7%（5%~38%）。腎活檢時已有血清肌酐升高，病理上有明顯腎小球球性廢棄與腎小管間質(zhì)慢性化病變是預(yù)后不良的重要因素。7. 高血壓：既往認為我國IgA腎病高血壓發(fā)生率低，約占17.4%，但對2006至2007年住院病人分析顯示，我國IgA腎病病人高血壓發(fā)生率已較前明顯增高，達到37.6%。病人可以以高血壓為首發(fā)癥狀，也可以在病程中出現(xiàn)高血壓，高血壓也是導(dǎo)致預(yù)后不良的因素。2018年06月13日4988
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涂遠茂副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 轉(zhuǎn)載自 腎臟病健康教育手冊《IgA腎病》認識IgA腎病什么是IgA？ 認識IgA之前，首先讓我們認識一下什么是“抗體”，抗體是B淋巴細胞在外界細菌、病毒、異種蛋白質(zhì)等物質(zhì)（醫(yī)學(xué)上稱為“抗原”）刺激下產(chǎn)生的球蛋白?？贵w可以與相應(yīng)的抗原結(jié)合，是機體重要的防御成份。醫(yī)學(xué)上將具有抗體活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)與抗體相似的球蛋白統(tǒng)稱為免疫球蛋白。IgA全稱為免疫球蛋白A，是體內(nèi)產(chǎn)生量最多的一種免疫球蛋白。IgA的分類及功能？ 免疫球蛋白分子結(jié)構(gòu)外觀呈“Y”型，由一個“Y”組成的稱為單體。由二個“Y”組成的稱為二聚體。IgA分為兩型，血清型為單體，主要存在于血清中。分泌型IgA為二聚體，主要存在于人體的乳汁、唾液、淚液，呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面，參與局部粘膜免疫，在預(yù)防上述部位局部感染中起重要作用。什么是IgA腎?。? IgA腎病全稱是“系膜增生性IgA腎病”，按照定義，IgA腎病的特點是腎小球系膜區(qū)有以IgA或IgA為主的免疫復(fù)合物（抗體+相應(yīng)抗原的復(fù)合物）沉積。早年認為IgA腎病主要臨床表現(xiàn)為血尿（肉眼能觀察到的稱之為“肉眼血尿”，肉眼觀察不到，但顯微鏡下觀察到尿液中紅細胞增加的稱之為“鏡下血尿”），伴或不伴少量蛋白尿（尿液中蛋白排出增多），病程進展緩慢，預(yù)后良好。經(jīng)過40多年的臨床實踐，人們對IgA腎病的認識已有了深刻的變化。首先符合IgA腎病診斷條件的慢性腎小球疾病眾多，在中國高達35%40%，臨床表現(xiàn)多種多樣，從單純的鏡下血尿，鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血壓、水腫、大量蛋白尿、腎功能不全等，幾乎所有的腎小球疾病的臨床癥狀和表現(xiàn)均可以出現(xiàn)，并非所有的病人都預(yù)后良好。另一方面，許多已知病因的腎小球疾病也可以有IgA在腎小球系膜區(qū)沉積，例如狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、肝硬化相關(guān)的腎損害，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害等，這些繼發(fā)性IgA腎病都是以其原發(fā)疾病命名，而不再稱為IgA腎病。因此，只有那些無確定病因或病因不明的IgA腎病才歸入IgA腎病。 原發(fā)性IgA腎病的共性是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的IgA沉積，但臨床表現(xiàn)五花八門，顯微鏡下腎小球病理改變形態(tài)也多種多樣。事實上，很多學(xué)者都已認識到它不是一種單一的疾病，而是由各種不同損傷機制所帶來的具有共性的組織反應(yīng)。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究所經(jīng)過20年的臨床實踐，已摸索出一套原發(fā)性IgA腎病的臨床分型方法，并整理出相關(guān)的治療方案。按照這一分型概念，本病可以分為：（1）孤立性鏡下血尿型；（2）無癥狀尿檢異常型；（3）反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型；（4）血管炎型；（5）大量蛋白尿型；（6）高血壓型。 因此，IgA腎病不是一種單一的疾病，而是具有相同免疫病理特征的一組疾病的統(tǒng)稱；不是所有病人均預(yù)后良好，少部分病人可進展至腎功能不全。 IgA腎病的最大特點：臨床表現(xiàn)、病理改變和臨床經(jīng)過的多樣性！IgA腎病常見嗎？ 不同地區(qū)IgA腎病發(fā)病率不同，以平原地區(qū)較多見。在我國，IgA腎病是最常見的腎小球疾病，占原發(fā)性腎小球疾病的45%，占腎小球疾病總體的33%，即每3個腎臟小球疾病病人中即可能有1個為IgA腎?。∈俏覈S持性血液透析病人的首位原發(fā)病。因此， 應(yīng)重視IgA腎病病人的早期診斷和治療，盡最大可能延緩IgA腎病病人腎功能的惡化，減少和延緩尿毒癥的發(fā)生。IgA腎病世界流行病學(xué)圖為什么會得IgA腎?。? 確切病因尚不清楚，IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積是觸發(fā)IgA腎病的關(guān)鍵。但此過程要經(jīng)歷多個環(huán)節(jié)，受多方面因素的影響。目前已知在腎小球系膜區(qū)沉積的IgA存在結(jié)構(gòu)異常，這種結(jié)構(gòu)異常的IgA更容易自我聚集或與相應(yīng)的抗原結(jié)合在腎小球系膜區(qū)沉積，觸發(fā)局部炎癥反應(yīng)。從臨床上看，肉眼血尿多發(fā)生在黏膜感染如扁桃體炎、腸炎等后，提示IgA腎病與黏膜免疫異常密切相關(guān)。IgA腎病也有家族聚集傾向，病人的父母、同胞患IgA腎病的機率較正常人群增高，提示遺傳因素也在IgA腎病的發(fā)生中起作用。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究所的研究表明遺傳因素也與IgA腎病的病情進展有關(guān)。IgA腎病會不會遺傳或傳染？ IgA腎病不是遺傳性疾病。 IgA腎病的發(fā)生和發(fā)展涉及環(huán)境因素與遺傳因素的共同作用，所以如果父母為IgA腎病病人，子女患病的風(fēng)險相對增加，出現(xiàn)IgA腎病確切的百分率尚不清楚，但遠較父輩為遺傳性疾病如遺傳性腎炎（也稱Alport綜合征）、常染色體顯性遺傳性多囊腎病等子女出現(xiàn)相應(yīng)遺傳性疾病的幾率明顯降低。傳染病是由細菌、病毒等病原體引起的可在人群或人與動物之間傳播的疾病，IgA腎病不具有傳染性，不屬于傳染病。IgA腎病與慢性腎炎之間有何關(guān)系？ 慢性腎炎是多種慢性腎小球疾病的統(tǒng)稱，是一個較大、較廣的概念。不同的腎小球疾病其臨床表現(xiàn)、病理改變與預(yù)后不完全相同，甚至同一種腎小球疾病其臨床表現(xiàn)、病理改變與預(yù)后也各異（如IgA腎病就可以分為不同的臨床亞型）；其次，許多慢性腎炎的病人事實上是可以治愈的；第三，腎活檢穿刺技術(shù)也普及，副反應(yīng)也明顯降低，臨床上絕大多數(shù)病人都可以借助于腎活檢技術(shù)明確病變的性質(zhì)及其程度。因此，臨床大夫更愿意以具體的疾病定義病人。IgA腎病是慢性腎炎中的一種最常見的類型，其臨床表現(xiàn)、病理改變、治療方案和預(yù)后也不均一。因此，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究所對IgA腎病進行分型診斷和治療。IgA腎病的癥狀有哪些? IgA腎病的臨床表現(xiàn)多種多樣！ IgA腎病可以發(fā)生在不同年齡段，但以青壯年為主，亞洲人群中IgA腎病病人男女比例約為1 : 1。無論是兒童還是成人，IgA腎病的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特征性，不同病人臨床經(jīng)過及預(yù)后差別很大。在我國，許多病人是在因各種條件（如體檢）下偶然發(fā)現(xiàn)尿檢異常，然后作腎活檢才明確診斷的。1. 肉眼血尿：30%50%的IgA腎病病人可出現(xiàn)肉眼血尿。我國臨床上表現(xiàn)為反復(fù)肉眼血尿的比例約為14%，單次肉眼血尿（也稱為孤立性肉眼血尿）發(fā)生率為18%。肉眼血尿常常在咽炎與扁桃體炎，亦可以在受涼、過度勞累、預(yù)防接種、肺炎、胃腸炎后數(shù)小時至24小時內(nèi)出現(xiàn)，一般與誘因間隔時間不超過72小時。肉眼血尿持續(xù)數(shù)小時至1周后可自行緩解。尿液呈褐色或洗肉水樣，無血絲與血凝塊。肉眼血尿是反復(fù)發(fā)作還是單次發(fā)作；持續(xù)時間長短不同，預(yù)后也不同。2. 尿檢異常：臨床表現(xiàn)為鏡下血尿和/或蛋白尿。多數(shù)病人是在體格檢查或其它疾病就診時檢查發(fā)現(xiàn)的。這一部分病人臨床表現(xiàn)與病理改變不均一，預(yù)后也各不相同，部分病人在病程中可出現(xiàn)肉眼血尿，也可能出現(xiàn)高血壓和腎功能不全。3. 腎病綜合征：總的來講，亞洲國家IgA腎病病人腎病綜合征（臨床上表現(xiàn)為大量蛋白尿尿蛋白定量>3.5克/24小時，低白蛋白血癥血清白蛋白<35克/升，高脂血癥和浮腫）發(fā)生率比西方國家高，約占10%17%。腎病綜合征一般發(fā)生于腎小球病變嚴重的病人，病理上有較多的腎小球球性（整個腎小球）廢棄、腎小球節(jié)段廢棄（腎小球的一部分），伴有腎小球足細胞損傷，較廣泛的腎小管間質(zhì)損害或者新月體形成等。也有少數(shù)有大量蛋白尿的病人腎組織可僅出現(xiàn)類似于微小病變性腎病的病理特征光學(xué)顯微鏡下腎小球病變不明顯，僅在電子顯微鏡下表現(xiàn)為腎小球足細胞足突彌漫融合，這部分病人對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好，預(yù)后良好，這部分病人是否只是微小病變性腎病的變異，而不是真正的系膜增生性IgA腎病，還有待推敲。4. 急性腎功能不全：急性腎功能不全在不同年齡病人中的發(fā)生率不同，隨著年齡增大發(fā)生率增加。急性腎功能不全的發(fā)生可能與兩種病變有關(guān)，一種由于腎小球內(nèi)大量新月體形成，另一種由于肉眼血尿期間大量紅細胞管型阻塞腎小管。部分急性腎功能不全病人需要行血液透析治療。我國IgA腎病表現(xiàn)為急性腎功能不全者大多數(shù)源于腎小球大量新月體形成。5. 慢性腎功能不全：腎功能不全通常是IgA腎病長期遷延后的晚期表現(xiàn)，文獻報道腎功能不全平均發(fā)生率約為20.7%（5%38%）。腎活檢時已有血清肌酐升高，病理上有明顯腎小球球性廢棄與腎小管間質(zhì)慢性化病變是預(yù)后不良的重要因素。6. 高血壓：既往認為我國IgA腎病高血壓發(fā)生率低，約占17.4%，但對2006至2007年住院病人分析顯示，我國IgA腎病病人高血壓發(fā)生率已較前明顯增高，達到37.6%。病人可以以高血壓為首發(fā)癥狀，也可以在病程中出現(xiàn)高血壓，高血壓也是導(dǎo)致預(yù)后不良的因素。IgA腎病的診斷與治療僅靠尿檢可以診斷IgA腎病嗎？IgA腎病本身是依據(jù)病理改變，尤其是依賴免疫病理改變診斷的，臨床表現(xiàn)及尿液檢查均缺乏特異性，必須依靠腎活檢病理診斷！腎活檢不僅可以明確IgA腎病的診斷，而且可以明確病情性質(zhì)與程度，指導(dǎo)分型與制定正確的治療方案。IgA腎病可治療嗎？ 大多數(shù)IgA腎病病人病情發(fā)展緩慢，預(yù)后良好，只要早期發(fā)現(xiàn)、堅持治療，許多病人可以達到臨床治愈（尿蛋白定量正常，尿沉渣紅細胞<10< span="">萬個/毫升），亦或病情穩(wěn)定。即使少部分病人最終仍然進入終末期腎功能衰竭（尿毒癥），積極的治療也可以推遲進入尿毒癥的時間，提高病人的生活質(zhì)量，降低病人的治療費用。IgA腎病常見問題解答IgA腎病病人可以懷孕嗎？1. 如臨床上無高血壓，腎功能正常，病理上無明顯的腎小球和腎小管間質(zhì)慢性化病變的病人，臨床上病情控制良好的病人可以懷孕。2. 懷孕過程本身會加重腎臟負擔(dān)，有可能造成病情惡化；因此懷孕過程中應(yīng)監(jiān)測血壓，腎功能，定期行尿液檢查。3. 服用藥物特別是雷公藤多苷等對內(nèi)分泌有較大影響的病人需停藥至少半年方可懷孕。4. 妊娠過程在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。IgA腎病病人飲食方面要注意些什么？ “五低一高”：低鈉、低磷、低鉀、低脂易消化食物、低優(yōu)質(zhì)蛋白，高維生素。IgA腎病的飲食誤區(qū)：低鹽飲食走極端（完全限制鈉鹽的攝入，導(dǎo)致低鈉血癥）。血清肌酐升高者應(yīng)參考慢性腎功能不全飲食指南，控制主食與蛋白質(zhì)的攝入。IgA腎病病人的生活細節(jié)?1. 預(yù)防感冒：感冒發(fā)熱，可誘發(fā)IgA腎病病人出現(xiàn)肉眼血尿發(fā)作，尿檢異常加重。2. 慎用有損腎臟的藥物：盡量不用慶大霉素等氨基糖苷類藥物及四環(huán)素，保泰松、非那西丁、撲熱息痛等藥物?？床r提醒醫(yī)生，自己患有IgA腎病。3. 勞逸適度：保持健康的生活方式，不能過于勞累（包括體力勞動和腦力勞動），以防病情加重。4. 避免接觸有機溶劑如油漆、甲醛、粘合劑等，避免使用增白化妝品。IgA腎病病人的自我監(jiān)護? IgA腎病病情會發(fā)生變化，因此IgA腎病病人除定期在南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究IgA腎病專病門診隨訪觀察調(diào)整治療方案外，病人也應(yīng)自我監(jiān)護：（1）監(jiān)測血壓；（2）注意觀察尿量、夜尿、尿色變化；（3）有肉眼血尿發(fā)作者，注意觀察有無誘因及其與誘因之間的關(guān)系；（4）觀察尿檢、病情變化與感染、劇烈運動和勞累之間的關(guān)系；（5）監(jiān)測藥物的不良反應(yīng)。2016年01月07日9367
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IGA腎病相關(guān)科普號
涂遠茂醫(yī)生的科普號
涂遠茂 副主任醫(yī)師
東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
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王暴魁 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
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劉廣義醫(yī)生的科普號
劉廣義 主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
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