神經(jīng)纖維瘤病

精選內(nèi)容

• 司美替尼治療神經(jīng)纖維瘤需要空腹用藥嗎?

  司美替尼治療神經(jīng)纖維瘤必須需空腹用藥。司美替尼每次服藥前2小時或每次服藥后1小時不要食用食物，建議劑量為每天2次（約每12小時）口服25mg/㎡，直至疾病進展或出現(xiàn)不可接受的毒性。用水吞服整個司美替尼膠囊。不要咀嚼，溶解或打開膠囊。司美替尼可以縮小患神經(jīng)纖維瘤I型（NF1）遺傳綜合征兒童和青少年腫瘤體積，改善由NF1引起叢狀神經(jīng)纖維瘤繼而引發(fā)疼痛和活動能力降低等癥狀。司美替尼適用于治療2歲及以上的1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)患兒，前提是這些患兒有癥狀，不能手術治療叢狀神經(jīng)纖維瘤(PN)。建議嚴格遵醫(yī)囑用藥。福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開展各種周圍神經(jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關患者前來就診！

  
  

  方俊杰醫(yī)生的科普號

  2023年12月24日 122 0 0

• 司美替尼成人可以吃嗎？

  神經(jīng)纖維瘤的發(fā)病一般是在幼兒時期，病情發(fā)展速度快。司美替尼已被美國FDA批準用于2歲及以上患有1型神經(jīng)纖維瘤病（NF1），治療無法手術的叢狀神經(jīng)纖維瘤（PN）的兒童患者。但據(jù)相關資料顯示，這個藥尚未被批準用于成年人，因此建議患者遵醫(yī)囑用藥，不可盲目使用，以免影響原有病情。福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開展各種周圍神經(jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關患者前來就診！

  
  

  方俊杰醫(yī)生的科普號

  2023年12月24日 334 0 0

• 神經(jīng)纖維瘤病漫畫科普視頻4：NF1患者應當如何治療？手術干預or藥物緩解

  
  

  王智超醫(yī)生的科普號

  2023年12月22日 154 0 2

• 神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)

  
  

  韓勇醫(yī)生的科普號

  2023年12月20日 162 0 4

• 神經(jīng)纖維瘤病漫畫科普視頻3：不只是咖啡斑，NF1患者還會有這些癥狀

  
  

  王智超醫(yī)生的科普號

  2023年12月15日 359 0 8

• 神經(jīng)纖維瘤患者吃司美替尼多久有效果？

  神經(jīng)纖維瘤患者吃司美替尼產(chǎn)生效果的具體時間因人而異，通常，只要患者在司美替尼的治療中還獲益就可以繼續(xù)使用，如果出現(xiàn)嚴重的副作用可以在醫(yī)生的指導下調(diào)整或中止用藥，但患者不應盲目自行停藥。在一項試驗中，給予患兒司美替尼治療后，取得最佳療效治療周期的中位數(shù)為20個（80周）。如果司美替尼停用,瘤體還會緩慢開始增大,因此雖然有希望,但是如果要長期控制,可能還是要很長時間甚至終身用藥的。福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開展各種周圍神經(jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關患者前來就診！

  
  

  方俊杰醫(yī)生的科普號

  2023年12月13日 60 0 0

• 神經(jīng)纖維瘤患者需要吃司美替尼多長時間？

  神經(jīng)纖維瘤患者吃司美替尼（Koselugo）的具體時間因人而異，通常，只要患者在司美替尼的治療中還獲益就可以繼續(xù)使用，如果出現(xiàn)嚴重的副作用可以在醫(yī)生的指導下調(diào)整或中止用藥，但患者不應盲目自行停藥。在一項試驗中，給予患兒司美替尼治療后，取得最佳療效治療周期的中位數(shù)為20個（80周）。司美替尼（Koselugo）的使用并不能使瘤體完全消失，因此，如果患者停止使用，后期瘤體還會緩慢開始增大，因此，這需要長期控制?；颊咴谟盟幤陂g需要謹遵醫(yī)囑并做好相關檢查。福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開展各種周圍神經(jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關患者前來就診！

  
  

  方俊杰醫(yī)生的科普號

  2023年12月07日 590 0 0

• 神經(jīng)纖維瘤病漫畫科普視頻2：皮膚上長滿小疙瘩？可不僅僅是影響美觀這么簡單！

  
  

  王智超醫(yī)生的科普號

  2023年12月05日 210 0 7

• 神經(jīng)纖維瘤惡變有哪些表現(xiàn)？

  1型神經(jīng)纖維瘤病患者發(fā)生惡變的終生風險在8％～13％之間，通常出現(xiàn)在已存在的叢狀或結(jié)節(jié)型神經(jīng)纖維瘤內(nèi)。惡性轉(zhuǎn)化的第一個表現(xiàn)通常是出現(xiàn)明顯且持續(xù)的疼痛，瘤體質(zhì)地從軟變硬，或現(xiàn)有叢狀神經(jīng)纖維瘤內(nèi)結(jié)節(jié)的快速生長。ＭRI出現(xiàn)瘤體體積較大、瘤體累及筋膜層深部及壞死，提示惡變可能.18F-FDGPET成像可能有助于區(qū)分惡性與良性叢狀或結(jié)節(jié)型神經(jīng)纖維瘤。福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開展各種周圍神經(jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關患者前來就診！

  
  

  方俊杰醫(yī)生的科普號

  2023年12月04日 619 0 0

• 神經(jīng)纖維瘤病漫畫科普視頻1：孩子身上有胎記？警惕可能是神經(jīng)纖維瘤??！

  
  

  王智超醫(yī)生的科普號

  2023年12月04日 268 0 10