慢性粒細(xì)胞白血病

慢性粒細(xì)胞白血?。–ML），又稱慢性髓系白血病，簡稱慢粒，是發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增生性腫瘤。

本病多發(fā)生于中老年人群，兒童患病罕見，常見癥狀有乏力、低熱、體重下降、脾腫大等。

基本病因

本病具體病因未明，一般認(rèn)為，本病的發(fā)生與染色體的變異有關(guān)，多數(shù)患者存在費(fèi)城染色體，即 9 號染色體和 22 號染色體發(fā)生易位，形成 bcr/abl 融合基因。

危險因素

以下因素可能會增加患 CML 的風(fēng)險：

• 輻射
• 頻繁接觸染發(fā)劑等化學(xué)制品

慢性粒細(xì)胞白血病的自然病程包括慢性期、加速期及急變期。加速期和急變期統(tǒng)稱為進(jìn)展期。

• 慢性期：大部分患者初診時為慢性期?；颊咧饕憩F(xiàn)為疲乏無力、精神萎靡、消瘦、食欲不振、早飽、左上腹不適、脾臟腫大等癥狀。
• 加速期：患者消耗性癥狀增加，如出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、盜汗、消瘦等，部分患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛、脾臟迅速腫大伴壓痛、淋巴結(jié)迅速腫大、貧血逐漸加重。
• 急變期：是慢性髓系白血病的終末期?；颊叱霈F(xiàn)不明原因發(fā)熱，脾臟進(jìn)一步腫大，部分患者出現(xiàn)骨痛及髓外腫物浸潤現(xiàn)象，如淋巴結(jié)腫大、皮膚軟組織腫塊等。

由于本病發(fā)病原因并不明確，所以沒有十分有效的預(yù)防方法。但在生活中，注意遠(yuǎn)離各種致癌因素（電離輻射、有害的化學(xué)物質(zhì)等），可能降低本病的發(fā)病風(fēng)險。

本病主要通過血常規(guī)、骨髓穿刺活檢、基因檢測、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評估。

• 血常規(guī)：可幫助了解血液中各類細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）的情況。大多數(shù)慢性粒細(xì)胞白血病患者，通常會出現(xiàn)過多不成熟的白細(xì)胞。
• 骨髓穿刺活檢：通過骨髓穿刺，抽取部分組織進(jìn)行病理檢查，在顯微鏡下尋找白血病細(xì)胞。是本病的確診檢查。
• 基因檢測：幾乎所有的慢性粒細(xì)胞白血病患者都有 BCR-ABL 異常，因此醫(yī)生通常會讓患者進(jìn)行基因檢查。
• 影像學(xué)檢查：可幫助了解肝脾是否腫大，可選擇的檢測方式包括 CT、磁共振（MRI）檢查或 B 超。
• 肝腎功能：疾病本身或化療，可能會影響肝腎功能，因此在治療前，一般需要檢查肝腎功能。

本病首選酪氨酸激酶抑制劑（TKIs），通過長期口服可獲得很好的緩解，甚至有望獲得正常壽命；不能使用 TKIs 治療的患者，可以考慮以干擾素為基礎(chǔ)的治療方案，或者異基因造血干細(xì)胞移植治療。

藥物治療

• 酪氨酸激酶抑制劑（TKI）：是一類針對 BCR-ABL 這個異?；虻陌邢蛩幬?，包括伊馬替尼（格列衛(wèi)）、達(dá)沙替尼、尼羅替尼、博舒替尼、帕納替尼等，是本病的首選治療藥物，效果較好。
• 干擾素：目前，干擾素在慢性粒細(xì)胞白血病治療中的地位較為局限，僅用于多種酪氨酸激酶抑制劑耐藥或不耐受的少數(shù)患者。
• 羥基脲：是細(xì)胞毒藥物，起效快，用藥后 2 ~ 3 天白細(xì)胞即下降，停藥后又很快回升。主要用于慢性粒細(xì)胞白血病診斷前或疾病早期白細(xì)胞計數(shù)顯著增高的時期。

放療

放療通過高能射線殺死癌細(xì)胞。慢性粒細(xì)胞白血病治療中，放療很少用，主要是用來治療脾腫大的患者。對于侵犯骨引發(fā)骨痛的患者，也可以通過放療止痛。

干細(xì)胞移植

伴隨著靶向藥的出現(xiàn)，干細(xì)胞移植在臨床不如之前常用。但異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈該病的方法，醫(yī)生可能會建議兒童或青少年患者采用該治療。

在進(jìn)行移植之前，醫(yī)生會先進(jìn)行大劑量化療，然后通過干細(xì)胞移植重建骨髓。

• 初發(fā)病或剛開始治療時，體內(nèi)腫瘤負(fù)荷比較高，要觀察藥物療效和副反應(yīng)，需注意多喝水、多排尿，必要時加用堿化尿液和幫助排尿酸的藥物，減少攝入高嘌呤食物。
• 病情進(jìn)展、嚴(yán)重的階段，需注意避免感染和勞累，如果有血小板低的情況，還要減少活動，以降低出血的風(fēng)險。
• 規(guī)律服藥，不要隨意減停藥。
• 不要自行服用中藥、保健品和不合法的“抗癌藥物”。
• 病情穩(wěn)定的緩解階段，日常生活和飲食可與正常人一樣。

絕大多數(shù)慢性期和加速期患者酪氨酸激酶抑制劑治療預(yù)后良好，長期生存者超過 80%。

急變期患者僅用酪氨酸激酶抑制劑或化療生存期較短，多為數(shù)月，少數(shù)超過 1 ~ 2 年，異基因造血干細(xì)胞移植可以使 40% ~ 50% 的患者長期生存。