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莫靚主任醫(yī)師 南華大學附屬第一醫(yī)院 心胸外科 什么是漏斗胸？ 漏斗胸又稱胸骨凹陷，是一種先天性胸壁畸形。發(fā)病率約為 1/700-1 000，男女比例為 4-5∶1。主要表現為以胸骨體下端及劍突為中心，胸骨和相連的肋軟骨向內凹陷形成漏斗狀的前胸廓畸形，其胸廓前后徑縮短，胸腔容積減少，后期還可導致肩膀前伸，駝背等合并癥，嚴重者可因為肋骨畸形壓迫心臟造成嚴重的心肺功能發(fā)育不全。漏斗胸屬漸進式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯從而被家長發(fā)現，大約 15% 的病例出現在青少年發(fā)育后期。絕大多數患兒隨年齡增長胸廓凹陷逐漸加深，它不僅使孩子失去了正常胸廓的形態(tài)美，而且還因胸廓擠壓心肺造成心肺功能障礙，對較大兒童的心理發(fā)育也會產生負面影響。 漏斗胸幾大誤區(qū) 誤區(qū)一：漏斗胸是由缺鈣引起。 缺鈣與佝僂病的聯系早被人們證實，但佝僂病指的是全身骨骼發(fā)育的異常，這種異常如果出現在胸廓的話，多表現為雞胸或復雜的畸形，很少表現為漏斗胸，所以漏斗胸的發(fā)生與缺鈣沒有太大的關系。 誤區(qū)二：漏斗胸可以通過鍛煉恢復正常，胖子不會得漏斗胸。 漏斗胸是一種先天性胸壁畸形，與體型胖瘦無關，它屬漸進式病變，絕大多數患兒隨年齡增長凹陷逐漸加深，不能單純通過鍛煉恢復正常。 誤區(qū)三：漏斗胸是一定會遺傳的。 目前家族性非綜合征性單一癥狀漏斗胸很少被集中報道，單純性漏斗胸的形成機制多樣，其基因研究還需進一步深入，未被證實與遺傳有關。 誤區(qū)四：漏斗胸不會壓迫心臟。 漏斗胸會導致胸廓前后徑縮短，胸腔容積減少，嚴重者對心肺造成擠壓。 誤區(qū)五：漏斗胸手術創(chuàng)傷太大。 一個多世紀以來，經全世界外科醫(yī)生不斷探索，先后出現了胸骨翻轉術、胸骨抬舉術、Ｎｕｓｓ手術等術式，其中Ｎｕｓｓ手術憑借其微創(chuàng)優(yōu)勢逐漸成為目前的主流術式，相較于傳統術式，Ｎｕｓｓ手術具有手術時間短、創(chuàng)傷小、出血量少、并發(fā)癥少、術后恢復快等優(yōu)點。 誤區(qū)六：沒癥狀的漏斗胸都不需手術。 漏斗胸在出生時可能就已存在，幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯從而被家長發(fā)現，大約 15% 的病例出現在青少年發(fā)育后期。它不僅使孩子失去了正常胸廓的形態(tài)美，對孩子的心肺造成負擔；對較大兒童的心理影響遠遠超過了臨床心理評估，可能導致孩子自卑、自閉并延展更多的心理問題。 誤區(qū)七：漏斗胸越早做越好。 綜合相關文獻道，３-15歲是Ｎｕｓｓ手術修復最適宜的手術年齡。年齡太小，骨骼太軟易復發(fā)；年齡太大，骨骼太硬，對矯形效果會有一定影響，同時對孩子的心理影響也可能更嚴重。當然，對于嚴重漏斗胸出現嚴重心肺壓迫癥狀的患者，可在任何年齡進行手術。 專家建議： 家長們一旦發(fā)現自己的孩子有可能是漏斗胸，應及時到醫(yī)院就診，醫(yī)生會根據孩子的自身情況制訂最合適的診療方案，讓孩子挺“胸”做人，健康成長。2021年08月18日
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汪鳳華副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 漏斗胸，顧名思義是指胸前壁向內凹陷，形乳漏斗狀的一種胸壁畸形，它的發(fā)病率大概是千分之一到千分。 很多人有一種誤區(qū)，認為漏斗胸是缺鈣引起的，甚至認為漏斗胸就是佝僂病。在這里我要很明確的告訴你，漏斗胸跟缺鈣毫不相干。臨床常見的漏斗胸實際上是一種先天性疾病。那么有些家長可能會問，那我和孩子他爸為什么沒有？另外有一些家長會問，那孩子剛出生的時候為什么沒有？ 遺傳性疾病和先天性疾病是兩個不同的概念，遺傳性疾病才是從父母類的遺傳得病，而先天性疾病是指與孩子自身的發(fā)育有關。 孩子的發(fā)育不只是指母體內，直到他成人之前都是一個發(fā)育的過程，先天性疾病可以在這個過程中的任何時刻出現。臨床常見一些青春發(fā)育期的小孩在那一年突然長高很多，同時也出現了漏斗胸的改變。除了先天性因素以外，大概有10%-20%的小孩是遺傳得病，也就是說在他的家族中也有人患漏斗胸。除此之外，也有一小部分漏斗胸是繼發(fā)于其他的病理過程所出現的。 例如，心臟病術后可能會出現漏斗胸的改變。再比如，有一些小嬰兒如果有氣管軟化、氣道狹窄、哮喘等呼吸不順暢的情況，也可能會逐漸出現胸的改變。2021年07月04日1343
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管欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 胸外科 漏斗胸的精準微創(chuàng)矯治手術 管欣、李國慶、王明松、章一新、馮少卿團隊上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院胸外科和整形外科管欣教授 漏斗胸診斷治療專用電話：0086-180197907791. 漏斗胸的病因 胸廓的發(fā)育 在胚胎期，胸骨是由雙側間充質帶發(fā)育而成，在胚胎5周時，間充質帶向中線移動，逐漸形成胚胎期的胸骨。此后肋骨前段的肋軟骨向內伸展，與胸骨接觸，形成胸骨肋骨關節(jié)。在身體發(fā)育過程中，兩側的肋軟骨以胸骨為支點開始生長，使肋骨變長變粗，胸廓的形態(tài)及生長發(fā)育是由肋軟骨發(fā)生決定的。所以，肋軟骨的正常生長對于肋骨的長度和胸廓的形態(tài)是非常重要的。 關于漏斗胸的病因，過往的理論有位置異常的子宮對胸骨的壓迫作用，梅毒等疾病的后遺癥，以及前部膈肌肌肉張力的不平衡將劍突和胸骨向后牽拉導致等。但這些學說在很大程度上已被拋棄，取而代之的是一種更為普遍接受的共同隨機生長理論，盡管真正的病因并不十分清楚。 目前的研究表明，可能是由于II型膠原和絲素基因的過度表達，并伴隨著基質金屬蛋白酶的下調，導致了過度的、不均勻的和不規(guī)則的肋軟骨生成。隨后出現肋軟骨變性，機械應力增加，胸廓因此沒有得到正常的隨著年齡增長的塑型。 由于胸骨兩側肋軟骨的過度生長且較柔軟，就使得胸骨體和相連接的肋軟骨處在可以“浮動”的狀態(tài)，在第二或第三肋軟骨至第七肋軟骨的區(qū)域內就可以出現向后的形如鍋狀的凹陷，在劍突稍上方形成最低點，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱，這就是漏斗胸（圖1）；當胸骨向前方移位凸起時，導致胸骨突出，形如雞的胸脯，是為雞胸；當一側肋軟骨向前凸起，另一側肋軟骨向后凹陷，或者肋軟骨不成比例的伸長，可引起胸骨旋轉，則胸廓出現不規(guī)則畸形。圖1.胸廓呈漏斗胸畸形的患者照片2. 漏斗胸的癥狀 部分患兒在出生后即有漏斗胸等畸形，但大部分患者是在兒童或少年時期的快速成長階段出現胸廓異常?？梢允菬o意中發(fā)現，或者在游泳、洗澡時與他人對比而發(fā)現。 漏斗胸患者可以沒有任何癥狀，生長發(fā)育也正常；或者有胸悶、氣短等癥狀，尤其是與同齡孩子比較，在活動耐力與強度方面有差異。如果出現心、肺功能障礙，且隨著年齡增長而加重，則可能與肋軟骨嚴重變形且逐漸變硬相關。由于胸骨向內凹陷，壓迫心臟及肺，可能出現哮喘、呼吸道感染、胸悶不適，限制性通氣功能障礙以及心動過速、心悸和其他心律失常等。雞胸患者出現類似癥狀的機會較少。 伴隨畸形包括脊柱側彎，先天性心臟病，馬凡氏綜合征等。3. 漏斗胸等胸廓畸形對患者的心理影響 輕度漏斗胸等胸廓畸形的患者可以如同常人一樣生活、學習、工作。但有些患者尤其是中、重度漏斗胸患者，特別是大齡少年和青年患者，會感覺胸廓外觀不好看，不愿意讓別人看他們的胸部。隨著年齡的增長，患者還會表現出自卑、內向、無安全感甚至抑郁傾向。常表現為窘態(tài)反應，有恥辱感，社會性焦慮，對挫折的耐受力降低，可導致交際能力受限制。在外人看來患者表現為性格內向，不愛說話，不合群。因此這種胸廓畸形帶給患者的不僅僅是身體上的病癥，更嚴重的是心理上的危害。4.漏斗胸的診斷 漏斗胸診斷不難，從胸廓外觀即可判斷。漏斗胸的外型特征為前胸下部凹陷，可以伴有肩膀前伸，略帶駝背以及上腹突出。 有些漏斗胸是扁平胸合并漏斗胸，或者是不對稱漏斗胸；或者胸壁一側凹陷、一側凸起，胸骨扭轉等。漏斗胸也可以表現為多種多樣的前胸壁畸形。 CT影像是判定漏斗胸的最佳檢查方法，可以評估其范圍和程度。通過CT可以進行數據測量判斷漏斗胸的嚴重程度。①漏斗胸指數=（a×b×c）/A×B×C，式中a為漏斗胸凹陷部外口的縱徑，b為凹陷部外口的橫徑，c為凹陷部外口水平線至凹陷最深處的長度。A為胸骨的長度，B為胸廓的橫徑，C為胸骨角至椎體的最短距離。這個指數小于0.2，為輕度漏斗胸，0.2-0.3之間為中度漏斗胸，大于0.3為重度漏斗胸。中度、重度漏斗胸需要手術治療。②Haller指數：CT片上，以胸骨凹陷的最低點為測量平面，冠狀面胸廓的橫徑除以胸骨后緣到脊柱前緣的距離值。Haller平均指數為2.52，輕度漏斗胸為<3.2，中度為3.2～3.5，重度>3.5。Haller指數適用于相對比較對稱的漏斗胸。Haller指數中度以上的可能需要手術治療。5. 漏斗胸的手術適應征 中度、重度等程度以上的漏斗胸需要手術矯治，還包括復雜的漏斗胸畸形。尤其是有癥狀的患者：包括活動耐力差，有胸悶、氣短、心率快等癥狀；發(fā)育較同齡人差；心理壓力大，對外觀要求高的患者。 總結下來，漏斗胸患者的手術適應征包括:(1)Hailer指數大于3.25或漏斗胸指數大于0.2;(2)肺功能提示有限制性通氣功能障礙;(3)心電圖示不完全右束支傳導阻滯，心臟超聲檢查二尖瓣或三尖瓣有返流等異常;(4) 做過漏斗胸矯治手術后又復發(fā)的患者;(5)漏斗胸合并其他胸壁畸形;(6)主觀強烈要求矯治漏斗胸畸形以改變胸廓外觀的患者。6. 手術治療方法的歷史演變 漏斗胸的手術矯治進展也是經歷了漫長的過程，既要考慮到外形修復的美觀程度，又要評估手術的復雜性，病人的痛苦程度，并發(fā)癥的發(fā)生率等多種因素。有許多種手術方法，對大部分患者來說最簡單有效的就是Nuss手術以及根據Nusss手術改良的手術技術。⑴ 胸骨帶蒂血管翻轉術： ①帶血管蒂胸骨翻轉術：將胸骨體橫斷后，充分游離胸廓內動、靜脈和腹直肌，翻轉胸骨體后，合適位置固定；②帶腹直肌蒂胸骨翻轉術：方法與①的不同點在于要切斷胸廓內動、靜脈，只保留腹直肌蒂作為血液供應的來源；③無蒂胸骨翻轉術；④胸骨翻轉加重疊術；⑵ 胸骨抬舉改型手術：胸骨抬舉術亦稱Ravitch矯形術，主要是通過楔形截骨和自體骨楔入進行矯形，即使現在對于復雜畸形仍在應用。包括①肋骨成形術；②胸骨抬高術；③胸骨肋骨抬高術。⑶ Nuss手術：1987年Donald Nuss在Ravitch手術基礎上,設計并在臨床應用了漏斗胸微創(chuàng)矯治手術。Nuss手術具有創(chuàng)傷小、操作簡便、并發(fā)癥少、手術效果好等優(yōu)點,并且基本取代了胸骨翻轉手術和胸骨抬高手術。7. 目前廣泛應用的漏斗胸手術矯治方法⑴ Nuss手術：其根本原理就是將弧形鋼板在胸骨凹陷最低點的位置在胸骨后穿過，以兩側位于最高點的肋骨為支點，使弧形鋼板的凸面向前頂起凹陷胸壁，矯治漏斗胸（圖2）。但Nuss手術的鋼板較長，需要在手術過程中用工具塑型；在弧形鋼板穿過胸骨后間隙時，其凸面是向后的，凸面向前才能頂起凹陷，所以要翻轉鋼板，翻轉鋼板時會對心臟產生一定的壓迫作用，并對肋間肌肉有撕裂。 圖2.X線胸片顯示Nuss鋼板及固定片置入體內的形狀⑵ 漏斗胸的精準微創(chuàng)矯治系統：在Nuss手術的基礎上，我們設計了漏斗胸精準微創(chuàng)矯治系統，材質是用鈦合金板（簡稱鈦板）代替鋼板。其設計理念是微創(chuàng)、精準：通過精巧的引導器使鈦板穿過胸骨后方，不需要翻轉鈦板，不需要在手術過程中對鈦板進行塑性，鈦板兩端的支撐點也是位于兩側胸壁最高點的肋骨上。這種方法使得患者創(chuàng)傷更小，手術后恢復更快，矯治效果更好（圖3）。 圖3.漏斗胸精準微創(chuàng)矯治系統置入體內的形狀下面的圖4，圖5是通過漏斗胸的精準微創(chuàng)矯治系統進行的治療，顯示手術前、后漏斗胸外觀形狀的改善。 圖4.漏斗胸患者矯治前的外觀照片 圖5.漏斗胸患者應用精準微創(chuàng)矯治系統手術后的患者照片⑶ 對于復雜胸廓畸形或者是手術后復發(fā)的漏斗胸：可以應用漏斗胸精準微創(chuàng)矯治系統以及胸骨楔形截骨或肋軟骨切除等方法進行治療。而且我們胸外科和整形外科（全國排名第一位）的合作，通過三維成像動態(tài)設計，構建理想的手術后模型以及應用三D打印技術，已經使很多復雜胸廓畸形的患者獲得了滿意的治療效果治愈（圖6）。 圖6.胸骨呈凸、凹復雜畸形的胸部照片8. 漏斗胸手術可能會涉及到的問題 年齡問題：5歲-18歲的漏斗胸患者是治療的最佳時期，因胸壁較柔軟利于畸形矯治。更小的患兒，如果畸形嚴重，有胸悶、氣促等癥狀，影響到生長發(fā)育時，應及時手術。即使成人患者也不受年齡限制，是可以手術的。 術中、術后并發(fā)癥：氣胸，血胸，心律失常，心包出現破口，胸腔積液，鋼板位移，傷口感染等。 手術后的活動：早期也基本沒有限制，可以任何姿勢睡覺，在疼痛可以忍受的情況下可以自由活動。其后也是可以正常生活，但不建議進行舉重或抬重物等活動。 拆除鋼板的時間：大致在2-4年，因年齡不同而有差異，具體情況聽從醫(yī)師建議。 對植入金屬板的耐受性：絕大部分患者沒有不適反應，但確實有個別患者發(fā)生了過敏反應，所以只建議對特定的有金屬過敏史的患者進行金屬過敏測試。 目前我們的漏斗胸精準微創(chuàng)矯治系統應用的鈦板，其組織耐受性好，易于拆除，不影響做核磁共振，可以順利通過機場安檢（但需要告知安檢人員）。參考文獻：1. Donald Nuss, Robert J.Obermeyer, Robert E. Nuss bar procedure: past, present and future. AnnCardiothorac Surg 2016;5(5):422-4332. 2. Kristian Pilegaard. ShortNuss bar procedureHans. Ann Cardiothorac Surg 2016;5(5):513-5183. Joshua D. Stearns1,Jaffalie Twaibu2, Dzifa Kwaku2, Vincent Pizziconi2, James Abbas2, AshwiniGotimukul3, Dawn E. Efficacy of standard chest compressions in patients withNuss bars. J Thorac Dis 2020;12(8):4299-43064. 李俊.漏斗胸歷史及其臨床影響. 臨床醫(yī)學工程.2013; 20(4): 507-5085. 荊相華,洪志鵬. 漏斗胸發(fā)病機制研究進展.醫(yī)學綜述. 2006; 12(20): 1261-12642021年06月07日1817
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古衛(wèi)權主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 胸外科 專家簡介：古衛(wèi)權，佛山市第一人民醫(yī)院胸外科主任，主任醫(yī)師，擅長胸腔、食管、肺、縱隔等普胸外科疾病的診治以及胸外傷的救治，特別對肺癌、食管癌、縱隔腫瘤等胸部腫瘤的診治以及自發(fā)性氣胸、重癥肌無力、胸廓畸形、胸腔積液、多汗癥等的診治具有豐富的臨床經驗；熟練掌握各種肺、食管、縱隔、胸壁等普胸外科手術，尤其是電視胸腔鏡手術、電視縱隔鏡手術和乳腔鏡手術等微創(chuàng)手術，具有豐富的臨床經驗。有些家長在孩子幾歲的時候突然發(fā)現，孩子的胸部怎么和正常人不一樣，是凹陷的，像一個漏斗一樣？這種情況就要懷疑孩子是不是漏斗胸了。什么是漏斗胸？漏斗胸是一種先天性疾病，有家族遺傳性。有些家長會覺得奇怪：先天性疾?。课壹液⒆有r候好好的啊，沒發(fā)現有什么不對，長大之后胸部才凹陷下去的。其實，這種患兒胸部凹陷的情況在出生時就已經出現了，只不過漏斗胸屬漸進式病變，出生時不夠明顯，往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發(fā)現。另外，漏斗胸的患兒經常在發(fā)現自己與其他人不同時隱藏自己的狀況，使得家長不易察覺。漏斗胸患者中男性較女性多見，男女發(fā)病率之比為3-5：1。孩子為什么會產生漏斗胸？目前漏斗胸的發(fā)生原因尚不明確，有人認為是由于肋骨生長不協調，也有人認為是某些遺傳疾病和先天性結締組織病導致的。總之，漏斗胸可能與先天發(fā)育和遺傳密切相關。孩子哪些癥狀提示可能是漏斗胸？胸部凹陷：多數胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成像漏斗一樣的畸形，兩側或外側向內凹陷形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度比正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后接近，胸骨最深凹陷處甚至可以抵達脊柱。心肺功能異常：癥狀較輕者常未被注意。胸廓變形導致心臟受壓移位，肺運動受限，影響患兒的心肺功能。表現為活動后心悸氣促，常發(fā)生上呼吸道和肺部感染，甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后更加明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發(fā)育差?；純撼Ｓ休p度駝背、腹部凸出等特殊體型。胸廓不對稱：年齡小的漏斗胸患患兒胸廓往往是對稱的。隨著年齡的增長，患兒的胸廓逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷較左側深，乳腺發(fā)育也較左側差。后胸部多為平背或圓背。脊柱側彎：漏斗胸患兒的脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現，青春期以后脊柱側彎較明顯。心理影響：漏斗胸導致患兒形體外貌與正常人不同，患兒在發(fā)現自己的不同后，經常出現焦慮、抑郁等心理障礙的表現。漏斗胸有什么好的治療方法？在患兒為幼兒時，通過負壓洗盤、胸骨磁鐵吸引、理療等方式可能恢復，少兒則基本上需要手術才可改善。目前臨床上采取的主要是Nuss手術。這是一種微創(chuàng)手術，是在胸腔鏡的引導下手術植入量身塑造的金屬板，將所有向內凹陷的胸骨和肋軟骨向外推出，但不切除任何肋骨，也不切除胸大肌。金屬板需要在體內放置2-3年，等胸廓定型了，再做一次手術，取出鋼板。這個手術有創(chuàng)傷小，術后恢復快，術后下床活動早，手術后并發(fā)癥少，畸形矯正效果滿意率高，復發(fā)率低等優(yōu)點?，F在也推出了改良Nuss手術，這個手術對醫(yī)生的經驗和熟練度要求較高，不需要胸腔鏡的輔助，術后也不需要留置胸管。所有的漏斗胸患兒都必須做手術嗎？一般認為，漏斗胸手術的最佳時期為6歲到12歲，其次為12歲到16歲。年齡過小則容易復發(fā)，年齡過大則矯正困難。另外，不同患兒的漏斗胸畸形程度不同，輕度的漏斗胸不會影響患兒生活，一般滿足以下任一條件的患兒才需要進行手術。CT檢查示發(fā)現Haller指數（凹陷最低點的胸廓橫徑/凹陷最低點到椎體前的距離）大于3.2。肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變。心電圖、超聲心動檢查發(fā)現不完全右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等心臟異常?；芜M展且合并明顯癥狀。外觀的畸形使患兒不能忍受。漏斗胸治好嗎？漏斗胸的手術屬于對癥治療，不能完全治愈。中重度的漏斗胸通過手術能夠很好的糾正畸形，改善癥狀，減輕心理負擔。2021年05月08日1095
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蔣連勇副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 胸外科 嗯，朋友們大家好，我是上海新華醫(yī)院胸外科的小醫(yī)生，嗯，又到了暑假的期間了，就是說每到每年暑假的時候呢，這個漏斗胸雞胸都是集中到我們這邊來進行治療了，呃，今天呢，跟大家，呃，分享一下，就是說，呃，大家的一個誤區(qū)，就是關于漏斗胸雞胸的誤區(qū)，就是說有的很多的家屬啊，就會問我，呃，產生我們家小孩這個漏斗胸啊，雞胸啊，是不是由于缺鈣引起的。 嗯，實際上不是的，嗯，我們這么多漏斗胸雞胸就是檢查下來，術前呢，常規(guī)會給他查這個鈣磷鎂這些電解質，還有一些維生素D這些情況，嗯，缺鈣呢，基本上沒有發(fā)現有缺鈣的。 嗯，下面我就把我們目前在院的，嗯，十來個病人，十來個漏斗兄弟病給大家看一下，查的這個鈣的情況，嗯，大家看一看，心里也有個數，就是說基本上呢，嗯，是沒有一例是因為缺鈣引起的漏斗胸。 嗯，我們看一下，這是目前我們可我們一組呢，目前在治療的，呃，漏斗胸和雞胸的大概有十幾個患者。 嗯，下面我接下來給大家看一下這些患者的這個鈣的，呃情況，有沒有缺鈣。 我們看這是一個漏斗胸的患者。 嗯，正常的鈣是2.196到2.556，它是2.33，基本上是正常的。 啊，這是第二例，也是正常的。2020年08月01日1348
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