顱底凹陷癥

顱底凹陷癥患者手術(shù)順利要出院了，我們一般會(huì)給患者交待以下注意事項(xiàng)1 養(yǎng)成吃完飯后漱口的好習(xí)慣，保持口腔清潔。漱口一般用醫(yī)院開的洗必泰含漱液體，漱口時(shí)要漱喉嚨，這樣有利于保護(hù)傷口。2 手術(shù)后飲食要注意營(yíng)養(yǎng)搭配，既要注意補(bǔ)充肉食，蛋白質(zhì)，也要攝入蔬菜水果。3手術(shù)后1個(gè)月內(nèi)，建議面條，軟（稀）飯為主，推薦蒸蛋，豆腐，肉餅等食物。避免帶刺帶骨食物，避免辛辣刺激食物，1個(gè)月后可以和平時(shí)一樣正常飲食。4手術(shù)后一般不需要佩戴笨重的頭頸胸支具了。我們會(huì)給患者佩戴一個(gè)專用的，透氣舒適頸圍。3 個(gè)月內(nèi)一定要嚴(yán)格佩戴頸圍，進(jìn)口頸圍質(zhì)軟，固定可靠。這樣，為骨融合創(chuàng)造一個(gè)穩(wěn)定的環(huán)境。5手術(shù)后3個(gè)月或半年要過來進(jìn)行第一次復(fù)查，我們會(huì)給患者做一個(gè)薄層CT，這樣可以了解骨融合情況，為下一步康復(fù)提供指導(dǎo)。6術(shù)后保持聯(lián)系和隨訪。術(shù)后1年，2年進(jìn)行復(fù)查。以后隔年復(fù)查隨訪。本文系王建華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

有不少患者會(huì)問到的一個(gè)問題是：顱底凹陷癥經(jīng)口咽手術(shù)后會(huì)影響頸椎活動(dòng)嗎？我的頸椎做了手術(shù)以后是不是不能轉(zhuǎn)頭或低頭了？其實(shí)這種擔(dān)心沒有必要。我們知道，顱底凹陷癥的手術(shù)方式包括后路的枕頸固定和經(jīng)口咽前路的下拉復(fù)位寰樞固定兩種。相比較而言，后路的枕頸固定對(duì)頸椎的活動(dòng)會(huì)影響大一些，尤其是后路手術(shù)如果做了較大范圍的枕頸固定。而經(jīng)口咽手術(shù)一般只做寰樞椎之間的固定，對(duì)頸椎的運(yùn)動(dòng)影響相對(duì)較小。由于人的頸椎活動(dòng)有代償機(jī)制，大部分患者康復(fù)以后，通過下位頸椎的代償，頸椎的旋轉(zhuǎn)和屈伸功能和手術(shù)前差不太多，完全可以滿足生活需要。本文系王建華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

顱底凹陷癥的患者手術(shù)出院后，我們會(huì)給他佩戴一個(gè)舒適透氣的頸圍保護(hù)頸椎。許多患者會(huì)問，這個(gè)頸圍需要佩戴多長(zhǎng)時(shí)間。具體有些什么要求。這里給大家講解一下。我們知道，顱底凹陷癥患者是一種發(fā)生在顱頸交界區(qū)的骨骼畸形和脫位，通過手術(shù)，將陷入枕骨大孔的結(jié)構(gòu)下拉復(fù)位后，用鈦板固定并植骨。在骨融合之前，必須輔助支具固定，避免頸椎旋轉(zhuǎn)和低頭，防止鈦板松動(dòng)。頸椎支具要選擇可靠的產(chǎn)品，在手術(shù)后的3個(gè)月內(nèi)必須嚴(yán)格佩戴，從而給骨的融合創(chuàng)造一個(gè)很好的條件。并根據(jù)術(shù)后3個(gè)月第一次復(fù)查CT的情況來確定是否需可以摘掉或延長(zhǎng)佩戴時(shí)間。總之，頸圍摘取的時(shí)間一定要聽從手術(shù)醫(yī)生的指導(dǎo)，保證骨的有效融合，從而獲得更好的遠(yuǎn)期療效。本文系王建華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1顱底凹陷癥通過手術(shù)將陷入枕骨大孔的頸椎下拉復(fù)位后，早期主要靠鈦板和螺釘固定，手術(shù)后一般要佩戴頸圍加以保護(hù)。手術(shù)后3個(gè)月內(nèi)注意盡量少做低頭及轉(zhuǎn)頭動(dòng)作，因?yàn)檫@時(shí)骨骼尚未融合。過多的不利運(yùn)動(dòng)會(huì)影響愈合。2 手術(shù)后應(yīng)該定期復(fù)查，一般術(shù)后3個(gè)月要做第一次復(fù)查，觀察骨融合情況。對(duì)年輕及兒童患者，由于骨的生長(zhǎng)融合速度較快，3個(gè)月后可以視情況取下頸圍。對(duì)老年及愈合慢的患者，應(yīng)根據(jù)情況，酌情延長(zhǎng)頸圍的佩戴時(shí)間。3 手術(shù)后的6個(gè)月是復(fù)查的第二個(gè)時(shí)間節(jié)點(diǎn)。應(yīng)該和手術(shù)醫(yī)生保持聯(lián)系，及時(shí)復(fù)查。4手術(shù)后滿一年（12月）應(yīng)該再?gòu)?fù)查一次，這時(shí)，大部分患者骨融合較好，已經(jīng)恢復(fù)正常工作和生活。5兒童患兒以后應(yīng)該每年復(fù)查隨訪，直至成年（18歲）。本文系王建華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

顱底凹陷癥患者經(jīng)口咽術(shù)后康復(fù)指導(dǎo)1 手術(shù)后一個(gè)月內(nèi)盡量以軟的易消化和吞咽食物為主。比如瘦肉面條，肉糜稀飯，豆腐，蒸雞蛋，青菜粥等。忌辛辣，刺激的食物。2 注意口腔清潔，每次吃完飯要養(yǎng)成漱口的習(xí)慣。3 顱底凹陷癥通過手術(shù)將陷入枕骨大孔的頸椎下拉復(fù)位后，早期主要靠鈦板固定，手術(shù)后一般要佩戴頸圍加以保護(hù)。手術(shù)后3個(gè)月內(nèi)注意盡量少做低頭及轉(zhuǎn)頭動(dòng)作，因?yàn)檫@時(shí)骨骼尚未融合，過多的不利運(yùn)動(dòng)會(huì)影響愈合。4手術(shù)后應(yīng)該定期復(fù)查，一般術(shù)后3個(gè)月要做第一次復(fù)查，回院做一個(gè)薄層的CT掃描觀察植骨融合情況。接受手術(shù)醫(yī)生的具體指導(dǎo)。手術(shù)后的6個(gè)月和1年是復(fù)查的第二和第三個(gè)時(shí)間節(jié)點(diǎn)，應(yīng)該和手術(shù)醫(yī)生保持聯(lián)系， 可復(fù)查CT的同時(shí)做頸椎核磁共振復(fù)查，觀察脊髓空洞的改善情況等。本文系王建華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

顱底凹陷癥(basilarinvagination)，別名基底凹陷癥；顱底陷入癥；顱底內(nèi)翻或顱底壓跡。是臨床常見神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，寰椎向顱腔內(nèi)陷入樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕骨大孔使枕骨大孔狹窄后顱窩變小，從而壓迫延髓小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀同時(shí)可有椎動(dòng)脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。流行病學(xué) 尚未查到權(quán)威、全面的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。本病男性多見男女之比為3∶2；好發(fā)于青少年以10～30歲最多見，亦有些患者發(fā)病較晚。病因 顱底凹陷癥(basilarinvagination)的主要發(fā)病原因?yàn)橄忍煨怨琴|(zhì)發(fā)育不良所致，由于在胚胎發(fā)生學(xué)上，神經(jīng)管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發(fā)生在此區(qū)。少數(shù)可繼發(fā)于其他疾病。 顱底凹陷癥可分為兩種類型。①先天型：又稱原發(fā)性顱底凹陷癥，伴有寰枕融合、枕骨變扁枕骨大孔變形齒狀突向上移位甚至進(jìn)入枕骨大孔內(nèi)致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發(fā)育2～3周時(shí)，由于胚胎分節(jié)的局部缺陷寰椎不同程度地進(jìn)入枕骨大孔內(nèi)，有時(shí)與之融合等近年來有人發(fā)現(xiàn)本病與遺傳因素有關(guān)，即同一家族兄弟姐妹中可有數(shù)人發(fā)病。②繼發(fā)型：又稱獲得型顱底凹陷癥，較少見，常繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或甲狀旁腺功能亢進(jìn)等導(dǎo)致顱底骨質(zhì)變軟，變軟的顱底骨質(zhì)受到頸椎壓迫而內(nèi)陷，枕大孔升高有時(shí)可達(dá)巖骨尖，且變?yōu)槁┒窢钔瑫r(shí)頸椎也套入顱底為了適應(yīng)寰椎后弓在枕大孔后方可能出現(xiàn)隱窩，而寰椎后弓并不與枕骨相融合。發(fā)病機(jī)制 顱底凹陷癥導(dǎo)致枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀合并有椎動(dòng)脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。 病理改變?nèi)缦拢赫砉谴罂谆伟ㄕ砉腔撞客鈧?cè)部及髁部三部分的發(fā)育異常，致使顱底向內(nèi)凹陷、寰椎和枕骨距離變短、寰枕融合、寰椎枕化等有時(shí)還合并寰樞椎畸形、椎板裂縫或缺如、顱頸移行處曲度異常等。 顱底凹陷是枕骨大孔區(qū)最常見的畸形，90%以上顱底凹陷癥是枕骨和寰樞椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鱗部以枕骨大孔為中心向顱腔內(nèi)陷入枕骨大孔邊緣有寰椎距離變短，甚至與寰椎后弓融合，枕骨髁發(fā)育不良不對(duì)稱枕骨基底部變短變直高低不平顱底呈漏斗狀寰椎突入顱內(nèi)，樞椎的齒狀突高出正常水平而進(jìn)入枕骨大孔枕骨大孔前后縮短而使顱后窩縮小從而壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。 除上述骨質(zhì)改變外局部軟組織還可產(chǎn)生增厚和緊縮，枕骨大孔附近的筋膜韌帶硬腦膜蛛網(wǎng)膜的粘連、增厚呈束帶狀從而壓迫小腦、延髓、腦神經(jīng)、上頸髓、頸神經(jīng)和椎動(dòng)脈等，而產(chǎn)生癥狀晚期常出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙而導(dǎo)致梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高。 顱底凹陷常合并腦脊髓和其他軟組織畸形如小腦扁桃體疝脊髓空洞癥及蛛網(wǎng)膜粘連等。臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者癥狀進(jìn)展緩慢，偶有緩解有些患者可無癥狀，僅在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有枕骨大孔區(qū)畸形顱底凹陷患者可有頸短發(fā)際低顱形不正面頰耳郭不對(duì)稱但無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 患者可因畸形的程度及合并癥的不同，癥狀與體征差異較大一般癥狀可有頭痛、眩暈、耳鳴、復(fù)視和嘔吐等患者可有頭頸部偏斜面頰不對(duì)稱頸項(xiàng)粗短后發(fā)際低頸部活動(dòng)受限且固定于特殊的角度位置。正常的頸椎前突消失及外貌異常患者常訴頸部強(qiáng)直多以進(jìn)行性下肢無力和行走困難為首發(fā)癥狀。起病一般為隱匿逐漸加重，亦可在頭部外傷后突然發(fā)病或加重，即在頭部輕微外傷或仰頭或屈頸過猛后出現(xiàn)肢體麻木無力，甚至發(fā)生四肢癱瘓和呼吸困難等癥狀反復(fù)多次發(fā)作整個(gè)病情呈進(jìn)行性加重。 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)綜合征，其主要臨床表現(xiàn)為： 1、上頸神經(jīng)根刺激癥狀主要是由于顱底畸形骨質(zhì)刺激和壓迫寰枕筋膜韌帶和硬脊膜使其發(fā)生增生、肥厚或形成纖維束帶壓迫上頸神經(jīng)根患者常常訴說枕部慢性疼痛頸部活動(dòng)受限感覺減退，一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、疼痛肌肉萎縮、強(qiáng)迫頭位等。 2、后組腦神經(jīng)障礙癥狀常因腦干移位、牽拉或蛛網(wǎng)膜粘連使后組腦神經(jīng)受累而出現(xiàn)吞咽困難嗆咳聲音嘶啞舌肌萎縮、言語(yǔ)不清、咽反射減弱等球麻痹的癥狀，以及面部感覺減退聽力下降、角膜反射減弱等癥狀。 3、延髓及上頸髓受壓體征主要因小腦扁桃體下疝、局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發(fā)脊髓空洞癥所致患者表現(xiàn)為四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽(yáng)性尿潴留吞咽呼吸困難，手指精細(xì)動(dòng)作障礙，位置覺消失；有時(shí)出現(xiàn)脊髓頸胸段單側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性痛、溫覺消失，而觸覺和深感覺存在這種分離性感覺障礙為脊髓空洞癥的特征表現(xiàn)。 4、小腦功能障礙以眼球震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉(zhuǎn)震顫晚期可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為行走不穩(wěn)說話不清，查體可見指鼻試驗(yàn)不準(zhǔn)跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)閉目難立征陽(yáng)性等。 5、顱內(nèi)壓增高癥狀早期患者一般無顱內(nèi)壓增高一旦出現(xiàn)說明病情嚴(yán)重，而且多為晚期。癥狀系發(fā)生梗阻性腦積水所致個(gè)別出現(xiàn)較早的患者可能為合并顱內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫的原因患者表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫、甚至發(fā)生枕骨大孔疝、出現(xiàn)意識(shí)障礙，呼吸循環(huán)障礙或突然呼吸停止而死亡。 6、椎動(dòng)脈供血障礙表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈視力障礙惡心嘔吐共濟(jì)失調(diào)、面部感覺障礙、四肢癱瘓及球麻痹等臨床癥狀。 X線平片及MRI顯示顱底明顯畸形（放射學(xué)檢查的表現(xiàn)參見輔助檢查部分）并發(fā)癥 原發(fā)性常合并其他畸形如扁平顱底中腦導(dǎo)水管閉鎖小腦扁桃體下疝畸形、腦積水、延髓和脊髓空洞癥等。繼發(fā)者有骨軟化癥佝僂病、成骨不全和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等臨床表現(xiàn)。 診斷—— 根據(jù)發(fā)病年齡病程進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)綜合征及特有的頭部外貌借助X線檢查多可診斷但是，值得提出的是上述各種測(cè)量值，在男女之間小兒之間存在著差異，因此測(cè)量數(shù)值不是絕對(duì)準(zhǔn)確故診斷本病時(shí)，應(yīng)全面觀察顱底枕骨大孔區(qū)有無骨質(zhì)改變及臨床體征等，綜合分析作出診斷CT掃描和MRI的臨床應(yīng)用，對(duì)診斷本病有了突破性進(jìn)展，尤其是MRI有助于本病的早期診斷，其中對(duì)下疝的小腦扁桃體和合并脊髓空洞癥顯示清晰是常規(guī)X線檢查所不能做到的。治療顱底凹陷儀器 鑒別診斷本病需要與下列疾病鑒別： 1、脊髓空洞癥脊髓空洞癥常與顱底凹陷癥并存，其臨床特征為頸胸段脊髓分布區(qū)呈分離性感覺障礙手部小肌肉多有萎縮甚至畸形。如癥狀持續(xù)加重并有顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受損表現(xiàn)應(yīng)考慮有顱底凹陷癥的可能CT及MRI有助于診斷。 2、上頸髓腫瘤本病可表現(xiàn)為頸部及枕部疼痛膈肌和肋間肌麻痹四肢硬癱癥狀進(jìn)行性加重。早期癥狀類似顱底凹陷癥但缺乏顱底凹陷癥的特征外貌及顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受累的癥狀。X線檢查或脊髓造影有助于鑒別診斷。 3、原發(fā)性側(cè)索硬化主要表現(xiàn)為兩側(cè)錐體束征陽(yáng)性即四肢癱瘓如病變波及皮質(zhì)延髓束尚可出現(xiàn)吞咽困難及聲音嘶啞但無感覺障礙顱頸X線檢查多正常。 4、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮由于病變常從下頸段及上胸段脊髓前角細(xì)胞開始一般最早表現(xiàn)為雙手指無力，持物不穩(wěn)，手部小肌肉萎縮及肌纖維震顫，并逐漸發(fā)展至前臂、臂部和肩部，一般無感覺障礙顱底X線檢查正常。 5、頸椎病主要表現(xiàn)為上肢肌肉萎縮以及長(zhǎng)束征，常有神經(jīng)根性疼痛，在病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙少見，可有椎動(dòng)脈供血不足的癥狀但缺乏腦神經(jīng)受累及小腦癥狀一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頸椎X線檢查可以診斷。 6、脊髓梅毒在出現(xiàn)增殖性頸髓硬脊膜炎時(shí)可出現(xiàn)上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束征。缺乏顱內(nèi)結(jié)構(gòu)損害的表現(xiàn)。脊髓造影顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞患者多有梅毒病史，脊髓癥候病史短，血及腦脊液華氏及康氏反應(yīng)陽(yáng)性。顱頸X線檢查可明確診斷。 7、其他本病尚需與顱后窩腫瘤、頸椎間盤突出和肌萎縮性側(cè)束硬化癥等相鑒別。編輯本段檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血尿、便常規(guī)檢查正常；腦脊液檢查一般無異常其它輔助檢查 放射學(xué)檢查以枕骨大孔區(qū)為中心的顱-頸正側(cè)位片、體層攝片、前后位開口攝片(檢查寰、樞椎)、顱底攝片(檢查斜坡、齒狀突)等顱腦平片。通常顱-頸側(cè)位片即可確診是診斷顱底凹陷癥最簡(jiǎn)單的方法。必要時(shí)可行CT掃描、矢狀面重建則對(duì)枕骨大孔區(qū)的畸形觀察更為清楚另外可根據(jù)病情選擇脊髓造影氣腦造影腦室造影和腦血管造影等。 1、顱骨平片利用顱骨平片診斷顱底凹陷需要進(jìn)行各種測(cè)量，由于枕骨大孔區(qū)局部正常解剖變異較大盡管測(cè)量方法較多但還沒有一種理想的方法對(duì)診斷本病十分可靠，因此至少需要根據(jù)以下方法2種明顯異常的測(cè)量結(jié)果才能做出診斷。 (1)錢氏線(Chamberlain’sline)：亦稱腭枕線。頭顱側(cè)位片上由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，即為錢氏線正常人齒狀突在此線的3mm以下若超過此限，即為顱底凹陷癥。 (2)麥?zhǔn)暇€(McGregor’sline)：也稱基底線。由硬腭后緣至枕骨鱗部最低點(diǎn)連線，即麥?zhǔn)暇€正常齒狀突不應(yīng)高出此線6mm若超過即為顱底凹陷癥。 (3)Bull角：硬腭平面與寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即為顱底凹陷癥。 (4)基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線形成的角度正常為109°～148°，平均132.3°顱底凹陷癥時(shí)此角增大。 (5)克勞指數(shù)(Klaus’sindex)：齒狀突頂點(diǎn)到鞍結(jié)節(jié)與枕內(nèi)隆突間連線的垂直距離。正常為40～41mm，若小于30mm即為顱底凹陷癥。 (6)二腹肌溝連線(fishgold線)：在顱骨前后位斷層片上作兩側(cè)二腹肌溝的連線從齒狀突尖到此線的距離，正常為5～15mm若齒狀突頂點(diǎn)接近此線甚至超過此線即為顱底凹陷。 (7)雙乳突連線：正位片上，兩乳突之間的連線正常時(shí)此線正通過寰枕關(guān)節(jié)，齒狀突可達(dá)此或高出此線1～2mm顱底凹陷癥時(shí)超過此值為異常。 (8)Boogard角：枕大孔前后緣連線和枕骨斜坡所形成的角度正常為119.5°～136°顱底凹陷癥時(shí)此角增大 (9)外耳孔高度指數(shù)：頭顱側(cè)位片上外耳孔中心點(diǎn)或兩側(cè)外耳孔連線中點(diǎn)至枕骨大孔前后緣連線向前延長(zhǎng)線的距離，即為外耳孔高度指數(shù)正常為13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即為顱底凹陷癥。 2、CT掃描主要是顯示腦組織及腦室的改變有時(shí)可行腦室造影CT掃描在腦室內(nèi)注入非離子水溶性造影劑后行CT掃描可觀察到腦室大小中腦水管是否通暢及第四腦室及腦干的改變，并可勾畫出小腦扁桃體下緣的位置 3、MRI檢查MRI是診斷本病最好的檢查手段之一，尤其在矢狀位可清楚的顯示中腦水管第四腦室及腦干的改變小腦扁桃體下疝的程度及頸髓受壓的情況便于決定手術(shù)治療方案 顱底凹陷常導(dǎo)致顱后窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在于給予足夠空間進(jìn)行減壓術(shù)。對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者，一般不需要治療應(yīng)囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸，頸椎按摩術(shù)可加重病情，應(yīng)為禁忌對(duì)癥狀輕微而病情穩(wěn)定者，可以隨訪觀察，一旦出現(xiàn)進(jìn)行性加重，應(yīng)手術(shù)治療。 但必須指出，癥狀輕微患者即使影像學(xué)發(fā)現(xiàn)畸形也不宜手術(shù)目前手術(shù)指證為：①有延髓和上頸髓受壓表現(xiàn)者。②有小腦征癥狀及頸神經(jīng)癥狀，并呈進(jìn)行性加重者。③有頸神經(jīng)根受累和伴有脊髓空洞者④有腦脊液循環(huán)障礙或顱內(nèi)壓增高者。⑤伴有顱后窩腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫者。 手術(shù)方式主要為枕肌下減壓術(shù)。術(shù)中切除枕骨大孔后緣及鄰近的枕骨鱗部寰椎后弓，第23頸椎的棘突及椎板。傳統(tǒng)的手術(shù)方法是咬除凹陷的骨質(zhì)，剪開硬腦膜充分減壓在解除骨質(zhì)的壓迫后硬腦膜可逐漸松弛緩解其張力達(dá)到手術(shù)減壓的預(yù)期效果。 手術(shù)目的是為了解除神經(jīng)組織壓迫恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通路，必要時(shí)應(yīng)對(duì)不穩(wěn)定的寰枕和頸椎關(guān)節(jié)加以固定。由于手術(shù)在延髓和上頸髓區(qū)進(jìn)行，該處又有畸形，空間相當(dāng)小手術(shù)危險(xiǎn)性比一般枕肌下減壓術(shù)大的多，手術(shù)操作也困難術(shù)中可發(fā)生突然呼吸停止發(fā)生率為3%～5%。 部分患者延髓壓迫主要來自腹側(cè)面的枕大孔前緣向后移位的樞椎齒狀突，主要表現(xiàn)為錐體束損害，在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側(cè)，這樣只做后枕部減壓無明顯效果，可以經(jīng)頸部或口咽部前入路行減壓術(shù)，去除枕大孔前緣寰椎前弓和齒狀突手術(shù)中不打開硬膜，以防止腦脊液漏，對(duì)于腹側(cè)受壓的患者可取得良好的效果對(duì)于寰椎區(qū)穩(wěn)定性差的患者在前入路手術(shù)后還需再行植骨融合術(shù)。 總之，顱底凹陷的手術(shù)治療應(yīng)遵循以下原則：延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應(yīng)作前入路減壓來自后方者宜作后入路減壓所有顱頸部不穩(wěn)定的患者均應(yīng)考慮施行植骨融合固定。編輯本段預(yù)防 一般認(rèn)為病史越短年齡越小手術(shù)效果越好反之療效越差近年來文獻(xiàn)中報(bào)道手術(shù)治愈及好轉(zhuǎn)率為67%，病死率為0%～7.1%加重率為0%～8.1%術(shù)后隨訪1年以上者癥狀消失能參加工作者可達(dá)600%可以生活自理。 有報(bào)告將其手術(shù)遠(yuǎn)期效果分為4級(jí)甲級(jí)：術(shù)后健康情況良好，能全天工作占68.1%；乙級(jí)：身體狀況較好但時(shí)有輕度麻木或乏力感，偶有頭暈只能做輕工作或半天工作占21%；丙級(jí)：術(shù)后狀況好轉(zhuǎn)，能自行走路，生活部分或不能自理占7%；丁級(jí)：術(shù)后加重并死亡占3.5%預(yù)防 主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥防止先天性畸形兒的出生。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 女，43歲，雙手麻木無力2年。現(xiàn)在加重。吃東西嘔吐。華西附一院檢查是顱底凹陷癥。 沒有治療。 什么時(shí)候手術(shù)好。廣州軍區(qū)總醫(yī)院骨科王建華：上傳的片子我看過了，是寰樞椎脫位型顱底凹陷癥，在我這兒可以治療好?；颊撸和踅淌?，您好！我想咨詢我的：手術(shù)方式，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后情況，手術(shù)費(fèi)用。廣州軍區(qū)總醫(yī)院骨科王建華：可以采用經(jīng)口咽入路方式，用一個(gè)咽后壁的小切口，將因寰樞椎脫位，陷入枕骨大孔的樞椎齒狀突進(jìn)行復(fù)位，解除對(duì)腦干和延髓等重要神經(jīng)的壓迫，并進(jìn)行有效固定，植骨融合，最終穩(wěn)定枕頸區(qū)的結(jié)構(gòu)，杜絕以后復(fù)發(fā)。廣州軍區(qū)總醫(yī)院骨科王建華： 顱底凹陷癥是一種與顱頸椎交界區(qū)域發(fā)育異常有關(guān)的先天疾病，該病患者多伴有寰椎枕骨化，下頸椎先天融合，顱底扁平等結(jié)構(gòu)畸形，且多合并有寰樞椎脫位，而寰樞椎脫位后，樞椎齒狀突向上陷入枕骨大孔內(nèi)，造成腦干和延髓的壓迫是引起神經(jīng)癥狀的主要原因。由于該疾病壓迫的是高位脊髓，該區(qū)域 不僅有支配四肢感覺運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)，還有重要的循環(huán)和呼吸中樞，所以，如果不及早治療該病，患者隨著病情的發(fā)展會(huì)逐漸惡化，預(yù)后不好。這類疾病在十年前還沒有很有效的方法進(jìn)行治療，許多醫(yī)院的神經(jīng)外科醫(yī)生僅僅能夠給患者實(shí)施一個(gè)簡(jiǎn)單的后顱窩減壓手術(shù)來治療該病，但該方法未能解決寰樞椎脫位問題，并且無法穩(wěn)定枕頸椎，所以療效不佳。近十年來，隨著脊柱外科技術(shù)的發(fā)展，目前該疾病已經(jīng)有很好的治療方法進(jìn)行治療。該疾病也不再是不治之癥。但，真正掌握該技術(shù)的醫(yī)生是脊柱外科領(lǐng)域?yàn)閿?shù)不多的醫(yī)生，我們醫(yī)院再該領(lǐng)域可以說國(guó)內(nèi)是最具有發(fā)言權(quán)的權(quán)威醫(yī)院，每年治愈了許多來自全國(guó)各地的患者。 手術(shù)方式的選擇可以是單純前路，也可以是前路結(jié)合后路的方式。如果是年紀(jì)較輕患者，骨質(zhì)較好，無骨質(zhì)疏松，我們一般只需要進(jìn)行前路手術(shù)就行了。如果年齡較大，骨質(zhì)較疏松，可能需要采用前后聯(lián)合的方法。 手術(shù)費(fèi)用一般準(zhǔn)備4~5萬元就可以了 住院后，我要對(duì)患者進(jìn)行顱頸椎的層厚為1毫米的精密CT掃描，并制作與患者等比例的頸椎模型，以精確分析畸形情況，設(shè)計(jì)手術(shù)方式，保證精確實(shí)施手術(shù)。 該部位的手術(shù)是一項(xiàng)對(duì)技術(shù)要求很高的高難度手術(shù)，可以這樣給你說吧，不是隨便找個(gè)醫(yī)生就能做的手術(shù)。 需要了解手術(shù)的情況，可以看看我個(gè)人網(wǎng)站上的相關(guān)文章，有不少這類病例。患者：王教授，您好！我想咨詢：術(shù)前會(huì)骨牽引嗎？術(shù)后會(huì)石膏固定嗎？因?yàn)樘h(yuǎn)，還有住院要排隊(duì)，手術(shù)時(shí)可以預(yù)約嗎？廣州軍區(qū)總醫(yī)院骨科王建華：手術(shù)前不需要做牽引，手術(shù)后也不用石膏固定，只需要佩戴一個(gè)塑料的支具。你如果過來看病，可以提前給我預(yù)約一下，我把病床給你預(yù)留好。福州還有一個(gè)病人下周一過來，他和你是同樣的病，幾年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看過，沒有好辦法?；颊撸何覝?zhǔn)備6月10號(hào)后再?zèng)Q定手術(shù)，到時(shí)預(yù)約。謝謝王教授！你的電話是：13527860531？廣州軍區(qū)總醫(yī)院骨科王建華：是的。

時(shí)間: 2012-01-11 來源: 廣州日?qǐng)?bào)http://gzdaily.dayoo.com/html/2012-01/11/content_1584129.htm ●顱底凹陷癥是一種常見的枕頸部畸形，約占枕頸部畸形的90% ●患者早期可無明顯癥狀，但有外傷等誘因時(shí)可發(fā)生癱瘓甚至猝死 ●孩子脖子比正常孩子短、發(fā)際低，同時(shí)出現(xiàn)頸部疼痛、頸部活動(dòng)受限等時(shí)應(yīng)提高警惕 10歲女孩熙熙上體育課時(shí)不小心摔了一跤，雖然只是擦破了一點(diǎn)皮，但隨后幾個(gè)月卻不僅脖子疼痛，而且兩只手臂都沒有力氣，甚至走路時(shí)還經(jīng)常摔跤。輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后，熙熙最終被診斷為“顱底凹陷癥”。 醫(yī)生提醒父母?jìng)儯?dāng)孩子出現(xiàn)頸部疼痛、活動(dòng)受限，或四肢無力、走路不穩(wěn)等癥狀時(shí)，一定要及時(shí)帶孩子就醫(yī)。雖然顱底凹陷癥患者在早期可能不會(huì)表現(xiàn)出明顯癥狀，但一些不可預(yù)知的外力，如跌倒、扭傷脖子等，卻可能成為疾病發(fā)作的誘因，嚴(yán)重時(shí)甚至可造成癱瘓、猝死。 文/記者饒貞 通訊員李冰潔、銀春林 醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院脊柱一科副主任醫(yī)師艾福志 案例：10歲女孩走路總摔跤 據(jù)熙熙的家人介紹，熙熙出生3個(gè)月左右家人就發(fā)現(xiàn)她的頭部無法旋轉(zhuǎn)，只能輕度地前屈后伸。不過，家人對(duì)此沒有太在意，也沒有帶熙熙進(jìn)行任何治療。兩年前，上小學(xué)的熙熙開始覺得脖子疼，身體乏力，有時(shí)起床還會(huì)覺得頭暈，而且癥狀逐漸加重。 大概半年前，在一次上體育課時(shí)，熙熙不小心摔了一跤，前額被輕微地擦傷，老師和家長(zhǎng)起初都覺得問題不大。但隨后幾天，熙熙幾乎每天都會(huì)在學(xué)校不小心摔跤。到后來，熙熙走路越來越不穩(wěn)，逐漸發(fā)展到需要人攙扶才能行走，最后甚至無法自己拿碗筷吃飯。 在輾轉(zhuǎn)了香港和內(nèi)地的多家醫(yī)院后，熙熙近日在廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院被確診為“重度顱底凹陷癥”，并伴有扁平顱底、寰樞椎脫位等枕頸部畸形。經(jīng)過一場(chǎng)近3小時(shí)的高難度手術(shù)，熙熙終于逐漸康復(fù)，幾天后開始能獨(dú)立行走，也能自己吃飯了。 原因：家族遺傳或先天因素造成 “顱底凹陷癥是一種常見的枕頸部畸形，約占枕頸部畸形的90%?！睆V州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院脊柱一科副主任醫(yī)師艾福志介紹，由于顱底凹陷可使患者的腦干、脊髓受到壓迫，隨著壓迫脊髓的程度越來越重，患者不僅可出現(xiàn)四肢無力、走路不穩(wěn)等情況，如果有外傷等誘因還可發(fā)生癱瘓甚至猝死。 “顱底凹陷癥既可能是家族遺傳，也可能是其他先天因素造成的，比如母親在孕期吃藥或接受放射線照射等都可能有一定的影響。”艾福志表示，一些較嚴(yán)重的患者可能在很小時(shí)就發(fā)病，還有一些患者則隨著年齡的增大才逐漸出現(xiàn)癥狀。以該科為例，每年從全國(guó)各地前來接受手術(shù)的近200位顱底凹陷癥、寰樞椎脫位等顱頸交界傷病患者中，既有四五歲的兒童，也有六七十歲的長(zhǎng)者。 癥狀：四肢無力、步態(tài)不穩(wěn) 艾福志介紹，除顱底凹陷外，扁平顱底、枕骨髁發(fā)育不良、寰枕融合、寰樞椎前后弓發(fā)育不良等都屬于常見的枕頸部畸形，“這類患者往往有多種畸形合并發(fā)生，而且往往合并有寰樞椎脫位。當(dāng)枕骨基底凹入顱腔，齒突尖突入枕骨大孔時(shí)，可壓迫腦干、脊髓或椎動(dòng)脈，使腦脊液循環(huán)受到影響，并引起相應(yīng)的癥狀?！卑Ｖ九e例說，枕頸部疼痛、頸椎活動(dòng)受限、一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、酸痛、無力等都是顱底凹陷癥的常見癥狀；此外，有些患者還可能出現(xiàn)舌咽部感覺障礙、吞咽障礙等表現(xiàn)。 “如果小腦受到影響，患者還會(huì)出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼震等表現(xiàn)；如果延髓及上頸段脊髓受壓，患者還會(huì)出現(xiàn)輕重不一的四肢癱瘓、無力，手指精細(xì)動(dòng)作障礙等表現(xiàn)；一旦椎動(dòng)脈供血不足，則會(huì)出現(xiàn)眩暈、視力障礙、惡心嘔吐等表現(xiàn)?！? 發(fā)現(xiàn)： 脖子短、后腦勺發(fā)際低 要警惕 艾福志提醒說，從外觀上來看，顱底凹陷癥患者往往有脖子短粗、后腦勺發(fā)際低、枕頸部扁平等特點(diǎn)，“約半數(shù)患者同時(shí)伴有斜頸，也可能有面部、顱骨不對(duì)稱等特征?！彼硎?，由于脊髓有一定的代償空間，患者在早期可能不會(huì)表現(xiàn)出明顯癥狀，但一些外力的作用，如跌倒、扭傷脖子等，可能成為疾病發(fā)作的誘因?！罢：⒆铀ひ幌驴赡軟]事，但患有顱底凹陷癥的孩子，摔跤后輕則可出現(xiàn)手腳無力，重則可造成癱瘓?！彼硎?，延髓是呼吸和心血管的中樞，一旦受到壓迫，患者甚至可能當(dāng)場(chǎng)停止呼吸。 “如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)持物無力、走路不穩(wěn)、頸部活動(dòng)受限等癥狀，家長(zhǎng)一定要及時(shí)帶孩子到醫(yī)院就診?！卑Ｖ颈硎荆B底凹陷癥一般可通過X光片、三維CT重建及頸椎磁共振檢查進(jìn)行確診。他同時(shí)提醒說，顱頸交界部的手術(shù)是一種高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，患者一定要到正規(guī)醫(yī)院的脊柱外科?？平邮苤委?。 提醒： 孩子摔傷后應(yīng)特別留意頸部 雖然摔跤是每個(gè)孩子在成長(zhǎng)過程中都避免不了的，但孩子摔跤后家長(zhǎng)的應(yīng)對(duì)和處理其實(shí)也有講究。艾福志提醒說，如果發(fā)現(xiàn)孩子經(jīng)常摔傷，家長(zhǎng)應(yīng)詢問孩子究竟是因?yàn)楸粬|西絆倒，還是因?yàn)橄轮珶o力才摔傷的。 此外，發(fā)現(xiàn)孩子摔跤后，家長(zhǎng)還應(yīng)特別留意孩子的頸部是否出現(xiàn)活動(dòng)時(shí)疼痛和活動(dòng)障礙的情況，“如果現(xiàn)場(chǎng)有條件，可以給孩子戴頸圍保護(hù)制動(dòng)；如果沒有條件，則應(yīng)避免屈曲孩子的頸部，最好維持同樣的頸部直立或輕度后伸姿勢(shì)送往醫(yī)院就診，以免加重脊髓壓迫?！?/p>

患者：我生于1965年，患有先天顱底凹陷癥[于89年在華西醫(yī)大查出病因],８６年逐漸出現(xiàn)癥狀，主要是右肢活動(dòng)不便不靈活，走路跛行，右手、腳使不上力。輕微麻木。９２年１０月在重慶新橋醫(yī)院做了顱底減壓手術(shù)，癥狀基本未大發(fā)展。右肢活動(dòng)不便不靈活、走路跛行、右手、腳使不上力仍存在。右肢時(shí)常隱痛。輕微麻木。遇寒癥狀更重。 從電視［健康之路］及網(wǎng)上看到你院的介紹后，想咨詢一下能否治愈［消出或消減以上癥狀］，費(fèi)用大慨多少。需多長(zhǎng)時(shí)間。廣州軍區(qū)總醫(yī)院骨科王建華：您提供的資料不完整，我無法給出具體建議，請(qǐng)補(bǔ)充以下資料：近期的頸椎MR片，頸椎X片（包括張口位，正側(cè)位）廣州軍區(qū)總醫(yī)院骨科王建華：顱底凹陷癥如果做了后顱窩減壓手術(shù)，仍未達(dá)到理想改善的，一般與寰樞椎脫位未能得到很好復(fù)位有關(guān)系。這種情況還可以進(jìn)行一次前路的手術(shù)，可以獲得很好的效果。你可以閱讀我個(gè)人網(wǎng)站上得典型病例介紹了解一下。

顱底凹陷癥和CHIARI畸形是一回事嗎？ 顱底凹陷癥和CHIARI畸形是一回事嗎？這是不少人會(huì)問到的一個(gè)問題。 其實(shí)，顱底凹陷癥和chiari畸形是兩個(gè)完全不同的概念，但兩者具有一定的聯(lián)系。顱底凹陷癥是一種顱頸交界區(qū)的發(fā)育畸形，其發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，可能與胎兒時(shí)期母親服用藥物不當(dāng)或病毒感染等因素影響導(dǎo)致胚胎發(fā)育障礙有關(guān)。顱底凹陷癥的畸形表現(xiàn)有多種多樣。比較常見的畸形表現(xiàn)形式有：扁平顱底、寰樞椎脫位、寰枕關(guān)節(jié)脫位、寰枕融合、小腦扁桃體疝（chiari畸形）等。患者一般以兩種或兩種以上的復(fù)合畸形為表現(xiàn)形式。其發(fā)病機(jī)制的本質(zhì)一般是因扁平顱底，或樞椎齒狀突向上脫位嗎，陷入枕骨大孔而引起腦干或延髓受壓迫引起的。 而chiari畸形是指小腦扁桃體疝畸形。許多顱底凹陷癥患者做核磁共振檢查多可以發(fā)現(xiàn)同事伴有chiari 畸形。所謂小腦扁桃體疝是指小腦的最下端（扁桃體）部位離開了正常的解剖位置，而從枕骨大孔向下脫出，進(jìn)入椎管內(nèi)，其直接后果是造成了高位脊髓的壓迫從而引起肢體麻木，無力等神經(jīng)癥狀。小腦扁桃體疝根據(jù)其嚴(yán)重程度可以分為I,II,III型。其中III型最為嚴(yán)重。 由此可知，顱底凹陷癥和CHIARI畸形是完全不同的兩個(gè)概念。