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王友彬主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 整形美容外科 記得二十多年前，我曾寫(xiě)過(guò)一篇小文章，記錄剛剛踏入醫(yī)療行業(yè)經(jīng)歷的一件事。當(dāng)時(shí)，幫我做家具的一位小木匠，他祖母的頭上長(zhǎng)了一個(gè)瘤，讓我?guī)兔φ胰耸中g(shù)。那個(gè)時(shí)候我還沒(méi)學(xué)整形，對(duì)大范圍皮膚缺損的修復(fù)一無(wú)所知，所在醫(yī)院也沒(méi)有整形醫(yī)生，就找一位做普通外科的上級(jí)醫(yī)生把手術(shù)做了。（實(shí)際上，普通外科醫(yī)生也做體表腫瘤的切除，現(xiàn)在一些專(zhuān)業(yè)細(xì)分不是那么徹底的基層醫(yī)院還是這樣，這就是問(wèn)題的所在）。當(dāng)時(shí)的腫瘤已經(jīng)很大，可以確信是惡性的，從現(xiàn)在的技術(shù)角度看，應(yīng)該將腫瘤擴(kuò)大切除，然后用植皮或皮瓣移植的方法修復(fù)，但在當(dāng)時(shí)，主刀的普通外科醫(yī)生并不掌握這些技術(shù)，為能將切口縫上，切除的范圍有限，于是，腫瘤很快復(fù)發(fā)（其實(shí)不能說(shuō)復(fù)發(fā)，因?yàn)楸緛?lái)就沒(méi)有切凈），老人不久也去世了。這件事讓我對(duì)小木匠很是愧疚，也成為選擇整形專(zhuān)業(yè)發(fā)展的原因之一。這件事算來(lái)已經(jīng)三十年了，按理說(shuō)，醫(yī)學(xué)特別是整形外科經(jīng)歷了三十年的發(fā)展，對(duì)皮膚惡性腫瘤的手術(shù)治療應(yīng)該比較規(guī)范，如果不是病人的條件不允許，姑息切除這種事應(yīng)該不會(huì)再發(fā)生了，然而，最近一次門(mén)診兩個(gè)病人而且是年輕病人被誤治的經(jīng)歷，還是顛覆了我樂(lè)觀的認(rèn)知。第一位病人是四十多歲的男性，按他的說(shuō)法，大概五六年前，他腦后長(zhǎng)了個(gè)疙瘩（老百姓口中的腫瘤），就在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了個(gè)切除的小手術(shù)，術(shù)后病理顯示是皮膚鱗癌（應(yīng)該說(shuō)，這個(gè)醫(yī)院的病理技術(shù)還是不錯(cuò)的）。不到一年，疙瘩又長(zhǎng)了起來(lái)，于是又去更高級(jí)別的醫(yī)院做手術(shù)切除并再次行病理檢查，結(jié)果依然是皮膚鱗癌，兩年后復(fù)發(fā)在同一醫(yī)院再次手術(shù)治療，后又做過(guò)放療和中藥外敷，就診的時(shí)候已經(jīng)是觸目驚心的大范圍頭皮潰爛了。這個(gè)病人第一次手術(shù)時(shí)，由于術(shù)前診斷不明確，手術(shù)醫(yī)生只是做了腫瘤切除的小手術(shù)（也就是姑息切除），這可以理解，但當(dāng)病理提示皮膚鱗癌時(shí)，主刀醫(yī)生應(yīng)該盡快實(shí)施擴(kuò)大切除的補(bǔ)救手術(shù)，如果他沒(méi)有這方面的技術(shù)，也應(yīng)該提醒病人找更高級(jí)別的專(zhuān)業(yè)醫(yī)院或相應(yīng)的專(zhuān)業(yè)醫(yī)生采取相應(yīng)的治療，但從病人的敘述看，這應(yīng)該沒(méi)有發(fā)生，病人錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)機(jī)。至于第二次甚至第三次手術(shù)，我看過(guò)病人提供的病歷復(fù)印件，手術(shù)記錄上并沒(méi)有擴(kuò)大切除范圍和創(chuàng)面修復(fù)方法的描述，而是切除腫瘤，皮膚原位縫合，這也是姑息切除，病人徹底失去了治愈的希望。第二位病人是三十多歲的女性，腰背部長(zhǎng)了隆突性纖維肉瘤。這是一個(gè)復(fù)發(fā)率極高的疾病，徹底切除是治愈的唯一方法。在就診時(shí)，她剛剛做完手術(shù)不到一周，好在病理結(jié)果及時(shí)出現(xiàn)且提示有腫瘤組織殘留，使她能夠及時(shí)尋求更專(zhuān)業(yè)的幫助。即使這樣，第一次手術(shù)造成的播散，也為未來(lái)的預(yù)后埋下隱患。如果在三十年前，在整形外科還沒(méi)有很好發(fā)展的年代，普通外科醫(yī)生對(duì)皮膚惡性腫瘤行姑息性切除還可以理解，在三十年后的今天，整形外科在很多縣級(jí)醫(yī)院都已經(jīng)開(kāi)設(shè)，還出現(xiàn)這種誤治的情況，就有點(diǎn)不可思議了。原因是什么，是病人不知道整形外科的治療范圍？這可能，我們的宣傳，很容易讓人誤以為整形美容就是吸脂、隆胸、割雙眼皮；是其它相關(guān)專(zhuān)業(yè)如皮膚外科、普通外科創(chuàng)面修復(fù)技術(shù)欠缺？這也許，畢竟隔行如隔山，要求每個(gè)醫(yī)生是全才也不現(xiàn)實(shí)。唯一的解決方法只有做好科普宣傳，讓病人生病后知道去哪里尋求幫助了，如此，姑息切除的事才能不發(fā)生，少發(fā)生，病人才有徹底治愈的希望。2024年10月03日
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2024年05月25日321
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張偉克主治醫(yī)師 濟(jì)南市第八人民醫(yī)院 腫瘤科 ?皮膚癌是人類(lèi)最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一，在我國(guó)發(fā)病率較低，但在白種人中發(fā)病率較高，且呈上升的趨勢(shì)，皮膚癌可發(fā)生在體表各個(gè)部位，多發(fā)生在其表暴露部位，如頭面部，四肢及背部的約95%發(fā)生在體表的暴露暴曬部位，皮膚癌以基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌最為常見(jiàn)，多見(jiàn)于五十歲以上的患者。不同類(lèi)型的皮膚癌臨床表現(xiàn)也不相同：一、基底細(xì)胞癌。起病時(shí)常無(wú)癥狀，初期多為基底較硬的斑塊狀丘疹，有的呈疣狀隆起。而后破潰為潰瘍?cè)罡淖?，不?guī)則邊緣隆起，底部凹凸不平，生長(zhǎng)緩慢，多單個(gè)發(fā)生，好發(fā)于面頰，鼻梁及鼻翼兩側(cè)，該腫瘤常無(wú)自覺(jué)癥狀，基底細(xì)胞癌雖然是惡性的，但是轉(zhuǎn)移者較少。二、鱗狀細(xì)胞癌?？捎山腔?，粘膜白斑及其它癌前疾病轉(zhuǎn)化過(guò)來(lái)，生長(zhǎng)較快。早期形成潰瘍，有的呈結(jié)節(jié)樣，乳狀或菜花狀，向深部侵犯，較小基底可移動(dòng)，有的呈蝶狀，向深部浸潤(rùn)較明顯，破壞性大，常累及骨骼。三、原位皮膚癌表現(xiàn)為淺紅色或暗紅色隆起的皮損，可有脫屑及痂皮。皮膚癌要去什么科就診？手術(shù)對(duì)大多數(shù)皮膚癌患者來(lái)說(shuō)，是首選的治療方法，所以患者應(yīng)首先選擇外科或者皮膚科就診，看是否能夠進(jìn)行切除，切除的范圍應(yīng)取決于腫瘤大小，浸潤(rùn)深度，手術(shù)中應(yīng)行冷凍切片檢查，直至切緣陰性。對(duì)于廣泛切除有困難的，或者手術(shù)后需要放療的，可以選擇于放療科就診，進(jìn)行放射治療。皮膚癌對(duì)放療也十分敏感，具體的放療劑量由醫(yī)生根據(jù)病情制定。皮膚癌的藥物治療，比如局部涂敷抗癌藥物治療等，可以選擇腫瘤科就診，也可以選擇皮膚科就診。皮膚癌做什么檢查可以確診？皮膚癌在臨床上診斷就是進(jìn)行病理活檢，病理活檢可以明確它的良惡性，也可以給予惡性腫瘤進(jìn)行分類(lèi)，根據(jù)不同的分類(lèi)采取相應(yīng)的治療方案，當(dāng)然對(duì)于大部分皮膚癌，首選的治療肯定是手術(shù)治療。手術(shù)后要注意患者手術(shù)切緣的情況，若切緣有癌細(xì)胞的殘留，可能需要進(jìn)一步地?cái)U(kuò)大切除或者放射治療。對(duì)于臨床上高度懷疑是皮膚癌的患者，但是行病理活檢時(shí)是良性的時(shí)候，建議患者應(yīng)該再次行病理活檢。因?yàn)椴±砘顧z的準(zhǔn)確性跟病理的取材有密切關(guān)系，只有反復(fù)取材才能明確診斷，以防出現(xiàn)漏診，對(duì)患者造成極大的損傷。皮膚癌診斷主要是進(jìn)行腫塊穿刺或者切除送病理化驗(yàn)就可以明確診斷。若臨床上考慮為皮膚癌的可以進(jìn)行腫塊完整切除，這時(shí)候一定要保證手術(shù)切緣沒(méi)有腫瘤細(xì)胞殘留。當(dāng)老年人發(fā)現(xiàn)局部的皮膚腫塊伴有破潰出血這種現(xiàn)象的時(shí)候，則要考慮皮膚癌的可能，應(yīng)該及時(shí)地就診，大部分皮膚癌手術(shù)切除就能夠達(dá)到治愈，所以患者不要過(guò)于擔(dān)心。2022年11月15日536
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龐艷華副主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 皮膚性病科 今年4月15日至21日是第28個(gè)全國(guó)腫瘤防治宣傳周，主題是“癌癥防治早早行動(dòng)”，旨在積極倡導(dǎo)每個(gè)人做自己健康的第一責(zé)任人，正確認(rèn)識(shí)癌癥、積極防控癌癥，樹(shù)立癌癥三級(jí)預(yù)防理念，踐行健康文明的生活方式，主動(dòng)參加防癌健康體檢，做到早預(yù)防、早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，降低癌癥發(fā)病率和死亡率，提高癌癥早診率和生存率，切實(shí)遏制癌癥危害，提升群眾健康水平。癌細(xì)胞無(wú)孔不入，我們的皮膚也難逃它的魔爪。現(xiàn)代快節(jié)奏的生活方式、人口老齡化等因素促使皮膚惡性腫瘤的發(fā)生率逐年攀升，部分皮膚惡性腫瘤（如基底細(xì)胞癌）已經(jīng)名列全身各臟器惡性腫瘤發(fā)生率前茅，部分皮膚惡性腫瘤（如惡性黑素瘤）已位居全身各臟器惡性腫瘤預(yù)后不佳的前列。皮膚惡性腫瘤不僅影響生命健康和生活質(zhì)量，還會(huì)影響美觀，而它卻往往易被忽視，延誤治療會(huì)對(duì)健康造成更大的傷害甚至危及生命。早期診斷和早期綜合治療是對(duì)抗它的法寶。在第28個(gè)全國(guó)腫瘤宣傳周，大連市皮膚病醫(yī)院美容外科主任張斌和主治醫(yī)師柴梓瑜一起為您講講皮膚惡性腫瘤的那些事兒。01:4皮膚癌的分類(lèi)有哪些皮膚癌，即皮膚惡性腫瘤，包括黑素瘤和非黑素瘤。黑素瘤是起源于黑素細(xì)胞的一種惡性腫瘤，常見(jiàn)的非黑素瘤包括基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌，主要起源于皮膚上層；不太常見(jiàn)的非黑素瘤是起源于真皮和皮下脂肪層或其他結(jié)構(gòu)如毛囊、皮脂腺、汗腺、血管和神經(jīng)。如何初步分辨01黑素瘤（1）好發(fā)于30歲以上人群，男性多于女性，其發(fā)病率較低，危害較大。（2）好發(fā)于肢體末端，如手足、外陰等。（3）皮損特點(diǎn)：早期表現(xiàn)常為不規(guī)則黑斑或原有黑痣短期內(nèi)擴(kuò)大、顏色加深，以后形成高起的黑色結(jié)節(jié)或斑塊，潰破出血。02基底細(xì)胞癌（1）好發(fā)于50歲以上的人群，多見(jiàn)于老年人，男女比例基本相等；（2）好發(fā)于暴光部位，特別是面部。（3）皮損特點(diǎn)：早期表現(xiàn)為表面光亮的具有珍珠樣隆起邊緣的圓形斑片，邊緣?？梢?jiàn)擴(kuò)張的毛細(xì)血管，仔細(xì)觀察其上可見(jiàn)粟粒狀小黑點(diǎn)，后逐漸增大出現(xiàn)潰瘍，潰瘍邊緣呈珍珠狀向內(nèi)卷曲，多數(shù)呈黑色。03鱗狀細(xì)胞癌（1）好發(fā)于50歲-60歲及以上的老年人群，男性多于女性。（2）好發(fā)于暴露部位，如頭面頸部、手背等。（3）皮損特點(diǎn)：早期表現(xiàn)為質(zhì)硬的紅色結(jié)節(jié)，后迅速增大變?yōu)椴嘶钤錾蛘咧醒肫茲⑿纬蓾儯０閻撼?。治療方法目前，治療皮膚惡性腫瘤的方法是以手術(shù)為主的綜合性治療。綜合性治療還包括放射治療、化學(xué)療法、光動(dòng)力療法、免疫、基因及靶向治療等。皮膚癌的預(yù)后與腫瘤類(lèi)型、部位、大小、深度、有無(wú)轉(zhuǎn)移等有關(guān)，但總體而言，早期發(fā)現(xiàn)及時(shí)正確治療，對(duì)于人們的生活影響能降至最低。特別提醒若發(fā)現(xiàn)自己突然長(zhǎng)個(gè)痣或原有痣變大、痣顏色突然變深或顏色不均勻、痣邊緣出現(xiàn)不規(guī)則改變、反復(fù)結(jié)痂流血、有潰爛流膿流水、局部有痛癢感覺(jué)時(shí)要及時(shí)就診。各類(lèi)皮膚癌的早期表現(xiàn)僅憑肉眼難以區(qū)分是哪種類(lèi)型，需要做皮膚鏡、皮膚CT等無(wú)創(chuàng)傷檢查進(jìn)行篩查，必要時(shí)行病理切片檢查確診。在以往治療中發(fā)現(xiàn)，皮膚癌患者多集中于40歲以上的中老年人，許多人都會(huì)錯(cuò)誤的認(rèn)為年紀(jì)大了，皮膚上長(zhǎng)點(diǎn)東西、黑斑或黑痣都很正常，但這類(lèi)斑塊很有可能就是惡性腫瘤，有的人習(xí)慣用手扣、摸，或者用各種方法、“偏方”去除一些黑痣、黑斑，這些行為反而會(huì)刺激了黑痣的惡化。特別提醒眼、鼻、唇、耳、肛周及外生殖器等特殊部位，存在著體內(nèi)與外界相通的腔隙，如有腫瘤細(xì)胞會(huì)沿著腔隙向深部侵潤(rùn)或轉(zhuǎn)移而造成更大的傷害甚至危及生命。因此，特殊部位的皮膚腫瘤手術(shù)復(fù)雜，且關(guān)乎外觀美容，一定要盡早治療。如何預(yù)防皮膚癌盡量避免長(zhǎng)時(shí)間曬太陽(yáng)，尤其是暴曬。在沒(méi)有防曬條件下的長(zhǎng)時(shí)間暴曬，是皮膚癌發(fā)病的主要原因，建議大家每天曬太陽(yáng)的時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，而且要養(yǎng)成涂抹防曬霜的習(xí)慣。2022年04月21日519
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吳玲主治醫(yī)師 上海市皮膚病醫(yī)院 皮膚外科 大部分人在得知自己患了皮膚惡性腫瘤之后，或多或少的都會(huì)出現(xiàn)緊張、焦慮和不安。在他們的認(rèn)知里，皮膚惡性腫瘤可能類(lèi)似于胃癌、肝癌。他們擔(dān)心診斷是否明確，腫瘤能否切除干凈，切除之后還是否會(huì)復(fù)發(fā)嗎？我們需要更多的關(guān)注臨床患者心理健康問(wèn)題。今天我想帶患者了解一下皮膚外科有哪些技術(shù)和方法來(lái)消除他們的這些顧慮和擔(dān)憂。這個(gè)是手持式皮膚鏡，皮膚科醫(yī)生的聽(tīng)診器，通過(guò)他可以更清楚的看清皮膚腫瘤，不同的皮膚腫瘤。 在鏡下會(huì)呈現(xiàn)不同的特征，從而在無(wú)創(chuàng)的情況下增加診斷率。對(duì)于較大的皮疹，皮膚鏡下沒(méi)有特征或又是臨床診斷不明確的腫瘤，我們還可以先做一個(gè)皮膚活檢術(shù)，進(jìn)一步在鏡下明確診斷。在確診皮膚惡性腫瘤之后，我們一般是需要住院行擴(kuò)大切除術(shù)，為了減少?gòu)?fù)發(fā)率，我們有MOS技術(shù)，就像這個(gè)橘子，我們?cè)谇谐醒氲哪[瘤之后，監(jiān)測(cè)邊緣的橘子皮沒(méi)有腫瘤細(xì)胞，我們?cè)龠M(jìn)行縫合，由我們皮膚外科醫(yī)生精湛的技術(shù)，請(qǐng)放心把皮膚交給我們，滾蛋吧，腫瘤。2021年08月09日806
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徐建國(guó)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 整形外科 黑痣皮膚癌，建議通過(guò)手術(shù)切除。皮膚癌分為基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌以及惡性黑色素瘤。對(duì)于基底細(xì)胞癌或鱗狀細(xì)胞癌，只要切除干凈，目前相對(duì)來(lái)說(shuō)可以達(dá)到根治目的。通過(guò)切除干凈，定期復(fù)查，一般對(duì)于晚期無(wú)影響。對(duì)于惡性黑色素瘤，其表面看似是黑痣，出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)變化較快，亦是很致命的，需要早期注意。一般黑痣大于0.6cm，邊緣不規(guī)則，顏色深淺不一，或經(jīng)常出現(xiàn)破潰、瘙癢及不適情況，需要早期到醫(yī)院進(jìn)行判別病理性質(zhì)，盡早進(jìn)行手術(shù)治療，祛除隱患。對(duì)于手指、手掌或足底痣盡量早期祛除，因?yàn)槟Σ敛课坏酿?，較可能出現(xiàn)惡變的風(fēng)險(xiǎn)。2021年05月20日988
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 作者：劉鳳潔，汪旸 作者單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚淋巴瘤研究組最近有很多皮膚細(xì)胞淋巴瘤患者咨詢(xún)我有關(guān)蕈樣肉芽腫大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的問(wèn)題，在這里就大家關(guān)心的問(wèn)題統(tǒng)一作出解答：1. 什么是蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌病伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化？皮膚T細(xì)胞淋巴瘤是以皮膚中浸潤(rùn)腫瘤性的T淋巴細(xì)胞為特征的非霍奇金淋巴瘤，其中蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌?。∕F）是臨床上最常見(jiàn)的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的亞型，約占80%1。早期MF患者往往呈現(xiàn)慢性隱匿性的病程, 很少或者在數(shù)年后緩慢發(fā)展到腫瘤期?；颊咄鶎?duì)常規(guī)治療反應(yīng)佳，整體預(yù)后較好。然而，有8-55%患者病情進(jìn)展較快，這部分患者的腫瘤細(xì)胞形態(tài)從小細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)榇蠹?xì)胞，稱(chēng)為MF伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化（LCT）2。盡管大細(xì)胞轉(zhuǎn)化可以發(fā)生在疾病早期到晚期的各個(gè)階段，但是絕大多數(shù)都發(fā)生在腫瘤期 。2. 大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的臨床表現(xiàn)是怎么樣的？與普通的蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌病有什么區(qū)別？MF伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的患者病程多呈侵襲性，容易出現(xiàn)全身泛發(fā)、迅速增長(zhǎng)的結(jié)節(jié)及腫塊，并發(fā)生淋巴結(jié)、外周血、骨髓及內(nèi)臟的侵犯。從患者的角度上來(lái)講，表現(xiàn)往往是原來(lái)穩(wěn)定的斑片、斑塊上突發(fā)比較大的腫瘤，或者腫瘤期的患者短期內(nèi)出現(xiàn)迅速增長(zhǎng)而比較大的腫塊?；颊邔?duì)臨床常規(guī)的治療應(yīng)答效果差或者容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，預(yù)后往往較差。有研究統(tǒng)計(jì)，相比較MF不伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的患者來(lái)說(shuō)，MF伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的患者的生存率及中位生存時(shí)間明顯降低3-5。圖1. MF及MF伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的患者生存分析53. 如何診斷蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌病發(fā)生了大細(xì)胞轉(zhuǎn)化？大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的診斷主要靠組織病理學(xué)。MF伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化定義為腫瘤性T細(xì)胞體積變大，大于正常小淋巴細(xì)胞的4倍，并且大細(xì)胞的比例超過(guò)25%或者形成微小結(jié)節(jié)5。此外，部分大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的腫瘤細(xì)胞會(huì)高表達(dá)免疫組化標(biāo)記CD30。圖2. MF（A）及MF伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化（B）的患者皮損組織病理表現(xiàn)54. 蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌病發(fā)生大細(xì)胞轉(zhuǎn)化還需要與哪些疾病鑒別？蕈樣肉芽腫大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的病理表現(xiàn)可能會(huì)與肉芽腫性MF、原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤樣丘疹病或者其他系統(tǒng)性的間變性大細(xì)胞淋巴瘤以及成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤累及皮膚混淆2,3。這些疾病情況在病理上可能非常相像，但臨床過(guò)程、疾病預(yù)后以及選擇的治療方案都大不相同。因此，診斷MF伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化不能僅僅依賴(lài)病理報(bào)告，需要有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、病理結(jié)果及其他輔助檢查如免疫組織化學(xué)以及T細(xì)胞受體重排等進(jìn)行鑒別診斷。5. 蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌病為什么會(huì)發(fā)生大細(xì)胞轉(zhuǎn)化？MF伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的機(jī)制目前尚不清楚。有散在病例報(bào)道發(fā)生大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的MF存在大量分子遺傳水平變異，如染色體片段的拷貝數(shù)擴(kuò)增或者包括1q21-1q22, 1q31-1q32, 1p36, 7q, 8q24.3, 9q34, 17q和19的擴(kuò)增和9p21, 2q36, 13q14-13q31和17p的丟失6-8。而這些高頻的拷貝數(shù)變異可能導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域上原癌基因高表達(dá)和抑癌基因的丟失，從而參與腫瘤的發(fā)生發(fā)展。6. 蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌病大細(xì)胞轉(zhuǎn)化應(yīng)該怎么治療？由于MF伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化患者的病程和預(yù)后與普通MF差別很大，臨床醫(yī)生在診斷MF后一定要明確是否伴大細(xì)胞轉(zhuǎn)化。對(duì)于MF患者接受常規(guī)治療一段時(shí)間后新發(fā)的丘疹、結(jié)節(jié)或者腫瘤樣皮損也需要二次活檢以明確是否發(fā)生大細(xì)胞轉(zhuǎn)化。對(duì)診斷大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的患者需要盡早采取更加積極的治療手段，如使用阿維A、干擾素、甲氨蝶呤、組蛋白去乙?；敢种苿┑认到y(tǒng)性的治療手段3。若病情仍然控制不佳或者再次復(fù)發(fā)，需要聯(lián)合血液科／腫瘤科進(jìn)行系統(tǒng)性化療、局部放療、骨髓移植或者嘗試生物制劑靶向治療等治療（如靶向CD30的生物制劑維布妥昔單抗）4,9,10。參考文獻(xiàn)：1. Foss, F.M. & Girardi, M. Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome. Hematol Oncol Clin North Am 31, 297-315 (2017).2. Vergier, B., et al. Transformation of mycosis fungoides: clinicopathological and prognostic features of 45 cases. French Study Group of Cutaneious Lymphomas. Blood 95, 2212-2218 (2000).3. Herrmann, J.L. & Hughey, L.C. Recognizing large-cell transformation of mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol 67, 665-672 (2012).4. Talpur, R., Sui, D., Gangar, P., Dabaja, B.S. & Duvic, M. Retrospective Analysis of Prognostic Factors in 187 Cases of Transformed Mycosis Fungoides. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 16, 49-56 (2016).5. Diamandidou, E., Colome-Grimmer, M., Fayad, L., Duvic, M. & Kurzrock, R. Transformation of mycosis fungoides/Sezary syndrome: clinical characteristics and prognosis. Blood 92, 1150-1159 (1998).6. van Doorn, R., et al. Oncogenomic analysis of mycosis fungoides reveals major differences with Sezary syndrome. Blood 113, 127-136 (2009).7. Laharanne, E., et al. Genome-wide analysis of cutaneous T-cell lymphomas identifies three clinically relevant classes. J Invest Dermatol 130, 1707-1718 (2010).8. Prochazkova, M., et al. Common chromosomal abnormalities in mycosis fungoides transformation. Genes Chromosomes Cancer 46, 828-838 (2007).9. Vural, S., et al. Transformation of Mycosis Fungoides/Sezary Syndrome: Clinical Characteristics and Prognosis. Turk J Haematol 35, 35-41 (2018).10. Kim, Y.H., et al. Response to brentuximab vedotin versus physician's choice by CD30 expression and large cell transformation status in patients with mycosis fungoides: An ALCANZA sub-analysis. Eur J Cancer 148, 411-421 (2021).2021年05月06日5785
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 最近遇到很多患者由于其他的皮膚疾病來(lái)我的門(mén)診就診，結(jié)果我在查體中發(fā)現(xiàn)了他們身上的鮑溫病。鮑溫病是一個(gè)需要警惕的早期皮膚癌，這篇文章旨在幫助你更好地了解鮑溫病，也就是原位鱗狀上皮細(xì)胞癌。它告訴你它是什么，是什么導(dǎo)致了它，我們可以做些什么。1. 什么是鮑溫??？鮑溫病，又稱(chēng)鮑文氏病，或Bowen病，是原位鱗狀細(xì)胞癌的一種。 原位鱗狀細(xì)胞癌是指一種局限于皮膚表層細(xì)胞的癌變。它并不是一種嚴(yán)重的皮膚癌，其重要性在于，它可能會(huì)發(fā)展成為一種侵襲性皮膚癌，即鱗狀細(xì)胞癌。由于這個(gè)原因，鮑溫病是需要及時(shí)治療的。2. 鮑溫病是什么引起的？一部分鮑溫病的發(fā)病原因是長(zhǎng)期的日光暴露，長(zhǎng)期接受免疫抑制藥物治療的人更有可能患此病。少數(shù)情況下，鮑溫病可能出現(xiàn)在放療后、長(zhǎng)期攝入砷或生殖器上HPV（人類(lèi)乳頭瘤病毒）感染有關(guān)。鮑溫氏病既不具有傳染性，也不是由于過(guò)敏引起的。3. 鮑溫病會(huì)遺傳嗎？不會(huì)，但是一些會(huì)增加患病風(fēng)險(xiǎn)的因素，比如白皙的膚色和在陽(yáng)光下容易曬傷，確實(shí)在家族中遺傳。4. 什么樣的皮疹需要考慮鮑溫?。旷U溫病的開(kāi)始時(shí)是皮膚上的一個(gè)小的紅色斑片，表面有輕微的鱗屑，生長(zhǎng)非常緩慢。它的顏色可以是紅色、褐色或者黑色，也可以幾種顏色都有，直徑可能達(dá)到幾厘米寬（圖1-7）。這些斑塊往往是單發(fā)的，界限非常清楚，邊緣可以呈花瓣樣（圖8）。它可以發(fā)生在暴露在陽(yáng)光下的皮膚上，特別是臉部、頭皮和頸部，以及手和小腿。也可以發(fā)生在非日光暴露部位，如軀干部，和大臂、大腿。少數(shù)情況下，鮑溫病可同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)部位（圖9）。在鮑溫病的斑塊上出現(xiàn)潰瘍或腫塊，可能意味著可能已經(jīng)發(fā)展為侵襲性鱗狀細(xì)胞癌（圖10）。圖1. 鮑溫病圖2. 鮑溫病圖3. 鮑溫病圖4. 鮑溫病圖5. 鮑溫病圖6. 鮑溫病圖7. 鮑溫病圖8. 鮑溫?。ɑò?duì)钸吘墸﹫D9. 鮑溫?。ǘ喟l(fā)）圖10. 鮑溫病，部分區(qū)域鱗狀細(xì)胞癌轉(zhuǎn)化5. 鮑溫病有癥狀嗎？得了鮑溫病我會(huì)有感覺(jué)嗎？鮑溫病通常沒(méi)有癥狀，不會(huì)有疼痛、瘙癢的感覺(jué)，而這也是很多患者沒(méi)有早期發(fā)現(xiàn)病情的原因。6. 鮑溫病應(yīng)該怎樣確診？由于鮑溫病的皮疹表現(xiàn)為紅斑伴鱗屑，所以看起來(lái)很像其他的炎癥性及皮膚病，比如濕疹、銀屑病。由于這個(gè)原因，通常需要在其上取一小塊皮膚標(biāo)本行皮膚活檢病理檢查來(lái)作出診斷。7. 鮑溫病能治愈嗎？鮑溫病大多是可以治愈的。由于鮑溫病僅限于皮膚表面，有多種方法可以達(dá)到治愈(見(jiàn)下文)。8. 鮑溫病應(yīng)該怎樣治療？鮑溫病有多種治療方法:（1）液氮冷凍。這是在臨床上非常常用的物理治療。它會(huì)導(dǎo)致局部區(qū)域暫時(shí)性紅腫、浮腫、起水皰或結(jié)痂，而且可能愈合緩慢。對(duì)于大面積的斑塊，可以分次進(jìn)行。（2）刮除術(shù)。包括在局部麻醉下刮掉異常的皮膚。然后該區(qū)域會(huì)結(jié)痂愈合，就像擦傷一樣。（3）切除術(shù)。在局部麻醉的情況下，只要異常的皮膚不是太大，就可以將其完整手術(shù)切除。這需要在病灶周?chē)虚_(kāi)并縫合皮膚，會(huì)留下線狀的疤痕。（4）5-氟尿嘧啶乳膏。這是一種可以控制或消除這種疾病的藥膏。它的作用是殺死異常的癌變的皮膚細(xì)胞。這意味著在治療期間，皮膚會(huì)變紅，出現(xiàn)腫脹，而在治療結(jié)束后，一旦異常細(xì)胞消失，皮膚就會(huì)逐漸愈合。（5）咪喹莫特（Aldara）乳膏。這最初是為治療生殖器疣而開(kāi)發(fā)的，但咪喹莫特乳膏已被研究發(fā)現(xiàn)對(duì)治療鮑溫病有用。在治療過(guò)程中，它也會(huì)引起皮膚炎癥，出現(xiàn)暫時(shí)性的局部的皮膚紅腫，可能伴有滲出、瘙癢等。（6）光動(dòng)力療法（PDT）。光動(dòng)力療法是在皮膚上涂抹一種光敏性化學(xué)物質(zhì)，使鮑溫病病灶的細(xì)胞對(duì)特定波長(zhǎng)的光敏感。然后，從特別設(shè)計(jì)的燈管中發(fā)出的光照射到病灶上。這種治療可能會(huì)有疼痛，并引起炎癥，但任何炎癥都會(huì)在幾天內(nèi)消失。（7）放射療法和激光是偶爾用于治療鮑溫病的其他療法，但并不是首選和常用的方案。9. 得了鮑溫病，我平時(shí)應(yīng)該注意什么？除了及時(shí)就醫(yī)，并且根據(jù)醫(yī)生的醫(yī)囑診斷、治療以外，從現(xiàn)在開(kāi)始，你應(yīng)該采取合理的預(yù)防措施，以防止更多的鮑溫病的疾病發(fā)展。需要盡量做到：（1）注意防曬：用衣服保護(hù)你的皮膚，不要忘記戴上一頂保護(hù)頭皮、臉部、頸部和耳朵的帽子，還有一副防紫外線的太陽(yáng)鏡。在上午10點(diǎn)到下午3點(diǎn)陽(yáng)光充足的時(shí)候，在陰涼處度過(guò)。選擇防曬指數(shù)SPF值較高（SPF30以上）的防曬霜來(lái)抵御中波紫外線UVB，并尋找有UVA標(biāo)志的防曬霜來(lái)抵御長(zhǎng)波紫外線UVA。在外出曬太陽(yáng)前15至30分鐘涂上防曬霜，并經(jīng)常補(bǔ)涂，特別是在游泳后。（2）定期檢查皮膚上是否有新的斑塊：你的鮑溫病的斑塊越小，治療的效果可能越好。如果你認(rèn)為又有新的斑塊出現(xiàn)，請(qǐng)及時(shí)看醫(yī)生。如果你的斑塊有任何變化（如出血、潰瘍或出現(xiàn)腫塊），請(qǐng)盡快就醫(yī)，因?yàn)檫@可能是發(fā)展至侵襲性鱗狀細(xì)胞癌的開(kāi)始。2020年07月29日44321
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