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鄢克坤主任醫(yī)師 攀枝花市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)外科 自發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneousintracranialhypotension,SIH?）是一種少見或者罕見的致殘性疾病，據(jù)估計(jì)其年發(fā)病率為5/10萬，而患病率估計(jì)為1/5萬，發(fā)病比例女性：男性約≈2：1，發(fā)病年齡多在40歲左右，但無絕對(duì)年齡豁免，上至七八十歲老人，下至幼童均可發(fā)生。SIH是由于椎管內(nèi)腦脊液外漏出蛛網(wǎng)膜下腔密閉的腦脊液系統(tǒng)，導(dǎo)致整個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液容量減少，產(chǎn)生一系列腦、神經(jīng)、血管并發(fā)癥或者后遺癥，給患者工作、生活造成嚴(yán)重的干擾，部分患者可能因此致殘或者發(fā)生生命危險(xiǎn)的悲劇。因此及時(shí)識(shí)別SIH并采取積極有效的干預(yù)手段才能最大限度減少該病導(dǎo)致的各種并發(fā)癥或者后遺癥。為爭取達(dá)到早診斷、早治療、早恢復(fù)，促進(jìn)健康回歸工作和家庭，必要的科普宣傳就必不可少，有感興趣的讀者可以掃碼關(guān)注文后的本人公眾號(hào)了解更多，也可在好大夫上提供圖文咨詢?？偹苤?，該病癥狀學(xué)容易誤診，但只要稍微有所了解，大部分患者都容易在急性期得以確診，并能得到及時(shí)干預(yù)；難的是由于錯(cuò)誤的診斷和治療，大多數(shù)患者可能進(jìn)入慢性期，從而導(dǎo)致更難診斷，并延誤治療，留下后遺癥和并發(fā)癥。????本文將重點(diǎn)對(duì)慢性期的診斷和治療策略進(jìn)行剖析，并結(jié)合本人案例和世界上的先進(jìn)診療經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行闡述，但可能有不到之處，敬請(qǐng)諒解。為便于敘述分析，仍以分條的形式成文如下：1.?關(guān)于SIH的癥狀。分為急性期和慢性期分述，有個(gè)體差異，并沒有特定的時(shí)間劃分。SIH急性期四大典型癥狀：a.?體位性頭痛：這是有別于其它疾病的最具有特??征性的臨床表現(xiàn)，占比95%以上。頭痛的部位以枕部最常見，也可發(fā)生與頂部或者額顳部、眼眶等，疼痛性質(zhì)以非搏動(dòng)性脹痛或者牽扯痛最常見。病初頭痛的體位性最明顯，起立后癥狀很快出現(xiàn)，躺下時(shí)很快緩解或者消失，從平臥到站起后出現(xiàn)頭痛的時(shí)間或者站立位轉(zhuǎn)為平臥位后頭痛緩解的時(shí)間也各不相同，但大多在十到十五分鐘以內(nèi)。b.頸部癥狀：僵硬或者后腦下沉感，或者后枕部向下的疼痛抓扯感。c.視覺癥狀：畏光及視力下降、視物迷糊、重影。d.聽力癥狀：畏聲、耳鳴、耳堵、聽力下降等。上述四大癥狀還常伴惡心、嘔吐、頭部昏沉感、反應(yīng)遲鈍等腦部受損癥狀，其它不常見癥狀包括心悸、面部及肢體麻木無力、眩暈或走路不穩(wěn)、面癱、進(jìn)食嗆咳、帕金森樣肢體抖動(dòng)、高泌乳血癥癥狀、神志恍惚或淡漠、嗜睡、嚴(yán)重者昏迷等等?；颊卟灰欢ň哂兴邪Y狀，往往需要仔細(xì)鑒別。這些早期癥狀往往起立位就很嚴(yán)重，導(dǎo)致患者根本無法起床活動(dòng)，源于早期腦脊液容量嚴(yán)重不足且無法代償導(dǎo)致低顱壓所致，此期的顱壓幾乎都是偏低的。這些癥狀初期幾乎都與直立體位強(qiáng)烈相關(guān)，尤其是頭痛癥狀，此時(shí)稍微有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師均能很容易診斷。SIH慢性期癥狀：患者經(jīng)過早期的臥床、補(bǔ)液等保守治療或者不徹底的血貼治療后，沒有治愈而仍有殘留癥狀，其癥狀與急性期相比變得不典型。此期癥狀源于經(jīng)過早期治療，雖然脊柱漏液變慢了、腦脊液容量依然不足，但患者的顱壓已經(jīng)慢慢代償恢復(fù)正常了，產(chǎn)生的癥狀也大多變輕了，很多癥狀也耐受了，容易讓患者自覺已經(jīng)痊愈（極少數(shù)患者有自愈可能），殘留癥狀可能是后遺癥從而放松警惕；但大多數(shù)患者始終不能正常生活，飽受折磨，特別是在導(dǎo)致顱壓增高的某種情況下癥狀加重；也可能在將來的某個(gè)時(shí)刻再轉(zhuǎn)為急性發(fā)作甚至引起顱內(nèi)出血危及生命可能。因此，不管血貼與否，長期有癥狀且時(shí)好時(shí)壞者需要警惕慢性期SIH可能。因此期患者不再具有強(qiáng)烈的直立體位依賴癥狀，同時(shí)伴隨著神經(jīng)、血管后遺癥，也因長期癥狀容易出現(xiàn)情緒問題，更易導(dǎo)致誤診為其它疾患（如頸椎?。踔帘徽J(rèn)為是非器質(zhì)性的精神性疾病，長期服用精神類藥物，讓癥狀更加難以識(shí)別。但是部分較敏感患者仍可感受到體位變化的影像。在SIH患者的影像檢查中，不管是急性還是慢性期，都有部分患者腦MRI檢查正?；蛘呓咏?，尤其是慢性期癥狀和影像都不典型時(shí)，這就給患者以及經(jīng)驗(yàn)不豐富的醫(yī)生造成極大的困惑，此時(shí)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師會(huì)選擇脊柱相關(guān)影像檢查，因它的陽性率更高，更能確診。有些沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療單元會(huì)常規(guī)給患者進(jìn)行腰穿測(cè)壓來確定診斷，其實(shí)這是不必要的，因?yàn)樵缙诘捏w位性癥狀這一特殊癥狀還沒有其它類似疾患來解釋，再加上相關(guān)專業(yè)檢查就可以確診。不必要的腰穿可能加重癥狀，但是必要的腰穿檢查，比如脊髓造影大家也不要恐懼，因?yàn)楹笃陲B壓基本恢復(fù)正常了，腰穿幾乎不會(huì)加重癥狀。2.?關(guān)于SIH是保守還是積極治療的選擇?診斷SIH后，下一步是保守還是積極手術(shù)治療，是一個(gè)非常重要的決定，因?yàn)椴磺‘?dāng)?shù)闹委煼桨笗?huì)造成病情延誤，除浪費(fèi)大量的時(shí)間、金錢外，給工作、生活、身體健康、家庭及社會(huì)都會(huì)造成極大的影響。一個(gè)保守治療的研究發(fā)現(xiàn)在六個(gè)月時(shí)只有37%、在兩年時(shí)只有63%的患者得到頭痛緩解。延期的臥床，沒有肯定治愈，是很折磨人的，許多患者會(huì)因此尋求其它治療。因此不要盲目治療，要找專業(yè)的醫(yī)療單元評(píng)估并結(jié)合自身情況來決定。一般發(fā)病后半月到一月是可以采用保守方案的，包括嚴(yán)格臥床、補(bǔ)液、咖啡因、腹帶等方式，在此不贅述。許多患者對(duì)這些簡單的治療會(huì)很頑固，畢竟能保守成功的大約只有20%左右，且還有些患者會(huì)復(fù)發(fā)。保守還是手術(shù)治療取決于腦脊液瘺口類型和漏液速度，有些類型是一開始就決定了幾乎不可能保守成功，保守只是把癥狀慢性化了而已，所以一開始專業(yè)的評(píng)估很重要。根據(jù)Schievirk等的理論，腦脊液瘺口類型分為4類，見下表。此外，還有其它的一些原因，比如椎管內(nèi)大的蛛網(wǎng)膜囊腫或者大量憩室導(dǎo)致的腦脊液分流所致的SIH，其處理則較為復(fù)雜，以后將專門詳述之。根據(jù)腦脊液漏口漏液的速度我們一般分為：快漏（高流量瘺口）、慢漏（低流量瘺口）、間斷漏。但這個(gè)分類是相對(duì)的，因?yàn)闆]有辦法確切知道漏液速度是多少，但可以根據(jù)影像表現(xiàn)來大致確定漏液的快慢，以決定保守還是積極手術(shù)，以及尋找瘺口的成像方式。I型瘺口尤其是Ia型，多由腹側(cè)椎間盤骨刺刺破硬膜導(dǎo)致，都幾乎表現(xiàn)為高流量瘺,在椎管內(nèi)大量的漏液積聚，幾乎不可能保守成功。筆者治療過的慢性期高流量漏幾乎都是保守病程至少半年以上還有明顯癥狀，最長病程長達(dá)三年，影像依然表現(xiàn)為高流量漏。因此此類患者是不建議保守治療的。脊柱脊髓MRI檢查發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)胸3-4微骨刺，硬脊膜外大量廣泛積液，提示該患者為高流量漏口，這種微骨刺常不需要處理。II型瘺口，被認(rèn)為起源于之前存在的變薄的硬脊膜或者有裂隙的硬膜區(qū)域有關(guān)，尤其是在神經(jīng)根袖憩室處。本型大多為慢漏，但也有快漏；可以表現(xiàn)為椎管內(nèi)硬脊膜外積液，也可能看不到明顯積液。本型可以早期保守治療，保守不佳者也建議早期手術(shù)。上圖提示水成像未見漏液，下圖提示通過脊髓造影確定右側(cè)憩室瘺口。III型瘺口，即腦脊液-靜脈瘺（CVF）。此型瘺是沒有真正的瘺口和漏液的，大多是發(fā)育異常導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液和椎管靜脈叢的直接溝通造成腦脊液從密閉的蛛網(wǎng)膜下腔系統(tǒng)流失，從而導(dǎo)致低腦脊液流量，產(chǎn)生癥狀。此型在椎管內(nèi)是看不到漏液的，可能導(dǎo)致被錯(cuò)誤的采用保守治療，常延誤病情。該型建議直接開椎手術(shù)處理。全脊柱水成像檢查提示T6-7和T9-10兩處神經(jīng)根袖憩室，但未見腦脊液漏表現(xiàn)。最終脊髓造影提示CVF，如上圖，該例手術(shù)為國內(nèi)第一例CVF開椎手術(shù)，并治愈IV型瘺口，往往源于遠(yuǎn)端神經(jīng)根袖漏，它并沒有形成瘺道進(jìn)入靜脈系統(tǒng)而是導(dǎo)入并消散于毗鄰的軟組織內(nèi)，因?yàn)槠浏浛谖恢迷谧倒芡?，同樣在椎管?nèi)也檢查不到漏液，往往也被采用保守的方式而成為慢性。CT脊髓造影提示右側(cè)椎間孔外側(cè)瘺口和漏液。3.?確認(rèn)漏液和瘺口的成像方式。確認(rèn)漏液和瘺口是SIH診斷和治療所必須的，才能為精準(zhǔn)治療提供確切的方向，但這需要相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗(yàn)，尤其是慢性期，因?yàn)槁┮鹤兟?，尋找瘺口就很考?yàn)醫(yī)生的專業(yè)技能。成像方式、成像時(shí)間、患者體位、椎管增壓、甚至呼吸控制等都有講究，各診療單位有自己的經(jīng)驗(yàn)，選擇一個(gè)有豐富診療經(jīng)驗(yàn)的單位很重要，可以少走很多彎路。但同時(shí)我們也要知道，因慢性期大多是慢漏患者，有可能需要反復(fù)甚至多種多次檢查才能找到瘺口，對(duì)極少數(shù)患者可能窮盡現(xiàn)有的一切辦法也無法找到瘺口，對(duì)這部分患者只能采取姑息治療或者轉(zhuǎn)為急性期時(shí)再做進(jìn)一步檢查。目前確認(rèn)漏液和瘺口主要有如下幾種方式：a.?常規(guī)脊柱MRI（可增強(qiáng)），沒有射線；可以發(fā)現(xiàn)硬脊膜外積液，或者增強(qiáng)發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)靜脈擴(kuò)張，增加SIH的確認(rèn),但是不能確定瘺口。b.?MRI水成像檢查和T2抑脂像，沒有射線；可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)、外異常積液，通常只能確定漏液的節(jié)段，很少有僅通過這兩種方式就能精確確定瘺口位置的；此兩種檢查常需要結(jié)合脊髓造影才能精準(zhǔn)確定瘺口位置。上圖為3TMRI水成像提示高頸椎C2椎旁瘺口和漏液。MRIT2壓脂像確定的C1-2椎旁瘺口和漏液，如下圖。MRIT2壓脂像軸位提示如下；CT脊髓造影，如下圖，上兩圖為MRIT2壓脂像和CT脊髓造影圖像。該患者57歲男性，因“體位性頭痛1年入院”，曾于一低顱壓?？漆t(yī)院就診，檢查未見椎管內(nèi)漏液，建議保守治療，長達(dá)一年無效飽受折磨，后遠(yuǎn)赴我院就診。MRIT2壓脂像（左上圖）未見椎管內(nèi)漏液，僅見左側(cè)T1-2神經(jīng)根袖憩室；經(jīng)過CT脊髓造影（右上圖）確診根袖憩室裂口漏液。c.?常規(guī)或者動(dòng)態(tài)CT脊髓造影術(shù)（CTM），有射線;需要用碘劑造影劑腰穿給藥，是評(píng)估腦脊液漏（口）和CVF的優(yōu)秀模式；根據(jù)脊柱MRI檢查初步情況來評(píng)估需要做哪一種CT脊髓造影。上圖CT脊髓造影提示的高頸段硬脊膜瘺口和漏液。d.?MRI脊髓造影術(shù)，沒有射線；需要釓劑（非碘劑造影劑）腰穿給藥，和CT脊髓造影互為補(bǔ)充，尤其對(duì)慢漏患者，兩者交替檢查能更準(zhǔn)確的確認(rèn)瘺口；盡管鞘內(nèi)注射釓劑在美國是說明書以外用途的（即，超說明范圍用藥），但它耐受性好，常常在臨床和調(diào)查研究中使用，迄今為止還沒有鞘內(nèi)釓劑長期有害的報(bào)道。左上圖：CT脊髓造影只能提示右側(cè)神經(jīng)根袖憩室，未能確定漏液和瘺口；右上圖：MRI脊髓造影確定漏液和瘺口，箭頭所示。e.?數(shù)字減影脊髓造影術(shù)(DSM)，有射線;腰穿給藥在DSA下檢查，能精準(zhǔn)定位各型腦脊液瘺口，但是程序較繁瑣，射線量較其它檢查稍大。上圖為DSM確定瘺口。?????4.?根據(jù)漏液和瘺口分型決定成像方式的選擇；很多慢性期患者明明長期具有明顯低顱壓癥狀，但是成像檢查都沒有發(fā)現(xiàn)瘺口甚至漏液，從而不得不選擇保守治療，其中絕大部分都是由于成像方式選擇錯(cuò)誤。由于篇幅原因，這里暫且不討論成像的其它細(xì)節(jié)，只討論成像方式。只有I型瘺口和部分II型瘺口屬于高流量漏，能在水成像或者壓脂像上顯示明顯漏液，從而提示SIH的診斷，并大致確定瘺口范圍，其余各型瘺口在慢性期基本上都屬于低流量漏或者間斷漏，很難在水成像或者壓脂像上顯示明顯漏液，更不能確定漏口，患者不得不選擇長期保守治療。這些不能顯示漏液或者瘺口的病例，需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師逐步檢查分析來決定選擇何種脊髓造影才能確定瘺口，同時(shí)即使是高流量瘺口也需要脊髓造影精準(zhǔn)定位。也就是說絕大部分患者均需要脊髓造影才能明確瘺口，為后續(xù)的手術(shù)治療提供依據(jù)。大多數(shù)患者心理上很排斥有創(chuàng)的脊髓造影檢查，其實(shí)大可不必，因?yàn)榇隧?xiàng)檢查幾乎沒有明顯后遺癥，但卻是確定瘺口必備而高效的檢查；在慢性期的腰穿也幾乎不會(huì)出現(xiàn)癥狀加重的情況。5.?瘺口確定后的治療方式選擇。????慢性期患者病程長短不一，但是病程越長越難以通過保守自愈，因?yàn)闀?huì)形成瘺道（極少數(shù)患者會(huì)發(fā)展成脊髓疝），可以參照想象一下女士打的耳洞。慢性期SIH的治療分為：硬膜外血貼（非靶向或者靶向）、椎管手術(shù)、或經(jīng)血管介入手術(shù)，下面將根據(jù)具體的瘺口類型來簡述治療方式。a.?硬脊膜外血貼（或/和生物蛋白膠注射）治療；非靶向血貼：一般不建議，往往是不能精確確定瘺口情況下采用，因不能精確補(bǔ)漏，所需血量不好把握，多了可能造成癱瘓，少了不易覆蓋瘺口，其成功率30-50%之間。靶向血貼：治療需先確定瘺口然后在瘺口位置精準(zhǔn)補(bǔ)漏，所需血量較少，成功率較高。但是各型瘺口對(duì)血貼治療的有效率是不一樣的，不是所有的患者都能血貼治愈。Ia型瘺口均位于腹側(cè)，位置很深，由于脊髓的遮擋，通過后路椎板間入路血貼治療成功率國際上報(bào)道只有30%左右；如果通過前外側(cè)椎間孔入路靶向血貼，避開脊髓直接補(bǔ)漏能明顯提高血貼的效果。對(duì)于明顯有椎間盤突出導(dǎo)致硬脊膜撕裂的情況常需要先處理突出的椎間盤，否則血貼常常無效；輕微的骨贅常常不需要處理。Ib?型瘺口位于背外側(cè)，II型瘺口位于外側(cè)，這兩型通過后入路椎板間靶向血貼通常能達(dá)到75-90%的成功率。但部分II型瘺口如位于神經(jīng)跟腋部，其血貼效果也欠佳。III型，即AVF，此型任何血貼均無長期效果，唯有開椎手術(shù)直接處理神經(jīng)根和憩室是最確切有效的根治性方式。國內(nèi)目前僅筆者報(bào)道第一例開椎治療后治愈的病例；國外也有報(bào)道經(jīng)外周血管介入栓塞畸形靜脈的治療案例，雖然微創(chuàng)有效，遠(yuǎn)期效果尚待觀察。IV型，因瘺口常不在椎管內(nèi)，椎管內(nèi)血貼幾乎無效，此型也可能需要開椎手術(shù)處理。血貼治療是一種創(chuàng)傷較小的手術(shù)方式，早期通過壓迫瘺口阻止漏液，后期通過產(chǎn)生無菌性炎癥反應(yīng)以及疤痕增生促進(jìn)瘺口愈合；但需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生執(zhí)行，因?yàn)橛锌赡茉斐杉顾钃p害。一些患者可能需要2-3次以上的血貼治療，才能奏效；反復(fù)無效的患者只要瘺口確定可選擇開椎直接處理瘺口，由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)脊柱醫(yī)生處理也是安全有效的。在各部位瘺口的精確靶向血貼治療中，上頸椎相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)較高，但是由手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師操作一般是安全的。這方面，神經(jīng)外科醫(yī)師更具優(yōu)勢(shì)，因其對(duì)神經(jīng)解剖的熟知，有專業(yè)優(yōu)勢(shì)技能。本人先后在上頸椎手術(shù)中采用C臂下、CT下、DSA下等各種定位穿刺法，取得了較為豐富的經(jīng)驗(yàn)。CT定位（頸1-2）C臂定位（頸1-2）DSA定位(C1上方)b.?椎管手術(shù)；對(duì)于有確定瘺口位置的SIH，如血貼三次仍無效果或者CVF，可考慮椎管手術(shù)直接修補(bǔ)瘺口或者處理CVF的憩室和異常血管。該手術(shù)為神經(jīng)外科常規(guī)手術(shù)，一般都是安全有效的。c.?經(jīng)血管介入手術(shù)；對(duì)于CVF如果不愿選擇椎管手術(shù)的患者，也可選擇經(jīng)周圍血管介入栓塞術(shù)，栓塞異常靜脈血管。缺點(diǎn)：費(fèi)用較高，且有可能栓塞失敗,遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較開椎手術(shù)高。上述處理過程中，如患者合并有顱內(nèi)血腫導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓，一定是要先處理瘺口才能做血腫清除術(shù)；緊急情況下如患者發(fā)生顱內(nèi)高壓或者腦疝，應(yīng)盡量一起手術(shù)處理。6.?術(shù)后處理。一旦成功封閉瘺口或者處理好CVF的異常血管，患者腦脊液容量（非腦脊液壓力）會(huì)很快恢復(fù)到正常容量。建議患者一般24小時(shí)后即可盡快下床，根據(jù)自身狀況可做一般日常活動(dòng)，既可以防止血貼術(shù)后的黏連性神經(jīng)痛，也可以檢驗(yàn)血貼手術(shù)的效果。因此，24小時(shí)后不宜嚴(yán)格臥床，但是短時(shí)間內(nèi)也不宜活動(dòng)量太大，兩周內(nèi)靜養(yǎng)為主，要防止劇烈咳嗽或者便秘等影響血貼效果的行為方式；2-3月內(nèi)不可使大力。對(duì)于殘留的明顯后遺癥狀可考慮中西醫(yī)結(jié)合治療進(jìn)行調(diào)養(yǎng)。隨著患者漏液停止，因?yàn)槟X脊液容量增加會(huì)導(dǎo)致之前已經(jīng)代償正常的顱壓增高，產(chǎn)生反跳性頭痛癥狀（升壓反應(yīng)）。癥狀出現(xiàn)及持續(xù)時(shí)間因人而異，一般一段時(shí)間以后隨著顱壓重新恢復(fù)正常，基本都會(huì)癥狀消失。需要注意的是，做血貼治療的有部分患者盡管沒有成功，但是因血貼治療增加了椎管壓力也會(huì)出現(xiàn)升壓反應(yīng)。關(guān)于硬脊膜的強(qiáng)度問題，很多患者擔(dān)心自己硬脊膜脆弱恢復(fù)不好，其實(shí)這種擔(dān)心是多余的。絕大多數(shù)硬脊膜都能恢復(fù)良好，只有極少數(shù)患有結(jié)締組織?。ㄈ珩R凡綜合征）的患者存在先天硬脊膜薄弱，容易反復(fù)撕裂；還有就是不規(guī)則憩室處的硬脊膜往往也較薄弱容易反復(fù)裂開。這種憩室處的硬脊膜裂開雖然對(duì)血貼效果較好，但如反復(fù)發(fā)生，也可考慮直接開椎處理憩室較好。部分患者發(fā)病前存在曾有按摩、瑜伽及其它劇烈運(yùn)動(dòng)作為誘因，此類患者血貼恢復(fù)以后不宜從事類似劇烈運(yùn)動(dòng)。有結(jié)締組織病的患者禁忌從事劇烈運(yùn)動(dòng)?？?結(jié)1.?患者如有懷疑本病，一定要盡快到專業(yè)的醫(yī)療單位就診，以免誤診，造成病情遷延為慢性病程；2.?對(duì)于要選擇保守治療的患者，也要盡量向有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師咨詢，不要盲目保守，很多時(shí)候都是徒勞無功；3.?保守治療半月到一月無效或者不適合保守的患者，根據(jù)瘺口情況選擇治療方式。對(duì)于有腦脊液漏口的盡量選擇靶向血貼治療，這也是全世界治療該病推崇的模式，省時(shí)、微創(chuàng)、安全、效果好；頑固性血貼治療無效的應(yīng)該考慮椎管手術(shù)直接縫合瘺口或者處理CVF異常血管；4.?該病的診治中，慢性期患者癥狀、影像均可能不典型，需要選擇合理的成像方式，也需要相當(dāng)?shù)哪托暮图记?、?jīng)驗(yàn)才能找到瘺口；只有極少數(shù)部分患者才能通過水成像和壓脂像確定瘺口和漏液，絕大多數(shù)都需要脊髓造影才能確定；但仍有極少部分患者窮盡各種辦法均有可能效果不佳，嚴(yán)重影響生活、工作。03月31日
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2024年10月29日216
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 對(duì)于一些單側(cè)鼻子長期流水樣鼻涕的患者來說，如果診斷鼻炎但是治療沒有效果的話，一定要注意排查是不是有腦脊液鼻漏的情況發(fā)生。腦脊液鼻漏是流鼻涕的一種罕見原因，在處理長期流水樣鼻涕的患者時(shí)應(yīng)將其視為鑒別診斷。應(yīng)該懷疑腦脊液鼻漏的癥狀包括長期、單側(cè)、透明、水樣分泌物，且對(duì)抗組胺藥、血管收縮劑或鼻類固醇治療沒有反應(yīng)。β-痕量蛋白或β-2轉(zhuǎn)鐵蛋白測(cè)定是診斷腦脊液鼻漏的最佳實(shí)驗(yàn)室測(cè)試。發(fā)現(xiàn)腦脊液鼻漏應(yīng)立即轉(zhuǎn)診至耳鼻喉外科醫(yī)生處進(jìn)行相應(yīng)的鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。關(guān)于鼻子的疾病，如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2024年01月20日107
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薛濤副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 腦脊液鼻漏能否自行恢復(fù)，主要還要看病因，腦脊液鼻漏呢，一般我們把它分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性腦脊液鼻竇呢，都是因?yàn)轱B內(nèi)的壓力增高，腦脊炎呢，通過顱底的一些骨質(zhì)薄弱的區(qū)域，沖破了這種骨質(zhì)骨質(zhì)薄弱的限制，進(jìn)入鼻腔，表現(xiàn)為鼻腔反復(fù)的流清水，對(duì)于這部分患者呢，由于存在著顱壓增高，自愈的可能性很小，而對(duì)于繼發(fā)性的腦脊液鼻漏中的外傷性的腦脊液鼻漏，有一定的自愈自行恢復(fù)的可能。由于外傷導(dǎo)致顱底骨折，呃，同時(shí)隱身隱形，造成了硬腦膜的破裂，腦脊液流入鼻腔，沖著鼻孔滴滴，表現(xiàn)為一種輕量的液體不斷的滴出，由于外傷導(dǎo)致的話，我們可以呢，采取頭高的平窩位，采取盡可能的一些刺激。 減，降低內(nèi)壓的措施，比如說，呃，保持大便的通暢，減少患者呢過分用力，減少咳嗽，盡量的臥床，絕保持臥床，一般一兩周左右呢，有一部分的外傷性的腦脊液鼻漏，是有可能自行恢復(fù)的，而對(duì)于原發(fā)性腦脊液皮瘤呢，多數(shù)需要進(jìn)行外科手術(shù)治療。2022年01月09日1026
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高陽副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體瘤發(fā)病檢出率呈逐年升高趨勢(shì)。具有內(nèi)分泌功能的垂體瘤可引起各種各樣的臨床癥狀，比如閉經(jīng)、泌乳、不孕、不育、陽痿、四肢粗大、肥胖無力等；無分泌功能的垂體瘤發(fā)病隱匿，通常腫瘤體積較大壓迫視交叉、視神經(jīng)等周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)導(dǎo)致視物模糊或者失明時(shí)才引起患者高度重視。除PRL型垂體瘤可首選藥物治療外，大多數(shù)垂體瘤以手術(shù)治療為主。 正常情況下，鞍膈將垂體和大腦分隔開來。然而，手術(shù)過程中，為達(dá)到腫瘤的最大程度切除，往往會(huì)伴有腦脊液漏，其分為低流量漏和高流量漏。 腦脊液漏出現(xiàn)的原因主要包括 1.鞍膈先天發(fā)育不全或缺損；2.腫瘤與鞍膈粘連密切；3.腫瘤突破鞍膈向上生長。 腦脊液漏的出現(xiàn)，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，往往會(huì)導(dǎo)致患者低顱壓頭痛，繼發(fā)性腦出血、顱內(nèi)感染，腦積水甚至危及患者生命，因此腦脊液漏的治療和管理非常重要，需要有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)，悉心協(xié)作，才能將漏的危害降至最低！高陽醫(yī)學(xué)博士擅長：內(nèi)鏡下經(jīng)鼻垂體瘤切除術(shù)、腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)等復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科腦脊柱腫瘤2021年07月28日910
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黨華副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 耳鼻喉科 腦脊液鼻漏與鼻涕鑒別，腦脊液鼻漏一般都有頭部鼻部外傷史或者鼻部手術(shù)時(shí)。腦脊液是一種澄清的液體，而鼻涕是比較渾濁的，并且有黏性，腦脊液鼻漏時(shí)會(huì)比鼻涕的量多，而且患者會(huì)伴有頭痛的表現(xiàn)。 輕微的腦脊液鼻漏，慢慢是可以自動(dòng)恢復(fù)的，不需要太擔(dān)心，如果嚴(yán)重的就需要進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)。 發(fā)生腦脊液鼻漏時(shí)患者一定不能挖鼻孔，保持鼻腔清潔。腦脊液里面含有大量的糖分，可以做葡萄糖定量試驗(yàn)，通過試驗(yàn)可以鑒別出來。鼻涕里面含的蛋白質(zhì)比較多,還有其他的物質(zhì)2020年03月05日6889
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何非方主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 疼痛科 “前陣子，我去貴州遵義出差，一位貴陽的患者一定要專程跑來看我，他說他已經(jīng)死過一回了，是我們的手術(shù)讓他得到了重生，所以特別感激。 這位患者40多歲，有一天，沒來由的，他突然感到劇烈頭痛，就去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)他顱內(nèi)有出血，認(rèn)為他肯定是腦袋受了撞擊之類的外傷，需在他頭骨上鉆個(gè)孔，把淤血引流掉。 他想來想去，想不出什么時(shí)候腦袋受過外傷，就有些存疑。他和妻子在網(wǎng)上查閱相關(guān)資料，覺得自己的癥狀更像是腦脊液漏，可當(dāng)?shù)蒯t(yī)生對(duì)這個(gè)毛病接觸比較少，不認(rèn)可他的判斷。他又從網(wǎng)上找到我的資料，知道我對(duì)這方面比較有研究，就從網(wǎng)上和我聯(lián)系，把影像資料什么的都發(fā)給我看。 在咨詢過程中，我了解到他的頭痛發(fā)作有一個(gè)特點(diǎn)，躺下就不痛，起身就會(huì)痛，這是自發(fā)性脊髓腦脊液漏引起的頭痛早期最明顯的特點(diǎn)。 我簡單解釋一下這種病， 我們的腦組織、脊髓周圍，有一層液體（腦脊液）包圍保護(hù)，正常情況下，腦組織是懸浮在液體中的。 但如果包裹液體的膜（硬膜）破裂，液體往外流出，浮力不夠了，腦組織就會(huì)在重力作用下下沉，從而牽扯到連在頭頂硬膜上的血管神經(jīng)，下部腦組織也會(huì)受到擠壓，發(fā)生撕裂樣頭痛、嘔吐、耳鳴、視物重影等癥狀，甚至?xí)蓄^部出血。 硬膜破點(diǎn)其實(shí)往往是在脊椎里，不過受到水位下降影響的，首當(dāng)其沖的是腦組織。患者之所以躺下后疼痛感就會(huì)好些，就是因?yàn)樘上潞竽X脊液水位相對(duì)下降得就少了，腦組織受到的重力牽扯就小了。 接著說回這位患者。我認(rèn)為他頭痛的病因是自發(fā)性脊髓腦脊液漏，腦出血只是表象，要想徹底解決問題，光在頭骨上鉆孔引流不行，得把他脊椎里的硬膜破點(diǎn)都補(bǔ)上，才能從根本上解決問題。 這位患者后來就近轉(zhuǎn)到重慶的一家醫(yī)院去，和所在醫(yī)院的醫(yī)生溝通好，我去那給他做脊髓腦脊液的修補(bǔ)術(shù)。 其實(shí)他剛到重慶醫(yī)院的時(shí)候，那里的醫(yī)生對(duì)我的判斷也是將信將疑的。但他的顱內(nèi)出血越來越嚴(yán)重，意識(shí)也受到影響，我還沒到達(dá)那里，他就不得不先做了幾次顱內(nèi)的血腫消除術(shù)，那里的醫(yī)生做手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)，患者的顱內(nèi)確實(shí)沒有腦脊液了，也確實(shí)沒有通常外傷會(huì)引起的腫脹，這時(shí)也確認(rèn)他的腦出血確是脊髓腦脊液漏造成的。 我趕到重慶的醫(yī)院時(shí)，他已氣管切開，頭骨也去掉了一塊，情況比較糟糕。我馬上給他做了脊髓腦脊液的修補(bǔ)術(shù)。他的硬脊膜破點(diǎn)在胸椎處，有6-8個(gè)節(jié)段，腦脊液就是從這些破點(diǎn)流掉的。 不過腦脊液是會(huì)不斷產(chǎn)生的，只要把這些破點(diǎn)補(bǔ)掉，顱內(nèi)水位就又會(huì)慢慢上升到正常水平。 做完手術(shù)后，他就意識(shí)清醒了，兩周后，他就回貴陽休養(yǎng)了，至今再?zèng)]有過腦出血。他十分慶幸當(dāng)初明確了病因并做了手術(shù)，若只是處理了顱內(nèi)出血的話，那他會(huì)不斷的出血，不斷的頭痛。 自發(fā)性脊髓腦脊液漏，也叫低顱壓，這種毛病，別說患者認(rèn)識(shí)不多，很多醫(yī)生也常常會(huì)誤診。這類患者的硬脊膜往往天生就比較薄弱，容易破裂，所以此病的發(fā)生不可預(yù)料，有些人好端端的喝咖啡、看電影時(shí)也會(huì)突發(fā)頭痛；像瑜伽、頸部推拿、蹦極、便秘等則更是誘發(fā)因素。 此病發(fā)病率不算高，但我國人口基數(shù)大，所以絕對(duì)值也相當(dāng)可觀。通常女性比較多見，40歲左右為發(fā)病高峰。 以前，國內(nèi)對(duì)脊髓腦脊液漏認(rèn)識(shí)不足，患者經(jīng)常被誤診為頸椎病、外傷性頭部出血，也沒有太好的治療方法，一般就叫你回去躺兩個(gè)月，如果硬脊膜上的破點(diǎn)自行愈合了，那這病也就好了；如果還沒好，那只能繼續(xù)躺著，人就廢了，而且還可能造成慢性耳鳴、慢性頭痛等后遺癥，嚴(yán)重者還會(huì)顱內(nèi)出血、腦疝等，危及生命。 先天因素的脊髓腦脊液漏，雖“無藥可救”，但還是可以手術(shù)治療的。2007年我們率先在國內(nèi)開展脊髓腦脊液的修補(bǔ)術(shù)，結(jié)合腦部和脊椎的磁共振結(jié)果，再在X線引導(dǎo)下，用穿刺針把患者自體血或生活蛋白膠注射到破裂的囊腫區(qū)域，使其凝固后堵住漏點(diǎn)，患者就又可以恢復(fù)正常生活了。 該手術(shù)的要點(diǎn)在于，硬脊膜周圍都是神經(jīng)，所以穿刺要很準(zhǔn)，不然傷到神經(jīng)就不好了。 如果你哪天出現(xiàn)突發(fā)性的頭痛，而且是站著、坐著疼，躺下幾秒痛感就消失，同時(shí)伴有嘔吐、耳悶、脖子僵硬、頭部壓迫感的，請(qǐng)盡快去醫(yī)院急診、神外、神內(nèi)、疼痛科就診。 一般來說，我推薦先保守治療，也就是讓患者先躺上一兩個(gè)禮拜，如果一兩周后癥狀自動(dòng)消失，那說明漏點(diǎn)自愈了，那最好；一兩周后還沒好再考慮手術(shù)。 但如果患者躺上兩三天后發(fā)現(xiàn)躺著也頭痛，或者檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)伴有腦出血的，那就不要保守治療那么長時(shí)間了，早點(diǎn)手術(shù)為好，以免腦組織長期受到壓迫留下不可逆轉(zhuǎn)的后遺癥。 對(duì)于醫(yī)生來說，如果接到新發(fā)頭痛且頭痛有體位性特點(diǎn)的病人，應(yīng)考慮給他做頭部CT及增強(qiáng)磁共振檢查，以確認(rèn)是否有腦脊液水位下降的現(xiàn)象。2019年12月27日4681
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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 自發(fā)性腦脊液鼻漏，多發(fā)于中年女性，肥胖，超重是常見相關(guān)因素。 女，50歲，因每天晚上鼻子漏腦水，難以平臥，嗆咳，肺炎。每天早上，接留鼻子漏出的腦水，給我們醫(yī)師看。圖一。 圖二，術(shù)前SPECTCT顯示，該患者左側(cè)篩頂漏口，流入鼻腔內(nèi)。 為了手術(shù)成功，我們給她糾正了一周的缺鐵性貧血。該患者，腹型肥胖，但還缺鐵性貧血。 實(shí)在看她痛苦。還是在貧血（血紅蛋白80）狀態(tài)下給她進(jìn)行了經(jīng)鼻內(nèi)鏡下微創(chuàng)修復(fù)手術(shù)。術(shù)中見左側(cè)鼻篩頂，漏口，腦膜腦膨出（圖三） 快速冰凍病理，圖四，證實(shí)。 手術(shù)成功，患者終于可以平臥睡覺，而不嗆咳了。后來七天后，歡天喜地的出院 總結(jié)一下，肥胖，不等于營養(yǎng)好，同樣可以并發(fā)缺鐵性貧血。 另外，中年，女性，肥胖，是自發(fā)性腦脊液鼻漏的可能高發(fā)因素 第三，腦脊液鼻漏患者，多有因漏出液誤吸入肺，造成的肺炎，引起咳嗽。加重漏出。 第四，有上述情況出現(xiàn)，及時(shí)就醫(yī)。2019年11月17日8140
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腦脊液漏相關(guān)科普號(hào)
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