舌咽神經(jīng)痛

舌咽神經(jīng)痛是指發(fā)生在舌咽神經(jīng)分布區(qū)域的陣發(fā)性劇烈疼痛。病因不明，可能為神經(jīng)發(fā)生脫髓鞘性變，引起神經(jīng)傳入沖動(dòng)障礙所致。在繼發(fā)性病因中，包括橋腦、小腦角的血管異常和腫瘤、珠網(wǎng)膜炎、椎動(dòng)脈病，以及發(fā)生于頸動(dòng)脈、咽、喉、扁桃體等處的顱外腫瘤。有人認(rèn)為顱外血管疾患，如頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞和頸外動(dòng)脈狹窄等也都可能成為本病的病因。那么舌咽神經(jīng)痛癥狀有哪些呢？舌咽神經(jīng)通癥狀有以下幾點(diǎn)：1.好發(fā)年齡：35—50歲。2.有間歇期。3.疼痛性質(zhì)：陣發(fā)性劇痛，如刀割樣、刺戳樣，痛性抽搐。4.發(fā)病部位：扁桃體區(qū)、咽部、舌根部、頸部、耳道深部、下頜后區(qū)處。5.患者有脫水、消瘦。是由于懼怕疼痛，少進(jìn)食所引起的。6.疼痛時(shí)間：早晨、上午頻發(fā)，睡眠時(shí)可有發(fā)作，此點(diǎn)可與三叉神經(jīng)痛鑒別。7.有異物感、梗塞感：發(fā)病時(shí)咽部、喉部有異物感和梗塞感，而導(dǎo)致頻頻咳嗽。8.嚴(yán)重者可有心律不齊、心跳停止、昏厥、抽搐、癲癇發(fā)作、喉痙攣、腮腺分泌過(guò)多等現(xiàn)象。9.疼痛激發(fā)因素：觸診可使疼痛發(fā)生，也稱(chēng)"扳機(jī)點(diǎn)"。常見(jiàn)于扁桃體區(qū)、外耳道、舌根處。每當(dāng)吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可誘發(fā)疼痛。

面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等顱面神經(jīng)疾病，在接受顯微血管減壓術(shù)治療過(guò)程中，均需將一種特殊的墊棉放入顱內(nèi)用來(lái)推移并固定責(zé)任血管，這種“墊棉”是一種特殊材質(zhì)的樹(shù)脂棉（化工產(chǎn)品）。也就是說(shuō)是一種特殊的“塑料”，但由于其生產(chǎn)工藝水平要求極高，目前國(guó)際上能夠生產(chǎn)這種應(yīng)用于人體的墊棉的廠家很少。常用的墊棉有Teflon和Dacron等，這種材料經(jīng)特殊的加工后，可長(zhǎng)期植入在人體內(nèi)，無(wú)毒性、無(wú)異物反應(yīng)、對(duì)周?chē)M織無(wú)損傷，不會(huì)被人體吸收。經(jīng)院內(nèi)治療的病例已超過(guò)萬(wàn)例，至今未見(jiàn)墊棉造成人體損害的病例。將這種材料制成棉絲狀，手術(shù)時(shí)用這種“棉球”將責(zé)任血管推移離開(kāi)神經(jīng)受壓迫的部位并將血管固定，因其不會(huì)被吸收。所以永遠(yuǎn)將血管固定在遠(yuǎn)離神經(jīng)的位置，達(dá)到永久減壓的目的。

發(fā)生在舌根部、咽部、外耳道深部的一種劇烈疼痛，疼痛部位在舌咽神經(jīng)分布區(qū)域且疼痛是由于舌咽神經(jīng)受影響所致，這種疼痛稱(chēng)為舌咽神經(jīng)痛。舌咽神經(jīng)痛常發(fā)生在中老年，男女均可發(fā)病。舌咽神經(jīng)痛分為三種：咽型疼痛范圍在舌根部、咽后壁，也就是嗓子。耳型疼痛位于耳部、外耳道深部、乳突區(qū)。咽型和耳型的混合咽部和耳部均有疼痛。癥狀表現(xiàn)為陣發(fā)性的劇烈疼痛，疼痛時(shí)如刀割、電擊或燒灼樣，疼痛劇烈、難以忍受，吃飯、喝水、咳嗽、說(shuō)話均可誘發(fā)疼痛，每次疼痛持續(xù)數(shù)秒至3~5分鐘。舌咽神經(jīng)痛的治療分為藥物治療和手術(shù)治療。早期可以口服藥物卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉等，以上藥物對(duì)部分病人有一定療效，使疼痛得到暫時(shí)緩解，但藥物治療的缺點(diǎn)是服藥一次疼痛緩解只能維持?jǐn)?shù)小時(shí)，過(guò)后疼痛再次發(fā)生。還有的病人服藥后出現(xiàn)頭暈、走路不穩(wěn)、惡心，此為藥物的副作用。另外一些病人服藥后出現(xiàn)全身皮膚皮疹、瘙癢，為對(duì)藥物過(guò)敏，必須立即停止服藥此類(lèi)藥物。還有一些病人藥物治療效果較差，服藥后無(wú)明顯效果，長(zhǎng)期服藥藥物效果下降。微血管減壓術(shù)為治療該病的手術(shù)方式，手術(shù)在全麻下完成，手術(shù)于耳后切一個(gè)4~5厘米皮膚切口，顱骨鉆一直徑2.5厘米左右骨孔，進(jìn)入顱內(nèi)后在顯微鏡下顯露舌咽神經(jīng)，分離壓迫舌咽神經(jīng)的血管并于神經(jīng)和血管之間墊入墊片，防止血管再次移位壓迫神經(jīng)。微血管減壓術(shù)具有止痛效果明顯、非破壞性、副損傷少、低復(fù)發(fā)率等優(yōu)點(diǎn)，是針對(duì)舌咽神經(jīng)痛的病因進(jìn)行治療的方法，并且能夠保留舌咽神經(jīng)的解剖完整，因此舌咽神經(jīng)的正常神經(jīng)功能可以保留。部分患者還能消除血管壓迫腦干所致的高血壓狀態(tài)，達(dá)到根治高血壓的目的。

舌咽神經(jīng)痛局限于舌咽神經(jīng)或者迷走神經(jīng)分布區(qū)域，呈發(fā)作性劇烈疼痛。主要病因是舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根部受血管壓迫或者局部與蛛網(wǎng)膜粘連。男性多發(fā)，35歲左右起病，疼痛區(qū)域?yàn)檠屎蟊?、舌根、扁桃體、外耳道深部，可向耳朵、下頜部、牙齦方向放射，單側(cè)發(fā)作，雙側(cè)疼痛非常少見(jiàn)。 舌咽神經(jīng)痛如刀割樣或者針刺樣，類(lèi)似于觸電樣突然發(fā)作，程度非常劇烈，持續(xù)1分鐘，每天發(fā)作幾次到幾十次。經(jīng)常在吞咽東西、咳嗽時(shí)誘發(fā)，10%左右的患者可以出現(xiàn)迷走神經(jīng)暈厥，發(fā)作時(shí)心動(dòng)過(guò)緩、心律紊亂、低血壓、暈厥、抽搐、甚至心臟停跳。10%的舌咽神經(jīng)痛患者可以合并三叉神經(jīng)痛。普通頭部CT或者核磁檢查很難發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，要做后顱窩薄層掃描，如3D-TOF-MRA，特殊磁共振成像可以看到壓迫神經(jīng)的血管。

舌咽神經(jīng)痛患者最初出現(xiàn)癥狀就是舌咽疼痛，導(dǎo)致飲食困難，大部分患者在初期都會(huì)選擇耳鼻喉科治療，長(zhǎng)期治療無(wú)效，往往來(lái)神經(jīng)外科就診的患者，都進(jìn)行了各種咽喉疼痛治療，更甚者病情發(fā)展較重，長(zhǎng)期的錯(cuò)誤治療，導(dǎo)致了其他并發(fā)癥的發(fā)生。日前，在門(mén)診中，54歲的李女士，被刀割一般的咽喉疼痛困擾了足足半年，特別是在吃飯飲水的時(shí)候，疼痛更加嚴(yán)重。一開(kāi)始的時(shí)候，只是左側(cè)咽喉偶發(fā)性疼痛，還以為是卡了魚(yú)刺。到醫(yī)院一查，喉嚨里什么都沒(méi)有，可莫名的疼痛卻還在繼續(xù)，愈演愈烈。等到后來(lái)，就哪怕是個(gè)簡(jiǎn)單的吞咽動(dòng)作，劇烈的疼痛都會(huì)從喉嚨蔓延到舌根及脖子，疼的李女士整個(gè)人都縮起來(lái)。這半年里，李女士醫(yī)院可沒(méi)少跑，又是看耳鼻喉科，又是看神經(jīng)科。檢查沒(méi)少做，就是沒(méi)有找到病因。治療沒(méi)少做，中藥、西藥，各種理療。疼痛偶有緩解，仍間斷發(fā)作。咽喉痛久治不愈原是舌咽神經(jīng)痛一個(gè)月前，李女士已無(wú)法正常吃飯，到最后連喝水都難以下咽。十多天下來(lái)，她整整瘦了近十斤。為了能夠徹底解除這惱人的疼痛，來(lái)到西安交大一附院神經(jīng)外科姜海濤教授門(mén)診，通過(guò)進(jìn)一步的詳細(xì)評(píng)估，病因是神經(jīng)脫髓鞘變引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動(dòng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生“短路”的結(jié)果。因此，一般的內(nèi)科藥物治療根本無(wú)法解除病痛，只有針對(duì)病因治療方可達(dá)到根治的目的，目前針對(duì)病因治療的方法只有顯微血管減壓手術(shù)。什么是舌咽神經(jīng)痛？“這是一種由動(dòng)脈血管壓迫舌咽神經(jīng)而引發(fā)的疾病，當(dāng)患者吃飯、喝水、刷牙時(shí)，咀嚼或吞咽動(dòng)作會(huì)刺激舌咽神經(jīng)，導(dǎo)致其敏感度增高，疼痛加劇?！苯淌诮榻B，“舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病率約為百萬(wàn)分之一，40歲以上的女性多發(fā)，常被誤診為咽喉病癥或三叉神經(jīng)痛，目前藥物治療只能延緩病癥”。姜海濤教授提醒，一旦日常生活中出現(xiàn)不明原因的舌根、咽喉、扁桃體、耳根部及下頜后部的間斷性疼痛，可能是血管壓迫神經(jīng)所致，建議到功能神經(jīng)外科檢查，以及早明確病因?qū)ΠY治療。

舌咽神經(jīng)痛主要表現(xiàn)為扁桃體、舌根、咽喉部及中耳內(nèi)的陣發(fā)性、觸電樣疼痛。本病可呈自發(fā)性，但常由吞咽、講話或觸摸扁桃體后部而突發(fā)的疼痛。最常見(jiàn)的原因?yàn)檠軌浩壬嘌噬窠?jīng)、迷走神經(jīng)，從而導(dǎo)致神經(jīng)脫髓鞘性改變，引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動(dòng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生短路。少見(jiàn)的原因有橋小腦角腫瘤、血管畸形等。舌咽神經(jīng)痛的臨床特點(diǎn)：1.誘發(fā)因素：常因進(jìn)食、吞咽、打呵欠或者掏耳朵等因素引發(fā)。嚴(yán)重者為了減少發(fā)作而禁食，甚至不敢咽唾液，長(zhǎng)期進(jìn)食困難會(huì)導(dǎo)致消瘦。2.疼痛的部位：如上所述，疼痛多位于扁桃體、舌根、咽喉部及外耳道。一旦碰觸這幾個(gè)部位即可引起疼痛，這種現(xiàn)象被稱(chēng)為“扳機(jī)點(diǎn)”表現(xiàn)。而三叉神經(jīng)痛多位于面部及牙齒。3.疼痛的性質(zhì)：呈陣發(fā)性、突發(fā)突止、閃電樣或刀割樣疼痛。4.疼痛的持續(xù)時(shí)間：發(fā)作時(shí)間持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘不等，發(fā)作間歇期可完全緩解。5.其他伴隨癥狀：少數(shù)患者在疼痛發(fā)作時(shí)可伴有心動(dòng)過(guò)緩、心臟停跳、血壓下降、暈厥等表現(xiàn)。支配頸動(dòng)脈竇的竇神經(jīng)為舌咽神經(jīng)的一個(gè)分支，其過(guò)度興奮時(shí)可促使迷走神經(jīng)功能過(guò)分亢進(jìn)，進(jìn)而引起心動(dòng)過(guò)緩，嚴(yán)重者會(huì)引起心臟停跳。 疼痛發(fā)作時(shí)的心電圖，心率為45次/分舌咽神經(jīng)痛的治療：1.藥物治療：舌咽神經(jīng)痛與三叉神經(jīng)痛的藥物治療基本一致?？R西平為最常見(jiàn)的藥物，效果明顯。常見(jiàn)的副作用有眩暈、嗜睡、惡心、剝脫性皮炎等。其他藥物包括加巴噴丁膠囊、奧卡西平等。2.局部封閉治療：疼痛發(fā)作時(shí)可使用利多卡因、無(wú)水乙醇等注射到舌咽神經(jīng)周?chē)堰_(dá)到毀損神經(jīng)的目的。但效果短暫。3.微血管減壓術(shù)：此種手術(shù)方式被國(guó)際公認(rèn)為治療舌咽神經(jīng)痛的最有效的方法。對(duì)藥物治療無(wú)效的患者，建議行舌咽神經(jīng)微血管減壓術(shù)。通過(guò)此種手術(shù)可將卡壓在舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)旁的血管分開(kāi)，進(jìn)而解除舌咽神經(jīng)痛的病因，從而達(dá)到治愈的目的。手術(shù)有效率高、復(fù)發(fā)率低。

舌咽神經(jīng)痛與三叉神經(jīng)痛的區(qū)別，舌咽神經(jīng)痛是一種出現(xiàn)于舌咽神經(jīng)分布區(qū)域的陣發(fā)性劇痛，疼痛部位易與三叉神經(jīng)痛第三支疼痛相混淆。偶有舌咽神經(jīng)痛和三叉神經(jīng)痛合并存在者。舌咽神經(jīng)痛與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的鑒別診斷顯微血管減壓術(shù)是目前最安全、有效的外科治療方法，其治愈率可達(dá)到90%。多數(shù)患者手術(shù)后疼痛即可消失，90%以上的的患者可治愈。顯微血管減壓術(shù)的方法是：病人側(cè)臥位，取耳后橫切口或縱切口約4cm，采用乙狀竇后入路，骨窗約1.5cm×1.5cm，“⊥”形切開(kāi)硬腦膜釋放部分腦脊液使小腦下陷后進(jìn)入橋腦小腦角。剪開(kāi)蛛網(wǎng)膜，探查腦神經(jīng)Ⅶ、Ⅷ、IX、X。充分松解舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根周?chē)刖W(wǎng)膜，探清舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根內(nèi)側(cè)的責(zé)任血管，將舌咽、迷走神經(jīng)與周?chē)苓M(jìn)行分離，并以不可吸收的Tefflon棉片將神經(jīng)、血管永久性隔離。顯微血管減壓術(shù)是唯一針對(duì)舌咽神經(jīng)痛的病因進(jìn)行治療的方法，并且能夠保留舌咽神經(jīng)的解剖完整，因此舌咽神經(jīng)的正常神經(jīng)功能可以保留。部分患者還能消除血管壓迫腦干所致的高血壓狀態(tài)，達(dá)到根治高血壓的目的。由于微血管減壓術(shù)具有止痛效果明顯、非破壞性、副損傷少、極低的復(fù)發(fā)率等優(yōu)點(diǎn)，因此是目前國(guó)際公認(rèn)的治療舌咽神經(jīng)痛的最安全、最有效的方法。

舌咽神經(jīng)痛中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)口腔頜面外科魏博 概述：舌咽神經(jīng)痛是指發(fā)生在舌咽神經(jīng)分布區(qū)域的陣發(fā)性劇烈疼痛。中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)口腔頜面外科魏博 診斷要點(diǎn)： 1，好發(fā)于35~50歲，陣發(fā)性劇痛位于扁桃體區(qū)、咽部、舌根部、頸深部、耳道深部及下頜后區(qū)等處。2，疼痛呈間歇性發(fā)貨，每晝夜的陣痛次數(shù)通常是早晨或上午頻繁，下午或傍晚逐漸減少?？稍谒邥r(shí)發(fā)作。3，發(fā)作時(shí)患者咽喉部有梗塞感或異物感，故常出現(xiàn)頻頻咳嗽的癥狀；可伴有心律不齊，甚至心臟停搏；并可引起昏厥、抽搐和癲癇發(fā)作；有時(shí)還出現(xiàn)喉部痙攣及唾液分泌過(guò)多等癥狀。4，吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可誘發(fā)疼痛。 鑒別診斷要點(diǎn)： 1，三叉神經(jīng)痛：疼痛部位及表現(xiàn)相似，易互相誤診，鑒別點(diǎn)如下：（1） 舌咽神經(jīng)痛位于舌咽神經(jīng)分布區(qū)，疼痛較深在，三叉神經(jīng)痛位于三叉神經(jīng)分布區(qū)，疼痛較表淺。（2） 舌咽神經(jīng)痛患者會(huì)在夜間痛醒，三叉神經(jīng)痛基本不影響睡眠。（3） 舌咽神經(jīng)痛發(fā)作時(shí)常伴有心悸、心率減慢、血壓偏低等特殊體征，三叉神經(jīng)痛患者無(wú)此特點(diǎn)，反而血壓有升高的可能。（4） 相應(yīng)的封閉治療有效。 2，喉上神經(jīng)痛：疼痛部位起自甲狀軟骨與舌骨韌帶的后外側(cè)，疼痛部位位于喉部、舌根及耳部。“扳機(jī)點(diǎn)”在梨狀窩，說(shuō)話、吞咽也可誘發(fā)，但用1%丁卡因涂抹梨狀窩或用2%利多卡因在舌骨大角處封閉治療可止痛。 3，膝狀神經(jīng)節(jié)痛：常伴有面癱、耳鳴、耳聾及眩暈。發(fā)作后耳屏前、乳突區(qū)及咽前柱等處可出現(xiàn)皰疹，疼痛呈持續(xù)性。膝狀神經(jīng)節(jié)痛者，在咀嚼、說(shuō)話及 吞咽時(shí)不誘發(fā)咽部疼痛，但在叩擊面神經(jīng)時(shí)可誘起疼痛發(fā)作，也無(wú)扳機(jī)點(diǎn)。4，蝶腭神經(jīng)節(jié)痛：為面部下方疼痛，可波及耳部及眼眶，但常伴有打噴嚏、流淚、流涕、畏光及眩暈，疼痛發(fā)作無(wú)明顯誘因，也無(wú)扳機(jī)點(diǎn)。5，繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛：顱底、鼻咽部及小腦腦橋角腫物或炎癥等病變均可引起舌咽神經(jīng)痛，但多呈持續(xù)性痛伴有其他腦神經(jīng)障礙或其他的神經(jīng)系局限體征。顱底拍X線片，頭顱CT掃描及MRI等檢查有助于病因診斷。 治療原則及方案：1， 藥物治療：用0.5%丁卡因表面噴霧麻醉，可獲得短時(shí)的止痛效果。對(duì)發(fā)作時(shí)伴有心動(dòng)過(guò)緩、心跳停搏、暈厥、抽搐者，可給予阿托品0.5~1.0mg靜脈注射，或以顛茄酊0.5ml口服以預(yù)防。2， 封閉療法：可用1%~2%的利多卡因5~10ml（可加維生素B12、維生素B1）注射于患側(cè)舌根部、扁桃體窩或咽壁的“扳機(jī)點(diǎn)”周?chē)蛏嘌噬窠?jīng)干。3， 手術(shù)療法：對(duì)保守治療無(wú)效者可行手術(shù)治療，包括顱外舌咽神經(jīng)干切斷術(shù)或顱內(nèi)舌咽神經(jīng)根切斷術(shù)，但應(yīng)十分慎重和嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。4， 病因治療：如屬繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛，應(yīng)查明原因進(jìn)行治療。注意有無(wú)扁桃體、鼻咽及喉腫瘤、顱底腫瘤等。此外，還應(yīng)檢查是否有莖突過(guò)長(zhǎng)和莖突舌骨韌帶骨化的存在。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師