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李永偉主任醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1.對(duì)稱性肌無(wú)力 肢帶肌及頸前屈肌無(wú)力，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)進(jìn)展，伴或不伴吞咽困難或呼吸肌受累 2.肌活檢異常 Ⅰ型和Ⅱ型肌纖維壞死、吞噬、再生，嗜堿性粒細(xì)胞增多，細(xì)胞核有大的膜狀囊泡和增大的核仁，肌束周圍萎縮，肌纖維大小不等，血管周圍的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 3.肌酶升高血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛縮酶、血清轉(zhuǎn)氨酶及乳酸脫氫酶 4.肌電圖證據(jù)肌電圖顯示短時(shí)限、低幅、多相波的運(yùn)動(dòng)單元電位，纖顫波、正銳波和插入活動(dòng)增加，反復(fù)異常的高頻放電 5.皮膚表現(xiàn) 眼瞼的淡紫色斑（向陽(yáng)疹）及眶周水腫，手背面的紅色脫屑性皮疹（尤其見(jiàn)于掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)，稱為戈謝Gottron‘s征），可累及膝、手肘、腳踝，以及面部、頸部和上胸部 用此標(biāo)準(zhǔn)診斷的限制定義如下。確診皮肌炎時(shí)必須符合四條標(biāo)準(zhǔn)中的三條加上皮疹；確診多發(fā)性肌炎時(shí)必須符合四條標(biāo)準(zhǔn)而沒(méi)有皮疹。如符合兩條標(biāo)準(zhǔn)及存在皮疹則很可能為皮肌炎；如符合三條標(biāo)準(zhǔn)而沒(méi)有皮疹則很可能為多發(fā)性肌炎。符合一條標(biāo)準(zhǔn)及存在皮疹則可能為皮肌炎；如符合兩條標(biāo)準(zhǔn)而沒(méi)有皮疹則可能為多發(fā)性肌炎。 診斷皮肌炎或多發(fā)性肌炎要除外下列情況： 有中樞或外周神經(jīng)病變的證據(jù)，包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常導(dǎo)致肌纖維自發(fā)性收縮或長(zhǎng)束征、感覺(jué)改變、神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間縮短及肌活檢發(fā)現(xiàn)纖維萎縮和聚合成群分布。 肌無(wú)力進(jìn)展緩慢、持續(xù)，有陽(yáng)性家族史或小腿增粗提示存在肌營(yíng)養(yǎng)不良。 活檢證明為肉芽腫性肌炎，比如結(jié)節(jié)病。 感染，包括旋毛蟲(chóng)病，血吸蟲(chóng)病，錐蟲(chóng)病，葡萄球菌病及弓形體病。 近期使用過(guò)各種藥物和毒物，如氯貝特和酒精。 橫紋肌溶解主要表現(xiàn)為肉眼肌紅蛋白尿，見(jiàn)于緊張的運(yùn)動(dòng)、感染、擠壓傷、肢體主要?jiǎng)用}閉塞、長(zhǎng)時(shí)間的昏迷或痙攣、高電壓電擊意外、中暑、惡性高熱綜合征及被某種海蛇咬后。 代謝性異常如麥卡德綜合癥（McArdle‘s） 內(nèi)分泌病如甲狀腺功能亢進(jìn)、粘液性水腫、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、甲狀旁腺功能低下、糖尿病或柯興綜合征。 對(duì)乙酰膽堿反應(yīng)、對(duì)d-筒箭毒堿敏感的重癥肌無(wú)力對(duì)反復(fù)神經(jīng)刺激的反應(yīng)減弱。2009年11月16日
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