三叉神經(jīng)瘤

三叉神經(jīng)鞘瘤是生長(zhǎng)緩慢的顱內(nèi)良性腫瘤，起源于三叉神經(jīng)根、半月神經(jīng)節(jié)及其節(jié)后分支的施萬(wàn)細(xì)胞，作為神經(jīng)鞘瘤在顱內(nèi)的發(fā)病率僅次于聽(tīng)神經(jīng)瘤。三叉神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于三叉神經(jīng)顱內(nèi)外段的任意部分，生長(zhǎng)模式復(fù)雜，可位于硬膜下、硬膜間及顱外。依據(jù)Jefferson提出的三叉神經(jīng)鞘瘤類方法，根據(jù)腫瘤部位，將其分為四個(gè)類型。?????A型：腫瘤起源于三叉神經(jīng)節(jié)(半月神經(jīng)節(jié)），主要位于顱中窩，占24%～?50%；?????B型：腫瘤起源手三叉神經(jīng)根，主要位于顱后窩，占8%~30%；?????C型：腫瘤位于顱中后窩，呈啞鈴型，C型占20%~76%。?????D型：腫瘤起源于三叉神經(jīng)周圍支的遠(yuǎn)端，其顱內(nèi)部分的腫瘤較小，較大的顱外部分可向眼眶、顳下窩或翼腭窩方向生長(zhǎng)，該型罕見(jiàn)。三叉神經(jīng)鞘瘤的起源及局部神經(jīng)血管毗鄰關(guān)系雖和聽(tīng)神經(jīng)瘤有諸多差別，但兩種類型的腫瘤均位于顱底，位置深在，且腫瘤周圍均存在復(fù)雜的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，因此在處理原則上兩種腫瘤類型存在共通之處，均需要選擇適宜的手術(shù)入路、并貫徹細(xì)致的微創(chuàng)神經(jīng)外科操作理念，以期達(dá)到最大程度的腫瘤切除和最小程度的手術(shù)副損傷。附上最近手術(shù)的一個(gè)典型病例。這是一位56歲的女性，因?yàn)轭^昏及左側(cè)面部麻木，行MR發(fā)現(xiàn)左側(cè)中后顱窩占位病變，根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，診斷左側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤明確，屬于Jefferson分型C型（圖1）。該患者的治療難點(diǎn)在于腫瘤累及范圍廣，腫瘤啞鈴型，騎跨中后顱窩，巖尖部分及MECKEL囊內(nèi)部分各占50%，如何盡可能全切腫瘤并確保患者順利度過(guò)圍手術(shù)期需要個(gè)體化考量。經(jīng)過(guò)周密的術(shù)前準(zhǔn)備及方案制定后，夏海堅(jiān)教授最終經(jīng)左側(cè)顳下巖前經(jīng)天幕入路為患者施行手術(shù)，經(jīng)過(guò)團(tuán)隊(duì)努力，術(shù)中小心降低腦壓、到達(dá)巖尖區(qū)域，并打開海綿竇外側(cè)壁，鏡下分塊切除后顱窩及MECKEL囊內(nèi)腫瘤，且瘤周的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)：包括腦干、顳葉、滑車神經(jīng)及三叉神經(jīng)根絲得到完整保護(hù)。術(shù)后患者復(fù)蘇順利，無(wú)新增神經(jīng)功能缺損，最終滿意出院。術(shù)后MR提示腫瘤得到全切除（圖1），術(shù)前制定的手術(shù)目的得以圓滿實(shí)現(xiàn)。重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國(guó)家臨床重點(diǎn)?？坪椭貞c市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團(tuán)隊(duì)將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。

世界上最小的三叉神經(jīng)鞘瘤長(zhǎng)得怎樣？一位來(lái)自貴州的68歲的女性，因面部劇烈疼痛5年余，多種方法治療都難以緩解，遂到中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科找到專門治療三叉神經(jīng)痛的楊治權(quán)教授，經(jīng)過(guò)仔細(xì)的問(wèn)診和檢查，確診是三叉神經(jīng)痛，這種病被稱為“天下第一痛”。沒(méi)有其它疼痛比這種病更痛的了。由于疼痛劇烈，藥物治療無(wú)法緩解，患者最終決定接受這種微創(chuàng)治療。在手術(shù)中細(xì)心的楊治權(quán)教授發(fā)現(xiàn)在神經(jīng)的表面有一長(zhǎng)度約2.5mm的黃色腫物，顯然不是正常的神經(jīng)組織，但因?yàn)樘。跋駥W(xué)檢查不能發(fā)現(xiàn)腫瘤，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，這是異常的病變，但經(jīng)驗(yàn)豐富的楊教授也難以確定這個(gè)異常的病變到底是什么，憑職業(yè)敏感，就將異常的病變切了下來(lái)，切除腫瘤后，再將三叉神經(jīng)做相應(yīng)的處理，術(shù)后面部的疼痛消失，恢復(fù)也很順利！手術(shù)后送檢組織經(jīng)病理檢查，證實(shí)是“三叉神經(jīng)鞘瘤”，是一種良性性神經(jīng)性腫瘤，它所引起的后果就是面部疼痛和麻木，如果腫瘤長(zhǎng)得很大，有可能會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓力高，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。查閱文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)，目前尚沒(méi)發(fā)現(xiàn)比這更小的三叉神經(jīng)鞘瘤。從某種意義上說(shuō)，楊治權(quán)教授創(chuàng)造了一個(gè)世界第一！

患者女性26歲，于2021年11月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)視物重影，主要為遠(yuǎn)處重影，未重視，2022年6月逐漸出現(xiàn)視物重影加重，同時(shí)伴有右側(cè)肢體乏力，行走不利，間斷出現(xiàn)耳鳴，休息可緩解，8月出現(xiàn)飲水嗆咳，10月出現(xiàn)吞咽困難及頭部脹痛，偶有惡心嘔吐，就診于威海衛(wèi)醫(yī)院行頭顱核磁提示：右側(cè)顱底內(nèi)可見(jiàn)啞鈴狀團(tuán)塊影，邊緣清楚，周圍腦組織受壓，中腦導(dǎo)水管受壓，第三腦室稍擴(kuò)張，中線居中，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大?；颊呒凹覍贋檫M(jìn)一步治療來(lái)就診。根據(jù)患者影像學(xué)檢查及現(xiàn)病史，考慮右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤可能性大，腫瘤體積大，周圍組織明顯受壓，為避免病情進(jìn)展腦疝形成，建議手術(shù)切除病變。入院后完善術(shù)前準(zhǔn)備，擇期行右側(cè)慕上下開顱中、后顱窩占位性病變切除術(shù)?側(cè)腦室外引流術(shù)。術(shù)中分塊切除腫瘤組織，手術(shù)順利結(jié)束。術(shù)后患者神志清楚，精神好，面部感覺(jué)正常，眼球運(yùn)動(dòng)正常，四肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)正常。術(shù)后恢復(fù)好

大多數(shù)人初次聽(tīng)說(shuō)“伽瑪?shù)丁?，常常?huì)認(rèn)為它是手術(shù)刀的一種。其實(shí)，伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進(jìn)的放射治療設(shè)備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過(guò)程。我們把放大鏡置于陽(yáng)光下，地面上會(huì)出現(xiàn)一個(gè)耀眼的光斑，即焦點(diǎn)。焦點(diǎn)外，我們感覺(jué)如常，但焦點(diǎn)處卻有很高的熱度，足以使一些物體點(diǎn)燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗?xì)的伽瑪射線（γ射線）從不同的角度和方向照射過(guò)人體，并使它們都在一點(diǎn)上匯聚起來(lái)形成焦點(diǎn)，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過(guò)程中，伽瑪射線幾乎不對(duì)非靶區(qū)組織產(chǎn)生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應(yīng)癥：1）顱內(nèi)各種血管畸形：腦動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾?。喝嫔窠?jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內(nèi)各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無(wú)法配合；2）基礎(chǔ)狀態(tài)較差。

對(duì)于“海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤”，傳統(tǒng)方法多采用“巨大骨瓣開顱切除”的方式，術(shù)后大多遺有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙?！吧窠?jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻-翼突入路切除海綿竇病變”能夠?qū)崿F(xiàn)“不用開顱而切除顱內(nèi)病變”，該術(shù)式利用頸內(nèi)動(dòng)脈與顱神經(jīng)之間的“神經(jīng)-血管間隙”操作，“不損傷神經(jīng)功能”，不影響腦組織而實(shí)現(xiàn)“閃電式出院”。最近，我們團(tuán)隊(duì)完成3例“經(jīng)鼻-翼突入路海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)”，3例，具體如下。手術(shù)治療后3月，可見(jiàn)術(shù)區(qū)填塞物基本吸收，手術(shù)通道區(qū)域愈合良好，局部未見(jiàn)明顯腫瘤復(fù)發(fā)跡象。所有患者復(fù)查均未見(jiàn)明顯顱神經(jīng)損傷癥狀。隨著病例積累，截至目前，我們已經(jīng)完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻側(cè)顱底腫瘤切除術(shù)17例，均確定良好效果。相關(guān)結(jié)果，我們已經(jīng)形成科學(xué)論文，會(huì)近期發(fā)表。

交一顱底顱神經(jīng)疾病診療組:三叉神經(jīng)鞘瘤(trigeminalnerveschwannoma)僅次于聽(tīng)神經(jīng)瘤，是第二位的顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，三叉神經(jīng)鞘瘤可產(chǎn)生于半月神經(jīng)節(jié)（中顱窩）、神經(jīng)根（橋小腦角）和神經(jīng)的三個(gè)分支（中顱窩）。可以想象，一些腫瘤可同時(shí)波及這些部位，以致外形上類似啞鈴型。罕見(jiàn)腫瘤通過(guò)位于眶內(nèi)和顳下窩的顱外神經(jīng)分支侵入顱外，這些腫瘤通過(guò)眶上裂進(jìn)入眼眶，通過(guò)圓孔或卵圓孔進(jìn)入顳下窩。腫瘤最常見(jiàn)的部位是中顱窩（50%），其次是后顱窩（30%）及啞鈴型（20%）。?？梢?jiàn)到腫瘤進(jìn)入海綿竇內(nèi)。三叉神經(jīng)鞘瘤對(duì)周邊的結(jié)構(gòu)僅是推移而不是浸潤(rùn)，因此在絕大多數(shù)病例中，可以進(jìn)入海綿竇的外側(cè)區(qū)安全切除腫瘤。發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤應(yīng)不應(yīng)該手術(shù)？由于三叉神經(jīng)由腦干腹側(cè)面發(fā)出，向上前側(cè)方經(jīng)腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經(jīng)孔處穿過(guò)顱中窩的硬膜，位于小腦幕側(cè)聯(lián)合和巖上竇的下方。小腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈跨過(guò)其根部上方，小腦前動(dòng)脈自其下方經(jīng)過(guò)。巖靜脈位于神經(jīng)根的側(cè)方和后方，在巖上竇下方進(jìn)入三叉神經(jīng)孔?；嚿窠?jīng)位于三叉神經(jīng)根上方，第Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)位于其下方。因此三叉神經(jīng)鞘瘤患者幾乎都有三叉神經(jīng)功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺(jué)減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經(jīng)分支不同而表現(xiàn)為不同部位。由角膜反射消失導(dǎo)致產(chǎn)生的角膜炎是個(gè)重要的體征，表明三叉神經(jīng)功能出現(xiàn)障礙，因?yàn)槿嫔窠?jīng)可能在角膜反射中起作用。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見(jiàn)這些肌肉癱瘓。其他癥狀主要是由于腫瘤對(duì)周圍神經(jīng)產(chǎn)生的占位效應(yīng)，較大的腫瘤可能出現(xiàn)面癱、聽(tīng)力和前庭功能減退。動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)受壓產(chǎn)生復(fù)視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球?qū)е峦谎鄱饛?fù)視。如果患者已經(jīng)出現(xiàn)以上癥狀，明確診斷的患者，就應(yīng)該盡早手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長(zhǎng)期壓迫神經(jīng)，造成不可逆的損傷。西安交大一附院神經(jīng)外科姜海濤教授介紹：隨著腫瘤的增大，可能會(huì)進(jìn)一步向里面壓迫，海綿竇內(nèi)的神經(jīng)，導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)的問(wèn)題，三叉神經(jīng)本身會(huì)引起面部的麻木，甚至咀嚼肌的萎縮。三叉神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)鞘瘤引起的面部疼痛的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、缺乏明確扳機(jī)點(diǎn)的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對(duì)用于三叉神經(jīng)痛的卡馬西平和其他神經(jīng)止痛藥耐藥，對(duì)于部分患者在腫瘤切除的同時(shí)進(jìn)行三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術(shù)，達(dá)到徹底根除疼痛的目的。再往后面發(fā)展會(huì)向后顱窩發(fā)展，就會(huì)壓迫腦干，引起腦干的一些癥狀，這樣就會(huì)更加危險(xiǎn)，建議患者應(yīng)盡早手術(shù)治療。

神經(jīng)鞘瘤是一種起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的良性腫瘤，由于神經(jīng)鞘膜沿著神經(jīng)纖維在身體內(nèi)分布廣泛，因此體內(nèi)絕大部分位置都可以發(fā)生神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)外科最常見(jiàn)的神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生部位包括顱內(nèi)和椎管內(nèi)，神經(jīng)鞘瘤因?yàn)槠鹪吹纳窠?jīng)不同，因此壓迫周圍的結(jié)構(gòu)不同而出現(xiàn)相應(yīng)不同的癥狀。即使是同一根神經(jīng)起源的神經(jīng)鞘瘤，也會(huì)因?yàn)槟[瘤起源的部位不同而出現(xiàn)不同的癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤是一種常見(jiàn)的起源于三叉神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的顱內(nèi)良性腫瘤，它可以向中顱窩、后顱窩生長(zhǎng)，也可以騎跨在中、后顱窩生長(zhǎng)形成啞鈴型結(jié)構(gòu)的腫瘤。三叉神經(jīng)鞘瘤常常影響其感覺(jué)根神經(jīng)出現(xiàn)面部感覺(jué)異常，也可以壓迫眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)障礙，還可能壓迫腦組織和小腦等出現(xiàn)偏袒、走路不穩(wěn)等局灶性癥狀，隨著腫瘤體積增大還可能出現(xiàn)頭痛等顱內(nèi)壓增高癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤一般需要手術(shù)治療，而且手術(shù)切除完全后，多數(shù)能夠取得比較好的治療效果。黃女士今年36歲，1年前開始左側(cè)面部感覺(jué)不舒服，特別是冷風(fēng)吹過(guò)后明顯的疼痛，這1年來(lái)面部疼痛的頻率越來(lái)越高，也越來(lái)越嚴(yán)重，即使吃了止痛藥物也沒(méi)有效果。而且，黃女士還出現(xiàn)了左側(cè)眼睛睜不開，看東西模糊的現(xiàn)象。黃女士在進(jìn)一步的檢查中發(fā)現(xiàn)腦部有個(gè)腫瘤，磁共振報(bào)告顯示神經(jīng)鞘瘤的可能性比較大。黃女士來(lái)到廣州中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科，柯超教授團(tuán)隊(duì)為其進(jìn)行了腫瘤的顯微切除。手術(shù)后黃女士的面部疼痛和眼睛睜不開的癥狀得到了明顯的緩解。三叉神經(jīng)鞘瘤是腦部第二常見(jiàn)的神經(jīng)鞘瘤，因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)的部位在深部的顱底，手術(shù)有一定的難度和風(fēng)險(xiǎn)。廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超教授指出，顱內(nèi)的三叉神經(jīng)鞘瘤是常見(jiàn)的良性腫瘤，通過(guò)顯微手術(shù)或者神經(jīng)內(nèi)鏡切除腫瘤，一般在腫瘤切除后能夠獲得滿意的治療效果。

病例回顧家住咸陽(yáng)的小敏從小天資聰穎，學(xué)習(xí)成績(jī)?cè)谌昙?jí)一直名列前茅， 備受身邊親朋好友的關(guān)注。然而，半年前，小敏突然發(fā)覺(jué)自己右側(cè)半邊舌頭沒(méi)有感覺(jué)，吃飯索然無(wú)味，接著右側(cè)半邊臉也出現(xiàn)莫名其妙的麻木疼痛，就連喝個(gè)水也會(huì)被嗆住，更糟糕的是逐漸出現(xiàn)聽(tīng)力、視力下降，整天頭暈乎乎的，不想吃東西，有時(shí)還嘔吐，最后連路都走不穩(wěn)了，右眼無(wú)法完全閉合，根本無(wú)法正常上課學(xué)習(xí)。小敏的父母非常緊張，趕緊帶孩子到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，做頭部核磁共振檢查才發(fā)現(xiàn)孩子顱內(nèi)長(zhǎng)了一個(gè)大瘤子，入院查體見(jiàn)病人右側(cè)三叉神經(jīng)、滑車神經(jīng)、面神經(jīng)、位聽(tīng)神經(jīng)及小腦均有不同程度的功能損害，初步診斷為三叉神經(jīng)鞘瘤，醫(yī)生直言風(fēng)險(xiǎn)較大。三叉神經(jīng)鞘瘤 顱內(nèi)第二大神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤是一種起源自神經(jīng)鞘的腫瘤，大多數(shù)為良性腫瘤。如果把神經(jīng)比作是一根電線的話，那么神經(jīng)鞘就是包裹這根電線的塑料絕緣層，當(dāng)塑料絕緣層長(zhǎng)了腫瘤，就是我們所說(shuō)的“神經(jīng)鞘瘤”。在顱腦中共有12對(duì)顱神經(jīng)，其中第5對(duì)顱神經(jīng)具有眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)三個(gè)分支，因此，被稱為三叉神經(jīng)，主管淺表感覺(jué)、控制運(yùn)動(dòng)及部分咀嚼肌，負(fù)責(zé)咀嚼和咬合。三叉神經(jīng)鞘瘤多起源于三叉神經(jīng)根或三叉神經(jīng)節(jié)，一般生長(zhǎng)緩慢，發(fā)病率僅次于最常見(jiàn)的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤。臨床上，三叉神經(jīng)鞘瘤患者早期多出現(xiàn)一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛、麻木或同側(cè)三叉神經(jīng)痛。隨著病情的加重，患者可能表現(xiàn)出咀嚼肌無(wú)力及萎縮。除此之外，當(dāng)三叉神經(jīng)鞘瘤位于后顱窩時(shí)，腫瘤可能累及面聽(tīng)神經(jīng)，表現(xiàn)出聽(tīng)力減退和同側(cè)面癱;當(dāng)腫瘤沒(méi)有及時(shí)處理、不斷生長(zhǎng)的時(shí)候，患者可能出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤嚴(yán)重嗎？如果三叉神經(jīng)鞘瘤體積比較小，病人癥狀則不是很嚴(yán)重，治療也不是很復(fù)雜。但是如果三叉神經(jīng)鞘瘤體積非常大，病人出現(xiàn)嚴(yán)重的咀嚼功能障礙，出現(xiàn)耳鳴、耳聾的情況，治療則非常復(fù)雜，手術(shù)難度相應(yīng)的提高，是非常嚴(yán)重的。腫瘤在產(chǎn)生的初期或多或少地都會(huì)暴露出一些“蛛絲馬跡”，抓住它，就能為接下來(lái)的治療搶占出時(shí)機(jī)。應(yīng)對(duì)三叉神經(jīng)鞘瘤有妙招三叉神經(jīng)鞘瘤的首次治療選擇尤為重要。三叉神經(jīng)起源于腦干，跨越多個(gè)顱底孔道，分布范圍深，周圍毗鄰腦干、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈及多條顱神經(jīng)，手術(shù)較為復(fù)雜，需要根據(jù)腫瘤的大小及部位等因素選擇合適的術(shù)式，一般對(duì)就診醫(yī)院的手術(shù)設(shè)備及主刀醫(yī)生的技術(shù)要求較高。如果選擇了欠妥當(dāng)?shù)闹委熓侄危坏荒芙鉀Q患者的病痛，還會(huì)增加后續(xù)治療的難度，治療策略主要是根據(jù)患者的年齡、癥狀的類型與嚴(yán)重程度、以及腫瘤的大小所決定。早發(fā)現(xiàn)早治療也十分關(guān)鍵。因?yàn)楫?dāng)三叉神經(jīng)鞘瘤長(zhǎng)大后，會(huì)增加手術(shù)難度，同時(shí)也會(huì)對(duì)周圍組織造成壓迫，從而進(jìn)一步產(chǎn)生相關(guān)癥狀，比如面癱、走路不穩(wěn)、聽(tīng)力下降等。對(duì)于體積較小，以面部麻木，或是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮放療。對(duì)于腫瘤較大的患者，放療一般無(wú)法即刻緩解疼痛癥狀，也無(wú)法在短期內(nèi)縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現(xiàn)，腫瘤體積進(jìn)一步的增大，產(chǎn)生更加嚴(yán)重的壓迫癥狀。這時(shí)，手術(shù)切除才是更佳的治療方案。

三叉神經(jīng)鞘瘤(trigeminalnerveschwannoma)僅次于聽(tīng)神經(jīng)瘤，是第二位的顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，三叉神經(jīng)鞘瘤可產(chǎn)生于半月神經(jīng)節(jié)（中顱窩）、神經(jīng)根（橋小腦角）和神經(jīng)的三個(gè)分支（中顱窩）?？梢韵胂螅恍┠[瘤可同時(shí)波及這些部位，以致外形上類似啞鈴型。罕見(jiàn)腫瘤通過(guò)位于眶內(nèi)和顳下窩的顱外神經(jīng)分支侵入顱外，這些腫瘤通過(guò)眶上裂進(jìn)入眼眶，通過(guò)圓孔或卵圓孔進(jìn)入顳下窩。腫瘤最常見(jiàn)的部位是中顱窩（50%），其次是后顱窩（30%）及啞鈴型（20%）。?？梢?jiàn)到腫瘤進(jìn)入海綿竇內(nèi)。三叉神經(jīng)鞘瘤對(duì)周邊的結(jié)構(gòu)僅是推移而不是浸潤(rùn)，因此在絕大多數(shù)病例中，可以進(jìn)入海綿竇的外側(cè)區(qū)安全切除腫瘤。發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤應(yīng)不應(yīng)該手術(shù)？由于三叉神經(jīng)由腦干腹側(cè)面發(fā)出，向上前側(cè)方經(jīng)腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經(jīng)孔處穿過(guò)顱中窩的硬膜，位于小腦幕側(cè)聯(lián)合和巖上竇的下方。小腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈跨過(guò)其根部上方，小腦前動(dòng)脈自其下方經(jīng)過(guò)。巖靜脈位于神經(jīng)根的側(cè)方和后方，在巖上竇下方進(jìn)入三叉神經(jīng)孔?；嚿窠?jīng)位于三叉神經(jīng)根上方，第Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)位于其下方。因此三叉神經(jīng)鞘瘤患者幾乎都有三叉神經(jīng)功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺(jué)減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經(jīng)分支不同而表現(xiàn)為不同部位。由角膜反射消失導(dǎo)致產(chǎn)生的角膜炎是個(gè)重要的體征，表明三叉神經(jīng)功能出現(xiàn)障礙，因?yàn)槿嫔窠?jīng)可能在角膜反射中起作用。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見(jiàn)這些肌肉癱瘓。三叉神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)鞘瘤引起的面部疼痛的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、缺乏明確扳機(jī)點(diǎn)的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對(duì)用于三叉神經(jīng)痛的卡馬西平和其他神經(jīng)止痛藥耐藥，對(duì)于部分患者在腫瘤切除的同時(shí)進(jìn)行三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術(shù)，達(dá)到徹底根除疼痛的目的。其他癥狀主要是由于腫瘤對(duì)周圍神經(jīng)產(chǎn)生的占位效應(yīng)，較大的腫瘤可能出現(xiàn)面癱、聽(tīng)力和前庭功能減退。動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)受壓產(chǎn)生復(fù)視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球?qū)е峦谎鄱饛?fù)視。如果患者已經(jīng)出現(xiàn)以上癥狀，明確診斷的患者，就應(yīng)該盡早手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長(zhǎng)期壓迫神經(jīng)，造成不可逆的損傷。全程貫徹微創(chuàng)理念，腫瘤切除解除壓迫西安交大一附院神經(jīng)外科姜海濤教授介紹：隨著腫瘤的增大，可能會(huì)進(jìn)一步向里面壓迫，海綿竇內(nèi)的神經(jīng)，導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)的問(wèn)題，三叉神經(jīng)本身會(huì)引起面部的麻木，甚至咀嚼肌的萎縮。再往后面發(fā)展會(huì)向后顱窩發(fā)展，就會(huì)壓迫腦干，引起腦干的一些癥狀，這樣就會(huì)更加危險(xiǎn)，建議患者應(yīng)盡早手術(shù)治療。三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)操作的難度主要在于腫瘤位置深，很靠顱底，位置比較深，在中央顱底的位置，此例手術(shù)選擇顳下入路切除，在顳底入路的時(shí)候要注意保護(hù)Labbe靜脈，此靜脈如果被碰斷，就會(huì)導(dǎo)致回流的問(wèn)題，導(dǎo)致顳葉的水腫，出血等問(wèn)題。因此，手術(shù)操作過(guò)程中，切口小腦幕緣時(shí)，注意保護(hù)滑車神經(jīng)，避免術(shù)后患者出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)、復(fù)視等問(wèn)題。整個(gè)手術(shù)我們?nèi)特瀼亍拔?chuàng)”理念，在腫瘤切除的同時(shí)，保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)的完整性，降低并發(fā)癥的發(fā)生。

【疾病概述】 ● 三叉神經(jīng)鞘瘤（Trigeminal Schwannomas）是一種生長(zhǎng)緩慢的顱內(nèi)良性腫瘤，起源于三叉神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞，其發(fā)生率僅次于聽(tīng)神經(jīng)瘤。 據(jù)統(tǒng)計(jì)，三叉神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.07%-0.36%[2]。 ● 由于三叉神經(jīng)位置的特殊性，腫瘤?？衫奂昂＞d竇，甚至騎跨中后顱窩，引起多支顱神經(jīng)功能障礙。 【診斷要點(diǎn)】 ● 面部麻木和感覺(jué)異常為最常見(jiàn)癥狀。 ● 腫瘤巨大者還可出現(xiàn)行走不穩(wěn)、耳鳴聽(tīng)力減退、頭痛等。 ● 顳骨CT平掃提示：巖骨尖骨質(zhì)吸收破壞。 ● 顱腦MRI平掃和增強(qiáng)顯示：鞍旁或橋腦小腦角區(qū)類圓形占位性病變，典型者為騎跨中后顱窩的亞鈴狀病變。 圖1:顱腦MRI增強(qiáng)掃描顯示騎跨中后顱窩的啞鈴型三叉神經(jīng)鞘瘤，可見(jiàn)部分瘤體呈囊性變 【鑒別診斷】 ● 根據(jù)腫瘤侵及的范圍可將三叉神經(jīng)鞘瘤分為五個(gè)類型[1]：M型(僅累及中顱窩)、P型(僅累及后顱窩)、Mp型(腫瘤主體在中顱窩)、MP型(中、后顱窩腫瘤體積大致相當(dāng))和Pm型(腫瘤主體在后顱窩)。 ● 需要與海綿竇內(nèi)好發(fā)腫瘤如腦膜瘤、海綿狀血管瘤等相鑒別。 ● 需要與橋腦小腦角區(qū)其他腫瘤如聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤和膽脂瘤等相鑒別。 【治療原則】 ● 手術(shù)治療是針對(duì)大型三叉神經(jīng)鞘瘤的首選治療方法。隨著神經(jīng)解剖學(xué)和顯微神經(jīng)外科學(xué)的發(fā)展，多種手術(shù)入路已應(yīng)用于三叉神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)切除。1、經(jīng)眶顴硬膜外入路，適用于M型和Mp型。2、顳下經(jīng)巖骨入路，適用于MP型，多需要磨除巖骨尖部骨質(zhì)。3、枕下乙狀竇后入路，適用于Pm型。4、幕上下聯(lián)合入路，適用于巨大的MP型三叉神經(jīng)鞘瘤。 ● 立體定向放射外科 適用于中小型三叉神經(jīng)鞘瘤。另外對(duì)于次全或部分切除的病例，可以作為有效的補(bǔ)充治療方法。 【并發(fā)癥處理】 ● 顱神經(jīng)損傷 三叉神經(jīng)鞘瘤累及顱神經(jīng)較多，術(shù)后出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹機(jī)率較高。應(yīng)根據(jù)具體情況，采取相應(yīng)的治療措施，如顱神經(jīng)重建等。 ● 腦脊液漏 巖骨破壞或磨除巖骨尖部骨質(zhì)后，如未嚴(yán)密封堵則出現(xiàn)術(shù)后腦脊液漏。可先行腰大池持續(xù)引流保守治療，如無(wú)效，則需要再次手術(shù)修復(fù)。 【實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)】 ● 常用經(jīng)眶顴硬膜外入路切除累及鞍旁和海綿竇的三叉神經(jīng)鞘瘤，術(shù)前行腰大池置管降低顱內(nèi)壓以減少對(duì)腦組織的牽拉。術(shù)中通過(guò)神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，盡可能保護(hù)海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)功能。 ● 對(duì)腫瘤主體在后顱窩的病例可采用枕下乙狀竇后入路切除，術(shù)中注意保護(hù)面、聽(tīng)神經(jīng)，并可通過(guò)磨除內(nèi)聽(tīng)道上方部分巖骨，切除Meckel腔內(nèi)的腫瘤。 ● 手術(shù)策略是最大程度切除腫瘤并保護(hù)重要顱神經(jīng)（如動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)和面、聽(tīng)神經(jīng)）功能，殘留腫瘤可通過(guò)立體定向放射外科治療。 【推薦閱讀】 [1] 張智峰,劉獻(xiàn)志,宋來(lái)君等. 巨大三叉神經(jīng)鞘瘤的顯微外科治療.中華神經(jīng)外科雜志, 2007, 23（9, 657-658. [2] Li-feng C, Yang Y, Xin-guang Y, et al. Operative management of trigeminal neuromas: an analysis of a surgical experience with 55 cases. Acta Neurochir (Wien). 2014,Mar,15. [3] Raita F, Kazunari Y, Takayuki O, et al. Trigeminal schwannomas: experience with 57 cases and a review of the literature. Neurosurg Rev. 2011, 34:159–171.