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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 膜性腎病是一種特殊的自身免疫性疾病，其中80%具體病因不明，20%和藥物、自身免疫性疾病、乙肝或腫瘤有關(guān)系。預(yù)后方面，約1/3可以完全緩解，1/3部分緩解，1/3緩慢進(jìn)展至尿毒癥。膜性腎病發(fā)病率全球發(fā)病率為百萬分之8—10，中國(guó)報(bào)告的發(fā)病率高達(dá)22.4%，僅次于IgA腎病，并呈逐年上升趨勢(shì)。發(fā)病年齡50—60歲之間，男性多于女性。膜性腎病的診斷依賴于腎活檢，也是許多腎臟疾病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，然而，作為一種侵入性操作，腎活檢有一定風(fēng)險(xiǎn)，主要是出血、血尿、感染等?？紤]膜性腎病與血清PKA2R抗體的高度特異性，建議PLA2R抗體陽性的腎病綜合征患者首先進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，而不是立即進(jìn)行腎活檢。治療方面根據(jù)患者腎病危險(xiǎn)分層包括以下治療措施：1.對(duì)癥治療：ACEI/ARB類藥物作為治療膜性腎病高血壓和尿蛋白的主要藥物。2.激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。3.小劑量激素聯(lián)合鈣調(diào)磷酸酶抑制劑治療。4.生物制劑治療：目前應(yīng)用于臨床的藥物主要包括利妥昔單抗和奧妥珠單抗。2024年08月30日
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高玉偉副主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 膜性腎病是一種模擬性質(zhì)的病，急不得。 一個(gè)50多歲的蛋白尿患者，24小時(shí)尿蛋白定量維持在二克左右，十多年后尿蛋白一直存在，但他的腎功能居然還不錯(cuò)，沒有得尿毒癥，那么這個(gè)患者很有可能就是膜性腎病。 魔性腎病是一種模擬性子的病，就像老牛拉慢車，發(fā)展慢，療程長(zhǎng)。在所有慢性腎病中，魔性腎病是進(jìn)展相對(duì)緩慢的腎病類型之一。 治療期間要有打持久戰(zhàn)的心理準(zhǔn)備。治療療程要按年來計(jì)算，療效好的也需要一到兩年的療程，有的患者需要三到五年才能穩(wěn)定下來，有的甚至需要更長(zhǎng)時(shí)間。 不管是西藥治療還是中醫(yī)藥治療，病情緩解兩至三年后，還有1/3的患者有復(fù)發(fā)可能，所以需要鞏固治療時(shí)間要足夠長(zhǎng)，避免復(fù)發(fā)。 所以，想治好這個(gè)老牛拉車模擬性子的魔性腎病，切莫著急，要好好配合大夫制定一個(gè)適合自己的治療方案，要相信堅(jiān)持就是勝利。 當(dāng)然，采取中西醫(yī)結(jié)合的治療方案要優(yōu)于單純西藥或單純中藥的治療，療程可縮短，病情更穩(wěn)定，副作用更少。 感謝各位觀看，祝您早日康復(fù)。2022年10月26日344
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呂道遠(yuǎn)醫(yī)師 江南大學(xué)附屬醫(yī)院 腎內(nèi)科 1.什么是膜性腎??？膜性腎病是一類常見的腎小球疾病，是臨床腎病綜合征（表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血脂、水腫、高脂血癥）最常見的病因之一，“膜性”指腎小球基底膜外側(cè)，上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫性增厚這一病理變化，所以，“膜性腎病”本身是基于病理形態(tài)學(xué)的診斷名詞。2.我為什么會(huì)患膜性腎??？膜性腎病常見于40歲以上人群，男女比例約2:1，若不幸罹患，首先應(yīng)該排除繼發(fā)性原因，感染性因素（如乙肝、丙肝、梅毒、幽門螺桿菌、HIV等）、自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等）、各類腫瘤、藥物（如青霉胺、金、汞、非甾體類抗炎藥等）均可能導(dǎo)致膜性腎病，需要去醫(yī)院逐一排查。如都不屬于上述情況，則考慮診斷為原發(fā)性膜性腎病，這類膜性腎病比較隱匿，多數(shù)人因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)水腫，或在體檢中發(fā)現(xiàn)尿蛋白等原因而被進(jìn)一步診斷。遺憾的是，截至目前，學(xué)界仍不明確原發(fā)性膜性腎病的病因，有一些研究認(rèn)為，空氣污染（PM2.5）、遺傳易感性可能是導(dǎo)致本病的原因，近來我國(guó)膜性腎病患者逐年增多，且有年輕化趨勢(shì)，有關(guān)病因亟待進(jìn)一步探索。3.得了膜性腎病，我該怎么辦？首先，要樹立信心，積極樂觀。膜性腎病并沒有想象的那么可怕，有一部分患者可以自發(fā)緩解，也有相當(dāng)一部分蛋白尿患者可以保持腎功能穩(wěn)定，接受規(guī)范治療后，進(jìn)展至腎衰竭（尿毒癥）的幾率還是很低的，所以，要樹立積極樂觀的態(tài)度，勇于面對(duì)。其次，要相信科學(xué)、規(guī)范治療，樹立信心絕不是掉以輕心，任其發(fā)展，一旦被診斷，就應(yīng)該立刻接受規(guī)范治療，臨床上膜性腎病的基本治療包括限鹽、休息及適量運(yùn)動(dòng)、控制血壓、抗凝、低蛋白飲食等。針對(duì)性治療包括使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑等藥物降低尿蛋白，定期嚴(yán)格監(jiān)測(cè)尿蛋白、血白蛋白、腎功能等情況，必要時(shí)需給予糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。最后，還需提醒的是，膜性腎病的治療是一個(gè)相對(duì)長(zhǎng)期的過程，病友在治療過程中應(yīng)謹(jǐn)遵醫(yī)囑，治療過程中擅自加藥、停藥都對(duì)病情的控制不利，此外，盡管膜性腎病的診斷可以參考血清學(xué)證據(jù)（如血清中PLA2R、THSD7A抗體檢測(cè)），但目前膜性腎病的確診仍然依賴腎活檢，隨著科技的進(jìn)步，目前腎活檢技術(shù)已較成熟，出血等不良事件的發(fā)生率很低，腎活檢結(jié)果有助于醫(yī)生更好地診斷并采取更具針對(duì)性的治療，經(jīng)醫(yī)生評(píng)估后，條件允許的患者應(yīng)積極考慮。2022年09月29日656
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 膜性腎病是一個(gè)病理形態(tài)學(xué)診斷名詞，其特征性的病理學(xué)改變是腎小球毛細(xì)血管襻上皮側(cè)可見大量的免疫復(fù)合物沉積。該沉積物局限于腎小球基底膜的上皮側(cè)，導(dǎo)致腎小球基底膜增厚，足細(xì)胞功能受損，腎小球?yàn)V過膜屏障受損，因而出現(xiàn)大量蛋白尿。許多因素可導(dǎo)致腎小球膜性病變，例如自身免疫性疾病、感染、藥物中毒、糖尿病、腫瘤、腎移植等。膜性腎病發(fā)病年齡以40歲以上多見，男女比例約為2∶1,少部分見于兒童。大多數(shù)患者以腎病綜合征起病，約20%的患者表現(xiàn)為無癥狀、非腎病范圍的蛋白尿。其臨床表現(xiàn)包括：（1）膜性腎病患者尿蛋白定量波動(dòng)較大；（2）約有一半患者有鏡下血尿，但一般不會(huì)導(dǎo)致肉眼血尿；（3）17%～50%成年患者起病時(shí)伴高血壓，若起病時(shí)就有高血壓和腎功能損害，預(yù)后通常較差；（4）患者起病往往較隱匿，有些患者是在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)蛋白尿；（5）膜性腎病患者，特別是腎病綜合征臨床表現(xiàn)持續(xù)存在的情況下，靜脈血栓的發(fā)生率明顯高于其他腎小球疾病患者；（6）膜性腎病患者的預(yù)后差異懸殊，以女性患者和兒童患者的自發(fā)緩解率較高，且多發(fā)生在起病后3～5年內(nèi)。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟專科與專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片描預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！2022年06月26日812
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馬祖福副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 腎病內(nèi)科 膜性腎病的發(fā)生率越來越高，但膜性腎病是一個(gè)病理形態(tài)學(xué)診斷名詞，是導(dǎo)致成人腎病綜合征的一個(gè)常見病因，其特征性的病理學(xué)改變是腎小球毛細(xì)血管袢上皮側(cè)可見大量免疫復(fù)合物沉積。臨床表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿。膜性腎病按發(fā)病原因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性膜性腎病。1.特發(fā)性膜性腎病大多與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān)，抗磷脂酶A2受體抗體與足細(xì)胞上的相應(yīng)抗原結(jié)合，形成原位免疫復(fù)合物，繼而通過旁路途徑激活補(bǔ)體，形成C5b-9膜攻擊復(fù)合物，損傷足細(xì)胞，破壞腎小球?yàn)V過屏障，產(chǎn)生蛋白尿。2.繼發(fā)性膜性腎病繼發(fā)于很多系統(tǒng)性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，乙肝病毒感染，以及藥物、毒物、腫瘤或環(huán)境因素等。診斷上要依靠臨床表現(xiàn)及腎活檢病理改變。腎活檢病理改變?nèi)缦拢?.光鏡：腎小球毛細(xì)血管袢基底膜病變是膜性腎病的特征性改變。2.免疫病理：IgG呈顆粒狀沿腎小球毛細(xì)血管袢分布3.電鏡：腎小球毛細(xì)血管襻基底膜上皮側(cè)見電子致密物沉積。膜性腎病治療存在一定的難度，蛋白尿的緩解比較困難，部分病友治療周期較長(zhǎng)，需要醫(yī)患雙方有耐心預(yù)防及處置治療過程中的各種風(fēng)險(xiǎn)，等待最終的治療效果。治療包括非免疫治療及免疫治療。1.非免疫治療：針對(duì)尿蛋白定量＜3.5g/天,血漿白蛋白正?；蜉p度降低、腎功能正常的年輕患者。（1）控制血壓，如患者能夠耐受，血壓控制在120/70mmHg以下，藥物首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）。（2）抗凝治療。（3）適當(dāng)?shù)偷鞍罪嬍场＃?）其他包括治療水腫、高脂血癥等對(duì)癥治療。2.免疫治療膜性腎病免疫治療藥物有糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺（CTX）、他克莫司、環(huán)孢素A（CsA）及利妥昔單抗等可供選擇使用。在決定是否以及何時(shí)實(shí)施免疫抑制治療之前，評(píng)估腎功能進(jìn)行性喪失的風(fēng)險(xiǎn)非常重要?；颊叻譃槟I功能進(jìn)行性喪失低、中、高和極高風(fēng)險(xiǎn)類別的臨床標(biāo)準(zhǔn)，中高風(fēng)險(xiǎn)及極高風(fēng)險(xiǎn)的患者可能需要考慮免疫抑制劑治療。2022年05月08日882
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董葉菁醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 膜性腎?。∕N）是老年人腎病綜合征的常見原因，其與腫瘤的關(guān)聯(lián)一直存在爭(zhēng)議，但研究表明膜性腎病患者的癌癥發(fā)病率增加。胃癌和支氣管癌是與MN相關(guān)的最常見癌癥，但也有腎細(xì)胞癌、胸腺瘤、前列腺癌和乳腺癌的報(bào)導(dǎo)。一些研究表明，腎病綜合征隨著癌癥的治療和緩解而消失。 胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）是胃腸道間充質(zhì)腫瘤，具有特異性的免疫組化 c-kit 反應(yīng)性和對(duì)酪氨酸激酶抑制劑的良好治療反應(yīng)。GIST 引起的腎病綜合征報(bào)導(dǎo)少見。 2009年Adela Cimic等首次報(bào)告了一例 49 歲男性患有嚴(yán)重腎病綜合征并伴有空腸胃腸道間質(zhì)瘤 (GIST) 的病例。該患者術(shù)前口服甲磺酸伊馬替尼化療，化療后實(shí)行腫瘤切除術(shù)。在出現(xiàn)癥狀后19個(gè)月內(nèi)蛋白尿完全消退，未對(duì)膜性腎病進(jìn)行特異性治療。19個(gè)月內(nèi) 回顧該病例，該49歲男性出現(xiàn)嚴(yán)重腎病綜合征，腎臟超聲檢查顯示腎臟大小正常，左側(cè)腹部有異常腫塊。腹部磁共振成像顯示近端空腸有一個(gè)大的（12.6 cm × 11.2 cm × 10.1 cm）異質(zhì)腫塊。對(duì)腫瘤和腎臟進(jìn)行了活檢。腫瘤活檢診斷為具有高度惡性潛能的胃腸道間質(zhì)瘤。腎組織活檢確診為 膜性腎病 ，由于存在內(nèi)皮下和系膜沉積物，懷疑存在繼發(fā)性 MN。 活檢回報(bào)后，患者口服甲磺酸伊馬替尼（400 mg/天）8個(gè)月，待腫瘤可切除時(shí)進(jìn)行手術(shù)切除。甲磺酸伊馬替尼持續(xù)給藥?；颊邚奈唇邮苋魏吾槍?duì)?MN 的特異性免疫抑制治療，但其蛋白尿在手術(shù)時(shí)已緩慢下降至?3.0 g/d，并在術(shù)后?8 個(gè)月完全消退，患者無水腫，血清白蛋白為4.6 g/dL，血清肌酐為1.0 mg/dL，血脂異常也已緩解。 通過特定的腫瘤化療，患者的蛋白尿顯著下降，腎病綜合征和蛋白尿在手術(shù)切除腫瘤后完全消退。患者的腎病綜合征沒有特殊的治療方法，在他的病例中沒有發(fā)現(xiàn)其他可能的?MN 原因。該患者M(jìn)N與GIST相關(guān)。 文獻(xiàn)中經(jīng)常報(bào)道 MN與癌癥的關(guān)聯(lián)。在對(duì)240 例 MN 患者的回顧中，10%的患者在診斷時(shí)發(fā)現(xiàn)有惡性腫瘤；該研究還表明，年齡、吸煙和腎小球白細(xì)胞浸潤(rùn)的存在大大增加了 MN 患者發(fā)生惡性腫瘤的可能性。 MN常以原發(fā)性（特發(fā)性）形式出現(xiàn)，是一種腎臟局限性自身免疫性疾病。據(jù)推測(cè)，發(fā)病過程是因?yàn)樽陨砜贵w直接攻擊獨(dú)特的腎小球上皮細(xì)胞抗原。足細(xì)胞膜糖蛋白M型磷脂酶A2受體（PLA2R）被確定為特發(fā)性MN自身免疫過程的主要靶點(diǎn)，抗體與膜的抗原和補(bǔ)體結(jié)合形成原位免疫復(fù)合物而致病。腫瘤抗原尚未在上皮下沉積中得到證實(shí)，因此不能支持腫瘤與原發(fā)性MN有相似致病機(jī)制。并且一些病例中存在內(nèi)皮下和系膜沉積，這與基于膜的抗原和循環(huán)自身抗體的概念相矛盾，并表明可能預(yù)先形成循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積。 2. 2014年，Kiyoko Takane等亦報(bào)導(dǎo)一例胃腸道間質(zhì)瘤合并腎病綜合征的病例。該報(bào)導(dǎo)認(rèn)為腎病綜合征是胃腸道間質(zhì)瘤的副腫瘤綜合征表現(xiàn)。副腫瘤綜合征（PNS）是與由腫瘤產(chǎn)生的物質(zhì)引起的臨床體征和癥狀相關(guān)的疾病，與原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤的物理效應(yīng)沒有直接關(guān)系。在 GIST 環(huán)境中很少報(bào)告副腫瘤綜合征；僅存在嚴(yán)重副腫瘤性低血糖和高鈣血癥的孤立病例報(bào)告。 回顧病例：一名69歲的亞裔女性因食欲減退入院，沒有其他疾病史。CT顯示胃腫瘤大小為 56 × 55 mm，伴有鈣化。實(shí)驗(yàn)室檢查臨床提示腎病綜合征。沒有進(jìn)行腎活檢。 該患者進(jìn)行了部分胃切除術(shù)，腫瘤組織學(xué)和免疫組化檢查顯示梭形細(xì)胞腫瘤?CD34 和?c-kit 陽性，診斷為?GIST。手術(shù)切除腫瘤一周后，她的血清白蛋白（3.3g/dL）和尿蛋白（1.71g/dL）水平顯著改善。手術(shù)后2年，患者狀態(tài)良好，腫瘤或腎病綜合征沒有復(fù)發(fā)，最近尿蛋白水平：1.19mg/mL。 腎病綜合征可作為與惡性腫瘤相關(guān)的PNS發(fā)生，之前的研究估計(jì) 11% 至 22% 的腎病綜合征患者會(huì)發(fā)生癌癥，而與腫瘤相關(guān)的腎病綜合征病因以膜性腎病最常見。成人出現(xiàn)腎病綜合征，醫(yī)生應(yīng)注意潛在惡性疾病的風(fēng)險(xiǎn)。胃癌、肺癌和惡性淋巴瘤常與腎病綜合征相關(guān)，其發(fā)病率分別為 25%、15% 和 10% 。一項(xiàng)日本的報(bào)告稱，78% 的患者術(shù)后腎病綜合征得到改善。因此，即使由于PNS導(dǎo)致全身狀況不佳，也應(yīng)進(jìn)行手術(shù)切除，因?yàn)榘┌Y是腎病綜合征的潛在原因。 3. 但臨床醫(yī)生必須注意到，在胃腸道間質(zhì)瘤合并膜性腎病也存在不同情況，治療方案不能一概而論。 2021 年 8 月 Shahrzad Zonoozi 等報(bào)導(dǎo)了一名長(zhǎng)期服用舒尼替尼的 70 歲轉(zhuǎn)移性GIST患者，該患者口服舒尼替尼后出現(xiàn)腎病綜合征，停用舒尼替尼癥狀緩解，再次使用舒尼替尼后腎病癥狀加重。該患者血清抗PLA2R抗體陽性，腎臟組織學(xué)PLA2R陽性，免疫熒光不典型表現(xiàn)。予該患者利妥昔單抗治療后，患者腎病部分緩解，癥狀減輕，并持續(xù)繼續(xù)使用舒尼替尼。 該患者來診4年前診斷GIST 并伴有肝轉(zhuǎn)移，并在使用伊馬替尼后完全緩解。2年前，由于復(fù)發(fā)性漿膜炎和心臟壓塞，患者改用舒尼替尼，放射學(xué)反應(yīng)良好。但在開始使用舒尼替尼的幾周內(nèi)，患者出現(xiàn)難以控制的高血壓。幾周前，除了惡化的高血壓外，患者還出現(xiàn)了腎病綜合征?；?yàn)發(fā)現(xiàn)抗磷脂酶 A2 受體 (PLA2R) 抗體 IgG 滴度升高，腎活檢證實(shí) PLA2R 陽性膜性腎病。免疫熒光 PLA2R 陽性，無TMA發(fā)現(xiàn)。但有一些非典型特征，包括罕見的內(nèi)皮下和系膜沉積以及接近滿堂亮免疫熒光染色模式（IgG 3+、IgA 2+、C3 3+ 的顆粒毛細(xì)血管壁和系膜染色；C1q 微量）。 予停用舒尼替尼后該患者蛋白尿和水腫顯著改善，由于擔(dān)心癌癥進(jìn)展，60天后恢復(fù)舒尼替尼使用，導(dǎo)致患者腎病癥狀惡化。160天后為治療膜性腎病，予利妥昔單抗治療1000 mg，并在 2 周后接受了第二劑。盡管繼續(xù)使用舒尼替尼，但在利妥昔單抗治療后，抗 PLA2R 抗體 IgG 滴度從 1:640 降至小于 1:10。肌酐水平不變，但血清白蛋白確實(shí)從 2.2 g/dL 提高到 2.8 g/dL。停止舒尼替尼后，UPCR 從 20 mg/mg 降至 8 mg/mg，在用利妥昔單抗治療后降至 6 mg/mg。最近一次評(píng)估，利妥昔單抗治療6個(gè)月后，患者血壓控制良好，水腫輕微，白蛋白3.5 mg/dL，UPCR 4.4 mg/mg，未檢測(cè)到抗PLA2R抗體IgG。該患者得以繼續(xù)使用舒尼替尼進(jìn)行 GIST 治療。 該案例表明 TKI 可以加重潛在的腎病綜合征。PLA2R陽性的膜性腎病通常不被認(rèn)為是副腫瘤綜合征，PLA2R 陽性膜性腎病與癌癥同時(shí)存在通常被認(rèn)為是巧合。雖然很難證明因果關(guān)系，但本例患者的非典型組織學(xué)發(fā)現(xiàn)（免疫熒光幾乎滿堂亮改變）和臨床過程確實(shí)支持其腎病與癌癥或其治療存在潛在關(guān)聯(lián)，突出了詳細(xì)研究腎病綜合征病因的重要性。TKI 可能通過抑制脾酪氨酸激酶在各種形式的腎小球疾病中具有潛在的免疫調(diào)節(jié)活性。 關(guān)于TKI引起的腎病綜合征將在下一篇病例回顧里專題回顧。2022年02月22日437
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欒韶東主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)中心醫(yī)院 腎病內(nèi)科 膜性腎病 (MN) 是一種免疫復(fù)合物相關(guān)的腎小球疾病。以IgG和C3為主，沿腎小球毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積，是中老年患者原發(fā)性腎病綜合征中常見的病理類型，發(fā)病年齡高峰期為40-50歲，男女比例約為2：1，約占我國(guó)原發(fā)性腎病綜合征的20%。 根據(jù)其病因的不同，分為特發(fā)性膜性腎病和繼發(fā)性膜性腎病。前者約占 70%，后者約占 30%。繼發(fā)性膜性腎病有明確繼發(fā)因素，如感染、自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）、腫瘤，或藥物及重金屬等。 膜性腎病起病隱匿，多數(shù)表現(xiàn)為逐步加重的水腫和蛋白尿，部分患者伴有鏡下血尿；肉眼血尿罕見；水腫一般先從眼部周圍或下肢小腿區(qū)域開始，逐漸蔓延到全身其他部位，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹水；患者尿液中可有大量蛋白質(zhì)，有時(shí)可觀察到尿中泡沫增多；部分患者可伴有高血壓。本病容易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，常見于下肢靜脈血栓、腎靜脈血栓及肺栓塞；大多數(shù)患者腎功能正常，4%-8%患者存在腎功能不全，部分患者可于多年后逐步進(jìn)展為慢性腎衰竭。早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，有利于控制腎臟疾病進(jìn)展，提高患者生存率并改善生活質(zhì)量。 患有自身免疫性疾病、感染相關(guān)疾病、腫瘤等疾病的患者，當(dāng)尿液中突然出現(xiàn)泡沫時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診。無自身免疫性疾病的人，當(dāng)發(fā)現(xiàn)眼部周圍和小腿、雙腳發(fā)生水腫尿液泡沫、疲憊無力時(shí)，也應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，積極診斷治療。 臨床上多采用以下檢查診斷膜性腎?。?1、血液生化：評(píng)估肝、腎功能、血脂等情況。 2、尿常規(guī)：是否存在蛋白尿、血尿。 3、腎臟彩超：觀察腎臟大小、評(píng)估腎臟受損程度。 4、彩超、腎靜脈造影：明確是否存在靜脈血栓 5、病理檢查：腎穿刺活檢明確病理：光鏡下可見腎小球基底膜彌漫性增厚，釘突形成；免疫熒光檢查可見IgG和C3為主顆粒樣沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積；電鏡下可見腎小球基底膜外側(cè)上皮下有排列整齊的電子致密物，常伴有足突融合，是診斷膜性腎病最強(qiáng)的證據(jù)。 臨床上常將特發(fā)性膜性腎病依據(jù)電鏡下基底膜病變程度分為4期， Ⅰ期：基底膜無明顯增厚，足突廣泛融合，基底膜外側(cè)上皮下可見少量電子致密物沉積； Ⅱ期：基底膜彌漫增厚，基底膜外側(cè)上皮下電子致密物增多，基底膜反應(yīng)性增生形成釘突； Ⅲ期：電子致密物被增生的基底膜包繞； Ⅳ期：基底膜明顯增厚，大部分電子致密物被吸收而表現(xiàn)為與基底膜密度接近。 膜性腎病的治療需根據(jù)疾病分期幫助評(píng)估。常用的治療藥物有： 降壓藥：控制血壓、降低尿蛋白 降脂藥：改善脂代謝異常 抗凝藥：預(yù)防性抗凝、預(yù)防血栓 免疫抑制劑：降低蛋白尿、減少并發(fā)癥、保護(hù)腎功能、延緩腎功能惡化 患者必須遵醫(yī)囑用藥，治療過程中定期復(fù)診，監(jiān)測(cè)病情變化趨勢(shì)，密切觀察水腫、蛋白尿、高血壓等癥狀是否有緩解，遵醫(yī)囑復(fù)查，適時(shí)調(diào)整治療方案。 在日常生活中，患者可選擇新鮮綠葉蔬菜、水果補(bǔ)充各種維生素和微量元素低鹽飲食，進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白注意熱量補(bǔ)充，多食用富含不飽和脂肪酸的植物油適當(dāng)進(jìn)食碳水化合物。嚴(yán)重水腫時(shí)臥床休息，病情好轉(zhuǎn)可以適當(dāng)增加活動(dòng)量。注意切勿隨意停藥、換藥，長(zhǎng)期用藥維持病情穩(wěn)定，對(duì)于降低終末期腎病和遠(yuǎn)期死亡風(fēng)險(xiǎn)，具有極其重要的意義。2022年01月06日490
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2021年10月19日939
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膜性腎病相關(guān)科普號(hào)
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