扭轉(zhuǎn)痙攣
(又稱:扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙、特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣)就診科室: 功能神經(jīng)外科 神經(jīng)內(nèi)科

精選內(nèi)容
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兒童扭轉(zhuǎn)痙攣的治療
腦深部電刺激術(shù)治療兒童運(yùn)動(dòng)障礙疾病扭轉(zhuǎn)痙攣是兒童青少年期最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙疾病,致殘性很高,嚴(yán)重影響患兒及其家庭的生活質(zhì)量。患病患兒異常的神經(jīng)肌肉放電產(chǎn)生不自主的持續(xù)的肌肉收縮導(dǎo)致異常的扭轉(zhuǎn)和重復(fù)運(yùn)動(dòng)最終導(dǎo)致疼痛和致殘樣的姿勢(shì),但是不危及生命。扭轉(zhuǎn)痙攣的病因多樣,其中主要包括遺傳,基因突變,感染,外傷,中毒等。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的病因目前已經(jīng)比較明確,屬于基因突變,突變基因?yàn)镈YT1-DYT24。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣主要包括扭轉(zhuǎn)痙攣型腦癱等,病因多樣,主要原因是出生后的黃疸,外傷或者缺血缺氧引起。目前扭轉(zhuǎn)痙攣的治療主要包括藥物治療,康復(fù)治療和手術(shù)治療。藥物治療主要包括:抗膽堿能藥物,巴氯芬,肉毒素,肌松劑,安定類藥物,抗帕金森病藥物等。不同的患者對(duì)不同藥物有部分效果,但是大多數(shù)患者藥物治療不滿意??祻?fù)治療包括:肌肉訓(xùn)練,運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)訓(xùn)練,電刺激治療和使用支具治療等。單純的藥物治療或者康復(fù)治療不能夠緩解大多數(shù)扭轉(zhuǎn)痙攣患兒的臨床癥狀。近年來(lái),隨著腦深部電刺激技術(shù)(DBS)在成人患者中的逐漸開(kāi)展,已經(jīng)獲得了良好的治療效果。有越來(lái)越多的兒童扭轉(zhuǎn)痙攣患者接受了腦深部電刺激手術(shù)治療,取得了很好的治療效果。腦深部電刺激手術(shù)是在上個(gè)世紀(jì)90年代開(kāi)始在臨床上使用,逐步廣泛應(yīng)用到成人運(yùn)動(dòng)障礙病的治療中。治療疾病包括:帕金森病,原發(fā)性震顫,以及成人扭轉(zhuǎn)痙攣等。全球范圍內(nèi)目前已經(jīng)有10萬(wàn)例以上的患者接受DBS治療。經(jīng)過(guò)近20多年的臨床應(yīng)用,腦深部電刺激技術(shù)的有效性和安全性得到了廣泛的認(rèn)可。目前DBS的手術(shù)適應(yīng)癥在不斷拓寬,已經(jīng)被應(yīng)用到抑郁癥,老年癡呆,疼痛,厭食癥,肥胖,最小意識(shí)狀態(tài)等疾病治療中。DBS的治療機(jī)制目前不是十分清楚,可能的機(jī)制主要包括高頻電刺激能夠抑制神經(jīng)元細(xì)胞的生理活動(dòng),興奮神經(jīng)元軸突和樹(shù)突的生理活動(dòng);此外,電刺激能夠改變細(xì)胞局部環(huán)境和基因表達(dá),以及腦組織代謝活動(dòng)。腦深部電刺激治療成人原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣已經(jīng)得到臨床一類研究證據(jù)證明;兒童患者的病例報(bào)告也得到同成人患者相似的治療結(jié)果。研究表明對(duì)于扭轉(zhuǎn)痙攣患兒進(jìn)行早期的DBS治療能夠的到更好的治療效果,改善患兒的功能,已經(jīng)成為一線的治療方式。大宗文獻(xiàn)證明原發(fā)性全身或者節(jié)段性扭轉(zhuǎn)痙攣, 沒(méi)有主要的精神疾患, 盡管功能損傷但是沒(méi)有關(guān)節(jié)攣縮的患兒手術(shù)療效最好。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣因?yàn)椴∫蚨鄻?,病理機(jī)制常常不同,因此目前治療的效果要差于原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。目前扭轉(zhuǎn)痙攣DBS靶點(diǎn)的選擇主要有2個(gè)靶點(diǎn),最常用的靶點(diǎn)是Gpi,其次是STN。手術(shù)的死亡率低于0.5%, 電磁壽命可以維持9年左右,手術(shù)的安全性的到了廣泛認(rèn)可。手術(shù)前需要進(jìn)行多學(xué)科術(shù)前評(píng)估,這包括兒童運(yùn)動(dòng)障礙病專業(yè)醫(yī)生,兒童功能神經(jīng)外科專家,兒童神經(jīng)心理醫(yī)生,神經(jīng)麻醉,精神科, 社會(huì)工作者, 康復(fù)醫(yī)師, 醫(yī)學(xué)倫理師等。多學(xué)科的術(shù)前評(píng)估能夠更為有效的進(jìn)行適合患者的篩選,更好的保證手術(shù)效果。兒童患者不能接受清醒狀態(tài)下的手術(shù),這限制了手術(shù)中電生理信號(hào)的記錄和分析,因此手術(shù)靶點(diǎn)的確定需要更加精確。 無(wú)框架立體定向?qū)Ш綑C(jī)器人系統(tǒng)結(jié)合術(shù)中核磁共振能夠有效的解決術(shù)中靶點(diǎn)確定的問(wèn)題。無(wú)框架立體定向機(jī)器人避免了兒童使用立體定向頭架的痛苦,保證了定位的準(zhǔn)確性;時(shí)時(shí)的術(shù)中頭顱核磁保證了術(shù)中靶點(diǎn)位置的精確定位以及電極位置的精確定位,確保獲得最好的手術(shù)效果。 隨著腦深部電刺激技術(shù)的不斷發(fā)展,在未來(lái)刺激電池壽命更長(zhǎng), 更好的可充電技術(shù)保證了電池使用時(shí)間,出現(xiàn)可調(diào)控的閉合環(huán)路刺激裝置,減少電池消耗。隨著繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣病因的進(jìn)一步明確,更為優(yōu)化的腦深部電刺激靶點(diǎn)和刺激參數(shù)進(jìn)一步優(yōu)化,提高手術(shù)療效。兒童腦深部電刺激術(shù)目前以及在不久的將來(lái)會(huì)在兒童難治性的震顫,精神障礙包括抽動(dòng)穢語(yǔ), 強(qiáng)迫癥,癲癇,神經(jīng)病理性疼痛,記憶修補(bǔ),神經(jīng)病理性疼痛,肥胖,最小意識(shí)狀態(tài),抑郁癥,厭食癥,自閉癥等方面獲得更為廣泛的應(yīng)用。本文系方鐵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。
方鐵醫(yī)生的科普號(hào)2016年05月08日4043
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扭轉(zhuǎn)痙攣的臨床癥狀特點(diǎn)、診斷鑒別與治療
日前有一則關(guān)于扭轉(zhuǎn)痙攣女孩被誤以為腦癱的新聞報(bào)道,當(dāng)時(shí)由于地處偏僻,醫(yī)療條件有限及家屬對(duì)疾病知識(shí)的缺乏,導(dǎo)致患病女孩每天為了減輕痛苦需要通過(guò)喝酒來(lái)減輕痛苦。其實(shí),扭轉(zhuǎn)痙攣患者可以通過(guò)藥物或手術(shù)進(jìn)行控制,日前我就為一位江西女孩,進(jìn)行了腦深部電刺激手術(shù)治療,術(shù)后恢復(fù)了正常生活,因此,在此提醒大家一定要及時(shí)鑒別診斷,進(jìn)行正規(guī)治療,幫助患者早日回歸社會(huì)!扭轉(zhuǎn)痙攣的臨床診斷方法與鑒別、目前治療方法都有哪些?扭轉(zhuǎn)痙攣又稱變形性肌張力障礙。是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。病理改變主要為基底節(jié)、丘腦、大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞變性和尾狀核、殼核小神經(jīng)細(xì)胞變性。本病多見(jiàn)于學(xué)齡兒童和青少年。臨床以肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉(zhuǎn)性不自主扭轉(zhuǎn)為特點(diǎn)。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的病因不明,部分病例有家族遺傳史。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣常由于某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病如腦炎 、一氧化碳中毒及某些藥物的副作用所引起。扭轉(zhuǎn)痙攣的表現(xiàn)以及診斷方法扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀:肢體肌張力增高,頭向一側(cè)后下方扭,上肢向后側(cè)扭,下肢向外側(cè)扭,語(yǔ)言的改變,發(fā)音為‘喉音’等現(xiàn)象。扭轉(zhuǎn)痙攣癥狀之一——肌體肌張力增高;扭轉(zhuǎn)痙攣癥狀之二——頭向一側(cè)后下方扭轉(zhuǎn)扭轉(zhuǎn)痙攣癥狀之三——上肢向后側(cè)扭扭轉(zhuǎn)痙攣癥狀之四——下肢向外側(cè)扭診斷方法:1、緩慢起病,多自下肢開(kāi)始,擴(kuò)及軀干四肢。肌張力發(fā)作性增高,以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉(zhuǎn)為特征,近端較重,致使足部跖曲內(nèi)翻,頭頸和軀干呈螺旋形扭轉(zhuǎn),并可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動(dòng)作。癥狀也可限于軀體某一部分,發(fā)生于頸肌者稱痙攣性斜頸。癥狀多在精神緊張或行走時(shí)誘發(fā)或加重,睡眠時(shí)消失。2、除繼發(fā)性者外,間歇期神經(jīng)系統(tǒng)正常,少數(shù)有智能減退。3、除原發(fā)性者(8~15歲多見(jiàn))外,可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物(如氟哌啶醇)、肝豆?fàn)詈俗冃缘纫穑家嘁?jiàn)于血管病和腦瘤。有相應(yīng)的病史、癥狀、體征及輔助檢查所見(jiàn)。扭轉(zhuǎn)痙攣需要和哪些疾病鑒別?1、痙攣型腦癱:指出生前至出生后早期(一般指生后4周之內(nèi)),在腦發(fā)育未成熟階段受到損害,而造成非進(jìn)行性但永久存在的腦損害,引起的一種以運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常為主的綜合。2、強(qiáng)直型腦癱:四肢僵硬、強(qiáng)直,不能自主活動(dòng)。3、大腦發(fā)育不全:是指胎兒出生后因各種原因而引起的大腦發(fā)育不全,胎兒表現(xiàn)呆滯、多動(dòng)、傻等現(xiàn)象。4、徐動(dòng)型、混合型腦癱、DRD(橄欖、橋腦、小腦神經(jīng)變性性疾?。┑取?、痙攣性斜頸:發(fā)生于任何年齡,但以成年人起病者最多見(jiàn),男女同樣受累,起病多甚緩慢,頸部的深淺肌肉均可受累,但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現(xiàn)出癥狀,胸鎖乳突肌收縮時(shí)引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn),兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)頭部向前屈曲,兩側(cè)斜方肌及頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)頭部向后過(guò)伸?;技】砂l(fā)生肥大,當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時(shí),大多有頭部震顫。扭轉(zhuǎn)痙攣患者特點(diǎn)1、患者的膽量非常小。2、四肢的肌張力非常高。3、頭向一側(cè)后下方扭,上肢向后側(cè)扭,下肢向外側(cè)扭。4、語(yǔ)言的改變,發(fā)音為‘喉音’。扭轉(zhuǎn)痙攣藥物及手術(shù)治療1、藥物治療 扭轉(zhuǎn)痙攣的藥物治療是對(duì)癥性的,其目的是改善功能,減少異常運(yùn)動(dòng),減少肌痙攣引起的疼痛。藥物治療的療效也很難正確評(píng)價(jià),原因如下:扭轉(zhuǎn)痙攣為一種少見(jiàn)疾病很少有大宗治療結(jié)果;缺乏雙盲性對(duì)比分析;扭轉(zhuǎn)痙攣?zhàn)园l(fā)性的短暫緩解影響藥物療效的評(píng)判。常用的藥物包括:(1)左旋多巴類: 對(duì)常染色體顯性遺傳的多巴反應(yīng)性痙攣可明顯改善癥狀,通常小劑量即可有效。左旋多巴類藥物對(duì)其他類型的扭轉(zhuǎn)痙攣效果較差。(2)抗膽堿能藥:如苯海索(安坦)、三乙芬迪(trihexiphenidyl)等??鼓憠A能藥物可在左旋多巴類藥物治療無(wú)效時(shí)選用對(duì)繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣有較好療效。(3)GABA能藥物:如氯苯丁氨酸(巴氯芬,Baclofen),可對(duì)三分之一的扭轉(zhuǎn)痙攣患者有幫助5~40mg/d,分次口服。對(duì)于繼發(fā)性痙攣伴有疼痛和僵直的患者可考慮采用鞘內(nèi)注入Baclofen,但此法的長(zhǎng)期療效未得到證實(shí)。(4)其他藥物:如中樞性肌松劑、安定類(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀,抗多巴胺能類制劑的應(yīng)用存有爭(zhēng)議,因?yàn)橛锌赡苷T發(fā)肌僵直。2、外科治療,凡年齡在7歲以上;病程超過(guò)1~1.5年;應(yīng)用各種藥物(包括暗示療法)治療無(wú)效者,又無(wú)其他嚴(yán)重疾病,才考慮手術(shù)。對(duì)于單側(cè)肢體扭轉(zhuǎn),且能獨(dú)立生活,還可參加勞動(dòng)者,或雙側(cè)嚴(yán)重疾病伴有明顯球麻痹,智能低下以及學(xué)齡前兒童均不宜手術(shù)。腦深部電刺激術(shù)(DBS):DBS可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn),對(duì)組織無(wú)永久性損害,尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點(diǎn)包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激頻率130~180Hz左右,可單側(cè)手術(shù),也可雙側(cè)同時(shí)植入電極刺激。本文系王茂德醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。
王茂德醫(yī)生的科普號(hào)2016年04月21日4309
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門(mén)診實(shí)錄:扭轉(zhuǎn)痙攣和腦癱到底有何區(qū)別?
今天門(mén)診,來(lái)了兩位扭轉(zhuǎn)痙攣患者,其中一位患者是帶著哥哥的視頻資料,在來(lái)門(mén)診之前家屬以及患者都以綜合性腦癱進(jìn)行治療,當(dāng)常博士第一眼看了視頻之后就很肯定的說(shuō)這是扭轉(zhuǎn)痙攣。 扭轉(zhuǎn)痙攣和腦癱到底有何區(qū)別? 首先從發(fā)病原因看 腦癱是在患者出生前后因?yàn)殡y產(chǎn)、缺氧等導(dǎo)致的腦神經(jīng)受損; 扭轉(zhuǎn)痙攣80%的患者都是因?yàn)槌錾蟛±硇渣S疸造成的; 其次是癥狀 腦癱是腦神經(jīng)受損后引起的運(yùn)動(dòng)肢體障礙; 扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀是患者的肢體向一側(cè)扭轉(zhuǎn)(向一個(gè)方向); 最后一點(diǎn)非常重要,就是扭轉(zhuǎn)痙攣的患者入睡后癥狀全部消失,肢體的肌張力高等都消失,而腦癱睡著后癥狀還會(huì)存在; 以上總結(jié)的為扭轉(zhuǎn)痙攣和腦癱的區(qū)別,在臨床上很多患者甚至醫(yī)生對(duì)此病都不能清除的分辨,對(duì)于后期的治療更是不可能對(duì)癥。
常崇旺醫(yī)生的科普號(hào)2013年09月10日2285
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什么是扭轉(zhuǎn)痙攣?該如何治療呢?
扭轉(zhuǎn)痙攣又稱變形性肌張力障礙。是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病。病理改變主要為基底節(jié)、丘腦、大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞變性和尾狀核、殼核小神經(jīng)細(xì)胞變性。本病多見(jiàn)于學(xué)齡兒童和青少年。臨床以肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉(zhuǎn)性不自主扭轉(zhuǎn)為特點(diǎn)。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的病因不明,部分病例有家族遺傳史。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣常由于某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病如腦炎、一氧化碳中毒及某些藥物的副作用所引起。扭轉(zhuǎn)痙攣, 多數(shù)在5-15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙,足呈內(nèi)翻趾曲,行走時(shí)足跟不能著地,緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重,引起脊柱前凸和骨盆傾斜,不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛帶肌時(shí),出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時(shí),引起面肌痙攣和夠音困難,扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運(yùn)動(dòng)或精神緊張時(shí)加重,入睡后完全消失,肌張力在扭轉(zhuǎn)動(dòng)作時(shí)增高,扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停止后則轉(zhuǎn)為正?;驕p低,隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展,預(yù)后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可長(zhǎng)期不進(jìn)展,甚至可自行緩解。發(fā)病的特點(diǎn):1、患者的膽量非常小。 2、四肢的肌張力非常高。 3、頭向一側(cè)后下方扭,上肢向后側(cè)扭,下肢向外側(cè)扭。 4、語(yǔ)言的改變,發(fā)音為‘喉音’。扭轉(zhuǎn)痙攣的治療:1,藥物的治療,如:巴氯芬等 2 ,手術(shù)治療,采用腦起搏器手術(shù)的辦法,可以很好的控制癥狀。
陳偉醫(yī)生的科普號(hào)2013年06月04日3322
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輕度扭轉(zhuǎn)痙攣有什么治療方法?
患者:病情描述(發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等): 出生后發(fā)現(xiàn),有頸部異常轉(zhuǎn)動(dòng),口齒不清,面部表情不穩(wěn)定 小時(shí)候檢查說(shuō)是舞蹈癥,后來(lái)又說(shuō)是扭轉(zhuǎn)痙攣能發(fā)確診?用什么方法治療?西安唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科王學(xué)廉:你好!舞蹈癥和扭轉(zhuǎn)痙攣是有些相似,但是治療方面卻有不同,需要先來(lái)門(mén)診進(jìn)行確診。扭轉(zhuǎn)痙攣目前可以采取外科微創(chuàng)手術(shù)治療,目前是最先進(jìn)的辦法。術(shù)后患者可以正常生活。可以撥第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科電話029-84777766預(yù)約門(mén)診、詳細(xì)咨詢,網(wǎng)絡(luò)支持www.nk95.com?;颊撸褐x謝您!西安唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科王學(xué)廉:不客氣!
王學(xué)廉醫(yī)生的科普號(hào)2011年07月25日1575
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什么是肌張力障礙,扭轉(zhuǎn)痙攣,還有痙攣性斜頸?
肌張力障礙(Dystonia)是一組疾病的總稱,表現(xiàn)為骨骼肌張力的病理性改變。患者的肌肉張力有時(shí)很高,有時(shí)很低,有時(shí)只影響局部某個(gè)肌肉或肌肉群,有時(shí)影響全身。肌張力障礙臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn),其中最具特征性的一種稱為扭轉(zhuǎn)痙攣。包括頸部扭轉(zhuǎn)、軀干的胸腰扭轉(zhuǎn)、上下肢扭轉(zhuǎn)、手足的過(guò)伸或過(guò)曲,通常以身體的長(zhǎng)軸為中心。其扭轉(zhuǎn)動(dòng)作往往十分緩慢,間歇重復(fù)出現(xiàn)。發(fā)病原因多數(shù)的肌張力障礙病因并不清楚,少數(shù)可有家族遺傳史,兒童和少年發(fā)病的扭轉(zhuǎn)痙攣可能存在基因遺傳問(wèn)題。此外,很多疾病可能在臨床上導(dǎo)致繼發(fā)性肌張力障礙,如新生兒的腦損傷,黃疸,窒息,腦炎,腦血管病,中毒性腦病等等。與原發(fā)性肌張力障礙相比,這類病人癥狀更為復(fù)雜多樣,可能伴隨有偏癱,舞蹈樣動(dòng)作,小腦平衡障礙,智力或情感方面的問(wèn)題。CT與磁共振檢查也會(huì)有一些特征性的表現(xiàn)。分類與臨床表現(xiàn)1.肌張力障礙有如下幾種分類方法:(1)根據(jù)患病的部位,分為眼瞼痙攣、顱面部肌張力障礙、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣、偏身性肌張力障礙以及全身性肌張力障礙。(2)根據(jù)發(fā)病的原因,分為原發(fā)性(即病因不清楚的)和繼發(fā)性肌張力障礙。后者常見(jiàn)于中毒、外傷、腦炎、腫瘤及代謝異常導(dǎo)致的患者運(yùn)動(dòng)功能障礙。(3)按發(fā)病時(shí)的年齡可分為兒童型、少年型與成年型肌張力障礙。兒童期起病的往往會(huì)導(dǎo)致全身性肌張力障礙。2.扭轉(zhuǎn)痙攣:有全身軸線方向的不隨意性扭轉(zhuǎn)的肌張力障礙是最為多見(jiàn)的表現(xiàn)形式,稱為扭轉(zhuǎn)痙攣,也是全身性肌張力障礙的典型類型,臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉(zhuǎn),手足的過(guò)伸或過(guò)曲,通常以身體的長(zhǎng)軸為中心。其扭轉(zhuǎn)動(dòng)作往往十分緩慢,間歇重復(fù)出現(xiàn)。正常情況下我們完成一個(gè)動(dòng)作,會(huì)有一組肌肉收縮而另一組對(duì)應(yīng)的肌肉放松。對(duì)于扭轉(zhuǎn)痙攣病人,這種肌肉自覺(jué)遵循的收縮與放松的程序被打亂了,代之以某些肌肉持續(xù)的緊張收縮,即便在安靜狀態(tài)下也是如此。病人常見(jiàn)的表現(xiàn)是:站立時(shí)頭向一側(cè)扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,兩膝向內(nèi)彎曲,兩腳分得很開(kāi)以保持平衡,或者伴有足內(nèi)翻,足底不能完全著地。平躺時(shí)身體會(huì)呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上。時(shí)間久了某些部位肌肉可能異常肥厚,關(guān)節(jié)也會(huì)攣縮變形。病人睡著后癥狀會(huì)消失。扭轉(zhuǎn)痙攣也有原發(fā)性與繼發(fā)性之分別。原發(fā)性以年輕人多見(jiàn),有遺傳傾向,CT與磁共振通??床坏矫黠@的病變。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣患者在CT與磁共振檢查中,可以在某些特定部位發(fā)現(xiàn)病理改變。從我們收治的病人情況來(lái)看,病變基本上位于蒼白球或殼核,病因以鈣化居多,其次是腦血管病、代謝異常引起的神經(jīng)元變性等。但是多數(shù)患者是找不到明確病因的,歸為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。3.痙攣性斜頸:痙攣性斜頸是頸部肌肉群陣發(fā)性的不自主收縮和痙攣,使頭頸向某個(gè)方面的痙攣性扭轉(zhuǎn)或傾斜,其各種的異常姿勢(shì)表現(xiàn)與頸部受累肌肉的異常收縮有關(guān)。少數(shù)病人可因癔癥發(fā)作或周圍局部刺激(頸椎損傷或炎癥)引起斜頸,還可能有腦炎、出生時(shí)窒息、黃疸等病史。CT或磁共振檢查時(shí)會(huì)有一些異常表現(xiàn),但相當(dāng)一部分病人沒(méi)有任何影像的改變。患者以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭夾肌的收縮最易出現(xiàn)癥狀。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn),兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮則頭向前屈曲,兩側(cè)頭夾肌及斜方肌同時(shí)收縮則頭向后部過(guò)伸。痙攣嚴(yán)重時(shí)患側(cè)肌肉可以發(fā)生肥大。臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型:(1)旋轉(zhuǎn)型:頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性旋轉(zhuǎn);(2)后仰型:頭向背部后仰,面朝天;(3)前屈型:頭向前屈,下頜抵在胸前;(4)側(cè)屈型:頭偏離縱軸向左或向右,耳朵靠近肩部,常伴有同側(cè)聳肩。4.書(shū)寫(xiě)痙攣:書(shū)寫(xiě)痙攣是指發(fā)生于手部的局限性肌張力障礙,病人在握筆寫(xiě)字時(shí)非常吃力,手腕和手指都過(guò)分用力,但書(shū)寫(xiě)仍然十分緩慢。病人在做其他活動(dòng)時(shí)手的運(yùn)動(dòng)基本上不受影響。
張宇清醫(yī)生的科普號(hào)2011年02月01日13787
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