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張炯副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 ☆I(lǐng)gA發(fā)病原因主要有哪些？IgA發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，常見的原因有：（1）體內(nèi)合成、釋放與腎小球系膜組織有特殊親和能力的多聚IgA1（pIgA1）的能力以及pIgA1在循環(huán)中持續(xù)的時(shí)間；（2）腎小球系膜組織對IgA沉積的易感性；（3）系膜組織接觸沉積物后觸發(fā)炎癥反應(yīng)的能力；（4）腎臟對局部炎癥性損害后的反應(yīng)，進(jìn)一步放大炎癥效應(yīng)。☆I(lǐng)gA腎病主要有哪些臨床表現(xiàn)？IgA腎病可以發(fā)生在不同年齡段，但以青壯年為主。無論兒童還是成人，IgA腎病的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特征性，不同病例臨床進(jìn)程及預(yù)后差別很大。（1）肉眼血尿：30%－50%的IgA腎病患者可出現(xiàn)肉眼血尿。（2）尿檢異常：以持續(xù)性鏡下血尿伴蛋白尿?yàn)槌Ｒ?。尿蛋白少?g/天的IgA腎病患者約占總數(shù)的53.2%（19%－82%）。（3）腎病綜合征：亞洲國家IgA腎病的腎病綜合癥發(fā)生率比西方國家高，前者為10%－16.7%，后者為5%。尿蛋白超過2g/天是IgA腎病預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素之一。（4）急性腎功能衰竭：老年人急性腎功能衰竭發(fā)生率高約為27.8%。（5）慢性腎功能不全：腎功能不全通常是IgA腎病長期遷延后的晚期表現(xiàn)。（6）高血壓：我國IgA腎病高血壓占17.4%。☆I(lǐng)gA腎病治療的目的是什么？IgA腎病治療的目的是去除腎臟急性炎癥病變，緩解蛋白尿、血尿，延緩腎單位的丟失，防治腎纖維化，保護(hù)腎功能?！顬槭裁碔gA腎病治療前必須分型？每一種都必須治療嗎？由于IgA腎病臨床表現(xiàn)多樣，病理形態(tài)學(xué)改變也不盡相同，因此體現(xiàn)的病理生理機(jī)制異樣。所以，不能單純通過臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷和治療，必須通過腎臟病臨床表現(xiàn)，結(jié)合腎臟組織學(xué)病變特點(diǎn)，對IgA腎病進(jìn)行分型。廣義上講，每一種類型均需要干預(yù)治療。☆I(lǐng)gA腎病治療常用藥物有哪些？糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、魚油、降血壓藥物與腎素－血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑?！钍裁辞闆r下要聯(lián)合用藥？主要有哪些聯(lián)合方案？對于急性炎癥性病變或增殖型腎炎時(shí)，往往需要聯(lián)合用藥，采用激素＋霉酚酸酯、激素＋環(huán)磷酰胺等藥物聯(lián)合誘導(dǎo)治療。合并高血壓的患者，尤其注意降壓。腎素－血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑應(yīng)用廣泛，主要能起到保護(hù)腎單位、減少蛋白尿、降低血壓的作用?！钅I有問題，要切扁桃體嗎？如果IgA腎病病情變化與扁桃體炎之間存在一定相關(guān)性，應(yīng)該考慮切除扁桃體。☆什么情況下要做透析？進(jìn)入終末期腎功能衰竭階段需要透析治療。☆什么情況下要做腎移植？IgA腎病進(jìn)入終末期腎功能衰竭，原發(fā)腎臟病無活動性炎癥、增殖性病變，可以考慮移植。☆哪些IgA腎病的預(yù)后不理想？大量血尿，包括肉眼血尿；大量蛋白尿；高血壓；起病初合并腎功能損害?！領(lǐng)gA患者如何隨訪？頻率是多少？病情穩(wěn)定者一般每3-6月隨訪一次，病情急性變化者，每1-2月隨訪一次。2015年10月19日
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劉永芳副主任醫(yī)師 九江市中醫(yī)院 腎內(nèi)科 IgA腎病是以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的腎小球腎炎。IgA腎病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性IgA腎病是世界上最常見的原發(fā)性腎小球腎疾病，在我國約占腎活檢患者的30%-40%，占腎活檢診斷的原發(fā)性腎小球疾病的45%左右。IgA腎病的發(fā)病有一定的年齡、性別、種族和地區(qū)差異，青壯年多見。IgA腎病是一種進(jìn)展性疾病，只有5%-30%的IgA腎病患者尿檢異常能完全緩解，大多數(shù)患者呈慢性進(jìn)行性發(fā)展。起病后每10年約有20%發(fā)展至終末期腎?。茨蚨景Y）。IgA腎病是我國終末期腎病的首要原因。IgA腎病進(jìn)展的危險(xiǎn)因素主要有腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化、高血壓、大量蛋白尿和腎功能減退。 原發(fā)性IgA腎病的病原尚未完全明確。繼發(fā)性IgA腎病的常見原發(fā)病包括過敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊椎炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合型結(jié)締組織疾病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、結(jié)節(jié)性紅斑、銀屑病、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、腫瘤、艾滋病等。 IgA腎病在臨床上可以表現(xiàn)為孤立性血尿、反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿、無癥狀性血尿和蛋白尿，也可合并水腫、高血壓、腎功能減退，表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征。 反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，多在粘膜或皮膚感染后數(shù)小時(shí)或數(shù)日出現(xiàn)，感染控制后肉眼血尿減輕或消失。肉眼血尿期間，多數(shù)沒有明顯的自覺癥狀，偶有腰酸脹痛感。肉眼血尿間歇期很少出現(xiàn)大量蛋白尿和高血壓，病程常有自限性，多數(shù)患者預(yù)后良好，腎功能多能長時(shí)間保持穩(wěn)定。 無癥狀性尿檢異常，包括單純無癥狀鏡下血尿和持續(xù)性鏡下血尿伴輕至中度蛋白尿（蛋白尿小于3.5g/24h）。多數(shù)患者起病隱匿，起病時(shí)多無高血壓及腎功能不全等臨床表現(xiàn)。部分患者病情可進(jìn)展，出現(xiàn)腎功能減退。 IgA腎病也可表現(xiàn)為持續(xù)性大量蛋白尿（尿蛋白大于等于3.5g/24h）,甚至腎病綜合征。如果大量蛋白尿的IgA腎病合并明顯血尿、高血壓、腎功能減退，提示病情易進(jìn)展。如果腎功能快速進(jìn)行性惡化，同時(shí)合并明顯血尿和大量蛋白尿，則要考慮細(xì)胞性新月體形成和毛細(xì)血管袢壞死，應(yīng)爭取盡快行腎活檢以明確診斷。 高血壓是IgA腎病的常見臨床表現(xiàn)之一。在IgA腎病腎活檢明確診斷時(shí)，約有40%的患者有高血壓。隋著病程延長和病情加重，高血壓發(fā)生率增加。合并高血壓患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和腎功能不全以及高尿酸血癥。少數(shù)患者表現(xiàn)為惡性高血壓，腎功能快速進(jìn)行性惡化。 部分患者就診時(shí)已達(dá)到終末期腎病階段，除表現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿及高血壓外，還合并慢性腎功能不全的其他表現(xiàn)，如貧血、夜尿增多等，血肌酐多在442umol/L以上，B超顯示腎臟縮小、雙腎實(shí)質(zhì)變薄、皮髓質(zhì)分界不清。很多患者已經(jīng)失去腎活檢的機(jī)會。 IgA腎病的尿紅細(xì)胞多為畸形的紅細(xì)胞，尤其是出現(xiàn)牙孢狀或棘紅細(xì)胞，對診斷有較大的價(jià)值。但肉眼血尿明顯時(shí)，尿中正常紅細(xì)胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多見，為非選擇性蛋白尿。部分患者血清IgA增高。腎功能不全的患者，血肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是腎功能正常的IgA腎病患者，也有部分血尿酸升高。2013年03月20日9149
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張昱主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 IgA腎病是由法國醫(yī)生在1968年報(bào)告的，其特征是反復(fù)發(fā)作的肉眼和(或)持續(xù)的鏡下血尿，確診有賴于腎臟病理在系膜區(qū)有明顯的IgA顆粒沉積。是反復(fù)發(fā)生的腎小球疾病的最常見原因，也是我國最常見的腎小球疾病。以往確診率較低，近年來由于腎活檢技術(shù)的廣泛開展，診斷率有了明顯的上升，根據(jù)最新的統(tǒng)計(jì)，IgA腎病的檢出率占原發(fā)性腎小球腎炎的40％以上，可見于腎小球腎炎的各種病理類型，是一種以病理類型命名的疾病。 IgA腎病常見于青少年，男性中常見。臨床上表現(xiàn)為一過性反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿，在呼吸道感染后1—2日內(nèi)發(fā)生，每次持續(xù)數(shù)小時(shí)至幾日，之后患者有不同程度的血尿和(或)蛋白尿；有的表觀為無癥狀性尿異常，持續(xù)性或間歇性鏡下血尿，多有輕度蛋白尿，是臨床最為常見的類型；有的患者表現(xiàn)為慢性腎炎；還有一部分表現(xiàn)為腎病綜合征，以蛋白尿?yàn)橹?；個(gè)別患者可發(fā)生急性腎衰或高血壓。早期臨床檢查血壓、腎小球?yàn)V過率及血清蛋白在正常范圍，晚期可出現(xiàn)異常；血清IgA升高可見于1/3的患者。 IgA腎病以往被認(rèn)為只是一種良性血尿，不影響腎功能，故未加重視。近年來，對被確診的患者進(jìn)行隨訪，發(fā)現(xiàn)有20％的患者在20年后進(jìn)展為腎衰竭，所以說IgA腎病是慢性腎功能衰竭的主要因素之一。故目前國內(nèi)外對此都很感興趣，成為臨床和實(shí)驗(yàn)研究的重點(diǎn)課題。IgA腎病患者的轉(zhuǎn)歸與腎臟病理相關(guān)，就病理類型而言，目前將其按輕重分為5型。病理變化輕微者，腎功能損傷較輕；病理損傷明顯者預(yù)后多不良；在診斷時(shí)，患高血壓、有大量蛋白尿、血肌酐升高者預(yù)后較差。本病目前尚無特殊療法，可針對腎功能惡化的原因以相應(yīng)的方法拮抗之，如控制高血壓，其中血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）有較好的作用，不僅可有效地降低血壓，還可防止腎小球的硬化和腎間質(zhì)纖維化。對于表現(xiàn)為腎病綜合征的患者，可使用激素治療?？鼓幬镌贗gA腎病的治療中也是常選的藥物之一，有人認(rèn)為，IgA腎病有肉眼血尿或鏡下血尿，應(yīng)用止血的方法，其實(shí)，采用抗凝治療能夠保護(hù)好腎臟，且有不錯(cuò)的減輕血尿的作用。中醫(yī)藥治療IgA腎病有其獨(dú)特的優(yōu)勢，是近年來研究較多的治療方法，可根據(jù)患者的體質(zhì)、病理變化、臨床表現(xiàn)采用不同的治療，以活血化瘀、補(bǔ)益氣陰、健脾益氣等各種方法為常用，并加入清熱解毒、預(yù)防感冒的藥物，可取得較為理想的效果。2008年09月22日19624
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