顱底凹陷癥

這是我在給實習(xí)研究生帶教時，學(xué)生經(jīng)常會問到的一個問題。 的確，我們在臨床治療了很多顱底凹陷癥患者后發(fā)現(xiàn)，這類患者大多伴有“寰樞椎脫位”。但顱底凹陷癥的寰樞椎脫位和普通的寰樞椎脫位有什么區(qū)別呢？ 要回答這個問題，還得從顱底凹陷癥的概念談起。所謂顱底凹陷癥，英文單詞是basilar invagination。翻譯成中文更確切的意思是“顱底陷入癥“。何謂顱底陷入？顧名思義，最常見的顱底陷入當(dāng)然是寰樞椎脫位后，樞椎的齒狀突向上陷入枕骨大孔內(nèi)。這在診斷標(biāo)準(zhǔn)上有幾條所謂的“參考線‘進(jìn)行界定的。常用的有chamberlain線（從硬顎后緣到枕骨大孔內(nèi)緣的連線”。如果樞椎齒狀突的高度越過這條線的上方3毫米，一般可以認(rèn)定為“顱底凹陷癥”，而在此線以下的寰樞椎脫位，則是普通的寰樞椎脫位。 通過以上講解，不難理解“普通的寰樞椎脫位”和顱底凹陷癥的寰樞椎脫位的區(qū)別了。由于顱底凹陷癥的樞椎齒狀突脫位后是向上陷入枕骨大孔的，所以，它一般壓迫腦干和延髓，引起的神經(jīng)壓迫癥狀更加高位，且有引起呼吸循環(huán)中樞受壓而死亡的威脅，所以，顱底凹陷癥的危害更大。

一提到“顱底凹陷癥”很多患者可能會覺得這可能是一種“絕癥”，或者說是一種“可怕的疾病”。可是， 醫(yī)學(xué)發(fā)展到今天，“顱底凹陷癥”不再是“不治之癥”，它和頸椎病一樣，也是一種可以有效治療的疾病。只要早發(fā)現(xiàn)，早治療，患者完全可以恢復(fù)正常的生活和工作。對長久患病的患者，只要接受正確治療，也可獲得一定程度的改善，阻止病情繼續(xù)加重，惡化。顱底凹陷癥是一種顱頸交界區(qū)的發(fā)育畸形，其發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，可能與胎兒時期母親服用藥物不當(dāng)或病毒感染等因素影響導(dǎo)致胚胎發(fā)育障礙有關(guān)。顱底凹陷癥的畸形表現(xiàn)有多種多樣。比較常見的畸形表現(xiàn)形式有：扁平顱底、寰樞椎脫位、寰枕關(guān)節(jié)脫位、寰枕融合、小腦扁桃體疝（chiari畸形）等?；颊咭话阋詢煞N或兩種以上的復(fù)合畸形為表現(xiàn)形式。其發(fā)病機(jī)制的本質(zhì)一般是因扁平顱底，或樞椎齒狀突向上脫位嗎，陷入枕骨大孔而引起腦干或延髓受壓迫引起的。由于受壓的部位是腦干和脊髓的連接部位，該部位不僅有控制四肢感覺運(yùn)動的重要神經(jīng)，而且有重要的呼吸循環(huán)中樞，所以，該病如果得不到有效的治療，患者后期大多漸進(jìn)性發(fā)展為四肢癱瘓。國內(nèi)外很多學(xué)者為攻克這類疑難疾病投入了大量研究。隨著對顱底凹陷癥發(fā)病機(jī)制，病理解剖，臨床特點(diǎn)等認(rèn)識的不斷加深和手術(shù)方法的改進(jìn)，該疾病已不在是”不治之癥“，許多患者在得到確診后，早期接受手術(shù)，都能夠恢復(fù)健康，恢復(fù)到正常人群中，開始新的生活。廣州軍區(qū)總醫(yī)院骨科醫(yī)院是以治療顱底凹陷癥為?？铺厣能婈牬笮途C合醫(yī)院。我們目前不僅適用傳統(tǒng)的寰樞椎后路復(fù)位固定手術(shù)治療此類疾病，還開展了經(jīng)口咽前路TARP手術(shù)為主的手術(shù)方案，并結(jié)合計算機(jī)輔助技術(shù)為患者設(shè)計個體化的手術(shù)方案，手術(shù)簡便，安全，一般住院10~14天左右出院。經(jīng)口咽手術(shù)最大的優(yōu)點(diǎn)是，更有利于處理顱頸交界區(qū)的各類復(fù)雜病變，解決常規(guī)后路手術(shù)不能解決的高位頸椎減壓問題。另外該手術(shù)可以直接將病變復(fù)位，有效固定和融合，且手術(shù)后沒有外觀的瘢痕，比較美觀。醫(yī)院的地址及交通路線介紹如下：廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院地址位于廣州市越秀區(qū)，流花路111號,流花湖公園對面，廣州老交易會鄰街，廣州老火車站附近。來廣州軍區(qū)總醫(yī)院就診，推薦以下4種交通方式：1) 步行，醫(yī)院 位于廣州老火車站附近（大概5分鐘步行可達(dá)），從火車站過到馬路對面，進(jìn)入人民北路，過第一個紅綠燈路口可看到廣州軍區(qū)總醫(yī)院牌子。2 )如果乘火車在廣州東站下車，可以在東站火車站內(nèi)直接乘地鐵1號線到公園前站，然后換乘2號線，坐2站到越秀公園站下車。C出口出來進(jìn)到流花路，抬頭可以看見醫(yī)院牌子。步行2分鐘可以到達(dá)醫(yī)院門診。3) 如果乘火車在廣州南站（高鐵站）下車，可以乘地鐵2號線，不用換乘，在越秀公園站下車，C出口出來，進(jìn)到流花路，抬頭可以看見醫(yī)院牌子。步行2分鐘可以到達(dá)醫(yī)院門診。4) 如果外地患者坐飛機(jī)來醫(yī)院，可以做地鐵1號線，在黃邊站下車后換2號線，然后坐到越秀公園站下車。C出口出，進(jìn)到流花路，抬頭可以看見醫(yī)院牌子。步行2分鐘可以到達(dá)醫(yī)院門診。如何就診：1 在哪里可以找到我或聯(lián)系上我我的專家門診時間每周只有周二下午一次。其他時間都在住院部病房手術(shù)或查房。（我的辦公地點(diǎn)在住院大樓1號樓4樓，脊柱外科一病區(qū)）。如在是非門診時間外地前來找到我看病的患者，可前往住院部1號樓4樓護(hù)士站，向護(hù)士咨詢，通過她們一般可以聯(lián)系上我或我的助手。2 我的手術(shù)時間一般安排在周三，周四和周五。所以患者一般周一住院比較方便。由于我們這邊住院床位一直比較緊張，基本是出院1名，新收1名患者。所以，床位大多需要和主刀大夫提前預(yù)約。如果已經(jīng)和我或我的助手取得聯(lián)系，并確定了具體住院時間，那就一定要按照約定的時間過來辦理住院。床位不會一直留著。3 確診或懷疑此類疾病的患者歡迎周二下午來門診大樓6樓找我就診。一般建議早點(diǎn)過來掛號，因為患者會很多，掛號靠后，等待的時間會比較長。當(dāng)然，來晚了掛不上號的患者通過護(hù)士和我說一聲，可以給您加號。因為外地患者過來，都不容易。4 歡迎大家先在好大夫網(wǎng)站上找我咨詢，建立初步聯(lián)系，一些影像資料也可發(fā)到網(wǎng)站上，這樣我對您或家人的病情有些初步的了解。過來就診時，可以進(jìn)行一些針對性的檢查，更快進(jìn)行確診。如果需要手術(shù)，也可盡快安排床位住院。5 我的網(wǎng)站上有很多指導(dǎo)性的科普文章，也有類似的病例，你可以先通過閱讀，對這類疾病及手術(shù)過程和手術(shù)療效有進(jìn)一步的了解。關(guān)于顱底凹陷癥詳細(xì)信息，可觀看視頻：王建華：顱底凹陷癥分兩型 頭暈發(fā)際低要警惕http://v.familydoctor.com.cn/a/201401/564894.html

顱底凹陷癥是一種頸椎和顱骨交界區(qū)的發(fā)育畸形。這是一種少見病，發(fā)病率約0.1%。一般患者剛出生時沒有任何癥狀，不容易發(fā)現(xiàn)。而隨著年齡增長，逐漸出現(xiàn)肢體麻木，無力，走路歪斜，頸部歪斜，疼痛等神經(jīng)癥狀。容易與頸椎病以及神經(jīng)系統(tǒng)疾病誤診。由于這種疾病比較少見，在許多基層醫(yī)院的醫(yī)生行醫(yī)多年，甚至見都沒有見過，更別說怎么治療了。所以，不少病人是多方求醫(yī)后才最后得到確診的。 目前，對顱底凹陷癥的認(rèn)識不足是一個大問題。不僅在一些比較基層醫(yī)院的醫(yī)生對該類疾病的診治存在認(rèn)識誤區(qū)，就是一些國內(nèi)比較大型的醫(yī)院，在顱底凹陷癥的治療上也存在誤區(qū)。其中，最常見的診治失誤就是，對最常見的不穩(wěn)定型（齒突脫位型）顱底凹陷采取何種手術(shù)方式的問題上。仍有不少醫(yī)院在采用后顱窩減壓的手術(shù)方式。其結(jié)果是，很多患者效果不理想。 這些年，這樣的病人在我手上已經(jīng)收治了不少。病人來自全國各地都有，他們無一例外的是因顱底凹陷癥，曾在當(dāng)?shù)鼗蛲獾氐尼t(yī)院做過一次手術(shù)。來我們醫(yī)院后，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，患者由于采用了不恰當(dāng)?shù)暮舐窚p壓手術(shù)，頸椎和顱骨的穩(wěn)定性進(jìn)一步受到影響，患者脊髓壓迫不但沒有解除，反而更加明顯了。其實，顱底凹陷癥的發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，病理類型也多種多樣，臨床上可以將其區(qū)分為顱頸穩(wěn)定和顱頸不穩(wěn)定型顱底凹陷癥兩大類型，對這兩種類型的顱底凹陷癥，采用的手術(shù)方式是不同的。如果區(qū)分不開，必然影響療效。關(guān)于這方面的研究，我有一篇專業(yè)論文發(fā)表在《中國脊柱脊髓雜志》2011年得第4期上。 在我們醫(yī)院，一般對前來就診的顱底凹陷癥患者，我們要根據(jù)頭頸椎的詳細(xì)X片，CT和核磁共振檢查，確定其具體屬于哪種類型，然后有針對性的采用前路或者后路手術(shù)治療，才能獲得最好的療效。而對于那些曾經(jīng)因誤診誤治手術(shù)療效不好的患者，我采用經(jīng)口前路TARP技術(shù)復(fù)位的方法治療，將寰樞椎脫位進(jìn)行復(fù)位和有效固定，最終解除了齒突對脊髓的壓迫?；颊邼M意出院。 所以，呼吁廣大患者及醫(yī)者同行，只有加深對顱底凹陷癥的認(rèn)識，才能有效提高該病的治療效果，減輕患者的痛苦。專家門診：患者可在每周二下午廣州軍區(qū)總醫(yī)院 門診六樓 看王建華教授的專家門診

顱底凹陷癥是一種顱骨和頸椎交接區(qū)域的發(fā)育畸形。這類患者常常在生長發(fā)育的過程中出現(xiàn)逐漸加重的四肢無力，肢體麻木，半身癱瘓或四肢癱瘓等神經(jīng)脊髓的壓迫癥狀。可由一次意外的摔跤導(dǎo)致病情突然加重而就診。 通過頸椎的CT和核磁共振檢查，常?？梢园l(fā)現(xiàn)樞椎齒突脫位，陷入枕骨大孔內(nèi)，直接壓迫腦干和脊髓，并可合并有頸椎的脊髓空洞現(xiàn)象。 顱底凹陷癥的發(fā)病原因不是很清楚，一般認(rèn)為和胎兒在母體內(nèi)的正常發(fā)育過程受到外界環(huán)境因素的干擾有關(guān)（病毒感染，輻射，營養(yǎng)不良等）。嬰兒出生后就有各種各樣的枕頸部位的畸形存在（如寰枕融合，齒突不連，頸2，頸3融合等等。有些甚至出現(xiàn)寰樞脫入枕骨大孔內(nèi)）。隨著后天的發(fā)育，逐漸出現(xiàn)寰樞椎脫位，從而陷入枕骨大空內(nèi)壓迫腦干和脊髓而引起逐漸加重的神經(jīng)癥狀。 大多數(shù)顱底凹陷癥的發(fā)病年齡在20~30歲左右，早期常常因為誤診而得不到正確的治療而延誤病情。 目前治療顱底凹陷癥的方法主要是外科手術(shù)。 常用的手術(shù)方法有后路和前路手術(shù)2種。后路手術(shù)采用頸椎后方切口，通過鈦螺釘固定系統(tǒng)將脫位的樞椎進(jìn)行復(fù)位和固定。前路手術(shù)一般采用經(jīng)口咽部入路，通過前路的松解和復(fù)位固定，完成神經(jīng)脊髓的減壓，并將異常的骨結(jié)構(gòu)回復(fù)到正常的位置，有效擴(kuò)大椎管容積，消除神經(jīng)壓迫。 專家門診：患者可在每周二下午廣州軍區(qū)總醫(yī)院 門診六樓 看王建華教授的專家門診