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2022年08月25日
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毛羽翔主任醫(yī)師 中山大學(xué)中山眼科中心 眼腫瘤和眼眶病科 脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤(malignant melanoma of choroid)是成人眼內(nèi)最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。占葡萄膜惡性黑色素瘤的85%。平均發(fā)病年齡約為50歲，50%發(fā)生于50歲以后。男女發(fā)病相近，左右眼發(fā)病率一致，雙眼同時(shí)或先后發(fā)病者罕見。白種人發(fā)病高于其他有色人種，發(fā)病率為6-7/100萬，黑人少見?！景l(fā)病機(jī)制】 腫瘤大多數(shù)始發(fā)于脈絡(luò)膜大血管層。關(guān)于瘤細(xì)胞的起源，一般認(rèn)為有2種可能，一種來自睫狀神經(jīng)鞘膜細(xì)(Schwann細(xì)胞)；另一種來自葡萄膜基質(zhì)內(nèi)成黑色素細(xì)胞(stromal melanoblast)。前者的發(fā)生率高，約占全部脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的4/5，后者則僅為1/5。在致瘤因素作用下導(dǎo)致脈絡(luò)膜內(nèi)黑色素細(xì)胞產(chǎn)生惡性轉(zhuǎn)變而形成瘤樣結(jié)節(jié)?！炯膊》诸悺颗R床上其生長(zhǎng)有二種方式：1、局限性：在鞏膜與脈絡(luò)膜之玻璃膜間局限性生長(zhǎng)，呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制，生長(zhǎng)較慢，如穿破玻璃膜，則在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴(kuò)大，形成基底大，頸細(xì)頭園的蘑茹狀腫瘤。2、彌漫性：特點(diǎn)是廣泛彌漫性浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞循血管及淋巴管鞘浸潤(rùn)，并沿脈絡(luò)膜平面擴(kuò)展，所以病程較局限性者長(zhǎng)，發(fā)展慢。眼底除有不規(guī)則色素散布外，余無顯著的高起。通常根據(jù)瘤細(xì)胞不同形態(tài)，將其分為5種類型:1.梭形細(xì)胞型最常見，由不同比例的梭形A和梭形B瘤細(xì)胞組成。一般認(rèn)為瘤體內(nèi)被形A瘤細(xì)胞比例越高，則預(yù)后越好。2.上皮樣細(xì)胞型，一般將瘤體中上皮樣細(xì)胞所占比例>75%時(shí)即歸于此型，單純由上皮樣細(xì)胞組成的惡性黑色素瘤少見。此型預(yù)后較差，彌漫性扁平狀生長(zhǎng)的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤多為上皮樣細(xì)胞型。3.混合細(xì)胞型，由不同比例的梭形和上皮樣細(xì)胞組成.其中又分為:1)梭形細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型:以梭形細(xì)胞為主.但<75%，②梭形細(xì)胞與上皮樣細(xì)胞均等型;③上皮樣細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型:以上皮樣細(xì)胞為主，但<75%。細(xì)胞惡性程度由梭形a、梭形b到上皮樣細(xì)胞依次增高。4．壞死型較少見，特點(diǎn)為瘤體內(nèi)有大量壞死的瘤細(xì)胞，壞死的原因可能與供血不足和免疫反應(yīng)有關(guān)。壞死的瘤細(xì)胞可引起眼內(nèi)炎癥反應(yīng)，易誤診為葡萄膜炎或眼內(nèi)炎。5．氣球狀細(xì)胞型很少見，腫瘤大部分由“氣球狀瘤細(xì)胞”組成，可能為瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)樽冃粤黾?xì)胞的一種過渡形態(tài)?！九R床表現(xiàn)】 1.癥狀和體征 大部分病人主訴視力下降或視野缺損與眼前黑影漂動(dòng)，視力改變的程度取決于腫痛生長(zhǎng)位置，腫瘤大小，合并視網(wǎng)膜脫離的范圍等。周邊部的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤早期病人可無任何自覺癥狀。如果腫瘤位于后極部黃斑與視乳頭附近，則早期即出現(xiàn)視力障礙癥狀。如瘤體不是很大，沒繼發(fā)腫瘤壞死與出血，則一般沒有眼部充血表現(xiàn)，后部脈絡(luò)膜黑色素瘤極少繼發(fā)青光眼，前部脈絡(luò)膜黑色素瘤當(dāng)瘤體擠壓晶狀體虹膜向前，關(guān)閉房角，則會(huì)繼發(fā)青光眼，并可出現(xiàn)眼部疼痛與充血表現(xiàn)。前部腫瘤還可繼發(fā)肉芽腫性虹膜睫狀體炎與繼發(fā)前房出血，容易誤診。脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的主要體征為眼底可見占位性實(shí)性病變，脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性邊界清楚的脈絡(luò)膜黑色隆起腫物，可形成特征性的蘑菇樣腫物(mushroom shape)，可位于眼底任一象限，一且瘤體突破Bruch膜，在視網(wǎng)膜下形成較大腫塊則會(huì)繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。病人常因繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離和玻璃體混濁影響眼底觀察而致誤診。腫瘤表面色素多少不一，小部分病人完全無色素?？沙霈F(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮萎縮脫失與增生，部分病人還會(huì)出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)下脈絡(luò)膜新生血管形成和RPE局限性脫離。發(fā)現(xiàn)瘤體富含棕黑色色素有助于診斷本病。鞏膜透照試驗(yàn)顯示瘤體不透光。較小的腫瘤一般沒有眼底出血，瘤體大或生長(zhǎng)很快，或渦靜脈阻塞時(shí)，可出現(xiàn)瘤體內(nèi)或瘤體周圍出血。瘤體周圍的滲出與水腫少見。有一種少見的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤類型為彌漫性生長(zhǎng)型，眼底檢查看不到隆起的腫物，很容易漏診。該型病人易出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離，惡性程度高，預(yù)后差，且易于向鞏膜外侵犯視神經(jīng)向球后發(fā)展.2.輔助檢查(1)鞏膜透照試驗(yàn)：脈絡(luò)膜惡性黑色素腫瘤和濃厚的出血不透光，而滲出性視網(wǎng)膜脫離與滲出性脈絡(luò)膜脫離、非色素性腫瘤則透光。這對(duì)診斷脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤有重大意義。同時(shí)，鞏膜透照試驗(yàn)有助于設(shè)計(jì)脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤局部切除大小、范圍與放置鞏膜表面放射性鞏膜板的位置。(2)眼底照相與眼底熒光血管造影（FFA）:眼底彩色或立體照像對(duì)確定觀察期間脈絡(luò)膜惡性黑色素性腫塊是否增大增厚具有十分重要的意義。小的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤當(dāng)其表面的視網(wǎng)膜色素上皮完整時(shí)，其FFA可以是正常的。一旦腫瘤影響到RPE,則會(huì)出現(xiàn)典型的熒光造影改變：動(dòng)脈期或靜脈早期，瘤體部位顯示斑點(diǎn)狀高熒光，其相應(yīng)的瘤體表面橘黃色素則為低熒光；靜脈期，斑點(diǎn)狀高熒光逐漸擴(kuò)大變得更明顯，后期不退色。表面桔黃色素可仍為低熒光或輕度高熒光。腫瘤表面的視網(wǎng)膜下液體后期可出現(xiàn)染色。有豐富脈絡(luò)膜血管的蘑菇形脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤會(huì)出現(xiàn)有高度診斷特異性的“雙環(huán)征”：動(dòng)脈期或靜脈早期，顯示瘤體內(nèi)脈絡(luò)膜粗大血管影，視網(wǎng)膜血管完全充盈時(shí)則見脈絡(luò)膜血管與視網(wǎng)膜血管同時(shí)充盈，即“雙環(huán)征”。后期，視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜的血管內(nèi)熒光已排空，周圍漸出現(xiàn)斑點(diǎn)狀高熒光，使大血管形成血管陰影改變。吲哚氰綠脈絡(luò)膜血管造影( ICGA)：脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的ICGA表現(xiàn)根據(jù)腫瘤內(nèi)色素多少、腫瘤厚度和腫瘤內(nèi)血管多少不同而不同。通常，腫瘤內(nèi)色素少血管多者出現(xiàn)高熒光;腫瘤越厚則也越可能顯示出腫瘤內(nèi)的血管而出現(xiàn)高熒光。無色素性惡性黑色素瘤可以是高熒光、正常熒光或低熒光，但大多數(shù)情況下ICGA會(huì)顯示瘤體內(nèi)的血管熒光，一般在20s內(nèi)出現(xiàn)瘤體內(nèi)異常血管熒光，20 ~30min后(后期)則出現(xiàn)血管滲漏。腫瘤內(nèi)的血管無方向性、管徑大小不一、血管擴(kuò)張明顯、可形成發(fā)夾樣轉(zhuǎn)彎、血管隨意交叉和雞冠樣血管環(huán)結(jié)構(gòu)，磨菇樣腫物則在瘤體頂部常有高度擴(kuò)張的腫瘤內(nèi)血管，后期出現(xiàn)滲漏。這種類型血管高度提示病變?yōu)閻盒院谏亓觥Ｂ∑鸲炔桓叩臒o色素性惡性黑色素瘤則不能顯示腫瘤內(nèi)的血管，造影期間一直為低熒光或表現(xiàn)為正常。如果瘤體內(nèi)發(fā)生出血、壞死和有局限性視網(wǎng)膜色素上皮增殖，則在瘤體內(nèi)呈現(xiàn)為島樣低熒光區(qū)。(3)超聲波檢查：A超顯示高入波，低到中等度內(nèi)反射，衰減明顯。B超示實(shí)性球內(nèi)腫物，可見到脈絡(luò)膜挖空現(xiàn)象與凹陷征，當(dāng)腫瘤突破Bruch膜則會(huì)顯示蘑菇樣形狀，還可顯示伴發(fā)的視網(wǎng)膜脫離與球外擴(kuò)展。彩色多普勒超聲則顯示腫瘤內(nèi)枝狀分布的血管血流，頻譜顯示為與動(dòng)脈血流相同的較高阻力的血流波形。若腫瘤較大，伴有瘤體內(nèi)組織壞死，則瘤體內(nèi)可無血流或血流稀少。這與脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌相似，但有別于脈絡(luò)膜血管瘤。后者腫瘤的血流相當(dāng)豐富。呈“血管池”樣充滿或彌漫星點(diǎn)狀分布，且頻普顯示含有較低阻力的動(dòng)脈血流波形和豐富的靜脈血流兩種波形。URM超聲波檢查還可顯示是否有睫狀體與虹膜侵犯。(4)CT檢查：CT可查出>3mm厚的葡萄膜惡性黑色素瘤，表現(xiàn)為眼內(nèi)占位性病變。增強(qiáng)劑可輕度加強(qiáng)，也可查出是否有球外擴(kuò)展。但CT對(duì)葡萄膜黑瘤的診斷不如超聲波準(zhǔn)確。(5) MRI檢查：MRI對(duì)脈絡(luò)膜惡性黑色瘤的診斷優(yōu)于CT，且具有一定的特征性：T1加權(quán)相對(duì)玻璃體為高信號(hào)。T2加權(quán)相對(duì)玻璃體為低信號(hào)。可被增強(qiáng)劑加強(qiáng)，從而可區(qū)別視網(wǎng)膜下液體與脈絡(luò)膜血管瘤。MRI對(duì)分析該病是否有球外擴(kuò)展也優(yōu)于CT，但對(duì)骨性成分不易顯示，所以難以與脈絡(luò)膜骨瘤相鑒別。(6)32P吸收試驗(yàn)：對(duì)鑒別葡萄膜惡性黑色素瘤與眼內(nèi)其他良性腫瘤具有十分重要的意義.當(dāng)病人的屈光間質(zhì)不清晰時(shí).惟一的診斷手段是超聲波，如果超聲波仍不能鑒別腫瘤性質(zhì)，則可借助于，32P吸收試驗(yàn)。葡萄膜惡性黑色素瘤會(huì)出現(xiàn)陽性結(jié)果，而良性腫痛則為陰性.其診斷準(zhǔn)確率達(dá)99%。但由千本法為有創(chuàng)傷性的診斷方法，其他方法能做出診斷者不能用本法。(7)活檢：疑難病例可采用細(xì)針穿刺活檢或部分切除性活檢以幫助診斷，避免誤摘眼球或漏診葡萄膜惡性黑色素瘤?！驹\斷】典型病例表現(xiàn)為:中年以上病人，主訴患眼視力逐漸下降，眼底檢查示灰棕色或灰黑色半球形或蘑菇形實(shí)質(zhì)性隆起腫物，鞏膜透照試驗(yàn)陽性，超聲波見眼內(nèi)實(shí)性占位性病變，可有脈絡(luò)膜凹陷與控空現(xiàn)象，F(xiàn)FA示特征性的“雙環(huán)征”與動(dòng)脈期或靜脈早期即出現(xiàn)斑駁狀高熒光，后期漸融合成片，MRI示，T1加權(quán)相對(duì)玻瑞體為高信號(hào)，T2加權(quán)相對(duì)玻璃體為低信號(hào)?？杀辉鰪?qiáng)劑加強(qiáng)。診斷注意點(diǎn):1.全身詳細(xì)檢查排除全身轉(zhuǎn)移或是否為全身原發(fā)性腫瘤轉(zhuǎn)移至脈絡(luò)膜。如為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤全身轉(zhuǎn)移，則95%以上為肝或肺轉(zhuǎn)移.2..要常規(guī)做另眼散瞳眼底檢查.盡管脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤一般為單眼發(fā)病，但另一眼檢查對(duì)鑒別診斷十分有益.如老年性黃斑變性和變性性視網(wǎng)膜裝裂多為雙側(cè)性，當(dāng)另眼顯示為該病變時(shí)，要注意懷疑為脈絡(luò)膜黑色素瘤的眼可能不是真正的黑色索瘤，而是對(duì)稱性的眼底疾病。3.注意影響眼前段的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤表現(xiàn)：局限性鞏膜表面擴(kuò)張的血管，虹膜向前膨隆，晶狀體不全脫位，晶狀體局限性混濁，腫瘤壞死或繼發(fā)出血引起的房水細(xì)胞與前房出血等。但這些表現(xiàn)很少見。I鑒別診斷:： 據(jù)報(bào)道，約10%的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤病人因類似于其他病變而未得到及時(shí)診斷，而是在做眼球摘除后病理檢查才發(fā)現(xiàn)為惡性黑色家瘤.另有報(bào)道，21%的脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤做眼球摘除時(shí)其屈光間質(zhì)是棍濁的，而屈光間質(zhì)混濁的病人容易漏診.相反，部分病人不是惡性黑色素瘤卻被誤診為惡性黑色家油而摘除了眼球.Shields等復(fù)習(xí)從1962年到1969年美國(guó)5 889例脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤病人，診斷主要依靠眼底檢查，誤摘眼球率達(dá)20%。但當(dāng)應(yīng)用現(xiàn)代輔助檢查工具后，Shields總結(jié)發(fā)現(xiàn)在wills眼科醫(yī)院只有1.9%的誤診率。然而即使在美國(guó)，基層醫(yī)院介紹疑診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的病例中，仍有>50%的病人不是脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤。因此，脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的鑒別診斷顯得十分重要.臨床實(shí)際工作中，須注憊鑒別下列類似于脈絡(luò)膜惡性果色素瘤的病變.1.腫瘤性病變眼內(nèi)很多良性與惡性腫瘤可類似于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤.常見的有:(1)脈絡(luò)膜黑色素痣：黑色素痣的厚度一般<2mm。其邊緣與正常組織為逐漸移行，很少伴有視網(wǎng)膜下液體，表面常有玻璃斑，定期觀察一般不增大，ffa顯示為遮蔽熒光;而脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的厚度一般>2mm,其邊緣為從正常周圍組織突然隆起。表面有邊界不清的橘黃色素，伴有較多的視網(wǎng)膜下液體，定期觀察瘤體增大，F(xiàn)FA示有早期斑駁樣高熒光，晚期光點(diǎn)逐漸融合不退色，部分有典型的“雙環(huán)征”.(2)脈絡(luò)膜血管瘤：脈絡(luò)膜血管瘤通常為播紅色，隆起度不高.絕不會(huì)呈蘑菇樣形狀，F(xiàn)FA示在動(dòng)脈前期或動(dòng)脈期有脈絡(luò)膜大血管高熒光影，ICGA早期(10-20S)瘤體部位有小血管網(wǎng),30s到]min內(nèi)整個(gè)瘤體完全充盈，呈顯著的高熒光，6 ^-10min后熒光逐漸開始消退，30min左右絕大部分有“沖洗現(xiàn)象(washout)"，即由于血管瘤的特點(diǎn)是血流阻力低，流速快，致后期瘤體部位熒光消退快而比正常部位熒光低，且使后期快速流動(dòng)的熒光進(jìn)出瘤體而呈現(xiàn)為沖洗現(xiàn)象。A型超聲波則顯示高人波與高內(nèi)反射波，B超示高內(nèi)反射回聲而沒有脈絡(luò)膜凹陷征.脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤常呈圓頂形或蘑菇形，F(xiàn)FA早期無血管瘤樣的高熒光，超聲披也有不同的特點(diǎn)。(3)脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌:轉(zhuǎn)移癌通常為無色素性扁平腫物，多呈暗黃色，可雙眼發(fā)生或呈多灶性，合并的視網(wǎng)膜下液體較廣泛彌散，可查到轉(zhuǎn)移灶。(4)脈絡(luò)膜骨瘤:多見于30歲以下的年青女性，20%為雙側(cè)性，大部分位于視乳頭成包繞視乳頭生長(zhǎng)，橘黃色，邊界清晰，超聲波和CT可查到特征性骨性改變。(5)視乳頭黑色素細(xì)胞瘤：為黑色，邊界清楚，定期觀察一般不增大，F(xiàn)FA示遮蔽熒光。(6)其他:如視網(wǎng)膜血管瘤、脈絡(luò)膜神經(jīng)鞘瘤、脈絡(luò)膜平滑肌瘤與平滑肌肉瘤等以及視網(wǎng)膜色索上皮性病變?nèi)缦忍煨砸暰W(wǎng)膜色素上皮增生，反應(yīng)性視網(wǎng)膜色素上皮增生和視網(wǎng)膜色素上皮腺瘤與腺癌等。2. 出血性血管性病變：視網(wǎng)膜色素上皮下出血等病變由于呈深黑色，容易誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，最常見者為老年性黃斑變性，其次為視網(wǎng)膜色素上皮或神經(jīng)上皮出血性脫離。老年性黃斑變性一般為雙側(cè)性，以黃斑為中心的視網(wǎng)膜下出血與滲出，出血容易突破視網(wǎng)膜內(nèi)界膜致玻璃體出血，而這在脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤十分少見。隆起度也不高，最好的鑒別方法是FFA，F(xiàn)FA顯示黃斑部出血為遮蔽熒光，伴有脈絡(luò)膜新生血管形成.出血性視網(wǎng)膜色素上皮脫離亦可類似于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，但出血性視網(wǎng)膜色素上皮脫離FFA顯示遮蔽性低熒光，當(dāng)出血逐漸吸收后眼底顯示為淡黃色纖維樣組織。3.炎癥性病變：后鞏膜炎有時(shí)類似于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤。但后鞏膜炎常伴有眼部炎癥，眼底檢查示視網(wǎng)膜皺折，其顏色與脈絡(luò)膜背景是一致的，激素治療后病變很快消退.鞏膜透照試驗(yàn)?zāi)芡腹?。另外脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜肉芽腫性炎癥如外傷、結(jié)核、肉樣瘤等也容易與脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤相混淆，這類病變一般伴有炎癥改變?nèi)绶克W輝，玻璃體混濁，病變?yōu)辄S白色.FFA早期為低熒光，后期為高熒光。4.脈絡(luò)膜脫離：絡(luò)膜脫離多發(fā)生于外傷或手術(shù)后，常為多葉性，眼壓低，鞏膜透照試驗(yàn)顯示透光，但出血性脈絡(luò)膜脫離則不透光。彩色多普勒超聲檢查可做出鑒別:出血性脈絡(luò)膜脫離顯示無血供;而惡性黑色素瘤常有較豐富的血供。臨床上難以鑒別時(shí)可做32P吸收試驗(yàn)。5.其他葡萄膜滲漏綜合征、裂孔源性視網(wǎng)膜脫離、玻璃體出血、眶內(nèi)腫瘤壓迫眼球等有時(shí)也會(huì)誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，但只要認(rèn)識(shí)到每一種病變的特點(diǎn)，不難鑒別。此外，結(jié)膜色家痣、前鞏膜葡萄腫等容易誤診為脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤眼外轉(zhuǎn)移，注意區(qū)別?！局委煛窟^去，脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤行眼球摘除是最常用的治療方法。現(xiàn)在，各種保留眼球的方法如小腫瘤的定期觀察，激光光凝.放射治療，腫瘤局部切除等得到了廣泛的應(yīng)用。Shields等總結(jié)美國(guó)Wills眼科醫(yī)院從1970年到1990年共3 000例后葡萄膜惡性黑色素瘤，1970年的眼球摘除率為95%，以后逐年下降，1990年時(shí)只有21%的病人行眼球摘除術(shù)，而有56%做鞏膜表面放射性鞏膜板敷貼.9%做腫物局部切除，13%觀察隨訪，1%行激光光凝治療。目前，眼球摘除仍是我國(guó)主要的治療方法，近幾年其他保留眼球的方法逐漸被采用。1.影響治療方法選擇的因素(1)視力：原則上，患眼存在有用視力者要盡量采用保留眼球的方法，而視力嚴(yán)重破壞，瘤體大者要做眼球摘除。另眼已由于其他原因失明者更要選用保留眼球的方法。(2)眼壓：眼壓高的患眼常表明瘤體大或范圍廣泛，各種保留眼球的方法效果不好，通常選用眼球摘除術(shù)。(3)瘤體大小：瘤體大小是決定治療方法的主要依據(jù)。通常,2-3mm厚的小腫瘤宜定期觀察：3 - 5mm厚的中等大腫痛可選擇定期觀察、腫物局部切除、放射治療等;5-10 mm厚的大腫瘤則做局部切除，鞏膜板放射治療或眼球摘除等;> 10mm厚的腫摘或直徑>15mm者宜做眼球摘除.(4)腫溜生長(zhǎng)部位:如小到中等大小的腫瘤位于赤道附近，可選擇腫瘤局部切除，放射性鞏膜板治療，光凝等；而同樣大小的腫瘤如位于黃斑部則要用放射治療或眼球摘除，因?yàn)楣饽委煏?huì)破壞視功能，且無法做腫物局部切除；位于視乳頭周圍的腫瘤一般需要做眼球摘除，因?yàn)檫@時(shí)的放射治療會(huì)導(dǎo)致視神經(jīng)病變使視力完全喪失。(5)腫瘤生長(zhǎng)類型:彌漫生長(zhǎng)型要做眼球摘除。中等大小的腫瘤伴有小的眼球外浸潤(rùn)者仍可使用放射性鞏膜板欺貼或腫瘤局部切除.眼球外浸潤(rùn)范圍大者宜做包括浸潤(rùn)部位的眼球摘除術(shù)，具有廣泛眶內(nèi)浸潤(rùn)者要做眼眶內(nèi)容刻除術(shù)。(6)腫瘤的活動(dòng)性：小的非活動(dòng)性腫瘤可定期觀察，活動(dòng)性腫瘤則不論瘤體大小均要積極予以治療。確定腫瘤的活動(dòng)性最好的方法是定期觀察或超聲波檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤增大。觀察脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤活動(dòng)性的參考方法有：①腫瘤形狀：蘑菇狀腫瘤是因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)突破Bruch膜迅速生長(zhǎng)所致，表面為活動(dòng)性；另外活動(dòng)者腫瘤邊界隆起明顯。②并發(fā)大量視網(wǎng)膜下液者表明腫瘤有活動(dòng)性，靜止者一般無網(wǎng)膜下液體。③腫瘤表面有較多玻璃疣者表明為靜止期，無玻璃疣者活動(dòng)性高。④活動(dòng)性患者腫瘤表面橘黃色素邊界不清，靜止者邊界清晰。2.各種治療方法的適應(yīng)證(1)定期觀察：對(duì)于脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤有時(shí)定期觀察是非常必要的，它適用于:①所有非活動(dòng)性的小腫瘤，②大部分非活動(dòng)性的中等大小的腫瘤。③對(duì)于年老與獨(dú)眼病人。即使小或中等大小的腫瘤顯示有緩慢增長(zhǎng)也可選擇定期觀察。一般每3~6個(gè)月復(fù)查1次，同時(shí)做眼底照相與A/B超聲波檢查，以便復(fù)查時(shí)比較?？拷暼轭^與黃斑的腫瘤則宜每2~3個(gè)月復(fù)查1次，因?yàn)樵摬课坏哪[瘤生長(zhǎng)容易破壞視力。注意.，即使是小腫瘤，如果為活動(dòng)性，則不能做定期觀察，而要積極采用其他方法治療。(2)激光光凝及鞏膜板敷貼放射治療：光凝治療的適應(yīng)證:①小腫瘤，眼底觀察或超聲波示腫瘤有生長(zhǎng)，或沒有生長(zhǎng)但臨床檢查示瘤體為活動(dòng)性，且瘤體距黃斑>3mm和不在視乳頭的邊緣，②部分中等大小的腫痛，瘤體距黃斑>3mmI③其他方法如放射性鞏膜板和腫瘤局部切除不能完全消滅腫瘤時(shí)的輔助光凝治療.上述適應(yīng)于光凝治療的病人，同樣適用于低能量放射性鞏膜板敷貼治療。(3)腫瘤局部切除：腫瘤局部切除的適應(yīng)證：①腫瘤位于睫狀體和(或)周邊脈絡(luò)膜，涉及范圍不超過4個(gè)鐘點(diǎn);②脈絡(luò)膜黑色家瘤最大直徑不超過16mm，腫瘤后緣不超過赤道部7mm；③無視網(wǎng)膜侵犯或玻璃體腫瘤種植跡象者;④全身情況良好，無全身轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。但這些同樣適用于放射治療，所以當(dāng)病人瘤體基底范圍小，而厚度高，且靠前時(shí)則做局部切除;相反，當(dāng)腫瘤基底較大.但厚度不高，位置偏后則做放射治療。腫瘤局部切除術(shù)手術(shù)難度大，費(fèi)時(shí)，要求有良好的手術(shù)設(shè)備與手術(shù)技巧。手術(shù)常見的并發(fā)癥有玻璃體出血，驅(qū)逐性脈絡(luò)膜出血，并發(fā)性白內(nèi)障。視網(wǎng)膜脫離等。術(shù)后療效比較發(fā)現(xiàn)治療后5年病死率與局部放射治療以及眼球摘除治療無差別，且術(shù)后可保持一定的視力或保留眼球。(4)眼球摘除適應(yīng)證:所有大的超過4個(gè)鐘點(diǎn)范圍的睫狀體與脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤，其他保留眼球的方法如腫物局部切除、放射性鞏膜板等無法治療，且視力已喪失。小或中等大小的腫瘤，但瘤體已侵犯視神經(jīng)。均要摘除眼球。如果瘤體只是到達(dá)視神經(jīng)的邊緣則可做放射治療。除以上因素外，病人的年齡和心理因素也要考慮在內(nèi)。(5)眶內(nèi)容剜除適應(yīng)證:病人有廣泛的眶內(nèi)浸潤(rùn)，無全身轉(zhuǎn)移或眼球摘除后腫瘤眶內(nèi)復(fù)發(fā)，無全身轉(zhuǎn)移。(6)光動(dòng)力學(xué)治療:由于眼的光學(xué)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。葡萄膜惡性黑色素瘤適合于光動(dòng)力學(xué)治療。近年來臨床試驗(yàn)表明光動(dòng)力治療對(duì)較小和顏色淺的腫瘤效果較好，而對(duì)較大與色素深的腫瘤復(fù)發(fā)率高。(7)經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼ǎ═TT）：TTT是810nm的紅外激光作用在靶組織上使其升溫以損傷腫瘤細(xì)胞膜和DNA。主要作用于厚度<3mm、病灶邊緣離黃斑中心凹>3mm的小腫瘤。TTT的并發(fā)癥包括：黃斑皺褶、水腫，視網(wǎng)膜靜脈阻塞、玻璃體及視網(wǎng)膜下出血等。(8)全身轉(zhuǎn)移的治療：脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤是一種高死亡率的惡性腫瘤，約40%患者早期就發(fā)現(xiàn)了腫瘤肝臟轉(zhuǎn)移。肝轉(zhuǎn)移患者5年生存率只有50~80%。TTT和局部放射治療只能有限縮小或維持眼內(nèi)腫瘤體積，手術(shù)可局部切除腫瘤但無法阻止腫瘤細(xì)胞微轉(zhuǎn)移。目前臨床上單純化療對(duì)該病療效不理想?？刹捎没?、免疫治療聯(lián)合方案治療，但療效有待進(jìn)一步觀察?！绢A(yù)后】葡萄膜惡性黑色素瘤的治療手段自20世紀(jì)70年代以來有很多改進(jìn)，但無論治療手段如何，葡萄膜惡性黑色素瘤的預(yù)后仍然很差，病死率仍高達(dá)40%-50%。因?qū)λ纳飳W(xué)行為還不了解，葡萄膜惡性黑色素瘤的預(yù)后觀察及相關(guān)因素分析還有待進(jìn)一步的研究。葡萄膜惡性黑色素瘤的轉(zhuǎn)移發(fā)生相對(duì)較晚，5年、10年、15年生存率分別為72%、59%和53%。一且發(fā)生轉(zhuǎn)移目前無明確有效的抬療方法。本病為血行轉(zhuǎn)移，通常轉(zhuǎn)移到肝臟，臨床上已發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移者，預(yù)后極差。容易發(fā)生轉(zhuǎn)移者與就診時(shí)年齡、腫瘤大小、腫瘤細(xì)胞類型、腫瘤位置、瘤體內(nèi)血供等有關(guān)。年齡越大、腫瘤直徑大、上皮樣細(xì)胞型、腫瘤位置偏前和瘤體內(nèi)有背靠背血管環(huán)與血管網(wǎng)者，預(yù)后差?！炯膊∽o(hù)理】保持良好、樂觀心態(tài)對(duì)腫瘤的治療和預(yù)后有很大的幫助。定期體檢，檢查眼部情況和胸腹臟器的情況，以便掌握病情的變化，如發(fā)生轉(zhuǎn)移及早處理。清淡飲食，忌油炸、刺激類食物，適量的體育鍛煉能提高個(gè)人的免疫力，對(duì)疾病的恢復(fù)有幫助。參考文獻(xiàn)1 現(xiàn)代眼腫瘤眼眶病學(xué) 主編 吳中耀 人民軍醫(yī)出版社 第一版2 高文，何彥津。 脈絡(luò)膜黑色素瘤治療新進(jìn)展 Int J Ophthalmol ,2009,9（10）：1933-363 張薇，何彥津。 脈絡(luò)膜黑色素瘤發(fā)生機(jī)制的研究進(jìn)展。眼科研究 2010,28（5）：477-4802013年02月17日17209
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