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歐陽(yáng)春主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 腎內(nèi)科 先是一些壞消息：IgA腎病還是挺多的，預(yù)后沒(méi)有想象的好作為原發(fā)性腎小球腎炎最常見(jiàn)的類(lèi)型，IgA腎病的長(zhǎng)期預(yù)后并不樂(lè)觀。通過(guò)對(duì)英國(guó)RaDaRIgA腎病隊(duì)列（2299例成人和140例兒童）的分析，納入對(duì)象均經(jīng)腎活檢診斷為IgA腎病，且蛋白尿＞0.5g/d或eGFR＜60ml/min/1.732m2。隨訪的中位數(shù)時(shí)間5.9年，50%的患者在隨訪期間出現(xiàn)了腎衰竭注1或死亡。腎臟中位數(shù)生存時(shí)間為11.4年；腎衰竭/死亡的平均年齡48歲，多數(shù)病人在10-15年內(nèi)進(jìn)展至腎衰竭。除非能使eGFR下降≤1ml/min/1.732m2/年，大多數(shù)患者有生之年都有進(jìn)展到腎衰竭的風(fēng)險(xiǎn)[1]。KDIGO2021以及很多RCT臨床研究都將蛋白尿的治療目標(biāo)設(shè)定在＜1g/d。不過(guò)，現(xiàn)實(shí)可能更骨感：在RaDaRIgA腎病隊(duì)列，尿蛋白＜0.88g/g，暨傳統(tǒng)上認(rèn)為屬于進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)低危的蛋白尿，10年內(nèi)仍有很高比例會(huì)出現(xiàn)腎衰竭。具體說(shuō)來(lái)：時(shí)間平均蛋白尿在0.44～0.88g/g，以及＜0.44g/g的IgA腎病，10年之內(nèi)進(jìn)展到腎衰竭的比例分別為30%和約20%[1]。因此，有理由認(rèn)為，只要能夠安全地做到，蛋白尿能降多低就盡可能降多低。?病理組學(xué)：組學(xué)俱樂(lè)部來(lái)了個(gè)年輕人組學(xué)技術(shù)，以O(shè)mics為后綴，可以自動(dòng)化，大規(guī)模地量化生物分子，比如基因組學(xué)（genomics），轉(zhuǎn)錄組學(xué)（transcriptomics），蛋白組學(xué)（proteomics）等，已經(jīng)很好的建立并日漸完善。對(duì)IgA腎病的診斷與預(yù)后判斷，新Omics有話說(shuō)。病理組學(xué)（pathomics）病理作為疾病診斷和治療的基石已超過(guò)一個(gè)世紀(jì)，盡管如此，病理診斷有賴(lài)于訓(xùn)練有素的專(zhuān)家進(jìn)行形態(tài)學(xué)分析，具有主觀性。一些評(píng)分系統(tǒng)的應(yīng)用，包括IgA腎病的牛津分類(lèi)，依舊為半定量分析，費(fèi)時(shí)費(fèi)事，不同診斷者之間也存在偏差。以組學(xué)為基礎(chǔ)的分析資料非常缺乏。歐洲一項(xiàng)研究提出了新一代組織形態(tài)分析（Next-generationMorphometry，NGM）和病理組學(xué)的概念（pathomics）[2]。引入深度學(xué)習(xí)分割模型-大規(guī)模組織形態(tài)自動(dòng)化分析框架（FLASH），先將整張玻片的腎活檢組織切片數(shù)字化處理。通過(guò)卷積神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)（CNN）進(jìn)行自動(dòng)化圖像分割，分成6類(lèi)組織結(jié)構(gòu)，包括整個(gè)腎小球，僅腎小球血管叢，腎小管，動(dòng)脈，僅動(dòng)脈腔以及非組織的背景。在單個(gè)腎單位水平，針對(duì)訓(xùn)練隊(duì)列提煉出可分析，可定量的形態(tài)特征，并在不同的腎活檢和腎切除病理隊(duì)列進(jìn)行驗(yàn)證。其中提煉出的一些特征性改變，可作為IgA腎病長(zhǎng)期預(yù)后的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子，例如更大的腎小管間距，更小的腎小管內(nèi)徑，更小的腎小球毛細(xì)血管袢面積，更大的腎小球毛細(xì)血管袢偏心率等。類(lèi)似于單細(xì)胞測(cè)序和轉(zhuǎn)錄組學(xué)，NGM對(duì)單一結(jié)構(gòu)的形態(tài)分析，可明確腎小球不同細(xì)胞群沿著疾病發(fā)展軌跡各不相同的表型變化。NGM和病理組學(xué)可作為分子組學(xué)技術(shù)的補(bǔ)充，提供客觀，可定量的組織結(jié)構(gòu)信息[2]。其底層邏輯有別于僅用深度學(xué)習(xí)法對(duì)IgA腎病進(jìn)行MEST-C自動(dòng)分級(jí)[3]。不過(guò)，研究者比較謙虛：“相比于已經(jīng)建立并不斷完善的各種組學(xué)技術(shù)，NGM目前還是個(gè)嬰兒?！盵2]?關(guān)于治療的一些好消息1.????司帕生坦（sparsentan）：twinkletwinklelittlestarIgAN腎病的支持治療，除經(jīng)典的RAAS阻斷劑和后起之秀SGLT2抑制劑外，今年耀眼的星當(dāng)屬內(nèi)皮素受體和血管緊張素II受體雙重拮抗劑司帕生坦。?司帕生坦具有內(nèi)皮素受體和血管緊張素II受體雙重拮抗作用，可降低局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）的蛋白尿，這為IgA腎病的治療打開(kāi)了另一扇窗。?PROTECT研究是首個(gè)頭對(duì)頭比較司帕生坦和厄貝沙坦對(duì)IgA腎病治療作用的國(guó)際多中心，隨機(jī)，雙盲，對(duì)照3期臨床研究。所有IgA腎病受試者基線蛋白尿≥1.0g/d，eGFR≥60ml/min/1.732m2。2023年4月發(fā)表在《柳葉刀》的期中分析報(bào)告顯示，從治療第4周開(kāi)始，司帕生坦的降尿蛋白作用始終強(qiáng)于厄貝沙坦，在第36周，司帕生坦組蛋白尿下降49.8%，明顯高于厄貝沙坦組的15.1%，兩組治療后出現(xiàn)的不良事件（TEAEs）相當(dāng)[4]。同年12月發(fā)表在《柳葉刀》的PROTECT研究終期結(jié)果同樣令人振奮：在治療兩年間，司帕生坦降蛋白尿優(yōu)勢(shì)持續(xù)保持，且eGFR下降速度更慢，到達(dá)復(fù)合腎衰終點(diǎn)（暨eGFR下降40%，ESKD或全因死亡）的比例更低，為9%，而厄貝沙坦組為13%。與最大劑量的厄貝沙坦相比，司帕生坦可以在不使用免疫抑制劑的同時(shí)，更好地降低蛋白尿和保持腎功能[5]。?2.?????靶向釋放布地奈德（奈?？担簞︿h所指，靶向釋放既往TESTING研究顯示，激素治療可有效減緩IgA腎病的進(jìn)展，但感染等不良事件增加。半乳糖缺陷IgA1(gd-IgA1)在IgA腎病發(fā)病中起重要作用，腸道的Peyer＇s結(jié)是gd-IgA1的主要來(lái)源，若能直搗合成gd-IgA1的老巢，在保持激素治療優(yōu)勢(shì)的同時(shí)，又減少相應(yīng)增加的不良事件，善莫大焉。?奈福康是一種靶向釋放的布地奈德膠囊口服制劑，主要作用于回腸遠(yuǎn)端的Peyer＇s結(jié)。NefIgArd是一項(xiàng)多中心，隨機(jī)，雙盲，對(duì)照的3期臨床研究，分為PartA和PartB兩部分，以檢驗(yàn)?zāi)胃？抵委烮gA腎病的有效性和安全性。在PartA部分，奈福康（16mg/d）對(duì)有進(jìn)展至腎衰竭風(fēng)險(xiǎn)的IgA腎病治療9個(gè)月后停藥，再觀察3個(gè)月。與對(duì)照組相比，奈?？抵委?個(gè)月時(shí)尿蛋白/肌酐比值（UPCR）低27%；對(duì)eGFR保護(hù)，比對(duì)照組好3.87ml/min/1.732m2，而感染風(fēng)險(xiǎn)沒(méi)有增加[6]。在PartB部分，停藥后的第15個(gè)月，藥效仍然持續(xù)，無(wú)論基線蛋白尿程度如何，奈?？到MeGFR下降比對(duì)照組減少約50%，耐受性良好，最常見(jiàn)副作用是外周水腫[7]。?3.??????APRIL和補(bǔ)體途徑靶向藥：殊途同歸，各個(gè)擊破1)??????針對(duì)APRILA增殖誘導(dǎo)配體（Aproliferation-inducingligand，APRIL）參與了IgA腎病的發(fā)病。Sibeprenlimab是人源化IgG2單克隆抗體，可結(jié)合并中和APRIL。在一項(xiàng)多中心，雙盲，隨機(jī)，安慰劑對(duì)照，平行分組的2期臨床試驗(yàn)，將經(jīng)腎活檢診斷的標(biāo)準(zhǔn)治療后仍進(jìn)展高危的IgA腎病，按1:1:1:1，分為2mg，4mg，8mg/kg體重，或安慰劑組，靜脈注射，每月1次，連續(xù)12個(gè)月。首要終點(diǎn)是治療12月后UPCR相對(duì)基線的變化。次要終點(diǎn)為第12月eGFR相對(duì)基線值的變化。結(jié)果顯示：第12月，相對(duì)基線值，2mg，4mg，8-mg組及安慰劑對(duì)照組，UPCR分別下降47.2±8.2%,58.8±6.1%,62.0±5.7%,和20.0±12.6%，eGFR分別下降?2.7±1.8,0.2±1.7,?1.5±1.8,和?7.4±1.8/min/1.732m2。相比較于安慰劑組，4mg與8mg組Sibeprenlinmab有穩(wěn)定eGFR的作用。較之安慰劑組，Sibeprenlimab治療12個(gè)月可明顯減輕蛋白尿，不過(guò)這種作用在停藥后最長(zhǎng)僅維持了4個(gè)月，提示持續(xù)抑制APRIL以維持臨床療效的必要性[8]。?2)??????針對(duì)APRIL+BlyS?泰它西普（Telitacicept）是一種可以中和APRIL和B淋巴細(xì)胞刺激因子（BlyS）的融合蛋白，可通過(guò)拮抗APRIL或BlyS與B淋巴細(xì)胞表面相應(yīng)受體的相互作用，干擾異常B細(xì)胞和漿細(xì)胞激活。一項(xiàng)隨機(jī)，雙盲，安慰劑對(duì)照的2期臨床試驗(yàn)，評(píng)估了泰它西普對(duì)經(jīng)過(guò)優(yōu)化支持治療后蛋白尿仍≥0.75g/d且eGFR＞35ml/min/1.732m2的IgA腎病療效，按1:1:1隨機(jī)分為160mg，240mg，或安慰劑組，皮下注射，每周1次，治療24周。首要終點(diǎn)為24小時(shí)蛋白尿在24周時(shí)相對(duì)基線值的變化。結(jié)果顯示，240mg組泰它西普治療24周后，相比基線值，蛋白尿下降49%，160mg組下降25%，eGFR穩(wěn)定[9]。?3)??????補(bǔ)體旁路激活抑制抑制補(bǔ)體旁路途徑是IgA腎病的治療策略之一。Iptacopan的一種口服補(bǔ)體抑制劑，可與FactorB特異性結(jié)合。一項(xiàng)雙盲，隨機(jī)，分組的2期臨床研究，納入eGFR≥30ml/min/1.732m2，尿蛋白≥0.75g/24h，接受穩(wěn)定劑量RAS阻斷劑的IgA腎病。研究分兩個(gè)部分，分別治療3個(gè)月（第1部分：46例，隨機(jī)分為10mg,50mg,200mg，安慰劑組）或6個(gè)月（第2部分：66例，10mg,50mg,100mg，200mg組或安慰劑組）。首先觀察治療3月時(shí)，Iptacopan對(duì)蛋白尿的量效關(guān)系，結(jié)果顯示，200mg組在治療3月時(shí)UPCR下降23%，在6月時(shí)100mg及200mg組UPCR進(jìn)一步下降（從基線的1.3g/g，降至0.8g/g），而副作用與安慰劑組相當(dāng)[10]。進(jìn)一步的3期試驗(yàn)將進(jìn)一步確認(rèn)Iptacopan200mg劑量組的有效性和安全性，期待可重復(fù)的理想結(jié)果。????4.??????嗎替麥考酚酯：老樹(shù)發(fā)新枝，快扶老子起來(lái)嗎替麥考酚酯（MMF）是老藥，IgAN是否使用嗎替麥考酚酯（MMF）存在爭(zhēng)議。一項(xiàng)開(kāi)放標(biāo)簽，盲法終點(diǎn)研究評(píng)估了MMF對(duì)IgAN治療的有效性和安全性。對(duì)238例蛋白尿大于1g/d，且eGFR30-60ml/min/1.732m2或持續(xù)高血壓的IgA腎病，優(yōu)化支持治3月后，若尿蛋白≥0.75g/d，納入為期3年的臨床研究，并對(duì)試驗(yàn)結(jié)束后未進(jìn)入透析或移植者，繼續(xù)隨訪，隨訪中位時(shí)間60月（47-76月）。最終170例按1:1隨機(jī)，分為MMF組（1.5g/d，12月，維持0.75-1.0g/d，至少6月+支持治療）和單獨(dú)支持治療組。研究首要終點(diǎn)：1）肌酐倍增，ESKD（透析，移植，或腎衰竭但未接受腎替代治療），或由于腎臟或心血管原因?qū)е碌乃劳龅膹?fù)合終點(diǎn)事件；2）CKD進(jìn)展。結(jié)果顯示：MMF組首要復(fù)合終點(diǎn)事件發(fā)生率7.1%，支持治療組為21.2%。MMF組和支持治療組CKD進(jìn)展發(fā)生率分別為8.2%和27.1%。在試驗(yàn)結(jié)束后的隨訪中，停用MMF后年化eGFR下降加快，由2.9ml/min/1.732m2升至6.1ml/min/1.732m2。在標(biāo)準(zhǔn)的支持治療基礎(chǔ)上加用MMF，可明顯減輕進(jìn)展性IgAN的進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)[11]。?在免疫抑制治療IgAN的真實(shí)世界研究，來(lái)自2019年1月至2022年5月國(guó)內(nèi)登記數(shù)據(jù)，共3946例IgAN（包括1973例新使用免疫抑制劑者及1973接受支持治療的傾向性評(píng)分受試者）。研究的首要終點(diǎn)是eGFR較基線下降40%，腎衰竭和全因死亡的復(fù)合終點(diǎn)事件。用Cox比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模型評(píng)價(jià)免疫抑制治療對(duì)復(fù)合終點(diǎn)事件的影響。結(jié)果顯示：該隊(duì)列中共396例出現(xiàn)復(fù)合終點(diǎn)事件，其中156例（8%）出現(xiàn)在免疫抑制劑組，240例（12%）出現(xiàn)在支持治療組。與支持治療相比，免疫抑制劑治療可使首要終點(diǎn)事件風(fēng)險(xiǎn)下降40%。在單用MMF組，與單純支持治療組比較，首要終點(diǎn)事件風(fēng)險(xiǎn)下降49%。不過(guò)，免疫抑制劑治療組的嚴(yán)重不良事件更多[12]。?結(jié)語(yǔ)IgA腎病的長(zhǎng)期預(yù)后的改善面臨諸多挑戰(zhàn)，隨著對(duì)發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)的深入，并與生物信息、人工智能技術(shù)的進(jìn)一步融合，有助于對(duì)IgA腎病的風(fēng)險(xiǎn)識(shí)別，預(yù)后判斷，治療目標(biāo)，干預(yù)措施也將會(huì)有更多的選擇。?注1：開(kāi)始腎替代治療，eGFR＜15ml/min/1.732m2，或登記為CKD5期??參考文獻(xiàn)?[1].????PitcherD,BraddonF,HendryB,etal.Long-TermOutcomesinIgANephropathy.ClinJAmSocNephrol.2023;18(6):727-38.[2].????HolscherDL,BouteldjaN,JoodakiM,etal.Next-GenerationMorphometryforpathomics-datamininginhistopathology.NatCommun.2023;14(1):470.[3].????JaugeyA,MarechalE,TarrisG,etal.DeeplearningautomationofMEST-CclassificationinIgAnephropathy.NephrolDialTransplant.2023;38(7):1741-51.[4].????HeerspinkHJL,RadhakrishnanJ,AlpersCE,etal.SparsentaninpatientswithIgAnephropathy:aprespecifiedinterimanalysisfromarandomised,double-blind,active-controlledclinicaltrial.Lancet.2023;401(10388):1584-94.[5].????RovinBH,BarrattJ,HeerspinkHJL,etal.EfficacyandsafetyofsparsentanversusirbesartaninpatientswithIgAnephropathy(PROTECT):2-yearresultsfromarandomised,active-controlled,phase3trial.Lancet.2023;402(10417):2077-90.[6].????BarrattJ,LafayetteR,KristensenJ,etal.ResultsfrompartAofthemulti-center,double-blind,randomized,placebo-controlledNefIgArdtrial,whichevaluatedtargeted-releaseformulationofbudesonideforthetreatmentofprimaryimmunoglobulinAnephropathy.KidneyInt.2023;103(2):391-402.[7].????LafayetteR,KristensenJ,StoneA,etal.Efficacyandsafetyofatargeted-releaseformulationofbudesonideinpatientswithprimaryIgAnephropathy(NefIgArd):2-yearresultsfromarandomisedphase3trial.Lancet.2023;402(10405):859-70.[8].????MathurM,BarrattJ,ChackoB,etal.APhase2TrialofSibeprenlimabinPatientswithIgANephropathy.NEnglJMed.2023:Nov2.doi:10.1056/NEJMoa2305635.[9].????LvJ,LiuL,HaoC,etal.RandomizedPhase2TrialofTelitaciceptinPatientsWithIgANephropathyWithPersistentProteinuria.KidneyIntRep.2023;8(3):499-506.[10].??ZhangH,RizkDV,PerkovicV,etal.Resultsofarandomizeddouble-blindplacebo-controlledPhase2studyproposeiptacopanasanalternativecomplementpathwayinhibitorforIgAnephropathy.KidneyInt.2023.[11].??HouFF,XieD,WangJ,etal.EffectivenessofMycophenolateMofetilAmongPatientsWithProgressiveIgANephropathy:ARandomizedClinicalTrial.JAMANetwOpen.2023;6(2):e2254054.[12].??ZhaoH,LiY,SunJ,etal.ImmunosuppressionversusSupportiveCareonKidneyOutcomesinIgANephropathyintheReal-WorldSetting.ClinJAmSocNephrol.2023;18(9):1186-94.?2024年01月02日
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高翔副主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 變態(tài)（過(guò)敏）反應(yīng)科 一高嗜酸性粒細(xì)胞高，然后就是特異性皮炎嘛，啊，這個(gè)題我們非常愿意回答，我們叫做一看二問(wèn)三化驗(yàn)，一看呢，就是看一看，然后你這個(gè)呃，皮膚上有沒(méi)有對(duì)稱(chēng)發(fā)作的這個(gè)濕疹啊呃，二問(wèn)就是問(wèn)一問(wèn)你這個(gè)濕疹有沒(méi)有超過(guò)六個(gè)月，第三的話，然后叫三化驗(yàn)，化驗(yàn)就指的是IG1高，特異性的IgE高，嗜酸性粒細(xì)胞高啊，所以呢，這個(gè)特性性皮炎要至少滿足這三個(gè)條件才能夠去診斷，特性性皮炎治療上也比較簡(jiǎn)單哈，后面的話，然后也可以有問(wèn)題來(lái)咨詢我們。 嗯。呼吸刺激性的空氣或。2023年04月16日58
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2023年03月09日80
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殷蕾主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腎臟科 如果是非均因性的紅細(xì)胞的話呢，你要考慮是腎小球性的疾病，不可以確認(rèn)，因?yàn)閯倓傊v了IG腎病是一個(gè)病理診斷，他只能懷疑，不能夠確認(rèn)，所以如果要確認(rèn)的話，就是要做腎臟病理，那么就剛剛講到了腎臟病理，它有指針，在健康的時(shí)候有沒(méi)有蛋白尿，腎功能，血壓的異常，這是第一個(gè)，第二個(gè)呢，如果有反復(fù)的肉眼血尿發(fā)作，一般是我們給到你們?nèi)?，有三次的肉元許要發(fā)作，即使你。 嗯，在就是發(fā)作間些奇腎功能啊，血壓啊，蛋白尿也是都是正常的，我們也會(huì)建議把宣傳做掉，還有呢，要注意一下家族史，有肉眼我們自己做出來(lái)，有埃及腎病家族史，有肉眼血尿的孩子，相對(duì)來(lái)講他的一個(gè)腎臟病理要嚴(yán)重一些，所以我們要看一下你有沒(méi)有以上的這些點(diǎn)。2023年03月09日103
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谷立杰副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 腎內(nèi)科 哦，這個(gè)升的還是挺快的，去年肌酐160，今年四百四百六，嗯。 嗯，肌酐460，那這是今年診斷的IGA腎病，還是既往就有呢？嗯，如果說(shuō)有急性的腎損傷的因素，嗯，還是還是要積極的治療，比如說(shuō)，呃，血壓是不是控制的很好，比如說(shuō)有沒(méi)有感染，嗯，還有呢，呃，是不是有這種急性腎炎的表現(xiàn)，嗯，如果是有急性腎炎的話，會(huì)積極的治療，現(xiàn)在有激素加環(huán)磷酰胺呀，這些治療，但是。 嗯，要看如果是已經(jīng)是慢性化的話，可能以保腎治療為主，然后還要看腎臟的超聲怎么樣，是不是已經(jīng)腎萎縮了，如果是腎臟有明顯的萎縮，那可能還是，呃要準(zhǔn)備呃保護(hù)腎功能，甚至要考慮接下來(lái)有可能需要透析，嗯，也也不能單看一次的血肌酐的水平，還是要看動(dòng)態(tài)的變化，總體來(lái)講這個(gè)屬于還是偏重的IGA腎病。2022年11月22日155
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張昱主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 舉一個(gè)例子來(lái)說(shuō)明，門(mén)診上有兩個(gè)年輕的男性患者，同樣是尿中有少量的蛋白紅細(xì)胞，兩人在醫(yī)生的建議下做了腎穿刺，但病理類(lèi)型卻大相逕庭，一個(gè)是輕度系膜增生性癌及森病，硬化的腎小球很少，腎小管間質(zhì)病變也比較輕，這個(gè)患者呢，不需要服用特殊的藥物治療，只需要定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能就可以了。這種類(lèi)型的腎病愈后是很好的，可以帶病生存終身，而不發(fā)展到腎衰。另一個(gè)是膜增殖性腎炎，這種類(lèi)型的腎臟疾病預(yù)后較差，激素和免疫抑制劑治療效果也不理想。盡管他現(xiàn)在沒(méi)有什么癥狀，腎功能也正常，但患者必須控制血壓，防止血壓升高進(jìn)一步加重腎損害。平時(shí)要注意防止上呼道感染、胃腸道的感染，一旦發(fā)生感染呢，要盡快治療，否則血肌酐、尿素氮會(huì)急速上升。飲食上也要注意，少吃高蛋白的食物，不能過(guò)于老。 勞累以免是身體抵抗力下降，這類(lèi)患者呢，長(zhǎng)期堅(jiān)持中藥治療，會(huì)延緩其發(fā)展至腎衰竭的進(jìn)程。同樣都是腎病，其治療手段和愈后是如此的不同，可以說(shuō)身川讓醫(yī)生呢，避免了霧里看花，盲目治療，也讓患者明明白白對(duì)自己的病情做到心中有數(shù)。2022年07月03日599
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 IgA腎病是我國(guó)常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球腎炎，好發(fā)于20-30歲的青壯年，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和高血壓，約25-30%的患者在10-15年內(nèi)會(huì)緩慢進(jìn)展至腎衰竭。同時(shí)，IgA腎病是一類(lèi)慢性、進(jìn)展性疾病，其臨床表現(xiàn)、病理表現(xiàn)多樣，預(yù)后差異性大。一、IgA腎病的診斷30-50%的患者會(huì)出現(xiàn)血清IgA升高，但目前IgA腎病缺乏具有診斷意義的血清學(xué)或?qū)嶒?yàn)室診斷檢查，因此腎活檢仍是診斷IgA的金標(biāo)準(zhǔn)。腎活檢不僅可以明確是原發(fā)性腎臟病還是繼發(fā)性腎臟病，指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后，還可以對(duì)IgA腎病進(jìn)行詳細(xì)分型。不同原因和不同類(lèi)型的腎IgA腎病，其治療方法不盡相同，臨床結(jié)局也千差萬(wàn)別，只有明確診斷，進(jìn)行針對(duì)性地治療，才能獲得更好的預(yù)后。二、IgA腎病的治療1.經(jīng)典的IgA腎病IgA腎病目前公認(rèn)的治療主要是對(duì)癥支持治療，即改善生活方式、控制血壓及減少蛋白尿。改善生活方式包括減少上呼吸道感染頻率、低鹽飲食、戒煙、控制體重和適當(dāng)運(yùn)動(dòng)等。建議IgA腎病患者的收縮壓控制在120mmHg以下，優(yōu)先使用沙坦類(lèi)或普利類(lèi)降壓藥。對(duì)于蛋白尿＞0.5g/d的患者，無(wú)論是否伴有高血壓，都應(yīng)使用沙坦類(lèi)或普利類(lèi)藥物來(lái)減少蛋白尿。如果IgA腎病患者經(jīng)3個(gè)月的支持治療后，蛋白尿仍持續(xù)＞1g/d，則需要使用6-8個(gè)月的激素治療。如有條件的，還可以加上各種…列凈(卡格列凈，達(dá)格列凈等)，降低蛋白尿、減輕浮腫等。2.特殊類(lèi)型的IgA腎病新月體型IgA腎病：其表現(xiàn)為更高的血壓水平和蛋白尿水平、肉眼血尿發(fā)生率更高、腎臟毛細(xì)血管袢更嚴(yán)重的破壞等，需要激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺進(jìn)行治療。對(duì)于3個(gè)月內(nèi)eGFR下降超過(guò)50%的快速進(jìn)展性IgA腎病，導(dǎo)致的急進(jìn)性腎炎，可能還需要進(jìn)行血液透析、血漿置換等治療。有活動(dòng)性病變（內(nèi)皮細(xì)胞增生明顯、新月體比例多、有纖維素樣壞死）的IgA腎?。嚎梢钥紤]激素聯(lián)合驍悉的方案，不僅可以控制疾病進(jìn)展，還可以減少激素的用量等，從而減少激素的并發(fā)癥。伴有腎病綜合征的IgA腎?。阂话銇?lái)說(shuō)臨床上出現(xiàn)IgA腎病導(dǎo)致的腎病綜合征患者不多。若腎活檢顯示系膜IgA沉積、光鏡和電鏡特征與微小病變（MCD）一致的患者，則按照MCD進(jìn)行治療，一般本人傾向半量激素聯(lián)合他克莫司等治療。三、治療IgA腎病的“新武器”IgA腎病尚缺乏特異性的治療藥物，傳統(tǒng)的激素及免疫抑制劑對(duì)于部分患者療效不佳，且常常伴有各種不良反應(yīng)，因此我們希望能盡量減少激素用量，甚至不用激素。如今針對(duì)IgA腎病的各項(xiàng)靶向治療研究正開(kāi)展得如火如荼，給IgA腎病、難治性IgA腎病患者，特別愛(ài)美的年輕患者，帶來(lái)了新的曙光。研究發(fā)現(xiàn)布地奈德口服靶向釋放制劑有望成為首個(gè)作用于腸黏膜免疫系統(tǒng)并治療IgA腎病的特異性藥物。同時(shí)，我國(guó)自主研發(fā)的泰它西普（泰愛(ài)）已獲批上市，已完成II臨床研究，正在進(jìn)行III期臨床研究，單用泰它西普（泰愛(ài)）臨床取得很好的療效。除此以外，還有利妥昔單抗、依庫(kù)珠單抗、硼替佐米等多種靶向藥物研究正在進(jìn)行中。對(duì)于傳統(tǒng)治療效果不佳的IgA腎病患者，患者可以結(jié)合自身經(jīng)濟(jì)情況，與主治醫(yī)生積極溝通后進(jìn)行多種治療新方案的討論。湯日寧主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師；廖夢(mèng)，碩士研究生江蘇省腎臟病臨床研究中心，東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院腎內(nèi)科，東南大學(xué)腎臟病研究所2022年06月07日3602
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王濤主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 相對(duì)來(lái)說(shuō)愈后是非常好的，但是尿蛋白定量如果啊，在0.5到一克之間，相對(duì)來(lái)說(shuō)要差一些，那么如果尿蛋白定量大于一克的，那么整個(gè)來(lái)說(shuō)，腎臟存活率啊，也不到60%啊，所以說(shuō)呢，這個(gè)持續(xù)性的蛋白尿不緩解，確實(shí)是埃及腎病的一個(gè)最大危險(xiǎn)因素，在這點(diǎn)呢，我們尿當(dāng)中呢，啊，也能夠得到佐證。 那么這個(gè)圖片呢，是2021年最新的一個(gè)研究發(fā)現(xiàn)吧，啊，過(guò)去的我們以I申表做零，以0.5克啊，做一個(gè)判斷指標(biāo)，但目前來(lái)更長(zhǎng)遠(yuǎn)的研究顯示呢，如果尿蛋白定量能夠控制0.3克以內(nèi)，它的腎臟的存活率呢？這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)呢，啊，遠(yuǎn)遠(yuǎn)的小于這個(gè)尿蛋白定量大于三克的患者，大伙可以看到啊，如果尿蛋白定量小于0.3克，那么。 啊，這個(gè)15年之后，腎臟存活率高達(dá)95%以上啊，也就是說(shuō)啊，如果你尿蛋白定量能夠長(zhǎng)期的穩(wěn)定在0.3克以內(nèi)，那么你這個(gè)15年之后啊。 能夠保存下來(lái)，就是不進(jìn)入透析的患者啊，可能高達(dá)95%，但如果你尿尿問(wèn)定呢，能夠啊，在0.3克的一克之間，那么可能在這種有只有80%的患者啊，如果你尿白定量超過(guò)了三顆以上，那很遺憾，15年之后可能連10%的患者都不到啊，所以說(shuō)這個(gè)尿道門(mén)定量的程度越輕，那么埃及生病的患者腎臟生活率就越2021年10月25日1333
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劉立軍主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 腎病內(nèi)科 呃，有一位患者提到哈，右腎8.3，左腎9.1，也就是說(shuō)如果雙側(cè)腎臟偏小，是否能做腎穿和腎活檢，這也是在門(mén)診經(jīng)常有患者問(wèn)到的問(wèn)題，就如果腎臟偏小了，到底還能不能做腎活檢，這個(gè)呢，不是一概而論的，而且呢，也不能說(shuō)單純的根據(jù)超聲的大小就能判斷做或者不做，這里邊涉及到關(guān)注的幾個(gè)點(diǎn)，幾個(gè)問(wèn)題哈，第一個(gè)呢，就是腎臟偏小的話，那不同的超聲大夫量，他可能習(xí)慣不一樣，比如有的時(shí)候我們這兒量的11，你在你那兒量可能是就九，你在你們那兒量是八，在我們這量可能就是十啊，可能就是十，所以說(shuō)這個(gè)大小啊，不同的人量會(huì)有不同的尺寸，所以說(shuō)不能說(shuō)我全國(guó)就定一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，低于九低于八我就不能做啊，那肯定不行哈，這個(gè)大小，呃，不同的人去測(cè)量它大小也是不一樣的。第二個(gè)呢，我們不僅僅要看大小，還要看這個(gè)。 腎實(shí)質(zhì)的厚度，有的地方看皮質(zhì)的厚度啊，我們要看腎實(shí)質(zhì)的厚度，還要看這個(gè)腎實(shí)質(zhì)的厚度，同時(shí)看結(jié)構(gòu)，如果腎臟偏小，但是實(shí)質(zhì)厚度可以，或者說(shuō)結(jié)構(gòu)比較清楚，那肯定可以做呀，沒(méi)有問(wèn)題啊。第三個(gè)呢，我們還要結(jié)合看血肌酐，如果腎臟已經(jīng)明顯的偏小，肌酐已經(jīng)明顯的高了，那這種肯定不能做，如果腎臟偏小，但是肌酐僅僅輕度升高，或者基本正常的，那就2021年10月15日7255
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IGA腎病相關(guān)科普號(hào)
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