軟骨瘤

???治療的選擇：內(nèi)生軟骨瘤有一定的（低）惡變率，但不屬于惡性腫瘤，因此對(duì)于不活躍、無(wú)癥狀的可能不選擇手術(shù)。但是對(duì)于已有癥狀、影像學(xué)難以評(píng)估和鑒別的患者接收外科手術(shù)是一種選擇。?橈骨遠(yuǎn)端軟骨肉瘤復(fù)發(fā)（既往骨囊腫手術(shù)）???是否需要活組織檢查：國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)和臨床數(shù)據(jù)報(bào)道（Brown等），對(duì)于影像學(xué)檢查軟骨性腫瘤級(jí)別較低，是否活組織檢查都可以按照低級(jí)別腫瘤安全處理。但對(duì)于臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查等表明不排外高級(jí)別軟骨肉瘤的證據(jù)，應(yīng)考慮活檢病理，提高診斷的準(zhǔn)確性、更好的規(guī)劃手術(shù)。?CT橫斷面骨皮質(zhì)破壞、髓腔內(nèi)軟組織腫物。???手術(shù)：內(nèi)生軟骨瘤采用病灶刮除植骨術(shù)（內(nèi)固定根據(jù)負(fù)重骨選擇）可取得很好的療效。而軟骨肉瘤還是建議廣泛或者根治性手術(shù)治療，盡管之前Ⅰ級(jí)的軟骨肉瘤刮除植骨不增加轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，但是由于屬于惡性腫瘤范疇，還是具有一定復(fù)發(fā)率的。因此選擇手術(shù)方式：廣泛或根治性切除、刮除輔以其它輔助方式的替代廣泛切除手術(shù)時(shí)安全的。完整切除后的手術(shù)外觀和縱切面！

內(nèi)生軟骨瘤、軟骨肉瘤是在骨原發(fā)腫瘤中較常見(jiàn)的2種類(lèi)型，絕大多數(shù)患者是在體檢、外傷檢查、或者骨折發(fā)現(xiàn)就診。通常來(lái)說(shuō)內(nèi)生軟骨瘤不需要接收手術(shù)，但當(dāng)臨床、影像特征表明潛在的惡變——軟骨肉瘤時(shí)，需要積極手術(shù)治療。二者之間、尤其是內(nèi)生軟骨瘤與低級(jí)別軟骨肉瘤（Ⅰ級(jí)）在長(zhǎng)骨病灶的影像學(xué)評(píng)估中很難區(qū)分開(kāi)來(lái)。?內(nèi)生軟骨瘤伴有周?chē)浗M織腫塊，警惕惡變！影像學(xué)檢查鑒別：長(zhǎng)骨深層骨內(nèi)的“扇形”樣改變、以及疼痛癥狀是Ⅰ級(jí)軟骨肉瘤比較敏感、重要的影像和臨床表現(xiàn)，常規(guī)核磁較動(dòng)態(tài)增強(qiáng)區(qū)分意義更顯著，PET-CT檢查SUVmax有鑒別意義，但費(fèi)用較高。?內(nèi)生軟骨瘤臨床與影像學(xué)隨訪的幾個(gè)要點(diǎn)：CT——骨皮質(zhì)破壞或骨膜反應(yīng)，MRI——病變周?chē)M織水腫、軟組織包塊形成，臨床——局部疼痛、與腫瘤相關(guān)性的，影像學(xué)測(cè)量大于皮質(zhì)后的2/3的扇形改變，皮質(zhì)增厚伴髓腔擴(kuò)大等，應(yīng)先考慮活檢、再規(guī)劃手術(shù)。?軟骨肉瘤典型的特征！及時(shí)就診！

治療前患者髖關(guān)節(jié)疼痛7年余，多次就診，需要行切開(kāi)手術(shù)治療，患者對(duì)手術(shù)方式不滿意，我們給予患者在關(guān)節(jié)鏡下微創(chuàng)切除滑膜軟骨瘤。術(shù)前檢查可見(jiàn)右髖關(guān)節(jié)內(nèi)有滑膜軟骨瘤病變。治療中術(shù)中關(guān)節(jié)鏡下可見(jiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)多發(fā)滑膜軟骨瘤病變，左邊白色圓圓的就是滑膜軟骨瘤，中間圖片是術(shù)中取出的軟骨瘤，右邊是切除完軟骨瘤后干凈的關(guān)節(jié)腔治療后治療后7天術(shù)后關(guān)節(jié)疼痛明顯緩解，X片檢查可以看到之前的游離體都沒(méi)有了

門(mén)診通常有患者咨詢(xún)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的股骨或者肱骨內(nèi)鈣化性病灶，骨腫瘤專(zhuān)業(yè)名稱(chēng)是即“內(nèi)生軟骨瘤”，是一種軟骨來(lái)源的腫瘤，約占所有良性腫瘤的13%，占所有骨源性腫瘤的3%。我們來(lái)簡(jiǎn)單了解下發(fā)現(xiàn)體檢時(shí)候發(fā)現(xiàn)內(nèi)生軟骨瘤的時(shí)候改如何處理。1、內(nèi)生軟骨瘤如何確診？患者常無(wú)癥狀，好發(fā)生于股骨遠(yuǎn)端及肱骨近端，X線特點(diǎn)是典型的軟骨基質(zhì)的礦化，呈點(diǎn)狀或弧狀和環(huán)狀，小于3-5cm的干骺端病灶，CT提示髓腔內(nèi)的軟骨鈣化性病灶，骨皮質(zhì)無(wú)破壞，磁共振可表現(xiàn)為富含水分的高亮髓腔內(nèi)軟骨腫瘤信號(hào)，影像學(xué)缺乏侵襲性。故常需要完善磁共振檢查明確病變的范圍，組織學(xué)上無(wú)法與一級(jí)的軟骨肉瘤鑒別，通常需要二次病理專(zhuān)家討論，故不建議像其他骨腫瘤一樣行穿刺活檢，所以?xún)?nèi)生軟骨瘤通常根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)確診，特殊的患者可能需要行18F-FDGPET/CT檢查鑒別，有重要研究表示PET/CTSUV攝取值大于2.6可以間接提示低級(jí)別軟骨肉瘤。2、內(nèi)生軟骨瘤需要與哪些疾病鑒別？通常情況下與內(nèi)生軟骨瘤需要鑒別的腫瘤是一級(jí)的中央型的軟骨肉瘤，從影像學(xué)及組織學(xué)很難鑒別，通常內(nèi)生軟骨瘤大小為3-5公分的軟骨源性病灶，而軟骨肉瘤通常大于5公分。故而內(nèi)生軟骨瘤患者需終生隨訪病灶情況。此外，骨梗死也常發(fā)生于干骺端和骨干，多發(fā)生于股骨下端、脛骨上端和肱骨上端，呈多發(fā)性和對(duì)稱(chēng)性改變，X光平片有類(lèi)似表現(xiàn)，但核磁共振可以清楚鑒別。3、內(nèi)生軟骨瘤需要手術(shù)嗎？大部分內(nèi)生軟骨瘤需要終身隨訪即可，很少會(huì)惡變。如果出現(xiàn)病灶引起疼痛，則需要密切關(guān)注，37%的內(nèi)生軟骨瘤患者及58%的軟骨肉瘤I級(jí)患者均有局部疼痛的病史，但大部分原因是關(guān)節(jié)相關(guān)，大部分是膝關(guān)節(jié)損傷及肩關(guān)節(jié)疼痛，與病灶無(wú)關(guān)。如果X線及CT提示骨皮質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、軟組織腫塊，則需要考慮考慮腫瘤惡變。內(nèi)生軟骨瘤及軟骨肉瘤I級(jí)的手術(shù)方法均為徹底刮除植骨內(nèi)固定，復(fù)發(fā)率低。如果是2級(jí)以上的軟骨肉瘤則需要更大范圍的切除手術(shù)。

1.什么是Ollier??？Ollier病是多發(fā)性?xún)?nèi)生軟骨瘤的一種特殊類(lèi)型（發(fā)病率約為十萬(wàn)分之一，此病由法國(guó)醫(yī)生Ollier于1899年首次描述） 。大多累及單側(cè)，男性多于女性，通常在兒童早期發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為腫瘤累及干骺端和骨干且骨骼被廣泛的累及，導(dǎo)致畸形和肢體不對(duì)稱(chēng)，以及偶爾發(fā)生的病理性骨折。2.Ollier病的發(fā)病原因是什么，是否會(huì)遺傳？首先，Ollier病是不遺傳的。發(fā)病原因目前認(rèn)為是基因突變。研究表明大多數(shù)患者（87%）在其腫瘤軟骨中攜帶可溶性異檸檬酸脫氫酶基因（IDH1和IDH2）的突變。3.如何治療Ollier?。繉?duì)有癥狀的軟骨瘤應(yīng)考慮手術(shù)治療，有時(shí)需切除或截肢,特別是發(fā)生于一列或多列指。骨畸形可通過(guò)截骨矯正，有骨折傾向的，可以進(jìn)行病灶切除和內(nèi)固定。如發(fā)現(xiàn)腫瘤惡變時(shí),則對(duì)其治療的措施與軟骨肉瘤或其他肉瘤相同,可行廣泛切除。治療Ollier病的經(jīng)典方法是刮除植骨,但由于腫瘤可造成嚴(yán)重的畸形，因此需要進(jìn)行反復(fù)的截骨,矯正畸形。但由于骨骼強(qiáng)度較弱以及存在內(nèi)生軟骨瘤的原因，內(nèi)固定的方法有時(shí)難以獲得成功。4.Ollier病預(yù)后如何？Ollier病患者發(fā)生繼發(fā)性軟骨肉瘤變的風(fēng)險(xiǎn)較普通內(nèi)生軟骨瘤患者顯著增加。雖然目前沒(méi)有大型研究顯示惡性轉(zhuǎn)化的發(fā)生率，但估計(jì)在5%到50%之間，惡變風(fēng)險(xiǎn)取決于腫瘤的位置。成人如果發(fā)生腫瘤持續(xù)或再次生長(zhǎng)，則應(yīng)懷疑惡性進(jìn)展的可能。

內(nèi)生軟骨瘤 【概述】 內(nèi)生軟骨瘤為常見(jiàn)的良性骨腫瘤，多發(fā)生于骨髓腔內(nèi)，是因胚胎組織錯(cuò)置而引起的軟骨腫瘤；好發(fā)于手足短管狀骨；20～30歲多見(jiàn)；表現(xiàn)為膨脹性囊狀骨破壞區(qū)，密度略低于肌肉，邊緣光整銳利，無(wú)骨膜反應(yīng)。多數(shù)瘤灶內(nèi)可見(jiàn)沙粒樣、斑點(diǎn)狀或小環(huán)形鈣化，為其特征性表現(xiàn)，有時(shí)可見(jiàn)參雜其中的骨性間隔，病灶很少穿破骨皮質(zhì)。惡變時(shí)病灶常出現(xiàn)侵蝕性骨破壞，骨膜增生，鈣化斑點(diǎn)模糊或產(chǎn)生大量棉絮狀鈣化等惡性征象。 一般沒(méi)癥狀，除非發(fā)生病理性骨折。大約50%發(fā)生在手或足上，而這其中大部分發(fā)生在指/趾骨上。肱骨及股骨近端是最常見(jiàn)的長(zhǎng)骨發(fā)病部位。中軸骨（骨盆、脊柱、肋骨）等不常見(jiàn)，但該部位的腫瘤常常具有惡性?xún)A向（軟骨肉瘤）。 【影像學(xué)特征】 髓腔內(nèi)生軟骨瘤表現(xiàn)為溶骨性。腫瘤上層皮質(zhì)骨變薄，一旦出現(xiàn)病理性骨折，皮質(zhì)骨仍保存完整，也不會(huì)出現(xiàn)軟組織腫塊。若皮質(zhì)骨受到侵蝕或變厚，出現(xiàn)軟組織團(tuán)塊，往往是內(nèi)生軟骨瘤惡變的征象。 【組織學(xué)特征】 內(nèi)生軟骨瘤由分化良好的透明軟骨組成。長(zhǎng)骨內(nèi)生軟骨瘤表現(xiàn)為軟骨細(xì)胞減少和無(wú)細(xì)胞非典型增生，豐富的藍(lán)染軟骨樣基質(zhì)，很少能找到雙核細(xì)胞。和內(nèi)生軟骨瘤相比，手足和骨膜等處的軟骨瘤表現(xiàn)為細(xì)胞非典型增生，但仍不能診斷為惡性。在長(zhǎng)骨的軟骨瘤，基質(zhì)粘液樣改變高度提示惡變；但在手足的小塊骨，小幅度基質(zhì)粘液樣變不能斷定是軟骨肉瘤。惡性腫瘤可以穿透骨小梁，良性腫瘤不會(huì)穿透骨小梁破壞皮質(zhì)骨。 【治療】 內(nèi)生軟骨瘤應(yīng)行刮除術(shù)，必要時(shí)骨移植修復(fù)骨缺損。如果腫瘤生長(zhǎng)活躍或患者感覺(jué)疼痛，活檢和刮除術(shù)應(yīng)同時(shí)應(yīng)用。如果刮除干凈，術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率極低。因?yàn)槟[瘤很少侵犯皮質(zhì)骨，所以只需刮除腫瘤即可，有時(shí)手術(shù)邊界可擴(kuò)展到周?chē)?~2mm皮質(zhì)骨。

軟骨母細(xì)胞瘤又稱(chēng)成軟骨細(xì)胞瘤，是臨床少見(jiàn)的原發(fā)良性骨腫瘤，約占原發(fā)良性骨腫瘤的1%。軟骨母細(xì)胞瘤屬于活躍或侵襲性腫瘤，其發(fā)生于骨骺或骨端，往往會(huì)引起病變所在關(guān)節(jié)的嚴(yán)重炎癥反應(yīng)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹。脛骨髁間軟骨母細(xì)胞瘤患者均以疼痛為首發(fā)癥狀，并表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)不同程度的腫脹及活動(dòng)受限。嚴(yán)重的患者疼痛劇烈，甚至膝關(guān)節(jié)屈曲狀態(tài)不能伸直，只能依靠中度程度止痛藥。臨床工作中容易出現(xiàn)漏診及誤診。多數(shù)診斷為滑膜炎進(jìn)行治療?？偨Y(jié)脛骨髁間軟骨母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)。青少年發(fā)病，男性多于女性。以膝關(guān)節(jié)疼痛，伴有活動(dòng)受限為主要癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)可見(jiàn)橢圓形或圓形溶骨性病灶，病變邊緣清晰，鄰近關(guān)節(jié)面一側(cè)可出現(xiàn)膨脹。病變中心可見(jiàn)鈣化，沒(méi)有骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。CT能更精確的顯示骨皮質(zhì)變薄和滲透情況。MRI檢查，T1加權(quán)像為低信號(hào)或中等信號(hào)，T2加權(quán)像為明顯高信號(hào)，內(nèi)部相應(yīng)鈣化區(qū)域均表現(xiàn)為低信號(hào)。此外，MRI還顯示關(guān)節(jié)周?chē)忻黠@炎癥反應(yīng)，表現(xiàn)為骨髓和軟組織水腫影像，部分病例可有膝關(guān)節(jié)積液。脛骨髁間軟骨母細(xì)胞瘤的手術(shù)需要注意以下幾點(diǎn)。（1）病灶需徹底刮除滅活。對(duì)于此類(lèi)腫瘤需采取擴(kuò)大刮除、徹底滅活的方式。就像應(yīng)用在骨巨細(xì)胞瘤中的治療方法一樣?？梢悦黠@降低復(fù)發(fā)率。（2）可采用異體骨植骨。因?yàn)槊劰趋灵g軟骨母細(xì)胞瘤病灶范圍并不大，而且非關(guān)節(jié)負(fù)重面，故采用異體骨植骨是一種較好的選擇，避免了取髂骨帶來(lái)的影響。（3）手術(shù)要注意勿要損傷骺板，盡量避免進(jìn)入關(guān)節(jié)腔。（4）后交叉韌帶止點(diǎn)采用帶線錨釘固定。因病灶緊鄰在后交叉韌帶下方，可采用5.0帶線錨釘固定后交叉韌帶止點(diǎn)。有利于術(shù)后早期的功能鍛煉，術(shù)后不需要石膏及支具的應(yīng)用，可以獲得良好的功能恢復(fù)，（5）手術(shù)入路采用膝關(guān)節(jié)后內(nèi)側(cè)入路。通過(guò)將腓腸肌內(nèi)側(cè)頭牽向腓側(cè)，切開(kāi)關(guān)節(jié)囊直接可顯露脛骨髁間，即后交叉韌帶止點(diǎn)處。手術(shù)切口小，操作簡(jiǎn)便，創(chuàng)傷也小?？傊?，脛骨髁間軟骨母細(xì)胞瘤具有獨(dú)特的臨床及影像學(xué)特征。通過(guò)后內(nèi)側(cè)入路，采用刮除滅活異體骨植骨帶線錨釘固定是一種有效的治療方案。