POEMS綜合征

POEMS 綜合征是一種以多發(fā)性神經(jīng)病變（polyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內(nèi)分泌疾病（endocrinopathy）、單克隆漿細胞病（monoclonal protein）和皮膚改變（skin changes）等多方面異常為主要特征的克隆性漿細胞病。疾病名稱分別取各病變術(shù)語首字母組合而成。

本病多見于 40 ~ 60 歲男性。

常見癥狀有四肢感覺異常，有針刺感或有手套、襪套感，同時也會有肌肉無力、肝脾腫大、內(nèi)分泌功能紊亂、皮膚色素沉著等表現(xiàn)。

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生與下列因素相關(guān)：

• 骨髓內(nèi)漿細胞異常增生，導致異常球蛋白癥，造成多系統(tǒng)功能損害。
• 與血管內(nèi)皮生長因子、細胞因子的異常釋放有關(guān)。
• 與人類皰疹病毒感染有關(guān)。

本病的癥狀包括多發(fā)性神經(jīng)病變（P）、臟器腫大（O）、內(nèi)分泌疾?。‥）、單克隆漿細胞?。∕）和皮膚改變（S）這五個方面：

• P：見于所有患者，多為首發(fā)癥狀，特點是慢性、對稱性、進行性感覺和運動神經(jīng)功能障礙，從足端開始，逐漸表現(xiàn)為四肢針刺樣或套襪子、帶手套的異樣感，伴肌無力。
• O：主要出現(xiàn)肝脾腫大，也有部分患者為淋巴結(jié)腫大。
• E：如性功能減退、糖尿病和甲狀腺功能減退等。
• M：尿檢時，可發(fā)現(xiàn)尿中含有異常免疫球蛋白。
• S：50%～90% 的患者有皮膚改變，其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見，其他表現(xiàn)有水腫、多毛（通常局限于四肢、胸部及面部）、多汗、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、血管瘤及白甲等。

本病病因未明，尚無有效的預防方式，預防關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)早治療。

密切注意肢體感覺運動異常及淋巴結(jié)變化，如果家族成員中有類似疾病患者，更要高度警惕。

本病主要依靠癥狀及相關(guān)檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 淋巴結(jié)活檢：病理結(jié)果可為 Castleman 病（巨大淋巴結(jié)增生癥）、反應性增生、慢性淋巴結(jié)炎。
• 周圍神經(jīng)活檢：病理為脫髓鞘樣改變。
• M 蛋白和骨髓異常：所有患者均存在 M 蛋白，多為 IgG 或 IgA，λ 輕鏈型。骨髓漿細胞可輕度增多，流式細胞可鑒定其為克隆性。
• 其他：大部分患者 X 線顯示特征性的骨質(zhì)硬化伴或不伴溶骨性損害。

目前，本病尚無標準治療方式。治療目的主要是改善癥狀，控制疾病進一步發(fā)展。常用方法有藥物治療、放療、化療聯(lián)合造血干細胞移植等方式。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：通過抗炎作用抑制機體異常免疫反應，適用于全身都受到影響的患者，醫(yī)生可能會使用潑尼松來治療，若患者病情較為嚴重，可能會聯(lián)合甲氨蝶呤一起使用。皮膚出現(xiàn)色素沉著或增厚的患者，可涂抹含激素的藥膏等。
• 烷化劑：如環(huán)磷酰胺或聯(lián)合潑尼松治療。
• 他莫昔芬：他莫昔芬能夠減少過剩的雌激素，有利于減輕患者水腫，改善皮膚顏色變深和多毛癥狀。

放射治療

適用于以骨損害為主要表現(xiàn)的患者，以局部放療為首選治療方案。

化療聯(lián)合造血干細胞移植

大劑量化療聯(lián)合造血干細胞移植是目前的新興治療方案，接受治療的患者隨著時間的發(fā)展， 神經(jīng)病變癥狀及其他臨床癥狀均有所改善。

• 飲食宜多樣化。飲食原則是清淡，易消化，營養(yǎng)豐富。適當吃一些禽蛋、牛奶、豆?jié){、瘦肉、魚湯，同時要多吃蔬菜，特別是綠葉蔬菜，注意保持體重。
• 如明顯水腫及高血壓者應限制鈉鹽的攝入，大量蛋白尿及腎功能正常，應給予高蛋白飲食，有氮質(zhì)血癥者，給予優(yōu)質(zhì)低蛋白、高熱量及低磷飲食。
• 惡心、嘔吐患者應少量多餐，避免空腹食用過甜或油膩的食物；嚴重者化療前 2 小時內(nèi)最好不進食；口腔潰瘍者少攝入刺激性食物，如酸味強或粗糙生硬的食物。腹瀉患者應清淡飲食，如過濾的米湯、清肉湯、果汁等；便秘者多選用含纖維的蔬菜和水果。

適當?shù)墓δ苠憻?，有助于維持身體功能，預防廢用綜合征的發(fā)生。注意事項如下：

• 原則：選擇合適的運動項目、把握運動的強度和時間；運動量從小到大，逐漸增加；長期堅持。
• 主動運動：適合體能較好，可自由活動的患者，如散步、打太極拳等。
• 被動運動：適合臥床不起，無自主活動能力的患者，如定時、定量訓練按摩肢體。

POEMS 綜合征是一種慢性進行性疾病，目前無法治愈。其預后取決于伴發(fā)疾病的性質(zhì)和狀況，目前的研究認為自首發(fā)癥狀起，患者的中位生存期為 5～7 年。孤立性溶骨性骨損害者預后較好，骨髓有漿細胞病變者預后較差。

神經(jīng)病變的不斷惡化是 POEMS 綜合征的常見結(jié)局和死因，而繼發(fā)于疾病進展和化療后的骨髓衰竭是多發(fā)性骨髓瘤的常見死因，患者主要死于疾病進展，肺炎，膿毒血癥，卒中和多發(fā)性骨髓瘤。