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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 五肌炎自身抗體肌炎自身抗體分為肌炎相關自身抗體（MAAs）和肌炎特異性自身抗體兩個亞群。1）肌炎相關自身抗體：診斷特異性較低，亦常見于其他結締組織病（CTDs），但仍是重要的診斷指標。①抗PMScl抗體，是最常見的肌炎相關自身抗體，可見于各種結締組織病，主要見于多發(fā)性肌炎共病硬皮?。⊿cl），并增加間質性肺病、關節(jié)炎、技工手和雷諾現象的風險。②抗U1?核小核糖核蛋白（U1?snRNP）抗體，僅存在于3%~8%的成年和青少年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者，但在肌炎共病其他疾病患者中比例較高（25%~40%），常見于肌炎共病結締組織病的患者。研究顯示，抗U1?snRNP抗體對激素治療反應良好。③抗Ku抗體，見于肌炎共病系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病以及混合或未分化結締組織病患者，陽性率為9%~19%。抗Ku抗體陽性的肌炎患者予以大劑量激素（甲潑尼龍250~1000mg/d靜脈滴注），盡管治療反應良好，但間質性肺病呈現出嚴重的激素耐藥。④抗干燥綜合征A型和B型抗體（SSA和SSB），在特發(fā)性炎性肌病患者中亦較常見，SSA可見于9%~19%的成年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者、6%的幼年皮肌炎患兒和14%~25%的肌炎重疊患者，SSB可見于2%~7%的多發(fā)性肌炎和4%~12%的皮肌炎患者。（2）肌炎特異性自身抗體：目前已在約50%的皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者中檢出肌炎特異性自身抗體。研究顯示，每一種肌炎特異性自身抗體均與一種臨床表型相關，是重要的生物學標志物，有助于診斷和指導治療。①抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體（ASAs），迄今已報道8種抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體，分別為抗Jo?1、pPL12、PL7、EJ、OJ、KS、Zo和Ha抗體，尤以抗Jo?1抗體最為常見，可見于9%~24%的成年特發(fā)性炎性肌病患者。抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體陽性的患者診斷為抗合成酶綜合征（ASS），臨床主要表現為間質性肺病、雷諾綜合征、技工手、無糜爛性骨關節(jié)炎、發(fā)熱等，有時伴皮疹，此類患者對激素有良好的治療效果，且預后良好。②抗Mi?2抗體，是皮肌炎的特異性標志物，可見于11%~59%的成年皮肌炎患者和4%~10%的幼年皮肌炎患者?？筂i?2抗體與一系列特征性皮膚改變相關，如Gottron丘疹、日光紅疹、“V型征”、“披肩征”、角質層過度生長等。抗Mi?2抗體陽性的皮肌炎患者對免疫抑制治療反應良好，預后較好。③抗小泛素樣修飾物激活酶（SAE）抗體，與皮膚改變和皮肌炎表型相關，而與腫瘤或者間質性肺病無關聯性。抗SAE抗體陽性還可能提示皮肌炎患者存在吞咽困難。④抗TIF1抗體，與成人腫瘤相關肌炎顯著相關，亦可見于幼年皮肌炎患兒但與腫瘤無關聯性。有研究顯示，抗TIF1抗體陽性的成年和青少年皮肌炎患者發(fā)生嚴重皮膚改變的風險增加。流行病學調查顯示，白種人群抗TIF1抗體陽性比例高于亞洲人群。⑤抗信號識別顆粒（SRP）抗體，是特發(fā)性炎性肌病的特異性抗體?？筍RP陽性的特發(fā)性肌炎患者病理學特征可見大量肌纖維壞死和再生，炎癥反應少見；臨床表現為嚴重的壞死性肌病，快速進行性肌無力，且對標準治療反應較差。⑥抗MDA5抗體，見于20%~30%的亞裔皮肌炎患者，臨床表現為無肌病型皮肌炎和快速進展性間質性肺病。抗MDA5抗體陽性的皮肌炎患者具有特異性皮膚表現，被認為是皮膚血管病變。⑦抗NXP?2抗體，多見于約25%的青少年或成年皮肌炎患者，而多發(fā)性肌炎少見。在男性成年皮肌炎患者中，抗NXP?2抗體與腫瘤顯著相關?？筃XP?2抗體陽性的皮肌炎患者臨床表現為嚴重復發(fā)性肌肉疼痛、近端和遠端肌無力，以及嚴重吞咽困難。⑧抗3?羥基?3?甲基戊二酰輔酶A還原酶（HMGCR）抗體，是免疫介導的壞死性肌病的特異性標志物，并非完全由他汀類調脂藥所致。抗HMGCR抗體陽性的皮肌炎患者臨床表型與其他特發(fā)性炎性肌病類型相似，即近端肌無力、血清肌酸激酶水平顯著升高、肌電圖呈現肌肉病特征、對免疫抑制治療有反應。肌纖維壞死和變性是特征性病理改變，偶伴特異性炎性細胞浸潤。六其他?近年來，MRI逐漸用于皮肌炎和多發(fā)性肌炎的診斷以及與其他肌肉病的鑒別診斷；亦可用于評估幼年皮肌炎患兒，以避免肌電圖或有創(chuàng)性肌肉組織活檢術。MRI用于定位肌肉組織活檢部位和監(jiān)測治療反應，超聲也可用于區(qū)分正常與病變肌肉組織，正常肌肉組織的超聲表現為肌纖維被肌內膜包裹，聚集成束狀，被肌束膜包裹，病變肌肉組織的肌纖維類似強回聲，纖維脂肪層腫脹，伴滲出液。因此，對于有MRI檢查禁忌證的患者，超聲不失為一種選擇。對于疑似特發(fā)性炎性肌病的患者，應進行血清肌酶譜測定、神經傳導檢測和針刺肌電圖檢查。多發(fā)性肌炎和絕大多數皮肌炎患者血清肌酸激酶水平升高，但肌酸激酶正常并不能排除診斷。不同患者之間無法通過肌酶譜比較病情，但同一例患者可通過肌酶譜的變化判斷病情進展。神經傳導檢測可評估其他原因導致的肌無力，如重癥肌無力（MG）或Lambert?Eaton肌無力綜合征（LEMS）。皮肌炎的肌電圖表現為特征性“三聯征”，即纖顫電位和正銳波、波幅降低和時限縮短、插入性刺激和異常高頻放電。針刺肌電圖有助于排除神經源性損害。2024年06月29日
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李建國主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 風濕免疫科 判斷皮肌炎復發(fā)是看肌沒指標嗎？如果沒有皮疹，大腿說有點疼，肌沒正常，請問是復發(fā)嗎？嗯，我覺得這個就是看這個皮肌炎要不要復發(fā)，一個是臨床表現，一個是實驗室檢查，嗯。 光看肌酶譜肯定是不行的，如果沒有皮疹，大腿說有點疼，肌酶也正常，那我建議你做一個大腿的核磁看一下，呃，有時候基酶它到了后期可以正常，嗯，就是我們發(fā)現基酶的話，它的早期特別敏感，但是到了后期的話，你其實還有炎癥，基本也可以正常，嗯，所以建議你可以做一個大腿的肌肉核磁看一下，或者過來評價一下，我覺得或者再去正規(guī)的風濕免疫專業(yè)去評價一下。 俺卡喜歡吃激素。2022年11月05日165
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 皮肌炎是一種有特征性皮膚改變的特發(fā)性炎癥性肌病，其病因和發(fā)病機制尚未闡明，易感基因、環(huán)境應激源、免疫和非免疫誘發(fā)機制、干擾素途徑信號轉導異常等等均與皮肌炎的發(fā)病相關。皮肌炎通常表現為亞急性進行性近端肌無力、皮疹或二者兼有。特征性皮膚改變包括了Gottron丘疹（掌關節(jié)和指間關節(jié)的紫丘疹），Heliotrope皮疹（亦稱向陽性紫紅斑，眼瞼紫色皮疹）伴眶周水腫。其他常見表現還有心臟的異常、間質性肺病，特別注意的是皮肌炎惡性腫瘤的機率較其他風濕性疾病高。皮肌炎的診斷依據如下:1、典型皮損；2、四肢近端肌群對稱、頸部肌無力；3、血清肌酶升高；4、肌電圖提示肌源性損傷；5、肌肉活檢符合肌炎病理改變；確診為皮肌炎需要典型皮損。治療上主要是糖皮質激素聯合免疫抑制劑為主。對于成年患者，要注意尋找體內有無惡性腫瘤，如果有則需要對腫瘤進行治療。2022年10月10日1261
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經內科 中國現代神經疾病?脫髓鞘及自免腦二三事?2022-08-1619:29?發(fā)表于浙江特發(fā)性炎性肌?。↖IM）是自身免疫介導的骨骼肌非化膿性疾病，以慢性進行性對稱性肌無力為特征，伴有其他器官系統(tǒng)受累。臨床表現多樣，主要為近端肌無力、血清肌酸激酶（CK）水平升高、肌電圖呈現活動性肌肉病改變，同時以間質性肺?。↖LD）為代表的多系統(tǒng)損害、關節(jié)病變和腫瘤風險增加。關于特發(fā)性炎性肌病的分類尚未達成共識，目前主要包括皮肌炎（DM）、多發(fā)性肌炎（PM）、包涵體肌炎（IBM）、無肌病型皮肌炎（ADM）和免疫介導的壞死性肌?。↖MNM）。皮肌炎是一種有特征性皮膚改變的特發(fā)性炎性肌病，其病因和發(fā)病機制尚未闡明，易感基因、環(huán)境應激源、免疫和非免疫誘發(fā)機制、干擾素途徑信號轉導異常等均與皮肌炎的易感性和發(fā)病相關。臨床通常表現為亞急性進行性近端肌無力、皮疹或二者兼有。特征性皮膚改變包括Gottron丘疹（掌關節(jié)和指間關節(jié)的紫丘疹），Heliotrope皮疹（亦稱向陽性紫紅斑，眼瞼紫色皮疹）伴眶周水腫。其他常見肌外表現有心臟異常、間質性肺病和惡性腫瘤。肌炎特異性自身抗體（MSAs）是目前頗受關注的生物學標志物，有助于進一步了解皮肌炎的發(fā)病機制并對診斷有提示意義。治療方面，皮肌炎伴肌肉組織損害的患者首選激素，而免疫抑制劑常用于難治性皮肌炎或激素出現不良反應時的二線治療，生物治療成為新興手段。本文綜述皮肌炎診斷與治療最新研究進展，以利于早期診斷、及時治療，提高患者生活質量。一、病因及發(fā)病機制1.遺傳易感性????皮肌炎易感基因包括人類白細胞抗原（HLA）基因以及編碼免疫球蛋白重鏈、細胞因子及其受體的多種基因，尤以HLA基因與皮肌炎易感性的關聯性最強。研究顯示，攜帶HLADRB10301、DQA10501的白種人皮肌炎易感性增強，攜帶HLA-b7基因的亞裔人群易感性增強。此外，特異性HLA等位基因與皮肌炎特異性自身抗體相關，如攜帶HLADRB107或DQA0201的患者多同時存在抗Mi-2抗體。表觀遺傳學在皮肌炎的發(fā)病中也發(fā)揮重要作用，主要包括DNA甲基化、組蛋白修飾、微小RNA（miRNA）和長鏈非編碼RNA（lncRNA）活性等。DNA甲基化受遺傳DNA序列和環(huán)境因素的影響，是重要的表觀遺傳因子，通過改變基因內調控序列的轉錄染色質以調控基因表達；miRNA在皮肌炎細胞轉化過程中以及l(fā)ncRNA在皮肌炎肌肉損傷分子機制中發(fā)揮重要作用。2.環(huán)境因素????病毒感染和紫外線照射均為皮肌炎的誘發(fā)因素。病毒感染引起的免疫反應可以導致皮肌炎。幼年皮肌炎（JDM）最常見的感染是自限性病毒感染，如柯薩奇病毒（CV）、細小病毒B19、?？刹《荆‥CHO）和流感病毒，偶見伯氏疏螺旋體感染的報道。紫外線照射是重要的環(huán)境因素，地理與流行病學的相關數據顯示，距離赤道越近、紫外線照射強度越大、皮肌炎發(fā)病率越高。皮肌炎患者抗155/140kD蛋白抗體與紫外線照射呈負相關。過度暴露于紫外線可能抑制機體免疫系統(tǒng)和皮膚自然防御功能，從而誘發(fā)皮肌炎。3.細胞免疫機制?????CD4+T細胞和巨噬細胞存在于皮肌炎患者肌束膜血管周圍，但對T淋巴細胞在皮肌炎中的其他作用尚不十分清楚。盡管阻斷或調節(jié)皮肌炎患者T淋巴細胞生成僅僅針對特定的T淋巴細胞亞群，但仍有望成為未來治療選擇。皮肌炎患者血管周圍可檢出B淋巴細胞和漿細胞，研究顯示，B淋巴細胞阻斷治療（如利妥昔單抗）有效，提示B淋巴細胞可能參與皮肌炎的發(fā)病。此外，B淋巴細胞參與皮肌炎的發(fā)病還表現為特異性自身抗體的產生，抗MDA5抗體是最為特異性的肌炎特異性自身抗體，抗MJ/NXP-2、Mi-2以及轉錄中介因子1-γ（TIF1-γ）抗體分別是幼年皮肌炎、成人皮肌炎和腫瘤相關皮肌炎的特異性自身抗體。二、診斷1.診斷標準?????皮肌炎的診斷目前主要依據1975年Bohan和Peter的診斷標準：（1）對稱性近端肌無力，進展數周至數月，有或無吞咽困難和（或）膈肌無力。（2）血清肌酶譜升高，包括肌酸激酶、丙氨酸轉氨酶（ALT）、天冬氨酸轉氨酶（AST）、乳酸脫氫酶（LDH）。（3）肌電圖異常，包括纖顫電位、正銳波、多相短小的運動單位電位（MUP）、插入性刺激、重復高頻放電等。（4）肌肉組織活檢異常，組織病理學表現為變性、再生、壞死和間質單核細胞浸潤。（5）典型的皮肌炎皮疹（Heliotrope皮疹或Gottron丘疹）。（1）-（4）中任意3項+（5）診斷為確定的（definite）皮肌炎，（1）-（4）中任意2項+（5）即診斷為很可能的（probable）皮肌炎，（1）-（4）中任意1項+（5）則診斷為可能的（possible）皮肌炎。至1995年，Tanimoto等對Bohan和Peter的診斷標準進一步修訂，提出特異性皮膚改變包括Heliotrope皮疹、Gottron丘疹和四肢關節(jié)伸肌表面紫癜，其他表現包括近端肌無力、肌肉疼痛、非破壞性關節(jié)炎或關節(jié)痛、血清肌酸激酶或醛縮酶水平升高、全身炎癥反應、肌電圖呈現肌源性損害、抗Jo-1抗體陽性和組織病理學符合炎性肌肉病改變。同時具備3種特異性皮膚改變和4種其他表現的患者，即診斷為皮肌炎。2.臨床表現????皮肌炎通常表現為亞急性進行性近端肌無力、皮疹或二者兼有。如果患者在6個月或更長時間內皮膚表現符合皮肌炎改變，但是血清肌酶譜正常且無肌無力，則為無肌病型皮肌炎（ADM）。肌肉病變常為無痛性，肌酸激酶、丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶水平升高或正常。皮肌炎的皮膚表現是變化的，特征性表現為臨床確診意義的皮膚表現、高度特征性皮膚表現、特征性皮膚表現、幼年皮肌炎常見皮膚表現和罕見皮膚表現5種類型。（1）臨床確診意義的皮膚表現為Gottron丘疹。（2）高度特征性皮膚表現包括Heliotrope皮疹伴眶周水腫。（3）特征性皮膚表現包括肘關節(jié)、指節(jié)、膝蓋和踝伸肌表面紅斑皮疹，面部、頸部和胸部紅斑皮疹，稱為“V型征”，或頸部和肩部背面紅斑皮疹，稱為“披肩征”；以及手掌水平裂縫的角化過度（技工手）、甲周毛細血管擴張、面頰皮疹，這些皮損呈光敏感性，通常伴有瘙癢。（4）皮膚鈣質沉著多見于幼年皮肌炎。（5）罕見皮膚表現包括無瘢痕性脫發(fā)、紅皮病、囊泡性大皰病、白細胞破屑性血管炎和網狀青斑。其他常見肌外表現還包括心臟異常、間質性肺病和惡性腫瘤。心臟異常表現為心律失常、充血性心力衰竭、心肌炎、心包炎、心絞痛和繼發(fā)性纖維化。癥狀性心臟受累在急性皮肌炎患者中并不常見，但高達50%的皮肌炎患者檢出無癥狀性心臟受累。慢性皮肌炎患者常發(fā)生心力衰竭，是應用激素致長期高血壓所致。但心臟受累與皮肌炎嚴重程度無關，可發(fā)生于疾病各階段。間質性肺病的病因尚不明確，其特征性病理改變是肺部炎性細胞浸潤和間質纖維化，此類患者臨床癥狀較嚴重，預后較差，應定期行肺功能檢查。有研究顯示，抗MDA5抗體與快速進展性間質性肺病有關，且此種抗體僅在皮肌炎和無肌病型皮肌炎中檢測到。此外，皮肌炎還與卵巢癌、肺癌、胰腺癌、胃癌和結腸癌等惡性腫瘤密切相關。約15%的成年皮肌炎特別是年齡>40歲的患者，存在惡性腫瘤或者進展為惡性腫瘤。幼年皮肌炎患兒罹患白血病和淋巴瘤的風險增加16倍。高齡、皮膚潰瘍、復發(fā)性疾病或抗155/140kD蛋白抗體陽性的特發(fā)性炎性肌病患者潛在惡性腫瘤風險較高。吞咽困難、發(fā)聲困難和誤吸提示咽部和食管橫紋肌受累，患者預后不良。3.病理改變?????皮膚病理改變無明顯特異性，肌肉病理改變主要是血管周圍或束間隔及其周圍炎癥反應，而非肌束內，浸潤的炎性細胞以B淋巴細胞和CD4+T細胞為主；肌肉組織毛細血管密度降低但剩余毛細血管管腔明顯擴張；肌纖維損傷或壞死，通常涉及部分肌束或束周而致束周萎縮，是皮肌炎的特征性病理改變。肌肉組織活檢顯示束周萎縮，即使未見明顯的炎癥反應也可以診斷皮肌炎。染色方法主要有HE染色、免疫組化染色、四氮唑還原酶（NADH）染色、細胞色素氧化酶（COX）染色、改良Gomori三色（MGT）染色，高碘酸-雪夫（PAS）染色等。4.肌炎自身抗體????肌炎自身抗體分為肌炎相關自身抗體（MAAs）和肌炎特異性自身抗體兩個亞群。（1）肌炎相關自身抗體：診斷特異性較低，亦常見于其他結締組織病（CTDs），但仍是重要的診斷指標。①抗PMScl抗體，是最常見的肌炎相關自身抗體，可見于各種結締組織病，主要見于多發(fā)性肌炎共病硬皮病（Scl），并增加間質性肺病、關節(jié)炎、技工手和雷諾現象的風險。②抗U1-核小核糖核蛋白（U1-snRNP）抗體，僅存在于3%-8%的成年和青少年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者，但在肌炎共病其他疾病患者中比例較高（25%-40%），常見于肌炎共病結締組織病的患者。研究顯示，抗U1-snRNP抗體對激素治療反應良好。③抗Ku抗體，見于肌炎共病系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病以及混合或未分化結締組織病患者，陽性率為9%-19%。抗Ku抗體陽性的肌炎患者予以大劑量激素（甲潑尼龍250-1000mg/d靜脈滴注），盡管治療反應良好，但間質性肺病呈現出嚴重的激素耐藥。④抗干燥綜合征A型和B型抗體（SSA和SSB），在特發(fā)性炎性肌病患者中亦較常見，SSA可見于9%-19%的成年皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者、6%的幼年皮肌炎患兒和14%-25%的肌炎重疊患者，SSB可見于2%-7%的多發(fā)性肌炎和4%-12%的皮肌炎患者。（2）肌炎特異性自身抗體：目前已在約50%的皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者中檢出肌炎特異性自身抗體。研究顯示，每一種肌炎特異性自身抗體均與一種臨床表型相關，是重要的生物學標志物，有助于診斷和指導治療。①抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體（ASAs），迄今已報道8種抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體，分別為抗Jo-1、pPL12、PL7、EJ、OJ、KS、Zo和Ha抗體，尤以抗Jo-1抗體最為常見，可見于9%-24%的成年特發(fā)性炎性肌病患者。抗氨基酰tRNA合成酶自身抗體陽性的患者診斷為抗合成酶綜合征（ASS），臨床主要表現為間質性肺病、雷諾綜合征、技工手、無糜爛性骨關節(jié)炎、發(fā)熱等，有時伴皮疹，此類患者對激素有良好的治療效果，且預后良好。②抗Mi-2抗體，是皮肌炎的特異性標志物，可見于11%-59%的成年皮肌炎患者和4%-10%的幼年皮肌炎患者?？筂i-2抗體與一系列特征性皮膚改變相關，如Gottron丘疹、日光紅疹、“V型征”、“披肩征”、角質層過度生長等。抗Mi-2抗體陽性的皮肌炎患者對免疫抑制治療反應良好，預后較好。③抗小泛素樣修飾物激活酶（SAE）抗體，與皮膚改變和皮肌炎表型相關，而與腫瘤或者間質性肺病無關聯性。抗SAE抗體陽性還可能提示皮肌炎患者存在吞咽困難。④抗TIF1抗體，與成人腫瘤相關肌炎顯著相關，亦可見于幼年皮肌炎患兒但與腫瘤無關聯性。有研究顯示，抗TIF1抗體陽性的成年和青少年皮肌炎患者發(fā)生嚴重皮膚改變的風險增加。流行病學調查顯示，白種人群抗TIF1抗體陽性比例高于亞洲人群。⑤抗信號識別顆粒（SRP）抗體，是特發(fā)性炎性肌病的特異性抗體?？筍RP陽性的特發(fā)性肌炎患者病理學特征可見大量肌纖維壞死和再生，炎癥反應少見；臨床表現為嚴重的壞死性肌病，快速進行性肌無力，且對標準治療反應較差。⑥抗MDA5抗體，見于20%-30%的亞裔皮肌炎患者，臨床表現為無肌病型皮肌炎和快速進展性間質性肺病。抗MDA5抗體陽性的皮肌炎患者具有特異性皮膚表現，被認為是皮膚血管病變。⑦抗NXP-2抗體，多見于約25%的青少年或成年皮肌炎患者，而多發(fā)性肌炎少見。在男性成年皮肌炎患者中，抗NXP-2抗體與腫瘤顯著相關?？筃XP-2抗體陽性的皮肌炎患者臨床表現為嚴重復發(fā)性肌肉疼痛、近端和遠端肌無力，以及嚴重吞咽困難。⑧抗3-羥基-3-甲基戊二酰輔酶A還原酶（HMGCR）抗體，是免疫介導的壞死性肌病的特異性標志物，并非完全由他汀類調脂藥所致?？笻MGCR抗體陽性的皮肌炎患者臨床表型與其他特發(fā)性炎性肌病類型相似，即近端肌無力、血清肌酸激酶水平顯著升高、肌電圖呈現肌肉病特征、對免疫抑制治療有反應。肌纖維壞死和變性是特征性病理改變，偶伴特異性炎性細胞浸潤。5.其他?????近年來，MRI逐漸用于皮肌炎和多發(fā)性肌炎的診斷以及與其他肌肉病的鑒別診斷；亦可用于評估幼年皮肌炎患兒，以避免肌電圖或有創(chuàng)性肌肉組織活檢術。MRI用于定位肌肉組織活檢部位和監(jiān)測治療反應，超聲也可用于區(qū)分正常與病變肌肉組織，正常肌肉組織的超聲表現為肌纖維被肌內膜包裹，聚集成束狀，被肌束膜包裹，病變肌肉組織的肌纖維類似強回聲，纖維脂肪層腫脹，伴滲出液。因此，對于有MRI檢查禁忌證的患者，超聲不失為一種選擇。對于疑似特發(fā)性炎性肌病的患者，應進行血清肌酶譜測定、神經傳導檢測和針刺肌電圖檢查。多發(fā)性肌炎和絕大多數皮肌炎患者血清肌酸激酶水平升高，但肌酸激酶正常并不能排除診斷。不同患者之間無法通過肌酶譜比較病情，但同一例患者可通過肌酶譜的變化判斷病情進展。神經傳導檢測可評估其他原因導致的肌無力，如重癥肌無力（MG）或Lambert-Eaton肌無力綜合征（LEMS）。皮肌炎的肌電圖表現為特征性“三聯征”，即纖顫電位和正銳波、波幅降低和時限縮短、插入性刺激和異常高頻放電。針刺肌電圖有助于排除神經源性損害。三、治療????治療原則方面應遵循個體化方案，需綜合考慮患者年齡、皮肌炎亞型、病情嚴重程度以及共病情況。皮肌炎伴皮膚損害的患者建議聯合應用抗瘧藥和系統(tǒng)性激素治療。光敏性預防與治療對皮膚改變具有重要意義，口服抗瘧藥不僅可以預防光照射引起的皮肌炎，而且具有抗炎癥反應特性，可以聯合應用激素。一線抗瘧藥為羥氯喹，劑量為200mg/次（1-3次/d）。針對非難治性皮肌炎的皮膚改變，局部應用激素是皮膚炎癥反應以及典型燒灼感和瘙癢的一線治療，每日皮損區(qū)涂抹一次；針對難治性皮肌炎的皮膚改變，靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）2g/（kg·次）、1次/月的療效已經隨機對照試驗證實。????皮肌炎合并肌肉受累時，系統(tǒng)性激素治療是一線方案。成年皮肌炎患者最常應用潑尼松，初始劑量為1mg/（kg·d），最大劑量為80mg/d；幼年皮肌炎患兒的推薦初始劑量為2mg/（kg·d），治療4-8周后根據癥狀改善和肌酶譜降低程度逐漸減量（每周減量10mg），并根據病情隨時調整劑量。出現嚴重肌肉病變或臟器受累時，予以甲潑尼龍250-1000mg/d連續(xù)靜脈滴注3天后改為口服潑尼松1mg/（kg·d）。系統(tǒng)性激素治療6-12個月，并通過臨床癥狀和血清肌酸激酶水平監(jiān)測治療反應。????免疫抑制劑常作為難治性皮肌炎或出現藥物不良反應（如激素誘導的肌肉病便長期存在）時激素的添加治療。甲氨蝶呤（MTX）是臨床最常應用的免疫抑制劑，劑量為15mg/（m2·次）、1次/周皮下注射或口服，一般不超過30mg，應定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能；同時建議補充葉酸10mg/次（3次/d）；妊娠期女性禁用。硫嘌呤類藥硫唑嘌呤（AZA）也是臨床常用的免疫抑制劑，是伴間質性肺病的皮肌炎患者的首選藥物，初始劑量25-50mg/d，可增至150mg/d［1.50mg/（kg·d）］，常見不良反應為胃腸道耐受不良以及急性或慢性白血病、溶血性貧血等。嗎替麥考酚酯（MMF）亦可用于皮肌炎的免疫治療，其適應證與硫唑嘌呤相似，也可用于幼年皮肌炎患兒，但與硫唑嘌呤相比，致畸性是其主要缺點，而硫唑嘌呤用于妊娠期女性是安全的，劑量為750-1500mg/（m2·次）、2次/d或3g/d，應注意監(jiān)測血常規(guī)和腎功能。????幼年皮肌炎患兒可發(fā)生鈣質沉著，導致潛在的嚴重功能損害。早期積極予大劑量［30mg/（kg·d）］甲潑尼龍靜脈滴注可減少后遺癥，如鈣質沉著。在某些特定的情況下，輕度鈣質沉著可能隨著時間的推移而自行消退，此時物理治療可以預防攣縮和殘疾。鈣調磷酸酶抑制藥是有效的，但受限于其毒性作用，較少用于皮肌炎，主要用于治療成年難治性或伴間質性肺病的嚴重肌炎，且主要適用于成人。環(huán)磷酰胺僅用于多種結締組織病重疊、激素耐藥或伴嚴重的間質性肺病或難治性肌肉病的三線治療，劑量為300-800mg/（m2·月）靜脈滴注，至少6個月，但該藥具有潛在的嚴重不良反應，尤其可增加感染和惡性腫瘤風險。????生物制劑是新興治療方法。利妥昔單抗是針對B淋巴細胞CD20的單克隆抗體，靜脈滴注利妥昔單抗375mg/（m2·次）、1次/周耐受性良好，對皮肌炎的皮膚外表現特別是皮肌炎相關間質性肺病和難治性肌炎有效。腫瘤壞死因子-α（TNF-α）抑制劑治療皮肌炎出現完全不同的結果：英夫利昔單抗和阿達利馬單抗的療效較差；僅一項隨機對照試驗顯示，依那西普作為激素的添加治療在皮肌炎中具有顯著療效，甚至某些患者可停用激素，而其他研究并未顯示出依那西普有效。阿侖單抗是一種針對CD52的人源單克隆抗體，僅見個案報道，但是療效不盡一致。阿巴西普是一種阻斷T淋巴細胞協(xié)同刺激信號的藥物，已成功用于成人和兒童難治性特發(fā)性炎性肌病。干擾素-α和β（IFN-α和IFN-β）介導的先天性免疫通路在皮肌炎的發(fā)病過程中發(fā)揮重要作用。而白細胞介素-1（IL-1）抑制劑阿那白滯素治療難治性多發(fā)性肌炎、皮肌炎和包涵體肌炎尚存爭議。自體干細胞移植顯示出較好的療效。此外，肌肉受累患者進行適度的康復治療也是很有必要的。????INF-I和INF-II相關信號轉導通路在皮肌炎的發(fā)病機制中發(fā)揮關鍵作用。胞質內信號轉導是通過受體相關Janus激酶（JAK）實現的，因此JAK抑制劑是一種有潛力的治療藥物。JAK抑制劑用于幼年皮肌炎或抗MDA5陽性皮肌炎的間質性肺炎和縱隔氣腫的病例報道陸續(xù)見諸文獻。????綜上所述，皮肌炎的病因和發(fā)病機制、診斷與治療尚有不明確之處。臨床準確識別病因、臨床特征和特異性皮膚改變是早期診斷、及時治療的基礎。皮肌炎潛在免疫機制研究的進展，使其臨床亞型與特定生物學標志物相關聯，從而為探尋新的治療方法提供依據。治療初期同時應用激素和免疫抑制劑是有益的，生物制劑是有前景的治療方法之一，目前新的治療方法主要集中于細胞因子IL-1β、IL-2、IL-6、IL-17、IL-18、TNF-α等，進一步驗證皮肌炎的生物治療和多靶點治療的有效性以及研發(fā)新的治療靶點是十分重要的。中國現代神經疾病雜志??2022年6月第22卷第6期作者：張雅靜岳偉（天津市環(huán)湖醫(yī)院神經內科天津市腦血管與神經變性重點實驗室）2022年09月19日534
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李玉慧主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 診斷 皮肌炎的診斷依賴于特征性的皮疹，和血清肌酶譜以及肌活檢檢查。多數臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標準 1.在數周至數月內，對稱性肢帶肌和頸屈肌進行性無力，可有咽下困難或呼吸肌受累； 2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出； 3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH； 4.肌電圖有三聯征改變：即時限短、低波幅多相運動電位；纖額電位，正銳波；高頻放電； 5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關節(jié)及近端指間關節(jié)背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部 確診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何3條標準； 擬診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何2條標準； 可疑皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何1條標準。2021年08月24日2577
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。“干飯人”一詞可謂火爆全網干飯人，干飯魂，干飯才是人上人！這句話更是成為了當代“干飯人”的流行語。然而有這么一類人，做不到干飯積極，因為拿起筷子都開始沒力氣了，甚至連咀嚼和吞咽都難……此外，總是渾身沒力氣，連走路都覺得累，上個臺階都跟翻山越嶺那么艱難……如果出現類似情況，就要注意了！反復肌肉疼痛、吞咽困難和皮疹這些都是皮肌炎的臨床反應！什么是皮肌炎？皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病，屬于特發(fā)性炎性肌病。其中僅有肌炎者稱多發(fā)性肌炎。是一組病因未明的，以四肢近端肌無力為主要表現的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現多樣。皮肌炎有什么癥狀？01皮膚癥狀患者存在較為典型的皮膚癥狀，可分為以下幾種類型：① Gottron征：該癥狀多在患者肘、近端指間、掌指等關節(jié)及關節(jié)伸面較為常見，表現為斑疹、麟屑樣紫紅色丘疹等；② 向陽疹：該皮膚癥狀較為多見，60%~80%多發(fā)性皮肌炎患者可出現該癥狀，表現為上眼瞼暗紫紅色皮疹癥狀，部分患者可出現水腫；③ 裂紋：多在手、掌面、手指外側面發(fā)生，裂紋多表現為麟屑樣、紅斑樣、較為粗糙；④ 紅色皮疹：多在頸部、上胸部發(fā)生，且表現為V型，發(fā)生在肩頸部時呈現為披肩征；⑤ 毛細血管異常：多發(fā)生在指甲根部，表現為毛細血管擴張，且病灶處表皮增厚，形變，多數多發(fā)性皮肌炎患者存在該癥狀，且該類患者常表現為肌力正常。02其他癥狀除了會出現皮膚癥狀外，還容易出現體重下降、疲勞、發(fā)熱等相關全身性癥狀。全身癥狀累及部位較多，可分為以下幾點：① 消化系統(tǒng)皮肌炎患者中約10~30%患者病灶可累及患者口咽部橫紋肌、食管上部，導致患者出現不同程度的反流、吞咽困難癥狀；② 肌肉損害本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，消化道平滑肌受累很少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數患者表現為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭。累及骨盆帶肌可表現為上下臺階困難，蹲下后不能自行站起或從座椅上站起困難。累及咽喉肌，常出現吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳；累及呼吸肌可見胸悶、呼吸困難。③ 關節(jié)骨骼約有15%患者可出現關節(jié)痛癥狀或出現肺侵蝕性關節(jié)炎，該類患者累及關節(jié)痛癥狀或出現非侵蝕性關節(jié)炎，該類患者累及關節(jié)及骨骼常較為對稱，累及患者手指關節(jié)時，將引起患者手肌肉萎縮，屈曲畸形；累及患者手腕時，將引起患者出現腕管綜合征。④ 肺部為最常見的受累器官，最常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現為進行性呼吸困難。但因起病隱襲，常易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。最嚴重的并發(fā)癥是急進性肺泡炎，表現為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。⑤ 心臟心臟是人體最為重要的器官之一，當累及心臟時，將會引起患者出現心律紊亂、心包積液、心包炎心力衰竭等，威脅到生命安全。⑥ 腎臟有報道顯示，皮肌炎可導致部分患者出現急性腎小管壞死，腎衰竭。懷疑皮肌炎，需要做什么檢查？主要的檢查有這么幾類：一類是血液檢查，包括自身免疫抗體方面的檢查，肌酶譜、肌紅蛋白的測定等；還有一類是肌電圖檢查，以針電極插入到骨骼肌，在細胞外記錄、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動；再則是肌肉及或皮膚的病理活檢。具體的檢查由醫(yī)生根據患者的病情而定。皮肌炎怎么治療？一旦確診為皮肌炎，即應積極配合專業(yè)醫(yī)師治療。目前臨床上常規(guī)使用激素加免疫抑制劑治療。在治療期間，患者生活上也要注意以下幾點。①避免疲勞，切勿過度勞累。②預防各類感染。如根據氣候增減衣物，避免感冒，減少去人群聚集的場所等。③飲食方面，避免進食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰凍食品等。④急性期必須臥床休息，病情相對控制后，可適當做一些主動或被動運動，以防肌肉攣縮，增強體質。參考文獻：[1]胡炳彥,王金鳳,高振輝.多發(fā)性肌炎/皮肌炎的現狀研究[J].中外醫(yī)療,2017,36(01):195-198.[2]李兵,張曉華. 全身多系統(tǒng)被“攻擊” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康報,2020-09-30(007).圖片來源于網絡，侵權請聯系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2021年01月15日1886
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風濕免疫科 皮肌炎診斷的重要血清指標之一就是肌酶。這就是為什么很多患者需要查心肌酶。心肌酶譜包括肌酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶、天門冬氨酸和丙氨酸氨基轉移酶肌酶等。但心肌酶譜升高不一定是皮肌炎，其他許多情況可使酶譜升高。哪些情況有肌酶升高？常見的有：1) 運動或重體力勞動后24小時內肌酸激酶可以暫時升高。升高的程度取決于運動的類型和持續(xù)時間，未經訓練的人更易升高，甚至高至正常上限的30倍，此后在未來7天內慢慢下降。在遇無原因的肌酸激酶升高時，建議休息7天后重復化驗；2) 甲狀腺功能減退癥常引起無力、痙攣、肌痛和輕度至中度血清肌酸激酶升高。甲狀腺替代治療通常使血清肌酸激酶水平在1到2個月內正常；3) 低鉀除可以引起肌無力、發(fā)作性軟癱、各種心律失常和腸蠕動減慢外，還可以引起肌酸激酶水平升高；4) 心肌梗塞發(fā)作后肌酸激酶2-4小時開始上升，12-48小時達高峰，2-4日可恢復正常。且增高程度與心肌受損程度基本一致；5) 輕度或中度腦損傷、前列腺癌、酒精中毒、全身性驚厥、癲癇發(fā)作時血清肌酸激酶水平可以增高；6) 服他汀類藥物，秋水仙堿片可以使肌酸激酶水平使升高；7) 皮肌炎以外的各種肌肉疾病，如進行性肌營養(yǎng)不良、病毒性心肌炎、多發(fā)性肌炎均可引起肌酸激酶水平使升高。所以單獨心肌酶譜升高不能判定是什么疾病，還要根據病人的主訴、體征及相關檢查結果綜合考慮，才能得出合理的診斷。2019年08月06日3327
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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風濕免疫科 肌炎的分類平時說到肌炎，常認為的是皮肌炎。皮肌炎是特發(fā)性炎性肌病的一種類型。特發(fā)性炎性肌病分為皮肌炎 （又包括兒童皮肌炎，典型皮肌炎，無/低肌病皮肌炎等），多發(fā)性肌炎（兒童罕見），壞死性肌炎 （或稱為免疫介導的壞死性肌?。┮约鞍w肌炎。 肌炎的主要表現形式從上面的分類可以看出，肌炎多種多樣，而且 臨床表現也不盡相同，臨床上的表現主要為：皮疹：典型皮疹是眼瞼周圍的皮疹（向陽疹）和掌指關節(jié)或近端指間關節(jié)伸側的皮疹（Gottron疹）；肌肉無力（近端肢體的無力，也可以累及到咽喉部的肌肉，出現吞咽困難，聲音嘶?。环伍g質病變（表現為胸悶氣短，活動后加重；需要胸部高分辨CT、肺功能評估）等。 檢測肌炎抗體的重要性肌炎抗體的檢測越來越重要，不同的肌炎抗體對應不同的肌炎類型。例如MDA5抗體陽性患者的皮疹和肺間質病變比較重，皮疹可出現破潰，部分患者肺間質病變快速進展（這部分非常難治，即使積極治療，最后還是呼吸衰竭，所以醫(yī)生會告訴家屬疾病的嚴重性）；TIF1-γ抗體陽性患者發(fā)生腫瘤的風險特別高，一定要全面篩查；NXP-2抗體陽性患者的皮下水腫和肌無力會比較嚴重，部分患者出現皮下鈣化；HMGCR抗體陽性患者的肌酶會特別高（CK可以上萬），肌無力也比較重，部分患者與服用降血脂藥物有關系；還有其他抗體不一一列舉。 肌炎的個體化治療上面的舉例是說明肌炎表現各種各樣，因此治療并不是千篇一律，針對不同的類型采用不同的治療方案，同一類型治療也可能不同，好的治療是個體化治療。比如有皮疹和關節(jié)痛，可以用激素加甲氨蝶呤，但是出現肺纖維化后，就要停甲氨蝶呤換成其他免疫抑制劑。還有的出現多重感染時，如何應用激素和免疫抑制劑，這些都需要根據患者情況隨時調整。 肌炎能不能治愈目前肌炎的治療沒有特效藥，主要藥物就是糖皮質激素，免疫抑制劑（甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司等）以及部分生物制劑。大家不要相信所謂能治愈的神藥。 肌炎目前還不能治愈，只能控制和達到緩解。有的患者肌炎控制的比較好，甚至少部分人最后停藥。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年02月24日12130
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