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2024年01月13日
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樂健醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 平素身體向來健康的小王最近不知為何一直覺得自己肌肉酸痛，全身乏力，起初還以為是自己勞累過度，可他自己仔細想想，發(fā)現(xiàn)自己最近工作也沒經(jīng)常加班，也沒劇烈運動，就這樣小王在家休息了幾天，可情況一直不見好轉，為此，小王開始擔心起來了，來醫(yī)院一查，肌酸激酶已經(jīng)達到了幾千多，而且小王也沒有服用什么特別的藥物，因此接診醫(yī)生建議小王來風濕免疫科就診，排查一下是否有風濕病。懷著忐忑的心理，小王來到了樂醫(yī)生的門診，仔細一看小王的情況，發(fā)現(xiàn)小王不僅有肌肉酸痛，而且在關節(jié)的伸側面有著不同尋常的皮疹，憑著多年的風濕病診療經(jīng)驗，樂醫(yī)生考慮小王目前患上“皮肌炎”的可能性比較大，樂醫(yī)生立馬給小王完善了心肌酶譜、肌電圖、自身抗體、風濕全套、肌活檢等一系列相關檢查，最終小王診斷了“皮肌炎”，住院一段時間后，經(jīng)積極治療，小王病情也很快得到了改善。治療初期良好的療效給了小王極大的信心，出院后小王繼續(xù)規(guī)律在樂醫(yī)生門診跟蹤隨訪、堅持規(guī)律用藥治療。經(jīng)過一段時間的治療，小王的肌肉酸痛得到了良好控制，生活質量也得到了極大的改善，慢慢生活也重新步入了正軌。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎是一種有特征性皮膚改變的特發(fā)性炎性肌病，屬自身免疫性疾病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見?？砂橛谢虿话橛卸喾N皮膚損害，也可伴發(fā)各種內臟損害。當出現(xiàn)四肢無力，不規(guī)則發(fā)熱，關節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關節(jié)和指間關節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風濕科就診。Gottron征披肩征眶周水腫技工手皮肌炎可累及肌肉、皮膚、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進行性進展，甚至最終導致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數(shù)風濕病的預后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時，一定要警惕皮肌炎，及早去風濕免疫科就診，以免延誤治療時機。2022年10月21日634
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 皮肌炎屬自身免疫性疾病，主要累及橫紋肌，可伴有紅斑水腫等多種皮膚損害，常伴發(fā)關節(jié)、心肌等多器官損害，以亞急性和慢性發(fā)病為主。 01.皮肌炎有哪些類型？ 皮肌炎包括6種類型：皮肌炎、無肌病型皮肌炎、多發(fā)性肌炎型、伴發(fā)其他自身免疫性疾病型、伴發(fā)腫瘤型和兒童皮肌炎。 02.皮肌炎有明確的病因嗎？ 皮肌炎的發(fā)病原因尚不明確，臨床上多數(shù)患者找不到確切的誘因。 03.皮肌炎會傳染嗎? 皮肌炎屬于自身免疫性疾病的一種，為免疫系統(tǒng)異常造成自身的皮膚、肌肉等器官的損傷，與紅斑狼瘡、硬皮病等同屬結締組織病。皮肌炎家族聚集發(fā)病很少，但一般認為皮肌炎發(fā)病于遺傳易感的個體，但是不存在傳染性。 04.皮肌炎一定有肌無力癥狀嗎？ 皮肌炎不一定要有肌無力癥狀，如無肌病型皮肌炎只累及皮膚，肌肉并不受累，因此可以沒有肌無力的癥狀。 05.有肌無力的癥狀就是皮肌炎嗎？ 反過來，有肌無力的癥狀也不一定就是皮肌炎，肌無力可以是低鉀血癥、重癥肌無力的臨床表現(xiàn)之一。因此有時醫(yī)生需要做一些相應的檢查來進一步明確，尤其是對于沒有皮膚損害的多發(fā)性肌炎。 06.皮肌炎一定會伴發(fā)腫瘤嗎？ 不一定。本病有一部分會伴發(fā)腫瘤，發(fā)生的順序可以是腫瘤在先，也可以是在后，也可以是同時發(fā)生。伴有惡性腫瘤的患者在積極治療腫瘤后皮肌炎的癥狀可好轉。 07.典型的皮肌炎的臨床表現(xiàn)有哪些? 主要的臨床表現(xiàn)有皮膚損害、肌肉損害及其他臟器損害： (1)皮膚：臨床上皮膚病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發(fā)生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發(fā)生，也可以先后發(fā)生。 皮肌炎的典型皮損為眶周出現(xiàn)紫紅色腫脹（雙眼瞼水腫性紫紅斑）；面、頸、前胸上部v字區(qū)彌漫性紫紅斑；指指關節(jié)、掌指關節(jié)或肘關節(jié)，膝關節(jié)伸面及內踝等處可出現(xiàn)紅色或紫紅色。后者這些部位皮損一般在米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮，稱Gottron丘疹。 另外，還有皮膚異色癥表現(xiàn)：指皮損區(qū)色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、點狀角化和表皮萎縮共同存在。 Gottron丘疹 (2)肌肉：除了少部分無肌病患者，其他類型皮肌炎都出會現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，主要累及橫紋肌，也可影響平滑肌。任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉和咽部肌肉等受累較常見，偶見面部肌肉受累。 本病起病多較隱襲，病情大多于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰?；颊叱o力外，還伴有肌痛和（或）肌肉壓痛。不同肌群受累后可表現(xiàn)出不同的臨床表現(xiàn)，如雙下肢無力可致行走距離縮短，易跌倒等，咽部肌群受累可致吞咽困難及飲水嗆咳等。 (3)其他：皮肌炎最主要累及的臟器是肺部，5%?30%患者可發(fā)生間質性肺纖維化，出現(xiàn)肺功能障礙，氣短、呼吸困難。急性間質性肺病可有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺，并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，但病情進展迅速，出現(xiàn)呼吸衰竭，常可在6個月內死亡。 慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿，出現(xiàn)干咳、進行性呼吸困難，易伴發(fā)肺部感染，大多伴有肌無力現(xiàn)象，早期體征不明顯。另外，由于咽部肌群無力，可出現(xiàn)咽下困難，易致吸入性肺炎。心臟受累不常見，但其一旦受累可導致死亡。 08.皮肌炎容易診斷嗎？ 診斷標準有5條：典型皮損、對稱性肌無力、血清肌酶升高、肌電圖提示肌源性損害和肌肉的活組織檢查。不典型的皮肌炎診斷面臨多種困惑，大多數(shù)患者并不全部具備上述5條，因此往往診斷皮肌炎需要臨床不斷隨訪觀察和進一步檢查等。 09.皮肌炎容易誤診嗎？ 皮肌炎的診斷容易造成誤診，特別是臨床癥狀不典型，相關酶學檢查和肌電圖檢查不支持時，更需要謹慎。皮肌炎需要與系統(tǒng)性紅斑狼瘡及系統(tǒng)性硬皮病相鑒別，尤其有一部分患者可能同時患有其他結締組織病，多發(fā)性肌炎需要與重癥肌無力、感染性肌病、類固醇性肌病等相鑒別。 10.醫(yī)生反復給患者做同樣的檢查？ 在臨床實踐中會遇到患者需要反復進行一些檢查，才能作出診斷。這不能說醫(yī)生沒有醫(yī)德亂開檢查單，或是水平太差，不能在短時間內給予診斷。而是診斷疾病的科學性和嚴肅性要求。比如患者單獨岀現(xiàn)皮損而沒有肌無力或肌酶升高表現(xiàn)，則診斷較為困難，因為診斷無肌病的皮肌炎需要臨床觀察2年以上的時間，否則不能斷定患者肌肉一定沒有受累。 11.確認后仍開了許多檢查單？ 皮肌炎病因不明，潛在的腫瘤是個不可忽視的誘發(fā)因素，但是腫瘤的發(fā)生往往并不與皮肌炎癥狀的出現(xiàn)同步，甚至患者在患皮肌炎多年后才出現(xiàn)腫瘤，也可能腫瘤岀現(xiàn)很久后，患者才表現(xiàn)岀皮肌炎。另外，皮肌炎在診治過程中，還要定期復查肌酶和血糖、血脂等，觀察因治療帶來的副作用等。這些檢查顯然是必要的。 12.該病需要積極的治療嗎？ 該病需要早期診斷和早期治療，治療藥物以糖皮質激素以及免疫抑制劑為主，早期治療效果較好，而且積極地診治疾病有助于早期發(fā)現(xiàn)可能合并的惡性腫瘤，為下一步治療留下充分的時間。 13.治療能短期內消除肌無力癥狀嗎？ 肌無力和肌痛的緩解時間因人而異，臨床上大部分患者能緩解，也有患者治療很長時間還不能完全恢復，或者其他肌肉肌力都恢復正常，但始終存在飲水嗆咳癥狀。 14.沒有肌肉受累，不需要治療隨訪？ 皮肌炎若只累及皮膚，也需要治療和定期隨訪，因為有部分患者隨著時間的推移會逐漸出現(xiàn)肌肉損害，若不及時就診會貽誤治療時機，無肌病皮肌炎需要隨訪至少2年，才能說明沒有肌肉損害。 15.皮肌炎的預后如何？ 皮肌炎是全身性疾病，大部分病例為慢性漸進性，在2?3年趨向逐步恢復，另有小部分病例呈反復發(fā)作，加劇與緩解交替進行，最終得到緩解。從發(fā)生肌無力癥狀到起始治療時間間隔越長，預后越差，兒童較成人預后好，心臟、呼吸系統(tǒng)受累或伴有腫瘤的患者預后極差，死亡原因多為各種原因所致的呼吸衰竭、心力衰竭、惡性腫瘤及糖皮質激素治療的并發(fā)癥。 16.治療費用如何？ 治療的費用不能一概而論，有時因為病情重，累及心肺等重要器官，在常規(guī)應用糖皮質激素和免疫抑制劑的同時，可能需要短期內使用免疫球蛋白等，合并感染的患者還需要應用抗生素，尤其皮肌炎并發(fā)肺部感染，通常很難控制，并且容易出現(xiàn)多重感染，需要大劑量強效抗生素和抗真菌藥聯(lián)合使用，此時治療費用會大幅度增加。 17.皮肌炎能治愈嗎？ 部分皮肌炎患者在正規(guī)治療2?4年后，疾病可痊愈，但有些患者會復發(fā)，或者長期不愈，尤其是合并有惡性腫瘤或其他自身免疫性疾病患者。 18.合并腫瘤時，只治療皮肌炎？ 皮肌炎合并腫瘤是一定要積極治療腫瘤，否則皮肌炎治療效果極差，或者會出現(xiàn)越治療肌無力癥狀越加重的情況，所以一定要正確面對腫瘤，積極正規(guī)的治療，即使不能根治，也可以幫助緩解皮肌炎癥狀，提高生活質量。 19.該病需要復診嗎？ 需要長期復診，皮肌炎病程長，對人體組織器官損害有可能持續(xù)存在，治療過程中糖皮質激素及免疫抑制劑都具有很多副作用，需要隨訪觀察。 20.為何有部分患者需要轉診治療？ 有部分患者可能在診療過程中發(fā)現(xiàn)伴有腫瘤，或者出現(xiàn)嚴重心肺功能障礙，需要其他學科處理而轉診。 21.治療不當引起肺部感染？ 皮肌炎患者治療過程中出現(xiàn)嚴重肺部感染是比較常見的，原因有三，一是皮肌炎本身可導致肺纖維化，出現(xiàn)間質性改變，二是治療過程使用糖皮質激素和免疫抑制劑可能導致肺部更加容易受到感染，三是皮肌炎患者容易出現(xiàn)飲水嗆咳，造成吸入性肺炎。綜上所述，皮肌炎患者出現(xiàn)肺部感染原因較多，不能說是醫(yī)生治療不當所致。2022年01月16日1668
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李玉慧主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 肌炎可出現(xiàn)皮疹、肌肉損害等。肌肉損傷通常是雙側對稱，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠端肌無力少見，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，飲水嗆咳。當肩胛帶受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣; 當患者有骨盆帶肌無力時，可表現(xiàn)為上下臺階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。2021年10月28日1988
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李玉慧主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 診斷 皮肌炎的診斷依賴于特征性的皮疹，和血清肌酶譜以及肌活檢檢查。多數(shù)臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標準 1.在數(shù)周至數(shù)月內，對稱性肢帶肌和頸屈肌進行性無力，可有咽下困難或呼吸肌受累； 2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出； 3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH； 4.肌電圖有三聯(lián)征改變：即時限短、低波幅多相運動電位；纖額電位，正銳波；高頻放電； 5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關節(jié)及近端指間關節(jié)背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部 確診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何3條標準； 擬診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何2條標準； 可疑皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何1條標準。2021年08月24日2577
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風濕科 皮疹、氣短、反復白細胞/淋巴細胞減少--抗MDA5陽性皮肌炎伴快速進展型肺間質病變--疾病進展/感染難平衡--煞費苦心終絕處逢生原創(chuàng)風濕科咸陽市一院風濕科前天作者：田妍 黃慧云 編輯、修定：李治琴沒聽說過的病、堪比"癌癥"的風濕病--抗MDA5陽性的皮肌炎??作為一個患者，說到皮肌炎，一定比較陌生，大概是皮膚肌肉有炎癥吧。而作為一個風濕科醫(yī)生，談到抗MDA5陽性的皮肌炎，必定聞之色變，如臨大敵。它是何方妖魔呢？皮肌炎其實就是皮膚肌肉組織的免疫性的炎癥，皮肌炎/多發(fā)性肌炎屬于特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathicinflammatorymyositis，IIM)范疇，是一組以橫紋肌和皮膚慢性炎癥為特征的異質性肌病，主要表現(xiàn)為對稱性近端肌無力和肌酶升高?？梢詸z測一些肌炎特異性的抗體，幫助肌炎分型、預測進展及并發(fā)癥，決定治療方案，其中10年生存率最差的是抗MDA5抗體陽性的皮肌炎?？筂DA5抗體全稱是黑色素瘤分化相關基因5(melanoma differentiation associated gene 5，MDA5)，常與臨床無肌病性皮肌炎相關，患者更易出現(xiàn)皮膚潰瘍、觸痛性手掌丘疹等特異性皮膚表現(xiàn)，且常合并快速進展性間質性肺?。≧P-ILD），起病急，進展快，預后差，病死率高，簡直甚比"癌癥"。對于風濕科醫(yī)生來說，談“抗MDA5陽性"色變，一點都不夸張，這個名詞意味著死神的召喚，意味著它堪比肺癌的死亡速度和概率，尤其是對亞裔，成人肺間質病變發(fā)生率高達90∽95%，一旦被判定為快速進展型肺間質病變，那患者的生命之燭已岌岌可危，死亡率近乎超過50%。話不多說，讓我們從一個活生生的例子來看看它究竟有多可怕，多難纏吧！咳嗽、氣短--由"感冒"到"間質性肺炎"原因為何？??張女士，46歲，2020.11.18開始咳嗽、氣短，眼瞼和手關節(jié)處還有紅色皮疹，想著感冒了，便到當?shù)卦\所去治療。將近一周的"頭孢"治療后，氣短越來越重。想著應該是肺部感染了，2020.11.25來到縣醫(yī)院就診，首先做個胸部CT吧，結果提示間質性肺炎。醫(yī)生換了更好的抗生素“頭孢曲松+莫西沙星”等抗感染，用藥3周后2020.12.14復查肺部CT卻沒有好轉，反而加重了。聽醫(yī)生介紹及網(wǎng)上查詢，知道肺間質纖維化起病隱襲、進行性加重，最終導致肺、心功能衰竭，成為不可預防、不易早期發(fā)現(xiàn)、不好治療、進行性損害的絕癥，被俗稱為：亞癌。愁云籠罩了整個家族，家族中有人患有風濕病，知道一部分風濕病會引起肺間質病變，便把咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫科李治琴主任介紹給了張女士。外省千里求助--以"眶周紅斑、關節(jié)伸面紅色丘疹"為線索--妙手仁心找到罪魁禍首"皮肌炎"??李主任和張女士通過電話、微信、視頻、照片等溝通，張女士訴說起病時上眼瞼、雙手背側關節(jié)伸面散在紫紅色皮疹，伴有口腔潰瘍、聲音嘶啞、無力?？吹降湫偷钠ふ?，結合肺間質病變，李主任考慮皮肌炎可能。張女士慕名來到了咸陽一院風濕科?？焖龠M展的間質性肺炎、肌酸激酶CK正常、肌電圖及肌力正常--李主任反倒皺起了眉頭??張女士一家急忙從外省來到咸陽，2020.12.15日張女士即入住咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫科，李主任立即做了相關檢查：①血常規(guī)：白細胞2.7410^9/L，淋巴細胞數(shù)0.5910^9/L；②C反應蛋白：14.29mg/L；③血沉：37mm/h；④血清鐵蛋白：806ng/mL；⑤血氣分析：氧分壓58mmHg（I型呼衰）；⑥心肌酶：肌酸激酶（CK）199lU/L、乳酸脫氫酶326IU/L；⑦肌電圖：正常；⑧肌力：正常。肌酶不高，肌力正常，李主任皺起了眉毛，難道是MDA5陽性的無肌病皮肌炎？等了2天，肌炎抗體譜：MDA5陽性++。家人趕緊詢這個MDA5陽性是什么意思?？筂DA5抗體是肌炎特異性抗體，正如張女士的皮疹，陽性患者更易出現(xiàn)皮膚潰瘍、觸痛性手掌丘疹等特異性皮膚表現(xiàn)，常合并快速進展性間質性肺?。≧P-ILD），起病急，進展快，預后差，病死率高達45%-60%。故對于抗MDA5抗體陽性患者，應重點關注其肺部病變進展情況，盡早給予積極治療，以改善患者預后。值得慶幸的是張女士目前間質性病變尚不重，但是后續(xù)如何發(fā)展，不好說……后續(xù)密切觀察……皮疹、進展型肺間質纖維化、抗MDA-5陽性--診斷：抗MDA5陽性無肌病皮肌炎--各項檢查提示預后不良??短短1月，從感冒肺炎間質性肺炎皮肌炎抗MDA5陽性皮肌炎……家屬看著病人氣短越來越重，焦急地懇求李主任給予治療，我媽媽還年輕，我們無論如何都會配合治療。李主任看到張女士起病近3周肺部CT并沒有快速進展，心里暗自慶幸，要知道MDA-5抗體陽性皮肌炎是所有皮肌炎中愈后最差的。李主任注意到患者不僅MDA5抗體陽性，而且鐵蛋白升高、C反應蛋白升高、白細胞及淋巴細胞計數(shù)下降等均是快速進展性間質性肺病的獨立危險因素，以上都提示李女士愈后不良，需重點關注。也就是說，雖然目前間質性肺病病情不重且抗炎治療后好像穩(wěn)定，沒有出現(xiàn)快速進展，由于愈后不良因素多，風險大，隨著病情的進展，隨時會出現(xiàn)炎癥因子的級聯(lián)反應，出現(xiàn)肺間質病變的快速進展而致生命威脅，而且白細胞及淋巴細胞低，隨時有細菌、病毒、真菌等感染的可能，如何用藥，李主任陷入兩難中……白細胞及淋巴細胞減少--免疫抑制劑會加重骨髓抑制、激素和免疫抑制劑會增加感染機會？--兩難的選擇??2020.12.15血常規(guī)（入院時）：白細胞2.810^9/L，淋巴細胞數(shù)0.8110^9/L白細胞及淋巴細胞減少，而患者需要使用激素及免疫抑制劑，感染像一把懸在頭頂?shù)倪_摩克利斯利劍，隨時可能掉下來，但是考慮患者是抗MDA5陽性皮肌炎，李主任還是給予了甲強龍80mg的起始量，聯(lián)合環(huán)磷酰胺控制病情，而環(huán)磷酰胺又是可以導致骨髓抑制進一步導致淋巴細胞及白細胞減少的……使用甲強龍80mg5天后，復查血常規(guī)恢復正常：2020.12.22血常規(guī)：白細胞6.1710^9/L，淋巴細胞數(shù)1.0310^9/L。但是隨著甲強龍減量至40mg，復查血常規(guī)白細胞及淋巴細胞激素卻再次下降：2020.12.28血常規(guī)：白細胞2.9210^9/L，淋巴細胞數(shù)0.6510^9/L。行骨髓活檢未見異常，考慮還是皮肌炎所致。給予粒細胞刺激因子后白細胞升至正常，但是淋巴細胞總是偏低，治療中感染風險太大，怎么辦……李主任給予了小劑量白介素-2（lL-2）促進淋巴細胞生長，之后淋巴細胞及白細胞逐漸上升……九死一生的快速進展的肺間質病變還是來了??--激素+丙球+環(huán)磷酰胺沖擊終挽救生命??該來的還是來了，在積極抗炎2周后，2021.1.3張女士卻出現(xiàn)氣短加重，血氣分析氧分壓為56mmHg。復查胸部CT，肺部炎癥較入院時加重。李主任考慮是出現(xiàn)了快速進展型間質性肺炎（RPILD）。快速進展型間質性肺炎是指1個月內出現(xiàn)的影像學加重的肺間質性改變、進行性呼吸困難和低氧血癥。李主任當機立斷，甲強龍500mg+丙種球蛋白沖擊治療，5天后患者氣短逐漸減輕，氧分壓逐漸上升至正常。隨著病情的控制及間斷小劑量白介素-2（lL-2）的使用，患者淋巴細胞逐漸在恢復正常。隨后患者每2周入院復診，行環(huán)磷酰胺的治療，患者激素逐漸減量，皮疹逐漸好轉，胸部CT逐漸恢復，C反應蛋白恢復至正常，血清鐵蛋白逐漸隨著病變的變化而變化，也逐漸在下降?？傊委熯€在繼續(xù)，一切正在變得越來越好……肺間質病變與結締組織相關的占25∽50%，肺間質纖維化伴如下癥狀請到風濕免疫科就診彌漫性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸人粉塵如石棉、煤、棉塵、煙塵等；細菌、真菌；藥物影響及放射性損傷；還有繼發(fā)于自身免疫性疾病。繼發(fā)于結締組織的結締組織病相關間質性肺疾?。–TD-ILD）僅次于特發(fā)性（原因不明）間質性肺炎（IPF），成為排名前二的間質性肺疾?。↖LD），占25%∽50%，常見的有硬皮病、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎/肌炎、干燥綜合征等。如果肺間質纖維化伴如下情況，請到風濕免疫科就診或會診：（1）CTD常見臨床癥狀，如發(fā)熱、消瘦、關節(jié)腫痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌無力和雷諾現(xiàn)象等；（2）CTD常見臨床體征，如關節(jié)腫脹/壓痛，Gottron's疹/征、技工手、甲周紅斑、指端血管炎、猖獗齒、硬指等；（3）自身抗體譜檢測應作為ILD的常規(guī)檢查，包括抗核抗體（ANA）、抗可提取核抗原抗體（ENA）、肌炎特異性抗體（如抗合成酶抗體譜、抗MDA5抗體等）、抗CCP抗體、抗中心粒細胞胞質抗體（ANCA）等，有助于發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)隱匿的CTD。上述自身抗體有異常需到風濕科就診。如果需要幫助，就聯(lián)系我們吧??作者：田妍 黃慧云修改、定稿：李治琴來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫科風濕免疫科門診就診信息：李治琴主任：周二、四全天，周六上午黃慧云副主任醫(yī)師：周一、三、五全天關注我們，請長按下方二維碼??2021年03月22日4252
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 皮膚是人體最大的體表器官，各種皮膚表現(xiàn)某種程度上反映了人體的生理和病理狀態(tài)。皮肌炎是一種臨床累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，常伴有肺臟的損傷，表現(xiàn)為肺間質纖維化，嚴重者可危及生命。近日，復旦大學附屬中山醫(yī)院皮膚科在國際上首次報道了一種特殊類型的皮肌炎，并命名為脂溢性皮炎樣皮肌炎（Seborrheic dermatitis-distributed dermatomyositis，SD-distributed DM）。該類型不同于既往報道的皮肌炎，患者皮疹常常很輕微，僅表現(xiàn)為面部，如眉弓、眼內齜和鼻唇溝等脂溢性部位的輕微紅斑和脫屑，常被誤診為脂溢性皮炎或過敏性皮炎而延誤了病情。該研究成果近期在線發(fā)表在美國皮膚學會會刊（Journal of the American Academy of Dermatology，JAAD），通訊作者為皮膚科楊驥主任醫(yī)師，醫(yī)師徐欣植、陳冰琳和黃俊霞為共同第一作者，該研究得到了皮膚科李明教授的指導和幫助。此次發(fā)現(xiàn)的脂溢性皮炎樣皮肌炎是基于團隊對近10年來臨床病例的深入分析得出的研究成果，通過以皮膚的表型變化為線索，對復雜自身免疫性疾病進行早期診斷、早期治療，減輕重要內臟器官的損傷，并提高患者預后。該研究發(fā)現(xiàn)，患脂溢性皮炎樣皮肌炎的患者除了面部有脂溢性皮炎樣皮疹，亦可出現(xiàn)Gottron征/丘疹（指間關節(jié)、掌指關節(jié)伸側的扁平紫紅色斑疹或丘疹）和反向Gottron征/丘疹（指間關節(jié)、掌指關節(jié)掌側的紅色斑疹或丘疹，可伴疼痛）、皮膚潰瘍和脫發(fā)等臨床表現(xiàn)?；颊咻^少出現(xiàn)皮肌炎特征性的Heliotrope征（又叫向陽征，表現(xiàn)為上眼瞼水腫性紫紅斑）、胸前V字征（胸前區(qū)V型紅斑）和披肩征（頸肩背部紅斑），這也是臨床上容易被誤診和漏診的原因。在實驗室檢測反應肌肉損傷的肌酶大多數(shù)基本正常，但抗黑色素瘤分化相關基因5（melanoma differentiation associated gene 5, MDA5）抗體常有陽性。脂溢性皮炎樣皮肌炎脂溢性皮炎樣皮肌炎是一種特殊類型的皮肌炎，初發(fā)臨床表現(xiàn)和癥狀很輕，并沒有引起患者和醫(yī)生的足夠重視。然而病情進展幾乎都有肺的累及，主要為肺間質纖維化，并很快進展為呼吸衰竭，一旦病情啟動病死率較高。目前數(shù)據(jù)表明，患者出現(xiàn)面部皮疹到診斷肺間質纖維化的平均時間約2-3個月，死亡病例從診斷到死亡約3-4個月，常規(guī)糖皮質激素治療并不能有效阻止病情進展和提高預后，因此對于此類患者早期診斷和早期積極綜合治療尤為重要。傳統(tǒng)暫定診斷無肌病性皮肌炎需要至少6個月以上、有皮疹、但無肌炎和影像學異常。在本研究中，楊驥主任醫(yī)師團隊結合患者皮疹和抗體檢測診斷皮肌炎的時間僅為2個月左右，比傳統(tǒng)暫定診斷提前了4個月，這給臨床醫(yī)生提供了更為充足的治療時間窗。激素聯(lián)合免疫抑制劑和丙種球蛋白治療可以幫助脂溢性皮炎樣皮肌炎患者控制病情，緩解和阻止肺的急性進展，并提高患者的整體預后。脂溢性皮炎樣皮肌炎的診斷流程示意圖復旦大學附屬中山醫(yī)院皮膚科長期致力于通過皮膚病的皮膚表型對復雜自身免疫性疾病進行早期診斷，為重要器官可能出現(xiàn)的累及進行早期預判，并指導復雜自身免疫性疾病開展治療，前期相關研究成果已在英國醫(yī)學雜志【BMJ, 2018;361:k2016】發(fā)表。2021年01月22日1946
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 皮肌炎是一組病因不明、以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎癥性疾病，其臨床特點是四肢近段、肩周、頸周、髖周肌群進行性肌無力，還有多樣性皮疹的表現(xiàn)。那么皮肌炎常見皮膚改變有哪些呢？ （1）淡紫眼皮膚征（Heliotrope 征）：指眶周皮膚上出現(xiàn)的紅色至紫羅蘭色皮疹。有時伴有眼瞼水腫，偶爾眼瞼水腫可能非常明顯。 （2）Gottron 征、Gottron 丘疹：紅色至紫羅蘭色丘疹，對稱性分布于骨性突起的皮膚表面。 （3）面部紅斑：類似于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的頰部紅斑，皮肌炎患者的面中部紅斑會累及鼻唇溝，而 SLE 患者的頰部紅斑一般不累及鼻唇溝，這一點可有助于鑒別這兩種光敏感性面中部皮疹。 （4）皮膚異色癥：皮膚異色癥是指皮膚同時有色素沉著過度和色素沉著減少，以及伴有毛細血管擴張和表皮萎縮。皮肌炎中的皮膚異色癥常為紫羅蘭色，但在膚色較淺的患者中則可能更偏紅色。 此外還會出現(xiàn)非瘢痕脫發(fā)、甲周改變、銀屑病樣皮損等。2021年01月19日2087
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。“干飯人”一詞可謂火爆全網(wǎng)干飯人，干飯魂，干飯才是人上人！這句話更是成為了當代“干飯人”的流行語。然而有這么一類人，做不到干飯積極，因為拿起筷子都開始沒力氣了，甚至連咀嚼和吞咽都難……此外，總是渾身沒力氣，連走路都覺得累，上個臺階都跟翻山越嶺那么艱難……如果出現(xiàn)類似情況，就要注意了！反復肌肉疼痛、吞咽困難和皮疹這些都是皮肌炎的臨床反應！什么是皮肌炎？皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病，屬于特發(fā)性炎性肌病。其中僅有肌炎者稱多發(fā)性肌炎。是一組病因未明的，以四肢近端肌無力為主要表現(xiàn)的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。皮肌炎有什么癥狀？01皮膚癥狀患者存在較為典型的皮膚癥狀，可分為以下幾種類型：① Gottron征：該癥狀多在患者肘、近端指間、掌指等關節(jié)及關節(jié)伸面較為常見，表現(xiàn)為斑疹、麟屑樣紫紅色丘疹等；② 向陽疹：該皮膚癥狀較為多見，60%~80%多發(fā)性皮肌炎患者可出現(xiàn)該癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼暗紫紅色皮疹癥狀，部分患者可出現(xiàn)水腫；③ 裂紋：多在手、掌面、手指外側面發(fā)生，裂紋多表現(xiàn)為麟屑樣、紅斑樣、較為粗糙；④ 紅色皮疹：多在頸部、上胸部發(fā)生，且表現(xiàn)為V型，發(fā)生在肩頸部時呈現(xiàn)為披肩征；⑤ 毛細血管異常：多發(fā)生在指甲根部，表現(xiàn)為毛細血管擴張，且病灶處表皮增厚，形變，多數(shù)多發(fā)性皮肌炎患者存在該癥狀，且該類患者常表現(xiàn)為肌力正常。02其他癥狀除了會出現(xiàn)皮膚癥狀外，還容易出現(xiàn)體重下降、疲勞、發(fā)熱等相關全身性癥狀。全身癥狀累及部位較多，可分為以下幾點：① 消化系統(tǒng)皮肌炎患者中約10~30%患者病灶可累及患者口咽部橫紋肌、食管上部，導致患者出現(xiàn)不同程度的反流、吞咽困難癥狀；② 肌肉損害本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，消化道平滑肌受累很少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者表現(xiàn)為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭。累及骨盆帶肌可表現(xiàn)為上下臺階困難，蹲下后不能自行站起或從座椅上站起困難。累及咽喉肌，常出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳；累及呼吸肌可見胸悶、呼吸困難。③ 關節(jié)骨骼約有15%患者可出現(xiàn)關節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)肺侵蝕性關節(jié)炎，該類患者累及關節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)非侵蝕性關節(jié)炎，該類患者累及關節(jié)及骨骼常較為對稱，累及患者手指關節(jié)時，將引起患者手肌肉萎縮，屈曲畸形；累及患者手腕時，將引起患者出現(xiàn)腕管綜合征。④ 肺部為最常見的受累器官，最常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現(xiàn)為進行性呼吸困難。但因起病隱襲，常易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。最嚴重的并發(fā)癥是急進性肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。⑤ 心臟心臟是人體最為重要的器官之一，當累及心臟時，將會引起患者出現(xiàn)心律紊亂、心包積液、心包炎心力衰竭等，威脅到生命安全。⑥ 腎臟有報道顯示，皮肌炎可導致部分患者出現(xiàn)急性腎小管壞死，腎衰竭。懷疑皮肌炎，需要做什么檢查？主要的檢查有這么幾類：一類是血液檢查，包括自身免疫抗體方面的檢查，肌酶譜、肌紅蛋白的測定等；還有一類是肌電圖檢查，以針電極插入到骨骼肌，在細胞外記錄、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動；再則是肌肉及或皮膚的病理活檢。具體的檢查由醫(yī)生根據(jù)患者的病情而定。皮肌炎怎么治療？一旦確診為皮肌炎，即應積極配合專業(yè)醫(yī)師治療。目前臨床上常規(guī)使用激素加免疫抑制劑治療。在治療期間，患者生活上也要注意以下幾點。①避免疲勞，切勿過度勞累。②預防各類感染。如根據(jù)氣候增減衣物，避免感冒，減少去人群聚集的場所等。③飲食方面，避免進食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰凍食品等。④急性期必須臥床休息，病情相對控制后，可適當做一些主動或被動運動，以防肌肉攣縮，增強體質。參考文獻：[1]胡炳彥,王金鳳,高振輝.多發(fā)性肌炎/皮肌炎的現(xiàn)狀研究[J].中外醫(yī)療,2017,36(01):195-198.[2]李兵,張曉華. 全身多系統(tǒng)被“攻擊” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康報,2020-09-30(007).圖片來源于網(wǎng)絡，侵權請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2021年01月15日1886
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 皮膚性病科 皮膚是人體與外界的屏障，同時也是我們身體的一面鏡子。因此，很多身體內部的疾病都可以表現(xiàn)在皮膚上，如晚期糖尿病患者會出現(xiàn)足部皮膚的潰爛——糖尿病足，甲狀腺功能減低的患者會在兩側小腿前方出現(xiàn)黃紅色的斑塊——脛前黏液水腫，等。那么，我們能不能從皮膚的情況來推斷身體內臟的疾病呢？這也是作為皮膚科醫(yī)生的我經(jīng)常會被患者問到的問題。這個問題的答案是：有一部分內臟疾病能夠從皮膚上的表現(xiàn)推斷而來。這一部分疾病往往是有“特征性”皮膚表現(xiàn)的疾病，即這些皮膚表現(xiàn)與這種疾病有著很強的相關性，如脛前黏液水腫，它最重要的發(fā)病原因是由甲狀腺功能降低引起，因此脛前黏液水腫是甲狀腺功能異常的“特征性”皮膚表現(xiàn)，所以如果有患者出現(xiàn)脛前黏液水腫的皮膚表現(xiàn)，我們要高度懷疑甲狀腺功能的異常。而有很多內臟疾病具有“非特征性”的皮膚表現(xiàn)，如患有腎臟疾病的患者可能會出現(xiàn)皮膚的干燥和瘙癢。但皮膚的干燥和瘙癢可以由很多種情況造成，腎臟疾病只是多種可能的原因之一，因此是腎臟疾病的“非特征性”皮膚表現(xiàn)，而我們不能從患者的皮膚干燥瘙癢來推斷出患者患有腎臟疾病。具有特征性皮膚表現(xiàn)的內臟疾病中包括很多惡性程度很高的內臟腫瘤，這些皮膚表現(xiàn)在臨床上被稱為“副腫瘤性皮膚病”。會產生副腫瘤性皮膚病的內臟腫瘤往往惡性程度很高，而且一般沒有癥狀，難以發(fā)現(xiàn)，因此，了解這些腫瘤的皮膚表現(xiàn)對于內臟惡性腫瘤的早期診斷和早期治療，提高疾病的生存率和預后有著非常重要的意義。在今后的幾周里，我會用一系列的科普文章來跟大家介紹這些疾病。皮膚上的癌癥密碼（六）： 副腫瘤性皮肌炎發(fā)病人群： 中老年人（50-60歲多見）發(fā)病部位： 面部眶周、指間關節(jié)、背部、前胸部皮疹表現(xiàn)： （1）眼眶周圍皮膚淡紫色或淡紫紅色斑片。（2）指節(jié)、膝關節(jié)和肘部伸面粉紅色或淡紫色的萎縮性或脫屑性皮疹（Gottron丘疹）。手指關節(jié)還可見平頂、多角紅斑或紫紅色丘疹。（3）其他特征性表現(xiàn)：皮膚異色癥（同一部位的紅斑鱗屑上出現(xiàn)褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細血管擴張等）、甲周毛細血管擴張、頭皮瘙癢、紅斑。頸背部及前胸的浸潤性紅斑。皮膚鈣化.相關的腫瘤（按發(fā)生幾率排序）：女性卵巢癌、宮頸癌、乳腺癌、子宮癌發(fā)病率增加，其他經(jīng)常報道的腫瘤還有肺癌、胃癌、結直腸癌和胰腺癌。如果發(fā)現(xiàn)此種情況，所需要做的檢查：外周血腫瘤標記物CEA、AFP、CA19-9、CA125、CA242、等，若有異常行盆腹腔超聲、宮頸細胞學檢查、乳腺超聲、胸腹盆CT、胃鏡、腸鏡檢查。圖1. 皮肌炎引起的皮膚鈣化圖2. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹圖3. 皮肌炎患者眼眶周圍的紅斑圖4. 皮肌炎患者背部的紅斑圖5. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹2020年12月12日12326
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